Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Einführung in die arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist die häufigste Form der Fehlbildung, die durch eine abnormale Entwicklung der Gehirngefäße verursacht wird. Entfielen mehr als 90% der zerebralen Gefäßmissbildungen. Missgebildete Blutgefäße bestehen aus Arterien und Venen, einige umfassen Aneurysmen und venöse Tumoren, und es gibt Blutversorgungsarterien und Drainagevenen bei zerebralen arteriovenösen Missbildungen, die sich in Größe und Form unterscheiden. Die Krankheit kann in jedem Teil des Gehirns auftreten und die linke und rechte Seite der Läsion sind ungefähr gleich. Mehr als 90% befinden sich im Kleinhirn und die meisten sind in der Großhirnrinde verteilt, was etwa 70% der Bildschirmläsionen ausmacht. Unter ihnen sind die Oberseite, die Stirn und der Schläfenlappen häufiger, und der Hinterhauptlappen ist etwas weniger. Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung, die durch die zerebrale Angiogenese während der Embryonalentwicklung entsteht und vermutlich am 45. bis 60. Tag des Embryos auftritt. In der 4. Woche des Embryos beginnt sich das primordiale Gefäßnetz zu bilden. Die ursprüngliche Durchblutung stellt sich ein und die ursprünglichen Blutgefäße differenzieren die Arterien, Venen und Kapillaren neu. Im frühen embryonalen Stadium kommunizieren die ursprünglichen Arterien und Venen miteinander. Später kommunizieren die Arterien und Venen aufgrund der lokalen Kapillardysplasie noch direkt. Das Formular bleibt zurück. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: zerebrale ischämische Erkrankung, Hirnatrophie, Subarachnoidalblutung des Gehirns

Ursache der zerebralen arteriovenösen Fehlbildung

(1) Krankheitsursachen

Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung, die durch die zerebrale Angiogenese während der Embryonalentwicklung entsteht und vermutlich am 45. bis 60. Tag des Embryos auftritt. In der 4. Woche des Embryos beginnt sich das primordiale Gefäßnetz zu bilden. Die ursprüngliche Durchblutung stellt sich ein und die ursprünglichen Blutgefäße differenzieren die Arterien, Venen und Kapillaren neu. Im frühen embryonalen Stadium kommunizieren die ursprünglichen Arterien und Venen miteinander. Später kommunizieren die Arterien und Venen aufgrund der lokalen Kapillardysplasie noch direkt. Die Form bleibt erhalten, da es keinen Widerstand gegen normale Kapillaren gibt, fließt das Blut direkt von der Arterie in die Vene, wodurch sich die Vene aufgrund eines erhöhten Drucks ausdehnt. Die Arterie verdickt sich allmählich aufgrund einer größeren Blutversorgung, und die Bildung und Ausdehnung der Kollateralgefäße bilden eine Verzerrung. Die Gefäßgruppe mit unterschiedlicher Dicke und Dicke, der geschwächte Teil der Blutgefäßwand, dehnt sich zu einer sackartigen Form aus, und es gibt keine Kapillare zwischen der inneren Hirnarterie und der Vene, die direkt miteinander kommuniziert, um eine Anzahl von Sakraltrakten zu bilden, und das Blut fließt von der Blutversorgungsarterie in die deformierte Gefäßgruppe. Durch die Fistel direkt in die Vene und dann auf 1 bis mehrere Drainagevenen konzentriert, die die Gefäßmasse verlassen, fließen sie mangels zum Sinus Die Kapillarstruktur ist unzureichend, was zu einer Reihe von Veränderungen der zerebralen Hämodynamik mit entsprechenden klinischen Anzeichen und Symptomen führt.

(zwei) Pathogenese

AVM beginnt häufig mit Symptomen, die durch intrakranielle Blutung und Gehirnraub verursacht werden. Die Ursache der Erkrankung ist der Mangel an Kapillarstruktur zwischen den Arterien und Venen in der AVM-Läsion. Das arterielle Blut fließt direkt in die Vene und der Blutflusswiderstand nimmt plötzlich ab, was zu einer Abnahme des regionalen zerebralen arteriellen Blutdrucks führt. Der zerebrale Venendruck wird erhöht, was zu einer Reihe von hämodynamischen Störungen und pathophysiologischen Prozessen führt.

Blutung

Eine Vielzahl von Faktoren kann eine intrakranielle Blutung verursachen:

(1) Das Blut eines großen Flusses verzerrt die arterielle Ausdehnung der abnormalen Wandstruktur und die Blutgefäßwand wird weiter beschädigt und zerstört, und der lokale Riss blutet, sobald der Blutflussdruck nicht mehr standhält.

(2) AVM-bedingte Aneurysmenruptur und Blutung mit einer Blutungsrate der Aneurysmenläsion von 90% bis 100%.

(3) Eine große Menge des Blutflusses trifft auf die Drainagevene der fehlgeformten Gefäßmasse auf, und die dünnere Vene der Wand wird lokal zu einer sackartigen oder tumorartigen Form erweitert, die zu Rissen und Blutungen neigt.

(4) Da eine große Menge Blut durch die arteriovenöse Fistel in der AVM fließt, wird die Arterie schnell in die Vene injiziert und der lokale zerebrale arterielle Druck sinkt, was zu einer normalen Durchblutung des Hirngewebes um die Läsion führt. Das arterielle Blut fließt in den AVM-Bereich und das Gehirn stiehlt Blut. Phänomen, langfristige Ischämie, die kleinen Arterien in der Umgebung sind in einem ausgedehnten Zustand und die Wandstruktur ändert sich entsprechend. In einigen Fällen, beispielsweise wenn der Blutdruck im ganzen Körper schnell ansteigt, können die erweiterten Blutgefäße auch reißen und bluten.

Die Größe der AVM hat eine gewisse Korrelation mit dem Blutungsrisiko.Es wird allgemein angenommen, dass die kleine AVM (maximaler Durchmesser <2,5 cm) eine relativ hohe Blutungsrate aufweist, was auf den kleineren Durchmesser der deformierten Blutgefäße und den geringen Abfall des arteriellen Drucks zurückzuführen sein kann. Die Wand ist auch dünn, so dass unter dem Einfluss des Blutflusses unter höherem Druck die Wahrscheinlichkeit eines Blutgefäßbruchs größer ist. Im Gegenteil, das große Blutgefäß (großer Durchmesser <5 cm) hat einen größeren Durchmesser, der arterielle Druck fällt größer ab und die Blutgefäßwand ist dicker. Es kann hohem Blutdruck standhalten und die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs ist gering.

Die Lage von AVM hat auch eine gewisse Beziehung zur Blutungsneigung: Die Läsionen in tiefen Läsionen wie Ventrikeln, Ventrikeln, Basalganglien, Thalamus und Insula sind höher als die von AVM in der Hemisphäre, und zwar bis zu 1,5-mal, insbesondere in den Ventrikeln oder Ventrikeln. Die Blutungsrate der Läsion ist höher. Der Grund kann sein, dass die tiefe Läsion im Allgemeinen klein ist, die Blutversorgungsarterie kurz ist, das Kaliber klein ist, der arterielle Druck hoch ist und die AVM leicht zu brechen ist. Gleichzeitig ist die Drainagevene der tiefen AVM häufig eine tiefe Vene und die tiefe Vene hat die Möglichkeit einer Stenose. Es ist leicht, eine venöse Hypertonie hervorzurufen, die zum Reißen der Vene oder der AVM-Gruppe führt, insbesondere der Läsion mit tiefer Venendrainage.Die AVM im Ventrikel oder Ventrikel neigt auch zu Blutungen, da das umliegende Hirngewebe nicht ausreichend gestützt wird.Häufig handelt es sich um intraventrikuläre Blutungen. .

2. Gehirn stiehlt Blut

Das Ausmaß der zerebralen Ischämie, die durch Blutentnahme verursacht wird, ist größer als das Ausmaß der deformierten Gefäßmasse. Die daraus resultierenden Symptome und Anzeichen sind auch umfangreicher als die entsprechenden funktionellen Veränderungen im Läsionsbereich. Der Schweregrad der Blutentnahme hängt mit der Größe der AVM zusammen. Je mehr Blut gestohlen wird, desto schwerer ist die zerebrale Ischämie, desto weniger AVM-Blut wird gestohlen, desto milder ist die zerebrale Ischämie oder sogar die Ischämie. Es gibt keine klinischen Symptome. Schwere Ischämie kann Epilepsie oder vorübergehende Symptome verursachen Zerebraler ischämischer Anfall oder fortschreitendes neurologisches Defizit wie somatosensorische oder Hemiplegie.

3. Hyperperfusion des Gehirns

Eine große Menge an Gehirn, das Blut stiehlt, dehnt die Blutgefäße im angrenzenden Hirngewebe aus, um eine größere Durchblutung für die Versorgung des Hirngewebes zu erzielen, so dass die langfristige Ausdehnung der Arterienwand allmählich schwächer wird, die Wand dünner wird und die Selbstregulationsfunktion der Blutgefäße die Schwelle verringert Die Obergrenze wird auch im gelähmten Zustand herabgesetzt: Steigt der zerebrale Perfusionsdruck über die Obergrenze der zerebralen vaskulären Autoregulationsschwelle, ziehen sich die Arterien mit autoregulatorischer Dysfunktion nicht nur zusammen, sondern dehnen sich akut aus, und der zerebrale Blutfluss steigt linear mit dem Perfusionsdruck an. das Auftreten von Gehirnhyperperfusion, manifestiert als erhöhter lokaler venöser Druck, blockierter peripherer zerebraler venöser Blutfluss und plötzliche Hirnschwellung, zerebrales Ödem, erhöhter intrakranieller Druck, ausgedehnter Bruch kleiner Blutgefäße und andere Phänomene, insbesondere in Nach einer Resektion tritt die AVM mit hohem Durchfluss (maximaler Durchmesser> 6 cm) sehr leicht auf. In der Literatur wird berichtet, dass die Inzidenz von Hirnhyperperfusionen nach der großen und mittleren AVM 1% bis 3% und nach der großen AVM 12% bis 21% beträgt. Seine Invaliditäts- und Mortalitätsrate liegt bei bis zu 54%. Dieses Phänomen kann auch bei endovaskulären Eingriffen von AVM auftreten und ist das schwerwiegendste Risiko, das während einer AVM-Behandlung auftreten kann.

AI-Rodhan (1993) stellte eine weitere Erklärung für Hirnödeme und restliche venöse Blutungen nach AVM dar. Es wird angenommen, dass die Stumpfstenose, Thrombose oder Embolie der Drainagevene nach AVM-Resektion und die venöse Rückflussobstruktion des umgebenden Hirngewebes Venöser Verschlussstau

4. Erhöhter Hirndruck

AVM selbst hat keinen Placeholder-Effekt, aber viele Patienten zeigen Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks. Einerseits gelangt arterielles Blut direkt in die Vene von AVM, was zu einem erhöhten zerebralen Venendruck führt, die venöse Rückführung des umgebenden Hirngewebes behindert und langfristig eine Verstopfung des Hirngewebes verursacht. Ödeme, erhöhter Hirndruck, andererseits treten bei AVM-Patienten häufig Hydrocephalus auf, die Ursache für Hydrocephalus kann die Drainage tiefer Venen tief im Gehirn, die Vergrößerung in einen kugelförmigen Venentumor oder eine intraventrikuläre Hämorrhagie sein, die den zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf blockiert. Es kann auch durch zerebrale venöse Hypertonie verursacht werden, die die Absorption oder Blutung von Liquor cerebrospinalis beeinflusst, eine teilweise Okklusion des Subarachnoidalraums verursacht oder die Absorption von Liquor cerebrospinalis blockiert, was zu obstruktivem oder verkehrsmäßigem Hydrozephalus führen kann. Intrazerebrales Hämatom und zerebrales Ödem um das Hämatom herum sind ebenfalls wichtige Ursachen für einen erhöhten Hirndruck.

5. Pathologie

Gehirn AVM kann in jedem Teil des Gehirns auftreten, 80% bis 90% befindet sich auf dem Bildschirm, die Oberseite der Gehirnhälfte Oberfläche, insbesondere der mittleren Gehirnarterie Versorgungsbereich, die Außenseite des Temporallappens ist die häufigste, gefolgt von der vorderen Gehirnarterie Versorgungsbereich. Der Frontallappen und die Innenseite des Gehirns, andere Teile des Occipitallappens, Basalganglien, Thalamus, Kleinhirn, Hirnstamm, Corpus callosum, seltener im Ventrikel, die supratentoriellen Läsionen werden meist von der mittleren Hirnarterie versorgt, und die AVM ist meistens von der vorderen Hirnarterie. Die arterielle Blutversorgung oder die zerebellären anterioren oder posterioren inferioren Arterien versorgen das Blut, es gibt nur eine Blutversorgungsarterie, mehr als zwei oder drei, Refluxvenen sind mehr als eine, gelegentlich zwei, die Blutversorgungsarterie und die Refluxvenen sind gröber als normal Laut Statistik entfallen 60% auf die mittlere Hirnarterie der Blutversorgungsarterie, 20% auf den Ast der vorderen Hirnarterie und 10% auf die kombinierte Blutversorgung der mittleren Hirnarterie und der vorderen Hirnarterie. In seltenen Fällen beträgt der Ast des hinteren Kleinhirns etwa 2% .Die Refluxvene ist durch den Embryo mit der Sagittalsinus, der Großen Hirnvene, dem parasagittalen Plexus, der Sinus, der Quersinus, der geraden Sinus, der supraspinalen Sinus usw. verbunden. Die zerebralen Blutgefäße entwickeln sich zunächst in der weichen Hirnmembran, daher befindet sich die arteriovenöse Fehlbildung häufig an der Oberfläche des Gehirns, sie kann sich auch im Sulci oder im tiefen Hirngewebe befinden. Die typische zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ist konisch, der Kegelboden befindet sich auf der Hirnoberfläche und die Kegelspitze ist in Richtung Ventrikel. Tief in die Ventrikelwand hinein ragen einige in den Ventrikel hinein und verbinden sich mit dem Plexus choroideus des lateralen Ventrikels. Einige arteriovenöse Fehlbildungen sind kugelförmig, lang oder unregelmäßig, und die Kanten sind nicht sauber.

Die Größe der deformierten Gefäßmasse variiert und die Disparität ist sehr groß. Die kleine kann nur bei sorgfältiger Untersuchung gesehen werden. Die zerebrale Angiographie kann nicht angezeigt werden. Sie kann nur bei der postoperativen pathologischen Untersuchung gefunden werden, und einige sind selbst bei der routinemäßigen pathologischen Untersuchung schwer zu finden. Große Läsionen können einen Durchmesser von mehr als 8 bis 10 cm erreichen, was mehr als zwei Lappen betreffen kann, die 1/3 bis 1/2 der Gehirnhälfte ausmachen oder auf einer oder beiden Seiten des Gehirns oder der Kleinhirnhälfte weit verbreitet sind. In einem Cluster ist der Durchmesser des Gefäßes unterschiedlich, manchmal klein, manchmal extrem erweitert, verzerrt, und sogar sein Hub ist verzerrt, spiralförmig oder gerundet, und verschiedene Größen von arteriovenösen Kapillaren sind miteinander verflochten, und Hirngewebe kann dazwischengelegt werden. .

Unter dem Mikroskop sind die Merkmale der arteriovenösen Fehlbildung unterschiedlich groß und weisen unterschiedliche Arterien und Venen auf: Das Lumen ist erweitert, die Intimahyperplasie der Wandarterien ist hypertrop und einige von ihnen ragen in das Lumen hinein. Die innere elastische Schicht ist extrem schwach oder fehlt sogar. Die mittlere Schicht ist unterschiedlich dick, und die arteriosklerotische Plaque und das mechanische Blutgerinnsel können an der Arterienwand anhaften. Einige der Lumen sind verstopft, andere sind aneurysmaartig dilatiert und die Venen weisen häufig fibrotische oder glasartige Veränderungen auf. Dick, gelegentlich verkalkt, aber die Arterien und Venen sind oft schwer zu unterscheiden, es gibt eine häufige Hämosiderinablagerung um die deformierten Blutgefäße und die Variabilitätsnekrose des Gehirngewebes zwischen den Blutgefäßen.

Da es keine Kapillaren zwischen Arterien und Venen mit arteriovenöser Fehlbildung gibt, fließt Blut direkt durch die Arterie in die Vene, es fehlt ein Gefäßwiderstand, die lokale Durchblutung nimmt zu und die Durchblutungsgeschwindigkeit nimmt zu. Das Blut fließt direkt in die Vene, wodurch der intraarterielle Druck drastisch absinkt. Der intraarterielle Druck der Blutversorgung wird von der normalen arteriellen Zirkulation um 90% auf 45,1% auf 61,8% verringert, und der Venendruck steigt an, wodurch der venöse Rückfluss in die Läsion blockiert wird. Induzierte venöse Verstopfung, Verzerrung, verminderter arterieller Druck und das Phänomen der "zerebralen Ischämie" führen dazu, dass die arterielle Autoregulationsfunktion verloren geht und die Arterien sich erweitern, um die mangelnde Blutversorgung des distalen Gehirns auszugleichen, und dass sich durch den Blutfluss in den Arterien Aneurysmen bilden. Ebenso wie die langfristige Angulation, Verzerrung und Bildung von riesigen venösen Tumoren, die die Faktoren für den Bruch der arteriovenösen Fehlbildung sind, ist der schnelle Blutfluss in der Vene, die Verdickung der Blutgefäßwand, das arterielle Blut in der Vene und die Vene während der Operation hellrot. Es ist schwierig, die Arterien zu unterscheiden, was als Arterialisierung der Vene bezeichnet wird. Mit der Erweiterung der Arterien und Venen nimmt die Menge der Blutentnahmen zu und der Bereich der Läsionen erweitert sich allmählich. Groß.

Prävention von zerebralen arteriovenösen Missbildungen

1, sollte eine leichte, proteinreiche, kalorienreiche, leicht verdauliche, fettarme und ballaststoffreiche Diät wählen.

2, essen mehr Rohfaser Essen, halten Sie den Stuhl glatt.

3, aufhören zu rauchen und Alkohol, Fasten würzig, kalt und andere irritierende Lebensmittel und aufregende Getränke.

4, Fasten 8 bis 10 Stunden vor der Operation, verbot das Trinken für 6 bis 8 Stunden.

5, 6 Stunden nach dem Aufwachen der Anästhesie kann keine Schluckstörung in eine kleine Menge flüssiger Nahrung eindringen und allmählich auf weiche Nahrung umgestellt werden.

6, Patienten mit hohem Blutdruck, halten sich an die Medikamente unter der Anleitung eines Arztes. Ändern Sie die Dosis nicht willkürlich und brechen Sie die Einnahme nicht ab, um Blutdruck und Blutungen zu vermeiden.

Mitgefühlskomplikationen Komplikationen Zerebrale ischämische Erkrankung Hirnatrophie Subarachnoidalblutung des Gehirns

Sekundäre Veränderungen bei zerebralen arteriovenösen Fehlbildungen, die häufigsten sind abnormale Blutgefäßzerstörung, Hämatombildung, Thrombose abnormaler Blutgefäße, zerebrale Ischämie, Gliose, Hirnatrophie usw., abnormale Gefäßrupturen manifestieren sich häufig als Subarachnoidalblutung. Intrazerebrale Blutung, subdurale Blutung, intraventrikuläre Blutung, intrazerebrale Blutung, die häufig durch tiefe arteriovenöse Fehlbildung und Hämatombildung verursacht wird, manifestiert sich als Veränderung der Position der Gefäßtranslokation, auch sichtbare Photoinjektionsspillovers und Arterienspasmen, Gehirn Ischämie kann durch "Blutraub im Gehirn" verursacht werden, wodurch das Hirngewebe im ischämischen Bereich schrumpft und sich die Gliose vermehrt.

Symptome einer zerebralen arteriovenösen Fehlbildung Häufige Symptome Sensibilitätsstörung Koma Hydrozephalus Hirndruck Erhöhte Krämpfe

1. Klinische Klassifikation und Klassifikation

Es gibt keinen einheitlichen Standard für die AVM-Klassifizierung. Die folgenden drei Klassifizierungsmethoden werden eingeführt:

(1) Klassifizierung nach AVM-Gruppengröße: Derzeit wird der Drake (1979) -Standard üblicherweise unterteilt in: 1 kleiner, maximaler Durchmesser <2,5 cm; 2 mittlerer, maximaler Durchmesser beträgt 2,5 bis 5,0 cm; 3 großer, maximaler Durchmesser> 5 cm, z Der Durchmesser ist> 6cm, was in einen riesigen Typ eingeteilt werden kann.

(2) Gemäß der morphologischen Klassifikation der Angiographie: Parkinson et al. (1980) teilten AVM in: 1 Multi-Unit-Typ mit multipler arterieller Blutversorgung und multipler venöser Drainage, und es gibt viele arteriovenöse Fisteln in der Gefäßgruppe, die am häufigsten vorkommen. 82%, 2-Einheiten-Typ, eine kleine AVM mit einer Blutversorgungsarterie und einer Drainagevene zur Bildung einer Fistel, was etwa 10% entspricht, 3 gerade Typ, eine oder mehrere Blutversorgungsarterien direkt in die große Vene oder Vene des Gehirns Sinus mit einem Anteil von ca. 3%; 4 komplexe intrakranielle und extrakranielle Arterien sind an der Blutversorgung beteiligt, Reflux kann auch durch den intra- und extrakraniellen Sinus auftreten, was selten ist.

(3) Klassifizierung nach der dreidimensionalen Form von AVM: Shi Yuquan (1982) klassifizierte die AVM von 65 Fällen von Kunststoffguss in ein Körpermodell nach der Form, die unterteilt wurde in: 1 Varikose-Typ, verdickte und erweiterte Hirnarterie und Hirnvenen wurden zu einer Gruppe gewickelt. Es gibt viele arteriovenöse Fisteln in der Gruppe. Dieser Typ ist mit 65% der häufigste. Arterien vom Typ 2, wie z. B. dendritisch, seine Äste stimmen direkt mit der Vene überein. 3 arteriovenöser Typ, arteriovenöse Erweiterung ist ballonartig, ganz Die Gruppe AVM ist wie eine Ingwer-Knolle: 4 gemischte Typen, die obigen drei Typen existieren gleichzeitig in einer Läsion, und die letzten drei Typen machen jeweils etwa 10% aus.

Die klinische Einstufung von AVM ist notwendig, um Behandlungspläne zu formulieren, die chirurgischen Objekte und Methoden zu bestimmen, den Schwierigkeitsgrad während der Operation vorherzusagen, die postoperativen Ergebnisse abzuschätzen und die Vor- und Nachteile verschiedener Behandlungsmethoden und chirurgischer Methoden zu vergleichen. Shi Yuquan (1984), entwickelt Bei einer AVM-Vier-Standard-Einstufungsmethode werden gemäß zerebraler Angiographie die AVM-Größe, der Ort, die Blutversorgungsarterie und die Drainagevene in vier Grade unterteilt (Tabelle 1), sofern zwei Faktoren vorliegen Eine bestimmte Stufe wird als diese Stufe definiert: Wenn nur eine Faktorbewertung höher als die anderen drei ist, wird der Wert um die Hälfte reduziert, und die langjährige Anwendung der Neurochirurgie des Shanghai Huashan Hospital beweist, dass die Klassifizierungsmethode des Shi einfach und praktisch ist. 1986 stufte die von Spetzler und Martin entwickelte Klassifizierungsmethode die Größe (maximaler Durchmesser), Lage und Drainagevene von AVM als Hauptindikatoren als O ~ 3-Punkte ein und teilte sie dann umfassend in 6 Ebenen ein, von denen sich der Teil im Bereich der neurologischen Funktionen befand. Wie Gefühl, motorischer Kortex, Sprachzentrum, visuelles Zentrum, Thalamus, innere Kapsel, tiefes Kleinhirn, Kleinhirnfuß und andere angrenzende Bereiche, 1 Punkt, wie der Hirnstamm und Hypothalamus Geben Sie Level 6 ein, andere Teile sind 0 (Tabelle 2), die Summe der drei Indikatorwerte, dh das Level von AVM (Tabelle 3), es gibt nur eine Kombination von Level I und Level V, Level II bzw. Level IV Es gibt 4 Kombinationen in der Klasse III, und die Stufe VI bezieht sich auf den Hirnstamm und den Hypothalamus. Diese Art der Einstufung ist weltweit weit verbreitet und ähnelt der Einstufungsmethode des Shi. Die SpetzleI-Einstufungsmethode ist Grad I und die Einstufungsmethode des Shi. Die Stufe 1 entspricht der Stufe 1,5, die erste Stufe II und die zweite Stufe 2, Stufe III und die Stufe 2,5, IV, V und die Stufe 3, 3,5 entsprechen der Stufe I, II. Eine AVM-Operation ist weniger schwer zu entfernen, kein Tod Die Rate ist sogar störungsfrei, und je höher das Niveau, desto höher die Invaliditätsrate und die Sterblichkeitsrate.

2. Klinische Anzeichen und Symptome

Kleine arteriovenöse Missbildungen können frei von Symptomen oder Anzeichen sein. Die meisten arteriovenösen Missbildungen können bestimmte klinische Manifestationen aufweisen. Häufige Symptome und Anzeichen sind:

(1) Blutungen: Die Inzidenzrate liegt zwischen 20 und 88% und die meisten von ihnen stellen die ersten Symptome dar. Je geringer die arteriovenöse Fehlbildung ist, desto wahrscheinlicher ist die Blutung. Sie tritt normalerweise bei jungen Menschen auf und tritt plötzlich auf, häufig bei körperlicher Aktivität oder emotionaler Erregung. Starke Kopfschmerzen, begleitet von Erbrechen, Bewusstsein kann wach sein, es kann in unterschiedlichem Maße Bewusstseinsstörungen und sogar Koma geben, es können Symptome einer meningealen Reizung wie Nackensteifheit auftreten und es kann auch eine neurologische Beeinträchtigung wie erhöhter Hirndruck oder Hemiplegie und teilweise sensorische Störung auftreten. Leistung, wenn die Gefäßruptur des oberflächlichen Gehirns von AVM eine Subarachnoidalblutung (SAH) hervorrufen kann, wenn die Ruptur tiefere Blutgefäße aufweist, ein intrazerebrales Hämatom auftritt, AVM-Ruptur im angrenzenden Ventrikel oder Ventrikel häufig im Gehirn auftritt. Das Hämatom ist mit einer intraventrikulären Blutung oder einer intraventrikulären Blutung assoziiert. AVM-Blutungen treten häufiger bei Gefäßrupturen im Hirnparenchym auf, was viele Möglichkeiten für intrazerebrale Hämatome bietet. Wenn das Blut gebrochen wird, wird das Blut in den Subarachnoidalraum der Schädelbasis gefüllt, was zu einem schweren Spasmus der Hirnarterien führt. 80% bis 90% der Patienten mit AVM-Erstblutung können überleben, und die Überlebensrate der ersten Blutung des Aneurysmas beträgt nur 5 0% bis 60%, AVM-Blutungen können auch mehr als 10-mal wiederholt werden, und mit zunehmender Anzahl von Blutungen, zunehmenden Symptomen und Anzeichen verschlechtert sich der Zustand. Umfassende Literatur, unversehrte AVM-Blutungen weisen 2% bis 4 Blutungen pro Jahr auf Die Blutungsrate in% und das Risiko einer erneuten Blutung im ersten Jahr einer gerissenen Blutung beträgt bei AVM etwa 6% und ab dem zweiten Jahr 2 bis 4% pro Jahr, das gleiche wie bei einer ungerissenen Blutung, die nach einer Blutung auftritt Die Sterblichkeitsrate beträgt 1%, die Gesamtsterblichkeitsrate 10% bis 15% und die dauerhafte Rate schwerer Behinderungen 2% bis 3% pro Jahr, wovon 20% bis 30% auf Blutungen zurückzuführen sind. Die AVM birgt potenzielle oder reale Gefahren für die Gesundheit und das Leben des Patienten und muss hohe Priorität erhalten.

(2) Krämpfe: Etwa die Hälfte der Patienten hat Anfälle, die durch große Anfälle oder fokale Anfälle gekennzeichnet sind. AVM-Krämpfe mit frontalem, parietalem und temporalem Lappen sind die häufigsten, insbesondere großen, großvolumigen AVM-Patienten mit Epilepsie. Das Einsetzen kann das erste Symptom sein, oder es kann bei Blutungen oder Hydrozephalus auftreten. Die Inzidenz hängt mit dem Ort und der Größe der arteriovenösen Fehlbildung zusammen. Die Inzidenz der Epilepsie im Frontalbereich ist mit 86% am höchsten. 85%, Parietallappen 58%, Temporallappen 56%, Occipitallappen 55%. Je größer die arteriovenöse Fehlbildung, desto häufiger kommt es zu großflächiger arteriovenöser Fehlbildungsepilepsie mit schwerem "Gehirnraub".

(3) Kopfschmerzen: Bei mehr als der Hälfte der Patienten traten in der Anamnese langfristige Kopfschmerzen auf, ähnlich wie bei Migräne, die auf eine Seite beschränkt sind. Sie können von sich aus gelindert werden. Sie manifestieren sich im Allgemeinen als paroxysmale atypische Migräne. Kopfschmerzen treten häufiger bei Blutungen auf Schwerwiegend mit Erbrechen.

(4) fortschreitende neurologische Dysfunktion: Die Inzidenz von etwa 40%, hauptsächlich aufgrund von körperlicher Betätigung oder sensorischer Dysfunktion, tritt bei größeren AVM häufig auf, weil eine große Anzahl von Hirnblut stiehlt, die durch zerebralen ischämischen Angriff, Hemiparese oder Taubheitsgefühl der Gliedmaßen verursacht wird. Die anfängliche vorübergehende Episode mit der Zunahme der Anzahl von Episoden kann sich verschlimmern und dauerhaft werden. Außerdem können multiple Blutungen im Gehirn eine Verschlimmerung von neurologischen Schäden hervorrufen. Das Hirngewebe einer durch Hirnraub verursachten langfristigen Ischämie nimmt mit dem Alter zu. Die Hirnarterien sind stark gehärtet oder thrombotisch, die Hirnatrophie schreitet schneller voran als bei normalen Menschen, und die fortschreitende Entwicklung neurologischer Dysfunktionen ist schneller und schwerer.

(5) Andere Riesenarten, insbesondere AVM mit bilateralem Frontallappen, können mit geistiger Behinderung assoziiert sein Epilepsie und Antiepileptika können auch die geistige Entwicklung beeinflussen oder die Entwicklung der geistigen Behinderung fördern Wenn der Patient bewusst ein Murmeln im Schädel hatte, hatte die AVM unter dem Vorhang mit Ausnahme von SAH weniger Symptome und war nicht leicht zu finden.

Untersuchung der zerebralen arteriovenösen Fehlbildung

Es gab keine signifikante Veränderung der Cerebrospinalflüssigkeit vor Blutung durch Lumbalpunktion. Der Hirndruck nach Blutung lag zwischen 1,92 und 3,84 kPa, und die Cerebrospinalflüssigkeit war homogen blutig, was auf eine Subarachnoidalblutung hindeutete.

Intrakranielle Folie

Die meisten Patienten haben keine positiven Befunde, 10% bis 20% der Fälle mit Läsionsverkalkung, 20% bis 30% der Verkalkung sind linear, ringförmig, plaquebildend oder unregelmäßig, das Bild ist oft sehr hell, wenn die mittlere Meningealarterie an der Blutversorgung beteiligt ist, sichtbarer Schädel Der Sulkus der mittleren Hirnarterie ist verbreitert, die Schädelbasis ist wie ein Dornloch vergrößert, und der durch arteriovenöse Fehlbildungen in der hinteren Schädelgrube verursachte obstruktive Hydrozephalus kann Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks aufweisen.

2. EEG

Die meisten Patienten haben möglicherweise Anomalien im EEG, meist lokalisierte anormale Aktivitäten, einschließlich der Verringerung oder des Verschwindens des -Rhythmus, Verlangsamung der Wellenrate, geringere Amplitude, manchmal diffuse -Welle und intrazerebrales Hämatom. Die fokale Delta-Welle, die zugrunde liegende arteriovenöse Fehlbildung, weist häufig unregelmäßige langsame Wellen auf. Etwa 50% der Patienten mit Epilepsie in der Vorgeschichte können epileptische Wellenformen aufweisen, und EEG-Anomalien treten auf derselben Seite der Läsionen auf, was 70% bis 80% ausmacht. Eine kleine Anzahl von Patienten mit arteriovenösen Fehlbildungen der Gehirnhälfte kann bilaterale EEG-Anomalien aufweisen. Dies ist auf das Phänomen des "Blutraubens" zurückzuführen, das eine Epilepsie verursacht, die durch kontralaterale Ischämie der Gehirnhälfte und tiefe kleine Gefäßfehlbildungen verursacht wird. Stereoskopisches EEG kann genaue epileptische Herde verfolgen.

3. Isotopenscan

Etwa 90% bis 95% der supratentoriellen arteriovenösen Fehlbildung stellen ein positives Ergebnis dar. Im Allgemeinen wird 99Tc oder 197Hg für Szintigraphie und kontinuierliche Bildgebung verwendet. Es kann eine genauere Lokalisierungsdiagnose durchgeführt werden, die durch Isotopenansammlung, aber einen arteriovenösen Durchmesser von weniger als 2 cm gekennzeichnet ist. Missbildungen sind oft schwer zu finden.

4. Kopf-CT-Scan

AVM mit unblutigem CT-Scan zeigte unregelmäßig niedrige, gleiche oder hochdichte gemischte Läsionen, die in Form einer Masse vorliegen können, die auch lückenhaft sein kann, mit unklaren Grenzen.Die interne hohe Dichte kann aus frischen kleinen Blutungspunkten bestehen, einschließlich Hämosiderin, Gliose, Thrombose oder Verkalkung, im Allgemeinen kein Masseneffekt, keine offensichtlichen Anzeichen eines zerebralen Ödems in der Umgebung, nach Injektion des Kontrastmittels deutliche fleckenartige oder klumpige Verstärkung, manchmal sichtbar verbunden mit Gefäßmasse Bei Subarachnoidalblutung oder intrazerebralem Hämatom kann eine verzerrte Blutversorgungsarterie oder -drainage (venöse Angiographie), eine Hirnatrophie, eine ventrikuläre Vergrößerung oder ein Hydrozephalus um die Läsion beobachtet werden Das Hämatom im Hirnparenchym weist häufig ein Besetzungszeichen auf (Abb. 1) .Das umgebende Hirngewebe ist ödematös, der Ventrikel wird komprimiert, verschoben und sogar die Mittellinie wird auf die gegenüberliegende Seite verschoben.

5. Schädel-MRT-Bildgebung

Die MRT stellt einen besonderen Wert für die Diagnose von AVM dar. Im Allgemeinen hat schnell fließendes Blut in Form von Wirbelströmen auf dem MRT-Bild, entweder T1-gewichtet oder T2-gewichtet, eine röhrenförmige oder polkaartige Form mit niedrigem Signal oder ohne Signal. Der Gefäßschatten AVM erscheint als eine massen- oder plaqueartige Läsion, die aus solchen "leeren" Gefäßschatten besteht (2), mit unregelmäßigen Rändern, die häufig große Blutversorgungsarterien und Drainagevenen in die und aus der Gefäßmasse zeigen, Injektion Nach dem Enhancer, einige vaskuläre Schattenverstärkung, MRT-Diagnose der hinteren Fossa AVM ist deutlich besser als CT, es hat nicht die Wirkung von Schädelartefakten, aber auch MRT-Bilder können die AVM-Läsionen und die umliegenden wichtigen Strukturen des Gehirns deutlich zeigen Angrenzende Beziehungen, um das Fehlen einer zerebralen Angiographie zu kompensieren und detailliertere Informationen für das Design des chirurgischen Ansatzes und die Einschätzung der Prognose bereitzustellen.

6. Zerebrale Angiographie

Die zerebrale Angiographie stellt das wichtigste diagnostische Instrument für AVM dar. Mit der weit verbreiteten digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) können Kontrastbilder klarer kontinuierlicher Filme erhalten werden. Die charakteristische Leistung von AVM ist an der arteriellen Phase sichtbar. Oder eine Reihe von abnormal verdickten Blutversorgungsarterien führt zu einer Masse von unregelmäßig deformierten Gefäßläsionen, wobei Dilatation, verzerrte Drainagevenen früh auftreten und AVM-Drainagevenen der Großhirnrinde in den oberen und unteren Sagittalsinus, die Quersinus münden. Die meisten tiefen Läsionen des Sigmas können vom tiefen Sinus in den geraden Sinus und dann in den Quersinus eingebracht werden.Die Blutversorgungsarterie der AVM kann von der vorderen Hirnarterie der ipsilateralen A. carotis interna, dem Ast der A. cerebri media oder der A. vertebralis ausgehen. Der Ast der A. cerebri posterior, der kontralaterale A. carotis interna oder der A. vertebralis können über den A. cerebri ring ebenfalls an der Blutversorgung teilnehmen, die AVM unter der Schulter wird hauptsächlich vom Ast des A. vertebralis (Abb. 3) versorgt, zusätzlich auf dem Bildschirm unter dem Vorhang Die Läsionen können die Blutversorgung des extrakraniellen Arteriensystems aufnehmen, weshalb bei AVM-Patienten eine routinemäßige Ganzhirn-Angiographie und sogar eine Angiographie mit sechs Stellen erforderlich sind. Die distale Hirnarterie ist häufig mit Blut gefüllt. Oder nicht füllen, wenn es ein großes intrazerebrales Hämatom gibt, kann es eine avaskuläre Zone geben, normale zerebrale Gefäßdysfunktion, die kleinere AVM-Gefäßmasse wird nicht durch Hämatomkompression entwickelt, nachdem das Hämatom resorbiert wurde und dann eine zerebrale Angiographie Das Auftreten bei Patienten mit akuter zerebraler Angiographie ohne abnorme Gefäßgruppe sollte daher nach 1 bis 2 Monaten nachverfolgt werden, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden.

7. Dreidimensionale Computertomographie

Angiographie (3D-CTA) und Magnetresonanz-Angiographie (MRA) 3D-CTA und MRA sind das Ergebnis der Entwicklung moderner medizinischer Bildgebungsgeräte und fortschrittlicher Computer-3D-Rekonstruktionstechnologie in den letzten Jahren. Die intrakranielle AVM nach intravenöser Kontrastmittelinjektion wurde kontinuierlich gescannt, und das Originalbild wurde gesammelt und auf die Grafikarbeitsstation übertragen.Das Projektionsverfahren mit maximaler Dichte und das Oberflächenokklusionsverfahren wurden zur 3D-Rekonstruktion verwendet.Das erhaltene Bild wurde unter mehreren Winkeln gedreht, um ein dreidimensionales Bild zu erzeugen. Strukturieren und schneiden Sie das gewünschte Bild aus verschiedenen Winkeln, MRA ist die Anwendung von Magnetresonanzinstrumenten mit hoher Feldstärke unter Verwendung von 2D-PC- und 3D-TOF-Verfahren für die Angiographie. Das Originalbild wird im 3D-Rekonstruktionsbild des Grafikarbeitsplatzes verarbeitet 360 ° Drehung.

Die Abteilung für Neurochirurgie und Radiologie des Shanghai Huashan Hospital hat 3D-CTA und MRA zur Beobachtung von AVM im Gehirn verwendet und verglichen mit DSA 24 Patienten mit AVM, bei denen DSA-, 3D-CTA- und MRA-, 3D-CTA-positive Diagnosen gestellt wurden Die Rate kann 100% erreichen, während die MRA etwa 4% falsches Negativ aufweist.Die intrakraniellen AVM-Bilder, die durch 3D-CTA und MRA erhalten wurden, können die AVM-Gefäßmasse, hauptsächlich die Blutversorgungsarterie und die Drainagevene, deutlich zeigen, die beide nicht invasiv sind. Die Untersuchung ist einfach, die Kosten sind niedriger als bei der DSA und die Komplikationen sind gering. Die 3D-CTA beschreibt die stereoskopische Struktur gut und kann die Beziehung zur Schädelbasisstruktur aufzeigen, die Abtastzeit ist kurz und sie kann für die akute Blutungsuntersuchung verwendet werden, während die MRA nicht injiziert werden muss. Kontrastmittel, keine Strahlung, Auflösung und Klarheit der Gefäßdarstellung, aber stereoskopische Beschreibung ist schlecht, obwohl DSA eine traumatische Untersuchung ist, müssen Patienten große Dosen von Strahlen- und Kontrastmitteln erhalten, Komplikationen, aber für alle Ebenen Die Klarheit der Darstellung von Blutgefäßen und Läsionen ist extrem hoch und stellt nach wie vor die wichtigste Methode für die AVM-Diagnose dar. Die kontinuierliche Verbesserung und Entwicklung von 3D-CTA und MRA bietet jedoch breite Anwendungsmöglichkeiten.

8. Transkranieller Doppler-Ultraschall

Es kann aus drei Teilen nachgewiesen werden: Die mittlere Hirnarterie, das Ende der A. carotis interna, die mittlere Hirnarterie, das Ende der A. carotis interna, die A. cerebri anterior und die A. cerebri posterior durch den Knöchel, die A. vertebri, die A. basilaris und das A. cerebellum durch das A. magnamenum Die unteren Arterien, die Augenarterie und der Siphon der A. carotis interna werden vom Auge erkannt: Die Blutflussgeschwindigkeit des normalen menschlichen Gehirns ist in der mittleren Hirnarterie am schnellsten, gefolgt von einem Abstieg: der A. cerebri anterior, der A. carotis interna, der A. basilaris und der A. cerebri posterior. Die Arteria vertebralis, die Arteria ophthalmica und die langsamste Blutflussgeschwindigkeit stellen die A. cerebellaris inferior dar. Mit zunehmendem Alter nimmt die durchschnittliche Blutflussrate ab. Es besteht ein signifikanter Unterschied zwischen 21-30 Jahren und 61-70 Jahren (P <0,01). Auf einer Seite der Hemisphäre liegt eine Gefäßerkrankung vor, wodurch sich die Blutflussgeschwindigkeit der beiden Hemisphären erheblich unterscheidet. Die Art der Läsionen ist unterschiedlich, die Blutflussgeschwindigkeit kann beschleunigt und die Blutflussgeschwindigkeit kann verlangsamt werden. Wenn die Blutgefäße gelähmt sind, ist die Blutflussgeschwindigkeit offensichtlich beschleunigt. Wenn die Blutgefäße verschlossen sind, ist das Blut blockiert. Die Fließgeschwindigkeit wird verlangsamt und bei einer arteriovenösen Fehlbildung wird die Blutflussgeschwindigkeit der Blutversorgungsarterie beschleunigt.

Doppler-Ultraschall kann verwendet werden, um die Richtung des Blutflusses und der arteriovenösen Fehlbildung zu bestimmen, den Zufluss und den Abfluss der arteriovenösen Fehlbildung zu unterscheiden, den Ort der tiefen arteriovenösen Fehlbildung zu bestimmen und den Blockierungseffekt der arteriovenösen Fehlbildung dynamisch zu überwachen Hämodynamische Veränderungen, transkranieller Doppler-Ultraschall in Kombination mit CT oder MRT, tragen zur Diagnose von zerebraler arteriovenöser Fehlbildung sowie zur prä- und intraoperativen Anwendung des transkraniellen Doppler-Ultraschalls bei zerebraler arteriovenöser Fehlbildung bei Durch die akademische Bewertung können gefährliche Komplikationen wie das normale Durchbruchssyndrom des Perfusionsdrucks vermieden werden, die durch hämodynamische Veränderungen während der Operation verursacht werden.

Diagnose und Differentialdiagnose von zerebralen arteriovenösen

Diagnose

Die Diagnose einer plötzlichen Subarachnoidalblutung unter 40 Jahren, Epilepsie oder Hemiparese in der Anamnese vor der Blutung, Aphasie, Kopfschmerzen in der Anamnese und kein signifikanter Anstieg des Hirndrucks sollte mit hohem Verdacht auf arteriovenöse Missbildungen gestellt werden. Die Diagnose hängt jedoch vom Gehirn ab Angiographie, CT und MRT sind hilfreich bei der Bestätigung der Diagnose.

Differentialdiagnose

Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung muss von anderen zerebrovaskulären Fehlbildungen, Moyamoya-Krankheit, primärer Epilepsie und intrakraniellen Aneurysmen unterschieden werden.

Zerebrales kavernöses Hämangiom

Sie stellt auch eine der häufigsten Ursachen für wiederholte Subarachnoidalblutungen bei jungen Menschen dar. Patienten mit hämorrhagischen Erkrankungen weisen häufig keine offensichtlichen klinischen Symptome auf. Die zerebrale Angiographie ist häufig negativ oder pathologisch, es kann jedoch keine verdickte Blutversorgungsarterie oder erweiterte Drainage festgestellt werden. Intravenöser CT-Scan kann als Wabenbereich mit geringer Dichte ausgedrückt werden, und die Läsionen sind nach der Verbesserung leicht verstärkt, müssen jedoch schließlich operativ reseziert und pathologisch untersucht werden, um von arteriovenöser Fehlbildung zu unterscheiden.

2. Primäre Epilepsie

Zerebrale arteriovenöse Missbildungen treten häufig bei Epilepsie auf, und arteriovenöse Missbildungen bei Thrombosen sind anfälliger für schwer zu behandelnde Anfälle.Zur Zeit wird die zerebrale Angiographie häufig nicht entwickelt, so dass sie häufig als Epilepsie diagnostiziert wird, aber bei jungen Menschen ist die primäre Epilepsie häufig. Epilepsie, Subarachnoidalblutung oder Epilepsie nach Subarachnoidalblutung stellen eine arteriovenöse Fehlbildung dar. Zusätzlich zur Epilepsie haben Patienten mit arteriovenösen Fehlbildungen andere Anzeichen und Symptome wie Kopfschmerzen und progressives Licht Hemiplegie, Ataxie, Sehbehinderung usw., CT-Scan hilft bei der Differentialdiagnose.

3. Zerebrale Aneurysmen

Es stellt die häufigste Ursache für eine Subarachnoidalblutung dar. Das Erkrankungsalter ist etwa 20 Jahre älter als das der zerebralen arteriovenösen Fehlbildung, das heißt, es ist häufiger bei Patienten im Alter von 40 bis 50 Jahren und häufiger bei Frauen. Die okulomotorische Nervenlähmung ist häufiger und anhand der zerebralen Angiographie nicht schwer zu identifizieren.

4. Venöse Gefäßmissbildungen

Seltener, manchmal gerissene Blutungen durch Subarachnoidalblutung und erhöhten Hirndruck, zerebrale Angiographie ohne offensichtlich deformierte Blutgefäße, manchmal nur große Vene mit einigen Drainageästen, CT-Scan zeigt gering In der Dichtezone zeigten verstärkte Scans verstärkte Läsionen.

5. Moyamoya-Krankheit

Diese Krankheit ist häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen, Kinder mit zerebraler Ischämie als Hauptmanifestation, Erwachsene mit intrakraniellen Blutungen als Hauptsymptom, klare Differentialdiagnose hängt von der cerebralen Angiographie ab, Moyamoya cerebrale Angiographie zeigte interne Karotisstenose oder Okklusion, Gehirn An der Basis der Basis befindet sich eine wolkenartige, schlanke, abnormale Gefäßmasse.

6. Blutreiche Hirntumoren

Die zerebrale arteriovenöse Fehlbildung muss noch von blutreichen Gliomen, Metastasen, Meningiomen und Hämangioblastomen unterschieden werden Aufgrund der reichlichen Blutversorgung dieser Tumoren kann die Kommunikation zwischen Arterien und Venen und frühen Venen in der zerebralen Angiographie beobachtet werden. Daher wird es mit einer zerebralen arteriovenösen Fehlbildung verwechselt, aber je nach Erkrankungsalter, Anamnese, Krankheitsverlauf, klinischen Symptomen und Anzeichen usw. kann die Differenzialdiagnose durch einen CT-Scan unterschieden werden.

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