Tumor des autonomen Nervensystems

Einführung in Tumoren des autonomen Nervensystems Tumoren des autonomen Nervensystems sind autonome (autonome) Tumoren des Nervensystems, die üblicherweise in drei spezielle Gewebetypen unterteilt sind: 1 Ganglioneurom. 2 Ganglienzelltumor. 3 Neuroblastom. In der Regel asymptomatisch, ist es der häufigste gutartige neurogene Tumor bei Kindern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Tumorätiologie des autonomen Nervensystems

(1) Krankheitsursachen

1. Gangliom ist ein gutartiger Tumor mit guter Differenzierung, der aus Ganglienzellen und Nervenfasern besteht, aus sympathischen Nerven stammt und in den sympathischen Ganglien, parasympathischen Ganglien, hinteren Wurzelganglien und Nebennierenmark auftritt. Es ist auch im Zentralnervensystem zu sehen: Das mediastinale Ganglioneurom ist niedriger als das Alter der Schwannome, es ist der häufigste neurogene Tumor im Kindesalter, der signifikant höher ist als das Neuroblastom, und es gibt viele Frauen, die besser sind als Sympathikus. Die Kette, die sich meist im hinteren Mediastinum befindet, steht nach vorne vor, ist weiter von der Mittellinie entfernt, kann die Pleura und die Lunge bewegen, aber nicht-invasiv, der Tumor wächst langsam, und wenn der Tumor größer wird, treten die Symptome auf, sodass der Tumor häufig klinisch gesehen wird 5cm oder mehr.

2. Ganglioneuroblas-Tome, auch als Ganglioneurome bekannt, bestehen aus reifen und unreifen Ganglienzellen, die nur selten zu sehen sind und deren Malignität zwischen Neuroblastom und Ganglioneurom liegt. In der Zwischenzeit betrachtete Stout (1947) zwei verschiedene Gewebetypen im natürlichen Verlauf:

1 gemischter Ganglienzelltumor: Es überwiegen reife Neuroblasten, in lokalen Gebieten gibt es unreife Neuroblasten;

2 diffuses Ganglioblastom: eine diffuse Mischung aus gut differenzierten und unreifen Neuroblasten, gemischtes Ganglionblastom, mit einer hohen Metastasierungsrate, in den meisten Berichten die Metastasierungsrate 65% bis 75%, diffuse Patienten übertragen weniger als 5%, die Inzidenzrate bei Männern und Frauen ist ähnlich, 1/3 der Patienten tritt im Alter von 2 Jahren auf, die Hälfte im Alter von 3 Jahren, 4/5 im Alter von 10 Jahren und selten nach 20 Jahren Die meisten Tumoren befinden sich im hinteren Mediastinum des sympathischen Rumpfes und besetzen den Sulcus paravertebralis. Der Tumor entwickelt sich häufig entlang des neurovaskulären Bündels, die linke und rechte Seite sind ähnlich und einige Tumoren kreuzen die Mittellinie.

3. Das Neuroblastom ist ein hoch differenzierter, hoch maligner Tumor, der aus dem sympathischen Nervensystem stammt und daher in jedem Teil des sympathischen Gewebes auftreten kann. Die häufigste Stelle für das Neuroblastom ist das Retroperitoneum. 10% bis 20% der Tumoren können jedoch primär im Mediastinum auftreten.Diese Tumoren sind hochinvasiv und metastasieren häufig vor der Diagnose.Gewöhnlich umfassen die metastasierten Stellen regionale Lymphknoten und Knochen, Gehirn, Leber und Lunge. Die meisten Tumoren treten bei Kindern auf, und 75% der Fälle treten bei Kindern unter 4 Jahren auf. Mehr als 50% der mediastinalen neurogenen Tumoren bei Kindern sind Neuroblastome, während 20% der Kinder mit Neuroblastomen im Mediastinum auftreten. Wenn solche Tumoren auftreten, werden die Tumoren durch kleine, runde, unreife Zellen zu kleinen Rosetten zusammengefasst.Bei der Untersuchung der Ultrastruktur sind die von den Nerven sezernierten Partikel spezifisch und die Neuroblastome dringen in benachbarte Gewebe ein. Es wird jedoch auch vermutet, dass die Chrysanthemengruppe (im Allgemeinen als eine bessere Differenzierung angesehen) mehr Knochenmetastasen aufweist, da es im Primärtumor viele gut gebildete Chrysanthemengruppen sowie ältere Säuglinge und Kleinkinder gibt. Tumoren können auch völlig frei von Gelbwurz-förmigen Clustern sein.Neben Knochen- und Lebermetastasen sind auch Lymphknotenmetastasen häufig, Lungenmetastasen sind selten, Rückenmarksmetastasen sind selten, und Knochenmetastasen sind am häufigsten bei Knochenmetastasen (einschließlich Augenlidern), was zu erhöhtem Hirndruck und Schädelnaht führt Offene, lange Knochenmetastasen sind oft asymptomatisch und oft symmetrisch, ausgedehnte Knochenmetastasen, mit Knochenmarkzerstörung, die schwere Anämie verursacht, fast die gesamte Anämie in den späten Stadien der Krankheit, frühe Knochenmetastasen können in das Periost und angrenzendes Weichgewebe und die Knochenmarkhöhle, den Schädel eindringen Das Periost der inneren Platte kann durch die Dura mater verschoben werden, der Subarachnoidalraum stellt jedoch die Ausnahme dar. Das Neuroblastom differenziert gelegentlich in ein Phäochromozytom, und einige funktionelle Phäochromozytome enthalten Neuroblastomkomponenten. Mason et al. (1952) berichteten, dass ein 5 Monate altes Kind ein thorakales Neuroblastom mit übermäßiger paroxysmaler Adrenalinsekretion hatte, die Symptome nach der Operation verschwanden, chromogranulare Zellen im Tumor zu sehen waren und das Vorhandensein einer Aminvorstufe bestätigt wurde. In der Tat, zusätzlich zu Neuroblastom, Ganglioneurom und Ganglioneurom haben die gleiche Situation, insbesondere Neuroblastom, das Amin im Urin des Patienten ist Zwischen Abbau von Catecholaminen, d.h. Dopamin, 5-HIAA und VMA (die VMA), reiferen neuronalen Differenzierung, die Anzahl der zytoplasmatischen Granula auch Katecholamin erhöht.

(zwei) Pathogenese

Tumorpathologie des autonomen Nervensystems:

Ganglienzelltumor (35%):

Diejenigen mit guter Differenzierung haben Kapseln, die meisten von ihnen sind größer (Stout berichtete das größte Gewicht von 6 kg), hart oder hart, kugelförmig oder elliptisch, gelegentlich gelappt und treten meist in den Ganglien der hinteren Wurzeln des Spinalnervs auf Kurzhantelform, gleichmäßige Schnittfläche, grauweiß oder hellgelb, faserig, sichtbare undeutliche Grenze, durchscheinender konvexer Wirbelknoten, unterschiedlich starkes Ödem, obwohl fest, aber gelegentlich zystische degenerative Zone, Tumor Bei häufigerer Verkalkung (ca. 20%) kann der Tumor einen dunkelroten, spröden Bereich aufweisen, der durch viele Zellbestandteile verursacht wird, oder es kann zu einer fokalen Blutung kommen, die insbesondere bei jungen Menschen eine neuronale Komponente sein kann.

Unter dem Mikroskop sind hauptsächlich myelinisierte Nerven- und Kollagenfasern zu sehen, darunter verstreute oder Ganglion-Ganglion-Zellen. Im differenzierten Bereich sind neuronale Zellen zu sehen. Gelegentlich sind typische Nervenzellsäcke um ihn herum, Nervenzellen sind häufig degeneriert und die Perizyten oder Horten sind zu sehen. Sudan-Granulat, Doppelkern, seltener mehrkernig.

Es kommt jedoch häufiger in einem einzelnen Kern vor, es gibt einen Nucleolus und es gibt kein mitotisches Bild. Die Zellen sind hauptsächlich ausgereift, die primordialen Neuritenläsionen sind häufig. Beim Übergang von Zelltumoren wird eine kleine Anzahl von Ganglienzellen mit Scheidenzellen überzogen, und das Retino und die Axone sind wellig oder gebündelt, wobei die Fasern dicht oder ödematös sein können, ähnlich wie Neurofibrome, aber nicht eingezäunt. Die Nervenfasern sind alle myelinisiert, und die Myelinscheide verschwindet aufgrund von Degeneration. Eine beträchtliche Menge der Kollagenmatrix bildet ein breites Band oder verdichtet sich zu Bündeln, trennt Nervenfasern, häufige glasige Veränderungen oder Schleimdegeneration und verteilt sich in einer Masse. Lymphozyten können leicht mit neuronalen Läsionen verwechselt werden, und eine schwerwiegendere Degeneration kann Zysten, Steatose und Verkalkung bilden, und Verkalkung kann signifikante Fremdkörperreaktionen verursachen.

Ganglioblastom (27%):

Die meisten Tumor-Kapseln sind intakt, einige Kapseln sind unvollständig und einige der bloßen Augen sehen die Kapsel nicht (die Tumor-Kapsel ist unter dem Mikroskop noch sichtbar), der Tumor ist 2 bis 17 cm lang und der Median 7 cm, das Tumorgewicht 20 bis 420 g und der Median 28 g. Mehr als 200 g machten 6% bis 7% aus, 60% des Tumors waren kugelförmig, birnenförmig oder lobuliert, der Rest war offensichtlich knotenförmig, die Verlängerung der Wirbelsäule war hantelförmig, ungefähr 30% weich oder fleischig 60% sind hart oder hart, hauptsächlich aufgrund des Gehalts an Nerven- und Kollagenfasern.Die Farbe der Schnittfläche ist unterschiedlich und die Farbe ist grau oder braun.Wenn die Farbe blass und hart ist, besteht der Ganglion-Tumor hauptsächlich aus. Die weichhäutigen hämorrhagischen Läsionen entsprechen Neuroblastomkomponenten, gelegentlich kalzifizierten gelben Flecken und selten großen Nekrose-Stücken.

Laut Stouts Indikatoren kann es unter dem Mikroskop in zwei Subtypen unterteilt werden: diffuser Typ, verschiedene differenzierte Zellen, hauptsächlich pleomorphe Zellen, reich an Zellen, in denen die Neuroblasten die Tendenz haben zu nisten, gelegentlich Kernteilung Ebenso sind Ganglienzellen im Allgemeinen unreif, cytoplasmatisch blau gefärbt und enthalten Nissl-Körper, Vakuolen im Zellkern, offensichtliche Nukleolen, gemeinsame Ganglienzellen und Ganglienzellen mit mehreren Keimen, wenige oder fehlende Nervenscheidenzellen, Nerven Die Axone sind schlank und nicht gebündelt. Dieser Typ unterscheidet sich offensichtlich vom Neuroblastom. Der zweite Subtyp ist gemischt. Er setzt sich hauptsächlich aus typischen Ganglionomen zusammen und die Neuroblastomregion von isolierten mehrzelligen Komponenten ist im Inneren zu sehen. Die Grenze zwischen den beiden ist klar, und manchmal infiltrieren die Tumorzellen des Neuroblastoms die Grenzzellen und dringen häufig in benachbarte dünnwandige Blutgefäße ein. Im Bereich der Ganglienzellen sind die Ganglienzellen und Axone ausgereift. Dieser Typ unterscheidet sich deutlich vom diffusen Typ.

Neuroblastom (18%):

Unter dem bloßen Auge kann dieser Tumor die gesamte Kapsel oder einen Teil davon haben, aber die gemeinsamen Tumorzellen unter dem Mikroskop passieren die Kapsel, und der Tumor ist gelappt oder massiv. Da er in der sympathischen Ganglienkette vorkommt, kann er entlang des Nervs in das Foramen intervertebrale eindringen. In der Wirbelsäulenhöhle kommt es häufig zu Querschnittslähmungen durch Kompression des Rückenmarks, der Tumor ist blutungsbedingt grauweiß und bräunlich, Blutungen und Nekrosen treten häufig in der Schnittfläche auf und es sind kleine Zysten mit Blut und kiesartiger Verkalkung zu erkennen.

Mikroskopisch typisch, es ist eine vielzellige Masse, Zellen sind klein und regelmäßig, wie Lymphozyten, oder etwas größer, weniger Zytoplasma, Grenzen sind nicht klar, die Kernfärbung ist tief, Zellen sind kugelförmig oder oval, manchmal kurze Stäbchen bildete oft eine Gänseblümchengruppe.

Seltene Riesenzellen und mehrkernige Zellen, einige Exemplare haben viele mitotische Formen, andere Exemplare sind selten.Tumoren sind durch schwaches vaskuläres Bindegewebe getrennt.Silberfärbung in der Matrix mit Nervenfasern, ausgedehnter Nekrose und Blutung. Hämosiderinpartikel und Verkalkungen können aufgrund von Blutungen beobachtet werden, und häufige Tumorzellen in den Venen und perivaskulären Lymphgefäßen sind befallen. In einigen Bereichen sehen die Tumorzellen einen klaren perinuklearen Raum und etwas größere Kerne, und im Kern ist feines Chromatin zu sehen. Kleine Nukleolen, angedeutet als unreife Nervenzellen, manchmal ist in der schlanken fibrösen Matrix die dichte Zellpopulation zu sehen, das Zytoplasma ist klarer und gelegentlich polarisiert, was die frühe Differenzierung von Neuroblasten ist.

Tumorprävention des autonomen Nervensystems

Die Ernährung ist das Wichtigste, wir müssen die Ernährung des Patienten verwalten.

Tumorkomplikationen des autonomen Nervensystems Komplikationen Anämie

Normalerweise begleitet von Anämie.

Symptome von Tumoren des autonomen Nervensystems Häufige Symptome Iridische Heterochromie, Trigeminusnerven, ein oder zwei Äste ... Spontanes Schwitzen, Bauchschmerzen, Schielen

1. Gangliozystom: Es ist gutartig, familiär bedingt , in der Regel asymptomatisch, stellt den häufigsten gutartigen neurogenen Tumor bei Kindern dar. Dieser Tumor tritt auch bei älteren Kindern, Jugendlichen und Jugendlichen sowie bei etwas mehr Frauen auf. Reed et al. (1979) berichteten, dass 47% der Patienten> 20 Jahre alt waren.Wenn der Tumor allmählich anstieg, können Symptome im Zusammenhang mit Sphinkter-abgeleiteten Tumoren oberhalb von 5,0 cm auftreten.Horner-Syndrom kann unter Verletzung der Zervix-Sympathikus-Ganglien auftreten. B. Iris-Heterochromie usw., aber dieser Tumor dehnt sich selten in den Zwischenwirbelkanal aus.

2. Ganglioblastom: Die Inzidenzrate von Männern und Frauen ist ähnlich und tritt in jüngeren Altersgruppen auf: 30% im Alter von 2 Jahren, 50% im Alter von 3 Jahren, 70% bis 80% im Alter von 10 Jahren und über 20 Jahren In bestimmten Regionen kommt es selten zu Querschnittslähmungen, chronischem Durchfall und Schmerzen sowie zu Symptomen im Zusammenhang mit neurogenen Tumoren.

3. Neuroblastom: Die Inzidenzrate bei Männern ist geringfügig höher als bei Frauen und tritt bei Kleinkindern und Säuglingen auf. Die meisten von ihnen treten bei Kindern unter 3 Jahren auf. Über 50% der neurogenen Tumoren im Mediastinum von Kindern sind Neuroblastome. Zusätzlich zu Symptomen, die neurogenen Tumoren ähneln, sind bei 1/3 der Kinder mit mediastinalem Neuroblastom parästhetische und andere mit Rückenmarkskompression zusammenhängende neurogene Symptome vorhanden, und in einigen Fällen kann ein parakanzeröses Syndrom auftreten. Wie eine große Anzahl von wässrigen Durchfallerkrankungen, Blähungen und vasoaktiven Bauchschmerzen (VIP), kann mit Autoimmun-Strabismus Multi-Muskel-Lähmungssyndrom verbunden sein, ist eine schwer zu erklärende Symptomgruppe, Kleinhirn, Hirnstamm-Ataxie Bei schnellen Augenbewegungen (tanzähnliche Augen) kann es aufgrund von Tumor-abgeleiteten Nervenkammzellen, die APUD-Zellen enthalten, zu einem durch Katecholamin-Sekretion verursachten chromophoren Zellsyndrom wie Schwitzen, Hautrötung und erhöhten Vanillemandeln im Urin kommen Säure ist (VMA), es ist das Produkt des Abbaus dieser Substanzen, weil dieser Tumor gut in benachbarte Gewebe eindringen kann, oft frühe Blutübertragung, Knochen, Leber ist häufiger, lange Knochen können oft asymptomatisch erscheinen, knochenweit Pan-Transfer mit Knochenmarkzerstörung kann zu schwerer Anämie führen Lebermetastasen können Gelbsucht und Metatarsalmetastasen verursachen Es handelt sich häufig um ein spezielles Phänomen des Neuroblastoms Im späten Stadium der Erkrankung tritt fast jede Anämie auf, da häufig lymphatische Metastasen auftreten. Es gibt begleitende Symptome und Anzeichen.

Nach dem Verständnis der Anamnese, basierend auf Alter und klinischen Manifestationen, in Kombination mit Laboruntersuchungen und Zusatzuntersuchungen sollten autonome Nervenzelltumoren in Betracht gezogen werden, und die Diagnose erfordert noch eine pathologische Untersuchung.

Untersuchung von Tumoren des autonomen Nervensystems

Bestimmung von Catecholamin-Abbauprodukten im Urin: Dopamin, Dopa, 5-Hydroxyindolessigsäure und Vanillylmandelsäure (VMA), insbesondere Vanillemandelsäure (gemessen 24h Urin-VMA gesamt), dieser Wert erhöht sich, gibt es Um die Diagnose eines Neuroblastoms zu erleichtern, gibt es nur relativ wenige andere autonome Neuroblastomtypen, deren Spiegel nach erfolgreicher Tumorresektion auf den Normalwert abgesunken ist und bei einem Anstieg auf ein erneutes Auftreten hindeutet.

1. Röntgenuntersuchung: Der Röntgenbefund des Ursprungs der Ganglienzellen variiert je nach Unterscheidung des Tumors. Das benigne Ganglionom ist ein fester Block des paraspinalen Sulcus und die Grenze ist klar. 50% der Fälle sind erkennbar. Verkalkung, der Knochen in der Nähe des Tumors hat sich aufgrund der Tumorkompression verändert und es ist nicht ungewöhnlich, dass der Tumor in einen Wirbelkanal hineinwächst.Die Patienten mit Ganglionom und Neuroblastom zeigen, dass der Tumor im paravertebralen Sulkus relativ ist Klar, während letzterer Röntgenschatten oft als "Ghosting" bezeichnet wird. Die meisten Tumoren können punktuelle Verkalkung erkennen. Bei Neuroblastomen sind häufig Knochenerosion und Invasion des Spinalkanals zu beobachten, während Ganglienzellen Fälle von Tumoren sind selten, es wurden jedoch auch große autonome Neuroblastome in der Brust gemeldet, und ihre Röntgenbefunde weisen ähnliche Anzeichen auf wie bei riesigen Tumoren der Mediastinalscheide.

2. CT: Ganglioneurome, Ganglioblastome und Neuroblastome weisen neben den üblichen Merkmalen neurogener Tumoren häufig Verkalkungen auf und sind mit hoher Dichte beschmutzt. Arc Verkalkung, Neuroblastom meist unregelmäßige unregelmäßige Masse, Tumor oft gelappt und ragen in das Lungenfeld, der Tumor kann durch Lichtbogentrennung in zwei Teile geteilt werden, die Masse kann die benachbarte Struktur unterdrücken und das Blutgefäß bewegen Bewegen Sie sich vorwärts und die Luftröhre bewegt sich auf die gegenüberliegende Seite.

3. MRT: Im erweiterten T2-Bild ist das Ganglionblastom eine heterogene Spirale mit hoher Dichte, und die gekrümmten und knotigen Bänder mit niedriger Dichte bilden eine Spirale.

Diagnose von Tumoren des autonomen Nervensystems

Differentialdiagnose

Es sollte von renalen embryonalen Tumoren unterschieden werden: Der maligne Grad von renalen embryonalen Tumoren kann hoch sein und sich schnell entwickeln, während Neuroblastome einen höheren Malignitätsgrad aufweisen und Metastasen sehr früh auftreten.

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