Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Einführung in die neonatale hämolytische Erkrankung Die hämolytische Erkrankung (Neugeborene), die auch als fetale Erythroblastose bezeichnet wird, gehört zur selben Familie der immunhämolytischen Anämie (isoimmunhämolytische Anämie), die sich auf die durch Blutgruppenantikörper verursachte immunhämolytische Anämie bezieht. Es wird durch die Unverträglichkeit der Blutgruppen von Mutter und Kind verursacht und ist eine der häufigsten Ursachen für eine neonatale Hyperbilirubinämie. In schweren Fällen kann es zu Gelbsucht kommen und ist daher eine Krankheit, die Aufmerksamkeit verdient. . Die Inzidenzrate des ersten Kindes beträgt 40% bis 50%. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: bei Neugeborenen gesehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, neonatale Bilirubin-Enzephalopathie, hämolytische Anämie

Ursachen der neonatalen hämolytischen Erkrankung

Unverträglichkeit der Rh-Blutgruppe (5%):

In China ist die Inzidenz einer Neugeborenen-Hämolyse aufgrund einer Unverträglichkeit der Rh-Blutgruppe gering: In der Regel ist die Mutter rh-negativ, der Fötus rh-positiv und die Blutgruppe inkonsistent und verursacht eine Hämolyse Wenn jedoch eine rh-negative Mutter vor dem ersten Fötus eine rh-positive Bluttransfusion erhielt, kann sich auch der erste Fötus entwickeln.

Unverträglichkeit der ABO-Blutgruppe (60%):

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Unverträglichkeiten mit ABO-Blutgruppen auf. Am häufigsten ist, dass die Mutter vom Typ O ist, der Fötus (oder das Baby) vom Typ A oder Typ B ist, das erste Kind erkrankt sein kann, je mehr Geburten es gibt, desto höher ist die Inzidenzrate und einmal Ernster als einmal ist zu sehen, dass die Mutter Typ A ist, der Fötus (oder das Baby) Typ B oder Typ AB ist, die Mutter Typ B ist und der Fötus (oder das Baby) Typ B oder Typ AB ist, aber seltener Fötus (oder das Baby) Bei Typ O kann die Erkrankung ausgeschlossen werden.

Genetik (20%):

Das hereditäre dominante Antigen fehlt der Mutter gerade. Das fötale Blut tritt aus irgendeinem Grund in die Mutter ein. Die Mutter produziert den entsprechenden IgM-Antikörper. Wenn das fötale Blut wieder in die Mutter eintritt, hat die Mutter eine sekundäre Immunreaktion, die eine große Menge an IgG-Antikörpern erzeugt und über die Plazenta eintritt. Fötus, so dass der Fötus, Neugeborenen-Hämolyse, so lange 0,1 ~ 0,2 ml fötaler roter Blutkörperchen in den mütterlichen Kreislauf reicht, um die Mutter zu sensibilisieren.

1. Hämolytische Erkrankung mit Inkompatibilität der Rh-Blutgruppe: Die meisten Mütter sind Rh-negativ, aber Rh-positive Mutterbabys können auch krank sein. Die Inzidenzrate für das erste Kind ist sehr niedrig, da die erste Immunantwort zur Produktion von IgM-Antikörpern 2 bis 6 Monate dauert Schwach, kann nicht durch die Plazenta in den Fötus gelangen, und die Mehrheit der fetalen roten Blutkörperchen in der Mutter tritt am Ende der Schwangerschaft oder zum Zeitpunkt der Wehen auf, so dass das erste Kind oft im latenten Stadium der primären Immunantwort ist, wenn die zweite Immunantwort in der zweiten Schwangerschaft auftritt, nur zu zählen braucht Es kann am Tag auftreten, hauptsächlich der Antikörper, den IgG durch die Plazenta passieren kann, und er kann schnell ansteigen. Daher ist das zweite Kind häufig krank. Der Antikörper des Rh-Systems kann nur durch menschliche rote Blutkörperchen verursacht werden. Wenn die Mutter eine Vorgeschichte von Bluttransfusionen hatte und die Rh-Blutgruppe unterschiedlich ist. Das erste Kind kann auch krank sein, die Mutter der Mutter (Großmutter) ist rh-positiv, die Mutter wurde vor der Geburt sensibilisiert, das erste Kind kann auch krank sein, das ist die Theorie der Großmutter.

2. Die ABO-Blutgruppe ist keine hämolytische Erkrankung: Die meisten sind vom Mutter-O-Typ, fötalen Typ A oder B-Typ, einige sind vom Mutter-Typ A, fötalen Typ B oder AB-Typ oder vom Mutter-Typ B, fötalen Typ A oder Typ AB, weil A Oder natürliche Anti-A- oder Anti-B-Antikörper von Müttern vom Typ B sind hauptsächlich IgM-Antikörper, die die Plazenta nicht passieren können, während bei Müttern vom Typ O Alloantikörper hauptsächlich IgG sind, so dass eine hämolytische ABO-Krankheit hauptsächlich bei Müttern vom Typ O, A oder B, gefunden wird. Art des Fetus, BO hämolytische Erkrankung kann im ersten Kind auftreten, da Lebensmittel, gramnegative Bakterien, Darmparasiten, Impfstoffe usw. auch A- oder B-Blutgruppen-Substanzen enthalten, eine kontinuierliche Immunstimulation kann den Körper dazu bringen, IgG gegen A oder zu produzieren Anti-B-Antikörper, solche Antikörper können nach Eintritt in den Fötus durch die Plazenta nach der Schwangerschaft eine Hämolyse hervorrufen. Da A- und B-Antigene auch in vielen Geweben außerhalb der roten Blutkörperchen vorhanden sind, wird nur eine geringe Menge von Anti-A- oder Anti-B-Antikörpern durch die Plazenta mit roten Blutkörperchen kombiniert, und der Rest ist Es wird von löslichen A- und B-Blutgruppensubstanzen in anderen Geweben und Plasma neutralisiert und absorbiert. Obwohl die Inkompatibilität der ABO-Blutgruppen bei Müttern und Säuglingen sehr häufig ist, ist die Inzidenz nur eine Minderheit.

Prävention von neonatalen hämolytischen Erkrankungen

1. Die Fetalperiode kann in der Fetalperiode diagnostiziert werden.

(1) Frühe Entbindung: Rh-negative schwangere Frauen haben eine Totgeburt, eine Vorgeschichte von Fehlgeburten, können das Blut der Mutter zur immunologischen Untersuchung nehmen, wie der Nachweis von positiven Antikörpern, schwangere Frauen sollten monatlich nachverfolgt werden, um die Änderung des Antikörpertiters, Rh-Antikörpereffekts in dieser Schwangerschaft zu überprüfen Der Preis steigt von niedrig auf 1:32 oder 1:64, der Bilirubinwert des Fruchtwassers wird erhöht und das Verhältnis Phosphatidylcholin / Sphingomyelin> 2 (was darauf hinweist, dass die fetale Lunge reif ist), und eine frühe Entbindung kann als Linderung angesehen werden Fetale Beteiligung.

(2) wiederholter Plasmaaustausch: bei Patienten mit schwerer Rh-Hämolyse vorgeburtliche Überwachung Blut Rh-Antikörpertitration steigt, kann eine wiederholte Plasmaaustauschbehandlung gegeben werden, im Austausch gegen Antikörper die fetale Hämolyse verringern.

(3) intrauterine Bluttransfusion: Fötales Ödem oder fötales Hb <80 g / l und nicht ausgereifte Lunge, durchführbare intrauterine Bluttransfusion, direkt mit dem Serum der Schwangeren, nicht aggregierte konzentrierte rote Blutkörperchen unter dem B-Ultraschall in die Nabelschnurblutgefäße.

(4) Medikamente: Ab dem 4. Schwangerschaftsmonat können orale chinesische Kräutermedizin, Mutterkraut, Engelwurz, weiße Pfingstrose, Guangmuxiang, eine Dosis pro Tag, bis zur Entbindung, schwangere Frauen mit ABO-Blutgruppen-Inkompatibilität der traditionellen chinesischen Medizin wie Yinchen vorbeugen. Schwangeren wurde Phenobarbital 90 mg / Tag 1 bis 2 Wochen vor dem erwarteten Geburtsdatum verabreicht, um die fetale Glucuronyltransferase-Produktion zu induzieren.

(5) Schwangerschaftsabbruch: Schwangere sollten umfassend behandelt werden, um den Antikörperproduzenten zu reduzieren und die Schwangerschaft bei Bedarf abzubrechen.

2. Nach der Geburt: Rh-negativen Frauen sollte innerhalb von 72 Stunden nach der Entbindung rh-positiver Säuglinge 300 g intramuskulär injiziert werden, um eine Sensibilisierung zu vermeiden. Die intramuskuläre Injektion von 300 g ist nach 29 Wochen der nächsten Schwangerschaft besser.

Bei rh-negativen Frauen mit Schwangerschaftsabbruch, vorgeburtlicher Blutung, Amniozentese oder Eileiterschwangerschaft, wenn rh-positives Blut transfundiert wird, sollte die gleiche Dosis intramuskulär verabreicht werden.

Komplikationen bei neonatalen hämolytischen Erkrankungen Komplikationen Gelbsucht Neugeborenen Bilirubin-Enzephalopathie hämolytische Anämie

Es können Komplikationen wie Gelbsucht, Hyperbilirubinämie, Bilirubin-Enzephalopathie, Gallensticksyndrom, hämolytische Anämie sowie Atemwegs- und Kreislaufversagen auftreten.

Symptome einer hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen Häufige Symptome Winkelumkehrung maternale ABO Blutgruppe inkompetente Hautekchymose Physiologischer Ikterus Zuckungen Leber Splenomegalie Ödem Ödem Hypoproteinämie Aszites

Die klinischen Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen variieren in ihrem Schweregrad. Abhängig von der Stärke des Antigens, der Immunantwort des Individuums, der Kompensationsfähigkeit des Fötus und den vorgeburtlichen Eingriffen sind die klinischen Manifestationen einer hämolytischen Rh-Erkrankung schwerwiegender und schreiten schneller fort. Die klinischen Manifestationen der hämolytischen ABO-Krankheit sind meist mild, die hämolytische Rh-Krankheit tritt im Allgemeinen nicht beim ersten Kind auf und die hämolytische ABO-Krankheit kann beim ersten Kind auftreten.

1. Fötales Ödem: schwere Fälle von fötalem Ödem, hauptsächlich bei Rh-hämolytischen Erkrankungen, einer großen Anzahl von roten Blutkörperchen, die während der Fötusperiode zerstört wurden, Kinder mit systemischem Ödem, blass, Hautekchymose, Pleuraerguss, Aszites, niedrigem Herzton, schneller Herzfrequenz, Atembeschwerden, Hepatosplenomegalie, Plazenta auch offensichtliche Ödeme, das Verhältnis von Plazentagewicht zu Neugeborenengewicht kann 1: (3 ~ 4) erreichen, schwere Fälle können Totgeburt auftreten, die Ursache für fetales Ödem und Herzversagen durch schwere Anämie, Eine Hypoproteinämie aufgrund einer Leberfunktionsstörung ist mit einer erhöhten Kapillarpermeabilität infolge einer Gewebehypoxie verbunden.

2. Astragalus: Der Ikterus bei Kindern mit hämolytischer Erkrankung tritt früh auf, tritt in der Regel innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt auf und entwickelt sich rasch. Serumbilirubin ist hauptsächlich nicht konjugiertes Bilirubin, aber es gibt auch einige Kinder, die während der Erholungsphase Galle kombinieren. Das Erythropoetin ist offensichtlich erhöht, und es liegt ein Gallensticksyndrom vor. Einige ABO-Gelbsuchtkrankheiten sind leichter und ähneln der physiologischen Gelbsucht.

3. Anämie: Kinder mit hämolytischer Erkrankung haben unterschiedliche Anämieniveaus, Rh-hämolytische Erkrankung ist offensichtlicher, da die Persistenz von Blutgruppen-Antikörpern weiterhin zur Hämolyse führen kann, Kinder mit offensichtlicher Anämie 3 bis 5 Wochen nach der Geburt (Hb <80 g / l ), genannt späte Anämie, häufiger bei untransformierten und Frühgeborenen, die sich einer Bluttransfusion unterzogen haben.

4. Leber, Splenomegalie: Schwere Fälle von extramedullärer Hämatopoese, Leber, Splenomegalie.

5. Bilirubin-Enzephalopathie (Bilirubin cerebritis): Eine Bilirubin-Enzephalopathie kann bei hämolytischen Erkrankungen von Neugeborenen auftreten, Bilirubin bei Vollzeitkindern über 18 mg / dl und Bilirubin bei Frühgeborenen über 12-15 mg / dl. Die Enzephalopathie manifestiert sich in einer göttlichen Krankheit, der Saugreflex und der Umarmungsreflex sind geschwächt und die Muskelspannung ist gering. Sie hält einen halben bis einen Tag an. Wenn die Krankheit fortschreitet, kommt es zu Fieber, zwei Augen, erhöhter Muskelspannung, Krämpfen, Angulation usw. Tod durch Atemstillstand oder Lungenblutung.

Untersuchung der neonatalen hämolytischen Erkrankung

[Laboruntersuchung]

1. Biochemische Untersuchung des Blutes: Erythrozytenreduktion, Hämoglobinreduktion, Retikulozyten signifikant erhöht, im Abstrich kernhaltige rote Blutkörperchen sichtbar, Anzahl der weißen Blutkörperchen zusammen mit kernhaltigen roten Blutkörperchen stark erhöht, diese Blutveränderungen auch mit Hämolyse Anders.

2. Blutgruppenuntersuchung: Wenn die mütterliche Rh-Blutgruppe nicht kompatibel ist, kann das Pferdeblutserum verwendet werden, um die ABO-Blutgruppe zu identifizieren, und die ABO-Blutgruppe kann falsch klassifiziert werden. Da das Pferd durch menschliches Antigen der roten Blutkörperchen stimuliert wird, wenn der Anti-A (B) -Antikörper produziert wird, Anti-IgG-Antikörper werden produziert. Wenn also ungeklärte Zweifel bestehen, sollte angenommen werden, dass die Krankheit auf Humanserum umgestellt werden kann, um die ABO-Blutgruppe zu identifizieren.

3. Spezifische Antikörperuntersuchung: Es gibt Immunantikörper, Blutstase und Ikterusindexanstieg, Bilirubin erhöht, aufgrund unterschiedlicher Operationsmethoden können die Ergebnisse um mehr als das 3-fache abweichen, Urin, Gallenausscheidung im Urin erhöht und Gallenwege im Gallentrakt Wenn es blockiert ist, kann es gräulich sein, Bilirubin kann im Urin gefunden werden, die Aktivität der Erythrozytenacetylcholinesterase ist bei ABO-Hämolyseerkrankungen signifikant verringert, Plasmaalbuminprothrombin und Fibrinogen können reduziert sein, was in schweren Fällen Blutungssymptome verursachen kann Verfügbare Thrombozytopenie, verlängerte Blutungszeit, schlechte Blutgerinnsel systolisch, eine kleine Anzahl von DIC.

4. Serumbilirubin: hauptsächlich ungebundenes Bilirubin, Kinder mit hämolytischer Erkrankung, die nach der Geburt allmählich vertieft wurden, Bilirubinspiegel zeigten dynamische Veränderungen, die zwei- bis dreimal täglich nachverfolgt werden müssen.

[diagnose]

1. Röntgenuntersuchung: Sehen Sie das Weichgewebe des fetalen Kopfes außerhalb des Schädels, um ein transparentes Band zu bilden, die Körperform wird fett, die Hände und Füße können sich nicht beugen oder der Plazentaschatten wird vergrößert.

2. Ultraschalluntersuchung: Sie ist hilfreich für die Diagnose eines schweren Ödems des Fötus mit Aszites: Eine Ultraschalluntersuchung, wie z. B. eine Hautdicke des Fötus von mehr als 5 mm, bedeutet, dass ein Fötusödem vorliegt. Das Vorhandensein von Erythropoetin im Fruchtwasser, der Anstieg des Bilirubins im Fruchtwasser, insbesondere in Kombination mit Ultraschall zur Bestätigung der Hepatosplenomegalie oder des Ödems, deuten darauf hin, dass die Prognose kritisch ist, und es ist notwendig, rote Blutkörperchen möglichst bald unter Ultraschallkontrolle durch die Bauchdecke zu infundieren, wenn der Fötus fast vollständig ist Beende die Schwangerschaft.

Diagnose und Diagnose von hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen

Diagnose

1. Vorgeschichte: Jede schwangere Frau mit einer Vorgeschichte von ungeklärten Totgeburten, Schwangerschaftsabbrüchen, Bluttransfusionen, schweren Neugeborenen-Symptomen oder frühen Manifestationen nach der Geburt sollte auf spezifische Antikörper untersucht werden. :

1 Reagenzglas sollte sauber und trocken sein, um eine Hämolyse zu vermeiden.

2 vorgeburtliche Blutgruppen-Antikörper-Test, Blutproben an die Mutter und ihren Ehemann, Neugeborenen-Test, um Neugeborenen-Blutproben zu senden, Vater und Mutter Blutproben ergänzt (wie mütterliches Blut kann nicht rechtzeitig geknickt werden, Sie können nur Neugeborenen-Blutproben senden).

3 Blutentnahme bei Neugeborenen 3 ml (keine Antikoagulation), mütterliches Blut 5 ml (keine Antikoagulation), Ehemannblut 2 ml (Antikoagulation, Verwendung eines allgemeinen Antikoagulans).

4 Wenn das Lokal nicht getestet werden kann, kann das Mutterserum abgetrennt und an die nahegelegene Inspektionseinheit geschickt werden, und die andere 2-ml-Antikoagulation für Tanzmusik.Wenn das Wetter heiß ist, kann die Blutprobenflasche mit Eiswürfeln in die große Mundflasche gestellt werden. Steril).

2. Blutgruppe: Die fetale BO-Blutgruppe wird während der Schwangerschaft durch Fruchtwasser bestimmt.Wenn die Mutter und derselbe Typ bestätigt werden, ist die Krankheit möglicherweise immun gegen die Krankheit, die blutfreie Substanz der Rh-Blutgruppe muss jedoch aus dem fetalen Blut entnommen werden, um einen Stereotyp zu erhalten. Bei anderen Blutgruppensystemen ist eine hämolytische Erkrankung nicht auszuschließen.

3, spezifische Antikörper-Untersuchung: einschließlich Mutter, Kind, väterliche Blutgruppe, Antikörpertiter, Anti-Human-Globulin-Test (indirekte Methode vor der Geburt, direkte Methode nach der Geburt), Freisetzungstest und freier Test, der die Diagnose dieser Krankheit ist Die Hauptgrundlage.

Der indirekte Anti-Human-Globulin-Test verwendet rote Blutkörperchen mit bekannten Antigenen, um das Vorhandensein oder Fehlen von unvollständigen Antikörpern im Serum der Probanden zu überprüfen. Ein direkter positiver Test zeigt an, dass die Baby-Erythrozyten durch Blutgruppen-Antikörper sensibilisiert wurden, der Freisetzungstest ist positiv und die Diagnose wird aufgrund sensibilisierter roter Blutkörperchen gestellt. Der Antikörper wird durch Erhitzen freigesetzt, und die Spezifität des Antikörpers in der Freisetzungslösung muss durch Standard-Erythrozyten bestimmt werden. Der freie Test besteht darin, nicht konjugierte Antikörper im Neugeborenen-Serum zu finden, aber die Erythrozyten wurden nicht sensibilisiert, und das Positive zeigt an, dass sie möglicherweise geschädigt sind.

Bei der Diagnose einer Schwangerschaft kann es sich um eine Erkrankung handeln, die sich bemühen sollte, den Antikörper einmal im Monat innerhalb von 6 Monaten nach der Schwangerschaft, einmal im halben Monat von Juli bis August, einmal in der Woche nach 8 Monaten oder nach Bedarf zu testen, der Antikörpertiter ist niedrig Zu hoch, die Unebenheiten oder plötzlichen Veränderungen von hoch nach niedrig zeigen an, dass der Zustand instabil ist, die Möglichkeit einer Verschlimmerung besteht und die Wirksamkeit unverändert bleibt, was darauf hinweist, dass der Zustand stabil ist oder die Blutgruppen von Mutter und Kind gleichbleibend sind. Im Allgemeinen ist die Schwere der Erkrankung direkt proportional zum Antikörpertiter, aber das ABO-System ähnelt von Natur aus der Anti-A (B) -Substanzbeziehung, und einige unverheiratete Frauen haben einen Titer von 1024. Normalerweise hat die hämolytische ABO-Erkrankung einen Titer von 64 als Verdachtsfall, aber individuell Es gibt auch einen Bericht über den Beginn, wenn der Titer 8 ist.

4, Fruchtwasseruntersuchung des Bilirubingehalts: Es ist nicht wie der Antikörpertiter des vorherigen, so dass der Fruchtwasser-Bilirubingehalt eine entscheidende Bedeutung für die Einschätzung des Zustands und unter Berücksichtigung des Schwangerschaftsabbruchs hat, ist normales Fruchtwasser transparent und farblos, schwere Hämolyse Am frühen Morgen war das Wasser gelb.

Liley fand heraus, dass die Zunahme der optischen Dichte bei 450 mm proportional zur Schwere der fetalen hämolytischen Erkrankung ist: Da die Konzentration von Bilirubin im normalen Fruchtwasser mit zunehmendem Gestationsalter abnimmt, wird die optische Dichte bei 450 mm zu verschiedenen Gestationswochen gemessen. Die Anzahl der Anstiege hat unterschiedliche Bedeutungen: Die Ergebnisse, die Liley aus immunisiertem Fruchtwasser von Frauen ab 101 Rh erhielt, die Zunahme der optischen Dichte von 450 mm ist auf der Ordinate aufgetragen, und das Gestationsalter ist auf der Abszisse aufgetragen, die in drei Bereiche unterteilt ist, Fruchtwasser. Die Zunahme der optischen Dichte bei 450 mm ist im oberen Bereich, der Zustand ist schwerwiegend und es ist im Allgemeinen kurz vor dem Absterben. Im mittleren Bereich ist die mittelschwere Erkrankung schwerwiegend. Im unteren Bereich kann es sich um ein rh-negatives Kind oder ein rh-positives Kind mit extrem leichter Anämie handeln. 10% müssen das Blut wechseln.

5, bildgebende Untersuchung: systemische Ödeme im Röntgenfilm sichtbares Weichgewebe erweitert transparentes Band Gliedmaßen Krümmung ist schlecht, B-Ultraschall ist deutlicher, Hepatosplenomegalie, Brust-und Bauch Erguss kann auf dem Bildschirm reflektiert werden.

6, andere Labortests: der gleiche Wert für die Diagnose dieser Krankheit.

Differentialdiagnose

1, systemisches Ödem: von der hereditären Globin-Peptid-Kettensynthese der Alpha-Thalassämie Hb Bant-Fetalödem und angeborene Fehlbildung zu unterscheiden, sollten andere auch maternalen Diabetes, angeborene Nephropathie, Plazentadysfunktion, Fetal berücksichtigen Ein Kind oder ein Fötus Bluttransfusion, intrauterine Infektion und andere Faktoren können durch klinische Untersuchung Serologie identifiziert werden.

2, Gelbsucht: physiologische Gelbsucht erschien spät, langsames Fortschreiten, mild, keine Anämie und Hepatosplenomegalie, Sepsis hat Vergiftungssymptome, Fieber, spezifischer Antikörper negativ, Blutkultur hilft zu identifizieren, andere wie Riesenzelleneinschlusskrankheit, Giftige Wurmerkrankungen, intrakranielle Blutungen, G-6-PD-Mangel und andere angeborene hämolytische Erkrankungen sollten zur Identifizierung in Betracht gezogen werden.

3, Anämie: vor allem im Zusammenhang mit verschiedenen Ursachen der hämorrhagischen Anämie, G-6-PD-Mangel ist häufiger im Süden, andere angeborene hämolytische Anämie, Ernährungs Anämie sind selten.

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