Histiozytose

Einführung in die Histiozytose Histiozytose (Retikulozytenproliferation oder Retikuloendotheliose) bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, bei denen eine histiozytische oder pseudotumorale Hyperplasie von Histiozyten nicht als malignes Lymphom klassifiziert werden kann, einschließlich eines eosinophilen Knochengranuloms. Xanthomatose und bösartige Retikulozytenproliferation bei Säuglingen. Die drei sollten als chronischer und akuter Prozess derselben Läsion mit dazwischen liegenden Übergangs- und Zwischentypen betrachtet werden. Aufgrund unterschiedlicher Entwicklungsstadien kann die Läsion einfach oder mehrfach sein und sich innerhalb oder außerhalb des Knochens befinden. Proliferative Störungen der Gewebezellen, einschließlich aller Varianten davon, sind eine systemische Störung. Solche Leistungen sind nicht so sehr eine Krankheit, sondern ein Syndrom.Obwohl sie sich unterscheiden, sind die Grenzen nicht sehr klar.Viele Autoren im In- und Ausland haben berichtet, dass sich das eosinophile Granulom in einen gelben Tumor verwandelt hat. Die Histiozytose kann in einzelne und multiple unterteilt werden. Ersteres ist ein knocheneosinophiles Granulom, und letzteres ist in einen chronischen Typ (mit oder ohne gelbes Lipom) und einen akuten Typ (Kinder mit maligner Retikulozytenproliferation) mit einem intermediären Typ (Übergangstyp) unterteilt. Einige Autoren unterteilen Gewebeproliferationsstörungen in lokalisierte und diffuse Typen, wobei die ersteren bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten und die letzteren häufiger bei Säuglingen auftreten. Eosinophiles Granulom tritt häufiger bei männlichen Patienten auf und tritt im Alter von 1 bis 15 Jahren auf, insbesondere zwischen 5 und 10 Jahren. Es kann jedoch auch im Erwachsenenalter auftreten: Eosinophiles Granulom tritt in der Regel in den Rippen und Unterkiefern von über 20-Jährigen auf und tritt im Alter von 20 Jahren im Schädel auf. Das Auftreten in der Wirbelsäule ist selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: obstruktives Emphysem

Ursachen der Histiozytose

Hyperplasie der retikulären Zellen (40%):

Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen des eosinophilen Granuloms der Wirbel sind die Proliferation ausgedehnter retikulärer Gewebezellen mit unterschiedlichen Eosinophilen, verschiedenen Entzündungszellen und mehrkernigen Riesenzellen, von denen einige in Schaumzellen umgewandelt werden können. Und hämozytische Zellen, die Hämosiderin oder Zellreste enthalten, kleine Blutgefäße können celluloseartige Nekrose, fortgeschrittene Fibrose, große Gewebekerne, ovale, zahnradförmige oder nierenförmige Zellen aufweisen, die häufig zu einem Stapel oder Streifen aggregiert sind.

Histiozytose (30%):

Die Hauptläsion der Xanthomatose ist die Histiozytose, die in Retikulozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ auftritt. Schaumzellen werden auch als gelbe Zellen bezeichnet, haben nadelförmige Cholesterinkristalle, Eosinophile sind nicht offensichtlich und einige Teile haben Granulationsgewebe. Schlechte Differenzierung, es kann eine geringe Anzahl von Kernteilungen geben, Gewebezellen werden durch Fibroblasten ersetzt und bilden Bindegewebe, einige zwischen Schaumzellen, anstelle von Granulationsgewebe.

Bei ein und demselben Patienten, der gleichen Läsion zu verschiedenen Zeitpunkten, kann die Pathologie unterschiedlich sein, wie beispielsweise der Beginn des Granuloms eosinophiler Gewebezellen, aber nach einigen Jahren kann es sich in ein Lipid-haltiges Granulom auf Schaumzellenbasis verwandeln Daher ist es nicht möglich, die Diagnose einer Xanthomatose allein aufgrund des Vorhandenseins oder Fehlens von Schaumzellen zu bestätigen. Selbst bei der Proliferation von Retikulozyten im Säuglingsalter können gelegentlich Schaumzellen beobachtet werden, dies ist jedoch selten, da sich die Läsionen nicht so schnell entwickeln.

Gewebezellproliferation (20%):

Die Lunge beginnt ein interstitielles Granulom zu bilden, und dann dringen die Gewebezellen in die kleinen Arterien und das distale Ende der Bronchiolen ein, es tritt ein obstruktives Emphysem auf, es bilden sich Zysten und Vesikel, und das interstitielle Granulom weist viele Eosinophile auf. , Neutrophile und Lymphozyten infiltrieren.

Prävention der Zellproliferationsrate

Für diese Krankheit gibt es keine besonderen Vorsorgemaßnahmen. Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit.

Komplikationen bei Histiozytose Komplikationen obstruktives Emphysem

Begleitet von Schädel, Rippenläsionen, lokalen Klumpen, Druckempfindlichkeit, obstruktivem Emphysem, pathologischen Frakturen und Deformitäten, kann bei Oberschenkelverletzungen ein primäres eosinophiles Granulom der Wirbel das Rückenmark unterdrücken Verursacht Verlegenheit.

Symptome der Histiozytose Häufige Symptome, Appetitlosigkeit, Granulom, Zerfall der Harnwege, Lymphadenopathie, bakterielle Infektion, Hepatosplenomegalie

Einzelne oder multiple eosinophile Granulome mit weniger systemischen Symptomen, die ersten Symptome sind Schmerzen, begleitet von Schädel, Rippenläsionen, lokalen Klumpen, Empfindlichkeit, pathologischen Frakturen und Deformitäten, bei femoralen Läsionen viele Hinken Mehrere Läsionen treten im Allgemeinen nacheinander auf. Patienten können systemische Symptome wie Fieber, Appetitverlust und Gewichtsverlust aufweisen und können auch mit Hilusläsionen assoziiert sein. Das primäre eosinophile Granulom des Wirbels kann eine Kompression des Rückenmarks verursachen, und Xanthomatose tritt normalerweise auf Drei typische Anzeichen, nämlich Schädeldefekt, Augapfelprotrusion und Diabetes insipidus, stellen hauptsächlich multiple Schädelläsionen dar. Stirn- und Scheitelbein sind die häufigsten und die Hinterhaupt- und Hinterhauptknochen die zweithäufigsten Anzeichen. In der Regel weisen sie nur ein und selten drei typische Anzeichen gleichzeitig auf. Zusätzlich zu den obigen klinischen Veränderungen können auch Entwicklungsstörungen, Leber-, Splenomegalie-, Hautausschlag-, Pigment- und Zahnfleischgeschwüre auftreten.Das Zahnfleisch ist allmählich von Granulationsgewebe umgeben, und die Zysten sind von einer einzelnen zystischen oder polyzystischen Zerstörung umgeben. Chronische Zahnfleischgeschwüre, die Zähne gelockert und klinisch nicht geheilt haben, können eines der ersten Anzeichen einer Entzündung sein.

Die Inzidenz der bösartigen Proliferation von Retikulozyten bei Säuglingen ist unter 3 Jahren, klinische Manifestationen von Fieber, Mittelohrentzündung, wiederkehrender bakterieller Infektion, Anämie und Blutung, zusätzlich Hepatosplenomegalie, ausgedehnte schmerzlose periphere Lymphadenopathie, Auflösung Knochenveränderungen und seborrhoisches Ekzem.

Untersuchung der Histiozytose

Das eosinophile Granulom befindet sich im Schädel und ist in der Regel durch eine osteolytische Zerstörung der inneren und äußeren Platten gekennzeichnet. Die Knochen werden ausgegraben und es kommt zu keiner Verhärtung oder periostalen Reaktion. Man spricht von einem Kartenschädel.

Durch die pathologische Fraktur der Wirbelsäule wird der Wirbelkörper teilweise zu einem keilförmigen Wirbel zusammengedrückt, nach der Kompression bleibt nur die obere und untere Randrinde übrig, die Höhe des Wirbelkörpers nimmt ab, in horizontaler Richtung jedoch nicht ab. Der obere und untere Zwischenwirbelraum bleiben unverändert. Es kommt zu einer spontanen Fusion, gelegentlich kann im paravertebralen Gewebe eine fusiforme Masse auftreten, die Dichte des betroffenen Wirbels ist erhöht und scheibenförmig, weshalb die typische Röntgenmanifestation des eosinophilen Granuloms des Wirbels im Allgemeinen als flacher Wirbel, eine Erkrankung des kranialen Wirbelknorpels, beschrieben wird.

Bei Röntgenfilmen mit flachen Wirbeln ist bei der Diagnose eines eosinophilen Knochengranuloms Vorsicht geboten, das für die folgenden Kriterien geeignet ist:

(1) Es ist nur ein Wirbelkörper betroffen.

(2) Die oberen und unteren Wirbel des betroffenen Wirbels sind normal.

(3) Die Dichte des komprimierten Wirbelkörpers ist konsistent, die Röntgenstrahlung der Lunge scheint Bronchitis oder Bronchiektasie zu sein, die diffusen retikulären Knötchen infiltrieren in der Lunge und die dicht streifenförmige Strahlung vom Hilus bis zur Peripherie, und es gibt diffuse Klauen. In schweren Fällen ist es wabenförmig und der Hilus ist vergrößert und dicht.

Diagnose und Differenzierung der Histiozytose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Müssen von malignen Lymphomen unterschieden werden:

1. Klinisch weisen typische Patienten eine schmerzlose progressive oberflächliche Lymphadenopathie auf, atypische Patienten leiden hauptsächlich an einer tiefen Lymphadenopathie, unregelmäßigem, anhaltendem oder periodischem Fieber, häufig begleitet von Lymphknoten Andere Teile, wie Mandeln, Nasopharynx, Magen-Darm-Trakt, Knochen, Haut, Nieren oder Nerven, und andere Symptome, weisen bei den meisten Patienten unterschiedlich starke systemische Symptome auf, wie Müdigkeit, Körpergewichtsverlust, Nachtschweiß, spontanes Schwitzen, Juckende Haut, Gewichtsverlust, fortschreitende Anämie usw., geschwollene Lymphknoten, Qualität wie Hartgummi, frühe, nicht adhäsive, späte Adhäsionen in Blöcken, treten meistens auf beiden Seiten des Halses auf, gefolgt von Achsel und Leiste, tiefe Lymphknoten können ebenfalls geschwollen sein Große, wie etwa betroffenes mediastinales und thorakales Lymphgewebe, können ein mediastinales Tumorsyndrom, Lungeninfiltration, Atelektase, sekundäre Lungeninfektion und Pleuraerguss usw. verursachen, einige Patienten mit Hepatosplenomegalie als erstes Symptom, und einige sind es Bauchschmerzen, Abdominalmasse stellt das Hauptsymptom dar. Bei den primären und invasiven Teilen des malignen Lymphoms gibt es entsprechende Symptome und Anzeichen.

2. Pathologische Untersuchung und früh geschwollene Lymphknotenbiopsie, pathologische Biopsie kann im Allgemeinen durch Tippen diagnostiziert werden.

3. Die Knochenmarkuntersuchung ist der Diagnose und dem Staging förderlich.

4. Röntgen, CT, M-Lay, Ultraschall und 67Ga-Scan, Lymphographie der unteren Extremitäten, Radionuklid-Knochenscan, Leberbiopsie usw. tragen zur klinischen Inszenierung bei.

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