Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Einführung in den Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel Über einen G-6-PD-Mangel an Leukozyten wurde 1972 von Cooper et al. Berichtet, der durch eine signifikante Aktivität der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD) bei Patienten mit Neutrophilen gekennzeichnet ist. Reduzierte, wiederholte bakterielle Infektionen ab der Kindheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pilzinfektion der Harnwege

Ursachen für Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

(1) Krankheitsursachen

Bakterieninfektion durch verminderte 6-Phosphat-Deaktivierungsaktivität in Leukozyten.

(zwei) Pathogenese

Nach einer Studie von Bachner et al., 1971, wird G-6-PD für den Abbau von intrazellulärem Hexasemonophosphat benötigt, das die Dehydrierung von Hexosemonophosphat unter Bildung von NADPH katalysiert, das in NADPH oxidiert wird. Unter der Einwirkung von Enzym wird H202 produziert, um eine bakterizide Wirkung in den Zellen auszuüben.Die Aktivität von G-6-PDase in Neutrophilen von Patienten mit dieser Krankheit ist geringer als die von normalen Menschen (25%) (angeborener Leukozyten-G-6PD-Mangel ist bestätigt). Der Neutrophilengehalt dieses Enzyms ist häufig niedrig, aber bei den meisten Patienten mit Erythrozyten-G-6PD-Mangel entspricht der Neutrophilen-G-6PD-Gehalt 25% bis 50% des normalen Menschen und der H202-Gehalt in den Zellen. Es ist auch niedriger als 25% der normalen Menschen. Obwohl die phagozytische Funktion von Neutrophilen normal ist, hat es keine bakterizide Wirkung, so dass es den Sauerstoffverbrauch und die Bypass-Aktivität von Hexosemonophosphat nach Phagozytose von Krankheitserregern nicht erhöht. Wasserstoffperoxid.

Prävention von Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Prävention:

Förderung der Eugenik und Durchführung vorehelicher und vorgeburtlicher Untersuchungen. Achten Sie auf die Anpassung der Ernährungsstruktur, achten Sie darauf, mehr frisches Gemüse zu essen, verschiedene Vitamine zu ergänzen, sollten Sie nicht einfach leichte Lebensmittel zu sich nehmen, mit Vegetariern kombinieren, viel essen, viel Wasser trinken, das Ernährungsgleichgewicht des Körpers aufrechterhalten, um die Immunität des Körpers zu stärken .

Komplikationen bei Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel Komplikationen, Pilzinfektionen der Harnwege

Eine Pilzinfektion der Harnwege kann auftreten.

Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel-Symptome Häufige Symptome Pilzinfektion Granulomatöse Infektion führt zum Koma

Hauptsächlich anfällig für H202-positive Bakterien, anfällig für Staphylokokken, Escherichia coli, Serratia marcescens und viele Pilzinfektionen, zusätzlich zu chronischen Granulomsymptomen, kombiniert mit einer milden nicht-sphärischen Zellhämolyse.

Untersuchung des Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangels

1. Das NBT-Reduktionsexperiment ist normal oder reduziert und die bakterizide Wirkung ist in den meisten Fällen gering.

2. Die Zugabe von Methylenblau zum neutrophilen Kulturmedium stimulierte HMP, und die neutrophile HMP-Aktivität von CGD erhöhte sich, aber dieser Fall reagierte nicht.

3. Die neutrophile G-6PD-Aktivität nahm unter normale 5% ab.

Diagnose und Differenzierung des Leukozyten-Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangels

Nach klinischen Manifestationen kann in Kombination mit Labortests diagnostiziert werden.

Die Krankheit wird im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.

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