Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndrom

Einführung

Einführung in das Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndrom Das Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndrom, das Israel-Syndrom, wird durch eine übermäßige Produktion von Bilirubin durch rote Blutkörperchen oder Vorläufer des Knochenmarks oder direkt durch die Zerstörung und Produktion von Erythrolin- oder Tetrapyrrol-Vorläufern verursacht. Sowohl Männer als auch Frauen können an der Krankheit im Alter von 10 bis 20 Jahren mit Gelbsucht und Splenomegalie, Blutuntersuchung auf kugelförmige rote Blutkörperchen und erhöhter Erythrozytenfragilität, Erhöhung der Retikulozytenrötung, indirekter Hyperbilirubinämie und erhöhter biliärer Ausscheidung im Urin leiden. Freie Auflösung und mechanische Zerbrechlichkeit, normale Leberfunktion. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Erreger

Die Ursache des Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndroms

Übermäßiges Bilirubin, das durch rote Blutkörperchen oder Vorläufer des Knochenmarks oder direkt durch die Zerstörung und Produktion von Erythrolin- oder Tetrapyrrol-Vorläufern verursacht wird.

Verhütung

Prävention des Syndroms der geteilten Hyperbilirubinämie

Die aktive Vorbeugung von Lebererkrankungen ist die grundlegende vorbeugende Maßnahme dieser Krankheit.

Komplikation

Geteilte Komplikationen des Hyperbilirubinämie-Syndroms Komplikation

Gallenfehlbildungen, Schädigungen des Zentralnervensystems, Bilirubin-Enzephalopathie usw.

Symptom

Symptome des Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndroms Häufige Symptome Die biliäre Ausscheidung im Urin verstärkt Durchfall, Blähungen, Übelkeit, Gelbsucht und Verdauungsstörungen

Sowohl Männer als auch Frauen können an der Krankheit im Alter von 10 bis 20 Jahren mit Gelbsucht und Splenomegalie, Blutuntersuchung auf kugelförmige rote Blutkörperchen und erhöhter Erythrozytenfragilität, Erhöhung der Retikulozytenrötung, indirekter Hyperbilirubinämie und erhöhter biliärer Ausscheidung im Urin leiden. Freie Auflösung und mechanische Zerbrechlichkeit, normale Leberfunktion.

Nach klinischen Merkmalen und Labortests kann diagnostiziert werden, aber eine Leberbiopsie ist erforderlich, um den Ausschluss anderer Arten von angeborenem Ikterus zu bestätigen.

Untersuchen

Untersuchung des Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndroms

Bluttests zeigten eine erhöhte Sphärozytose der Erythrozyten und Erythrozyten, einen moderaten Anstieg der Retikulozyten, eine indirekte Hyperbilirubinämie, eine erhöhte Urinausscheidung, eine freie Auflösung und eine normale mechanische Zerbrechlichkeit sowie eine normale Leberfunktion.

Blutuntersuchungen, Lebergewebe-Biopsie.

Diagnose

Diagnose und Diagnose des Shunt-Hyperbilirubinämie-Syndroms

Müssen von anderen Arten von Gelbsucht unterschieden werden.

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