Aorto-pulmonaler Septumdefekt

Einführung in den primären Lungenseptumdefekt Der Hauptlungenseptumdefekt oder das Hauptlungenfenster stellt eine seltene angeborene große Gefäßfehlbildung dar. Nach Stansel aus dem Jahr 1977 gibt es in der Literatur weniger als 100 Fälle von chirurgischen Eingriffen. Der Defekt oder das Fenster befindet sich in der aufsteigenden Aorta. Die Pathophysiologie und die klinischen Manifestationen zwischen den gemeinsamen Lungenarterien ähneln denen des Ductus arteriosus. In der 5. bis 8. Woche der Embryonalperiode teilt die Hauptlungenarterie den Arterienstamm in die aufsteigende Aorta und die gemeinsame Lungenarterie. Während des gleichen Zeitraums teilt das interventrikuläre Septum die Ventrikelhöhle in das linke und das rechte Ventrikel auf, wobei der untere Teil des letzten arteriellen Septums mit dem oberen Teil des interventrikulären Septums verschmilzt und es dem linken und dem rechten Ventrikel ermöglicht, mit der Aorta bzw. der Pulmonalarterie zu kommunizieren. Wenn die obige Trennung gemäß ihrer Position nicht perfekt ist, werden der Septumdefekt der Hauptlungenarterie, der persistierende Arterienstamm oder der hochventrikuläre Septumdefekt gebildet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Septumdefekt

Septumdefekt der Hauptlungenarterie

Pathogenese

Der Hauptlungenseptumdefekt führt zu einer zyklischen physiologischen Abnormalität. In der frühen Phase wurde die autonome Arterie aufgrund der großen Menge an Blutfluss zur Lungenarterie umgeleitet, und das Blutvolumen des pulmonalen venösen Rückflusses in die linke Herzkammer nahm zu, was die linksventrikuläre Belastung verschlimmerte und somit linksventrikuläre Hypertrophie und Belastung verursachte, während der systemische Blutfluss relativ unzureichend war, was zu Dysplasie oder Verzögerung führte. . Aufgrund von Lungenverstopfungen kann es leicht zu Infektionen der Atemwege kommen. Im späteren Stadium erhöhten sekundäre Läsionen wie eine Verdickung der Wand und ein kleines Lumen der Lungenarteriolen den Lungenwiderstand, erhöhten den Druck und erhöhten die Belastung des rechten Ventrikels und verursachten eine Hypertrophie des linken und rechten Ventrikels. Wenn der Druck in der Lungenarterie höher ist als in der Aorta, bildet sich ein umgekehrter Shunt (von rechts nach links), und es tritt eine systemische Purpura auf.

Pathologische Veränderung

Ein typischer primär-pulmonaler Septumdefekt befindet sich anatomisch direkt über der Aortenklappe und bildet eine Aortenwurzel, die mit der gemeinsamen Lungenarterie in Verbindung steht. Defekte Durchmesser können von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern reichen, typischerweise über 1 cm. Einige Patienten haben einen größeren Durchmesser und der untere Rand befindet sich sehr nahe an der Aortenklappe, was schwierig von dem persistierenden arteriellen Stamm zu unterscheiden ist.

Prävention von primär-pulmonalen Septumdefekten

Die Krankheit ist eine angeborene makrovaskuläre Fehlbildung, daher gibt es derzeit keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen. Eine frühzeitige Erkennung und frühzeitige Behandlung sollte frühzeitig erfolgen.

Komplikationen bei Hauptlungenseptumdefekten Komplikationen, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Vorhofseptumdefekt

Viele Patienten sterben an Herzinsuffizienz bei Säuglingen oder in der frühen Kindheit.Überlebende sind anfällig für Infektionen der Atemwege und Dysplasie.Wenn die fortgeschrittene pulmonale Hypertonie stark umgekehrt ist, tritt systemische Purpura auf.Diese Krankheit wird oft mit anderen Krankheiten kombiniert. Angeborene Herzfehlbildungen wie Vorhofseptumdefekt.

Symptome des Hauptlungenseptumdefekts Häufige Symptome Purpura, Reizbarkeit, Tremor, ventrikuläre Hypertrophie, Kapillarpulsation

Die klinischen Manifestationen hängen hauptsächlich von der Menge des Blutflusses von der Aorta zur Lungenarterie und davon ab, ob eine sekundäre pulmonale Hypertonie und deren Ausmaß auftritt.Weil der Defekt im Allgemeinen größer als der Durchmesser des Aortenkatheters ist und der Ort des Shunts nahe am Herzen liegt, sind viele Patienten Im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit sterben sie an Herzinsuffizienz. Überlebende sind Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Müdigkeit und anfällig für Infektionen der Atemwege und Dysplasie. Sie sind im Allgemeinen stärker ausgeprägt als der Ductus arteriosus. Wenn fortgeschrittene pulmonale Hypertonie stark rückgängig gemacht wird, Systemische Purpura (anstelle der Purpura des unteren Abdomens bei Patienten mit Ductus arteriosus): Endokarditis ist seit dem weit verbreiteten Einsatz von Antibiotika selten.

Untersuchung des primär-pulmonalen Septumdefekts

Zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung ist zwischen der 3. und 4. Rippe am linken Brustkorb ein kontinuierliches maschinelles Rauschen zu hören, bei offensichtlicher pulmonaler Hypertonie nur ein systolisches Rauschen. Das Rauschen ist im Allgemeinen lauter als das des Ductus arteriosus und ist oberflächlich. Die gleiche Stelle kann Tremor und Tremor sein, das zweite Geräusch der Lungenarterie ist eine Hyperthyreose oder wird von einem Murmeln der Lungeninsuffizienz (Graham-Steell-Murmeln) begleitet. Wenn die Flussrate groß ist, ist das diastolische Rauschen, das durch die relative Stenose der Trikuspidalklappe verursacht wird, häufig an der Spitze der Spitze zu hören. Aufgrund der Erhöhung des Pulsdrucks sind Anzeichen wie Wasserimpulse, Schussverletzungen der Oberschenkelarterien und kapillare Pulsationen stärker ausgeprägt als beim Ductus arteriosus.

Die Elektrokardiogrammuntersuchung ergab eine Hypertrophie des linken Ventrikels oder eine Hypertrophie des linken und rechten Ventrikels.

Die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs ergab eine deutliche Vergrößerung des Herzens, der Lungenarteriensegmente und eine Vergrößerung der Aorta ascendens.

Die Ultraschallbildgebung zeigte einen abnormalen Durchgang zwischen der aufsteigenden Aorta und der Lungenarterie.

Diagnose und Diagnose des Hauptlungenseptumdefekts

Die Krankheit muss mit einem Ductus arteriosus, einem permanenten Arterienstamm, einem in die rechte Herzkammer gebrochenen Aortensinustumor und einer Differenzierung der rechten Seite der Koronararterie abgeschlossen werden.

1, Patent Ductus Arteriosus

Patent ductus arteriosus bezieht sich auf ein Gefäß, das zwischen der linken Lungenarterienwurzel und dem absteigenden Aortenisthmus kommuniziert, der zwischen der Lungenarterie und der absteigenden Aorta kommuniziert, ohne nach der Geburt geschlossen zu werden.

Die Symptome des Ductus arteriosus sind abhängig von der Dicke des Katheters, der Größe des Flusses, dem Ausmaß des Lungengefäßwiderstands, dem Alter des Patienten und der kombinierten intrakardialen Fehlbildung.Obwohl der Katheter bei Vollgeborenen dick ist, benötigt er 6 bis 8 Wochen nach der Geburt. Symptome treten auf, nachdem der Gefäßwiderstand verringert wurde.Bei Frühgeborenen können in der ersten Woche Symptome auftreten, häufig mit Atemnot, Tachykardie und akuter Dyspnoe, da die Lungenarterien weniger glatte Muskeln aufweisen und der Gefäßwiderstand früher abnimmt. Es ist offensichtlicher und neigt zu Erkältungen und Infektionen der oberen Atemwege, Lungenentzündung usw. Danach wird es in der Kindheit ausgeglichen, und es gibt nur wenige selbstbewusste Symptome. Es ist nur schwach entwickelt und dünn. Einige Kinder sind müde und schuldig, erst nach Anstrengung. Patienten mit mittelgroßen Kathetern sind im Allgemeinen asymptomatisch: Erst nach schwerer Aktivität im Alter von über 20 Jahren treten Luftnot, Herzklopfen und andere Dekompensationssymptome auf. Obwohl eine pulmonale Hypertonie unter 2 Jahren auftreten kann, sind die offensichtlichen Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie meist im Alter. Schwindel, Kurzatmigkeit, Hämoptyse, Zyanose nach Aktivität (mehr als die Hälfte des Körpers ist offensichtlich), wenn sie von einer subakuten Endokarditis begleitet werden, treten Fieber auf , systemische Symptome wie Appetitverlust, Schwitzen, Endokarditis treten selten in der Kindheit auf, treten jedoch häufiger in der Jugend auf.

Bei Patienten mit großem Ductus arteriosus ist der linke Brustkorb leicht angehoben und die Spitzenschläge verstärkt.Im Allgemeinen sind der zweite und dritte Interkostalkamm und lokalisiertes Zittern an der linken Brustkorbgrenze zu sehen, und es ist eine laute kontinuierliche maschinenähnliche Probe III zu hören. Herzgeräusche oberhalb des Grades IV, hauptsächlich am linken lateralen Brustkorb, linken Unterkiefer oder linken Hals, nehmen mit zunehmendem Druck der Lungenarterie die Lautheit der diastolischen Komponente ab, und nur das systolische Geräusch bleibt bei schwerer pulmonaler Hypertonie mit Tremor zurück Siehe auch geschwächt oder sogar verschwunden Im apikalen Bereich ist im apikalen Bereich zusätzlich das durch funktionelle Mitralstenose hervorgerufene weiche Herzgeräusch diastolischen Grades II zu hören, im pulmonalen Klappenbereich häufig das zweite Herzgeräusch bei pulmonaler Hypertonie Maschinenähnliche Geräusche können nicht überdeckt werden, und pulmonaler Bluthochdruck kann zu Lungenstenosen und Funktionsstörungen führen. Graham S. reell Das Murmeln hört immer noch Lungeninsuffizienz über der linken Brustkorbgrenze.

Der Blutdruck kann normal sein, aber wenn die Flussrate groß ist, steigt der systolische Blutdruck tendenziell an und der diastolische Blutdruck sinkt sogar auf den Nullpunkt. Daher treten periphere Gefäßzeichen auf, wie erhöhter Pulsdruck, großer Puls, verstärkter Carotispuls und Wasserpuls. Kapillarpulsation im Nagelbett oder auf der Haut und das Geräusch von Schüssen sind zu hören, und diese vaskulären Anzeichen werden gemildert und verschwinden mit zunehmendem Druck in der Lungenarterie.

2, permanenter arterieller Stamm Typ I

Perpetualer arterieller Stamm bezieht sich auf die linken und rechten Ventrikel, die alle Blut an einen gemeinsamen arteriellen Stamm abgeben.Die semilunare Klappe des arteriellen Stammes überragt den Defekt des hochventrikulären Septums.Die Anatomie sieht nur den gesamten Stamm, und es gibt keinen verstopften Hauptteil, die Überreste der Lungenarterie. Der systemische Kreislauf, der Lungenkreislauf und die Durchblutung der Herzkranzgefäße stammen direkt aus den Arterien. Der permanente Arterienstamm Typ I bezieht sich auf die Teilung des Arterienstamms. Der Lungenstamm stammt vom proximalen Ende des Arterienstamms und die linke und rechte aufsteigende Aorta liegen in der gleichen Ebene. Das Blut auf beiden Seiten des Ventrikels ist häufig und macht etwa 48% aus. Das Baby hat einen hohen Lungengefäßbettwiderstand, einen geringen Lungenblutfluss und die klinischen Symptome sind wenige Wochen nach der Geburt nicht offensichtlich. Es können Symptome von Herzinsuffizienz und Lungeninfektion auftreten: Menschen mit erhöhtem Lungenblutfluss haben häufig Atembeschwerden, Herzinsuffizienz und Tachykardie sowie eine verminderte Durchblutung der Lunge, begleitet von Erythrozytose und Keulenbildung (Zehen).

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.