Orbitales Schwannom

Einführung in das Orbitalschwannom Das Neurilemmom ist ein gutartiger Tumor, der in Axonscheidenzellen vorkommt und häufiger in den Hirnnerven und Wurzeln, Gliedmaßen sowie in Kopf und Hals von peripheren Nerven vorkommt. Orbitalschwannome sind eine davon. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,008% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwannome

Ursachen des orbitalen Schwannoms

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Schwannom ist ein Tumor, der durch die Proliferation von Nervenscheidezellen gebildet wird, die aus dem embryonalen Neuralgrat stammen und von den Hirnnerven (mit Ausnahme des Riech- und Sehnervs), peripheren Nerven und autonomen Axonen bedeckt sind. Es ist reich an Nervengewebe.Die Axone dieser Nerven sind mit Scheidenzellen bedeckt, so dass Schwannome auftreten können.Es ist schwierig zu bestimmen, welcher Nerv tatsächlich auf dem klinischen und operativen Tisch vorhanden ist, aber da sich dieser Tumor in befindet Der obere Teil deutet darauf hin, dass der Nervus supraorbitalis und der Nervus superior des Trochlearis und seiner Äste häufiger sind. Der Sehnerv gehört zum Zentralnervensystem und enthält keine Nervenscheidenzellen. Es gibt keine Schwannome in den Sehnervenfasern, aber die Meningen der Sehnervenscheide enthalten sympathische Komponenten. Dieser Tumor trat auf, Freedman et al., Graham, McDonald und Liao Zhiqiang berichteten über Sphinktertumoren im Auge, der vorderen Sklera, der Tränendrüse bzw. der Hornhaut.

Vorbeugung von Orbitalschwannomen

Die Strahlentherapie kann bei Tumoren mit angespannten Sehnerven und gutem Sehvermögen angewendet werden.

Orbitale Schwannomkomplikationen Komplikationen

Laut Schatx haben 1,5 bis 18% der Patienten mit Neurofibromatose auch Schwannome.

Symptome von orbitalen Schwannomen Häufige Symptome Nasenödem Doppelte Augapfel-Lähmung

Aufgrund des langsamen Wachstums des Tumors, dem anfänglichen Fehlen offensichtlicher Symptome und Anzeichen, ist die Augapfelprotrusion eine häufige klinische Manifestation, der Tumor kann diesen Durchmesser nach Erreichen von 1 cm Durchmesser erreichen, mit Ausnahme des Tumors, der auf der Seite der Augenhöhle auftritt, ist die chronisch progressive Augapfelprotrusion Der Hauptgrund für die Diagnose ist, dass der Augapfel einen minimalen Vorsprung von 3 mm und einen maximalen Vorsprung von 30 mm oder mehr aufweist. Die Augenlider sind vergrößert und verdünnt, und die vorstehenden Augäpfel sind umgeben. Die meisten Fälle sind mäßig ausgeprägte Augäpfel. Da die Tumoren hauptsächlich im Muskelkegel und im oberen Teil der Augenlider auftreten, werden sie durch die Achse dargestellt. Der Augapfel ist hervorstehend oder geht mit einer Verschiebung des Augapfels nach unten einher. Der im Nervus infraorbitalis auftretende Tumor befindet sich im unteren Teil des Augenlids, wodurch der Augapfel nach oben verschoben wird. Der Tumor hat seinen Ursprung im vorderen oder hinteren Beckenkamm und der Beckenkamm kann geschwollen und geschwollen sein. , die Oberfläche ist glatt, mittlere Härte, fest oder sackartig, kann sich bewegen, aus dem sensorischen Nerv kann zart sein, Ophthalmoskopie kann oft die ursprüngliche Papillenatrophie oder Papillenödem finden, aufgrund der Unterdrückung des Auges, Aderhaut-Retina-Falten Plissee oder Ödeme, Diplopie und Augendyskinesie treten häufiger bei Tumoren der Hirnnerven II, IV, VI oder bei Fällen mit offensichtlichen Augenvorsprüngen auf. Eine Kompression des motorischen Nervs des Auges, die eine extraokulare Muskelparalyse oder einen mechanischen Widerstand verursacht, der durch den Tumor verursacht wird, der eine bestimmte Position einnimmt, und keine Störung des motorischen Nervs, da sich der Tumor auf einer Seite des Nervenstamms befindet, tritt selten eine neurologische Funktionsstörung des Tumors auf Äste des Augennervs, Unterdrückung und Reizung können spontane Schmerzen und Druckempfindlichkeit während des Schlagens haben. 1/3 bis 1/2 Patienten können dieses Symptom haben.

Intraorbitale Schwannome komprimieren die Wand, Knochenresorption, Ausbreitung in die Nasennebenhöhlen oder intrakranielle, können verstopfte Nase, Kopfschmerzen und andere damit verbundene Symptome verursachen.

Sowohl Schwannome als auch Neurofibrome sind Tumore des peripheren Nervensystems, und manchmal können beide Tumore bei derselben Person auftreten.

Untersuchung von Orbitalschwannomen

Pathologische Untersuchung: Der riesige Schließmuskeltumor ist rund, elliptisch oder konisch, grauweiß, umgeben von einer vollständigen und dünnen Kapsel mit einer glatten Oberfläche, die während der Operation leicht von einer Gewebezange zerrissen werden kann Manchmal ist der verdickte und verzerrte Nervenstamm sichtbar. Das Innere der Kapsel ist grauweiß und zart und zart. Es ist relativ spröde und weich. Es gibt eine gelbe Erweichungszone zwischen ihnen. Es kann mit einer Kürette abgeschnitten werden. Gelegentlich verändert sich die Tumorzyste, nur die dünne Tumorschicht in der Tumorhülle. Das Innere ist eine Aufschlämmung. Wenn der Tumor mehr Fasern enthält, ist der Tumor härter und die Zyste dicker. Der tiefe Teil des Beutels ist immer mit dem Sehnerv, der Sehne oder der Sakralwand und der Beziehung zum Primärnerv verbunden. Die Nervenstammmembran, die am Primärnerv befestigt ist, wächst in den kleinen Nerven entlang der Fasern bis zum distalen Ende und verdickt sich, bis sich Tumore bilden.

Die mikroskopische Beobachtung kann gemäß der Anordnung der Tumorzellen in zwei Typen unterteilt werden: Antoni A und Antoni B. Die ehemaligen Tumorzellen sind fusiform, die Membran ist unklar, das Zytoplasma ist eosingefärbt, der Kern ist stäbchenförmig und die Zellen sind in einem engen Bündel angeordnet. Der Zellkern derselben Zelle ist in Form eines Zauns oder einer Militärparade in einer Reihe angeordnet. Manchmal sind die Tumorzellen in einem Wirbel- oder Tastkörper angeordnet und es gibt reichlich Kollagenfasern außerhalb der Tumorzellen. Antoni B-Tumorzellen sind wie Typ A. In der Schleim-Matrix locker verstreut befinden sich viele kleine Säcke zwischen den Zellen.

Spezielle Färbe- und immunhistochemische Techniken eignen sich für die Differentialdiagnose von Schwannomen und Neurofibromen sowie anderen neurogenen Tumoren: Die retikulären Fasern färben die verstreuten Fasern parallel zur Längsachse der Tumorzellen in der muctoiden Antoni B-Matrix. Alcian war negativ, während die Neurofibromatose charakteristisch positiv war. S-100-Protein- und Bodian-Axon-Färbung waren normalerweise positiv. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass Schwann-Zellen lange Zellprozesse und winzige retikuläre Fasern im Zytoplasma aufwiesen.

1. Ultraschalluntersuchung Ein Super-Display zeigt an, dass der Tumor in einer regelmäßigen, geringen inneren Reflexion vorliegt, bei Verflüssigung in der Läsion mehrere reflexionsarme Peaks zwischen mehreren starken Reflexionen, B-Ultraschall zeigt an, dass sich der Tumor hauptsächlich im Muskelkegel befindet und die Läsion rund oder rund ist Ovale Form, klare Grenze, weniger internes Echo, einige Tumore können kreisförmige oder unregelmäßige dunkle Bereiche der Flüssigkeit aufweisen (Verflüssigungskammer), geringere Schalldämpfung, milde Kompressibilität, CDI zeigt, dass die Läsion häufig reich ist Blutflusssignal.

2. CT-Scan von typischen Schwannomen bei CT-Scans, Tumoren treten meist an der Ober- und Innenseite des Beckenkamms auf, und der Tumor zeigt häufig einen fusiformen Tumor, der mit der Längsachse des Augenlids übereinstimmt.Die Grenze ist klar und glatt und kann wurstartig, rund und geteilt sein. Blattförmige oder multiple Tumoren, manchmal mit verdickten Nerven am hinteren Ende des Tumors. Einige Tumoren in Kombination mit Verflüssigungskammern weisen eine geringere Dichte im CT auf, und seltene Tumoren können verkalken. Späte Tumoren können sich über die supraorbitale Fissur zum Gehirn ausbreiten. CT zeigt eine Vergrößerung der suprakondylären Fissur. Nach Verstärkung breitet sich der intrakranielle Tumor aus. Verbesserte mittlere Dichte bei CT.

Die Tendenz von Tumoren, sich über das suprakondyläre zum intrakraniellen Bereich auszubreiten, ist ein Merkmal von orbitalen Schwannomen, das klinische Aufmerksamkeit hervorrufen sollte.

3. Im Vergleich zu anderen Tumoren der Orbita ist die MRT durch die Beurteilung von Schwannomen gekennzeichnet: Bei der MRT sind die Schwannome klar abgegrenzt, elliptisch oder länglich geformt, und die Längsachse der Läsion stimmt in der Regel mit der Richtung von vorne nach hinten des Augenlids überein. Eine solche elliptische oder fusiforme Tumorform wird häufig als Tumor des peripheren Nervs vermutet, häufiger außerhalb des Kegels, insbesondere im oberen Teil des Gaumens.Wenn der Scheitelknochen fehlt, ist das Signal zwischen Tumor und Gehirn verloren, was darauf hindeutet, dass die Kuppel verdünnt oder zerstört ist. Entsprechend den histologischen Eigenschaften des Tumors zeigte der Tumor homogene oder heterogene Signale Auf dem T1WI-Bild zeigte der Tumor im Vergleich zum Extraokularmuskel ein mittleres Signal und im Vergleich zum Sputumfett ein niedriges Signal. Der Tumor zeigte im T2WI-Bild unterschiedliche hohe, mittlere und niedrige Signale. Die Schleimkomponente, Schwannome vom Typ B, ist auf dem T2WI-Bild stärker als das Signal vom Typ A. Je mehr zelluläre Komponenten des Tumors vorhanden sind, desto niedriger ist das Signal auf dem T2WI, und je mehr Schleimkomponenten, desto höher ist das T2WI-Signal, desto deutlicher ist die Verstärkung. Viele klinische Schwannome können durch intratumorale Komponenten kompliziert werden.MRT-Signale, insbesondere T2WI, sind meist heterogene Signale, dh niedriges Signal, mittleres Signal und hohes Signal.

Abhängig von den histologischen Eigenschaften des Tumors ist der Grad der Verstärkung nach der Verstärkung unterschiedlich und der Schleimteil ist stärker verstärkt als der Tumorzellteil, was für die chirurgische Resektion hilfreich ist.Wenn die Schleimkomponente des Tumors dem Wassersignal zu stark ähnelt, ist der Tumor möglicherweise nicht signifikant verstärkt. Es ist ein MRT-Signal, das in anderen Tumoren nicht gesehen wurde.

Tumorzystische Veränderungen stellen eine der Eigenschaften der MRT bei der Diagnose von Schwannomen dar. Die zystischen Veränderungen sind bei T1WI wassermäßig, bei T2WI hoch und keine Verstärkung nach Verstärkung, jedoch nicht, wenn sich Wasser im Schleim befindet Wenn der Gehalt hoch ist, ist das Tumorsignal das gleiche und es ist tatsächlich ein fester Tumor.

Ein weiteres Merkmal von Orbitaschwannomen ist, dass sich der Tumor sehr leicht über den suprakondylären bis in den intrakraniellen Bereich ausbreiten lässt, aber hantelförmig oder erdnussförmig ist, so dass bei Verdacht auf ein Schwannom, insbesondere wenn sich der Tumor bis zur Spitze des Sacks ausgebreitet hat, sich der Sakralspalt ausdehnt oder Rezidivierende Tumoren sollten durch MRT sorgfältig untersucht werden, um eine intrakranielle Ausbreitung auszuschließen.

Diagnose und Differenzierung von Orbitalschwannomen

Die Krankheit ist vor allem bei Patienten mittleren Alters mit fortschreitender okulärer Protrusion, Ultraschall zeigt echoarme, insbesondere bei Vorhandensein einer Verflüssigungshöhle, CT und MRT zeigen, dass der Tumor langoval ist, kombiniert mit intratumoralen zystischen Veränderungen, die sich im oberen Teil des Beutels befinden, wenn sich der Tumor in den intrakraniellen Bereich ausbreitet Schwannome sollten in Form von Hanteln vermutet werden.

Ähnlich wie bei Schwannomen, kavernösen Hämangiomen, jedoch ist letzteres A meist ein Reflex hoher Intensität, CDI zeigt keinen signifikanten Blutfluss in der Läsion.

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