Gastrointestinale Manifestationen der Amyloidose

Einführung in die gastrointestinalen Manifestationen der Amyloidose Amyloidose bezieht sich auf eine Krankheit, die durch die Ablagerung von Amyloid auf der Basis von -strukturiertem Fibrin in extrazellulären Geweben von Organgeweben verursacht wird. Amyloidprotein zeigt unter dem Elektronenmikroskop eine Agglomeration feiner Fasern und wird durch Röntgenbeugung als Protein mit antiparalleler wasserstoffgebundener Polypeptidkettenstruktur reflektiert. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,005% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Darmverschluss

Gastrointestinale Manifestationen der Amyloidose

(1) Krankheitsursachen

Eine extrazelluläre Ablagerung von Amyloid im Organgewebe, die zu multiplen Organstörungen im Körper führt, wurde in der Vergangenheit im Allgemeinen unterteilt in: primäre Ursachen, Myelom, sekundäres, fokales, genetisches Sex und andere seltene Typen.

Die meisten Amyloidproteine der primären Amyloidose und der Myelomamyloidose stammen vom L-Ketten-Immunglobulin-AL-Protein.Die sekundäre Amyloidose kann durch viele Krankheiten induziert werden.Die lokale Amyloidose ist eine Stärke eines einzelnen Organs. Die Ablagerung der Probe wirkt sich nicht auf den gesamten Körper aus. Die hereditäre Amyloidose ist meist autosomal dominant und wird durch die familiäre Amyloid-Polyneuropathie (FAP) dargestellt. Das familiäre Mittelmeerfieber ist jedoch autosomal rezessiv Alle oben genannten Typen sind nicht nur fokale, sondern auch multisystemische Läsionen, die gemeinsam als systemische Amyloidose bezeichnet werden. Tatsächlich ist die Amyloidfibrose der FAP-Verdauungswand mit hoher Inzidenz von Verdauungssymptomen leichter als bei anderen Typen. Laut der Studie ist der Grad der Symptome des FAP-Verdauungstrakts nicht mit dem Grad der Ablagerung von Amyloidfibrose in der Biopsie verbunden. Die Läsionen des autonomen Nervs des FAP im Verdauungstrakt sind schwerwiegend. Laut Autopsie sind der Vagusstamm, das Epikard und das Endometrium alle sichtbar. Die Amyloidfibrillen lagern sich ab, die myelinisierten Nervenfasern verschwinden fast vollständig und Amyloidfibrillen sind auch in den Zöliakie-Ganglien zu finden. Der Plexus (Meissner-Plexus und Auerbach-Plexus) zeigte eine signifikante Abnahme der Amyloid-Fibrose und der Ganglienzellzahl. Die Catecholamin-Fluoreszenzmethode wurde verwendet, um eine autonome Nervenfaseruntersuchung der Rektalschleimhaut durchzuführen. Das starke Ablösen der Fasern zeigt den Denervierungszustand des Verdauungstrakts, und die gleiche autonome Neuropathie des Verdauungstrakts wird auch bei der Primär- und Amyloidose des Myeloms, der Stärkefaser des Verdauungstrakts und einem weiten Bereich beobachtet. Die autonome Dysfunktion verursacht eine Vielzahl von gastrointestinalen Symptomen der systemischen Amyloidose.

In den letzten Jahren wurde die Klassifizierung der Fibrinkategorien nach der Ablagerung schrittweise eingeführt, da der Unterschied in der Affinität verschiedener Fibrinarten zu abgelagerten Geweben geklärt wurde.

1. AL-Protein hat eine hohe Affinität für Amyloidprotein im Verdauungstrakt und verursacht systemische Amyloidose.Die gesamte und ein Teil der variablen Region der Immunglobulin-L-Kette wird AL-Protein genannt. Der Beginn der Amyloidose ist mehr als 40 Jahre alt. Die Ursache ist unbekannt. Sie tritt bei Patienten auf, die in der Vergangenheit vollständig gesund waren und keine Krankheit auslösen. Amyloidprotein mit Myelom-Amyloidose wird auch vom L-Ketten-Immunglobulin-AL-Protein abgeleitet. Es entsteht durch Verformung der L-Kette des M-Proteins im Serum des Patienten oder des Abbauprodukts des Periproteins im Urin.

2. AA-Protein bei Entzündungen, Infektionen, die klinische Begegnung ist meist erhöht Amyloid-A-Protein (SAA) als Vorläufer des Amyloid-A-Proteins (AA-Protein), hydrolysiert durch SAA Es besteht aus 76 Aminosäuren, die von Immunglobulinen unabhängig sind. Sekundäre Amyloidose kann durch viele Krankheiten wie rheumatoide Arthritis, chronische Infektionen wie Tuberkulose, Osteomyelitis, Lungenabszess, Bronchiektase und chronische Pyelonephritis hervorgerufen werden B. entzündliche Darmerkrankungen, Pilzkrankheiten usw .; auch bei Tumoren wie Hodgkin-Krankheit, medullärem Schilddrüsenkarzinom.

(zwei) Pathogenese

In Bezug auf den Mechanismus des Auftretens gastrointestinaler Symptome bei Amyloidose wurden in den letzten beiden Aspekten berücksichtigt:

1. Aufgrund der Amyloidfibrose der Blutgefäße in der Wand des Verdauungstrakts kommt es zu einer Ischämie im Verdauungstrakt.

2. Muskelschaden, Motorik wird geschwächt.

In der Wand des Verdauungstrakts mit offensichtlicher Amyloidfibrillenablagerung ist mit bloßem Auge erkennbar, dass die gesamte Röhrenwand hart, dick und unelastisch wird und es viele kleine Partikelwülste auf der Serosaloberfläche gibt. Die obigen Veränderungen wirken sich manchmal nicht notwendigerweise auf den gesamten Verdauungstrakt aus, sind jedoch vorhanden Die segmentale Verteilung, die manchmal einen Teil des Darmrohrs zeigt, ist signifikant erweitert. Die histologischen Beobachtungen beschränken sich meist auf Autopsiefälle. Die Ablagerung von Amyloidfibrin ist in allen Schichten des Verdauungstrakts zu beobachten, der offensichtlichsten Gefäßwand des submukosalen Gewebes, gefolgt von Muskularis und Mukosa In der Schicht ist die Wand der Amyloidfibrillen verdickt, der Hohlraum ist eng und das Bindegewebe um die Blutgefäße ist auch bei der Ablagerung von Amyloidfibrillen zu sehen, insbesondere in den Bereichen, in denen die Massenbildung und die Wandhypertrophie offensichtlich sind und die amyloidale Ablagerung der Muscularis propria signifikant ist.

Der Grad der Ablagerung von Amyloidfibrose im Magen, Dünndarm und Dickdarm variiert je nach Typ und zwischen den Individuen und ist offensichtlich bei primärer und begleitender myeloischer Amyloidose, jedoch bei Patienten mit FAP. Offensichtlich sind auch die amyloide Ablagerung des Magens und des Dünndarms sowie die Ablagerung der Lamina propria der Schleimhaut offensichtlich: Bei der primären Amyloidose und der FAP sind die amyloiden Fibrillen, die sich in der Magenschleimhaut ablagern, schwerwiegend.

Prävention von gastrointestinalen Manifestationen der Amyloidose

Prävention:

1. Da die Ursache der Amyloidose unklar ist, kann eine primäre Amyloidose nicht verhindert werden.

2. Sekundäre Amyloidose kann nur durch prophylaktische oder wirksame Behandlung entzündliche Erkrankungen der Amyloidose wie Tuberkulose und rheumatoide Arthritis auslösen. Wenn Arzneimittel zur Bekämpfung der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden können, ist die Wahrscheinlichkeit einer sekundären Amyloidose verringert.

Gastrointestinale Manifestationen der Amyloidose Komplikationen, Darmverschluss

1. Blutungen, Infarkte, Perforationen von Amyloid zu Kapillarablagerungen können zu Ischämie, Erosion und sogar zu Ulzerationen aufgrund von Gefäßstörungen führen. Bei Ulkusblutungen, Blut im Stuhl und Infiltration des Sigmas und des Ileums können Blutungen auftreten.

2. Darmverschluss Eine große Anzahl von Amyloidablagerungen im glatten Magen-Darm-Muskel und dann autonome Nervenstörungen verursachen eine motorische Funktionsstörung, die Symptome eines Verschlusses des Verdauungstrakts verursacht.

Gastrointestinale Symptome der Amyloidose Häufige Symptome Übelkeit Verstopfung Schleimhaut trockener Durchfall blutige Bauchschmerzen Riesenzunge

Verdauungssymptome stellen häufig die Kernsymptome der systemischen Amyloidose dar. Die primäre Amyloidose ist am signifikantesten, und verschiedene Läsionen können unterschiedliche klinische Symptome aufweisen.

1. Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit und Ablagerung von Amyloidfibrillen in der Muskulatur der Schleimhaut des Verdauungstrakts und der Muscularis propria, was zu Funktionsstörungen des Verdauungstrakts, Schwierigkeiten in der Speiseröhre, Schwierigkeiten im Magen, Erbrechen, Appetitlosigkeit Und andere Symptome.

2. Verstopfung, Durchfall, Erniedrigung der Amyloidfibrillen im Verdauungstrakt führen zu Verstopfung oder Durchfall.Nach der Einnahme von Abführmitteln wird aus einer intrahierbaren Verstopfung eine schwere Diarrhö .Nach der Einnahme von Verstopfung und Durchfall.Wenn es zu einer schweren Diarrhö kommt, kann es zu Stuhlinkontinenz kommen und es kann zu Schmerzen kommen. Bei Amyloidose besteht der Verdacht auf langanhaltenden, therapieresistenten Durchfall.

3. Die Malabsorptionshäufigkeit beträgt 4,0% bis 5,8%. Die Ablagerung von Amyloidfibrillen im Dünndarm führt zu Atrophie, Erosion und Gefäßdysfunktion des Schleimhautepithels. In einigen Fällen kann ein Malabsorptionssyndrom auftreten, das durch Steatorrhoe und riesige rote Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Anämie oder Proteinleckage Enteropathie.

4. Blutungen, Infarkte, Perforationen von Amyloid zu Kapillarablagerungen können zu Ischämie, Erosion und sogar zu Ulzerationen aufgrund von Gefäßerkrankungen führen. Ulzerationen können an allen Stellen des Verdauungstrakts auftreten. Ulzerationen können bei Blutungen, Blut im Stuhl und im Sigma auftreten. Fallbericht über Infarkt und Ileumperforation.

5. Darmverschluss Eine große Anzahl von Amyloidablagerungen im Magen-Darm-Trakt und autonome Dysfunktion verursachen motorische Dysfunktionen, die Inzidenzrate beträgt 6% bis 8%. Der sogenannte Amyloid-Tumor tritt im antralen Pylorus und im distalen Dickdarm auf. Wie die bösartigen Tumoren an derselben Stelle kann es Symptome einer Obstruktion des Verdauungstrakts hervorrufen.Patienten ohne organische Stenose können manchmal Symptome einer akuten Darmobstruktion aufweisen.Iegge et al., Bezeichnen diesen Zustand als Pseudo-Darm-Obstruktion, Amyloid-Tumor. Bei der primären und begleitenden myeloischen Amyloidose ist eine große Anzahl von Gasbildern im Abdomen während einer Darmobstruktion zu sehen.

6. Eine andere Riesenzunge ist ein charakteristisches lokales Zeichen für Amyloidose: Sie tritt bei 20% der Patienten auf, häufig begleitet von einer Vergrößerung der submandibulären Drüse, der sublingualen Drüse und anderer Parotis, einem Geschmacksverlust des Patienten, einer verringerten Speichelsekretion und einer verringerten Mundschleimhaut Trockenheit, Zahnfleisch und Mundschleimhaut neigen zu Blutungen und können ein kleines Hämatom der Zunge und der Mundschleimhaut bilden. Die beiden letzteren treten häufig bei primärer Amyloidose und bei Dyskinesien der Rachenmuskulatur (unteres Gehirn aufgrund einer Infiltration von Amyloidfibrose) auf. Patienten mit schwerer neurologischer Lähmung und lokaler Amyloidfibrose) und Ösophagusläsionen klagen häufig über Dysphagie, werden jedoch bei FAP-Patienten nicht beobachtet.

Untersuchung von gastrointestinalen Manifestationen der Amyloidose

Es gibt keine Anomalien im Blut-Routine- und Erythrozyten-Sedimentationstest. Ungefähr 50% der Patienten haben möglicherweise einen erhöhten Serum-Kreatinin-Spiegel. Ungefähr 80% der Patienten haben möglicherweise eine Proteinurie. Ein Drittel der Patienten mit multiplem Myelom kann eine Hyperkalzämie entwickeln. Globulinuntersuchung ergab eine Abnahme der IgG-Spiegel, und 2/3 der Amyloidose-Patienten vom AL-Typ zeigten monoklonale Antikörper durch Serum-Immunelektrophorese, 45% waren monoklonale Immunglobulin-Schwerketten und 20% waren leichte Ketten (Bence Jones-Proteinämie). ), konzentrierter Urin für die Immunelektrophorese zeigte, dass etwa 2/3 Patienten eine monoklonale leichte Kette finden können ( / = 2/1).

1. Die Röntgenuntersuchung der gastrointestinalen Sputumangiographie ist durch eine schlechte Erweiterung des Verdauungstrakts und eine Schwächung der Peristaltik gekennzeichnet Die Läsionen des Magens sind breit Vom Magen bis zum Antrum des Magens, oft begleitet von Speiseresten, ist die Schleimhautmorphologie des Dünndarms rau und sichtbar. Lokale Stenose und Dilatation, Magenentleerung und Dünndarmtransitzeit werden signifikant verlängert, das Bild des Dickdarms verschwindet, der gesamte Dickdarm ist steif, und andere Manifestationen umfassen Duodenalampulla- oder Ileum-terminale Polypoidveränderungen, aber FAP ist im Allgemeinen Das Fehlen von Wandsklerose, Magen und Dünndarmsputum kann zu einer Verzögerung der Transitzeit oder zu einer Hyperthyreose führen.

2. Endoskopie Die Farbe der Magenschleimhaut ist unter der Endoskopie gelb, häufig begleitet von verstreuten Leukoplakien. Schleimhautfalten können rot, geschwollen und hypertrop sein, aber diese Manifestationen sind nicht spezifisch. Koloskopie beobachtet oft Colitis ulcerosa. Ähnliche Manifestationen, nämlich Schleimhautödeme, Erosion, diffuse Schleimhautrötung und Ulzerationen, und einige können auch polypoide Veränderungen aufweisen.Wenn der untere Verdauungstrakt obstruktive Symptome aufweist, kann der Sigma-Dickdarm manchmal eine Ausbuchtung sehen, die schwer von Borrmann-Typ-III-Krebs zu unterscheiden ist. Geschwüre.

3. Biopsie Die einzige diagnostische Methode für diese Krankheit besteht in der Bestätigung der Ablagerung von Amyloidfibrillen in Biopsiegeweben. Die Biopsieorte der systemischen Amyloidose waren in der Vergangenheit Zahnfleisch, Zunge, Dünndarm und Rektum. Unter diesen ist die rektale Biopsie die häufigste. Es ist einfacher als die rektale Biopsie und die Diagnoserate ist hoch. Gegebenenfalls kann eine Biopsie an Magen und Rektum durchgeführt werden. Die Biopsie sollte mit ausreichender Tiefe durchgeführt werden. Aus diesem Grund sollte das Endoskop mit weniger Gas eingeführt und die Stelle mit guter Sicht ausgewählt werden. Verwenden Sie eine größere Biopsiezange, nachdem die Zange mit der Schleimhaut in Kontakt gekommen ist, und üben Sie einen leichten Druck aus, um das Material so tief wie möglich zu halten. Die Magenbiopsie sollte die Schleimhautmuskelschicht abdecken. Im Allgemeinen werden 5 bis 6 Gewebe vom Magenwinkel bis zum Magenantrum benötigt. Für die Biopsie ist die Entnahme des submukosalen Gewebes erforderlich.Im Allgemeinen werden 5 bis 6 Gewebestücke 10 bis 15 cm vom Anus entfernt von der hinteren Wand entnommen.Nach der Biopsie ist auf die Blutstillung zu achten.Das Biopsiegewebe wird durch Färbung mit Kongorot unter einem Polarisationsmikroskop beobachtet, um die einzigartige grüne Farbe von Amyloidprotein zu beobachten. Die Refraktion kann diagnostiziert werden. Es ist schwierig, die Klassifizierung der Amyloidose anhand des Amyloid-Fibrin-Ablagerungstyps auf Biopsien zu bestimmen. Eine spezifische Gewebebeobachtung erfordert eine Bestätigung durch Elektronenmikroskopie. Amyloidfibrillen, und wenden Sie verschiedene Arten von immunhistochemischen Färbung umfassende Bestimmung Amyloid.

Diagnose und Differentialdiagnose von gastrointestinalen Manifestationen der Amyloidose

Für die Riesenzunge und eine Vielzahl von Verdauungssymptomen sollte an diese Krankheit gedacht werden, eine frühzeitige endoskopische Untersuchung der parallelen Schleimhautbiopsie, um die Diagnose einer biopsieabhängigen gewebebestätigten Amyloidfibrose zu bestimmen.

Aufgrund des Auftretens eines fortschreitenden systemischen Versagens und verschiedener gastrointestinaler Symptome muss diese Krankheit von bösartigen gastrointestinalen Tumoren unterschieden werden. Aufgrund einer abnormalen Bewegung des Verdauungstrakts, insbesondere bei Patienten mit abwechselnder Verstopfung und Durchfall, ist es erforderlich, zwischen gastrointestinalen Läsionen von Diabetes zu unterscheiden. Gleichzeitig sollte auf die Differenzierung von Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und ischämischer Enteritis geachtet werden.

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