Mikrognathie-Syndrom bei Kindern

Einführung in das pädiatrische Kleinkieferdeformitätssyndrom Das Mikrognathiasyndrom (Mikrognathiasyndrom) ist auch bekannt als Gaumenspalte - Deformität des kleinen Kiefers - Hypoglossal-Syndrom, kleines Unterkiefersyndrom - Hypoglossal-Syndrom, Syndrom der Fehlbildung des kleinen Kiefers und der großen Zunge, Syndrom der inspiratorischen Atemwegsobstruktion, Robin-Syndrom. Pierre-Robin-Syndrom usw. Der Zustand ist gekennzeichnet durch eine angeborene Deformität des kleinen Kiefers, eine linguale Lingual-, Gaumenspalten- und Atemwegsobstruktion bei Neugeborenen, und die durch dieses Symptom verursachte Atemwegsobstruktion führt zum Tod, und die Inzidenz ist hoch. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,005% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aspirationspneumonie, Atelektase, pulmonale Hypertonie, pulmonale Herzkrankheit, Mangelernährung

Die Ursache des Syndroms der kleinen Kieferdeformität bei Kindern

Ursache:

Es wird allgemein angenommen, dass in den ersten 4 Monaten des Embryos eine kleine Kieferverformung auftritt, die durch eine Unterdrückung von Störungen im Zentrum des Unterkiefers und durch Unterernährung während der Schwangerschaft verursacht wird. Bestimmte Medikamente während der Schwangerschaft, Bestrahlung und bestimmte Toxinvergiftungen können induziert werden Bei allen Arten von Missbildungen, einschließlich Gaumenspalten und Zungenversagen, stellte Douglas fest, dass sich bei ausreichender Ernährung nach der Geburt die kleine Kieferdeformität innerhalb von 6 bis 8 Monaten nahezu normal entwickeln kann. Die eigentliche Ursache dieser Krankheit ist jedoch noch unklar. Es gibt keine ausreichenden Hinweise auf genetische Faktoren. Es ist klar, dass diese Missbildung mit einer Infektion mit dem intravitalen megacytoplasmatischen Inklusionsvirus verbunden ist. Von der 4. Schwangerschaftswoche bis zum Ende der Schwangerschaft kann eine Infektion des Virus auftreten, und der infizierte Primipara ist jung. Bei den meisten Patienten können die klinischen Symptome der Mutter nicht offensichtlich sein, das Virus infiziert den Fötus über die Plazenta, je häufiger die Infektion in der Frühschwangerschaft auftritt, desto schwerwiegender ist die Beteiligung des Fötus.

Prävention des Syndroms der kleinen Kieferdeformität bei Kindern

Gemäß den Präventionsmethoden für angeborene Krankheiten, vorbeugende Maßnahmen und andere Geburtsfehlererkrankungen sollte die Prävention von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft erfolgen, um das Auftreten von Geburtsfehlern zu verringern und umzukehren:

1. Voreheliche ärztliche Untersuchung: Die Rolle der Prävention bei der Verhütung von Geburtsfehlern hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, hauptsächlich einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). ), allgemeine körperliche Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte usw. leisten gute Arbeit in der Beratung bei genetischen Krankheiten.

2. Schwangere sollten schädliche Faktoren so weit wie möglich vermeiden: Ein systematisches Screening von Geburtsfehlern während der Schwangerschaft ist erforderlich, auch außerhalb von Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw.. Inklusive regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening etc., ggf. einer Chromosomenuntersuchung.

Sobald ein abnormales Ergebnis auftritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob der Fötus in der Gebärmutter sicher ist, ob es Folgen nach der Geburt gibt, ob er behandelt werden kann, wie zu prognostizieren ist usw. und ob praktische Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung ergriffen werden müssen.

Komplikationen des Kleinkieferdeformitätssyndroms bei Kindern Komplikationen, Aspirationspneumonie, Atelektase, pulmonale Hypertonie, pulmonale Herzkrankheit, Mangelernährung

Führt zu Aspirationspneumonie oder Atelektase, Atemnot, pulmonaler Hypertonie und pulmonaler Herzkrankheit aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege, häufig zu Ernährungsproblemen, Mangelernährung, langsamem Wachstum und leichtem gleichzeitigen Mittelohrentzündungen.

Symptome des pädiatrischen Syndroms der kleinen Kieferdeformität Häufige Symptome Lungeninsuffizienz, langsam wachsende Rippen und sternale Absaugung

Vogelartiges Gesicht

Dieses Symptom hat ein typisches "vogelähnliches Gesicht" mit einem kleinen Kiefer.

Gaumenspalte

Die Inzidenz von Gaumenspalten liegt bei etwa 50% bis 68%.

3. Die Zunge hängt herunter

Der hypoglossale Atemweg ist blockiert Unter normalen Umständen ist die Zungenwurzel abhängig von der Traktionsunterstützung des Unterkieferbandes in Kombination mit dem Unterkieferkondylus und kann sich daher in der vorderen Position befinden. Ursache Atemwegsobstruktion, aufgrund von Atemwegsobstruktion, Stillstörungen, Kinder können eine moderne Nachfüllung vornehmen, um die Inspirationswirkung und die Saugkraft zu steigern, so dass der Hypopharynx, der Unterdruck in der Speiseröhre der Brust, zunimmt und die Zungenwurzel zum weiteren Absacken zwingt, und Eine große Menge Luft in den Magen kann Übelkeit verursachen, und das Volumen des Erbrochenen wird in die unteren Atemwege eingeatmet, was zu einer Aspirationspneumonie oder Atelektase führt. Der Grad der Verstopfung der Atemwege kann sehr unterschiedlich sein. Die leichte Erkrankung ist nur in Rückenlage. Es klingt, und wenn es wach ist oder weint, ist der Atemweg im Grunde genommen glatt: Die Atmung ist blockiert und es gibt kein Geräusch, und das Keuchen unterscheidet sich vom Ursprung des Kehlkopfes.

4. Herz-Kreislauferkrankungen

Ungefähr 20% der Fälle mit kardiovaskulären Missbildungen, wie z. B. Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt, Aortenkoarktation, rechtes Herz usw., können eine pulmonale Hypertonie und eine pulmonale Herzerkrankung aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege verursachen.

5. Andere

Die Symptome können von Augendefekten, Skelettdeformitäten, Fehlbildungen der Ohrmuschel, Mittelohr, abnormaler Struktur des Innenohrs, Taubheit, Hypertrophie, angeborener Herzkrankheit und geistiger Behinderung begleitet sein.

In der Regel Inhalation von Atemwegsinfarkt von Geburt an, manchmal begleitet von Larynx-Keuchen, Zyanose, Rippen und minderwertigem minderwertigem Absacken des Brustbeins aufgrund von Dysplasie des Unterkiefers und Gaumenspalten sowie großem Zungenverschluss Aufgrund des Durchhangs nach hinten sind die Symptome in Rückenlage noch schlimmer: Diese Kinder haben häufig Schwierigkeiten beim Füttern, sind nicht leicht zu saugen und zu schlucken und neigen zum Husten, was zu Unterernährung, Gewichtsverlust und langsamem Wachstum führt.

Aufgrund von Rissen kann das Essen leicht in die Luftröhre und die Eustachische Röhre eindringen, so dass Aspirationspneumonie und Mittelohrentzündung leicht auftreten können.

Untersuchung des pädiatrischen Kleinkieferdeformitätssyndroms

Periphere Blutleukozytenzahlen und Neutrophile waren bei gleichzeitigen Infektionen signifikant erhöht, während PaO2 während der Hypoxämie abnahm.

Nach der klinischen Auswahl von Röntgen Thorax, Echokardiographie, Elektrokardiogramm und anderen Untersuchungen.

Diagnose und Diagnose von Kleinkieferdeformitätssyndrom bei Kindern

Entsprechend den klinischen Manifestationen und Merkmalen wie weniger Kieferdeformität können nicht geheilte Zungenwurzeln, Atemwegsobstruktion und andere Phasen diagnostiziert werden. Die klinische sollte von trachealen Fremdkörpern und Nasenpolypen unterschieden werden. Bei Neugeborenen, Säuglingen mit angeborener kleiner Kieferdeformität, herabhängender Zunge, Gaumenspalte und Atemwegsobstruktion, die durch diese Krankheit verursachte Atemwegsobstruktion führte zum Tod, ist die Inzidenz höher. Die Symptome variieren im Schweregrad, leichter kann von selbst saugen, keine Atembeschwerden im Liegen und schwere Nasenernährung und endotracheale Intubation. Der Patient hat eine kleine Deformität des Unterkiefers, einen Zungenwurzelsturz, einen hohen Jochbeinbogen, Atembeschwerden und Fütterungsbeschwerden. Atembeschwerden können in Bauchlage verbessert werden, sodass die Diagnose eindeutig ist.

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