Angeborene Aortenstenose

Einführung in die angeborene Aortenstenose Die Aortenstenose ist mit einem Anteil von 5 bis 10% die am wenigsten verbreitete Form der angeborenen Aortenstenose. Männliche und weibliche Inzidenzraten sind ähnlich. Eine Stenose der Stenose kann mit einer geistigen Behinderung einhergehen, und die stenotische Läsion befindet sich oberhalb der Öffnung der Koronararterie. Aortenstenoseläsionen sind mit etwa 90% häufiger. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ventrikelseptumdefekt

Angeborene Aortenstenose

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht klar, aber Wissenschaftler haben festgestellt, dass es eine Familientendenz gibt, einige Fälle weisen eine idiopathische Hyperkalzämie bei Säuglingen und Kleinkindern auf, so dass einige Wissenschaftler zu dem Schluss gekommen sind, dass die Ursache mit Vitaminstoffwechselstörungen (genetischen Genen) zusammenhängt.

Angeborene Prävention der Aortenstenose

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unklar, so dass es derzeit keine wirksamen Präventionsmaßnahmen gibt, da die Erkrankung häufig mit Aortenklappenfehlbildung, Koronardilatationsdilatation und abnormaler Öffnungsposition, rechtsventrikulärer Abflusstraktstenose und Mitralklappenerkrankung kombiniert sein sollte, präoperativ solche Patienten Detaillierte Untersuchung für die rechtzeitige Behandlung, bei der Entfernung von abnormen fibrösen Fisteln oder Zwerchfell in der Aortenwand, um eine Beschädigung der Klappe und der Koronararterie zu vermeiden, um postoperative Restherzfehlbildungen und schwerwiegende Komplikationen zu verhindern, sollte die postoperative Stabilität erhalten bleiben, Kontrolle Blutdruck, Blutungen an der Patch-Stelle verringern, stabile Herzfunktion aufrechterhalten, Arrhythmie verhindern, um gute chirurgische Ergebnisse zu erzielen.

Angeborene Aortenstenose Komplikationen Komplikationen, ventrikulärer Septumdefekt

Oft begleitet von Koronararterien-Tortuosität und Koronarsinusvergrößerung, kann eine multiple Stenose der umgebenden Lungenarterie auftreten, wie z. Wenn abnormale Fibrosen oder Zwerchfellkrankheiten in der Aortenwand auftreten, die Herzklappe und die Herzkranzarterie beschädigt sind, treten schwerwiegende chirurgische Komplikationen auf. Der postoperative Zustand sollte stabil gehalten, der Blutdruck kontrolliert und Komplikationen bei chirurgischen Schnittblutungen vermieden werden. Die Herzfunktion ist stabil und verhindert das Auftreten von Herzrhythmusstörungen.

Angeborene Aortenstenose Symptome Häufige Symptome Tremor ventrikulärer Septumdefekt Herzgeräusch Aufsteigender Aortenwurzelring Verengung Unterkieferretraktion Angina mentale Retardierung Langsegment Aufsteigende Aortendysplasie Aortenverkalkung Atherosklerose

Die häufigste Läsion ist eine membranartige Stenose über dem Sinus coronarius. Im mittleren Teil des Zwerchfells befindet sich ein kleines Loch. Manchmal ist das Zwerchfell mit der linken Herzklappe verbunden und der Blutfluss der linken Herzkranzarterie ist behindert. Das Blatt der Aortenklappe kann verdickt sein. Das Aussehen der Arterie ist normal und es gibt keine Ausdehnung nach der Stenose. Eine andere Art der begrenzten Stenose bei der Stenose, die aufsteigende Aorta, hat einen engen Außendurchmesser bei der Stenose, der eine sandabsorbierende oder "8" -Form zeigt, wo die Aortenwand ist Eine Verdickung der Fibrose, eine Verdickung der Intima, eine histologische Untersuchung aortenkoarktatähnlicher Läsionen, eine ausgedehnte Aortenstenose sind seltener, eine Stenose erstreckt sich von der aufsteigenden Aorta über dem Sinus coronarius bis zum Ursprung der Arteria innominata Abteilung, auch Invasion des Aortenbogens, Aortenstenose oft begleitet von Koronararterien Tortuosität und Koronarsinusvergrößerung, kann multiple Stenose der umgebenden Lungenarterie, wie Lungenstenose, Lungenarterien Dysplasie, Aortenbogen Zweig haben Enge Aortenkoarktation oder ventrikulärer Septumdefekt.

Arten der Aortenstenose: (1) ringförmige Atrophie der aufsteigenden Aorta, (2) aponeurotische Stenose der Aortenklappe, (3) aufsteigende Aortendysplasie.

In den meisten Fällen treten die Symptome einer Aortenstenose bereits im Kindesalter auf: Da koronare atherosklerotische Läsionen früher auftreten, kommt es häufiger zu Angina pectoris, und einige Patienten haben eine Familienanamnese.

Die Symptome ähneln denen anderer Aortenstenosen, aber kein systolisches Schnarchen, Herzgeräusche und -zittern sind höher als bei Stenosen, diastolische Aortengeräusche sind selten und einige Patienten haben ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Körperhaltung. Kurz, wenig Intelligenz, mehrsprachig und hat ein besonderes Gesicht: Unterkieferretraktion, nach vorne geneigtes Nasenloch, niedrige Nasenbrücke, dicke Lippe, Stirnbreite, großer Augenabstand, schlechter Zahnverschluss, etwa 5% der Patienten mit erhöhtem Blutkalzium.

Untersuchung der angeborenen Aortenstenose

(1) Die Röntgenuntersuchung und die elektrokardiographische Untersuchung zeigten ähnliche Anzeichen wie andere Arten von Aortenaustrittsstenosen.

(2) Herzkatheter: Die Katheterisierung des linken Herzens und die kontinuierliche Aufzeichnung der Druckkurve können ergeben, dass sich die Druckwellenform über der Aorta ändert.

(3) Abschnitt Echokardiographie: kann die Position und die Länge der Stenose auf der Klappe direkt anzeigen.

(4) Selektive linksventrikuläre Angiographie: Zeigt den Ort der Stenose auf der Stenose, die Länge und den Schweregrad der Stenose, kann das gleiche in der Form und der Funktion der Aortenklappe, sowie der Koronarsinus und Koronararterie, Angiographie des rechten Herzens gesehen werden Es kann gezeigt werden, ob die A. pulmonalis und ihre Äste ebenfalls Läsionen aufweisen.

Diagnose und Diagnose der angeborenen Aortenstenose

Erstens gibt es zwei Krankheiten, die klinisch mit dieser Krankheit identifiziert werden müssen:

1. Aortenstenose durch senile degenerative Aortenklappenverkalkung

Bei älteren Menschen ist Verkalkung meist an der Wurzel der Klappe lokalisiert, so dass die Aktivität der Klappenblätter immer noch gut ist, kein systolischer Strahlgeräusch-, Röntgenstrahl-Verkalkung zu sehen ist.

2, primäre hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie weist zur Unterscheidung die folgenden Merkmale auf:

1 Das systolische Jet-Rauschen ist niedriger, meistens in der III-IV-Rippe der linken Brustkorbgrenze, und es wird weniger wahrscheinlich auf den Hals übertragen. Das Rauschen wird verstärkt, wenn das Blutvolumen verringert oder die ventrikuläre Kontraktionsfähigkeit verstärkt wird und umgekehrt.

2 Das zweite Herzgeräusch der Aorta ist normal.

3 Kein systolischer Jet-Sound.

Die 4-Echokardiographie zeigte ein Verhältnis von Ventrikelseptum zu freier Wandstärke> 1,3: 1, linksventrikuläre Stenose, linksventrikuläre Ausflussstenose (<20 mm), anteriore mitralsystolische Anteriorbewegung, Aortenklappe Die Kontraktion ist in der Mitte geschlossen.

5 Herz-Kreislauf-Angiographie zeigte die linke Kammer eine umgekehrte Konusveränderung.

Zweitens beruht die klinische Notwendigkeit zur Identifizierung der Aortenklappen-, Klappen- und Subklappenstenose hauptsächlich auf Bildgebungstechniken:

1, Aortenstenose

(1) Die Röntgenaufnahme zeigt eine Vergrößerung des linken Ventrikels, eine aufsteigende Aortendilatation oder Aortenklappenverkalkung, die die Hauptmanifestation darstellt, kombiniert mit einem systolischen Rauschen im Aortenklappenauskultationsbereich, das auf eine Aortenstenose hinweisen kann.

(2) Die MRT wird mittels MR-Spinecho-Technik durchgeführt und beschränkt sich neben der individuellen Augmentation der festen Aortenklappe auf die sekundäre Aortenstenose, die durch linksventrikuläre Vergrößerung, Herzhypertrophie und aufsteigende Aortendilatation verursacht wird. Ändern Sie.

(3) CAG verwendet die linksventrikuläre anteriore laterale Angiographie, die die effektivste Methode zur Bestimmung des Grades der Aortenstenose und der pathologischen Morphologie der Klappe darstellt. Das "Dome" -Zeichen und das "Spike" -Zeichen spiegeln alle die Adhäsion zwischen den Klappen wider, und die systolische Periode kann nicht geöffnet werden. Protrusion in die Aortenhöhle, letztere Aortenklappenverdickung, starke Adhäsion, Elastizitätsverlust, was darauf hinweist, dass der Grad der Blattläsionen schwerwiegender ist als der erstere, die Wurzelbreite des "Jet" -Zeichens spiegelt die Größe der Stenose wider, Echokardiographie in Der Wert der Diagnose und Differenzialdiagnose der angeborenen Aortenstenose wurde klinisch anerkannt.] Da es einfach und leicht ist, die erste Wahl für die klinische Diagnose zu sein, ist eine rheumatische Aortenstenose, fast alle mit Mitralklappenerkrankung, nicht schwer zu identifizieren.

2, subaortale Stenose

(1) Röntgen-Normalfilm zeigte eine ähnliche Aortenstenose mit Ausnahme einer aufsteigenden Aortendilatation ohne offensichtliche Stenose, und es gab keine spezifische Diagnose.

(2) Die MRT unter Verwendung der Spinecho-Bildgebung hat einen wichtigen klinischen Anwendungswert für die Darstellung der Form und des Ausmaßes der subaortalen Stenose. Der Umfang ist an der Wand des Ventrikels fixiert, und die Aktivität des Herzzyklus ist nicht offensichtlich, sodass er auf dem Spin-Echo-Bild angezeigt werden kann.

(3) Eine Gruppe von CAG-Daten zeigt, dass die Echokardiographie der CAG in Bezug auf Morphologie, Ausmaß und Diagnose der subvalvulären Stenose überlegen ist, weshalb CAG im Allgemeinen nicht die erste Wahl oder Hauptdiagnosemethode ist. Obstruktion, seine Echokardiographie und MRT haben charakteristische Merkmale: Das Myokard ist in der Regel hypertrophe, vor allem Ventrikelseptum, Schrumpfung der Herzhöhle, kann mit der Krankheit identifiziert werden.

3, Aortenstenose

(1) Röntgenblindbild zeigt eine ähnliche Aortenstenose, aber die Herzvergrößerung ist nicht offensichtlich, die aufsteigende Aorta dehnt sich nicht aus, und selbst bei Hypoplasie kann sie reduziert werden, ohne diagnostische spezifische Anzeichen.

(2) MRT Bei der Diagnose verschiedener angeborener Aortenfehlbildungen wurde der klinische Anwendungswert der MRT erkannt.

(3) CAG ist die "Goldstandard" -Prüfungsmethode für angeborene Aortenfehlbildungen und liegt außerhalb der Reichweite anderer Bilder bei der Beurteilung des Grades der Stenose, des Typs und anderer Abnormalitäten der Aorta.

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