Juvenile rheumatoide Arthritis

Einführung in die juvenile rheumatoide Arthritis Juveniler Heumatoidhritis (JRA) ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch chronische Arthritis gekennzeichnet sind.Die Expertengruppe des Pädiatric Standing Committee der International Rheumatology Alliance hat die ungeklärte Gelenkschwellung bei Kindern seit mehr als 6 Wochen behoben. Es handelt sich um juvenile idiopathische Arthritis (JIA), die zwei Klassifizierungskriterien für juvenile rheumatoide Arthritis und juvenile chronische Arthritis ersetzt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Perikarditis Pleuritis Anämie diffuse intravaskuläre Gerinnung Peritonitis Dry Syndrom Iridocyclitis Glaukom Katarakt ankylosierende Spondylitis

Die Ursache der juvenilen rheumatoiden Arthritis

(1) Krankheitsursachen

1. Die Ursache der Ursache von JRA ist unklar. Die über die Jahre gesammelten Daten beziehen sich auf die abnormale Immunantwort, die von infektionsauslösenden Personen verursacht wird.

Infektionsfaktor (30%):

Etwa 35% der JRA-Patienten haben aus Synovialzellen isoliertes Rötelnvirus.Einige Patienten mit systemischer JRA haben Hinweise auf eine Coxsackie- oder Adenovirus-Infektion.Die Forscher fanden auch, dass eine beträchtliche Anzahl von JRA-Patienten Parvovirus B19 (HPV-B19) aufweist. Der Hinweis auf eine Infektion, Hoffman et al., Bestätigte, dass es Hinweise auf eine Mycoplasma-Infektion bei JRA-Patienten gibt, bestätigte jedoch nicht das Vorhandensein von Mycoplasma-DNA in der Gelenkflüssigkeit. Hoch ist die Basis für eine Verletzung nach der Infektion. Die Infektion stellt nur einen Auslöser für eine abnormale Immunantwort dar. Viele Beobachtungen haben ergeben, dass eine aktive Arthritis mit einer Infektion mit Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella und Campylobacter jejuni assoziiert ist. Die Daten zeigen, dass es T-Zellen gibt, die durch Krankheitserreger im Blut oder in der Gelenksynovialflüssigkeit von Patienten mit aktiver Arthritis aktiviert werden.Natürlich kann chronische Arthritis nur nach einer Infektion in anfälligen Populationen auftreten.

Genetische Faktoren (15%):

Es gibt viele Daten, die bestätigen, dass die Eigenschaften des Haupthistokompatibilitätskomplexes (MHC) bestimmen, ob eine Person unter bestimmten Bedingungen eine abnormale Immunantwort hat, welche Art des Auftretens und welcher Grad der Immunantwort bestimmt, ob die Person auftritt. Immunverletzung, daher sind Menschen besonders daran interessiert, ob es eine spezifische MHC-Stelle gibt, um festzustellen, ob Autoimmunerkrankungen auftreten. Einige Menschen haben bestätigt, dass einovalente Zwillinge und Geschwister den Fall von JRA teilen, was darauf hindeutet, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Anfälligkeit für JRA spielen können. Wichtige Rolle, aber genetische Studien erreichten nicht die Ergebnisse eines einzelnen Genotyps und der JRA-Inzidenz, obwohl HLA-A2, DR8, DR5 und DPw2 häufiger beim oligoartikulären Typ vorkommen, sondern den Nachweis dieser genetischen Marker für die Diagnose des oligoartikulären JRA-Typs Geschlecht, Empfindlichkeit ist nicht ideal, es wurde festgestellt, dass HLA-DR4 bei Rheumafaktor-positiver Polyarthritis häufig vorkommt, aber Barron und Bedford et al. (1992) stellten auch fest, dass HLA-DR4 auch häufiger bei systemischer JRA vorkommt, und andere Daten ebenfalls Es weist darauf hin, dass HLA-A2 mit JRA in der frühen Kindheit assoziiert ist, HLA-DRB1 * 0405 mit rheumatoider Arthritis bei Erwachsenen assoziiert ist und positiv für RF ist. Zerstörung und andere eng verwandte, die genaue Rolle der genetischen Faktoren bei der JRA noch eingehenden Studie.

Immunologische Faktoren (35%):

Es gibt viele Studien zu den allgemeinen und lokalen Abnormalitäten der Immunantwort bei JRA-Patienten: In verschiedenen Stadien der JRA-Erkrankung können verschiedene dominante T-Zellklone nachgewiesen werden, wobei die häufigsten CD4-positiven T-Zellen durch verschiedene Antigene stimuliert werden können. Übermäßige Aktivierung von Zellen und Makrophagen führt zu übermäßigen Zytokinen wie Interleukin (IL-1, 6, 8), Tumornekrosefaktor (TNF), Granulozyten-Einzelkolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF) usw. IL-1 kann synoviale Fibroblasten und artikuläre Chondrozyten zur Synthese von Prostaglandin E2 und synthetischer Protease veranlassen, die eine Schädigung des Gelenkgewebes hervorrufen. Es wurde festgestellt, dass IL-6- und IL-8-Konzentrationen positiv mit rheumatoider Arthritis korrelieren. 1 und TNF können auch die Synthese oder Sekretion anderer Zytokine stimulieren.

Autoantikörper können eine Rolle bei der Pathogenese einiger JRA spielen, 10% bis 15% der Kinder mit RF-positivem, 80% der Patienten mit chronischer Iridoinitis JRA können ANA- und AO-positiv bei Patienten mit polyartikulären und oligoartikulären Typen messen Infolgedessen waren nur ANA-Patienten mit systemischem und oligoartikulärem Typ II selten positiv.

2. Klinische Klassifizierung Die JRA-Klassifizierungsstandards ändern sich in verschiedenen Ländern ständig. Die meisten Rheumatologen glauben, dass Arthritis im Kindesalter eine heterogene Krankheit ist. Derzeit gibt es keinen einheitlichen Klassifizierungsstandard für diese Art von Krankheit. In den Vereinigten Staaten wird es als "juvenile rheumatoide Arthritis (JRA)" (Tabelle 1) bezeichnet, und in Europa wird es als "juvenile chronische Arthritis" (JCA) bezeichnet, die unterschiedliche Inhalte umfasst. : Amerikanische Einstufungskriterien umfassen systemische Arthritis, Polyarthritis (rheumatoide positive Gruppe, rheumatoide faktornegative Gruppe) und Oligoarthritis und erweiterte Oligoarthritis, obwohl es rheumatoide Arthritis genannt wird, aber nur 15% Rheumafaktor sind positiv, daher ist der Name nicht genau, und diese Klassifizierung umfasst keine Spondylitis ankylosans im Kindesalter, und die europäischen Klassifizierungskriterien umfassen neben den oben genannten verschiedenen Arten von Arthritis auch eine Vielzahl von Spondylitis ankylosans bei Jugendlichen Eingeschlossen sind entzündliche Darmarthritis und andere durch Bindegewebserkrankungen verursachte Arthritis.Die chronische Arthritis im Kindesalter ist eine Gruppe von Krankheiten, deren Ausbruch, Dauer und Verlauf. Die mutmaßliche Ursache ist ebenfalls inkonsistent: Um die internationale Arbeitsgruppe bei der Erforschung von Immunologie, Epidemiologie, Ergebnissen und der Umsetzung solcher Krankheiten zu unterstützen, hat die Expertengruppe des Pädiatric Standing Committee der International Rheumatology Alliance (Klassifikation) Die Taskforce des Pädiatrischen Ständigen Komitees der Internationalen Vereinigung für Rheumatologie (ILAR) wurde mehrfach diskutiert [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Südafrika, 1997, Edmonton, Kanada], Schwellung ungeklärter Gelenke im Kindesalter Diese Art von Arthritis, die länger als 6 Wochen andauerte, wurde einheitlich als juvenile idiopathische Arthritis definiert.

(1) Klassifikation der American Rheumatology Association: Die Klassifikation der American Rheumatology Association in den letzten 20 Jahren, siehe Tabelle 1 Klinische Klassifikation der juvenilen rheumatoiden Arthritis (US) nach den klinischen Merkmalen innerhalb von 6 Monaten nach Ausbruch der JRA. JRA ist in 3 Typen unterteilt: systemischer Typ, Arthrosetyp, Polyarthrosetyp, nach Alter, Geschlecht, Gelenkbeteiligung der unteren Extremitäten, Sakroiliitis, Familienanamnese und HLA-Typ. Der Oligoarthrosetyp ist in 2 Typen unterteilt Gemäß den Ergebnissen des Rheumafaktortests wird der Polyarthritistyp in Rheumafaktornegativ (Typ I) und Rheumafaktorpositiv (Typ II), Typ 2, unterteilt, Rheumafaktorpositivtyp-Polyarthritis ist der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen sehr ähnlich Der Arthritis-Typ mit Knöchel-Arthritis ähnelt der frühen Manifestation einer adulten ankylosierenden Spondylitis, während systemische und Oligoarthritis-Typ I bei Erwachsenen selten sind, so dass sie, obwohl sie gemeinsam als JRA bezeichnet werden, eigentlich nicht dieselbe Krankheit sind. Möglicherweise handelt es sich auch um einen klinischen Typ mit denselben grundlegenden Läsionen, jedoch nur einer Leistung. Eine weitere wissenschaftliche Klassifizierung hilft dabei, Diagnose und Behandlung zu steuern.

(2) Vorgeschlagene Klassifizierung in Zhuhai 1998: Auf der 5. Konferenz für Kinderimmunologie (Zhuhai) wurde empfohlen, die JRA in vier Typen zu unterteilen, nämlich den systemischen Typ, den Typ mit weniger Gelenken, den Typ mit polyartikulären Gelenken und den Typ mit entzündlicher Arthritis mit Sehnenansatz Die vom American College of Rheumatology klassifizierten Fälle von Oligoartikeln werden in zwei Typen unterteilt: Die folgenden Bedingungen gelten für Kinder mit ankylosierender Spondylitis (JAS): Jungen, ältere Kinder ( 8 Jahre), Gelenke der unteren Extremitäten Hauptsächlich Entzündung, frühzeitige Invasion des Hüftgelenks, HLA-B27-positiv, Familienanamnese mit positiver ankylosierender Spondylitis bei Kindern, Entzündung des Sehnenansatzes, Knöchelarthritis, wenn keine Knöchelarthritis als frühzeitige ankylosierende Spondylitis diagnostiziert wird In dieser Klassifikation wird die amerikanische JRA-Klassifikationsmethode, die üblicherweise in Haushaltsbüchern verwendet wird, immer noch in systemische Krankheitstypen, Arthritistypen und Polyarthritistypen unterteilt, und ihre Merkmale werden in klinischen Manifestationen beschrieben.

(3) Diskussionspapier zu Klassifizierungsstandards der International Rheumatology Alliance 2001: Diskussionspapier zu Klassifizierungsstandards für juvenile idiopathische Arthritis (Edmonton, Kanada): Die Gesamtdefinition gilt für Kinder unter 16 Jahren, bei denen seit mehr als 6 Wochen eine unerklärte Gelenkschwellung vorliegt. , genannt juvenile idiopathische Arthritis, wie folgt klassifiziert:

1 systemische juvenile idiopathische Arthritis (systemische JIA) Definition:

A. Fieber für mindestens 2 Wochen, begleitet von Arthritis, begleitet von einem oder mehreren der folgenden Symptome:

a) Kurzlebiger, nicht fixierter erythematöser Ausschlag.

b) Die Schwellung der gesamten Körperlymphknoten.

c) Hepatosplenomegalie.

d) Serositis

B. Folgendes sollte ausgeschlossen werden:

a) Kinder mit Psoriasis

b) Kinder über 8 Jahre mit HLA-B27-positiver männlicher Arthritis.

c) Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese leiden an Erkrankungen im Zusammenhang mit HLA-B27 (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit einer Entzündung des Ansatzpunkts, akute Uveitis anterior oder Arthritis an den Knöcheln).

d) Zweimal auf Rheumafaktor-positiv getestet, der Abstand zwischen den Nachweisen beträgt mindestens 3 Monate.

2 oligoartikuläre JIA-Definition:

A. 1 bis 4 Gelenke, die in den ersten 6 Monaten des Auftretens betroffen sind, einschließlich zwei Subtypen:

a) Dauerhafte JIA mit weniger Gelenken: Die Anzahl der Gelenke, die am gesamten Krankheitsprozess beteiligt sind, beträgt 4.

b) Erweiterbar, weniger Gelenktyp JIA: Die Anzahl der betroffenen Gelenke nach 6-monatiger Erkrankung beträgt 5.

B sollte Folgendes ausschließen:

a) Kinder mit Psoriasis

b) Kinder über 8 Jahre mit HLA-B27-positiver männlicher Arthritis.

c) Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese leiden an Erkrankungen im Zusammenhang mit HLA-B27 (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit einer Entzündung des Ansatzpunkts, akute Uveitis anterior oder Arthritis an den Knöcheln).

d) Zweimal auf Rheumafaktor-positiv getestet, der Abstand zwischen den Nachweisen beträgt mindestens 3 Monate.

e) Systemische JIA.

3 Polyartikuläre Arthritis (PolyarticularJIA) (negativer Rheumafaktor): Definition: Mehr als 5 Gelenke in den ersten 6 Monaten nach Beginn, Rheumafaktor negativ.

Folgendes sollte ausgeschlossen werden:

A. Kinder mit Psoriasis.

B. Kinder über 8 Jahre mit HLA-B27-positiver männlicher Arthritis.

C. Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese haben HLA-B27-bedingte Erkrankungen (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit Entzündungen am Ansatzpunkt, akute Uveitis anterior oder Sacroiliitis).

D. 2 mal Rheumafaktor positiv nachgewiesen, Nachweisintervall von mindestens 3 Monaten.

E. Systemische JIA.

4 Polyartikuläre Arthritis (polyartikuläre JIA) (rheumatoide positiv): Definition: Mehr als 5 Gelenke in den ersten 6 Monaten nach Beginn, Rheumafaktor positiv.

Folgendes sollte ausgeschlossen werden:

A. Kinder mit Psoriasis.

B. Kinder über 8 Jahre mit HLA-B27-positiver männlicher Arthritis.

C. Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese haben HLA-B27-bedingte Erkrankungen (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit Entzündungen am Ansatzpunkt, akute Uveitis anterior oder Sacroiliitis).

D. Systemische JIA.

5 Psoriasis juvenile idiopathische Arthritis (Psoriasis JIA): Definition:

A. 1 oder mehr Arthritis kombiniert mit Psoriasis.

B. Arthritis kombiniert die folgenden zwei Elemente: Fingerentzündung, Nageldepression oder Nagelablösung, Psoriasis-Patienten in der Familienanamnese.

C. Folgendes sollte ausgeschlossen werden:

a) Kinder über 8 Jahre mit HLA-B27-positiver männlicher Arthritis.

b) Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese leiden an HLA-B27-bedingten Erkrankungen (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit einer Entzündung des Ansatzpunkts, akuter Uveitis anterior oder Sacroiliitis).

c) 2 Tests auf Rheumafaktor-positiv, mindestens 3 Monate zwischen den Tests.

d) Systemische JIA.

6 Arthritis in Verbindung mit einer Entzündung des Ansatzpunktes (enthesitisbedingte JIA): Definition:

A. Arthritis in Kombination mit einer Entzündung des Ansatzpunktes.

B. Arthritis oder Entzündung am Ansatzpunkt mit mindestens 2 der folgenden Erkrankungen: Knöchelempfindlichkeit oder entzündliche lumbosakrale und Wirbelsäulenschmerzen, jedoch nicht beschränkt auf die Halswirbelsäule, HLA-B27-positiv, männliche Arthritis über 8 Jahre Kinder, Verwandte ersten Grades in der Familienanamnese leiden an HLA-B27-bedingten Erkrankungen (Spondylitis ankylosans, Arthritis in Verbindung mit einer Entzündung des Ansatzpunkts, akuter Uveitis anterior oder Sacroiliitis).

C. Folgendes sollte ausgeschlossen werden:

a) Psoriasis-Patienten

b) 2 mal Rheumafaktor positiv, 2 mal alle 3 Monate.

c) Systemische JIA.

7 Unbestimmte juvenile idiopathische Arthritis (undefined JIA): Definition: Arthritis, die keine der oben genannten oder die beiden oben genannten Kategorien erfüllt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Zusammenfassend kann die Pathogenese von JRA sein, dass verschiedene infektiöse Mikroorganismen als fremde Antigene fungieren, Immunzellen aktivieren, abnormale Immunantworten durch direkte Einwirkung oder Sekretion von Zytokinen und Autoantikörpern auslösen und Autoimmungewebe schädigen oder Denaturierung, insbesondere Bakterien genannt, eine spezielle Komponente des Virus als Superantigen, seine Struktur weist eine Homologie mit menschlichem MHCII-Antigen auf und kann direkt mit einer speziellen -Kette mit variabler Region ohne Antigen-präsentierende Zellverarbeitung verarbeitet werden. (V) -Struktur des T-Zell-Rezeptors (TCR) bindet an die Aktivierung von T-Zellen, VT-Zellen werden unter Stimulierung des Superantigens überaktiviert, was zu einer Immunschädigung führt, die durch Zellen oder Zytokine, selbstdenaturierte Gewebekomponenten (endogene Antigene) verursacht wird. Beispielsweise kann denaturiertes IgG oder denaturiertes Kollagen auch als Antigen wirken, um eine Immunantwort gegen seine eigenen Gewebekomponenten auszulösen, was den Immunschaden weiter verschärft.

2. Pathologische Veränderungen Typische Veränderungen bei JRA-Läsionen sind chronische Entzündungen, die durch Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen im Synovialgewebe gekennzeichnet sind. Es gibt keinen signifikanten Unterschied zwischen den JRA-Typen und der Pathologie der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Frühe Läsionen zeigten unspezifisches Ödem, Hyperämie, Fibrinexsudation, Lymphozyten- und Plasmazellinfiltration.Nach wiederholten Episoden verdickte sich das Synovialgewebe in der Gelenkhöhle, haftete am Knorpel und erstreckte sich bis zum Knorpel, um Blutgefäße zu bilden. Die Zerstörung des Gelenkknorpels, neutrophile Proteasen spielen auch eine Rolle bei der Lysierung von Proteinen: Lymphoide Zellen reichern sich im Verlauf des pathologischen Prozesses im Synovium an, lokal aktivierte T-Zellen häufen sich an und verursachen einen starken Anstieg der entzündlichen Zytokine, wiederholt und kontinuierlich Die Entzündung erodiert den Gelenkknorpel, wodurch die Gelenkoberfläche an der Fusion haftet, und wird durch fibröses oder ossikuläres Bindegewebe ersetzt, was zu Gelenksteifheit, Deformationen in den betroffenen Gelenken, Sehnenentzündung, Myositis, Osteoporose, Periostitis und krankem Gewebe führen kann Die mittleren Lymphknoten sind unspezifische follikuläre Hyperplasien und ein erhöhtes Keimzentrum, die Immunglobulin und den Rheumafaktor ausscheiden Erhöhte Plasmazellen.

Fibröse Serositis der Pleura, des Perikards und des Peritoneums, entzündliche Zellinfiltration in den Kapillaren des Ausschlags und granulomatöse Infiltration des Irisziliarkörpers in den Augenläsionen.

Prävention von juveniler rheumatoider Arthritis

Die Ätiologie dieser Krankheit ist unklar und hängt mit der durch die Infektion ausgelösten abnormalen Immunantwort zusammen: Sie sollte verschiedene Infektionskrankheiten aktiv verhindern und behandeln, auf die Ernährung achten, die körperliche Fitness verbessern und Impfungen durchführen.

Komplikationen bei juveniler rheumatoider Arthritis Komplikationen Perikarditis Pleuritis Anämie Diffuse intravaskuläre Koagulation Peritonitis Dry Syndrome Iridocyclitis Glaukom Katarakt ankylosierende Spondylitis

Kinder mit Sys-JRA können mit Splenomegalie, Lymphadenopathie, Perikarditis, Pleuritis, Anämie, disseminierter intravaskulärer Gerinnung, mesenterialer Lymphadenopathie oder Peritonitis, Krämpfen usw. in Verbindung gebracht werden. Wiederholte Episoden können zu Entwicklungsverzögerungen führen.

Kinder mit Rheumafaktor-negativer polyartikulärer JRA können mit Stimmdummheit, Larynx-Keuchen und Essstörungen assoziiert sein. Rheumafaktor-positive multiartikuläre JRA können mit rheumatoider Vaskulitis, Sjögren-Syndrom und Fetly-Syndrom assoziiert sein.

Kinder mit oligoartikulärer JRA können sich aufgrund einer Kontraktion des die Gelenke umgebenden Gewebes zusammenziehen, was zu Beugungsstörungen führt, und die Länge der Beine kann unterschiedlich sein, was durch chronische Iridozyklitis, sekundäres Glaukom, Katarakt, schwere Sehstörungen oder Blindheit kompliziert sein kann. Kann mit Spondylitis ankylosans, entzündlicher Darmerkrankung und Reiter-Krankheit assoziiert sein.

Symptome der juvenilen rheumatoiden Arthritis Häufige Symptome Rheumatische Polymyalgie Leukozytose Entzündliche Gelenkschwellung Periostitis Entspannung Hitze Lumbosakrale Schmerzen Morgensteifigkeit Peritonitis Sepsis

1. Der systemische Ausbruch der juvenilen rheumatoiden Arthritis (Sys-JRA) macht etwa 20% der Patienten mit JRA aus, mit ausgeprägten extraartikulären Symptomen und arthritischen Symptomen. Zu den systemischen Symptomen zählen Entspannungswärme, Hautausschlag, Splenomegalie, geschwollene Lymphknoten, Perikarditis, Pleuritis, Bauchschmerzen, Leukozytose, Anämie und gelegentlich diffuse intravaskuläre Gerinnung.

(1) Fieber ist ein wichtiges Merkmal des Typs einer systemischen Erkrankung: Die Körpertemperatur steigt von 1 bis 2 Mal am Tag auf 39 bis 40 ° C. Die Körpertemperatur kann jeden Tag auf normal oder nahezu normal gesenkt werden. Das kranke Kind leidet an einer schweren Krankheit, wenn es Fieber hat. Wie üblich ändert sich der Zustand dramatisch und das Fieber kann Wochen oder sogar Monate anhalten.

(2) Der Ausschlag ist ein weiteres Merkmal von Sys-JRA: Er tritt normalerweise bei starker Hitze auf, verschwindet nach dem Wärmeabbau und ist häufig nachts sichtbar. Der nächste Morgen lässt nach und hinterlässt keine Spuren. Lokale Erwärmung kann ebenfalls Ausschlag hervorrufen. Der Ausschlag ist meist rötlich oder rötlich Ring-Erythem, in jedem Körperteil zu finden, einschließlich Händen und Füßen, gelegentlich Juckreiz, sichtbare Kratzer.

(3) Die meisten Patienten haben leichte Perikarditis und Pleuritis-Läsionen, obwohl einige Patienten über Brustschmerzen berichten und die meisten Menschen oft asymptomatisch sind. Gelegentlich ist eine große Menge an Perikarderguss erforderlich. Eine Dekompressionsbehandlung, Leber-, Milz- und Lymphknotenvergrößerung kann sogar sehr offensichtlich sein Ähnlich wie bei bösartigen Erkrankungen.

(4) Die meisten Veränderungen bei Leberfunktionstests sind mild und chronische Lebererkrankungen treten nicht auf. Wenn die Leberfunktion abnorm ist, muss darauf geachtet werden, ob sie durch hepatotoxische Arzneimittel, insbesondere nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel und Methotrexat, verursacht wird. Eine kleine Anzahl kranker Kinder hat Hepatotoxizitätssymptome wie Leberschmerzen, Leberenzyme und eine abnormale Blutgerinnung nach hochdosierten Salicylsäurepräparaten.

(5) Das diffuse intravaskuläre Gerinnungssyndrom (DIC) stellt eine potenziell tödliche Komplikation der systemischen JRA dar. Glukokortikoid sollte so bald wie möglich angewendet werden. Es wurde berichtet, dass eine intramuskuläre Injektion goldhaltiger Präparate zur systemischen JRA erfolgt ist. Dieses Syndrom.

(6) Die systemische JRA kann schwere Bauchschmerzen verursachen, die durch mesenteriale Lymphadenopathie oder Peritonitis verursacht werden. Die zentrale Neuropathie kann durch Krämpfe, abnormales Verhalten und manchmal durch EEG-Anomalien charakterisiert werden. Wiederholte Episoden von Langzeiterkrankungen können zu Entwicklungsverzögerungen führen. Der Mechanismus ist noch unklar und kann mit einer aktiven Entzündung zusammenhängen, die den Stoffwechsel, eine unzureichende Nährstoffaufnahme und die Anwendung von Glucocorticoid beeinflusst.

(7) Diese Art der Gelenkleistung kann typische Arthritis oder nur Myalgie, Gelenkschmerzen sein, kranke Kinder sind anfällig für Reizbarkeit, weigern sich zu stehen oder sich zu bewegen, sehen aus wie eine Systemschädigung, im Allgemeinen mehr Schmerzen bei hohem Fieber und Bei nachlassender Hitze bessern sich die Gelenksymptome, bei ausgeprägten systemischen Symptomen werden die Gelenksymptome häufig vernachlässigt, die meisten Gelenksymptome bessern sich nach und nach innerhalb weniger Wochen, manchmal treten sie über mehrere Wochen, sogar Monate oder länger in den systemischen Symptomen auf. Es wurden keine offensichtlichen Gelenksymptome beobachtet, aber Statistiken zeigten, dass die meisten Kinder eine Gelenkbeteiligung hatten.

Systemische Symptome können wiederkehren, das Intervall ist schwer vorherzusagen, aber es kommt selten vor, dass nach der Pubertät ein Rückfall auftritt. Die Art des Todes ist sehr selten. Die Prognose hängt vom Schweregrad der Arthritis ab. Der Patient schreitet schrittweise voran und die Gelenkfunktion ist deaktiviert.

2. Rheumafaktornegativer polyartikulärer Typ JRA Rheumafaktornegativer multiartikulärer Typ JRA (seronegative polyartikuläre juvenile rheumatoide Arthritis) JRA-Patienten 20% bis 30% der kranken Kinder waren innerhalb weniger Monate nach Beginn an mehreren Gelenken beteiligt, nicht signifikant Systemische Leistung und RF-Erkennung ist negativ, mindestens 4 Läsionen und Gelenke, fast alle Gelenke mit Ausnahme des Rückenmarks können beteiligt sein, auch die kleinen Gelenke der Handflächen, der Halswirbel, Hüftgelenk Beteiligung ist nicht ungewöhnlich, die Gelenksymptome sind meist geschwollen , Schmerzen, Fieber, Zärtlichkeit, Bewegungsstörung, Finger-zu-Zehen-Gelenkbeteiligung, die typische fusiforme Schwellung zeigt, einschließlich des Kiefergelenks, das sich als Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes manifestiert. Kinder können über Ohrenschmerzen klagen, ältere Menschen mit der Krankheit können die lokale Entwicklung einer kleinen Kieferdeformität beeinflussen Die Beteiligung des Rachens (Ringknorpel - Sakralknorpel) kann zu Dummheit, Atemnot und Essstörungen führen, einige Kinder mit morgendlichen Gelenkbewegungsstörungen sind besonders auffällig, sogenannte Morgensteifheit, die Läsionen sind in der Regel nicht rot, die Gelenkhöhle kann sein Es gibt eine große Menge an Exsudation und eine offensichtliche periostale Entzündung macht die Gelenksymptome sehr deutlich.

Diese Art von extraartikulären Manifestationen weist keine systemische JRA-Prominenz auf, kann jedoch während der Krankheitsaktivität auch leichtes Fieber, allgemeines Unwohlsein, Reizung, Wachstumsverzögerung, leichte Anämie und seltene rheumatoide Knoten aufweisen.

Die Prognose dieses Typs hängt mit der Schwere der Arthritis, der Dauer und dem Grad der Gelenkzerstörung zusammen: Aktive Arthritis kann mehrere Monate, mehrere Jahre andauern und nach fast vollständiger Remission wieder auftreten. Das Kind lindert schließlich oder leidet nur an einer leichten chronischen Erkrankung. Gelegentlich entwickeln einzelne Kinder eine Kiefererkrankung und verursachen eine Störung der oralen Aktivität. Das Gesicht ist asymmetrisch und muss operiert werden, um dies zu korrigieren.

3. Rheumafaktor-positive Polyarthritis Typ JRA Die seropositive polyartikuläre juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) ist gekennzeichnet durch eine Polyarthritis (> 4 Gelenke) mit positivem Rheumafaktor (RF) JRA liegt zwischen 5 und 10%, und das Alter beträgt mehr als 8 Jahre. Die meisten von ihnen sind Frauen. RF ist während der Krankheitsaktivität häufig hochpreisig positiv. Die Form der Gelenkerkrankung ähnelt RF-negativer Polyarthritis und humaner rheumatoider Arthritis. Mindestens 50% der Patienten entwickeln eine schwere Arthritis, und das Ansprechen auf die derzeit am häufigsten verwendeten Medikamente ist schlecht. Dieser Typ ist leicht zu finden und entspricht dem der menschlichen rheumatoiden Arthritis. Einige Menschen leiden auch an rheumatoider Arthritis. Bei Vaskulitis weist der HLA-Typ dieses Kindertyps einen hohen Übereinstimmungsgrad mit der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen auf. Beispielsweise ist die positive Rate von HLA-DR4 hoch. Bei diesem Patiententyp wird gelegentlich über das Sjögren-Syndrom und das Fetly-Syndrom berichtet. Symptome können mit niedrigem Fieber, Unbehagen, Gewichtsverlust und verzögertem Wachstum gesehen werden.

4. Etwa 50% der Patienten mit oligoartikulärer JRA (pauciartikuläre juvenile rheumatoide Arthritis) sind in den ersten 6 Monaten der Erkrankung oder sogar im gesamten Krankheitsverlauf auf ein oder wenige ( 4) Gelenke beschränkt Häufig auftretende Gelenkläsionen treten in der Regel in asymmetrischer Verteilung auf. Die weniger als 4 an der JRA beteiligten Gelenke wurden als oligoartikulär definiert. Bezüglich der Arthritis gab es keinen Unterschied zwischen arthritischen und oligoartikulären Typen. Histologische Veränderungen wurden beobachtet. Aufgrund von Synovialentzündungen können klinisch weniger artikulierte Patienten in zwei Typen unterteilt werden:

(1) Weniger gelenkartige Typ-I-JRA: Dieser Typ tritt häufiger bei jungen Mädchen auf und macht 40 bis 50% der JRA-Patienten aus. Er tritt häufiger bei Erkrankungen des Knie-, Knöchel- und Ellbogengelenks auf. Läsionen der Fingergelenke treten häufig in asymmetrischer Form auf. Eine Beteiligung des Hüftgelenks ist selten und es tritt keine Arthritis auf. Die Dauer der Arthritis ist lang, aber der Grad ist im Allgemeinen mild. 80% der Kinder haben nur 4 Gelenke, die am gesamten Krankheitsverlauf beteiligt sind, und die Gelenkfunktion ist immer gut. Ungefähr 20% der Kinder entwickeln nach einigen Jahren eine Mehrgelenkbeteiligung, und es kommt zu einer Gelenkzerstörung. Das Knochengewebe um das betroffene Gelenk ist nach der Stimulation hyperplasisch, was zu einer unterschiedlichen Beinlänge führt. Wenn Sie die Behandlung nicht beachten, kann dies daran liegen Das Gewebe um das Gelenk kollabiert und es kommt zu einer Beugungsstörung.

Die Hauptkomplikation dieser Art stellt die chronische Iridozyklitis dar. Gelegentlich tritt bei Patienten mit systemischer und hochfrequenter Polyarthritis eine Iridozyklitis auf. Die Diagnose kann häufig im Frühstadium über eine Spaltlampenuntersuchung erfolgen Die Läsion kann unilaterale oder bilaterale Augen betreffen.Wenn der Zustand nicht rechtzeitig kontrolliert wird, können Narben in der Vorderkammer, sekundäres Glaukom, Katarakt, schwere Sehstörungen oder Blindheit auftreten, obwohl die Inzidenz schwerer Iriditis in den letzten Jahren offenbar abgenommen hat. Boone wurde auf 12% der Patienten mit asymptomatischer Iridozyklitis untersucht, weshalb eine regelmäßige ophthalmologische Nachsorge besonders wichtig ist, obwohl Sailer berichtet hat, dass 2 Patienten mit RF-positiver Oligoarthritis eine schlechte Prognose und schwere Gelenkzerstörung aufweisen. Die meisten RF-negativen oligoartikulären Patienten haben jedoch eine gute Prognose.

(2) Arthritis Typ II JRA: Diese Art von Jungen ist meistens, das Alter ist mehr als 8 Jahre alt, ungefähr 15% der Gesamtzahl der Kinder mit JARA ist weniger Arthritis Typ II. Diese Art von Merkmalen umfasst Hüften, Knie, Knöchel usw. Schwerwiegende Gelenkbeteiligung, leichtes Hüftsyndrom, Sehnenansatzläsionen, HLA-B27-Antigen-positive und -positive Familienanamnese: Mit der Entwicklung von Läsionen betreffen einige Patienten die Wirbelsäule, ankylosierende Spondylitis, während andere Patienten möglicherweise nur betroffen sind Periphere Gelenke, so die häuslichen Empfehlungen für die folgenden Extremitäten-Gelenkläsionen, eine positive Familienanamnese, HLA-B27-positiv mit lumbosakralen Schmerzen, aber kein Hinweis auf eine Hüftarthritis der Genitalgelenk-Typ-II-Erkrankung wurde erstmals als ankylosierende Wirbelsäule diagnostiziert Im Frühstadium einer Entzündung können zusätzlich zur Spondylitis ankylosans entzündliche Darmerkrankungen und Morbus Reiter klinische Manifestationen des oligoartikulären Typs II in einem frühen Stadium aufweisen, um die Wachsamkeit der Menschen zu fördern und eine Fehldiagnose zu verhindern.

Der Grund, warum die Spondylitis ankylosans im Frühstadium schwer von der Spondylitis Typ II Typ JRA zu unterscheiden ist, ist, dass im Frühstadium der Spondylitis ankylosans, obwohl es Taillen- und Knöchelschmerzen gibt, eine häufige Untersuchung keine frühe Arthritis des Sprunggelenks diagnostizieren kann. Mit einer empfindlicheren Erkennungsrate in Kombination mit Anamnese, HLA-Identifizierung, lumbosakralen Schmerzen, Entzündungen des Sehnenansatzes, Familienanamnese und MRT kann bei Spondylitis ankylosans die Differentialdiagnose einer frühen und einer weniger artikulären JRA durchgeführt werden.

Der Verlauf des JR Typ II weist einen großen Unterschied auf: Im Laufe mehrerer Jahre sind die Gelenksymptome leicht und schwer und die Endergebnisse unterschiedlich: Einige Patienten haben eine selbstlimitierende Iridozyklitis, treten jedoch nur selten dauerhaft auf. Sexuelle Beeinträchtigung des Sehvermögens, wenn die Gelenkerkrankung keine ankylosierende Spondylitis ist, werden die frühen Manifestationen des Morbus Reiter und der entzündlichen Darmerkrankung selten von anderen systemischen Symptomen begleitet.

Untersuchung der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Die Diagnose von JRA beruht hauptsächlich auf den klinischen Merkmalen. Der Schlüssel besteht darin, einige Krankheiten mit Arthritis und Gelenkerkrankungen auszuschließen. Jeder Punkt in der Laboruntersuchung hat keinen diagnostischen Wert, kann jedoch dazu beitragen, andere Krankheiten zu beseitigen.

1. Rheumafaktor: Der Rheumafaktor (RF) der humanen rheumatoiden Arthritis, der durch die Standard-Agglutinationstestmethode nachgewiesen wurde, ist fast positiv, aber die positive Rate von RF-positiven bei JRA-Patienten ist extrem niedrig, nur die älteren Mädchen sind leicht positiv zu sehen. Wenn die Krankheit im Kindesalter auftritt, ist die RF daher nicht positiv, auch wenn die Läsion bis zum Eintritt älterer Menschen weiterhin aktiv ist. RF-positive Patienten sind häufig von schweren Gelenkerkrankungen und rheumatoiden Knötchen begleitet, und systemische und oligoartikuläre Patienten sind für die RF-Tests negativ. Warum hat die Mehrheit der JRA-Patienten einen negativen RF-Agglutinationstest? Es ist nicht klar, dass in den letzten Jahren etwa 75% der Kinder mit negativer RA im allgemeinen RF-Agglutinationstest okkulte RF erkennen können, aber die pathologische Wirkung okkulter RF ist bei weitem nicht ausreichend. Machen Sie es klar.

2. Antinukleäre Antikörper: 20% bis 30% der Kinder mit juveniler rheumatoider Arthritis haben positive antinukleäre Antikörper (ANA), aber der Unterschied in der ANA-positiven Rate zwischen verschiedenen Subtypen von JRA ist groß.

Etwa 25% der Patienten mit RF-negativer Polyarthritis Typ JRA sind positiv für ANA, und fast 75% der Patienten mit RF-positiver Polyarthritis JRA sind positiv für ANA. Etwa 50% der Patienten mit Arthritis Typ I sind positiv für ANA, während diejenigen mit weniger Gelenk Typ II und systemischen Erkrankungen Typ-IRA-Patienten weisen nur sehr wenige ANA-Positive auf. Im Allgemeinen sind positive Mädchen überwiegend positiv, insbesondere bei kleinen Kindern mit weniger gelenkartigem Typ. ANA kann bei Patienten mit oligoartikulärer JRA mit einer chronischen Iridozyklitis assoziiert sein. ANA kann vorhersagen, ob sich ein Kind entwickeln wird. Das Risiko dieser Krankheit, der Mangel an Informationen über die positive Verteilung einiger spezifischer Autoantikörpertypen in der JRA: Einige Studien haben gezeigt, dass Anti-Rheumatoide Arthritis-Autoantikörper mit 54 kD und 36 kD einen gewissen Wert für die Diagnose der rheumatoiden Arthritis haben, aber in der JRA versagten Es wurde bestätigt, dass eine Umfrage ergab, dass die Anti-Cardiolipin-Antikörper-Positivrate 59,3%, 28,6% und 9,1% in der systemischen, Polyarthritis- und Arthritis-Typ-JRA betrug.Der Antikörpertyp war hauptsächlich IgG, IgM-Typ. Daher kann dieser Test für die Diagnose einer systemisch einsetzenden JRA von Vorteil sein.

3. Neutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA): Muderl et al., (1997), berichteten, dass die positive Rate an anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) im Serum von JRA-Patienten 35% betrug, wovon der Polyarthrose-Typ 44% positiv war. Der Arthritis-Typ war 36% positiv und der systemische Typ war nur 16% positiv.

4. Synovialflüssigkeitsanalyse: Die Synovialflüssigkeitsanalyse kann JRA nicht bestätigen, kann aber septische Arthritis und kristalline Arthritis identifizieren (Gicht ist bei Kindern selten). Die septische Arthritisflüssigkeit sieht trübe grün, gelb aus und enthält viele weiße Blutkörperchen. Polymorphonukleare Zellen sind vorherrschend und HalLiday und Mitarbeiter (1998) stellten fest, dass der Nervenwachstumsfaktor (NGF) in Gelenkflüssigkeiten bei Patienten mit rheumatoider Arthritis signifikant erhöht war, weshalb die Aktivierung entzündlicher Zellen als Hauptursache für Gelenkschäden angesehen wird.

5. Synoviale Histologie: Histologische Veränderungen sind anderen rheumatischen Erkrankungen sehr ähnlich. Die synoviale Biopsie kann manchmal chronische septische Arthritis, tuberkulöse Arthritis und andere seltene Krankheiten wie Sarkome und Synovialtumoren ausschließen.

6. Reaktanten in der akuten Phase: Die meisten Patienten mit JRA weisen eine erhöhte Phase von Reaktionen in der akuten Phase auf, bei denen die Erythrozytensedimentationsrate signifikant beschleunigt wird, Patienten mit oligoartikulärem Typ jedoch häufig außergewöhnliche Ergebnisse aufweisen und die Ergebnisse der Erythrozytensedimentation meist normal sind Der Nachweis von reaktivem Protein, Erythrozytensedimentationsrate usw.) hat keinen diagnostischen Wert, und seine eingeschränkte Signifikanz kann auf das Follow-up während des Krankheitsverlaufs zurückzuführen sein.

7. Blut-Routine: JRA-Patienten leiden häufig an einer leichten Anämie, gelegentlich ist die systemische JRA schwerer und schwerer. Die Ursache der Anämie ist unklar. Sie kann mit hämatopoetischer Hemmung, Eisenmangel, arzneimittelinduzierter gastrointestinaler Blutung, erhöhter Zerstörung roter Blutkörperchen und erhöhten peripheren Blutleukozyten zusammenhängen. Besonders prominent im Ganzkörpertyp JRA.

8. Röntgenuntersuchung: Röntgen- und andere bildgebende Verfahren können bei der Bestimmung des Ausmaßes der Gelenkschädigung bei Patienten hilfreich sein Frühes Krankheitsstadium (etwa ein Krankheitsjahr) Röntgen zeigt nur eine Schwellung des Weichgewebes, Osteoporose um das Gelenk und Periostitis in der Nähe des Gelenks. Im späten Stadium ist eine Zerstörung des Gelenkknochens erkennbar. Wenn das Gelenk stark geschädigt ist, kann auch benachbartes Knochengewebe erodiert sein. Besonders bei RF-positiven Fällen ist das Handgelenk häufiger. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann auch zeigen, dass die systemische JRA Pleuritis oder Perikarditis aufweist. Verursacht durch Herzvergrößerung sowie rheumatische Lungenerkrankung.

9. Knochenradionuklid-Scan und MRT-Ultraschallbilder: Sie sind hilfreich für die Diagnose von Gelenkläsionen. Mit dem Knochen-Scan können Infektionen erkannt oder bösartige Tumore aufgedeckt werden. Mit Ultraschall können Gelenkhöhlenausscheidungen und Synovialverdickungen bei Kindern mit Arthritis festgestellt werden Die Gelenksynovitis ist empfindlicher gegen Knorpelzerstörung und Knochenerosion als die gewöhnliche Röntgenuntersuchung und kann nach Injektion von Sputum-Farbstoff besser verstanden werden.

Diagnose und Diagnose von juveniler rheumatoider Arthritis

Diagnosekriterien

1. Ausschlussdiagnose: Die JRA-Diagnose verwendet die Ausschlussdiagnose: Beispielsweise sollten Patienten mit Oligoarthritis auf septische Arthritis, tuberkulöse Arthritis, Osteomyelitis, Lyme-Arthritis und JRA-Patienten mit systemischen Symptomen achten. Sollte auf systemischen Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber, infektiöse Mononukleose, Leukämie und Sepsis und andere Krankheiten geachtet werden, sollten Patienten mit Taillen- und Knöchelschmerzen auf Kinder mit ankylosierender Spondylitis, entzündlicher Darmerkrankung und Morbus Rut achten Isotopenerkennung bedeutet insbesondere, dass bei einzelnen JRA-Patienten mit schwerer Lungenerkrankung die Erkennung einer bakteriellen und viralen Lungenentzündung bei verschiedenen Kindertypen in Betracht gezogen werden muss und dass mindestens 6 Wochen nach der Diagnose der JRA, insbesondere bei Arthrosesymptomen, eingehalten werden müssen. Es sollte eine chronische, anhaltende Erkrankung vorliegen, die unter Ausschluss anderer Krankheiten diagnostiziert wird.

2. Die Hauptdiagnosegrundlage: Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf klinischen Manifestationen.Alle systemischen Symptome oder Gelenkläsionen, die länger als 6 Wochen andauern, können andere Krankheiten ausschließen, können diese Krankheit in Betracht ziehen.

3. Diagnosekriterien des American College of Rheumatology: Die vom American College of Rheumatology 1989 überarbeiteten Diagnosekriterien lauten wie folgt (Cassidy et al.):

(1) Erkrankungsalter: unter 16 Jahren.

(2) Arthritis: Entzündung eines oder mehrerer Gelenke, die sich als Gelenkschwellung oder -erguss manifestiert und die folgenden zwei oder mehr Anzeichen aufweist: eingeschränkte Gelenkaktivität, Schmerzen oder Empfindlichkeit während der Aktivität und erhöhte lokale Temperatur des Gelenks.

(3) Krankheitsverlauf: mehr als 6 Wochen.

(4) Klinischer Typ: Der klinische Typ wurde basierend auf den klinischen Manifestationen der ersten 6 Monate des Beginns bestimmt.

1 Mehrgelenk-Typ: 5 oder mehr betroffene Gelenke.

2 weniger Gelenktyp: 4 oder weniger betroffene Gelenke.

3 systemischer Typ: intermittierendes Fieber, rheumatoider Ausschlag, Arthritis, Leber und Milz sowie Lymphadenopathie und Serositis.

(5) Ausgenommen andere Krankheiten.

Differentialdiagnose

Patienten mit systemischen Symptomen wie hohem Fieber und Hautausschlag sollten von systemischen Infektionen (wie Sepsis, Tuberkulose und Virusinfektionen), malignen Erkrankungen (wie Leukämie, Lymphom und maligner Retikulose sowie anderen malignen Tumoren) unterschieden werden. Neben rheumatischem Fieber, septischer Arthritis, Gelenktuberkulose, traumatischer Arthritis usw. sollten vor allem auch systemischer Lupus erythematodes, gemischte Bindegewebserkrankungen, entzündliche Darmerkrankungen (Inflammatory Bowel Disease) in Verbindung gebracht werden. Es unterscheidet sich von Psoriasis und Vaskulitis-Syndrom (allergische Purpura, Serumkrankheit, Kawasaki-Krankheit) mit Arthritis.

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