Ebstein-Syndrom

Einführung in das Ebstein-Syndrom Das Ebstein-Syndrom, auch als Ebstein-Fehlbildung bekannt, bezieht sich auf die Trikuspidalklappe und / oder den hinteren Lappen, die gelegentlich an der rechten Ventrikelwand des proximalen Apex mit dem vorderen Lappen befestigt sind und 0,5% bis 1,0% der angeborenen Herzerkrankungen ausmachen. Diese Krankheit wird auch als Trikuspidalklappen-Deformität bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% -0,0008% Anfällige Menschen: gut für Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, Gehirnembolie, Gehirnabszess

Ätiologie des Ebstein-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der Krankheit ist unklar, und gelegentlich berichtet die Familienanamnese, dass die Mutter der Mutter, die in der frühen Schwangerschaft Lithium einnimmt, anfällig für die Krankheit ist.

(zwei) Pathogenese

Die wichtigsten pathologischen anatomischen Merkmale dieser Fehlbildung sind die trikuspide Klappenfehlstellung, die rechtsventrikuläre Atrialisation und die funktionelle rechtsventrikuläre Stenose.

Die Position des rechten atrioventrikulären Rings ist normal (häufig vergrößert), und die Vorderlappen der Trikuspidalklappe sind normalerweise am Annulus fibrosus befestigt, während die Befestigungspunkte der Schläfen- und Hinterlappen im rechtsventrikulären Wandendokard deutlich nach unten verschoben sind. Der Grad der oberen und unteren Bewegung und die Befestigungsmethode variieren von Person zu Person. Selbst wenn der Befestigungspunkt der Klappe an den Annulus Fibrosus angrenzt, können die Blättchen aufgrund ihrer zu langen Länge häufig an der rechten Ventrikelwand an verschiedenen distalen Enden des Annulus Fibrosus haften. Diese Packungsbeilagen können auch mit Hilfe einer deformierten Sehnensehne am Ventrikelseptum und an der rechten Ventrikelspitze angebracht werden. Die hintere Trikuspidalklappe ist häufig unterentwickelt oder fehlt vollständig. In allen oben genannten Fällen kann es zu einer Trikuspidalinsuffizienz kommen, einige wenige Bei dem Patienten geht die Trikuspidalklappe in eine Aponeurose in der Ventrikelhöhle mit einem Loch im mittleren oder seitlichen Rand über. Durch diese Pore muss der rechte Vorhofblutfluss in den Ventrikel injiziert werden, wodurch die Entleerung der Vorhöfe behindert wird.

Wenn sich die Trikuspidalklappe nach unten bewegt, erfasst das rechte Atrium einen Teil des rechten Ventrikels. Die Ventrikelwand dieses erfassten Bereichs wird dünner und der Raum wird vergrößert. Die rechte Atriumhöhle wird offensichtlich vergrößert. Der rechte Ventrikel des Raums gehört funktionell zum rechten Atrium, aber Die elektrische Aktivität behält die Eigenschaften des rechten Ventrikelmuskels bei: Je größer der rechte Ventrikel ist, desto kleiner ist die funktionelle rechte Ventrikelhöhle. Der rechte Ventrikel kann nicht in den rechten Ventrikel eingeführt werden, sondern ähnelt einem Ventrikelwandtumor. Wenn sich der Ventrikel zusammenzieht, dehnt er sich paradoxerweise aus und stört so den rechtsventrikulären Auswurf.

Das Ebstein-Syndrom weist häufig Herzkammerverkehr auf (wie in 80% der Fälle). Dieser Herzkammerverkehr kann ein offener Orbitaldefekt oder ein Vorhofseptumdefekt sein. Darüber hinaus können einige Fälle mit anderen angeborenen Missbildungen kombiniert werden. Wie Aortenkoarktation, ventrikulärer Septumdefekt, Lungenstenose oder Atresie, Patent-Ductus-Arteriosus oder korrigierende Transposition großer Blutgefäße, im letzteren Fall der anatomische rechte Ventrikel, funktionell der linke Ventrikel des systemischen Kreislaufs Klinisch kann es zu einer Mitralinsuffizienz kommen, die als linke Ebstein-Deformität bezeichnet wird.

Die pathophysiologischen Veränderungen dieser Deformität hängen vom Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Lungenstenose, der Größe des funktionellen rechten Ventrikels und dem Grad der Trikuspidalinsuffizienz ab Schwerer Reflux, dann die Kontraktion des rechten Ventrikels, wenn das Blutvolumen zwangsläufig abnimmt, die klinischen Manifestationen des frühen Einsetzens, schwerwiegende Symptome, schlechte Prognose und umgekehrt, hämodynamische Veränderungen sind leicht, klinisch manifestiert als später Einsetzer, milde Symptome, Prognose Am liebsten.

Wie oben erwähnt, hat diese Art von Missbildung häufig Herzkammerverkehr: Wenn die Trikuspidalklappe sehr leicht ist und ein Vorhofseptumdefekt vorliegt, kann ein Shunt von links nach rechts auf atrialer Ebene auftreten, oder weil die Trikuspidalläsion leicht ist, das Ei Das runde Loch ist geschlossen und es tritt zu diesem Zeitpunkt kein Shunt auf. Im dritten Fall ist die Trikuspidalklappe stark deformiert und der rechte Vorhofdruck erhöht, so dass der Shunt von rechts nach links auf Vorhofebene auftritt. In den ersten beiden Fällen liegt häufig keine Zyanose in der Klinik vor. In drei Fällen liegt eine Zyanose vor: Eine kleine Anzahl von Patienten kann klinisch eine leichte Zyanose im funktionellen rechten Ventrikel aufweisen, auch wenn es keinen offensichtlichen Rechts-Links-Shunt gibt, aber aufgrund des niedrigen Herzzeitvolumens einen erhöhten arteriovenösen Sauerstoffunterschied. Der systolische Blutdruck kann normal sein, und der diastolische Blutdruck ist häufig erhöht, ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis, der atriale systolische Druck und der diastolische Blutdruck sind erhöht, es kann zu einer systolischen Druckdifferenz auf beiden Seiten der Pulmonalklappe und zu einer diastolischen Druckdifferenz auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe kommen Ersteres kann auf eine lange Trikuspidalklappe zurückzuführen sein, die den rechtsventrikulären Abflusstrakt teilweise blockiert, letzteres weist eine Trikuspidalklappenstenose aufgrund einer Trikuspidalklappenfehlbildung auf.

Prävention des Ebstein-Syndroms

1. Die primäre Prävention angeborener Herzkrankheiten wird durch Umweltfaktoren, genetische Faktoren und das Zusammenspiel der beiden Faktoren verursacht.Die Prävention genetischer Faktoren konzentriert sich hauptsächlich auf die voreheliche Untersuchung, die Vermeidung der Ehe enger Verwandter, die Annahme genetischer Beratung und vor allem auf das Bestreben, dies zu tun Es zeigt sich, dass die Vermeidung und Vorbeugung von Umweltfaktoren wie Virusinfektionen, Drogen, Alkohol und Müttererkrankungen, die zu nachteiligen Veränderungen der genetischen Veranlagung während der Schwangerschaft führen können, um die Wechselwirkung zwischen Umweltfaktoren und genetischen Faktoren zu unterbrechen, der Schlüssel zur Primärprävention ist.

2. Sekundärprävention

(1) Frühe Diagnose: Die frühe Diagnose einer angeborenen Herzerkrankung kann in zwei Schritte unterteilt werden:

1 Fetaldiagnose: Metaboliten in Fruchtwasser, spezielle Protein- und Enzymaktivität usw. können auch für die Extraktion von Vaginalzotten bei Frauen in der 8. bis 12. Schwangerschaftswoche bei angeborenen Herzerkrankungen verwendet werden, die durch Mutationen einzelner Gene und Chromosomenaberrationen verursacht werden Großartiger Wert.

2 Säuglingsdiagnose: Bei Neugeborenen sollte eine umfassende körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Insbesondere das Herz-Kreislauf-System sollte sorgfältig auskultiert und mittels Herz-Ultraschall weiter untersucht werden.

(2) Frühzeitige Behandlung: Sobald die fetale Diagnose einer angeborenen kardiovaskulären Fehlbildung in der fetalen Phase bestätigt ist, sollte die Schwangerschaft rechtzeitig beendet werden.Für einige erbliche Enzyme oder Stoffwechselstörungen sollte eine entsprechende Ersatztherapie früh nach der Geburt durchgeführt werden, und das bedingte Krankenhaus Gentherapie kann durchgeführt werden, um das Auftreten der entsprechenden Krankheit zu verhindern.

3. Prävention angeborener Herzkrankheiten auf dritter Ebene Sobald die Diagnose gestellt ist, besteht die grundlegende Behandlungsmethode darin, eine Operation durchzuführen, um die durch die Deformität verursachten pathophysiologischen Veränderungen vollständig zu korrigieren Vermeiden Sie übermäßiges Arbeiten, um keine Herzinsuffizienz zu verursachen, wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, Behandlung gegen Herzinsuffizienz, Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen, Patienten mit angeborener Herzerkrankung bei der Durchführung einer invasiven Untersuchung oder Behandlung, einschließlich Herzkatheterisierung, Extraktion, Tonsillektomie usw. Antibiotika sollten routinemäßig angewendet werden, um einer infektiösen Endokarditis vorzubeugen.

Komplikationen beim Ebstein-Syndrom Komplikationen, Arrhythmie, Gehirnembolie, Gehirnabszess

Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Gehirnembolie und Gehirnabszess können kombiniert werden.

Symptome des Ebstein-Syndroms Häufige Symptome Palpation ohne Verschluss der Lungenarterie Arrhythmie Herzinsuffizienz Systolisches Rauschen intrakardialer Shunt für Rechts-Links-Angiographie siehe Doppelkugel-Zeichen

Die Inzidenz des Ebstein-Syndroms kann früh oder spät sein, die Symptome können leicht und schwer sein, und die Anzeichen können unterschiedlich sein: Menschen mit schweren Missbildungen können nach der Geburt eine offensichtliche Zyanose und Herzinsuffizienz aufweisen, während solche mit leichten Deformitäten nicht unbedingt im Erwachsenenalter auftreten. Offensichtliche Symptome, die auffälligsten Symptome dieser Fehlbildung sind Zyanose und Herzinsuffizienz. Die Hauptmerkmale des Ebstein-Syndroms sind: Ausbeulung und ruhiger präkordialer Bereich (kein offensichtlicher Puls vor dem Herz, Palpation ohne Verschluss der Lungenarterie) Sinn), der erste Herzton und der zweite Herzton sind deutlich gespalten, es kann ein verstärkter dritter Herzton auftreten, und ein vierter Herzton kann ebenfalls auftreten, die zweite Komponente des gespaltenen ersten Herztons ist häufig ein Klickgeräusch, das als "Segelzeichen" bezeichnet wird. "(Segelzeichen); mildes systolisches und kurzes diastolisches mittelfristiges Murmeln im Bereich der Trikuspidalklappe, zusätzlich zu Zyanose, Keulen (Zehen), jugularer systolischer positiver Pulsation, glaubt Siber, dass die Deformität Die charakteristischsten Zeichen sind die beiden Gruppen:

1 Haarnadel mit ruhiger Herzgegend;

2 Der erste Herzton, der aufgeteilte zweite Herzton, der verstärkte dritte Herzton oder der vierte Herzton, der aus einem Quartett besteht.

Untersuchung des Ebstein-Syndroms

Die Diagnose des Ebstein-Syndroms, klinischer Symptome und Anzeichen kann wichtige Hinweise geben. Eine genaue Diagnose hängt jedoch von den folgenden zusätzlichen Untersuchungen ab, insbesondere der selektiven Angiographie.

1. Die Amplitude der P-Welle des Elektrokardiogramms ist erhöht und / oder verbreitert, und die Kerbe ist manchmal sichtbar. Die Ableitungen von II, III, aVF und V1 sind am deutlichsten. Einige Leute denken, dass der Grad der Änderung der P-Welle mit der Prognose zusammenhängt, und diejenigen mit normaler P-Welle sind oft asymptomatisch. Signifikante Anomalien, nicht nur häufig Symptome und rascher Tod in kurzer Zeit, das PR-Intervall ist häufig verlängert, ein vollständiger oder unvollständiger Rechtsschenkelblock ist bei fast jedem Patienten zu sehen, Gliedmaßen- und Brustkorb führen Oft Niederspannung, gelegentliche rechtsventrikuläre Hypertrophie, aber keine linksventrikuläre Hypertrophie.

Es wurde kürzlich darauf hingewiesen, dass der QRS-Komplex der V1 ~ 4-Leitung vom Qr-Typ mit T-Wellen-Inversion ist, was eine spezifische Änderung des Elektrokardiogramms dieser Fehlbildung darstellt.

Etwa 5 bis 25% der Patienten mit dieser Fehlbildung haben ein Präerregungssyndrom (Typ B) und eine angeborene Herzerkrankung mit Präerregungssyndrom, von denen 30% Ebstein-Fehlbildungen sind. Daher klinisch, wenn eine angeborene Herzerkrankung kombiniert wird Pre-Excitation-Syndrom, vermutete und Ebstein-Missbildung, diese Missbildung kann eine Vielzahl von Arrhythmien auftreten, paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie ist häufig, auch ohne Pre-Excitation-Syndrom, andere Arrhythmien wie Gehäuse Präsexuelle Kontraktionen, Vorhofflattern oder Vorhofflimmern können beobachtet werden.

2. Röntgenuntersuchung der leichten Deformität, Herzvergrößerung ist nicht offensichtlich, Lungenblut ist normal, mäßig, schwere Deformität, das Herz dehnt sich nach beiden Seiten aus, hauptsächlich für die rechte Atriumvergrößerung, der Herzschlag ist unter Durchleuchtung nicht offensichtlich und das vergrößerte Herz nicht Symptome, ähnlich wie Perikarderguss oder Lungenstenose mit Herzinsuffizienz Röntgenzeichen, aufgrund der Vergrößerung des rechten Vorhofs sowie des rechtsventrikulären Ausflusses nach links, der Herzschatten kann quadratisch oder trichterförmig sein, ein paar Läsionen können dargestellt werden Sphärisches Lungenblut ist reduziert und der Aortenknoten ist normal oder klein.

3. Die typischste Manifestation der Echokardiographie ist eine Zunahme der Amplitude der vorderen Trikuspidallappen und eine Schließverzögerung (mindestens 0,04 s nach dem Schließen der Mitralklappe) .Zusätzlich, wenn die Sonde im allgemeinen rechten Ventrikel platziert wird Die Position der großen Herzkammer (der rechten Kammer des Raumes) ist zu sehen, und die EF-Neigung der Trikuspidalklappe (die frühe Schließbewegung der Diastole) ist ebenfalls verlangsamt.

4. Die Katheterisierung des rechten Herzens gilt als äußerst gefährlich für die Herzkatheterisierung beim Ebstein-Syndrom. Sie ist anfällig für schwere Herzrhythmusstörungen und sogar lebensbedrohlich. Wenn Sie keine Herzoperation in Betracht ziehen, sollten Sie dies nicht tun. Wenn die klinische Diagnose unbekannt ist, sollte sie trotz der Gefahr durchgeführt werden.Unter der Bedingung, dass erfahrenes Personal und Rettungsausrüstung vorhanden sind, ist das Risiko nicht groß.Eine Gruppe von 505 Patienten mit internationaler Missbildungsstudie, 363 Patienten wurden einer Katheterisierung und Angiographie unterzogen. Es gab 100 Fälle von Arrhythmien, darunter 13 Todesfälle.

Bei der Katheterisierung des rechten Herzens wird der Katheter häufig im vergrößerten rechten Vorhof gewickelt, der Katheter wird manipuliert und die Katheterspitze kann häufig in den linken Vorhof eingeführt werden (über die Herzkammer), ist jedoch schwer zugänglich für den rechten Ventrikel.

Der rechte Vorhofdruck ist höher, die Kurve des rechten Vorhofdrucks zeigt eine Welle, die v-Welle steigt an, der rechtsventrikuläre diastolische Druck ist hoch, der systolische Blutdruck ist normal oder leicht höher, der Druck der Lungenarterie ist normal oder niedrig, von der Lungenarterie zum rechten Ventrikel oder von rechts Wenn der Ventrikel in den rechten Vorhof transferiert und die Druckkurve kontinuierlich aufgezeichnet wurde, wurde festgestellt, dass auf beiden Seiten der Pulmonalklappe ein systolischer Druckunterschied und auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe ein diastolischer Druckunterschied bestand.

Bei den meisten Patienten gibt es einen Shunt von rechts nach links auf atrialer Ebene und sogar einen Shunt von horizontal nach links auf dieser Ebene.

Es sollte hier speziell erwähnt werden, dass, wenn die Druckkurve und das intrakardiale Elektrokardiogramm gleichzeitig aufgezeichnet werden können, häufig festgestellt wird, dass es eine Übergangszone zwischen dem rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel gibt (1) und der in der Zone aufgezeichnete Druck der gleiche ist wie der rechte Vorhof. Das intrakavitäre Elektrokardiogramm entspricht dem Muster des rechten Ventrikels.Diese Übergangszone stellt den rechten Ventrikel des Raumes dar. Dieser Befund trägt häufig zur Diagnose des Ebstein-Syndroms bei.

5. Selektive Angiographie des rechten Herzensystems Die Hauptgrundlage für die Diagnose der Fehlbildung ist: Trikuspidalfehlbildung, Herunterschiebung und rechtsventrikuläre Atrialisierung.Im Allgemeinen sind zwei Einschnitte am unteren Rand des entwickelten rechten Atriums sichtbar, von denen einer in der Mittellinie der Wirbelsäule liegt. In der Nähe befindet sich der intrinsische Trikuspidalanulus, der zweite befindet sich auf der linken Seite der Wirbelsäule und stellt die Trikuspidalklappe der Abwärtsbewegung dar. Der zwischen den beiden Schnitten liegende rechte Ventrikel des Raumes ist weiterhin verfügbar. Es ist zu erkennen, dass der rechte Vorhof deutlich erweitert ist, das Kontrastmittel langsam ist, der linke Vorhof, der linke Ventrikel, die frühe Entwicklung der Aorta (im Fall von Herz-Raum-Verkehr), selektive rechtsventrikuläre Angiographie, Trikuspidalinsuffizienz, rechtsventrikuläre Ausflussstenose oder Expansion.

Diagnose und Identifizierung des Ebstein-Syndroms

Die folgenden Punkte haben einen Bezugswert bei der Diagnose dieser Krankheit:

1. Die Symptome von Blutergüssen während der Neugeborenen-Periode sind offensichtlich und lindern sich später oder verschwinden vollständig. Bei älteren Menschen tritt die Zyanose wieder auf.

2. Zyanosesymptome in Kombination mit Tachyarrhythmie sollten zuerst die Krankheit berücksichtigen.

3. Angeborene Herzkrankheit von rechts nach links shunt, weniger Lungenblut und keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

4. Das Herz ist vergrößert, aber die Pulsation im vorderen Bereich ist sehr schwach. Während der Auskultation ist ein "multi-temporaler" Herzton zu hören.

5. Das Lungenblut ist weniger und das Herz ist vergrößert. Die Aorta und die Lungenarterie sind klein und das Herz ist wie ein Ballon.

6.P-Port hoch, aber keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

7. Die Ableitung des rechten Herzens zeigt einen vollständigen rechten Bündelzweigblock und eine kleine mehrphasige breite QRS-Welle.

8. Es gibt blau-lila mit B-Typ-Pre-Excitation-Syndrom und das Lungenblut ist weniger.

9. Die V1 ~ 4-Leitung weist eine QR- und eine T-Wellen-Inversion auf.

10. Die Echokardiographie zeigt, dass sich der Trikuspidalansatzpunkt nach unten bewegt.

Das Ebstein-Syndrom kann basierend auf klinischen Manifestationen und hämodynamischen Veränderungen während der Diagnose in drei Typen eingeteilt werden:

1 Lichttyp: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktion I ~ II, Herzlicht ~ mäßiger Anstieg, intrakardialer Shunt hauptsächlich von links nach rechts, kein Druckunterschied zwischen rechtem Vorhof und funktioneller rechter Herzkammer, kardiovaskuläre Angiographie Kein Doppelkugelzeichen, keine Operation oder einfach nur den Herzfehler schließen, die Prognose ist gut,

Typ 2 der Stenose: Die Zyanose ist offensichtlich, die Herzfunktion liegt oberhalb des Grades II, das Herz ist leicht bis mäßig vergrößert, der Blutfluss in der Lunge ist verringert, zwischen dem vergrößerten rechten Vorhof und dem funktionellen rechten Ventrikel besteht ein Druckunterschied, und der intrakardiale Shunt verläuft von rechts nach links, das Herz Die Angiographie erkennt das Doppelkugelzeichen und erfordert eine Operation.

3 Insuffizienz-Typ: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktionsstufe II oder höher, Herzschweregrad erhöht, kein Druckunterschied zwischen rechtem Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt von links nach rechts oder von rechts nach links, Angiographie sichtbar Das rechte Atrium ist extrem groß, hat ein Doppelkugelzeichen und muss operiert werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.