Angeborene Riesenzellen-Einschlusskrankheit

Einführung in die angeborene Riesenzelleneinschlusskrankheit Die Infektion des Körpers mit eingeschlossenen Riesenzellen wird durch ein angeborenes oder erworbenes systemisches Infektionssyndrom verursacht, das durch das Cytomegalievirus (CMV) verursacht wird.Wenn infizierte Zellen größer werden, erscheinen Einschlusskörper im Zellkern und im Zytoplasma. Diese Krankheit wird auch als zytomegale Einschlusskrankheit bezeichnet. Es gibt zwei Arten: Das Speicheladenovirus ist eine asymptomatische und begrenzte Infektion. Die meisten von ihnen werden unsichtbar oder infizieren die Speicheldrüsen chronisch und bleiben für lange Zeit bestehen. Die andere ist eine systemische Erkrankung, die relativ selten ist und hauptsächlich kleine Babys befällt und durch die Entdeckung großer Zellen gekennzeichnet ist, die intranukleäre und intracytoplasmatische Einschlüsse in vielen Organgeweben enthalten, begleitet von systemischen Symptomen, die durch eine intrauterine Virusinfektion verursacht werden. Eine der wichtigsten Ursachen für Missbildungen des Fötus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,001% -0,002% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Übertragungsart: Mutter-Kind-Übertragung Komplikationen: interstitielle Pneumonie, Retinitis, Optikusatrophie, Dysmotilität

Ursachen der angeborenen Riesenzelleneinschlusskrankheit

CMV ist ein doppelsträngiges DNA-Virus der Herpesvirus-Gruppe, dessen Morphologie der anderer Herpesviren ähnelt und das eine offensichtliche Speziespezifität für Wirts- oder Gewebekulturzellen aufweist.Humanes CMV kann nur in humanen embryonalen Fibroblasten isoliert und kultiviert werden. Die gefärbten Zellen wurden rund und vergrößerten sich allmählich, und die intrazytoplasmatischen eosinophilen Einschlüsse und die eosinophilen oder amphotropen Einschlüsse stellten die Hauptmerkmale dar. Die Einschlusskörper im Kern (810 & mgr; m Durchmesser) machten den größten Teil des zentralen Bereichs des Kerns aus. Es ist mit Hämatoxylin purpurrot gefärbt und es gibt einen gut definierten hellen Kreis, der von der Kernmembran getrennt ist. Ähnlich wie beim Eulenauge sammeln sich die intrazytoplasmatischen Einschlüsse (ca. 4 m Durchmesser) im Allgemeinen auf einer Seite des Zytoplasmas (Abb. 18- 14), CMV ist in heißer, saurer Umgebung und fettem Lösungsmittel instabil, kann nach 30 Minuten bei 56 ° C oder 5 Minuten nach UV-Bestrahlung inaktiviert werden, kann Kälte standhalten, kann im Kühlschrank bei -60 ~ -80 ° C aufbewahrt werden Seine Infektiosität, menschliches CMV hat nur einen Serotyp, aber mindestens drei Serum "Subtyp" -Stämme, die Beziehung zwischen ihnen ist sehr eng, kann fast nicht durch Neutralisationstest unterschieden werden, AD169 Stamm hat einen weiten Bereich von Antigenität, so oft wie Repräsentative Stämme wurden für serologische Tests verwendet.

Wenn die Mutter an einer primären CMV-Infektion leidet, ist das Virus in verschiedenen Organen des Wirts weit verbreitet und kann den Fötus mit Blutfluss durch die Plazenta infizieren, insbesondere innerhalb von 4 Monaten nach der Schwangerschaft, was mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einer Schädigung des Fötus führt. Aufgrund der zellulären Immuntoleranz der Zellen kann sich das Virus langsam in den Zellen vermehren und Organschäden verursachen.Wenn die Folgen schwerwiegend sind, kann es zu Fehlgeburten, Totgeburten und leichten Geburtsgewichten oder Missbildungen kommen Die Gefahr, Schaden zu hinterlassen, insbesondere das Zentralnervensystem.

Der Schweregrad einer angeborenen Infektion hängt mit der mangelnden Fähigkeit zur Produktion von Antikörpern und der Reaktion von T-Zellen auf CMV zusammen.Bei Kindern und Erwachsenen, die mit CMV infiziert sind, sind im peripheren Blut aktivierte T-Lymphozyten mit zytotoxischem Phänotyp vorhanden, sofern der Wirt vorhanden Die Funktion der T-Zellen ist beeinträchtigt und das latente Virus kann wiederauferstehen und multiple Syndrome verursachen.

Wiederkehrende Infektionen während der Schwangerschaft führen nicht zwangsläufig zu einer angeborenen Infektion des Fötus. Gegenwärtig ist die Menge des maternalen Virus geringer als die des Originals. Wenn das Baby mit dem Gebärmutterhals infiziert ist, besteht ein hohes Infektionsrisiko in den ersten Lebensmonaten. Die meisten erworbenen Infektionen sind asymptomatisch. Das Virus wird jedoch kontinuierlich oder zeitweise ausgeschieden, und die Symptome sind zum Zeitpunkt des Auftretens mild.

Nachdem der menschliche Körper an einer Riesenzellinklusionskrankheit leidet, kann der Erreger in verschiedenen Organen des Körpers weit verbreitet sein und zelluläre Entzündungsreaktionen hervorrufen. Typische Einschlusskörper treten in den Riesenzellen verschiedener Gewebe auf, die in Lunge, Leber, Zentralnervensystem, Speicheldrüse und Organen vorkommen Einschließlich Niere, Darm, Nebenniere, Blase, Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse, Nebenschilddrüse, Hoden, Nebenhoden, Eierstock, Herzmuskel, Augapfel, Knochen, Blutgefäße, Haut usw. können chronische interstitielle Nephritis, Lungenentzündung, fokale Lebernekrose, Gehirn verursachen Nekrotisches Granulom, ausgedehnte Verkalkung (einschließlich Kalkablagerung an der Gehirnwand), extrahepatische Hämatopoese wie Leber und Milz, ulzerative Enteritis.

Vorbeugung gegen angeborene Riesenzelleneinschlüsse

(1) Das Präventionsziel besteht darin, zu verhindern, dass serumantikörper-negative Personen mit hohem Risiko CMV so weit wie möglich infizieren, und die CMV-Reaktivierung von serumantikörper-positiven Personen zu minimieren;

(2) Gegenwärtig gibt es keine wirksame Methode zur Verhinderung der CMV-Aktivierung während der Schwangerschaft. Sorgfältiges Händewaschen ist der beste Weg, um die CMV-Infektion bei schwangeren Frauen zu verringern. Die Verwendung von Immunglobulinen mit hohem Titer wird derzeit untersucht. Antivirale Medikamente haben keine vorbeugende Wirkung.

(3) Kindergärten und Kindergärten sind wichtige Orte für die Ausbreitung dieser Krankheit und verursachen Infektionen bei Kindern sowie bei HIV-negativen Mitarbeitern und Eltern. Kammerkinder, die negativ auf Serumantikörper reagieren, sind auch anfällig für Infektionen, wenn sie infizierten Säuglingen (Windeln, Urin, Speichel usw.) ausgesetzt werden. Die wirksamste Präventionsmethode sind gute Hygienegewohnheiten wie Händewaschen. (4) Die Prävention der sexuellen Übertragung ist ebenfalls eine wichtige Maßnahme.

(5) Das Virus kann durch Bluttransfusionen übertragen werden. Daher ist es ratsam, unnötige Bluttransfusionen zu vermeiden. Bei Frühgeborenen, Neugeborenen, Immundefekten, Empfängern von Organtransplantaten und schwangeren Frauen werden serum-CMV-Antikörper-negative Blutprodukte (mindestens IgM-negative) oder keine Blutzellen verwendet. Das transplantierte Organ kann eine Infektionsquelle für CMV sein, und Serum-Antikörper-negative Organe oder Gewebe sollten nach Möglichkeit verwendet werden.

Komplikationen bei angeborener Riesenzellinklusion Komplikationen interstitielle Pneumonie, Retinitis, Optikusatrophie, Dyskinesie

Kann interstitielle Pneumonie, Hepatitis, Retinitis, Optikusatrophie, Taubheit, geistige Behinderung, Bewegungsstörungen, Lähmungen verursachen.

Angeborene Riesenzellinklusion Krankheitssymptome Häufige Symptome Bakterielle Infektion Septische Lymphknotenvergrößerung Immunitätsreduzierter Ikterus Leber-Splenomegalie Hautbläschen-Herpes Periphere Neuritis-Krämpfe

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind unterschiedlich schwer: Die systemische Erkrankung mit Riesenzelleneinschluss tritt hauptsächlich bei Neugeborenen und Säuglingen auf. In diesem Fall sollten Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, Hautdefekte, Mikrozephalie, intrakranielle Verkalkung usw. beobachtet werden. Beachten Sie, dass Toxoplasmose, Sepsis, angeborene Gallenwegsobstruktion, kindliche Hepatitis, systemischer Herpes simplex, angeborene Leukämie, angeborenes Rötelsyndrom usw., geistige Behinderung, Dyskinesie, Zerebralparese und andere Symptome im Allgemeinen bei älteren Babys auftreten Entdeckt wurde.

Wenn Sie im Kindesalter unter den folgenden Bedingungen leiden, sollten Sie die Möglichkeit in Betracht ziehen, eine Riesenzellinklusionskrankheit zu entwickeln:

1 chronische Lebererkrankung oder anhaltende interstitielle Pneumonie, die nicht durch andere Ursachen erklärt werden kann;

2 klinisch ähnlich wie infektiöse Mononukleose, aber das Anti-EB-Virus-Kapsid-Antigen ist für den heterophilen Agglutinationstest negativ, tritt häufig nach der Operation (insbesondere nach einer glücklichen Operation) auf, um eine große Anzahl von frischem Blut zu erhalten;

3 Kinder mit chronisch schwindenden Krankheiten, die mit Immunsuppressiva behandelt wurden (wie Leukämie, bösartige Tumoren), Empfänger von Organtransplantationen, wie schwere Lungenentzündungen, werden häufig durch CMV-Infektionen verursacht.

In diesem Fall sind virologische und serologische Tests erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Die meisten CMV-Infektionen sind nicht dominant, und die Leistung nach der Infektion ist unterschiedlich. Die Symptome werden in zwei Typen unterteilt:

1. Ungefähr 10% der angeborenen Infektionen weisen nach der Geburt offensichtliche Symptome auf, die sich in Hepatosplenomegalie, anhaltendem Ikterus, Hautdefekten, Mikrozephalie, Chorioretinitis, geistiger Behinderung und Dyskinesie usw. äußern. Die Leistung des Produkts kann allein vorliegen und mit langsamem Wachstum, Reizbarkeit und manchmal Fieber einhergehen.Die Körpertemperatur wird leicht auf 40 ° C erwärmt, aber nur eine kleine Anzahl von Kindern weist bei der Geburt klinische Symptome auf, sodass die meisten von ihnen nicht diagnostiziert werden können, beispielsweise nach der Geburt. Symptome, die nur für Monate bis Jahre auftreten, können sich auch in einem Hörverlust, milden neurologischen Symptomen und Entwicklungsstörungen äußern, die das Lernen beeinträchtigen können.Kinder mit angeborener Riesenzelleneinschlusskrankheit können verschiedene angeborene Fehlbildungen entwickeln. Status, bilaterale Lähmung, epileptiforme Krämpfe, Optikusatrophie, Taubheit (etwa 10% der Kinder mit Taubheit) und erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bakteriellen Infektionen, einige Kinder mit asymptomatischer angeborener CMV-Infektion, obwohl die körperliche Entwicklung normal ist Es kann immer noch angeborene Missbildungen und Hörstörungen geben, aber die Häufigkeit und der Schweregrad sind geringer als bei Patienten mit Symptomen.

2, erworbene Infektionen Die Krankheit ist eine selbstlimitierende Krankheit, die klinischen Manifestationen sind in der Regel leichter, obwohl die meisten Säuglinge subklinische Infektionen sind, aber die Inzidenz von Symptomen ist immer noch höher als bei Erwachsenen, manifestiert als Leber, Milz und Lymphknoten, Hautausschlag B. Bronchitis oder Lungenentzündung usw., Hepatitis können ebenfalls auftreten, und Kinder mit angeborenen Infektionen werden selten durch das Nervensystem verletzt, Infektionen bei Kindern werden oft über die Atemwege erhalten, oft nicht dominant, sondern werden sogar zu Langzeitträgern Eine anhaltende Hepatitis oder interstitielle Pneumonie kann auftreten, und Kinder, die frische Bluttransfusionen erhalten haben, können ebenfalls diese Krankheit entwickeln, die einer infektiösen Mononukleose ähneln kann, jedoch der heterophilen Agglutination des EBV-Kapsid-Antigens Und IgM-Antikörper sind immer negativ, können auch eine hämolytische Anämie oder eine infektiöse periphere Neuritis hervorrufen, die Aktivierung einer nicht dominanten CMV-Infektion erfolgt häufig durch eine Vielzahl von Faktoren, so dass die körpereigene Immunität herabgesetzt wird, die potenzielle Virusinfektion aktiviert und die Krankheit ausgelöst werden kann Zu diesen Faktoren gehören Schwangerschaft, Organtransplantation, Anwendung von Immunsuppressiva oder Antimetaboliten, Operationen, Riesenblutkrankheiten, Tumoren usw., die Lungenentzündung, Hepatitis, Retinitis usw. verursachen können. Pneumonitis stellt die schwerwiegendste Folge einer CMV-Infektion bei Empfängern von Knochenmarktransplantaten dar. Die Inzidenzrate beträgt 40% und die Mortalitätsrate 90%. Kinder mit AIDS weisen eine hohe CMV-Infektionsrate auf, die durch eine anhaltende Virämie gekennzeichnet ist. Progressive Entwicklung ist häufig die häufigste Todesursache.

Untersuchung der angeborenen Riesenzelleneinschlusskrankheit

1, Blut und Leberfunktion

Es kann Anämie und Thrombozytopenie geben, klinisch ähnlich wie bei Kindern mit infektiöser Mononukleose. Bei peripheren Blutausstrichen können mehr abnormale Lymphozyten beobachtet werden. Bei Kindern mit Ikterus erhöhtes Serumbilirubin, begleitet von erhöhter Serumtransaminase. Die Diagnose kann durch virologische und serologische Untersuchung bestätigt werden.

2. Ätiologie

(1) Nachweis von CMV: Inokulation in humane embryonale Lungenfibroblasten mit Urin, bronchoalveolarer Spülung, Speichel, Leberbiopsie oder Rachensekret kann CMV in der Regel mit einer geschwollenen rundzelligen Läsion innerhalb von 1 Woche kultiviert werden Die Ausbreitung der gesamten einzelnen Zellschicht dauert 4 bis 6 Wochen. Aufgrund der hohen Bedingungen für die Virusisolierung und des langsamen Wachstums von CMV ist es nicht für die Werbung geeignet. Es ist erforderlich, frische Urinsedimentabstriche am Morgen zu färben und Riesenzellen mit Einschlusskörpern zu finden. Eine Methode, aber die Nachweisrate dieser Art von Zellen ist gering, und es ist notwendig, sorgfältig zu überprüfen. Der konzentrierte Urin kann unter dem Elektronenmikroskop gesehen werden. CMV kann auch verwendet werden. In-situ-Hybridisierung, monoklonaler Antikörper, indirekte Immunfluoreszenz, ELISA-Sandwich Methode und Durchflusszytometrie zum Nachweis von CMV-Antigenen in klinischen Proben.

(2) Nachweis von CMV-DNA: CMV-DNA bei Schwangeren kann durch DNA-DNA-Hybridisierung untersucht werden; CMV-DNA im Urin von Kindern wird durch Polymerasekettenreaktion nachgewiesen; CMVDNA wird durch eine mit Digoxigenin markierte Sonde nachgewiesen .

3. Serologie

Zweitens Serumantikörpertest: Der am häufigsten verwendete Komplementbindungstest (CF), der indirekte Immunfluoreszenztest (IIF), der Immunenzymtest (EIA), der indirekte Hämagglutinationstest (IHA) und der Radioimmuntest (RIA). IgG- und IgM-Antikörper, die üblicherweise zur Bestimmung des IgG-Antikörpers verwendet werden. Der Titer dieses Antikörpers im Serum für die Erholungsphase ist 4-mal akuter als der diagnostische Wert. Daher kann er in den letzten Jahren nicht für eine frühzeitige Diagnose verwendet werden. Indirekte Anfärbung des fluoreszierenden Antikörpers. Indirekter ELISA, Radioimmunoautoradiographie, Capture-ELISA, indirekte Enzymmarkierung usw., Nachweis von CMV-IgM-Antikörpern im Serum von Kindern, ist hilfreich für die Früherkennung.

Diagnose und Diagnose der angeborenen Riesenzelleneinschlusskörperkrankheit

Bei Toxoplasmose, Sepsis, angeborener biliärer Obstruktion, kindlicher Hepatitis, systemischem Herpes simplex, angeborener Leukämie, angeborenem Rötelsyndrom usw. sollten im Allgemeinen geistige Behinderung, Dyskinesie, Zerebralparese und andere Symptome beim größeren Baby beobachtet werden Kann entdeckt werden.

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