Primäre pulmonale Hypertonie

Einführung in die primäre pulmonale Hypertonie Die primäre pulmonale Hypertonie (primäre pulmonale Hypertonie) ist eine seltene Krankheit, die sich von der sekundären pulmonalen Hypertonie unterscheidet, da ihre Ursache unbekannt ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenembolie, plötzlicher Tod, Synkope

Ursache der primären pulmonalen Hypertonie

(1) Krankheitsursachen

Der grundlegende pathologische Zustand der primären pulmonalen Hypertonie ist die Erkrankung der Plexus pulmonalis. Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt. Es gibt keinen einzelnen ätiologischen Faktor, der die Pathogenese der Erkrankung erklären kann. Es ist wahrscheinlich das Endergebnis der langfristigen Wechselwirkung bestimmter ätiologischer Faktoren und der primären pulmonalen Arterie. Die möglichen Ursachen für hohen Druck werden nachfolgend beschrieben.

1. Pulmonale Thromboembolie: Zunächst glauben einige Autoren, dass viele kleine klinische Subtypen der Thromboembolie die Ursache der meisten primären pulmonalen Hypertonie sein könnten, da pathologische Befunde bei klinisch diagnostizierten Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie etwa die Hälfte der chronischen pulmonalen Thrombose ausmachen Embolie, aber spätere Studien ergaben, dass sich die histologische thromboembolische pulmonale Hypertonie von der primären pulmonalen Hypertonie des Plexus, der thromboembolischen pulmonalen Hypertonie, der pulmonalen vaskulären Mittelschichthypertrophie, der exzentrischen Intimalfibrose und niemals der Dilatation unterscheidet Es bilden sich Läsionen, celluloseartige Arteriitis und plexiforme Läsionen, die sich von denen der Plexus-Lungenarterien-Erkrankung unterscheiden.

2. Vasokonstriktion: Die Bildung plexiformer Läsionen ist die endgültige vaskuläre morphologische Veränderung der primären pulmonalen Hypertonie, und das frühe Stadium ist die Arterialisierung der kleinen arteriolaren Hypertrophie und der glatten Muskulatur der glatten Muskulatur, was darauf hindeutet, dass die Vasokonstriktion die primäre Pulmonalarterie sein kann. Der anfängliche Mechanismus der vasodilatatorischen Hochdruckmedikamente kann bei einigen Patienten den Lungenarteriendruck und den Lungengefäßwiderstand senken. Darüber hinaus unterstützt es den Vasokonstriktionsmechanismus, der beim Auftreten der primären pulmonalen Hypertonie auftritt. Raynaud-Krankheit, oft in Kombination mit primärer pulmonaler Hypertonie, ist ebenfalls vorteilhaft Die Ätiologie der Vasokonstriktion hat nun die Beziehung zwischen dem pulmonalen Gefäßendothel und dem angrenzenden glatten Muskel erkannt.Die Relaxation von Acetylcholin in Kaninchenarterien hängt von der Integrität des Endothels ab.Der Endothelzellschaden kann die endogenen pulmonalen Vasodilatatoren (Prostaglandine und Prostaglandine) verringern Die Bildung von Stickstoffmonoxid und die Freisetzung bestimmter Wachstumsfaktoren fördern die Hypertrophie der glatten Muskulatur, aber der Mechanismus der durch abnormale Endothelzellfunktion verursachten Gefäßkontraktion ist nicht vollständig verstanden. Kürzlich wurde festgestellt, dass primäre pulmonale Hypertonie pulmonale arteriolare glatte Muskelzellen und sekundäre Die pulmonale Hypertonie ist depolarisiert und das Zytoplasma enthält eine höhere Calciumkonzentration. Der Spannungskaliumkanalblocker 4-Aminopyridin erhöht nicht den intrazellulären Calciumgehalt der primären pulmonalen Hypertonie, kann jedoch den intrazellulären Calciumgehalt der sekundären pulmonalen Hypertonie erhöhen, was darauf hinweist, dass im KV-Kanal der pulmonalen vaskulären glatten Muskelzellen eine gewisse primäre pulmonale Hypertonie fehlt. Oder Herunterregulieren, was darauf hindeutet, dass Kaliumkanalanomalien eine Rolle bei der Ätiologie der primären pulmonalen Hypertonie spielen können.

3. Autoimmunerkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes, Raynaud-Syndrom, CREST-Syndrom, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis, Polymyositis und gemischte Bindegewebserkrankungen können mit primären Erkrankungen kombiniert werden Pulmonale Hypertonie, primäre pulmonale Hypertonie, 29% bis 40% der zirkulierenden antinukleären Antikörper positiv, 11% mit Raynaud-Phänomen, 8 Fälle von CREST-Syndrom [Kalziumablagerung, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysmotilität, Finger (Zehen) hart Becken- und Teleangiektasie bei 7 Patienten mit pulmonaler Hypertonie, was darauf hindeutet, dass die primäre pulmonale Hypertonie teilweise mit Autoimmunerkrankungen zusammenhängt.

4. Familienfaktoren: Clarke et al. Berichteten 1927 erstmals, dass mehr als ein Familienmitglied eine ungeklärte pulmonale Hypertonie hatte. 1970 sammelte Wagenvoort 58 Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie in 28 Familien, darunter ein Paar Zwillinge, eine Familie. Es kann auch über mehrere Generationen vererbt werden.Es wurde berichtet, dass eine Familie eine abnormale Fibrinolyse aufweist, was darauf hindeutet, dass eine pulmonale Hypertonie mit einer wiederkehrenden mikrothrombotischen Dysfunktion verbunden sein kann, aber andere Familien haben diese Abnormalität in den letzten Jahren nicht gefunden Die Familie der pulmonalen Hypertonie wurde auf ihre vollständige genetische Natur untersucht.Es wird angenommen, dass die familiäre primäre pulmonale Hypertonie durch eine autosomal-dominante Erkrankung mit unvollständiger Penetranz und frühem genetischem Erbe gekennzeichnet ist, was weiter darauf hindeutet, dass Gendefekte in einem speziellen Bereich liegen Chromosomen, eine genetische Interpretation der familiären pulmonalen Hypertonie, beinhalten eine erweiterte Mutation in der Trinukleotidreplikation.

5. Faktoren im Zusammenhang mit Schwangerschaft und Menstruationszyklus: Primäre pulmonale Hypertonie wird häufig zum ersten Mal während der Schwangerschaft entdeckt und hämodynamische Veränderungen werden während der Schwangerschaft verstärkt, Menstruationszyklen können die Reaktivität von Blutgefäßen beeinträchtigen und es ist unklar, ob sie auch Lungengefäße betreffen. Der Grund für den Anstieg der primären pulmonalen Hypertonie bei Frauen im gebärfähigen Alter ist noch unklar. Es liegt offensichtlich keine einzige Ursache vor. Einige Personen haben vermutet, dass eine Fruchtwasserembolie die Ursache für die primäre pulmonale Hypertonie sein könnte, die histologische Untersuchung konnte den Rest jedoch nicht bestätigen. Fruchtwasserembolie besteht.

6. Medikamente und Ernährung: Die meisten Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie haben in der Vergangenheit keine unregelmäßige Medikation und keine abnorme Ernährung. Nach der Anwendung des Medikaments Aminorex in Europa von 1967 bis 1970 stieg die Inzidenz der primären pulmonalen Hypertonie plötzlich um das Zehnfache. Nachdem die "Popularität" bald nachließ, entwickelten etwa 2% der Patienten, die Aminorex einnahmen, eine pulmonale Hypertonie. Diese Personen sind möglicherweise genetisch anfällig oder mit häufig verwendeten Medikamenten wie Paracetamol verwandt, die den Leberstoffwechsel verändern können Patienten mit pulmonaler Hypertonie haben eine andere Prognose: Die meisten erholen sich nach Absetzen des Arzneimittels. Die Beziehung zwischen oralen Kontrazeptiva und primärer pulmonaler Hypertonie ist nicht klar. Einige Patienten können mit der Krankheit verwandt sein.

7. Leberzirrhose und portale Hypertonie: Bei Patienten mit Zirrhose kann eine pulmonale Hypertonie auftreten, histologische Veränderungen können nicht von primären unterschieden werden, und die zweite Krankheit tritt als 0,016% bis 0,26% der Zirrhose-Autopsie, Zirrhose und primären Lungenarterie auf Gleichzeitig tritt ein hoher Druck auf, der möglicherweise Teil des Autoimmunprozesses ist.Obwohl die Pfortaderthrombose mit einer Lungenembolie einhergeht, ähnelt ihre Lungenhistologie eher der primären pulmonalen Hypertonie als den thromboembolischen Läsionen.

8. HIV-Infektion (Human Immunodeficiency Virus): Kim et al. Berichteten 1987 erstmals über einen Zusammenhang zwischen HIV-Infektion und Plexus-Lungenarterien-Erkrankung. Mehrere Berichte haben bestätigt, dass die Inzidenz von pulmonaler Hypertonie bei HIV-infizierten Patienten ansteigt und die klinische Durchblutung zunimmt Es gibt keinen signifikanten Unterschied zwischen Lernen und Prognose und primärer pulmonaler Hypertonie. Die pulmonale Hypertonie kann in jedem Stadium der HIV-Infektion auftreten. Der Zeitraum von der Diagnose einer HIV-Infektion bis zur pulmonalen Hypertonie beträgt weniger als 1 Jahr bis 9 Jahre. Ein Verschluss der Lungenvene oder eine pulmonale arterioläre und arterielle Thrombose sind im Einklang mit den pathologischen Veränderungen der familiären primären pulmonalen Hypertonie selten.Die Diagnose sollte auf einer seropositiven HIV-Infektion und einer präkapillären pulmonalen Hypertonie im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion beruhen. Um das Vorliegen einer sekundären pulmonalen Hypertonie zu bestimmen und auszuschließen, lautet die Hypothese, dass eine HIV-Infektion direkt oder indirekt eine pulmonale Gefäßerkrankung verursacht, wie folgt: 1 direkte Infektion der glatten Lungengefäßmuskelzellen, 2 Aktivierung angiogener Faktoren als Folge einer HIV-Infektion, 3 HIV-Infektion T-Zellen verursachen Endothelschäden, 4 Blutgefäße durch Herpes-simplex-Virus- und / oder Cytomegalievirus-Infektion Verletzung.

9. Andere Ursachen: 13 der 13 Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie haben eine verringerte Überlebenszeit der Thrombozyten, was darauf hindeutet, dass Thrombozyten an der Entwicklung der primären pulmonalen Hypertonie beteiligt sind. Die von Thrombozyten freigesetzten Faktoren können in vitro eine Hyperplasie der glatten Muskulatur stimulieren. Bei einer Verletzung der Lungengefäße des Kaninchenendothels, einer Hyperplasie der glatten Muskulatur, wurde die Hyperplasie bei Thrombozytopenie signifikant gehemmt. Dies weist darauf hin, dass Thromboxan A2 eine Rolle beim Auftreten von pulmonaler Hypertonie spielt und bei Patienten mit pulmonaler Vasokonstriktion und pulmonaler Hypertonie Thrombozytenaggregation verursacht Das Thrombin B2, ein Abbauprodukt im Blut, ist signifikant erhöht. Es ist unklar, ob es sich um einen primären oder sekundären Anstieg handelt. Die Literatur berichtet von einer Abnahme des Lungenarteriendrucks nach Indomethacin (Prostaglandin-like Substance Inhibitor). Die Beteiligung von Thrombozyten und Prostaglandinen, einschließlich Leukotrienen, an der Pathogenese der primären pulmonalen Hypertonie muss noch weiter untersucht werden.

(zwei) Pathogenese

Seit mehreren Jahrzehnten wird die pulmonale Vasokonstriktion als Initialmechanismus der primären pulmonalen Hypertonie verwendet, die eine führende Rolle bei der Pathogenese, Diagnose und dem klinischen Management der Krankheit spielt, dh ätiologische Faktoren glatte Muskelzellen Vasokonstriktion festgelegte pathologische Veränderungen. Diese Ansicht wird direkt von der arteriellen Hypertonie abgeleitet, da die Vasokonstriktion eine Schlüsselrolle bei der arteriellen Hypertonie spielt, die Verdickung der Lungenwiderstandsgefäße bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie jedoch die Idee der Vasokonstriktion unterstützt. Obwohl der Tonus der Lungengefäße bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie erhöht ist, stellt er in letzter Zeit eher einen partizipatorischen als einen initialen Mechanismus dar. Die Theorie der endothelialen Dysfunktion wird zunehmend dominant, dh ätiologische Faktoren Endothelzellen Dysfunktion Vasokonstriktion feste pathologische Veränderungen, die allgemeine Ansicht ist, dass Lungenarterien und arterioläre Endothelschäden der anfängliche Prozess der pulmonalen Hypertonie, Shunt pulmonale Hypertonie, diätetische (wilde Lilie alkalisch) pulmonale Hypertonie, Mittelschicht-Glattmuskel-Hyperplasie diese Ansicht unterstützen, Endothel Die direkte Auswirkung einer Verletzung auf die glatte Gefäßmuskulatur kann zu einer Kaskadenreaktion führen, die endet Primärer pulmonaler Hypertonie.

Klinisch diagnostizierte primäre pulmonale Hypertonie kann zusätzlich zur tatsächlichen primären pulmonalen Hypertonie wiederkehrende pulmonale Thromboembolien, pulmonale venöse Verschlüsse, pulmonale vaskuläre Endothelerkrankungen und primäre pulmonale Arteriitis usw. umfassen, jedoch als Die physikalische Einheit der Krankheit, die tatsächlichen pathologischen Veränderungen der primären pulmonalen Hypertonie, sollte durch eine Plexus-Pulmonalarterien-Erkrankung gekennzeichnet sein, die hauptsächlich die Pulmonalmuskelarterien und -arterien betrifft, wobei häufig die mittlere, die Intima oder die gesamte Arterienwand betroffen sind.

Läsionen der mittleren Schicht: Die mittlere Schicht ist die Muskelschicht, das glatte Muskelgewebe ist abnormal vergrößert, die Muskelschicht ist verdickt und die glatten Muskelzellen können auf einen Muskeltyp oder keine Muskeltyp-intravesikulären Arteriolen ausgedehnt werden. Das Ausmaß der Hypertrophie der mittleren Schicht variiert je nach Patient und Blutgefäß. Bei einer einfachen Muskelschichthypertrophie kann auch eine Intimahyperplasie auftreten.Mit dem Fortschreiten der Läsion kann die glatte Muskulatur der mittleren Hypertrophieschicht teilweise oder vollständig durch fibröses Gewebe ersetzt werden, das degeneriert und atrophiert ist, was zu einer Ausdünnung der Mittelschicht und einer Erweiterung des Gefäßlumens führt.

Endometriumläsionen: Unabhängig davon, in welchem Stadium sich die mittleren Läsionen mit Endometriumveränderungen verbinden lassen, gibt es zwei Haupttypen: 1 Endometriumzellhyperplasie, tritt im Frühstadium der Erkrankung auf, reversibel, 2 zentripetale Lamellen (Zwiebeln) Die Intimalfibrose, bestehend aus Myofibroblasten und elastischen Fasern, ist durch eine reichhaltige zellfreie Bindegewebsmatrix getrennt, und die zentripetale lamellare Intimalfibrose spiegelt das Fortschreiten der meist irreversiblen Läsion wider.

Die gesamte arterielle Wandläsion: Betroffen sind Arteritis, plexiforme Läsionen und erweiterte Läsionen, Arteritis ist ein primärer entzündlicher Prozess, an dem häufig die Intima und die mittlere Schicht beteiligt sind, wobei weniger Invasion der Adventitia auftreten kann Nekrose und Celluloseexsudation (Cellulose-Nekrose), Infiltration von polymorphkernigen Leukozyten und Lymphozyten, Vernarbung der Arteriitis nach Abheilung, Calcium- und Eisenfibrose Die plexusartige Läsion ist die primäre Lungenarterie. Der charakteristische Marker für hohen Druck ist gekennzeichnet durch eine aneurysmaähnliche Dilatation nahe der Öffnung der größeren offenen Muskelarterie und der kleinen Arterie: Die Tumorhöhle ist mit einem dünnwandigen Gefäßnetzwerk gefüllt, die innere Schicht ist mit Endothelzellen ausgekleidet und die mittlere Schicht ist teilweise oder vollständig Bei der Zerstörung wird die Adventitia durch körniges Gewebe ersetzt, das proximale Ende der Läsion wird verengt, die offene Arterie wird verengt und die Intima ist fibrotisch, die distale, plexusartige Läsion tritt in das erweiterte dünnwandige Gefäßnetz und das celluloseartige nekrotische Blutgefäß ein, celluloseartig Das nekrotische Gefäßlumen enthält Blutplättchen oder Thromben, und es ist unklar, ob die erweiterte Läsion eine eigenständige Veränderung oder ein Teilstadium der Entwicklung der Plexusläsion ist.

Es sollte darauf hingewiesen werden, dass die pulmonale Plexusarterienkrankheit nicht die einzige pulmonale Hypertonie ist, sondern auch bei einer angeborenen Shunt-Herzkrankheit, einer Bindegewebskrankheit und einer anderen pulmonalen Hypertonie auftritt. Einige Autoren beschreiben auch die pathologischen Veränderungen der primären pulmonalen Hypertonie. Exzentrische Intimalfibrose, Thrombose-Rekanalisation und Lungenvenenerkrankung usw., aber diese Veränderungen werden nicht durch eine Plexus-Lungenarterienerkrankung verursacht, sondern durch die pathologischen Befunde einer wiederkehrenden Lungenthromboembolie oder eines Lungenvenenverschlusses.

Die Ätiologie und Pathogenese der primären pulmonalen Hypertonie ist weiterhin unklar. Die ausgedehnte arterielle und arteriolare Stenose und Obstruktion der Lungenmuskulatur erhöht den Lungenzirkulationswiderstand signifikant, der das 12- bis 18-fache des Normalwerts erreichen kann, sogar bis zu 350 kPa · s / L oder mehr, pulmonaler systolischer Blutdruck erreichte 17,33 kPa (130 mmHg), durchschnittlicher Druck erreichte 11,33 kPa (85 mmHg), pulmonaler arteriolärer Druck und linker Vorhofdruck waren normal, bedingt durch erhöhte rechtsventrikuläre Nachlast, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Dilatation, ventrikuläre Erzeugung Wenn die Rückzahlungsfunktion niedrig ist, sind der rechtsventrikuläre enddiastolische Druck und der rechtsatriale Druck signifikant erhöht und das Herzzeitvolumen nimmt allmählich ab. Die schwerkranken Patienten sind oft niedriger als die normalen 50%, der systemische Blutdruck fällt und der systolische Blutdruck fällt oft auf 12,00 bis 13,33 kPa ( 90 bis 100 mmHg) oder weniger ist der Pulsdruck verengt, das Gewebe ist schlecht durchblutet und es bilden sich periphere Haare.

Die normale Versorgung des rechten Herzens unterscheidet sich von der Versorgung des linken Herzens: Nicht nur in der diastolischen Phase, sondern auch in den systolischen Herzkranzgefäßen findet ein Blutfluss statt, dh eine "zweistufige Blutversorgung". Die myokardiale Durchblutung wird reduziert, während gleichzeitig durch rechtsventrikuläre Hypertrophie ein erhöhter Sauerstoffverbrauch, eine myokardiale Ischämie, Angina pectoris, aber auch eine Verschlechterung der Herzfunktion, die Bildung eines Teufelskreises und schließlich eine Rechtsherzinsuffizienz, zusätzlich durch Verhärtung der Blutgefäße, Blutgefäße, verursacht werden können Vermindertes Bett, verminderte Lungencompliance, verminderte Lungenkapazität, verminderte kapillare Durchblutung, Ungleichgewicht des Verhältnisses von Lungenventilation zu Perfusion, Lungenfunktionsstörung und verminderte arterielle Durchblutung, arteriovenöses Blut, verursacht durch schlechte Gewebedurchblutung Hypoxämie und kompensatorische Hyperventilation, Hypoxämie und kompensatorische Hyperventilation, erniedrigter arterieller Kohlendioxidpartialdruck und Atemalkalose resultierten aus einem erhöhten Sauerstoffpartialdruckunterschied und einem erhöhten rechten Vorhofdruck.

Vorbeugung der primären pulmonalen Hypertonie

Die Ätiologie der primären pulmonalen Hypertonie ist unklar, die epidemiologischen Daten sind begrenzt und es stehen keine ähnlichen Tiermodelle für Studien zur Verfügung. Daher ist ihre Vorbeugung schwierig und kann nur auf der vermuteten Ursache beruhen.

Primäre pulmonale Hypertoniekomplikationen Komplikationen, Lungenembolie, plötzlicher Tod

Es können Komplikationen wie Rechtsherzinsuffizienz, Lungeninfektion, Lungenembolie, plötzlicher Tod und Synkope auftreten.

Symptome der primären pulmonalen Hypertonie Häufige Symptome Müdigkeit Dyspnoe Zyanose Arrhythmie Hämoptyse Bradykardie

1. Symptome Die primäre pulmonale Hypertonie ist nach Lungenarteriendruck und Herzzeitvolumen in drei Stufen unterteilt: initial, spät und terminal (Abb. 1), initial (Stufe I): Lungenarteriendruck steigt allmählich an, Herzzeitvolumen Normales Blutvolumen, Patienten sind in der Regel asymptomatisch, fühlen sich nur bei intensiven Aktivitäten unwohl, spät (Stadium II): Lungenarteriendruck ist stabil, Herzausfluss bleibt normal, alle Symptome können auftreten, klinischer Zustand ist weiterhin stabil; Stadium III): Die pulmonale Hypertonie war weniger fixiert, das Herzzeitvolumen verringerte sich, die Symptome verschlechterten sich, die Herzdekompensation und 187 Fälle von primärer pulmonaler Hypertonie, die vom US-Multicenter erfasst wurden, wurden analysiert. Atembeschwerden (60%), Müdigkeit (73%), Brustschmerzen (47%), Schwindel (41%), Ödeme (37%), Synkope (36%), Herzklopfen (33%), 41 nicht erklärbare Fälle wurden analysiert Bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie traten 88% der Dyspnoe, 48% der Brustschmerzen, 35% der Schwindelgefühle, 15% der Synkope, 27,5% der Hämoptyse und 7,5% der Renault-Patienten mit Symptomen auf.

(1) Dyspnoe: Dies ist das häufigste Symptom, das durch Wehen gekennzeichnet ist und mit Faktoren wie vermindertem Herzzeitvolumen, Ungleichgewicht zwischen Lungenbeatmung und Blutfluss und verminderter Beatmung pro Minute zusammenhängt.

(2) Brustschmerzen: Es kann sich um eine typische Angina pectoris handeln, die häufig auftritt, wenn sich die Wehen oder die Stimmung aufgrund einer erhöhten Belastung des rechten Herzens, einer erhöhten Verdickung des Myokardgewebes und eines erhöhten Sauerstoffverbrauchs im rechten Ventrikel und einer verminderten Myokardischämie, die durch eine verminderte Blutversorgung der rechten Koronararterie verursacht wird, ändert.

(3) Synkope: Einschließlich vor Synkope (Schwindel) und Synkope, mehr als nach der Aktivität, können auch in Ruhe auftreten, verursacht durch eine plötzliche Abnahme der Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes, die folgenden Bedingungen können induziert werden:

1 pulmonaler vaskulärer hoher Widerstand begrenzt die Steigerung der Trainingsherzleistung;

2 hypoxisches venöses Blut wird plötzlich zum systemischen Kreislaufsystem umgeleitet;

3 Körperzirkulationswiderstand fällt plötzlich ab;

4 Lungenarterien plötzlich gelähmt;

5 große Embolien verstopften plötzlich die Lungenarterie;

6 plötzliche Herzrhythmusstörungen, insbesondere Bradykardie.

(4) Müdigkeit: Gewebehypoxie, verursacht durch verminderte Blutleistung und verminderten Sauerstoffaustausch und -transport.

(5) Hämoptyse: anders als bei pulmonaler venöser Hypertonie, Hämoptyse bei pulmonaler Hypertonie, Hämoptyse meistens durch Bruch eines pulmonalen kapillären anterioren Mikroangioms, Hämoptyse ist in der Regel geringer, aber auch aufgrund einer massiven Hämoptyse.

Die Symptome bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie sind unspezifisch und treten nach dem Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie auf. Daher wird vermutet, dass vor abnormalen Veränderungen des Lungenkreislaufs eine klinische Inkubationszeit liegt, die für die weitere Untersuchung von Personen mit Risikofaktoren für pulmonale Hypertonie wichtig ist. Zur Früherkennung und frühen Behandlung.

2. Körperliche Untersuchung: Die Anzeichen einer primären pulmonalen Hypertonie stehen im Zusammenhang mit einem erhöhten pulmonalen arteriellen Druck und einer rechtsventrikulären Dysfunktion. In der Regel ist die pulmonale Hypertonie überdurchschnittlich hoch und die körperliche Untersuchung hat einen positiven Befund. Eine kleine, frühe Zyanose ist aufgrund einer verminderten Compliance der rechtsventrikulären Hypertrophie, einer erhöhten Pulsation der Jugularvenen, einer Füllung der Jugularvenen bei Rechtsherzinsuffizienz, einer anhebenden Pulsation an der linken unteren Brustkorbgrenze, die die rechtsventrikuläre Erweiterung widerspiegelt, und des linken Interkostalraums nicht offensichtlich Sehen oder berühren Sie die systolische Pulsation der Lungenarterie und schließen Sie die Pulmonalklappe, um die Vibration zu unterdrücken. Der Bereich löst hörbare und systolische Jet-Geräusche und Jet-Geräusche, den zweiten Ton der Lungenarterie und die zweiten Herzgeräusche mit unterschiedlichen Entfernungen, den Druck der Lungenarterie aus Je höher die Compliance der Lungengefäße ist, desto enger ist die Teilung. Wenn das rechte Herz ausfällt, ist die Teilung fixiert, die schwere pulmonale Hypertonie ist offensichtlich erweitert und das frühe diastolische Refluxgeräusch der Pulmonalklappeninsuffizienz kann auftreten. Auch bekannt als Graham Steel. Das Murmeln im vierten Interkostalraum an der linken Brustkorbgrenze ist zu hören, und das trikuspide systolische Refluxgeräusch wird beim Einatmen verstärkt, normalerweise vom rechten Herzen Expansion, auch in papillären Muskeln und Sehnen spontanen Ruptur gefunden, die richtige Anordnung vierten, dritten Herzton die rechte ventrikuläre Hypertrophie und des rechten Ventrikels Dysfunktion widerspiegeln.

Die körperliche Untersuchung ist hilfreich bei der Bestimmung der pulmonalen Hypertonie, es ist jedoch nicht völlig verschieden, ob die pulmonale Hypertonie primär oder sekundär ist.

Untersuchung der primären pulmonalen Hypertonie

Periphere rote Blutkörperchen nahmen zu, Patienten mit Anämie und Thrombozytopenie, der PH-Wert der Blutgasanalyse war normal, PaCO2 nahm ab, PaO2 normal oder nahm ab.

Lungenfunktion und arterielle Blutgasanalyse: Die Lungenfunktion ist durch restriktive Atemstörungen und diffuse Funktionsstörungen gekennzeichnet, keine Atemwegsobstruktion, früher arterieller Sauerstoffpartialdruck kann normal sein, aber die meisten Patienten haben eine leichte bis mittelschwere Hypoxämie, bedingt durch Aufgrund des verminderten Herzzeitvolumens und des Ungleichgewichts der Beatmung / Durchblutung ist eine schwere Hypoxämie mit einem offenen Foramen ovale verbunden, und fast alle Patienten sind von einer Atemalkalose begleitet.

1. Die Röntgenuntersuchung der Brust ist hilfreich für die Beurteilung der pulmonalen Hypertonie, aber kein Anzeichen kann den Grad der pulmonalen Hypertonie genau wiedergeben.

1 Die rechte untere Lungenarterie ist verbreitert und der Normalwert der Chinesen beträgt weniger als 15 mm.

2 Das Verhältnis der Breite des Hilus zum Querdurchmesser der Brust 1/2 ist erhöht, dh das Verhältnis des Abstandes von der vorderen Mittellinie zum Rand der Lungenarterie und dem Querdurchmesser der Brust 1/2 ist der Normalwert (28,1 ± 4,5)%;

3 Der Brustkorbindex des Hilus erhöhte sich, dh das Verhältnis der Summe des Abstandes zwischen der Hauptmittellinie der rechten Lungenarterie und dem Hauptast der rechten Lungenarterie zum Querdurchmesser des gesamten Brustkorbs betrug (34 ± 4)%; der Normalwert betrug (34 ± 4)%;

4 Lungenarteriensegment überstehend, der Normalwert liegt unter 3 mm;

5 Die Ausdehnung der Arteria hilaris steht in scharfem Kontrast zur Feinheit der peripheren Textur oder ist restlich;

6 rechter Vorhof, Raumvergrößerung;

7 Das Verhältnis von Cardiothoracic ist erhöht, normal ist weniger als 0,5. Es sollte darauf hingewiesen werden, dass die Röntgenaufnahme der Brust bei leichter bis mittelschwerer primärer pulmonaler Hypertonie ohne Auffälligkeiten zu sehen ist.Die kritisch kranken Patienten weisen offensichtliche Veränderungen auf und die Empfindlichkeit der Diagnose ist höher.

2. Das EKG kann den Anstieg des Lungenarteriendrucks nicht direkt widerspiegeln, kann nur auf das rechte Atrium, die Raumvergrößerung oder die Hypertrophie hinweisen. Darüber hinaus sind ST-T-Veränderungen der Lungen-P-, II-, III-, AVF- und der rechten Brustkorb-Elektrode ebenfalls häufig Das EKG ist abnormal.

3. Echokardiographie und Doppler-Sonographie Ultraschalldiagnose von Herz-Kreislauf-Erkrankungen Die heutige Echokardiographie kann nicht direkt den erhöhten Lungenarteriendruck messen, sondern einige indirekte und charakteristische Ultraschallzeichen, die durch erhöhten Lungenarteriendruck und Lungenhypertonie verursacht werden Das Urteil ist sehr hilfreich und häufige Anzeichen sind:

(1) Rechtsventrikuläre Hypertrophie und Vergrößerung: Die rechtsventrikuläre Hypertrophie ist eine direkte Folge einer chronischen systolischen Überlastung, die nicht nur mit dem Grad und dem Zeitpunkt der pulmonalen Hypertonie zusammenhängt, sondern auch mit der Regulierung der individuellen hypertrophen Reaktion. Die rechtsventrikuläre freie Wand ist leicht Der Grad der pulmonalen Hypertonie ist verdickt, das Ventrikelseptum ist ebenfalls verdickt, die Bewegungsamplitude ist geschwächt, oder 78% der Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie haben eine rechtsventrikuläre Vergrößerung, normale rechtsventrikuläre freie Wandstärke 4 mm, rechtsventrikulärer Durchmesser Weniger als 20mm.

(2) Vergrößerung und Verringerung des Innendurchmessers der Lungenarterie: Die zweidimensionale Echokardiographie und die M-Mode-Echokardiographie zeigen deutlich eine Erweiterung der zentralen Lungenarterie, der normale Innendurchmesser der Hauptlungenarterie beträgt weniger als 25 mm, der Innendurchmesser der rechten Lungenarterie beträgt weniger als 18 mm, die Compliance der Lungenarterienwand nimmt mit zunehmendem Druck ab Die systolische Ausdehnung wird ebenfalls kleiner.

(3) Trikuspidal- und Pulmonalklappeninsuffizienz: Eine Herzvergrößerung und -erweiterung kann zu Trikuspidal- und Pulmonalinsuffizienz führen. Die Doppler-Echokardiographie misst die Trikuspidalinsuffizienz, den Refluxgrad und die Angiographie Es besteht eine gute Korrelation zwischen den beiden Befunden, aber normale Menschen haben eine leichte Trikuspidalinsuffizienz von 0 bis 44%. Daher sollte die Bedeutung einer durch Doppler-Echokardiographie festgestellten leichten Trikuspidalinsuffizienz mit anderen Untersuchungen kombiniert werden. Gleichbleibend ist die Inzidenz von Lungeninsuffizienz bei normalen Menschen ungefähr 13% bis 90%. Die Bedeutung des Nachweises eines milden Rückflusses sollte umfassend gemessen werden. Die Spitzengeschwindigkeit und die Zeitgrenze des Rückflusses bei pulmonaler Hypertonie steigen an und ändern sich mit Druckschwankungen. Die Rückflussgeschwindigkeit hängt mit dem diastolischen Druckunterschied zwischen Lunge und rechter Kammer zusammen.

(4) Abnormalität der Pulmonalklappenbewegung: Im Frühstadium der pulmonalen Hypertonie wurden Veränderungen der Pulmonalklappenbewegung in der M-Mode-Echokardiographie festgestellt.Unter normalen Umständen gibt es eine kleine negative Welle im posterioren Segment der späten diastolischen Pulmonalklappe, die als "kippend und eng" bezeichnet wird. Nachdem die P-Welle des Elektrokardiogramms aufgetreten ist, zeigt sich, dass die Kontraktion des rechten Vorhofs der rechten Lungenarterie einen geringen Anstieg des Druckunterschieds zwischen Ventrikel und Lunge verursacht. Wenn der pulmonaldiastolische Druck geringfügig erhöht wird, kann das Auftreten der "a" -Welle verhindert werden. Die normale "a" -Wellenamplitude wird gemittelt. 3 bis 5 mm, weniger als 2 mm können eine leichte pulmonale Hypertonie aufweisen. Das Verschwinden einer "a" -Welle zeigt normalerweise an, dass der durchschnittliche Pulmonalarteriendruck größer als 5,3 kPa (40 mmHg) ist. Es sollte jedoch beachtet werden, dass die "a" -Welle erneut auftreten kann, wenn der rechtsventrikuläre enddiastolische Druck ansteigt. Die Zunahme der Lungenklappenöffnungsrate stellt ein weiteres herkömmliches Ultraschallsymptom der pulmonalen Hypertonie dar. Sie steht im Zusammenhang mit der Differenz des rechtsventrikulär-pulmonalen Druckunterschieds bei der frühen Kontraktion, nicht jedoch mit dem absoluten Wert des Drucks der Lungenarterie Die systolische Kerbe oder das "W" -Muster spiegeln einen teilweisen Verschluss der systolischen Phase der Pulmonalklappe mit einer Inzidenz von ungefähr 60% wider. Dieses Zeichen ist manchmal vorhanden, wenn keine pulmonale Hypertonie vorliegt. Es kann auch erscheinen.

(5) Häufige Indikatoren für die quantitative Messung des Lungenarteriendrucks sind:

1 Die Spitzengeschwindigkeit der Trikuspidalinsuffizienz korreliert gut mit dem rechtsventrikulären systolischen Druck, und der Korrelationskoeffizient liegt über 0,9.

2 Der rechtsventrikuläre Abflusstrakt oder die Blutflussbeschleunigung der Hauptlungenarterie oder die Spitzenflussrate sind vorgerückt, und der Korrelationskoeffizient zwischen der Blutflussbeschleunigungszeit oder der Spitzenzeit und dem Auswurfzeitverhältnis und dem Druck der Lungenarterie liegt zwischen 0,7 und 0,8.

3 M-Mode-Echokardiographie oder Doppler-Flow-Signal-Messung des rechtsventrikulären systolischen Zeitintervalls bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie verlängerte Ejektion, kurze Ejektionsdauer, das Verhältnis der beiden erhöht, letztere ist auf den Druck der Lungenarterie bezogen Der Koeffizient beträgt ungefähr 0,7, 80% des normalen Kinderanteils sind> 0,3 und 90% von> 0,4 des durchschnittlichen Lungenarteriendrucks sind> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 Die rechtsventrikuläre isovolumische Relaxationszeit (Verschluss der Pulmonalklappe bis zur Trikuspidalöffnung) verlängert sich. Der Zusammenhang zwischen der isovolumischen Relaxationszeit und dem pulmonalen systolischen Druck wird hauptsächlich durch den Abfall des rechtsventrikulären Drucks zwischen dem Verschluss der Pulmonalklappe und der Trikuspidalöffnung bestimmt. Es wird jedoch auch von der Herzfrequenz, dem rechten Vorhofdruck und der diastolischen Frequenz beeinflusst, sodass es eher zur Identifizierung von normaler und milder pulmonaler Hypertonie verwendet wird.

Es gibt zwar viele quantitative Ultraschall-Nachweismethoden für den Lungenarteriendruck, der Korrelationskoeffizient ist jedoch noch höher als 0,9, die interpretierbare Variable für den Lungenarteriendruck beträgt jedoch nur etwa 0,6, so dass die "quantitative" Untersuchung nur als Referenz verwendet werden kann Die Doppler-Echokardiographie ist nach wie vor eine nützliche nicht-invasive Methode zur Diagnose der primären pulmonalen Hypertonie.

4. Wird häufig verwendet, um thromboembolische Ursachen für pulmonale Hypertonie auszuschließen. Lungenuntersuchungen zeigen häufig pulmonale oder lobuläre Perfusionsdefekte, während die pulmonale Perfusionsuntersuchung der primären pulmonalen Hypertonie normal oder diffus spärlich ist. Es wurde berichtet, dass die Lungenuntersuchung keine Erklärung für eine weitere Identifizierung liefert. Echte primäre pulmonale Hypertonie (kausale Lungenarterienerkrankung) und multiple dumme pulmonale Thromboembolien bei pulmonaler Hypertonie sind von Wert, und letztere sind häufig verstreute irreguläre Defekte.

5. Lungenfunktion und Blutgas-Säure-Base-Veränderungen: Die Lungenfunktion bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie ist im Allgemeinen eine leicht einschränkende Beatmungsstörung und diffuse Dysfunktion, keine Atemwegsobstruktion, früher Blutsauerstoffpartialdruck kann normal sein, die meisten Patienten haben Licht, Eine mäßige Hypoxämie ist das Ergebnis einer Abnahme des gemischten venösen Sauerstoffdrucks, die durch eine Abnahme des Herzzeitvolumens und ein Ungleichgewicht des Beatmungs-Perfusions-Verhältnisses verursacht wird Bei der Atemalkalose sind Lungenfunktionstests ein unempfindlicher Test für die Diagnose der primären pulmonalen Hypertonie.

6. Ballongeführte Schwimmkatheteruntersuchung: Die Hämodynamik der primären pulmonalen Hypertonie ist definiert als mittlerer Ruhedruck der Lungenarterie> 25 mmHg oder Belastung> 30 mmHg, der Druck der pulmonalen Kapillarkompression ist normal (12-15 mmHg in Ruhe), Kapillaren Präpulmonaler Hypertonie-Grad (mittlerer Druck der ruhenden Lungenarterie), mild: 26 ~ 35 mmHg; mittel: 36 ~ 45 mmHg; schwer:> 45 mmHg.

Normalerweise hat die symptomatische primäre pulmonale Hypertonie einen mittleren Druck der ruhenden Lungenarterie> 45 mmHg. Die Symptome der frühen milden primären pulmonalen Hypertonie sind gering und es gibt nur wenige Ärzte. Daher ist es schwierig, in diesem Zeitraum hämodynamische Daten zu erhalten Die hämodynamischen Eigenschaften sind schwere pulmonale Hypertonie, der durchschnittliche pulmonale Arteriendruck ist normalerweise dreimal erhöht, etwa 8 ± 2,4 kPa (60 ± 18) mmHg, der Bereich ist 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg), der rechte Vorhofdruck ist leicht bis mäßig erhöht 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, Bereich 0 bis 3,9 kPa (0 bis 29 mmHg), pulmonaler Kapillarkompressionsdruck ist normal, Herzindex ist leicht verringert (2,27 ± 0,9) L / (min · m) Der Bereich betrug 0,8-7,9 l / (min · m). Die hämodynamischen Daten von 63 Fällen pulmonaler Hypertonie, die in unserem Krankenhaus nicht erklärt werden konnten, waren ähnlich wie oben beschrieben. Der mittlere Druck der Lungenarterie betrug 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, der durchschnittliche Druck der Lungenarterie. Der systolische Blutdruck betrug 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, der mittlere Gesamtlungenwiderstandsindex betrug (33,2 ± 2,2) U / m, der mittlere Herzindex betrug 2,29 ± 0,10 l / (min · m), der mittlere rechte Vorhofdruck betrug 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, alle Daten deuten darauf hin, dass der Patient zu spät behandelt wurde und die meisten von ihnen eine schwere pulmonale Hypertonie und eine Rechtsherzstörung hatten. Kann nicht umhin, die Behandlung des Patienten und die Prognose zu beeinflussen.

Die hämodynamische Analyse ergab, dass der Schweregrad der Symptome wenig mit dem Grad der pulmonalen Hypertonie zu tun hat, was mit einem Anstieg des rechten Vorhofdrucks und einer Abnahme des Herzzeitvolumens zusammenhängen kann, die beide die rechtsventrikuläre Dysfunktion widerspiegeln und weniger als das 1-fache der Symptome. Der durchschnittliche Lungenarteriendruck zwischen älteren und über 3-jährigen Patienten ist ähnlich, was darauf hinweist, dass der Lungenarteriendruck im Frühstadium der Erkrankung auf ein hohes Niveau angestiegen ist.Nur Patienten mit Wehen-Dyspnoe leiden an schwerer pulmonaler Hypertonie.Die Müdigkeit und das Ödem spiegeln die Rechtsherzinsuffizienz wider. Im späten Stadium der Krankheit.

Diagnose und Diagnose der primären pulmonalen Hypertonie

Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie haben eine durchschnittliche Überlebenszeit von 4 Jahren ab den Symptomen, und die Krankenhausdaten liegen bei (5,9 ± 0,7) Jahren. Es sollte genügend Zeit für Diagnose und Behandlung und sogar für die frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung vorhanden sein. Leider ist die Fehldiagnoserate außerhalb des Krankenhauses so hoch wie 94% kann der Grund sein, dass die Erkrankung nicht ausreicht, weil sie selten ist und in der Differentialdiagnose häufig übersehen wird, und dass sie möglicherweise nicht ausreichend mit der Diagnosemethode und dem Verfahren der Erkrankung vertraut ist, um die primäre Lungenarterie zu verbessern Das diagnostische Niveau des Hochdrucks basiert zunächst auf der Verbesserung des Verständnisses der Erkrankung, gemäß den diagnostischen Verfahren, um jegliche mögliche sekundäre pulmonale Hypertonie auszuschließen, um die Diagnose zu bestimmen.

Die Symptome und Anzeichen einer primären pulmonalen Hypertonie sind nicht spezifisch und können nur auf die Möglichkeit einer pulmonalen Hypertonie hinweisen. In Kombination mit Röntgenuntersuchung der Brust, Lungenfunktion und arterieller Blutgasuntersuchung kann ein pulmonaler arterieller Blutdruck als Folge einer Lungenerkrankung grundsätzlich ausgeschlossen werden. B. chronisch obstruktive Lungenerkrankung, interstitielle Lungenfibrose, Radionuklid-Lungenbeatmung / Perfusionsscan und Lungenangiographie können einen großen Block von Lungenthromboembolie, Echokardiographie und Rechtsherzkatheterisierung für sekundäre Erkrankungen grundsätzlich ausschließen Eine pulmonale Hypertonie der Herzkrankheit kann ausgeschlossen werden. Aufgrund der obigen Untersuchung ist die Ursache der pulmonalen Hypertonie noch unklar. Klinisch kann sie als ungeklärte pulmonale Hypertonie diagnostiziert werden, hauptsächlich einschließlich einer pulmonalen Plexusarterienkrankheit (echte primäre pulmonale Hypertonie). Pulmonale Thromboembolie und pulmonaler venöser Verschluss usw., deren Identifizierung, obwohl Lungenperfusionsscan helfen kann, aber die einzig zuverlässige Methode ist die offene Lungenbiopsie für die pathomorphologische Diagnose.

Die primäre pulmonale Hypertonie stellt eine durch Plexus verursachte Lungenarterienerkrankung dar. Frühzeitige Läsionen können reversibel sein und es besteht die Möglichkeit einer Besserung nach der Behandlung. Fortschrittliche Entwicklung und schwierige Behandlung sind wichtig. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung für die Prognose sehr wichtig.

Wie oben erwähnt, ist die Fehldiagnose der Erkrankung recht häufig: Nach Angaben unseres Krankenhauses werden 35% als angeborene Herzerkrankung diagnostiziert, darunter Vorhofseptumdefekt, Lungenstenose, Ductus arteriosus, Trilogie der Fehlbildung von Fallot und Abbots. Eine Fehldiagnose als erworbene Herzkrankheit machte 36% aus, einschließlich rheumatischer Herzkrankheit, koronarer Herzkrankheit, Myokarditis, Kardiomyopathie und Perikarditis; eine Fehldiagnose als Brust- und Lungenkrankheit, die 12% ausmachte, kann eine Vergrößerung des rechten Herzens verursachen Große kardiopulmonale Erkrankungen können von der primären pulmonalen Hypertonie unterschieden werden Solange das Verständnis der primären pulmonalen Hypertonie in der Praxis verbessert wird, wird jede sekundäre pulmonale Hypertonie nach bestimmten diagnostischen Verfahren ausgeschlossen und die klinische Diagnose kann nicht erklärt werden. Die pulmonale Hypertonie ist ebenfalls nicht sehr schwierig.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.