Angeborene Mitralklappenfehlstellung

Einführung in die angeborene Mitralklappenfehlbildung Eine angeborene Mitralklappenfehlbildung kann zu einer Mitralstenose und / oder einem Aufstoßen führen. Fisher berichtete 1902 über 2 Fälle einer angeborenen Mitralklappenfehlbildung und Fälle, die nach den 1960er Jahren gemeldet wurden, nehmen zu. Angeborene Mitralklappenfehlbildung, häufig mit Atrioventrikelrohrfehlbildung, Aortenluxation, Einzelventrikel, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, linksventrikulärer Ausflußtrakt oder Aortenauslaßstenose, Aortenkoarktation, Fallot-Tetralogie usw. Angeborene Herz-Kreislauf-Erkrankungen treten in Kombination auf. Separate angeborene Mitralklappenfehlbildungen sind selten und machen nur 0,6% der Autopsiematerialien für angeborene Herz-Kreislauf-Erkrankungen und 0,21 bis 0,42% der klinischen Fälle aus. Die Mitralklappe besteht aus einem Annulus, einem Blättchen, Chordae, einem Papillarmuskel und einer linken Vorhofwand. Jede oder mehrere Dysplasien der konstitutiven Struktur können eine angeborene Mitralklappenfehlbildung hervorrufen. Dysplasie, die zu multipler Stenose im linken atrioventrikulären Blutflusskanal führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atrioventrikuläre Tubusfehlbildung, Einzelventrikel, Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie

Angeborene Mitralklappenfehlbildung

Die angeborene Mitralstenose ist eine seltene angeborene Krankheit, deren Ursache noch unklar ist. Gegenwärtig wird hauptsächlich angenommen, dass Abnormalitäten im Verlauf der Embryonalentwicklung zu Hypoplasie führen. In Anbetracht der Ätiologie und Pathologie kann die Krankheit in die folgenden unterteilt werden. Verschiedene Arten:

(1) Wenn die dysplastische Mitralklappe an einer einzelnen Gruppe von linksventrikulären hinteren Papillarmuskeln durch eine kurze Sehne befestigt ist und der Ultraschall eine Mitralechoverstärkung zu sein scheint, ist die Aktivität begrenzt und die linksventrikuläre einzelne Gruppe kann angezeigt werden. Papillarmuskulatur, kurzes Anhaften der Chordae und offene Mitralklappen, parasternale Kurzachse, apikale Ansicht und Ultraschall im M-Modus zeigen ebenfalls eine eingeschränkte Mitraloffenheit, die als Mitralklappenfehlbildung bezeichnet wird

(2) Doppelloch-Mitralklappenfehlbildung

Ultraschall zeichnet sich durch eine Verdoppelung der linken atrioventrikulären Klappe aus, die als zwei separate Klappen dargestellt ist, und die parasternale Kurzachsensicht ist optimal.Die apikale Sicht zeigt auch zwei separate Klappen und ihre jeweiligen subvalvulären Stützstrukturen. Und Nippeldysplasie, eine Zwei-Loch-Mitralklappenfehlbildung in Kombination mit unterschiedlichem Grad an Mitralinsuffizienz.

(3) Angeborene Mitralklappenfehlbildung asymmetrischer Papillarmuskeln

Der Ultraschall der angeborenen Mitralstenose in den beiden Gruppen der Papillarmuskeln zeigte ein verstärktes Mitralecho und eine begrenzte Offenheit: Der vordere laterale Papillarmuskel war der dominierende Papillarmuskel und der hintere mittlere Papillarmuskel war kleiner.

(4) Angeborene Mitralklappenfehlbildung der Rotation der Papillarmuskeln

Ultraschall zeigte, dass die linksventrikulären Papillarmuskeln des Patienten eine signifikante Rotation zeigten, die intern anterior und posterior wurde, und die Richtung der Mitralklappe ebenfalls rotierte.

(5) Angeborene Mitralklappenfehlbildung von drei Gruppen von Papillarmuskeln

Es bestand eine normale Offset-Beziehung zwischen der linken atrioventrikulären Klappe und der rechten atrioventrikulären Klappe, aber Ultraschall zeigte drei Gruppen von linksventrikulären Papillarmuskeln, drei Gelenkstellen und drei Klappenblätter.

Verhinderung angeborener Mitralklappenfehlbildungen

Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, rechtzeitige chirurgische Behandlung, Beachtung einiger möglicher Komplikationen und aktive Behandlung. Dies ist die einzige wirksame Maßnahme, um schwerwiegendere Schäden bei chirurgischen Eingriffen, Mitralstenosefällen, Klappenreparaturen und plastischen Operationen zu verhindern Die operative Sterblichkeitsrate betrug 25 bis 4% und die operative Sterblichkeit von Patienten mit Mitralinsuffizienz betrug nur 3 bis 1%. Die operative Sterblichkeit des Klappenersatzes bei Mitralstenose betrug 2 bis 6%. Die Mitralinsuffizienz war unvollständig. Bei 3% bestand, obwohl mehr als die Hälfte des linken Vorhofs im linken Vorhof vorhanden war, ein verbleibender diastolischer Druckunterschied zwischen dem linken Ventrikel oder dem systolischen Rauschen im apikalen Bereich, aber die Herzfunktion erholte sich in fast 9% der Fälle auf Grad I.

Angeborene Mitralklappenfehlbildungskomplikationen Komplikationen, atrioventrikuläre Tubusfehlbildung, einzelventrikulärer ventrikulärer Septumdefekt, Fallot-Tetralogie

Die Erkrankung ist häufig mit einer Fehlbildung des Atrioventrikels, einer Aortenluxation, einem einzelnen Ventrikel, einem Vorhofseptumdefekt, einem Ventrikelseptumdefekt, einer Stenose des linksventrikulären Ausflusses oder des Aortenauslasses, einer Aortenkoarktation, einer Tetralogie der Fallot-Ätiologie und anderen angeborischen Herzgefäßen verbunden Die Symptome treten in Kombination auf, schwere Fälle können durch pulmonale Hypertonie erschwert werden.Für Kinder, die sich einer Operation unterziehen, können einige postoperative Komplikationen auftreten, darunter ein Syndrom mit niedrigem Herzzeitvolumen, Atemstörungen und schwere Arrhythmien.

Symptome einer angeborenen Mitralklappenfehlbildung Häufige Symptome: Qi-Tremor, Stauung, Purpura, systolisches Rauschen, Sitzen, Atmen, erster Herzton, Hyperthyreose, pulsierende Herzinsuffizienz, Mitralinsuffizienz

Symptom

Die klinischen Manifestationen einer angeborenen Mitralklappenfehlbildung ähneln der erworbenen Mitralklappenerkrankung, aber die Symptome treten früh auf, und es gibt keine Vorgeschichte von rheumatischem Fieber, etwa 30% der Patienten innerhalb eines Monats nach der Geburt, 75% nach der Geburt Symptome treten innerhalb eines Jahres auf. Häufige Symptome sind Atemnot, Atemnot im Sitzen, Lungenödem und rezidivierende Lungeninfektionen. Patienten mit schwerer Erkrankung leiden an Herzinsuffizienz und Zyanose aufgrund einer komplizierten pulmonalen Hypertonie.

Körperliche Untersuchung: Geringes körperliches Wachstum und Entwicklung, leichte Ermüdung, typische Anzeichen einer Mitralstenose sind apikal-diastolisches trommelförmiges Murmeln und können von Tremor, Hyperthyreose des ersten Herztons und Schlaggeräuschen begleitet sein, wenn die Aktivität der Flugblätter beeinträchtigt ist Die oben genannten Anzeichen sind nicht offensichtlich, und die zweite Lungenherzerkrankung im Bereich der Lungenklappe ist eine Hyperthyreose. Die Lungeninfektion ist in der Lunge zu hören. Der apikale Bereich der Mitralinsuffizienz ist im apikalen Bereich zu sehen, und es wird ein starkes pulsierendes Pulsieren beobachtet. Im apikalen Bereich ist das systolische Rauschen auf dem linken Beckenkamm zu hören, und häufig ist das dritte Herzgeräusch zu hören. Das zweite Herzgeräusch im Bereich der Pulmonalklappe der pulmonalen Hypertonie spaltet sich.

Untersuchung der angeborenen Mitralklappenfehlbildung

Röntgenuntersuchung der Brust: Der Herzschatten ist vergrößert, die Vergrößerung des linken Vorhofs ist abnormal, die Lungenarterie ist konisch, die Lungenstagnation führt zu einer Verdickung des Lungengefäßschattens und der schwere Zustand kann Anzeichen eines Lungenödems aufweisen. Elektrokardiogrammuntersuchung: Typische Anzeichen sind P-Wellen-Erweiterung Es gibt eine Kerbe, die linke Brustkorbleitung zeigt eine vergrößerte zweiphasige P-Welle, die auf eine linksatriale Hypertrophie hinweist, der Mitralstenosefall zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, die rechte Achse der elektrischen Achse und die Mitralinsuffizienz zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie und Dehnung. Oder links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie, Vorhofflimmern ist selten, Herzkatheterisierung und selektive Angiographie des linken Herzens: Herzkatheterisierung und selektive Angiographie des linken Herzens können den Ort der Läsion, die Morphologie und den Schweregrad anzeigen, um den Lungenkreislaufdruck und den Lungengefäßwiderstand zu identifizieren Und kann andere angeborene Herz-Kreislauf-Erkrankungen identifizieren.

Echokardiographie: Die Schnitt-Echokardiographie kann die Form, Aktivität und Ausrichtung der Blättchen direkt anzeigen, die Größe der Klappe, die Form des oberen Rings und die subvalvulare Struktur bestimmen und die Ultraschall-Puls-Doppler-Untersuchung kann noch bestimmen Die Echokardiographie kann auch andere koronare Gefäßläsionen untersuchen, unabhängig davon, ob die Höhle einen Reflux aufweist und in welchem Ausmaß sie sich befindet.

Diagnose und Diagnose von angeborenen Mitralklappenfehlbildungen

Die Krankheit muss von anderen Kindern mit Mitralklappenerkrankungen wie der rheumatischen Mitralstenose bei Kindern unterschieden werden.

Rheumatische Mitralstenose bei Kindern, leichte Symptome können nicht auftreten, Kinder mit mäßiger oder höherer Stenose können ermüdet sein, Herzklopfen, Atemnot, Atembeschwerden nach Aktivitäten, begleitet von leichter Zyanose des Mundes, Wangenrötung, sogenannte "Mitralklappe" "Haut", schwere Fälle können auftreten, Hämoptyse oder blutiger Schaum Auswurf, Atemstillstand und paroxysmale nächtliche Dyspnoe, die Anzeichen des Kindes sind voll von Frontzahnbereich, Apex kann tiefe rumpelnde diastolische Geräusche gehört werden, die Reichweite des Geräusches ist begrenzt, Oft begleitet von diastolischem Tremor ist das erste Herzgeräusch der Apex eine Hyperthyreose, das zweite Geräusch der Pulmonalarterie eine Hyperthyreose und eine Spaltung, der linke sternale Rand 3 bis 4 interkostal oder der obere Apex der Apex sind mitral offenes Schlaggeräusch (Mitralklappe offen) zu hören Blütenblattgeräusch), aktive rheumatoide Karditis und Vergrößerung des linken Vorhofs, bei Patienten mit erhöhtem Druck kommt es häufig zu Vorhofarrhythmien wie vorzeitigen Vorhofschlägen, atrialer Tachykardie und Vorhofflimmern. Der wichtigste Punkt, der von dieser Krankheit unterschieden werden kann, ist, dass die angeborene Mitralstenose frühzeitig Symptome zeigt und kein rheumatisches Fieber in der Anamnese hat: Etwa 3% der Patienten sind innerhalb eines Monats nach der Geburt und 75% innerhalb eines Jahres nach der Geburt. Symptome aufzeigen

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