Jugendliche rheumatoide Erkrankung

Einführung in die juvenile rheumatoide Erkrankung Juveniler Heumatoide Arthritis (JRA) ist eine häufige Bindegewebserkrankung im Kindesalter, die durch chronische Arthritis gekennzeichnet ist und mit mehreren systemischen Erkrankungen einhergeht, darunter Gelenke, Haut, Muskeln, Leber, Milz, Lymphknoten. Jüngere Kinder haben häufig anhaltendes unregelmäßiges Fieber und ihre systemischen Symptome sind ausgeprägter als die Gelenksymptome. Ältere oder erwachsene Patienten sind eher auf Gelenksymptome beschränkt. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich und können in verschiedene Typen unterteilt werden, so viele Namen, wie Still-Krankheit (1897), juvenile rheumatoide wiederholte Hyperthermie (Wissler-Fanconi-Syndrom), juvenile chronische Arthritis (JCA), juvenile Rheuma (Juveniler Heumatoide Krankheit) und Juvenile Arthritis (JA). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% - 0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Steifheit des Ellenbogengelenks, Muskelschwund

Die Ursache der juvenilen rheumatoiden Erkrankung

Ursache

Es ist noch nicht ganz klar. Es wird allgemein angenommen, dass der Mechanismus des Öffnens der Tür mit Immunität, Infektion und Vererbung zusammenhängt. Es scheint zu einer allergischen Reaktion vom Typ III zu gehören, die Bindegewebsschäden verursacht. Es ist möglich, dass die Infektion mit Mikroorganismen (Bakterien, Mykoplasmen, Viren usw.) den Körper weiterhin zur Produktion von Immunglobulin anregt und die IgA-, IgM- und IgG-Werte im Serum zunehmen. Einige Patienten haben erhöhte anti-nukleare Antikörpertiter. Im Serum des Patienten befindet sich ein Rheumafaktor, ein Makroglobulin, dh IgM mit einem Präzipitationskoeffizienten von 19S, das mit denaturiertem IgG unter Bildung eines auf der Synovialmembran oder der Gefäßwand abgelagerten Immunkomplexes über das Komplementsystem reagieren kann. Aktivierung und Freisetzung von Granulozyten, großen monozytären Lysosomen, verursachen entzündliche Gewebeschäden. Der Komplementspiegel im Serum und in der Gelenksynovialflüssigkeit nahm ab, IgM, IgG und Immunkomplexe nahmen zu, was darauf hindeutet, dass die Krankheit eine Immunkomplexerkrankung ist. Es gibt auch ein Ungleichgewicht des zellulären Immunsystems. B-Lymphozyten nahmen in mononukleären Zellen im peripheren Auto zu, Interleukin IL-1 nahm zu, während IL-2 abnahm. Auch an der Pathogenese beteiligt.

In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass Kinder mit einem geringeren Gelenktyp mit dem Histokompatibilitätsantigen HLAB27 assoziiert sind, und es wird angenommen, dass die Vererbung chromosomaler Gene eine Rolle spielt.

Pathologische Veränderung

Hauptsächlich Gelenkläsionen, chronische nicht-suppurative Synovitis. Frühe Gelenkperiosthyperämie, Ödeme, begleitet von Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen, vermehrte Synovialflüssigkeit, Synovialhyperplasie, die sich zu einem zottenartigen Vorsprung in der Gelenkhöhle ausbildet Knorpel und die Bildung von Vasospasmus, Knorpel kann absorbiert werden, der subchondrale Knochen wird erodiert, und dann ist das Gelenk steif, deformiert oder subluxiert. Kinder mit rheumatoider Arthritis erleiden selten eine Gelenkzerstörung.

Unspezifische fibrinöse Serositis kann in der Pleura, im Perikard und im Peritoneum auftreten. Die histologische Veränderung des rheumatoiden Ausschlags ist eine subepitheliale Vaskulitis.

Prävention juveniler rheumatoider Erkrankungen

Da die Ursache unklar ist, gibt es derzeit keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen.

Der Krankheitsverlauf kann sich um mehrere Jahre verzögern, und akute Anfälle und Remissionen treten abwechselnd auf, und die meisten von ihnen werden im Erwachsenenalter von selbst gelindert. Aber einige haben noch einen Anfall. Wenn Arthritis seit vielen Jahren nicht mehr verheilt ist, kann es zu schweren Gelenkdeformitäten und Bewegungsstörungen kommen. Dies ist häufiger bei Polyarthritis, älteren Mädchen mit Beginn und systemischem Typ mit Polyarthritis. Bei Arthritis tritt bei Mädchen, die sich vor dem vierten Lebensjahr entwickeln, eine chronische Iridozyklitis auf, die zur Erblindung führt. Ankylosierende Spondylitis kann bei älteren Jungen beobachtet werden. Im Allgemeinen werden 75% der Patienten bei sofortiger Behandlung entlastet und ihre Gelenkfunktion ist normal. Nur wenige haben lebenslange Behinderungen verursacht. Einzelne Patienten starben an einer Infektion oder Amyloidose.

Juvenile rheumatoide Komplikationen Komplikationen: Steifheit des Ellenbogengelenks und Muskelschwund

Häufige Komplikationen der Krankheit: Gelenksteifheit, Deformität oder Subluxation.

Hauptsächlich Gelenkläsionen, chronische nicht-suppurative Synovitis. Frühe Gelenkperiosthyperämie, Ödeme, begleitet von Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen, vermehrte Synovialflüssigkeit, Synovialhyperplasie, die sich zu einem zottenartigen Vorsprung in der Gelenkhöhle ausbildet Knorpel und die Bildung von Vasospasmus, Knorpel kann absorbiert werden, der subchondrale Knochen wird erodiert, und dann ist das Gelenk steif, deformiert oder subluxiert. Kinder mit rheumatoider Arthritis erleiden selten eine Gelenkzerstörung.

Unspezifische fibrinöse Serositis kann in der Pleura, im Perikard und im Peritoneum auftreten. Histologische Veränderungen des rheumatoiden Ausschlags sind subepitheliale Vaskulitis.

Symptome der juvenilen rheumatoiden Symptome Häufig auftretende Symptome Muskelatrophie Gelenksteifigkeit Entspannung Ausschlag durch Herzerguss Leberfunktionsstörung Hepatosplenomegalie

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich: Zu den systemischen Symptomen von Säuglingen und Kleinkindern zählen hauptsächlich Erholungswärme und Hautausschlag.Größere Kinder haben möglicherweise multiple Arthritis oder nur wenige Gelenke.Nach den klinischen Manifestationen der ersten Hälfte des Auftretens können sie in drei unterteilt werden. Typ, hat leitende Bedeutung für die Behandlung und Prognose.

1, Ganzkörpertyp

Der systemische Typ, auch als Still-Krankheit bekannt (früher als allergische Subseptikämie bezeichnet), ist durch systemische Manifestationen gekennzeichnet: Der Beginn ist akuter, das Fieber entspannt sich und schwankt täglich zwischen 36 und 41 ° C. Während der Erkältung ist das Kind in einem schwachen Zustand. Nach einigen Stunden Wärmeentzug ist die Aktivität des Kindes wie gewohnt. Die Entspannungswärme dauert Wochen oder Monate und lindert auf natürliche Weise, tritt jedoch nach Wochen oder Monaten wieder auf. Der Ausschlag ist ebenfalls ein typisches Symptom dieser Art. Der Ausschlag tritt häufig bei hohem Fieber auf, wobei die Körpertemperatur ansteigt und abfällt. Er ist normalerweise ein runder makulopapulöser Ausschlag mit einer Größe von etwa 0,2 bis 1,0 cm und kann zu einem Stück verschmolzen werden, das in der Brust und den proximalen Gliedmaßen verteilt ist und am meisten leidet Kinder mit Leber-, Milzvergrößerung und Schwellung im Körper können mit einer leichten Leberfunktionsstörung in Verbindung gebracht werden. Bei etwa 1/2 Patienten mit Pleuritis und Perikarditis zeigten Röntgenuntersuchungen gelegentlich eine Pleuraverdickung und eine geringe Menge an Pleuraerguss Interstitielle Pneumonie Veränderungen, Perikarderguss ist nicht viel, kann Perikardreibung auftreten, Perikarditis allmählich erholen, selten konstriktive Perikarditis, Myokard kann betroffen sein, aber selten Endokarditis, die meisten dieser Art von Kindern Multiple Arthritis tritt zu Beginn oder einige Monate später sowohl bei großen als auch bei kleinen Gelenken auf Arthritis wird häufig aufgrund systemischer Symptome zu Beginn vernachlässigt.Einige Patienten haben nur Gelenkschmerzen, Myalgie oder vorübergehende Arthritis.Einige Kinder können innerhalb weniger Monate oder Jahre eine Arthritis entwickeln. Es kann eine leichte Anämie geben, die weißen Blutkörperchen sind signifikant erhöht, Neutrophile haben giftige Körnchen und es können Leukämie-ähnliche Reaktionen auftreten. Ungefähr ein Viertel dieser kranken Kinder leidet schließlich an schwerer Arthritis, und es wird festgestellt, dass dies der Fall ist Hepatosplenomegalie, Serositis, niedriges Plasmaalbumin und anhaltende systemische Symptome und Thrombozytenanstieg 600 × 109 / L nach 6 Monaten Offenheit, anfällig für verheerende Arthritis.

2, mehrfacher Verbindungstyp

Dieser Typ ist durch eine chronische symmetrische Polyarthritis gekennzeichnet, an der 5 Gelenke, insbesondere die kleinen Zehengelenke, beteiligt sind. Bei Mädchen ist die Inzidenz höher als bei Jungen. Der Beginn ist langsam oder plötzlich und zeigt Gelenksteifheit, Schwellung und lokales Fieber. Im Allgemeinen ist die Rötung sehr gering und beginnt in der Regel an den großen Gelenken wie den Knien, Knöcheln und Ellbogen und betrifft allmählich die kleinen Gelenke. Bei den fusiformen Fingern ist etwa die Hälfte der Kinder am Halswirbelgelenk beteiligt, was zu einer eingeschränkten Nackenaktivität führt (Kiefer) Gelenkbeteiligung verursacht Kaubeschwerden, eine geringe Anzahl von Ringen, Auswurfarthritis (Rachen-Knorpel-Arthritis), Stummheit und Hals-Keuchen, Hüftbeteiligung und Hüftkopfzerstörung im Spätstadium, Dyskinesie, wiederkehrende Gelenksymptome, die mehrere Jahre anhalten Die Gelenke sind steif und deformiert, und die Muskeln in der Nähe der Gelenke sind atrophisch. Diese Art von systemischen Symptomen ist mild, nur geringes Fieber, Appetitverlust, Müdigkeit, Anämie, milde Leber, Milz und Lymphknoten, aber seltene Perikarditis oder Iris ciliaris Somatische Entzündungen, etwa ein Viertel der Kinder mit dieser Art von Rheumafaktor, sind positiv, im späten Stadium der Kindheit ist Arthritis leicht und schwer und schließlich mehr als die Hälfte der Kinder mit schwerer Arthritis.

3, weniger Fugentyp

Es gibt nicht mehr als vier betroffene Gelenke, hauptsächlich große Gelenke. Dieser Typ kann in zwei Typen unterteilt werden: 1I-Typ: Frauen und Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. Das Erkrankungsalter beträgt mehr als 3 Jahre. Knie-, Knöchel- und Ellbogengelenke sind gute Stellen. Einige sind nur an einem einzigen Kniegelenk beteiligt, das gelegentlich in das Kiefergelenk oder einzelne Phalangealgelenke eindringt.Wenn das betroffene Gelenk nicht länger als vier in 6 Monaten ist, entwickelt es normalerweise keine Polyarthritis, Arthritis kann wiederkehren, aber sehr Weniger schwerwiegende Funktionsstörungen, diese Art von kranken Kindern zusätzlich zu Gelenksymptomen sind vor allem chronische Iridozyklitis, etwa die Hälfte der Patienten sind betroffen, früh oft asymptomatisch, kann mit einer Spaltlampe festgestellt werden, meist nach dem Auftreten von Arthrosesymptomen, Da chronische Iridozyklitis auch bei statischer Arthritis zur Erblindung führen kann, sollten Patienten mit Oligoarthritis regelmäßig alle 3 bis 4 Monate auf Spaltlampen untersucht werden, um sie frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln. Die Patienten haben möglicherweise keine Gelenkschmerzen, Fieberarmut, Müdigkeit, leichte Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und leichte Anämie Typ 2II: Jungen haben einen höheren Erkrankungsbeginn, und das Alter der guten Haare ist in der Regel nach 8 Jahren, häufig mit familiärer Vorgeschichte, und zu Hause kann es weniger geben. Patienten mit rheumatoider Arthritis, ankylosierender Spondylitis oder Reiter-Syndrom (einschließlich Arthritis, Urethritis und Konjunktivitis) oder Psoriasis sind häufig von großen Gelenken der unteren Extremitäten betroffen, und Hüftarthritis und Lähmungen treten früh auf. Knöchelarthritis, Fersenschmerzen und Achillessehnenentzündung, gelegentliche vorübergehende Lähmungen, Handgelenk- und Ellbogenarthritis, nach vielen Jahren leiden Patienten häufig an lumbaler ankylosierender Spondylitis, etwa 75% der Patienten mit Histokompatibilität Antigen B27 (HLA-B27) entwickeln einige Patienten eine akute Iridozyklitis, verursachen jedoch im Allgemeinen keine Sehbehinderung.

Untersuchung der juvenilen rheumatoiden Erkrankung

Der Krankheit fehlen spezifische Labortests, häufig Blutarmut während der aktiven Periode, Leukozytose (häufiger zwischen 20.000 und 40.000) und deutlich erhöhte Blutsenkungsrate mit weißen Blutkörperchen bis zu 60.000 und Linksverschiebung des Zellkerns Erhöhte Thrombozytenzahl, bis zu 1 Million bei schwerem systemischem Typ, erniedrigtes Plasmaalbumin, erhöhte 2- und Gammaglobulinwerte und das positivste C-reaktive Protein Die meisten Patienten mit arthritischem Rheumafaktor sind 25% anti-nuklear-Antikörper-positiv. Rheumafaktor positiv 75% positiv, im arthritischen Typ I 60% antinukleäre Antikörper positiv, manchmal können Lupus erythematodes-Zellen gefunden werden, Rheumafaktor ist ein für IgG spezifischer Antikörper, 19S-IgM-Molekül, kann Agglutinationssensibilisierte rote Blutkörperchen von Schafen, der Agglutinationstiter ist bei 1:32 oder höher positiv, jugendlicher rheumatoider Arthritis-Typ, Mädchen mit hohem Alter (etwa 8 Jahre oder älter) und schwere Gelenksymptome treten häufiger auf, Serum-IgG , IgM und IgA erhöht, normales oder erhöhtes Komplement, gemeinsame Synovialexsudatuntersuchung: Aussehen trübe, weiße Blutkörperchen erhöht, bis zu 5.000 ~ 80.000 / mm3, hauptsächlich polymorphkernige Leukozyten, Protein erhöht, normaler Zucker Oder reduzieren Sie IgG IgM erhöht, reduziert Ergänzung, Bakterienkultur negativ.

Diagnose und Identifizierung von juvenilen rheumatoiden Erkrankungen

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von den klinischen Manifestationen ab. Alle systemischen Symptome oder Arthritis-Symptome, die länger als 6 Wochen andauern, können andere Krankheiten ausschließen, dh sollten diese Krankheit in Betracht ziehen.

Frühe Fälle sollten von akuten suppurativen Infektionen, Osteomyelitis, Sepsis, septischer Arthritis, Tuberkulose, Leukämie und bösartigen Tumoren unterschieden werden. Traumatische Arthritis, virale Arthritis sollten zusätzlich mit rheumatischem Fieber und systemischem Lupus erythematodes assoziiert sein Verglichen mit rheumatischem Fieber sind die Gelenkläsionen dieser Krankheit meist bilateral symmetrisch und relativ fest. Die Migration ist nicht so gut wie bei rheumatoider Arthritis. Die Inzidenz subkutaner Knötchen ist geringer und Herzklappenerkrankungen treten selten auf. Immunschwächekrankheiten, insbesondere ein selektiver IgA-Mangel und eine angeborene latente vererbte Hypogammaglobulinämie, können mit rheumatoider Arthritis vergleichbar sein, sollten identifiziert werden und müssen mit der Coxa-Plana-Krankheit identifiziert werden Rheumatoide Arthritis beginnt jedoch selten am Hüftgelenk und ist nicht darauf beschränkt.

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