Endemischer Kretinismus

Einführung in den endemischen Kretinismus Endemischer Kretinismus umfasst endemischen subklinischen Kretinismus, der durch Jodmangel verursacht wird, ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch geistige Behinderung gekennzeichnet ist, und Dick-Krankheit, wenn der Jodmangel in dem Gebiet angemessen korrigiert wird Oder Akectin kann verhindert werden. Die typische Dick-Krankheit tritt normalerweise in Gebieten mit starkem Jodmangel auf, in denen der Nagel anschwillt. Lokale Kinder mit Jod im Urin unter 20 g / l entwickeln höchstwahrscheinlich eine Dick-Krankheit, wenn die Rate an endemischem Kropf größer als 30% ist. Dick-Krankheit ist in der Regel weit verbreitet, ein endemischer subklinischer Kretinismus tritt in allen Bereichen mit Jodmangel auf, tritt jedoch häufiger in Bereichen mit mäßigem oder schwerem Jodmangel auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% -0,006% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: geistige Behinderung

Grund für endemischen Kretinismus

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie des endemischen Kretinismus ist relativ klar: Sie ist das Ergebnis eines schweren Jodmangels in der Embryonal- und Neugeborenenperiode.Neben der Jodmangeltheorie gibt es auch genetische Probleme, Autoimmunprobleme und Kropfprobleme.

Jodmangel (35%):

Der Jodmangel führt dazu, dass die Mutter mit der fetalen Schilddrüse um eine begrenzte Jodzufuhr konkurriert, was sich wiederum auf die Schilddrüsenhormonsynthese zwischen Mutter und Fötus auswirkt. Der neurologische Typ wird hauptsächlich durch einen schweren Jodmangel im Frühstadium des Embryos verursacht, der das Wachstum und die Entwicklung des Nervs schädigt, später kann die fetale Schilddrüse das Schilddrüsenhormon normal synthetisieren, wodurch eine Schilddrüsenunterfunktion nach der Geburt verhindert werden kann. Der schleimige Ödemtyp basiert auf dem frühen Jodmangel der Gebärmutter und der Verringerung der Fähigkeit zur Synthese des fetalen Schilddrüsenhormons.

Genetische Faktoren (25%):

In den letzten Jahren wurden inländische Studien zur Genetik der Dick-Krankheit in vielerlei Hinsicht untersucht: Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit weder der dominanten oder rezessiven Vererbung einzelner Gene entspricht noch Anomalien in der Anzahl oder Morphologie der Chromosomen feststellt. Weitere Forschung.

Schilddrüsenproduzierende Substanzen (20%):

Es gibt viele Schilddrüsen-induzierte Substanzen, aber die naheliegende ist Manioka. Der Grund dafür ist, dass Manioka Glucosid enthält, das unter Einwirkung von Enzymen im Körper Thiocyanat bilden kann.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese der Dick-Krankheit kann auf zwei Faktoren zurückzuführen sein: das Fehlen einer Schilddrüsenhormonsynthese und die direkte unabhängige Wirkung eines Jodidmangels.

1. unzureichende Synthese von Schilddrüsenhormon

Die Rolle der Schilddrüsenhormone bei der körperlichen Entwicklung (einschließlich der Knochenentwicklung und der sexuellen Entwicklung) wurde erkannt. Die Beziehung zwischen Schilddrüsenhormon und der Gehirnentwicklung war jedoch ein wichtiges Thema in der Pathogenese der Dirk-Krankheit.

Dobbing wies darauf hin, dass es in der Wachstumsphase des menschlichen Gehirns zwei Hauptphasen gibt: Die erste Phase ist die proliferative Phase der Nervenzellen, die etwa in der 12. bis 18. Schwangerschaftswoche beginnt und mitten in der Schwangerschaft abgeschlossen wird Die Infektion ist äußerst empfindlich, und die zweite Phase ist die wichtigste Phase der Gehirnentwicklung, die durch Differenzierung der Gehirnzellen, Migration, Myelinisierung, dendritische Entwicklung, plötzliche Auslösung, Aufbau neuronaler Verbindungen und Proliferation von Gliazellen gekennzeichnet ist. Im zweiten Trimester erreicht die Entwicklung vor und nach der Geburt einen Höhepunkt und dauert eine Zeitspanne nach der Geburt, die bis zum Alter von 2 Jahren andauern kann, und die ersten 6 Monate nach der Geburt sind der kritischste Moment der postnatalen Gehirnentwicklung, etwa 5 Englisch: tobias-lib.ub.uni-tuebingen.de/fron...s = 3076 & la = de / 6 Die Entwicklung des Gehirns ist nach der Geburt abgeschlossen, die zweite Phase ist äußerst empfindlich gegenüber Ernährungsfaktoren und Hormonmangel (einschließlich Hypothyreose) Während dieses Zeitraums führt eine Hypothyreose zur Entwicklung des Gehirns. Wenn dieser Zeitraum dem Schilddrüsenhormon hinzugefügt wird, können Hirnentwicklungsstörungen nicht korrigiert werden (irreversibel), weshalb dieser begrenzte Zeitraum auch als bezeichnet wird Während der kritischen Phase der Entwicklung wird die Entwicklung des Gehirns streng und geordnet durchgeführt. Das Schilddrüsenhormon gilt als "Taktgeber" zur Beendigung der Proliferation von Nervenzellen und zur Stimulierung der Differenzierung. Während der kritischen Phase fördert das Schilddrüsenhormon Differenzierung und Migration von Nervenzellen, Entwicklung neuronaler Mikrotubuli, Erweiterung von Axonen, Verzweigung von Dendriten und Entwicklung dendritischer Stacheln, Entwicklung von Synapsen und Aufbau neuronaler Verbindungen, Myelinisierung von Axonen, Neurotransmitter Die Synthese (die die Synthese neuronaler Synthetasen, die enzymatische Aktivität und den Metabolismus von Mediatoren beeinflussen kann) und die Entwicklung bestimmter spezifischer Neuronen (Cholin, adrenerge und GABAerge Nervensysteme) sind wesentliche Hormone.

Nunez wies darauf hin, dass die Abnahme der Synapsenbildung zu einem erhöhten Hirntod und einer verringerten Anzahl und einem verringerten Volumen von Gehirnzellen während einer Schilddrüsenunterfunktion führte Die Auswirkung der Proliferation ist gering: Während des kritischen Zeitraums ist die Expression von Oberflächenerkennungsfaktoren in Schilddrüsenhormon-sensitiven Nervenzellen durch Thyroxinmangel beeinträchtigt, verschiedene Zellen sind nicht synchronisiert und die räumlich-zeitliche Beziehung zwischen Neuronen ist abnormal. , was zu abnormalen Nervenbahnen oder Nervenzellstagnation führt, sterben Nervenzellen aufgrund des Verlustes der gegenseitigen Nährstoffdominanz, so dass Anomalien der Gehirnzellen und falsche Bahnen einer der Mechanismen für irreversible Schäden sind, die durch Schilddrüsenhormonmangel in der kritischen Phase verursacht werden, wobei das Zentralnervensystem am stärksten betroffen ist Das Faszinierende ist die komplexe und präzise Netzwerkverbindung zwischen verschiedenen Neuronen, die die strukturelle Grundlage für die Erreichung verschiedener Verhaltensweisen darstellt. Die moderne Psychologie glaubt, dass die materielle Grundlage der intellektuellen Aktivität die Dendriten, dendritischen Stacheln und Prozesse im Gehirngewebe sind. Es hängt mit dem Entwicklungsstand neuronaler Verbindungen zusammen.

Oppenheimer bestätigte zunächst, dass T3 an Kernrezeptoren bindet und eine Rolle in Hormonen spielt. T3 ist die wichtigste aktive Form des Schilddrüsenhormons. T3 an den Kernrezeptoren des umgebenden Gewebes stammt hauptsächlich aus T3 im Plasma. Larson fand heraus, dass Gehirnzellen und das umgebende Gewebe eine Rolle spielen Der Unterschied besteht darin, dass das an den Kernrezeptor gebundene T3 hauptsächlich aus Plasma T4 stammt, T4 in die Gehirnzellen gelangt und nach der Umwandlung von Deiodinase (Typ II) in T3 an den T3-Rezeptor (T3R) bindet und der Schilddrüsenachse Jod fehlt. Die erste Beeinträchtigung ist die Abnahme von T4, T3 ist jedoch normal, weshalb das umliegende Gewebe nicht von T3 normal betroffen ist.Die Abnahme von T4 wirkt sich direkt auf die Gehirnentwicklung und die Gehirnfunktion aus.Obwohl die Aktivität der Deiodinase vom Typ II in Abwesenheit von Jod kompensiert wird. Erhöhte, aber langfristige Hypothyreose, Typ-II-Deiodinase-Kompensationsstörung, verminderte Enzymaktivität und sogar verminderte T3R des Gehirns, so dass ein niedriger T4-Wert in direktem Zusammenhang mit der Gehirnentwicklung steht. Derzeit wird angenommen, dass die Rolle des Schilddrüsenhormons durch T3R vermittelt wird. T3 und T3R verbinden sich zu einem Komplex, T3R wird aktiviert, von Nicht-DNA-Bindung in DNA-Bindung umgewandelt und interagiert dann mit bestimmten Genen, um bestimmte Gene zu transkribieren oder auf diese zu reagieren. Die Synthese der weißen Substanz spielt eine regulatorische Rolle, T4 nimmt ab und beeinflusst die Transkription und Translation von Genen. T3R ist ein Nicht-Histon im Zellkern. Der Gehalt verschiedener Nervenzellen ist unterschiedlich. Die Großhirnrinde, der Hippocampus und die Amygdala sind am häufigsten. Hypothalamus Der Thalamus, das Striatum und der Riechkolben sind die zweiten, das Kleinhirn und der Hirnstamm die geringsten, während der T3R-Gehalt in Nervenzellen zwei- bis dreimal höher ist als der von Gliazellen, so dass die Wirkung des Schilddrüsenhormons auf Nervenzellen über einen bestimmten Kern erfolgt Der Rezeptor T3R übt seine biologischen Wirkungen aus.

Eine durch Jodmangel verursachte Hypothyreose stellt die grundlegende Pathogenese der Dick-Krankheit dar. Eine Hypothyreose in verschiedenen Stadien der Embryonalentwicklung und der Säuglingsentwicklung kann mit der Pathogenese der Dick-Krankheit zusammenhängen.

(1) Fetale Hypothyreose: Die fetale Hypothyreose stellt den Hauptmechanismus für die Entwicklung des Gehirns nach der Krankheit dar. Gegenwärtig können wir keine direkten Belege für die Entwicklung menschlicher Embryonen erhalten, um die durch Jodmangel verursachte fetale Hypothyreose nachzuweisen. Es kann indirekt auf das Vorliegen einer fetalen Hypothyreose hinweisen: Eine tritt bei abgebrochenen Feten in Gebieten mit schwerem Jodmangel auf, eine fetale Hypothyreose kann bereits im vierten Schwangerschaftsmonat und eine hormonelle Hypothyreose früher als bei Kropf auftreten Es ist die Inzidenz von Hypothyreose in den schwer kranken Bereichen des Fötus bei der Geburt ziemlich hoch, einige so hoch wie 10% bis 30%, was in Zaire, Indien, Tansania und anderen Bezirken bestätigt wurde, bis jetzt kennen wir die Neugeborenen-Hypothyreose nicht Inwieweit spiegelt es tatsächlich das Vorhandensein einer fetalen Hypothyreose wider? Die Amniozentese stellt möglicherweise eine weitere Möglichkeit zur Erkennung einer fetalen Hypothyreose dar. Tierversuche haben bestätigt, dass die durch Jodmangel verursachte fetale Hypothyreose die Hauptursache für die Entwicklung des Gehirns ist, Potter ist bei Schafen. Zu verschiedenen Schwangerschaftszeiten wurde die Schilddrüse des Fötus entfernt, und die neugeborenen Schafe zeigten eine kretinähnliche Veränderung: Je früher die Schilddrüse entfernt wurde, desto schwerwiegender war die Gehirnentwicklung, und Potter verwendete wenig Jod. Bei der Fütterung der Mutterschafe nahm der T4 nach 56 Tagen ab, und der Kropf trat nach 70 Tagen auf. Die Gehirnentwicklung der geborenen Mutterschafe war der der Schilddrüsen sehr ähnlich, dh das Naßgewicht des Gehirns nahm ab, die DNA und der Proteingehalt des Gehirns nahmen ab, das Gehirn nahm ab Im Übungsbereich nahm die Zelldichte des Gesichtsfeldes und des Hippocampus zu, und die äußere Schicht des Kleinhirns verdickte sich, was auf eine Zellmigrationsstörung hinweist. Bei der Purkinje-Zell-dendritischen Entwicklungsstörung stellte der Autor außerdem fest, dass die Hypothyreose der fetalen Ratte ein Gehirn im Modell der Ratte mit niedrigem Jodgehalt ist. Der Hauptmechanismus der postnatalen Entwicklung, Jodsupplementierung oder Schilddrüsenhormonsupplementierung während der kritischen Phase kann deren Auftreten verhindern, was beweist, dass die fetale Hypothyreose der Hauptmechanismus für Entwicklungsstörungen des Gehirns ist.

(2) Hypothyreose bei Müttern: Hypothyreose bei Müttern tritt häufig in Gebieten mit Jodmangel auf (insbesondere in Gebieten, in denen der viszerale Kretinismus überwiegt) .In Zaire sind Hypothyreose bei Müttern und muzinöser Kretinismus einzigartig. Aus diesem Grund geht Delange davon aus, dass die Hypothyreose bei Müttern mit fetalen neurologischen Entwicklungsstörungen verbunden ist. Es wurde vermutet, dass Kinder von Müttern mit niedrigem T4 einen niedrigeren IQ als normale Kinder haben und inwieweit die Hypothyreose bei Müttern die Entwicklung des fetalen Gehirns beeinflusst. Es ist nicht klar, ob Potter die Mutterschafe nach der Entfernung gepaart hat.Die Untersuchung der Schafe nach der Trächtigkeit ergab, dass die Entwicklung des Gehirns in der frühen und mittleren Schwangerschaft rückläufig war, aber die Gehirnentwicklung der Larven unterschied sich nicht von der Kontrollgruppe bei der späten Trächtigkeit und bei der Geburt. Dieses Ergebnis legt nahe, dass die Schilddrüsenfunktion der Mutter für die Aufrechterhaltung der Entwicklung des fetalen Gehirns erforderlich ist, was in der Frühschwangerschaft offensichtlich ist und im dritten Trimester nur geringe Auswirkungen hat. Der Grad ist schwerwiegender als der von rein jodgeborenen Lämmern, was auch auf die Auswirkung der mütterlichen Hypothyreose auf den Fötus hinweist. Mano bestätigte ferner, dass das Modell der jodarmen Mutterschafe im zweiten Trimester ohne Injektion durchgeführt wurde DIMIT (3,5-Dimethyl-Isopropyl-L-Thymidin), das die Wirkung von Schilddrüsenhormon hat, führt zur Korrektur der Gierhypothyreose, aber das abgegebene Lamm erscheint immer noch genauso wie die Gruppe mit niedrigem Jodgehalt. Die schwere Gehirnentwicklung ist rückständig (DIMIT kann die Plazenta nicht passieren), was bedeutet, dass die Hypothyreose der Mutter nur einen geringen Einfluss auf den Fetus hat. Die obigen experimentellen Ergebnisse legen nahe, dass die Hypothyreose der Mutter nur einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung des fetalen Gehirns in der frühen Schwangerschaft hat und der Mechanismus möglicherweise die Mutter der frühen Schwangerschaft ist. T3, T4 können die Plazenta passieren, jedoch nicht im mittleren oder späten Stadium. Die Entwicklung des Gehirns hängt zu diesem Zeitpunkt hauptsächlich von der Schilddrüsenfunktion des Fötus selbst ab. Tatsächlich existiert, wie Escobar es ausdrückt, das fötale Gehirn bereits, bevor die fötale Schilddrüse funktioniert. T3R kann daher die Entwicklung des fetalen Gehirns durch das Schilddrüsenhormon der Mutter beeinflussen. Im Hinblick auf die Pathogenese ist es unwahrscheinlich, dass die Hypothyreose der Mutter im Vergleich zur Bedeutung der fetalen Hypothyreose der wichtigste Mechanismus für den Ausbruch der Dick-Krankheit ist. In folgenden Bereichen eine Rolle spielen:

1 Vor der Bildung der fetalen Schilddrüsenfunktion ist aufgrund der mütterlichen Hypothyreose die Menge an mütterlichem T3, T4 im Fötus unzureichend.

2 Bei schwerem Jodmangel hat die Schilddrüse der Mutter nach wie vor eine gute Jodaufnahmefähigkeit. Die sich entwickelnde fetale Schilddrüse ist im Wettbewerb mit der Mutter im Nachteil, das anorganische Jod aus dem Plasma der Mutter aufzunehmen, was zu einer Verschlimmerung der fetalen Hypothyreose und des Jodmangels führt.

3 schwangere Frauen aufgrund erhöhter Östrogenspiegel, Leber Schilddrüsenhormon bindendes Globulin erhöht, so dass Gesamtplasma T3, T4 insgesamt erhöht, während FT3, FT4 verringert, der Jodmangel, wird diese Änderung stärker ausgeprägt sein.

4Coutras bestätigte, dass während einer normalen Schwangerschaft die Iod-Clearance-Rate der Niere anstieg und das Iod-Blut abnahm.Der Verlust von endogenem Iod unter diesen physiologischen Bedingungen, beispielsweise in Verbindung mit einer unzureichenden Iod-Aufnahme, würde den Iod-Mangel des Fötus verschlimmern.

5 Während der Stillzeit kann die Milchdrüse Jod konzentrieren, um die Jodversorgung von Säuglingen und Kleinkindern zu gewährleisten.Die Stillzeit der Mutter während der Stillzeit wirkt sich zwangsläufig auf die Jodversorgung des Babys über die Milch aus.Auf der Station Zairian wird festgestellt, dass das Kind nach dem Absetzen an Hypothyreose leidet. .

(3) Hypothyreose bei Neugeborenen: In Gebieten mit normaler Jodversorgung liegt die Inzidenz einer Hypothyreose bei Neugeborenen bei weniger als 0,02%, meistens bei sporadischem Kretinismus, und die Inzidenz einer Hypothyreose bei Neugeborenen in Gebieten mit niedrigem Jodgehalt ist in Indien stark erhöht. Bis zu 4% bis 15%, Zaire 10% bis 30% In den letzten Jahren war die Zahl der TSH bei Neugeborenen in der Jodkonzentration im Jodsalz nicht höher als im nicht-patienten Bereich. Zweifellos beeinflusst die Entwicklung des Gehirns innerhalb von 2 Lebensjahren immer noch die kritische Phase der Entwicklung des Gehirns, die hauptsächlich die Entwicklung des Kleinhirns, der Myelinisierung, der Proliferation der Gliazellen und die Herstellung neuronaler Verbindungen ist.

(4) vorübergehende Hypothyreose oder subklinische Hypothyreose: Diese beiden Hypothyreosen treten bei Stationen mit niedrigem Jodgehalt auf, insbesondere bei einem leichten Anstieg des TSH, der auch das Gehirngewebe und die Organhypothyreose betrifft, und möglicherweise auch Es beeinflusst in gewissem Maße die Gehirnentwicklung oder die Gehirnfunktion.

2. Die unabhängige Rolle von Jod

Dies ist eine kontroverse Sichtweise: Menschen, die diese Sichtweise vertreten, glauben, dass die Gehirnentwicklung des Fötus hauptsächlich von der Schilddrüsenfunktion des Fötus selbst abhängt. Die Schilddrüsenfunktion des Fötus wird nach 12 Schwangerschaftswochen gebildet, also die Gehirnentwicklung in den ersten 3 Monaten des Fötus. Kann mit Jod verwandt sein, basierend auf:

1 Nicht-Jod-Mangel-Faktoren verursachen eine angeborene Hypothyreose beim Fötus, wie sporadische Kretinismus, die klinischen Manifestationen unterscheiden sich signifikant von der Erkrankung, die Symptome der Taubheit und der oberen Motoneuronenschädigung bei sporadischer Erkrankung sind nicht bei sporadischer Kretinismus Bedeutsam

2 Mutter während der Schwangerschaft Hypothyreose (Nicht-Jod-Mangel Gründe), die Geburt des Kindes erscheint nicht typisch Kretinismus oder sogar völlig normal;

Die Entwicklung der 3Corti dauert zwischen 10 und 18 Schwangerschaftswochen, kurz bevor sich die fetale Schilddrüse bildet.

4Firro und Pharoach stellten fest, dass die Injektion von Jodöl vor der Schwangerschaft wirksamer war als die Injektion in der Mitte der Schwangerschaft, um das Auftreten der Dick-Krankheit zu verhindern.

Jüngste Studien, insbesondere Escobar, haben bestätigt, dass Mutter T3, T4 vor der Bildung der fetalen Schilddrüse über die Plazenta in den Fötus eindringen kann.Dieser Befund ändert die traditionelle Ansicht, dass Mutter T3, T4 die Plazenta nicht passieren kann, aber nachdem der Fötus die Schilddrüse bildet. Diese Permeabilität ist zurückgegangen: Neueren Forschungen zufolge werden befruchtete Eier ab dem dritten Tag nach der Implantation mit Schilddrüsenhormon versorgt, sodass der Fötus hauptsächlich von T3 und T4 der Mutter abhängt, bevor sich die Schilddrüsenfunktion bildet, auch wenn Nach der Bildung der fetalen Schilddrüsenfunktion werden die T3- und T4-Werte der Mutter weiterhin akzeptiert. Es wurde festgestellt, dass 10% der Schilddrüsenhormone im Fötus von der Mutter stammen. Tierversuche bestätigen auch, dass die Entwicklung des Innenohrs auch vom Schilddrüsenhormon anstelle von Jod abhängt "Es gibt keine Hinweise darauf, dass Jod einen direkten Einfluss auf die Entwicklung des Gehirns hat."

Daher wird allgemein angenommen, dass der Mangel an Schilddrüsenhormonsynthese während der kritischen Phase der Gehirnentwicklung die Hauptpathogenese der Dick-Krankheit ist.

Prävention von endemischem Kretinismus

1. First Level Prävention

(1) Jodsalz stellt einen einfachen und wirksamen Weg zur Vorbeugung und Behandlung von Jodmangelerkrankungen dar. Das Verhältnis von Salz zu Jodsalz beträgt 1: 50.000, was die Krankheit des Nagels wirksam verhindern kann; 1: 2 Millionen können die Krankheit verhindern, beitreten Kaliumjodid in Salz wird leicht oxidiert und sublimiert. Seit 1993 wird es in Kaliumjodat mit guter Stabilität umgewandelt. Beim Verpacken, Lagern, Transportieren und Verzehren von jodiertem Salz ist es erforderlich, das jodierte Salz trocken und dicht zu verpacken. %; 57,8% in der Schublade; 1,9% Verlust beim Kochen 2 Stunden; 66,1% Verlust beim Backen 2 Stunden.

(2) Jodierte Ölinjektion oder orale Verabreichung, Jodiertes Öl ist ein langwirksames, wirtschaftliches, praktisches und kleines Medikament zur Vorbeugung und Behandlung von Nebenwirkungen, das insbesondere für abgelegene, ungünstige Transport-, Boden- und Salzstörungsbereiche geeignet ist, insbesondere für Frauen im gebärfähigen Alter, Jodierung Nach der Ölinjektion kann die Jodversorgungseffizienz 3 bis 5 Jahre betragen. Die orale Jodölmethode ist einfach, die Masse ist leicht zu akzeptieren und der Kontrolleffekt ist ebenfalls offensichtlich. Die Jodversorgungseffizienz beträgt im Allgemeinen etwa eineinhalb Jahre.

(3) Gewährleistung der vom menschlichen Körper benötigten Jodmenge:

1 Gruppe <4 Jahre alt Normalbereich 30 ~ 105g / d, geeignete Menge 70ug / d

2 4 Jahre alt und normaler Bereich von 75 ~ 225 g / Tag für Erwachsene, geeignete Menge 150 g / Tag

3 schwangere Frauen, der normale Bereich der stillenden Mutter 150 ~ 300g / d, geeignete Menge von 200g / d

(4) Frauen im gebärfähigen Alter während der Schwangerschaft können einen Jodmangel während der Embryonalperiode verhindern (Kretinismus, subklinischer Kretinismus, neonatale Hypothyreose, neonatale Hyperthyreose und Frühgeburt, Totgeburt, angeborene Fehlbildung).

2. Prävention der zweiten Ebene

(1) Überwachung der Jodprävention und -behandlung:

1 Jodsalz mit Jodüberwachung: Einschließlich Jodsalzkonzentration, Verpackung, Probenahme im Werk, Lagerung und Lagerung, Verkaufsstellen und Haushalte bei Stichproben, rechtzeitige Behebung von Problemen, Verringerung der Jodverluste.

2 Jodierte Öleinspritzung und orale Überwachung: um Komplikationen zu vermeiden.

3 Krankheitsüberwachung: Die Überwachungsstelle erfasst und vergleicht regelmäßig die dynamischen Veränderungen der Kropfinzidenz in der Bevölkerung vor und nach dem Verzehr von Jodsalz.

4 Jodmetabolismus und Funktionsstatus des Hypophysen-Schilddrüsensystems, Urin-Jod-Bestimmung: Harn-Jod-Bestimmung nach Jodzugabe erhöht, Gruppen-Urin-Jod-Bestimmung ist sinnvoll, wenn Harn-Jod <25g / g Kreatinin, ist die Kritikalität des endemischen Kropfes mit Kretinismus kompliziert Konzentration, Schilddrüsenresorption 131 Die Bestimmung der Jodrate (24 h) war niedriger als vor der Jodeinnahme, die Bestimmung von Serum T3 und T4: mit erhöhtem Jod, die Bestimmung von Serum-TSH: niedriger als vor der Jodeinnahme.

5 Bestimmung des Kinder-IQ: mindestens 70.

(2) Diagnosekriterien für endemischen Kropf (China-Konferenz zur Prävention und Behandlung von endemischem Kropf von 1978):

1 wohnhaft im Kropfgebiet.

2 Die Schilddrüsenvergrößerung übersteigt das distale Ende des Daumens oder weist Knötchen auf, die kleiner als das distale Ende des Daumens sind.

3 Hyperthyreose, Schilddrüsenkrebs und andere Schilddrüsenerkrankungen ausschließen.

4 Stationsaufteilungskriterien (in ländlichen Gebieten).

Leicht erkrankter Bereich: Die Prävalenz von Kropf bei Anwohnern beträgt> 3%, die Kropfrate bei Grund- und Mittelschülern im Alter von 7 bis 14 Jahren beträgt> 20% und der Jodgehalt im Urin beträgt 25 bis 50 ug / g Kreatinin.

Intensivpflegebereich: Die Prävalenz von Kropf bei Bewohnern beträgt> 10%, die Kropfquote bei Grund- und Mittelschülern im Alter von 7 bis 14 Jahren beträgt> 50% und der Jodgehalt im Urin beträgt <25 ug / g Kreatinin.

(3) Diagnosekriterien für endemischen Kretinismus (entwickelt 1980):

1 Voraussetzungen:

A. Geboren und wohnhaft in Gebieten mit endemischem Kropf mit niedrigem Jodgehalt.

B. Es gibt eine mentale Dysplasie, die sich hauptsächlich in unterschiedlichem Ausmaß der geistigen Behinderung manifestiert.

2 Nebenbedingungen:

A. Es gibt verschiedene Grade von Hör-, Sprach- und motorischen neurologischen Störungen.

B. Hypothyreose, es gibt verschiedene Grade von körperlichen Entwicklungsstörungen, Kretinismusbild (dumme Phase, weites Gesicht, großer Augenabstand, kollabierte Nase, Bauchwölbung usw.).

C. Verschiedene Grade an Hypothyreose (Schleimödem, trockene Haut, verzögertes Röntgen und verzögerte Abheilung der Epiphyse, erniedrigter Plasma-PBI, erhöhter Serum-T4-Wert, TSH).

Jeder, der an einer oder mehreren der notwendigen und zusätzlichen Erkrankungen leidet und Geburtsverletzungen, Enzephalitis, Meningitis und Arzneimittelvergiftungen ausschließen kann, kann mit Dick-Krankheit diagnostiziert werden.

3. Prävention der dritten Ebene

Therapie zur Herstellung von Schilddrüsenpulver: Sie hat eine äußerst offensichtliche Wirkung auf die Behandlung von Patienten mit gallertartigem Kropf: Erwachsene nehmen oral 60-120 mg Schilddrüsentabletten pro Tag, kombiniert mit 10 mg Kaliumiodid, 3 Monate für eine Behandlung, in der Regel 2 bis 4 Gänge, Behandlungsintervall Seit einem halben Monat sind der kurative Kropf und der zystische hypertrophe knotige Kropf besser.

Endemische Kretinismuskomplikationen Komplikationen, geistige Behinderung

Endemischer Kretinismus tritt in Gebieten auf, in denen Kropf vorherrscht. Im embryonalen Stadium fehlt eine durch Jod verursachte Stagnation. In Gebieten, in denen Jod fehlt, leiden viele Erwachsene an Jodmangel und verursachen Kropf. Nach 4 Monaten pädiatrischen Embryos konnte die Schilddrüse Thyroxin synthetisieren. Der Mutter fehlt jedoch Jod, und der Jodmangel, der dem Fötus zugeführt wird, führt zwangsläufig zu einer unzureichenden Synthese von Thyroxin in der Fetalperiode, was die Entwicklung des fetalen Zentralnervensystems, insbesondere des Gehirns, ernsthaft beeinträchtigt. Wenn Jod nicht rechtzeitig ergänzt wird, führt dies zu einer irreversiblen Schädigung des Nervensystems und zu einer geistigen Behinderung.

Symptome von endemischem Kretinismus Häufige Symptome kraniofaziale Deformität Gesichtsausdruck Apathie Unterkörper niedriger als Oberkörper träge Schilddrüsenfunktion Verstopfung Kropf Ganginstabilität

Klinische Manifestation

(1) geistige Behinderung (geistige Behinderung): Dies ist ein Syndrom, ein Spezialbegriff für psychische Erkrankungen, dessen diagnostische Kriterien: Beginn vor dem 18. Lebensjahr, IQ unter 70, unterschiedliche soziale Anpassungsgrade, Die psychischen Symptome der Dick-Krankheit sind tatsächlich geistige Behinderungen. Im Allgemeinen ist der IQ weniger als 50 Kretinismus und 50-69 subklinischer Kretinismus. Geistige Behinderung ist das Hauptmerkmal der Dick-Krankheit. Schwere Fälle sind Idioten, das Leben. Kann nicht auf sich selbst aufpassen, Licht kann funktionieren, kann aber keine technische Arbeit verrichten, die Grundschule für subklinischen Kretinismus (Aktin) ist schwer zu absolvieren, viszeraler Kretinismus geistige Behinderung ist leichter als der Nerventyp und zeigt langsames Denken, IQ Etwas höher als der neurologische Typ, aber in Bezug auf geistige Behinderung gibt es keinen wesentlichen Unterschied zwischen den beiden Arten von Kretinismus.

(2) Schwerhörigkeit: Schwerhörigkeit und Sprachstörungen: Statistiken zu 80 Fällen von Deichkrankheit in Chengde: 95% haben eine Schwerhörigkeit, von denen 26,2% alle Auswurf sind, 97,5% Sprachstörungen, von denen stumm sind 46,3% nach Jodergänzung oder Behandlung mit Schilddrüsentabletten verbesserte sich das Gehör geringfügig, und der viszerale Typ war offensichtlich, was mit der Verbesserung des Schleimödems im Innenohr zusammenhängen kann.

(3) Schielen (Schielen): Dies wird durch Schädigungen der Hirnnerven verursacht, die häufiger beim Neurotyp-Kretinismus auftreten, und ist ein häufiger Strabismus oder spastischer Strabismus.

(4) Neuromotorische Dysfunktion: Eine motorische Dysfunktion wird durch eine Schädigung des Nervensystems verursacht.Im Allgemeinen treten neurologische Nervenschäden und Dyskinesien häufiger und offensichtlicher auf als der viszerale Typ.

Kegelsystemläsionen: Die folgenden Gliedmaßen sind am stärksten ausgeprägt, die Muskelspannung ist erhöht, Sehnenreflexe, pathologische Reflexe (wie Babinski-Zeichen, Gordon-Zeichen, Chadock-Zeichen, Hoffmann-Zeichen positiv), schwere spastische Diplegie der unteren Extremitäten. Laut der Statistik von 80 Fällen von Kretinismus in Chengde können 76,2% der Menschen mit Bewegungsstörungen einen speziellen Gang, eine Ganginstabilität, ein Ziehen, einen Entenschritt und eine Ursache haben. Die Muskelspannung ist aus dem Gleichgewicht geraten und führt zu Deformitäten: Das Knöchelgelenk hängt herab, die Beine sind scherenartig und können in schweren Fällen nicht stehen und nur auf dem Boden kriechen.

Extrapyramidale Läsionen: Die Muskelsteifheit wird hauptsächlich durch die Flexoren der Extremitäten verursacht, wobei das proximale Ende (Schultern und Hüften) stärker ausgeprägt ist und eine leichte Flexions- und Anteversionshaltung aufweist. Es gibt jedoch kein Klon und einige Patienten zeigen auch eine positive Freisetzungshemmung, wie z. B. Saugreflex und Augenbrauen-Perkussionsreflex.

(5) Kropf: häufiger beim Neurotypkretinismus, die Prävalenz des Kropfes beträgt 12% bis 66%, meistens leichte Schwellung, bei viszeralem Kretinismus treten selten Kropf, der größte Teil der Schilddrüsenatrophie oder Kropf auf Sehr klein, teilweise vollständig verkümmert, benötigt dieser Patient häufig eine Thyroxinersatztherapie.

(6) Wachstums- und Entwicklungsrückständigkeit: Körperliche Behinderung oder Rückständigkeit wird durch Hypothyreose verursacht, hauptsächlich wie folgt:

1 Kleinwuchs: Je schwerer der Jodmangel ist, desto kürzer ist der Körper, desto offensichtlicher ist er. Der Kretinismus ist offensichtlicher. Viele Patienten sind im Erwachsenenalter nur 1,2-1,4 m groß. Die neurologischen Patienten sind meist verkümmert, können sich aber schließlich dem Normalzustand nähern. Die Kleinwuchsform ist durch lange Knochenentwicklungsstörungen gekennzeichnet, so dass der untere Teil des Patienten kleiner ist als der obere Teil und die Länge des Patienten kleiner als der Fingerabstand.Der Patient mit viszeraler Schwellung ist in den Gliedmaßen kurz, im Nacken kurz und in den Fingern und Zehen kürzer.

2 sexuelle Entwicklung rückwärts: neurologische Patienten sind mild, manifestiert als externe Genitalien und sekundäre sexuelle Entwicklung Verzögerung, Menstruationsbeschwerden ist spät, aber die spätere sexuelle Entwicklung kann noch nahe an der Reife sein, die meisten können gebärfähig verheiratet sein, solange Jodmangel korrigiert wird, die Kinder geboren Kann völlig normal sein, Entwicklung der viszeralen Kretinose ist sehr signifikant, sekundäre sexuelle Entwicklung ist sehr schlecht, männlich kein Bart, kein Schamhaar, Mähne, männliche Anzeichen sind nicht auffällig, weibliche Brustentwicklung ist schlecht, kein Schamhaar und Mähne, Genital Es ist ein Kind-Typ, männlicher Hoden ist klein, Kryptorchismus, Frauen zeigen oft primäre Amenorrhoe, auch wenn die Menstruation unregelmäßig ist, die Menge ist gering, Patienten mit viszeralem Typ können nicht gebären.

3 Kretin Krankheit Gesicht: Aufgrund von Hypothyreose, Gesichtsgesichtsmerkmale Entwicklung rückwärts, schwere Fälle von embryonalen Aussehen, typische Gesicht umfasst: Kopf groß, kurz, Gesicht, Augenrisse sind horizontal, großer Augenabstand, kollabierte Nase Die Nase ist dick und die Nasenlöcher zeigen nach vorne, die Lippen sind dick und zungenförmig, oft mit einer mundähnlichen Zunge, die Ohren sind groß, die Ohrenschalen sind besonders weich, der Nasenknorpel ist auch weich, das Haar ist dünn, die Haut ist trocken und stumpf, der Ausdruck ist träge oder ein albernes Bild Oder grinsen (Abbildung 3).

4 Säuglinge und Kinder mit Wachstumsstörungen: Verschluss des vorderen Beckenkamms, spätes Zahnen, schlechtes Dentin, Beginn, Stehen, Gehzeit deutlich später als bei gleichaltrigen Kindern, Knochenröntgenuntersuchung mit Knochenalter im Rückstand.

(7) Hypothyreose: vor allem bei Patienten mit viszeralem Typ gesehen, der neurologische Typ ist nicht offensichtlich, die Hauptleistung ist:

1 Schleimhautödem, Nichtfingerödem, lose Haut, schlechte Elastizität, Ödemgewebe oft blockiert, meist im Nacken, Bauch, Taille und Hüften, Gesicht und Gliedmaßen verteilt.

2 Die Muskelentwicklung ist schlecht, erschlafft, schwach, häufig begleitet von Nabelbruch, Bauchwandbruch oder Leistenbruch.

3 Die Haut ist rau und trocken, die Nägel dünn und weich, die Hautschleimhaut oft grauweiß, mit weniger Schweiß und weniger Talgdrüsensekreten.

4 schwere Fälle von niedriger Körpertemperatur, Angst vor Kälte, Blutdruck, Puls, Atmung sind niedriger als normal, weniger Essen, mehr Verstopfung, Achillessehnenreflex-Relaxationszeit.

5 Geister sind träge, träge, ausdruckslos oder gleichgültig.

2. Klinische Klassifikation Die klinischen Manifestationen der Dick-Krankheit sind in schwere, mittlere und leichte Manifestationen unterteilt, und der extrem leichte Typ ist Aktin. Diese Klassifikation basiert hauptsächlich auf der Indexierungsmethode für geistige Behinderung (Tabelle 1).

Diese Art von Indexierungsmethode basiert hauptsächlich auf dem Niveau des IQ. Darüber hinaus sollte sie auf der klinischen Leistung des Patienten basieren und nach sechs Aspekten umfassend beurteilt werden: Lebensfähigkeit, Arbeitsfähigkeit, Sprachverstehen, Rechenleistung, Sprachfähigkeit und Zuhören.

Schwerwiegend: Keine grundlegende Lebensfähigkeit, kann nicht auf sich selbst aufpassen, kann keine Kleidung tragen, essen, kann keine Arbeit verrichten, kann die Sprache nicht verstehen, kein Konzept der Zahl, kann dumm sein oder kann nur ein einziges Wort aussprechen, voll oder hinter dem 1m Es gibt eine Reaktion, wenn Sie schreien.

Moderat: Grundlegende Lebensfähigkeiten wie Selbstpflege und Urinieren können sich anziehen und essen, an einfacher Arbeit teilnehmen, nur Wörter oder einfache Wörter verstehen, nur einfache Additionen und Subtraktionen oder physische Additionen und Subtraktionen durchführen, nur einfache Aussagen treffen Ein paar Worte ("halbe Sprache"), auf der Rückseite von 1 m ist eine normale Stimme zu hören.

Mild: In der Lage sein, das tägliche Leben selbstständig zu erledigen, aber Schwierigkeiten zu haben, anderen zu helfen, normale Hausarbeit oder grobe Arbeit auf dem Feld zu verrichten, einfache Wörter zu verstehen, aber Schwierigkeiten beim Verstehen zu haben, abstraktes Rechnen ist schwierig, kann einfache Sätze sagen, aber die Sprache ist nicht klar; Im Allgemeinen können Sie es hören, und Sie können es hören, indem Sie bei 1 m leise sprechen.

3. Klinische Klassifizierung Entsprechend den klinischen Manifestationen des Patienten wird die Krankheit in die folgenden drei Typen unterteilt:

(1) Neurotyp: Dies ist der häufigste Typ. Die überwiegende Mehrheit des Kretinismus in China und der Welt ist neurologisch, wobei eine ausgeprägte geistige Behinderung und ein neurologisches Syndrom (Hör-, Sprach- und motorische neurologische Störungen) die Hauptmanifestationen sind. Die Hauptmerkmale sind geistige Behinderung und Nervenschädigungssyndrom, die hauptsächlich durch Nervenschäden verursacht werden.Der Patient ist hauptsächlich durch schwere geistige Behinderung, Heiserkeit, Nervenschädigung und Manifestation einer motorischen Funktionsstörung (wie Hüfte, Kniebeugung, Deformation, Oberschenkel) gekennzeichnet. Die Entwicklung des Skeletts ist leichter und die Höhe nahezu normal, es gibt Kropf, aber die Schilddrüsenfunktion ist nicht offensichtlich (Abbildung 1).

(2) Schleimhautödemtyp (abgekürzt als viszeraler Typ): Die Hauptmanifestationen einer Hypothyreose, die durch Schleimhautödeme (einschließlich Kleinwuchs oder Zwergwuchs, sexuelle Entwicklungsstörung und Kretinismus) gekennzeichnet sind und nur in Teilen Südasiens auftreten Und Gebiete mit Jodmangel wie Zaire in Afrika, in China nur in den nordwestlichen Regionen, nämlich Xinjiang, Qinghai, Gansu, Ningxia und der Inneren Mongolei, sind die Hauptmerkmale dieser Art offensichtliche Hypothyreose, Schleimhautödeme und Wachstum. Entwicklungsverzögerung (Zwerg), Entwicklung des Knochenalters ist offensichtlich rückständig, sexuelle Entwicklung rückständig, typisches Kretinismusgesicht, geistige Verzögerung, aber heller als der Nerventyp (Abbildung 2).

(3) Gemischter Typ: Es weist die Hauptmerkmale der beiden oben genannten Typen auf, sowohl offensichtliche Nervenschäden als auch offensichtliche Schilddrüsenunterfunktion. Einige bevorzugen jedoch den neurologischen Typ, während andere eher den viszeralen Typ aufweisen. Im viszeralen Bereich mit viszeralem Typ sind mehr gemischte Typen zu finden, im zerebralen Bereich ist der gemischte Typ jedoch weniger verbreitet.

Das Obige ist das Klassifizierungskriterium für endemischen Kretinismus, aber subklinischer Kretinismus ist nicht klassifiziert.

Lokale Kretinismusprüfung

1. Das Jod im Urin ist im Allgemeinen niedrig und die Dick-Krankheit tritt im Allgemeinen in Gebieten mit schwerem Jodmangel auf. Der Jodspiegel im Urin der Bewohner liegt normalerweise unter 20 g / g Kreatinin und die Schilddrüsenprävalenz über 30%. Beliebt.

2. Hormonuntersuchung: Patienten mit viszeralem Typ zeigten eine typische Hypothyreose, dh TT4, FT4, FT4I nahmen ab, TSH nahmen zu, T3, FT3 nahmen ab, eine kleine Anzahl von Patienten war normal und neurologische Patienten variierten im Allgemeinen vom viszeralen Typ Um leicht zu sein, sind TT4, FT4 meist reduziert, einige sind normal, TSH ist erhöht, einige sind normal, FT3, TT3 sind normaler und einige sind kompensatorisch.

3. Jodabsorptionsrate: Der neurogene Kretinismus ist eine Jodmangelkurve, während die viszerale Jodabsorptionsrate nicht offensichtlich ist und teilweise sogar abnimmt, was nicht bedeutet, dass die Jodernährung gut ist, sondern auf eine Schilddrüsenatrophie zurückzuführen ist.

4. Anti-Schilddrüsen-Antikörper: Serum-Anti-Mikrosomen-Antikörper (TMAb), Anti-Thyreoglobulin-Antikörper (TGAb), Anti-Sekunden-Glia-Antikörper (TC2-Ab) sind negativ, aber die Hemmung des Schilddrüsenwachstums des viszeralen Kretinismus Der Anstieg des Immunglobulins (TGII), Tangtes Untersuchung des viszeralen Kretinismus in Xinjiang, bestätigte, dass 66,7% der Patienten mit viszeralem Typ TGII hatten, und 55,6% der Patienten hatten auch Immunglobuline, die IGF-1 hemmen (IGF- 1 insulinähnlicher Wachstumsfaktor), Boyagen auch im B-Ultraschall gefunden, TGII-positive Patienten haben Schilddrüsenatrophie.

5. Röntgenuntersuchung: Eine Retardierung der Knochenentwicklung ist eine wichtige Manifestation, die durch ein schlechtes Knochenalter, Osteophyten-Dysplasie und ein verzögertes Ossifikationszentrum gekennzeichnet ist und insbesondere bei Patienten mit viszeralem Typ mit vermindertem Serum-T4 und erhöhtem TSH einhergeht. Oft begleitet von einer Sattelvergrößerung oder -verformung.

6. Hör- und Vestibularfunktionstests: Die Schädigung des Hör- und Vestibularfunktionstests stellen den schwerwiegendsten neurologischen Typ dar. Die bildgebende Untersuchung des zerebralen Blutflusses mit Radionuklid zeigt, dass bei Patienten mit Schwerhörigkeit der zerebrale Blutfluss im Temporallappen verringert ist.

7. EEG-Untersuchung: Die meisten Patienten sind abnormal, mit -Welle, -Wellenanstieg, langsamem und niedrigem Gehirnwellenrhythmus als Hauptmerkmal, was die Rückständigkeit der Gehirnentwicklung widerspiegelt.

8. CT-Untersuchung des Gehirns: Es gibt viele inländische Berichte, aber es fehlen diagnostische Merkmale, einschließlich ventrikulärer Dilatation, Hirnatrophie (kortikale Sulkuserweiterung usw.), Hirn-, Kleinhirn-Dysplasie, vermehrte intrakranielle Verkalkung, Basalganglien, Caudatkern und Linsenkern sind häufig und es kommt auch zu einer Verkalkung der Hirnrinde und des Kleinhirns. Veränderungen im Gehirn-CT korrelieren häufig positiv mit Schäden und Anzeichen des Nervensystems.

Diagnose und Diagnose von endemischem Kretinismus

Diagnosekriterien

Die vom Health Standards Committee entwickelten und vom Gesundheitsministerium herausgegebenen diagnostischen Kriterien lauten wie folgt:

1. Diagnoseprinzipien Diejenigen, die die folgenden Voraussetzungen erfüllen und eine oder mehrere der Zusatzerkrankungen aufweisen, können nach Beseitigung der durch Jodmangel verursachten Krankheit als Dick oder Aktin diagnostiziert werden. .

2. Diagnosekriterien

(1) Voraussetzungen:

1 Epidemiologie: Die Patienten müssen auf einer Jodmangelstation geboren werden und leben.

2 klinische Manifestationen: Es gibt unterschiedliche Grade der geistigen Behinderung, die sich hauptsächlich in unterschiedlichen Graden der geistigen Behinderung (niedriger) manifestieren. Der IQ (IQ) der Aceting-Krankheit beträgt 55 bis 69, der IQ der Dick-Krankheit liegt unter 54 (einschließlich 54). .

(2) Nebenbedingungen:

1 Erkrankungen des Nervensystems: motorisch-neurologische Erkrankungen (Kegelsystem und extrapyramidales System), einschließlich unterschiedlich starker spastischer Lähmungen, Gang- und Haltungsstörungen. Dick-Patienten zeigten offensichtliche Symptome, und diese typischen klinischen Symptome bestanden bei Aktin-Patienten nicht. Es kann jedoch zu einer leichten Schädigung des Nervensystems kommen, die sich in psychomotorischen Störungen und / oder motorischen Störungen äußert, und bei Morbus Dick liegt eine Schwerhörigkeit vor: Aktin, das extrem leichte Schwerhörigkeiten aufweisen kann, z. B. Audiometrie, Gehör Der Schwellenwert wird angehoben, und es liegt eine Abnormalität bei der Hochfrequenz oder der Niederfrequenz vor.

Dick-Krankheit hat Sprachstörungen (dumme oder Sprachstörung), Aktin, eine sehr leichte oder normale Sprachstörung.

2 Funktionsstörung der Schilddrüse: Dick-Krankheit hat körperliche Entwicklungsstörungen, Akectin keine oder leichte körperliche Entwicklungsstörungen.

Dick Krankheit hat die folgenden verschiedenen Grade von Kretinismus (das Auftreten von geistiger Behinderung), wie: dumm, Grinsen, großer Augenabstand, Nasenkollaps, weiches Ohr, Bauchwölbung, Nabelbruch usw .; Die obige Leistung, aber der Grad der Knochenalterung und der Knochenheilung kann schlecht sein.

Dick-Krankheit hat oft klinische Schilddrüsenstörungen (Hypothyreose), wie Schleimhautödem, trockene Haut, trockenes Haar, Serum T3 ist normal, kompensatorische Zunahme oder Abnahme, T4, FT4 ist niedriger als normal, TSH ist höher als normal; Acetin, in der Regel keine klinisch niedrige Leistung, aber es kann eine hormonelle Hypothyreose auftreten, das heißt: Serum T3 normal, T4, FT4 normal untere Grenze oder Abnahme, TSH kann erhöht oder über der normalen oberen Grenze liegen.

3. Überlegungen zur Diagnose

(1) Bei der Diagnose der Dick-Krankheit sollte auf den Ausschluss von Geburtsverletzungen, Neugeborenen-Asphyxie, Enzephalitis, Meningitis, Epilepsie, Arzneimittelvergiftung usw. geachtet werden, die durch geistige Behinderung aufgrund von Hirnschäden, Mittelohrentzündung, Arzneimittel (wie Streptomycin, Qing) verursacht werden Hör- oder Sprachstörungen, die durch Cerulein verursacht werden. Wenn der Patient die oben genannten notwendigen Bedingungen hat, aber andere Krankheiten, die ähnliche Krankheitssymptome verursachen, nicht ausschließen kann, sollte er als verdächtiger Patient mit Dick-Krankheit eingestuft werden, um weiter diagnostiziert zu werden.

(2) Bei der Diagnose von Icytin sollten andere Ursachen ausgeschlossen werden, wie Mangelernährung, Zinkmangel und kulturelle Hintergründe, die die Intelligenz beeinträchtigen, Mittelohrentzündungen oder andere Medikamente, die den Hörnerv schädigen, sowie Faktoren, die das Knochenalter und die körperliche Entwicklung beeinflussen. Sie sollten sie einzeln ausschließen, um Ictin zu diagnostizieren.

(3) Die Diagnose einer geistigen Behinderung kann auf der Intelligenztestmethode basieren: Personen, die 5 Jahre oder älter (einschließlich 5 Jahre) sind, wird empfohlen, den chinesischen Raben-Test zu verwenden, 4 Jahre (einschließlich 4 Jahre) werden empfohlen, die chinesische Denver Development Screening-Skala oder andere zu verwenden Entwickeln Sie eine Skala des Entwicklungsquotienten (DQ).

(4) Für die Diagnose von psychomotorischen Störungen oder Störungen der motorischen Fähigkeiten wird empfohlen, mehrere umfassende Bewertungsmaßstäbe zu verwenden oder die gesamte Skala für mentale Belastungstests zu verwenden.

Hinweis: Die IQ-Bewertung basiert auf den Raven- und Wechsler-Tests ( = 100, s = 15).

Differentialdiagnose

Im epidemischen Bereich des Genitalbereichs ist es nicht schwierig, die Krankheit Auswurf, Stummheit, Demenz, neuromotorische Dysfunktion und schlechte körperliche Entwicklung zu diagnostizieren. Die Schwierigkeit bei der Identifizierung ist hauptsächlich die Dysplasie ohne Schilddrüse oder Hypothyreose. Unterscheidung zwischen Patienten mit anderer geistiger Behinderung und taubstummen Patienten (nicht durch Jodmangel verursacht) (Tabelle 2).

1. Sporadischer Kretinismus: Diese Patienten haben ein sehr ausgeprägtes Schleimhautödem und andere Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion, eine geistige Behinderung, ein verzögertes Ossifikationszentrum, aber im Allgemeinen keine offensichtliche Heiserkeit Muskeldyskinesie, Schilddrüsenkern zeigt Schilddrüsenschwäche oder Eileiterschäden, und im Allgemeinen sind keine Symptome einer Schädigung des Pyramidentrakts erkennbar.

2. Die Folgen von Hirnschäden, die durch erworbene Faktoren verursacht werden: Geburtsverletzung, Enzephalitis, Meningitis, Hirntrauma, Vergiftungsfaktoren usw. Ihre Identifizierung hängt hauptsächlich von der detaillierten Anamnese ab, und diejenigen mit einer klaren Anamnese können von der Diagnose der Gram-Krankheit ausgeschlossen werden.

3. Angeborener Typ (Down-Syndrom): Dieser Patient hat keine Heiserkeit und keine Schilddrüsenunterfunktion, es treten häufig kleine Ohrfehlbildungen, kleine Fingerverformungen und Handverlagerungen auf. Die Chromosomenuntersuchung kann eindeutig diagnostizieren, das heißt, eine 21-Trisomie ist daher einfach Identifizierung.

4. Pendred-Syndrom: Das Syndrom hat offensichtliche Kropf- und angeborene Taubheit, aber es gibt keine Hypothyreose, keine geistige Behinderung und die körperliche Entwicklung ist normal.

5. Hypophysenpygmäen: Die Patientin zeigte Symmetrie, proportionalen Körperkurzschluss, normale Intelligenz, Gehör und sprachliche Barrierefreiheit sowie eine normale Schilddrüsenfunktion, die mit Dick-Krankheit identifiziert werden kann.

6.Laruence-Moon-Biedl-Syndrom: Ein seltenes autosomal-rezessives hereditäres Syndrom mit geringer geistiger Behinderung und Dysplasie der Geschlechtsorgane. Die folgenden drei Symptome sind bei diesem Syndrom einzigartig und können von der Dick-Krankheit unterschieden werden: Fettleibigkeit, mehr Fehlbildung der Finger (Zehen) oder Finger (Zehen) und Retinitis pigmentosa.

7. Phenylketonurie: eine häufige autosomal rezessive Störung mit Symptomen innerhalb von 4 bis 6 Monaten nach der Geburt, gelb (gelbes Haar), weiß (Haut weiß), dumm (intellektuell niedrig), stinkend (Beat und Geruch haben Geruch) und andere vier Eigenschaften, Urin-Eisenoxid-Test ist positiv, Blut-Phenylalanin-Konzentration erhöht.

8. Mukopolysaccharidose (durch Schlupf eingeschränkt): autosomal rezessive Vererbung, Kleinwuchs, Entwicklungsverzögerung, geistige, Hör- und Sprachbarrieren Der Punkt der Differenzierung ist, dass die Krankheit Hepatosplenomegalie aufweist und die Finger gekrümmt sind. "Besonderes Gesicht: wie: hässlich, Nase angehoben, Nasenloch nach oben gedreht, der untere Rand beider Ohren ist tiefer als das Fernglas, die Zunge ist groß und dick, der Hals ist kurz, der Röntgenrippenfilm ist bandartig, die Wirbelsäule ist zungenartig, der Urin Mucopolysaccharide sind positiv und die meisten Kinder sterben im Alter von 10 Jahren.

9. Galaktose-Hämaturie: autosomal rezessive Vererbung, Ernährungsschwierigkeiten oder Essensverweigerung Wochen bis Monate nach der Geburt, geistige Behinderung, Leber-, Katarakt-, Urinschleimhaut-Test positiv.

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