Angeborenes rupturiertes Aortenaneurysma

Einführung in die Ruptur des angeborenen Sinusaneurysmas der Aorta Aortensinus-Aneurysma-Ruptur stellt eine seltene angeborene Herzkrankheit dar. Während der Entwicklung des Embryos ist aufgrund der Dysplasie der Sinusklappe die mittlere Schicht der Sinuswand schwach oder fehlt, wodurch die mittlere Schicht der Aortenwand entsteht Mangelnde Kontinuität zwischen dem Aortenklappenring, was zu einem Schwachpunkt an der Basis des Aortenklappensinus führt. Der postnatale Blutflussdruck der Aortenklappe drückt den schwachen Bereich des Aortenklappensinus allmählich heraus und bildet einen aortenaneurysmaähnlichen Vorsprung. Schließlich tritt eine Ruptur mit oder ohne körperliche Anstrengung oder Trauma auf, dh es bildet sich eine Ruptur des Aortensinus-Aneurysmas. Das Aneurysma des Sinus aorticus ist häufig windig und weist eine Ruptur an der Spitze auf. Die Ruptur des Sinustumors tritt am rechten Koronarsinus auf, gefolgt vom nicht-koronaren Sinus, und der linke Koronarsinus ist selten. Aufgrund der anatomischen Beziehung brach das Sinusaneurysma der rechten Koronararterie größtenteils in die rechte Ventrikelhöhle ein (etwa 70/100), einige brachen in die rechte Vorhofhöhle ein, und die meisten nicht koronaren Sinusaneurysmen brachen in die rechte Vorhofhöhle ein. Auf 70/100 entfiel), eine kleine Menge brach in die rechte Kammerhöhle ein. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Aorteninsuffizienz, Lungenstenose, Ductus arteriosus

Ursachen für angeborene Aortensinus-Aneurysma-Ruptur

Während der Embryonalentwicklung ist aufgrund der Dysplasie des Sinus der Aortenklappe die mittlere Schicht der Sinuswand schwach oder fehlt, was zu einem Mangel an Kontinuität zwischen der Aortenklappenwand und dem Aortenklappenring führt, was zu einem Sinus der Aortenklappe führt Die Schwachstelle des Kellers, der postnatale Blutflussdruck der Aorta, drückt allmählich den schwachen Bereich des Sinus der Aortaklappe heraus, um einen aortenaneurysmaartigen Vorsprung zu bilden, und reißt schließlich mit oder ohne körperliche Anstrengung oder Trauma. das heißt, die Bildung von Aortensinus-Aneurysma-Ruptur.

Prävention der angeborenen Aortensinus-Aneurysma-Ruptur

Berichten zufolge ist die Inzidenzrate in westlichen Ländern höher als in westlichen Ländern. Die Inzidenzrate in China beträgt 1/100 ~ 2/100 angeborener Herzerkrankungen. Hope beschrieb die Krankheit erstmals 1839. 1958 berichteten McGoon, Kirklin et al., Dass sie unter kardiopulmonalem Bypass durchgeführt wurde. Der Reparaturerfolg war erfolgreich: Das Erkrankungsalter lag meist zwischen 20 und 40 Jahren, etwa ein Drittel der Patienten hatte einen raschen Krankheitsbeginn, die häusliche Operationssterblichkeit lag bei etwa 5-10% und die Langzeitoperation war zufriedenstellend.

Komplikationen einer angeborenen Aortensinus-Aneurysma-Ruptur Komplikationen Aorteninsuffizienz Lungenstenose patent ductus arteriosus

Aneurysmen des Sinus aorticus können häufig mit anderen Herzfehlbildungen kombiniert werden. Die häufigsten sind gleichzeitig auftretende Ventrikelseptumdefekte (ca. 40 bis 50%), die für die Belastung des linken und rechten Ventrikels wichtiger sind, häufig begleitet von Aorteninsuffizienz und Lungenarterie Stenose, Aortenkoarktation und offener Ductus arteriosus.

Wenn der Tumor der Aortenkurve nicht gebrochen ist, haben zusätzlich zu der schweren Obstruktion des rechten Ventrikels, die im Allgemeinen asymptomatisch ist und bei Männern häufiger vorkommt, etwa 40% in der Vorgeschichte plötzliche präkordiale Schmerzen, häufig Brüche bei intensiver Aktivität, dann Herzklopfen, Atemnot. Es kann sich schnell zu einer Herzinsuffizienz verschlechtern, und mehr Patienten haben ein langsames Einsetzen. Nach Anstrengung verschlechtern sich ihre Wut, Herzklopfen und Müdigkeit allmählich, was zu einem Verlust der Mobilität führt.

Angeborene Aortennebenhöhlen-Aneurysma-Ruptursymptome Häufige Symptome Ventrikulärer Septumdefekt Schwere Schmerzen Herzfehlbildung Leitungsblock Ventrikuläre Hypertrophie Herz-Angina-Angina-Brust-Engegefühl Dyspnoe Rechtsherzinsuffizienz

Für die Diagnose eines Aortensinus-Aneurysmas, basierend auf Anamnese, körperlicher Untersuchung und Herzkontinuitätsrauschen in Kombination mit Röntgenfilm und Echokardiographie, ist es im Allgemeinen nicht schwierig, klar zu sein. Für einige Patienten mit diagnostischem Verdacht ist eine Differenzialdiagnose erforderlich. Eine Katheterisierung des rechten Herzens oder eine retrograde Aortenangiographie ist erforderlich.

Nach einem Bruch des Aortensinus-Aneurysmas bricht es normalerweise in die rechte blutdrucksenkende Herzkammer ein und Blut fließt aus der Hochdruckaorta in den rechten Niederdruckventrikel. Aufgrund des offensichtlichen Druckgefälles zwischen den beiden wird eine große Anzahl von Links-Rechts-Shunts erzeugt. Die hämodynamischen Veränderungen ähneln denen des Ductus arteriosus, der erhöhten Durchblutung der Lunge, der erhöhten rechtsventrikulären Belastung, der rechtsventrikulären Vergrößerung, der pulmonalen Hypertonie und der Rechtsherzinsuffizienz. Erheblich erhöht, das rechte Atrium signifikant vergrößert, der Blutfluss in der oberen und unteren Hohlvene blockiert und die Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz aufgetreten.Der Riss des Aortensinus-Aneurysmas in die Perikardhöhle verursachte eine akute Herztamponade.

Aneurysmen des Sinus aorticus können häufig mit anderen Herzfehlbildungen kombiniert werden. Die häufigsten sind gleichzeitig auftretende Ventrikelseptumdefekte (ca. 40 bis 50%), die für die Belastung des linken und rechten Ventrikels wichtiger sind, häufig begleitet von Aorteninsuffizienz und Lungenarterie Stenose, Aortenkoarktation und offener Ductus arteriosus.

Das Fortschreiten der Erkrankung hängt von der Größe der Ruptur ab: Je größer die Ruptur, desto stärker der Fluss von links nach rechts, desto früh treten Symptome auf und die Erkrankung schreitet rasch fort.

Unversehrte Aneurysmen des Sinus aorticus stellen keine klinischen Symptome dar. Die Symptome treten nach einer Ruptur auf. Der größte Teil des Erkrankungsalters liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Ungefähr ein Drittel der Patienten hat einen raschen Beginn und verspürt plötzlich das Herz vor schwerer Wehen. Bereich oder Oberbauch starke Schmerzen, Engegefühl in der Brust und Atembeschwerden, der Zustand ist ähnlich wie bei Angina pectoris, der Zustand verschlechtert sich schnell und kann innerhalb weniger Tage nach dem Beginn an Rechtsherzversagen sterben Nach mehrjähriger Remission sind die Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz vorhanden. Eine geringe Anzahl von Patienten weist nur sehr wenige Brüche auf. Es können nur wenige Links-Rechts-Shunts auftreten. Patienten können lange Zeit keine Symptome aufweisen. Diese Patienten werden häufig versehentlich aufgrund von Herzgeräuschen entdeckt. Diagnose durch Echokardiographie, Rechtsherzkatheter und Aortenangiographie.

Körperliche Untersuchung: Der diastolische Blutdruck sank signifikant, die Pulsdruckdifferenz stieg an, der Wasserstoßpuls, die Kapillarpulsation und das Schussgeräusch der Oberschenkelarterie waren zu hören. Während der Herzuntersuchung war ein Zittern zwischen der 3. und 4. Rippe am linken Brustkorb zu hören. Typisches rundes oder kontinuierliches raues Geräusch. Die Art des Geräusches ist ähnlich wie bei Patent ductus arteriosus, jedoch ist der Ort des Geräusches gering. Der Fall, dass das Aneurysma der Aortensinus in den rechten Vorhof einbricht, zeigt häufig eine Engorgement der Halsvenen, ein Elektrokardiogramm mit linksventrikulärer Hypertrophie Oder doppelte ventrikuläre Hypertrophie, Myokardschaden und Rechtsschenkelblock, Röntgenaufnahme des Brustkorbs: siehe das Herz ist vergrößert, das Lungenarteriensegment ist hervorgehoben, das Lungenfeld ist eine Hyperämie, die Lungenstruktur ist erhöht, Echokardiographie: zeigt das mittlere Segment der Aortensinuswand, diastolisch Periode der Sinuswand der Aorta in den rechtsventrikulären Abflusstrakt, Katheterisierung des rechten Herzens: Kann den Anstieg der Sauerstoffsättigung im rechten Vorhof, rechten Ventrikel oder der Pulmonalarterie bestätigen, was darauf hindeutet, dass in diesem Teil ein Links-Rechts-Shunt vorliegt, retrograde Aortenangiographie: Identifizieren Sie den Ort des Aortensinustumors und der Kammer des gebrochenen Herzens.

Untersuchung der Ruptur eines angeborenen Sinusaneurysmas der Aorta

Elektrokardiogramm: zeigt linksventrikuläre Hypertrophie oder biventrikuläre Hypertrophie, Myokardschaden und Rechtsschenkelblock.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Sehen Sie die offensichtliche Vergrößerung des Herzens, das Lungenarteriensegment ist hervorgehoben und die lungen- und blutgefüllte Lungenstruktur ist erhöht.

Echokardiographie: zeigt das mittlere Segment der Aortensinuswand und die diastolische Aortensinuswand ist in den rechtsventrikulären Ausflusskanal verlagert.

Rechtsherzkatheterisierung: Es kann bestätigt werden, dass die Blutsauerstoffsättigung im rechten Vorhof, im rechten Ventrikel oder in der Pulmonalarterie erhöht ist, was darauf hindeutet, dass es in der Abteilung einen Links-Rechts-Shunt gibt.

Retrograde Aortenangiographie: Der Ort des Aortensinustumors und der gebrochenen Herzkammer kann identifiziert werden.

Diagnose und Diagnose einer angeborenen Aortensinus-Aneurysma-Ruptur

Folgende Erkrankungen sind von Aortensinusaneurysmen zu unterscheiden:

(1) Ductus arteriosus, Hauptlungenarterienseptumdefekt, wie Links-Rechts-Shunt in der Aorta, keine plötzliche Anamnese, maschinenähnliche kontinuierliche Murmelposition im linken zweiten Interkostalraum, Lärm häufig in Richtung Lunge und ipsilateral In der subklavischen Region besteht bei der Echokardiographie ein Links-Rechts-Shunt in der absteigenden Aorta und der linken Lungenarterie, bei Bedarf kann eine Rechtsherzkatheteruntersuchung oder eine retrograde Aortenangiographie die Diagnose bestätigen.

(B) Ventrikelseptumdefekt koexistiert Aortenklappeninsuffizienz Diese Krankheit hat keine plötzliche Geschichte, systolische und diastolische hin und her murmeln Teile in der linken 2,3 Interkostal, Echokardiographie zeigte Ventrikelseptum Echosegmentverlust und Ventrikel In der Kavität befindet sich ein Links-Rechts-Shunt, und die Aortenklappe kann Anzeichen einer Klappeninsuffizienz aufweisen.

(3) In der linken und rechten Koronararterie sowie in der Herzkammer oder in den Koronararterien kommt es zu abnormalem Verkehr, und im vorderen Bereich des Herzens ist ein kontinuierliches Murmeln zu hören. Die diastolische Phase ist vorherrschend, und es wird eine Echokardiographie oder eine retrograde Aortenangiographie beobachtet. Die Koronararterie ist vergrößert und es ist zu sehen, dass das Kontrastmittel von der Koronararterie in die Herzkammer fließt.

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