Rhabdomyome des Herzens

Einführung in Herzrhabdomyome Rhabdomyomaofheart ist der zweithäufigste gutartige Herztumor nach Myxomen und der häufigste primäre Herztumor bei Kindern, häufiger bei Neugeborenen und Säuglingen. Manche nennen es Herzhamartom, Purkinje-Zelltumor und histiozytoide Kardiomyopathie. Es macht etwa 8% des gesamten Herztumors aus. 90% der Kinder unter 15 und 78% sind unter 1 Jahr alt. Da der Tumor die Herzkammer blockiert, kann das Baby bald nach der Geburt sterben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, arterielle Embolie

Ursachen des Herzrhabdomyosarkoms

(1) Krankheitsursachen

Die Krankheit wird eher als Hamartom denn als echter Tumor angesehen, der möglicherweise von fetalen Herzmuskelzellen herrührt, und ist der häufigste primäre Herztumor bei Säuglingen und Kindern.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Die Pathogenese von Rhabdomyomen ist derzeit nur unzureichend bekannt: Bei Neugeborenen und Säuglingen stellen Rhabdomyome 60% der kardialen Tumoren dar. In einigen Fällen wurde eine Diagnose im Uterus gestellt Aus den Myoblasten des embryonalen Herzens kann eher ein Hamartom als ein wirklich neuer Organismus gewonnen werden.

2. Pathologische Rhabdomyome sind verstreute knotenförmige graue oder gelb-weiße Massen mit einer Größe von etwa 5 mm bis 2,5 cm ohne echte Tumorkapsel, aber gutartige Läsionen, 90% der Fälle sind multiple und einige sind isoliert. Histologisch besteht eine Tumorzelle wie eine "Spinnenzelle" aus einem mit Glykogen gefüllten Zytoplasma und einem Zellfaden, der sich bis zur Peripherie der Zelle erstreckt.

3. Pathophysiologie Das Rhabdomyosarkom dringt normalerweise in das Myokardgewebe ein, ragt in die Herzkammer hinein und verstopft die Herzkammer oder den entsprechenden Teil der Klappe, wodurch die Funktion der linken und rechten Ventrikel beeinträchtigt wird, die aufgrund der Beteiligung der Primärmasse am Leitungsgewebe auftreten können. Eine Veränderung des Herzrhythmus oder der Herzkammer verursacht eine Herzklappenobstruktion.

Herz-Rhabdomyooma-Prävention

Der Mechanismus der kardialen Rhabdomyome ist nicht genau bekannt. Es gibt derzeit keine spezifische vorbeugende Methode, aber das Verständnis der Krankheit, die frühzeitige Diagnose und die frühzeitige Behandlung können die Symptome einer Obstruktion lindern, die Funktion von Ventrikel und Klappe schützen und eine Schädigung des Verletzungsleitungssystems verhindern. Verbessern Sie teilweise die Prognose dieser Krankheit.

Komplikationen beim kardialen Rhabdomyosarkom Komplikationen, Herzinsuffizienz, arterielle Embolie

Komplikationen wie Herzinsuffizienz, arterielle Embolie und bakterielle Endokarditis können auftreten.

Symptome eines Rhabdomyosarkoms des Herzens Häufige Symptome Herzgeräusche Arrhythmie Herzvergrößerung Laubwechselnde atrioventrikuläre Blockade Verstopfung des Perikardergusses

Die klinischen Manifestationen von Patienten mit Rhabdomyosarkom des Herzens hängen von der Größe, Anzahl und Position des Tumors ab. Die ersten häufigen Anzeichen sind Herzgeräusche, die anfällig für Blutflussobstruktion und Arrhythmie sind. Kleine Tumoren sind im Allgemeinen asymptomatisch und größere Tumoren können die Herzkammer blockieren oder Die Klappe führt zu erheblichen hämodynamischen Schäden.Die Verstopfung der Trikuspidalklappe kann einen Rechts-nach-Links-Shunt des Foramen ovale hervorrufen, der eine Zyanose hervorrufen kann, und das Leitungssystem kann schwere Arrhythmien hervorrufen, einschließlich kompletter atrioventrikulärer Blockaden und Arzneimittel. Unkontrollierbare ventrikuläre Tachykardie.

Spezifische Manifestationen von Arrhythmie (ventrikuläre oder ventrikuläre Arrhythmie) und atrioventrikulärer Blockade, Herzvergrößerung, Herzklappeninsuffizienz (kann Mitralstenose, Mitralatresie ähneln), Aortenstenose, Lungenklappe oder Aortensubvalvuläre Stenose, Perikarderguss und sogar plötzlicher Tod, unspezifische Manifestationen, einschließlich Herzvergrößerung, linksventrikuläres oder rechtsventrikuläres Versagen und Zweikammerversagen, S3- und S4-Galopp, systolisches oder diastolisches Murmeln, manchmal kombiniert mit Bakterien Endokarditis, plötzlicher Tod kann aufgrund einer arteriellen Embolie auftreten.

Untersuchung von Herzrhabdomyomen

Hauptherzechokardiographie und Herzkatheterisierung.

Herzechokardiographie: Das Rhabdomyosarkom ist im Wesentlichen ein fester Tumor im Myokard, der viele Bereiche des Myokards mit Durchmessern von wenigen Millimetern bis zu wenigen Zentimetern befällt Verstopfung des Zufluss- oder Abflusstrakts der linken und rechten Herzkammer, aber keine Berichte über Perikarderguss.

Diagnose und Diagnose von Herzrhabdomyosarkom

Diagnosekriterien

In der fetalen Periode, wenn Ödeme oder Arrhythmien auftreten, kann die Diagnose durch zweidimensionale Echokardiographie gestellt werden.Wenn Neugeborene oder Säuglinge auftreten, wie z. B. schwere kongestive Herzinsuffizienz oder ventrikuläre Tachykardie, sollte die Krankheit stark vermutet und Ultraschall bestanden werden. Es werden nicht-invasive bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie oder Computertomographie durchgeführt.Für Patienten mit Obstruktion oder Arrhythmie kann die Herzkatheteruntersuchung hämodynamische oder elektrophysiologische Daten liefern.

Differentialdiagnose

Identifizierung von Krankheiten wie Herzmyxom, Myokardfibrom und Herzhämangiom.

1. Das kardiale Myxom stellt die häufigste Art des primären gutartigen Herztumors dar. 80% sind im linken Vorhof und auch im rechten Vorhof und linken Ventrikel zu beobachten. Bei Frauen ist die Inzidenz geringfügig höher, und der Tumor ist meistens einfach, polypoid, kugelförmig oder geteilt. Blätter, weich und spröde, glatte Oberfläche, in der Größe von Kirsche bis Pfirsich, mit unterschiedlichen Längen von Tumorstielen, Ältesten haben Mobilität, können den Blutfluss durch Symptome blockieren, Oberflächenteile unterschiedlicher Größe sind leicht Neben der Beurteilung der morphologischen Eigenschaften des Tumors können die histologischen Eigenschaften des Myxoms häufig eine vorläufige Beurteilung sein, die durch die Ablösung, zweidimensionale B-Ultraschall- und Magnetresonanz-Bildgebung verursacht wird.

2. Myokardfibrome treten häufig im Ventrikelseptum oder in der Ventrikelwand auf. Der Tumor ist hart und unbeschichtet. Der Durchmesser beträgt normalerweise 3 bis 7 cm. Die meisten Myome dringen in das Leitungsgewebe ein. Der Patient starb plötzlich an Arrhythmie. Es gibt Knotensklerose (mentale Hypoplasie, Krämpfe, Sprachstörungen), die identifiziert werden können.

3. Das kardiale Hämangiom ist ein seltener Herztumor, der durch Symptome einer Herzstrukturkompression oder einer Obstruktion des Abflusstrakts gekennzeichnet ist. Ein CT-verstärkter Scan oder eine MRT können die Diagnose dieses stark vaskularisierten Tumors bestimmen.

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