Westcott-Aldrich-Syndrom

Einführung in das Wiscott-Aldrich-Syndrom Das Wiskott-Aldrichsyndrom ist eine Immunschwächekrankheit, die mit Ekzemen und Thrombozytopenie assoziiert ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: bei Neugeborenen gesehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Asthma Urticaria Diarrhoe Lymphoma Reticulum Sarkom Akute Leukämie

Die Ursache des Viscot-Aldrich-Syndroms

Genetische Faktoren:

Die Krankheit ist eine sexuell assoziierte rezessive Erbkrankheit mit sporadischen Fällen, aber ohne Familiengeschichte.

Pathogenese

Der genetische Defekt ist, dass der afferente Zweig des Immunsystems das Polysaccharid- oder Lipopolysaccharid-Antigen nicht erkennen und behandeln kann, die Immuninformation nicht an die Immuneffektorzellen übertragen kann oder die Immuneffektorzellen die Fähigkeit haben, die Immuninformation zu akzeptieren, und der Lymphozytenmangel des Patienten mit dem Syndrom Durch Aktinbündel gebildete Mikrovilli, Patientenlymphozyten und Blutplättchen können Sialoglykoproteine, insbesondere CD43 und andere Proteine, nicht stabil exprimieren Kürzlich wurden durch Lokalisierungs- und Klonierungstechniken, die ein 53 kD-Protein codieren, defekte Gene identifiziert. Es wirkt stromabwärts der Signalübertragung eines Proteins Cdc42, das das T-Zell-Gerüst reguliert, und bildet keine Antikörper gegen Polysaccharid-haltige Bakterien wie Influenza-Bazillus, Pneumokokken und E. coli und weist einen leichten Defekt in der T-Zell-Funktion auf.

Prävention des Viscot-Aldrich-Syndroms

Prävention:

1. Entwickeln Sie gute Hygienegewohnheiten und waschen Sie Ihre Hände vor und nach den Mahlzeiten. Die biliäre Ascariase wird von einem Patienten mit Milben im Darm verursacht, und die intestinale Tsutsugamushi-Krankheit stellt eine Infektionskrankheit dar. Die Infektionsquelle ist eine Milbe oder ein Wurm, und die infektiösen Würmer werden durch den Mund in den Darm geschluckt und zu Insekten. Nur wenn wir eine gute Infektionsquelle finden und den Übertragungsweg unterbrechen, können wir das Auftreten von Darmmilben vollständig ausmerzen.

2, Patienten mit Darmmilben, bei der Behandlung von Entwurmung, sollte die Menge des Arzneimittels ausreichen, um vollständig zu töten, sonst ist die Bewegung durch milde Vergiftung von Milben aktiv, Chaos überall, es ist sehr gut möglich, in den Gallentrakt zu bohren und Gallenmilben auftreten Symptome.

Viscot-Aldrich-Syndrom Komplikationen Komplikationen Asthma Urticaria Diarrhoe Lymphoma Reticulum Sarkom Akute Leukämie

Asthma, Urtikaria und Durchfall treten häufiger auf und werden bei 10% der Patienten auch durch maligne Tumoren des lymphatischen Netzsystems wie Lymphom, Retikulumsarkom, Retikulumlymphosarkom, maligne Netzzellhyperplasie und akute Leukämie usw. erschwert Maligne Läsionen.

Viscote-Aldrich-Syndrom Symptome Häufige Symptome Durchfall Herpes Ekzem Sepsis Blut im Stuhl Thrombozytopenie Purpura Thrombozytopenie Zellproliferation

Die Krankheit ist häufiger bei Männern, gekennzeichnet durch Neugeborene, die im Säuglingsalter beginnen, mit Triade, Thrombozytopenie, plättcheninternen Stoffwechselstörungen, leicht zu brechen, häufig Blutungen verursachen, Bildung von Purpura, schweres Ekzem, wiederholte multiple Infektionen.

Thrombozytopenische Purpura und Blut im Stuhl sind die frühesten, häufiger 1 Monat nach der Geburt, können schwere Blutungen wie Hirnblutungen und gastrointestinale Blutungen verursachen.Ekzeme treten in der Regel 2 bis 3 Monate nach der Geburt auf, der Zustand ist mit dem Alter verschärft, schwer zu kontrollieren , ähnlich wie atopische Dermatitis oder seborrhoische Dermatitis, 3 Monate bis 1 Jahr nach der Geburt, Kinder mit häufigen bakteriellen und viralen Infektionen, häufige Krankheitserreger, einschließlich grampositiver und negativer Bakterien, die Lungenentzündung, Bronchitis verursachen , Sinusitis, Mittelohrentzündung, Meningitis und Sepsis, Viren wie Masern, Windpocken, Herpes simplex und Cytomegalievirus-Infektion, Pilze wie Candida albicans und Protozoen wie Pneumocystis carinii-Infektion, lange Infektionszeit und schwer zu bekämpfen .

Asthma, Urtikaria und Durchfall treten häufiger auf und werden bei 10% der Patienten auch durch maligne Tumoren des lymphatischen Netzsystems wie Lymphom, Retikulumsarkom, Retikulumlymphosarkom, maligne Netzzellhyperplasie und akute Leukämie usw. erschwert Maligne Läsionen werden häufig durch schwere Blutungen, Infektionen und maligne Tumoren verursacht.

Wiscott-Aldrich-Syndrom-Check

Immunologische Untersuchung: Die Zellen und die humorale Immunität des Kindes sind gestört und die allergische Reaktion der Haut verzögert. Ungefähr 90% der Kinder weisen einen negativen Hauttest auf Dinitrochlorbenzol (DNCB) auf und die Lymphozytenumwandlungsrate ist nach spezifischer Antigenstimulation niedrig. Die Konversionsrate von Lymphoblasten nach PHA-Stimulation ist jedoch normal.Gewöhnliche Antikörper der Blutgattung IgM und IgM (wie Blutgruppencluster usw.), jedoch sind die IgA- und IgG-Spiegel für Polysaccharidantigene (wie Lungenentzündung) normal oder erhöht. Das Kapselantigen von Kokken stimuliert den Körper, schlechte Antikörper zu produzieren, die Reaktion auf Proteinantigen ist normal, die Lymphozyten im Blut sind häufig reduziert, der Komplementgehalt und die Phagozytose sind normal und die Thrombozytopenie wird durch die rasche Zerstörung von Thrombozyteninnendefekten verursacht. Es ist klein und hat eine abnormale Agglutinationsreaktion auf ADP, Kollagen und Adrenalin.

Histopathologische Untersuchung: Die Zahl der kleinen Lymphozyten im Thymus von Kindern nahm ab, der Kortex und die Medulla waren schwer zu unterscheiden, die Lymphozyten im Parakortex der Lymphknoten waren progressiv geschwächt und es waren lymphoide Follikel vorhanden.

Diagnostische Identifizierung des Viscot-Aldrich-Syndroms

Wenn Thrombozytopenie und Blutung die einzigen Manifestationen sind, sollten sie von der thrombozytopenischen Purpura unterschieden werden, und die Gensequenzanalyse kann die Diagnose bestätigen.

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