Ehler-Danlos-Syndrom

Einführung in das Ehler-Danlos-Syndrom Das Ehler-Danlos-Syndrom, auch als hyperelastisches Syndrom der Haut bekannt, ist eine angeborene Bindegewebsdefekterkrankung, die hauptsächlich durch übermäßige Hautelastizität, Schwäche der Haut und der Blutgefäße sowie Gelenkbeweglichkeit gekennzeichnet ist. Mehr als Frauen, die oft eine Familiengeschichte haben, ist eine autosomal dominante Erbschaft, die aber auch durch rezessive Vererbung gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Magen-Darm-Blutungen

Ätiologie des Ehler-Danlos-Syndroms

Eine Krankheit, die durch eine Abnormalität in der Biosynthese oder den Abbau einer Komponente (wie Kollagen, Elastin oder Glykosaminoglykan) im Bindegewebe aufgrund angeborener Defekte verursacht wird.

Prävention des Ehler-Danlos-Syndroms

Diese Krankheit ist eine angeborene Erkrankung mit Bindegewebsdefekt, häufig mit familiärer Vorgeschichte, ist eine autosomal dominante Vererbung, daher gibt es keine speziellen vorbeugenden Maßnahmen.

Komplikationen des Ehler-Danlos-Syndroms Komplikationen, Magen-Darm-Blutungen

Häufige Komplikationen dieser Krankheit sind gastrointestinale Blutungen oder Perforationen, Ösophaguskrämpfe und sogar der Tod.

Symptome des Ehler-Danlos-Syndroms Häufige Symptome Übermäßige Hautdehnung bei Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts

Übermäßige Hautelastizität Wenn man an der Haut zieht, scheint es, dass das Gummiband nach außen gedehnt wird, bis auf 15 cm oder mehr gezogen werden kann und nach der Freisetzung wiederhergestellt werden kann. Der Patient kann von Gefäßwandläsionen des Gastrointestinaltrakts begleitet sein. Wiederholte gastrointestinale Blutungen oder Perforationen können nach spontanen Rupturen auftreten. Ösophagusfisteln können ebenfalls auftreten und der Tod kann eintreten, wenn die gastrointestinale Blutung schwerwiegend ist.

Untersuchung des Ehler-Danlos-Syndroms

Angiographie

2. Endoskopie;

3. Chromosomenuntersuchung.

Diagnose und Identifizierung des Ehler-Danlos-Syndroms

Diagnose

Die Diagnose kann anhand typischer klinischer Manifestationen gestellt werden.

Differentialdiagnose

1. Hautentspannung Die Haut ist locker und faltig, ohne übermäßige Dehnung der Haut und der Gelenke.

2. Das Tuner-Syndrom zeigt eine Entspannung der Hautgelenke, aber es gibt Nackensputum, Pygmäenkindlichkeit und sexuelle Dysplasie.

3. Beim Marfan-Syndrom kann es zu einer übermäßigen Dehnung und Luxation der Gelenke sowie zu Augen- und Herzkreislaufstörungen kommen, und es können charakteristische Spinnmilben beobachtet werden.

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