Linksherzdysplasie

Einführung in die Dysplasie des linken Herzens Die linksventrikuläre Dysplasie ist eine seltene und komplizierte angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung mit einer Inzidenz von etwa 1 bis 27 / 100.000, die etwa 1,4% der angeborenen kardiovaskulären Fehlbildungen ausmacht. Der gemeinsame Punkt dieser Art von Missbildung ist, dass der linke Herzkreislauf in einem bestimmten Teil eine Stenose oder Atresie aufweist und das linke Atrium, die Lungenvenen und die Lungenarterie erweitert und der Druck erhöht werden, so dass der Blutfluss im rechten Ventrikel erhöht wird und der arterielle Katheter zum Überleben begleitet werden muss. Im Jahr 1952 nannte Lev die linksventrikuläre Dysplasie und die angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung der rechten hemifazialen Hypertrophie das linksventrikuläre Dysplasiesyndrom. Im Jahr 1958 wurden Noonan und Nadas als linksventrikuläres Dysplasiesyndrom für linksventrikuläre Zugangsobstruktion und Dysplasie bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% - 0,02% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypoglykämie-Schock

Ursache der linksventrikulären Dysplasie

Ursache der Krankheit:

Genetische Faktoren (30%):

Viele Chromosomenanomalien und genetische Syndrome gehen mit Herzdysplasie einher, und 25-30% der Feten, bei denen wir vor der Geburt eine Herzdysplasie festgestellt haben, sind Chromosomenanomalien.

Umweltfaktoren (30%):

Die Exposition gegenüber bestimmten Substanzen oder Drogen während der Schwangerschaft, wie Alkohol, Lithium, Vitamin A, Antikonvulsiva, Reaktionsstopp, Steroiden, Amphetaminen, Anästhetika und oralen Kontrazeptiva oder hohen Dosen von Strahlung usw., die Wahrscheinlichkeit einer fetalen Herzdysplasie beträgt ungefähr 1: 50.

Biologische Faktoren (20%):

Eine intrauterine Infektion mit dem Rötelnvirus, dem Cytomegalievirus und dem Coxsackie-Virus kann zu einer Fehlbildung des fetalen Herzens führen.

Immunitätsfaktor (15%):

Schwangere mit Diabetes haben das Fünffache der Wahrscheinlichkeit einer fetalen Herzfehlbildung.

Pathogenese:

Die wichtigsten pathologischen Merkmale dieser Krankheit sind: 1 Aortenklappenatresie oder schwere Stenose und aufsteigende Aortendysplasie, etwa 35 bis 80% der Fälle mit Aortenkoarktation. 2 Mitralatresie oder Dysplasie. 3 linksventrikulär ist nicht entwickelt. 4 Die rechte Hälfte der Herzhypertrophie zeigte eine Zunahme des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer, insbesondere die abnormale Vergrößerung der gemeinsamen Lungenarterie. 5 Es gibt große arterielle Katheter, Vorhofseptumdefekte oder Foramen ovale.

Klassifizierung: UrbaN und ScHwarzenberg unterteilen das Wesentliche in fünf Kategorien:

1. Aortenatresie:

a) mit Mitraldysplasie oder Stenose, b) mit Mitralatresie.

2. Mitralklappenatresie.

3, Mitralstenose:

a) normale Aortenöffnung, b) mit Aortenstenose.

4, Aortenbogendysplasie.

5 ist der Aortenbogen gesperrt oder getrennt.

Noonan ist in zwei Kategorien unterteilt:

Aortenatresie oder schwere Stenose, Mitralatresie.

Hämodynamik: Bei der linksventrikulären Dysplasie erhält das rechte Atrium sowohl das Blut aus der oberen und unteren Hohlvene als auch das Blut aus dem linken Atrium über den Vorhofseptumdefekt. Daher wurden der Körper und das Lungenvenenblut durch den rechten Ventrikel nach Mischen im rechten Vorhof in die gemeinsame Lungenarterie und die linke und rechte Lungenarterie gepumpt und durch den dicken Arterienkatheter in die absteigende Aorta antegradiert und die aufsteigende Aorta und die Koronararterie retrograd perfundiert. Vorhofseptumdefekt und Bifurkation des Arterienkatheters sind Voraussetzungen für die Vollendung des Körpers und des Lungenkreislaufs bei Kindern mit linksventrikulärer Dysplasie. Darüber hinaus sind der Teilstrom des Vorhofseptumdefekts und die arterielle Sauerstoffsättigung proportional zur Größe des Vorhofseptumdefekts. Nach der Geburt erhöhte sich aufgrund des signifikanten Rückgangs des Lungenkreislaufwiderstands der Lungenblutfluss und ging häufig mit einer Aortenkoarktation und einem arteriellen Katheterverschluss einher, sodass der Körperkreislaufwiderstand höher war. Das Verhältnis von Körper- und Lungenblutfluss ist gestört, was zu Lungenstauung, Lungenödem und Herzinsuffizienz sowie zu einer unzureichenden Durchblutung der Organe, Hypoxämie und Azidose und schließlich zum Tod führt.

Prävention von Dysplasie des linken Herzens

1. Altersgerechte Ehe

Die Medizin hat gezeigt, dass das Risiko für fetale genetische Anomalien bei schwangeren Frauen über 35 Jahren signifikant erhöht ist. Daher ist es am besten, vor dem 35. Lebensjahr zu gebären. Ist dies nicht möglich, wird empfohlen, ältere Schwangere einer strengen perinatalmedizinischen Beobachtung und Betreuung zu unterziehen.

2. Bereiten Sie sich darauf vor, den psychischen und physiologischen Zustand anzupassen, bevor Sie das Kind vorbereiten.

Wenn die werdende Mutter die Gewohnheit hat, zu rauchen, zu trinken usw., ist es am besten, mindestens ein halbes Jahr vor der Schwangerschaft aufzuhören.

3. Stärkung der Gesundheitsversorgung für schwangere Frauen

Vor allem in der frühen Schwangerschaft können Röteln und Grippe wie Röteln aktiv vorgebeugt werden. Schwangere Frauen sollten versuchen, die Einnahme von Medikamenten zu vermeiden. Wenn sie diese einnehmen müssen, müssen sie unter der Anleitung eines Arztes sein.

4. Minimieren Sie die Exposition gegenüber schädlichen Umwelteinflüssen wie Strahlung und elektromagnetischer Strahlung während der Schwangerschaft.

5. Vermeiden Sie es, während der Schwangerschaft in Höhenlagen zu gelangen

Da festgestellt wurde, dass die Häufigkeit angeborener Herzerkrankungen in großer Höhe signifikant höher ist als in ebenen Gebieten, kann dies mit einer Hypoxie zusammenhängen.

Komplikationen bei Dysplasie des linken Herzens Komplikationen Hypoglykämie Schock

Die Erkrankung geht häufig mit Azidose, Hypoglykämie, Hypoxämie und Schock einher.Wenn der Vorhofseptumdefekt eine große Flussrate aufweist, ist die Purpura möglicherweise nicht offensichtlich und die Hypoxämie ist mild.Ungefähr 90% der Kinder werden nicht rechtzeitig diagnostiziert. Die Behandlung stirbt oft innerhalb eines Monats nach der Geburt.

Linksventrikuläre Dysplasie Häufige Symptome, akute Dringlichkeit, neonatale Zyanose, Dyspnoe, Hypoxämie, neonatale Zyanose, Atemnot, Schock

Das Kind kann ein normales Kind sein, aber eine fortschreitende Purpura, Atemnot oder Atembeschwerden und Herzversagen können mehrere Stunden nach der Geburt auftreten. Die Herzauskultation hat kein spezifisches Geräusch. Das zweite Geräusch im Bereich der Pulmonalklappe ist Hyperthyreose und Single. Der Puls ist schwach. Mit Azidose, Hypoglykämie, Hypoxämie und Schock. Wenn das Volumen des Vorhofseptumdefekts groß ist, ist die Purpura möglicherweise nicht offensichtlich und die Hypoxämie mild. Ungefähr 90% der Kinder sterben häufig innerhalb eines Monats nach der Geburt, wenn sie nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden.

Linke Herzdysplasie überprüfen

Röntgenaufnahme der Brust: zeigt das rechte Atrium, die rechte Herzkammer ist vergrößert, der Herzschatten ist kugelförmig, die Lunge ist verstopft und das Lungenödem manifestiert sich.

Elektrokardiogramm-Untersuchung: p-Welle, hohe Spitze, rechte Achse, rechte und rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Echokardiographie: Die zweidimensionale Bildgebung zeigte ein großes rechtes Atrium, einen rechten Ventrikel und eine kleine Dicke der ventrikulären Wand der linken Wand, eine Mitraldysplasie, eine Aorta ascendens und einen kleinen Bogen.

Rechtsherzkatheterisierung: Kann einen horizontalen Vorhofshunt zeigen und das Vorhandensein eines Arterienkatheters bestätigen. Wenn jedoch der systemische Druck und die Sauerstoffsättigung nahe am Lungenkreislauf liegen, kann der Vorhofshunt nicht gemessen werden.

Kardiovaskuläre Angiographie: Die pulmonale Angiographie befindet sich in der Aorta über den Arterienkatheter und kann eine Aortenkoarktation aufweisen. Die retrograde Aortenangiographie zeigt eine Aorta ascendens und eine Bogendysplasie oder eine Aortenkoarktation oder -trennung. Die linksatriale Angiographie kann verstanden werden Entwicklung der Mitralklappe.

Diagnose und Diagnose von linksventrikulärer Dysplasie

Diagnose

Kann anhand der klinischen Leistung und Labortests diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1, Aortenklappenatresie

Die linksventrikuläre diastolische Phase von Patienten mit Herzklappeninsuffizienz unterliegt einem Linksatriumblut, während zusätzlich Blut aus der Aorta entnommen wird, was zu einer allmählichen Zunahme des linksventrikulären enddiastolischen Volumens führt, wobei der linke Ventrikel mit Myofibrillen kompensiert. Produzieren Sie exzentrische linksventrikuläre Hypertrophie, erhöhen Sie die linksventrikuläre Compliance, passen Sie sich allmählich an die chronische linksventrikuläre chronische Volumenüberlastung an, stellen Sie sicher, dass - der linksventrikuläre enddiastolische Volumenanstieg und der linksventrikuläre enddiastolische Druck im normalen Bereich dieses Herzmuskelkompensationsmechanismus aufrechterhalten werden können Der Patient ist lange Zeit asymptomatisch, mit Fortschreiten der Erkrankung verschlechtert sich jedoch die Hypertrophie der Ventrikelwand, das linke Herz befindet sich hauptsächlich im subendokardialen Bereich, bei linksventrikulärer systolischer und diastolischer Dysfunktion treten Symptome auf und die linksventrikuläre Funktion ist schnell. Eine Reduktion ist irreversibel, weshalb solche Patienten aufgrund von myokardialen Kompensationsmechanismen oft lange Zeit keinen Arzt aufsuchen, da sie keine Symptome zeigen. Sobald Symptome auftreten, verursachen sie selbst irreversible Veränderungen der linksventrikulären Funktion Chirurgisch ist die Prognose ebenfalls relativ schlecht.

2, Mitralatresie

Bei Patienten mit koronarer atherosklerotischer Herzkrankheit erleiden etwa 3% der Patienten eine Mitralinsuffizienz durch Herzkatheter. Die durch eine koronare Herzkrankheit verursachte Mitralinsuffizienz kann durch eine akute oder chronische papilläre Muskelischämie verursacht werden Akute ischämische Nekrose und vollständiger Bruch innerhalb weniger Stunden. Obwohl es keine abnormen Läsionen in den Chordae und Klappenflügeln gibt, verlieren die Mitralklappenflügel an der entsprechenden Stelle die Funktion des Öffnens und Schließens und der Mitralklappenverschluss ist im frühen Stadium nach dem Infarkt schwerwiegend. Unvollständig, bei akutem Myokardinfarkt, stellte der plötzliche Tod der Mitralinsuffizienz aufgrund eines Bruchs des Papillarmuskels etwa 0,4 bis 5% dar. Bei einigen Patienten verursachte der Myokardinfarkt eine avaskuläre Nekrose des Papillarmuskels, brach jedoch nicht sofort vollständig ab. Oder aufgrund einer langfristigen Ischämie wird nekrotisches Myokardgewebe allmählich durch fibröses Gewebe ersetzt, die Papillarmuskulatur wird dünner, die Dehnung, die Kontraktionsfunktion wird geschwächt oder geht verloren, Mitralinsuffizienz tritt mehr als 2 Monate nach der Myokardembolisation auf, frühe Läsionen Die Symptome können zeitweise auftreten, und dann verschlechtert sich der Grad der Mitralinsuffizienz allmählich, der Ventrikel und der linke Vorhof dehnen sich erheblich aus, die Herzfunktion nimmt ab und es kommt zu einer Herzinsuffizienz.

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