Bösartige Histiozytose

Einführung in die maligne Histiozytose Die maligne Histiozytose (maligne Gruppe) stellt eine maligne proliferative Erkrankung von Gewebezellen im mononukleären Makrophagen-System dar. Die klinischen Manifestationen sind gekennzeichnet durch Fieber, Hepatosplenomegalie, Vergrößerung von Vollblutzellen und fortschreitendes Versagen. Die böse Gruppe ist häufiger bei jungen Erwachsenen anzutreffen, meist im Alter von 20 bis 40 Jahren, und die Inzidenz von Männern und Frauen beträgt 2 ~ 3: 1. Die Krankheit kann je nach Krankheitsverlauf in akute und chronische unterteilt werden. Im Inland ist der akute Typ häufiger, der Ausbruch ist schnell, der Zustand ist gefährlich und der Krankheitsverlauf ist kurz. Die meisten Fälle ohne Chemotherapie sind innerhalb von 6 Monaten nach Ausbruch an Leber- und Nierenversagen, Magen-Darm-Trakt und intrakranieller Blutung gestorben. . Aufgrund der fehlenden Spezifität der Symptome, Anzeichen und Labortests beruht die derzeitige häusliche Diagnose dieser Krankheit noch hauptsächlich auf klinischen Manifestationen, Knochenmarkszellmorphologie und / oder Biopsiepathologie. Eine frühzeitige Diagnose ist schwieriger. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: häufiger bei jungen Erwachsenen, meist im Alter von 20 bis 40 Jahren, männliche und weibliche Inzidenz 2 ~ 3: 1 Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Magen-Darm-Blutungen

Ursache der malignen Histiozytose

(1) Krankheitsursachen

Es ist immer noch unklar, ob es sich im Allgemeinen um eine Variante des histiozytären Lymphoms oder der akuten monozytären Leukämie handelt, die mit einer EB-Virusinfektion in Verbindung gebracht werden kann, und manche Menschen glauben, dass es sich um eine autoimmunproliferative Erkrankung oder um einen Mangel an Immunfunktion handelt. In den letzten Jahren ist berichtet worden, dass die maligne Gruppe häufig der zweite maligne Tumor ist, der nach anderen Tumoren sekundär ist und häufig mit akuter lymphatischer Leukämie (B-Zelle), T-Zelle und nackter Zelle, akuter Granulat-Mononukleär assoziiert ist Es wird vermutet, dass die zelluläre Leukämie, das Lennerts-Lymphom, an einer Chemotherapie oder primären Tumorsuppression des Immunsystems beteiligt ist, die zu Chromosomenanomalien, klonalen malignen Mutationen und dem Auftreten dieser Krankheit führt Einige Leute denken, dass es sich um eine Autoimmun-proliferative Läsion handelt, die anfangs allergisch ist und sich allmählich in einen Tumor verwandelt. Einige Leute haben bemerkt, dass der Antikörpertiter des Epstein-Barr-Serums bei Patienten mit bösartiger Gruppe erhöht ist. Es wird vermutet, dass diese Krankheit mit einer Virusinfektion zusammenhängt. Die Ursache des Lymphoms, aber die Rolle, die in der Ursache der bösen Gruppe gespielt wird, ist noch unklar, einige Leute haben das neue Übel bemerkt Die Inzidenz der Gruppe in Zentralafrika hat zugenommen, vermutlich aufgrund von Umweltfaktoren, insbesondere viralen Faktoren. Es gibt jedoch noch keine soliden serologischen und epidemiologischen Beweise. Kobari et al. Beobachteten einen Fall einer chronischen EBV-Infektion nach dem Auftreten des Bösen In der Gruppe wurde das EBV auf dem Lymphozytenmembran-Antigen lokalisiert und das EBV in der DNA durch In-situ-Hybridisierung (ISH) nachgewiesen.Die Ergebnisse zeigten, dass die EBV-Partikel und das nachfolgende Übel in den nicht-malignen Gewebezellen bei der frühen chronischen Infektion gefunden wurden. Die EBV-Partikel in den Zellen sind die gleichen, und es wird vermutet, dass die normalen normalen Gewebezellen nach einer EBV-Infektion zu abnormalen Zellen werden können und eine klonale Expansion auftritt, die zu einer bösartigen Gruppe führt. Domestic Liang Ping (1984) an 8 Fällen von bösartigen Knochenmarkproben Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass in 2 Fällen von malignen Zellen ein Typ-IV-Nukleosom gefunden wurde, was als morphologisches Zeichen für eine Virusinfektion angesehen wurde.Einige Personen im Ausland vermuteten, dass die Krankheit mit genetischen Faktoren zusammenhängt, und es gab Berichte über das Auftreten von Vater und Sohn. Domestic Guan Min et al. (1990) berichteten, dass zwei Fälle Geschwister und ein weiterer Bruder in ihrer Familie krank waren: Drei Brüder wurden bei Säuglingen und Kleinkindern geboren. Der Zustand war der gleiche und beide waren innerhalb von drei Monaten nach Beginn der Krankheit. Der Tod, das Böse Gruppe in den letzten Jahren, inländische Wissenschaftler haben im lymphatischen Gewebe Autopsie zeigt schwere Atrophie, was darauf hindeutet, dass Patienten mit Immunschwäche, wie Immunschwäche ist die Ursache oder das Ergebnis ist nicht überzeugend, kurz gesagt, die Ursache ist noch nicht klar gefunden.

(zwei) Pathogenese

Derzeit ist es nicht bekannt. 1969 berichtete Rodman, dass zwei Fälle chromosomale Translokationen aufwiesen, nämlich t (2; 5) (p23; q35). Außerdem gab es eine Chromosom 1-Abnormalität. Morgan et al. Fanden 1986 eine virulente Zelllinie. Die Spaltung des langen Arms eines Chromosoms (5q35-Bruch), oft begleitet von t (2; 5), und eines anderen berichteten, dass die Chromosomen 1, 3 und 6 auch Translokationen aufweisen, Morris (1994) und andere bestätigte t (2). ; 5) NPM / ALK-Fusionsgen erzeugen können, wiesen Shiota et al. (1995) darauf hin, dass dieses Fusionsgen ein (80 kD) hoch phosphoryliertes Protein (p80), NPM / ALK-Fusionsgen und p80 codiert, die in allen t (2; 5) gefunden wurden. In diesem Fall stellt die Expression von p80 NPM / ALK jedoch eine eigenständige Erkrankung dar. Die Bestimmung von 5q35-Rupturen kann als Voraussetzung für die Diagnose von CD30-positiven Tumoren durch Cytogenetik oder p80-Expression dienen. Wu Shiqi et al., (1983), vorgeschlagene Gruppe D. Ein Chromosomenverlust stellt den häufigsten Karyotyp dieser Krankheit dar. 1989 berichteten Stephen et al. Über drei Fälle von schlechter Gruppe, bei denen alle ki-1 (CD30) exprimierten und die alle eine t (2; 5) (p23; q35) -Translokation aufwiesen. Es wird angenommen, dass diese Translokation ein gemeinsames Merkmal einer Gruppe von Krankheiten ist, die durch böse Gruppen gekennzeichnet sind: 1990 untersuchten Abe et al die Zytogenetik von vier bösen Gruppen, von denen zwei Chromosom-17-Anomalien aufwiesen. Ausgehend von dem kurzen Arm 13 (17p13), der Literaturrecherche und weiteren 7 Fällen derselben Gruppe abnormaler Befunde, wurde nachgewiesen, dass die Mutation des p53-Gens bei malignen Tumoren beim Menschen höher ist und p53 (Tumorsuppressorgen) sich in befindet Am kurzen Arm von Chromosom 17 führten Tian Hong et al., 1992, bei zwei Patienten mit maligner Leukämie eine Knochenmarkschromosomenanalyse durch, die alle eine partielle Trisomie 1 (1qter-1p11) und 1p11-Bruchtranslokation aufwiesen.

Prävention der malignen Histiozytose

1. Unterstützen Sie die Patienten in ihrem täglichen Leben, reduzieren Sie den Sauerstoffverbrauch und reduzieren Sie die Herz- und Lungenlast.

2. Sorgen Sie für eine ausreichende Ruhe- und Schlafzeit des Patienten, halten Sie die Umgebung ruhig und komfortabel, vermeiden Sie unnötige Operationen, reduzieren Sie Störfaktoren wie Lärm und Besucher, halten Sie sich warm und vermeiden Sie Kälte.

3. Sprechen Sie immer mit den Patienten über Methoden, die Müdigkeit verhindern oder verringern können, z. B. die Vermeidung prädisponierender Faktoren, die Aufrechterhaltung eines stabilen Zustands, die Kühlung, die Schmerzlinderung, das rechtzeitige Ersetzen von verschwitzter Kleidung und das Servieren.

Komplikationen bei maligner Histiozytose Komplikationen, Anämie, Magen-Darm-Blutungen

Die Komplikationen dieser Krankheit sind starke Hitzeerschöpfung, Blutungen und Infektionen. In schweren Fällen kann der Tod eintreten. Die Krankheitsgruppe umfasst häufig mehrere Organe, insbesondere den akuten Typ. Der Beginn ist dringend, der Verlauf ist kurz und gefährlich, und es können Fieber, Blutarmut und Blutungen auftreten. , Leber, Milz, geschwollene Lymphknoten, Husten, Schmerzen in der Brust, Atemnot, Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen usw. Dies sind die klinischen Manifestationen, und es ist auch eine Komplikation, die klinisch schwer zu unterscheiden ist.

Symptome der malignen Histiozytose Häufige Symptome, blutiges Altern, beschleunigte unregelmäßige heiße Nasen-Ekchymose, Entspannung, heißes Zahnfleisch, Blutungen, Darmperforation

Abhängig von den verschiedenen Infiltrationsstellen der bösen Gruppe gibt es unterschiedliche klinische Manifestationen: Ausgehend von der oben genannten pathologischen Beteiligung kann hämatopoetisches Gewebe beteiligt sein (am häufigsten) und nicht-hämatopoetisches Gewebe kann beteiligt sein. Es werden viele Klassifizierungsmeinungen vorgeschlagen: Laut Israel gibt es beispielsweise 5 Typen. Tatsächlich weisen die meisten pathologischen Gruppen pathologische Merkmale auf, und die klinischen Manifestationen weisen Merkmale vom Typ 2 oder höher auf. Obwohl Cazal diese auf viszeralen, Hauttyp und Kindertyp reduziert, werden Kinder und Erwachsene berücksichtigt. Der klinische Unterschied ist nicht groß. Es wird vermutet, dass es sich bei der Läsion hauptsächlich um hämatopoetisches Gewebe handelt, das als gewöhnlicher Typ bezeichnet wird. Der Haupttyp des nicht-hämatopoetischen Gewebes wird als besonderer Typ bezeichnet. Es gibt speziellere Typen wie Hauttyp, Magen-Darm-Typ, Lungentyp, Nierentyp und Nerv. Typ, multiple Serositis Typ, Darmperforation Typ, Milz und Milz Spontanruptur Typ, chronisches Rezidiv Typ, etc., einige Autoren glauben, dass klinische Manifestationen vielfältig sind, schwer zusammenzufassen, klinische und pathologische Kontrolle nicht konsistent ist, denken Die Einstufung ist für die Prognose von geringer Bedeutung. Es gibt keine einheitliche Meinung zur Behandlung der häuslichen Einstufung. Darüber hinaus wird vorgeschlagen, dass sie je nach Krankheitsverlauf akut und chronisch ist (mehr als 1 Jahr ist chronisch), da chronisch ist sehr In den meisten Fällen kommt es selten zu einem akuten Ausbruch und einem kurzen Krankheitsverlauf, weshalb die Dringlichkeit oder Langsamkeit klinisch nicht im Vordergrund steht Eine umfassende Analyse von 862 Fällen des Typs ist wie folgt, um die Vielfalt der klinischen Manifestationen zu verstehen.

Erste Symptome

Unabhängig von der Art der bösen Gruppe ist Fieber oft die erste Leistung, die Wärme ist meist unregelmäßig hohe Wärme (38,7%), gefolgt von der Wärme der Retention (26,3%), Relaxationswärme (21,2%), intermittierende Wärme (10,8%) Und niedriges Fieber (3%) ist selten, blass, Müdigkeit wird durch Anämie verursacht, Blutungsneigung ist nicht ungewöhnlich in der ersten Leistung, vor allem im späten Stadium der Krankheit ist eine der Todesursachen, Gelbsucht ist in der Regel nicht offensichtlich in den frühen Tagen Später wurden einige Patienten mit dem ersten Ikterus in Krankenhäuser für Infektionskrankheiten eingewiesen, außerdem wurden in China viele Fälle von Fieber, Bauchschmerzen und wiederholtem blutigem Stuhlgang gemeldet, die häufig mit einer Darmperforation einhergingen und als akuter Unterleib diagnostiziert wurden. Es gibt Berichte über Fälle von Lungenentzündung, Lungenkrebs und Tuberkulose in der Lunge, und es gibt viele Berichte über Querschnittslähmung, Hirnnervlähmung oder erhöhten Hirndruck. Einige Patienten haben Knochen und Gelenkschmerzen sind oft sehr bedeutend und Schmerzmittel sind oft unwirksam.

Die Krankheit kann je nach Krankheitsverlauf in akute und chronische unterteilt werden.

(1) Fieber ist die auffälligste Leistung, mehr als 90% der Patienten mit Fieber als erstes Symptom, kann die Körpertemperatur so hoch wie 40 ° C oder mehr sein, der Wärme-Typ ist unregelmäßiger Wärme, gibt es intermittierende Wärme, Entspannungswärme und Retentionswärme, ein paar Fälle Antibiotika können vorübergehend die Körpertemperatur senken, aber weitere Fieberfälle stehen im Zusammenhang mit der Krankheit selbst und sprechen nicht auf eine Antibiotikabehandlung an. Obwohl Kortikosteroide eine kühlende Wirkung haben, sind sie nicht persistent, und nur wenn die Chemotherapie wirksam ist, kann die Körpertemperatur wieder normal werden.

(2) Eine Anämie ist auch eines der häufigsten Symptome: Eine Anämie tritt im Frühstadium des akuten Typs auf, der sich zunehmend verschlimmert. In fortgeschrittenen Fällen sind Blässe und systemisches Versagen sehr signifikant. In einigen Fällen mit langsamem Auftreten können die ersten auffälligen Symptome eine Anämie sein. Und Müdigkeit.

(3) Blutungen treten häufiger bei Hautflecken oder Ekchymosen auf, gefolgt von Nasenausfluss, Zahnfleischbluten, Schleimhäuten, Blut im Urin, Hämatämie oder Blut im Stuhl.

(4) Darüber hinaus sind Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Schwäche im Verlauf der Krankheit ebenfalls signifikant.

2. Zeichen

Große Leber, Splenomegalie ist ein häufiges Zeichen, oft leichte oder mittelschwere Schwellung, 1 Fall der Leber befindet sich 10 cm unterhalb der rechten Rippe, 1 Fall der Milz ist die größte Beckenhöhle, aber im gastrointestinalen Typ der Erkrankung etwa 1/3 der Leber Die Milz wird nicht berührt, 2/3 sind leicht angeschwollen, oberflächliche Lymphknoten sind im Allgemeinen wie große Sojabohnen, Erdnüsse sind groß und das Maximum ist so groß wie Eier. Nach der Autopsie dringt die böse Gruppe hauptsächlich in die tiefen Lymphknoten ein und die oberflächlichen Lymphknoten nicht. Groß und kann die böse Gruppe nicht ausschließen, die Hautschädigung ist am häufigsten mit Knötchen und Massen (kann Granulom bilden oder Fibrose verursachen, Knötchen auf dem bloßen Auge bilden, aber die Zellen unter dem Mikroskop kleben nicht zusammen), und kann immer noch von Geschwüren begleitet sein Kann mit unspezifischen Schäden, wie Hautausschlag, Purpura und Erythrodermie, in Verbindung gebracht werden. Hautschäden treten häufiger bei bösen Kindern auf und werden als charakteristisch angesehen. Die Lunge hat möglicherweise eine Stimme mit Husten, Atemnot und Berührungen des Abdomens Bei den meisten Klumpen handelte es sich um Anzeichen einer bösen Gruppe des Darmtyps. Einige Personen zählten 53 Fälle mit Darmsymptomen (außer Fieber, Bauchschmerzen, Durchfall), 41,5% der Bauchmassen und 52,8% der Darmperforationen.

Untersuchung der malignen Histiozytose

Laboruntersuchung

Peripheres Blut

Zum Zeitpunkt des Besuchs des Patienten sind nur 10% des Blutes normal und der Rest weist verschiedene Grade der Blutkörperchenreduktion auf (die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann in einigen Fällen erhöht werden.) Mit der Entwicklung der Krankheit wird die Reduktion der gesamten Blutkörperchen immer offensichtlicher, was eine der wichtigsten Erscheinungsformen dieser Krankheit ist. Ungefähr die Hälfte der Patienten findet abnormale Zellen am Ende des peripheren Blutes (insbesondere in konzentrierten oder weißen Blutkörperchen).

2. Knochenmark

Im Knochenmarkabstrich wurden die meisten normalen hämatopoetischen Gewebe noch beobachtet: 241 Fälle von Knochenmarkabstrich wurden analysiert, 66,4% des Knochenmarks waren aktiv oder signifikant aktiv, 33,6% zeigten eine Hyperplasie oder waren stark reduziert, da die Läsion ungleichmäßig verteilt war. Manchmal finden viele Knochenmarkpunktionen keine bösartigen Zellen. Wenn verschiedene bösartige Zellen in den Knochenmarkausstrich eingemischt werden, können sie in Größe und Pleomorphismus variieren. Die Veränderungen in der zytologischen Morphologie sind im In- und Ausland unterschiedlich. Auf der National Blood Academic Conference wurden sie gemäß den Merkmalen der Zellmorphologie in die folgenden Typen unterteilt:

(1) Abnormale "Gewebe" -Zellen (maligne "Gewebe" -Zellen): große (20 bis 40 um) Form, regelmäßig oder unregelmäßig rund, Zytoplasma ist häufiger als normale Urzellen, Zytoplasma dunkelblau oder hellblau, dunkelblau Es gibt oft keine Partikel, hellblau kann ein paar oder mehr feine Partikel haben, es kann eine Anzahl von Vakuolen geben, der Kern kann rund oder oval sein, manchmal verzweigt, gelegentlich zweikernig, feinkerniges Chromatin Oder in Form eines Netzwerks ist der Nukleolus anders.

(2) Lymphoide "Gewebe" -Zellen: wie Lymphozytengröße, Form ähnlich wie Lymphozyten oder Endothelzellen, können elliptisch, unregelmäßig rund oder schmal mit einem gekrümmten Schwanz sein, das Zytoplasma ist hellblau, graublau Farbe, enthält mehr feine Partikel, der Kern ist oft zu einer Seite oder einem Ende vorgespannt, das Kernchromatin ist detaillierter, gelegentlich Nukleolen.

(3) Einkernige "Gewebe" -Zellen: Die Morphologie ähnelt Monozyten, die Kernfärbung ist jedoch tiefer oder gröber.

(4) Mehrkernige Riesenzellen: sehr groß, Durchmesser bis zu 50 m, unregelmäßige Form, zytoplasmatisch hellblau ohne Partikel oder einige kleine Partikel, üblicherweise mit 3 bis 6 Kern- oder Kernkomponenten, Nukleolus oder versteckt oder Offensichtlich.

(5) Phagozytische Zellen: großvolumige, einkernige oder zweikernige, elliptische Verzerrung, loses Chromatin, klarer Nucleolus, Zytoplasma, das phagozytisch reife rote Blutkörperchen oder Fragmente davon enthält, junge rote Blutkörperchen, Thrombozyten und Neutrophile Zellen usw., eine Phagozytenzelle, kann mehr als 20 Blutzellen verschlingen.

Nach unserer Beobachtung haben abnormale "Gewebe" -Zellen und / oder mehrkernige "Gewebe" -Zellen einen spezifischen diagnostischen Wert, während lymphoide und mononukleäre Zellen auch bei anderen Krankheiten ohne spezifische diagnostische Bedeutung auftreten können, wie bei der Knochenmarkbeschichtung. Es gibt viele abnormale "Gewebezellen" in dem Film, die diagnostiziert werden können. Es gibt keine klare Regelung. Im Jahr 1959 berichtete Yu Zhifei über 18 Fälle und das abnormale Gewebe des Knochenmarks machte 10,5% der Kernzellen aus, bis zu 88%.

3. Histochemische Färbung

Die zytochemische Reaktion der speziellen Zellen dieser Krankheit ist meist negativ für die Peroxidasefärbung, negativ oder schwach positiv für die Sudanschwarzfärbung und schwach positiv für die Diffusionsreaktion bei der Glykogenfärbung, die saure Phosphatasefärbung ist meist mäßig stark. Eine positive Reaktion kann Weinsäure sein Hemmung, Glucuronidase-Färbung schwach positiv ~ mäßig positive Reaktion; unspezifische Esterase-Färbung positiv ~ stark positive Reaktion, kann durch Natriumfluorid gehemmt werden; -ASD-Chloracetat-Naphthylesterase und alkalische Phosphatase-negative Reaktion, Lysierung Die enzymatische Färbung war positiv, 1-Antitrypsin und 1-Antitrypsin waren positiv.

4. Biochemische Untersuchung

62% Serum-Alanin-Aminotransferase erhöht, 54,3% Harnstoff-Stickstoff erhöht, in einigen Fällen Lactat-Dehydrogenase, alkalische Phosphatase erhöht, Serum-Ferritin-Gehalt signifikant erhöht.

5,47,6% erhöhten die Erythrozytensedimentationsrate und verringerten die neutrophile alkalische Phosphatase.

Hilfskontrolle

Pathologische Untersuchung

Lymphknotenhaut, Leber, Knochenmark und andere pathologische Biopsien fanden die bösen Gruppenzellen.

2.X Linie

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs haben sich verändert, z. B .: diffuse oder interstitielle Infiltration, vereinzelte miliäre und kleine knotige Schatten oder mediastinale Hiluslymphknoten, Pleuraerguss usw., aber die Röntgenleistung ist im Allgemeinen nicht besonders Das andere Geschlecht, oft mit Komplikationen.

3. CT, MRT-Untersuchung

Gefunden Schädel, Bauch, Leber, Milz, retroperitoneale Lymphknoten und Brust und andere Läsionen.

4.B Ultra

Leber Milz Lymphknotenvergrößerung, Pleuraerguss, Aszites und so weiter.

Diagnose und Differenzierung der malignen Histiozytose

Diagnose

In der Vergangenheit beruhte die Diagnose dieser Krankheit hauptsächlich auf klinischen Manifestationen und Zellmorphologie- oder Biopsiebefunden. In den letzten Jahren gab es ein neues Verständnis der bösartigen Zellquelle dieser Krankheit und es wurde sogar vorgeschlagen, den Krankheitsnamen zu ändern, jedoch als die gleiche Krankheitsentität Klinische Manifestationen und pathologische Befunde von Zellen sollten sich nicht von früheren Beschreibungen unterscheiden. Daher wird die bisherige diagnostische Grundlage weiterhin verwendet. Es müssen lediglich einige Zellmarker, zelluläre und molekulargenetische Indikatoren hinzugefügt werden, um die Quelle bösartiger Zellen zu bestimmen, um genau zu sein Nennen Sie die Krankheit.

Klinische Manifestation

Akuter Beginn, Langzeitfieber, fortschreitende Leber- und Milzlymphadenopathie, fortschreitendes Leber- und Nierenversagen, fortschreitende Reduktion der Vollblutkörperchen, fortschreitendes systemisches Versagen, häufig begleitet von Gelbsucht, Blutung, Hautschädigung und Serosahöhle Flüssigkeit.

2. Knochenmarkausstrich

Bei der Diagnose muss eine bestimmte Anzahl anormaler Zellen gefunden werden: Da das Knochenmark nicht immer betroffen ist und die Läsionen häufig fokal verteilt sind, darf das Knochenmark nicht ein- oder zweimal vom Test ausgeschlossen werden. Die positive Rate war höher als die der Tibia (4 Tibia-negative Fälle wurden auf Sternumpunktion umgestellt, und mehrere Fälle von abnormen Zellen des Sakralabstrichs machten nur 1% aus, und bei Sternumpunktion machten abnormale Zellen 8% der kernhaltigen Zellen aus).

3. Periphere blutkonzentrierte Abstrichuntersuchung

Zwischen 305 Fällen von peripheren Blutabstrichen fanden 152 Fälle (49,8%) abnormale Zellen und die Wahrscheinlichkeit, abnormale Zellen nach der Blutkonzentration zu finden, war höher.Der blutkonzentrierte Abstrich könnte den Knochenmarkabstrich ergänzen.

Derzeit besteht die Hauptdiagnosemethode für die böse Gruppe darin, sich auf die Knochenmarkpunktionsabstrichuntersuchung zu stützen. Die Erfolgsrate der Knochenmarkdiagnose liegt bei 69%. Die Zellen der "schlechten Gruppe" im Knochenmark machen 2% bis 78% der Kernzellen aus (davon 2% bis 20%). 77,1% (72% oder mehr, 22,9%). Es wird vorgeschlagen, dass durch 5 Knochenmarkpunktionen 98% der Fälle diagnostiziert werden können. Tatsächlich sind 10,2% der Patienten vor der Geburt noch nicht diagnostiziert, und weitere 10,3% der Patienten müssen sich verlassen Pathologische Untersuchung anderer Teile des lebenden Gewebes (Tabelle 4), Erfolgsrate der bestätigten Diagnose anderer Teile des lebenden Gewebes: Hautbiopsie 72,7% (24/33), Lymphknotenbiopsie 63,1% (70/111), Knochenmarkbiopsie 39,7% (27 / 68); Leberbiopsie 25% (5/25), zusätzlich zur individuellen Lymphknotenpunktion, Milzpunktion, Perikardpunktion, Lungenpunktion, Liquor cerebrospinalis und Brust und Aszites, um "bösartige" Zellen zu finden, ist die Erfolgsrate der oberflächlichen Lymphknotenbiopsie niedriger als die Haut Die Biopsie ist darauf zurückzuführen, dass die Würde-Gruppe tiefe Lymphknoten verletzt, und die Knochenmark- und Leberbiopsie kann nur als Hilfsdiagnose verwendet werden, da die maligne Gruppe häufig eine fokale Infiltration aufweist und die Punktion schwer zu erfassen ist.

Kurz gesagt, die Diagnose muss die Wichtigkeit klinischer Manifestationen betonen.Viele einheimische Wissenschaftler stimmen mit dem Autor (1973) darin überein, dass die klinische Diagnose dieser Krankheit und die morphologische Unterstützung anfänglich diagnostiziert werden können, wobei ein klinischer Verdacht ohne morphologische Veränderungen die Krankheit nicht ausschließen kann Die Knochenmarkpunktion an mehreren Stellen (positive Rate der Sternalpunktion kann höher sein) und eine mögliche Biopsie sollten wiederholt werden; diejenigen mit morphologischen Merkmalen, die jedoch nicht mit den klinischen Manifestationen übereinstimmen, sollten von reaktiven und anderen Histiozytose-Erkrankungen unterschieden werden. Um die Quelle maligner Zellen zu bestimmen, sollte eine Vielzahl von zytochemischen, immunologischen und zell- und molekulargenetischen Tests durchgeführt werden. Ki-30 (CD30) positiv, t (2: 5) (p23: q35) chromosomale Translokation, Fusionsgen NPM / ALK (p80), helfen bei der Identifizierung anaplastischer großzelliger Lymphome, andere Marker wie Epithelmembranantigen (EMA) und CD25 (IL-2-Rezeptor) können ebenfalls positiv sein.

Differentialdiagnose

Maligne Histiozytose sollte von Krankheiten wie reaktiver Histiozytose, akuter Leukämie, Knochenmarkmetastasen und aplastischer Anämie unterschieden werden.

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind vielfältig und unspezifisch, so dass eine Fehldiagnose aufgrund klinischer Manifestationen leicht möglich ist: Die Gesamtfehldiagnoserate von 669 Fällen, die in inländischen Gesamtberichten gemeldet wurden, liegt bei 69,4%, und in der inländischen Literatur werden mehr als 70 Fälle falsch diagnostiziert. Falsch diagnostizierte Situation:

1 als aplastische Anämie, akute Leukämie usw. aufgrund von Fieber, Blutungen und vollständiger Blutkörperchenreduktion diagnostiziert;

2 aufgrund von Fieber, Gelbsucht, Leber und Milz und falsch diagnostiziert als Gelbsuchthepatitis, Leberzirrhose, Gallenwegsinfektion usw .;

3 aufgrund von Fieber weiterhin Rückzug mit gastrointestinalen Symptomen und verwechselt mit Typhus, Sepsis, Darmtuberkulose usw .;

4 gilt als Darmtumor, Lymphom, Colitis ulcerosa usw. aufgrund von Blut im Stuhl, Durchfall oder Abdominalmasse;

5 aufgrund von Fieber, Husten, Atemnot, Pleuraflüssigkeit und fehlerhafter Lungenentzündung, Lungenkrebs, Tuberkulose usw .;

6 aufgrund von Fieber, Hämaturie, Ödemen und Diagnose von Glomerulonephritis, Harnwegsinfektionen und sogar Urämie;

7 aufgrund von Fieber mit Querschnittslähmung, Lähmung des Hirnnervs oder Krämpfen und fälschlicherweise als Enzephalitis, Myelitis oder intrakranielle Tumoren eingestuft;

8 aufgrund von Fieber, begleitet von Perikarderguss oder Pleuraerguss und Fehldiagnose als multiple Serositis;

9 für nekrotisierendes Granulom aufgrund eines Nasopharynxgeschwürs gehalten;

10 Aufgrund von Fieber, knotigen Hautgeschwüren oder Erythemen und fehlerhafter Hauttuberkulose, nicht-suppurativer Panniculitis, Pilzinfektionen usw. wurden viele Fälle chirurgisch auf chirurgische Erkrankungen untersucht, weshalb die Krankheit gebessert werden sollte Wachsam.

Die Unterstützung der Zellmorphologie mit Knochenmark kann die Diagnose erleichtern, aber viele nicht-neoplastische Erkrankungen können auch eine reaktive Gewebezellvergrößerung verursachen, die häufig mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht wird.

1. Das Konzept der reaktiven Histiozytose

Es bezieht sich auf das Vorliegen einer offensichtlichen Grunderkrankung, aufgrund der Stimulierung bestimmter Faktoren der Grunderkrankung tritt eine Proliferation von Gewebezellen auf, nachdem die Grunderkrankung beseitigt ist, und die nach der Stimulierung proliferierenden Gewebezellen werden auf natürliche Weise gelindert, wenn die Diagnose der Grunderkrankung klar ist Wenn der Grad der histokompatialen Hyperplasie gering ist, wird letztere leicht vernachlässigt. Wenn jedoch der Patient mit einer schweren Erkrankung eine starke Gewebezellreaktion aufweist, wird die Diagnose der Grunderkrankung fälschlicherweise als "böse Gruppe" diagnostiziert. Einige Infektionskrankheiten sind bekannt. Tuberkulose, Typhus, Brucellose, Malaria usw. können zu einem Anstieg der Knochenmarksgewebezellen und zu einer Phagozytose der Blutzellen führen. In der Vergangenheit war das Konzept und die Klassifizierung der Proliferation von Gewebezellen verwirrend. In den 1970er Jahren wurde die reaktive Histiozytose in 3 unterteilt Klasse:

1 Infektiosität: sekundär zu Infektionskrankheiten, einschließlich der oben genannten Krankheiten und Hepatitis, infektiöser Monozytose usw .;

2 allergische Reaktivität: sekundär zu Bindegewebserkrankungen, Arzneimittelallergie, entzündlicher Hautlymphadenopathie und bestimmten Impfreaktionen;

3 Maligne neoplastische Erkrankung: Es kann zu einer Proliferation von Gewebezellen kommen, wenn diese nicht auf das Knochenmark übertragen werden.

In den frühen 1970er Jahren stellten Zhang Zhinan und andere Nachuntersuchungen fest, dass einige Fälle der ursprünglichen Diagnose der bösen Gruppe nach mehreren Jahren überlebten, und einige entwickelten eine typische rheumatoide Arthritis, einige stellten später Lupus erythematodes fest; Der Befund ist eine anhaltende Hepatitis, einige weisen keine Anzeichen einer Erkrankung auf. Überprüfen Sie diese Fälle, vergangene klinische Manifestationen und die Knochenmarkszellmorphologie. Die Ergebnisse: Der klinische Beginn ist der "malignen Gruppe" mit hohem Fieber, Blässe, Leber und Milz sehr ähnlich Blutzellenreduktion, individuelle Blutungsneigung, 1 Fall von Blutdruck ist auf 80 / 57mmHg gefallen, automatische Entladung, der größte Teil der Krankheit ist sehr gefährlich, aber die Morphologie der Knochenmarkszellen ist meistens einkernig und lymphoide Zellen, einige haben atypische Zellen, aber nicht viele Mehr (nicht mehr als 1%), nur 1 Fall ist mehr (etwa 20%), der Blutdruck wird automatisch aus dem Krankenhaus abgelassen, es gibt zu diesem Zeitpunkt keine Gelenksymptome, das Gelenk ist deformiert und viele Jahre später deformiert, es ist rheumatoide Arthritis, die gesehen werden kann Individuelle reaktive Gewebezellproliferation und "schlechte Gruppe" sind in einem frühen Stadium schwer zu identifizieren.

1979 berichteten Risdal et al. Über 19 Fälle von Proliferation von Gewebezellen aufgrund einer Virusinfektion und Phagozytose von Blutzellen, von denen 14 vor Ausbruch der Krankheit mit Langzeitimmunsuppressiva behandelt worden waren und das Virus positiv war, was als virusbedingtes hämophagozytisches Syndrom bezeichnet wurde. Virus-assoziiertes hämophagozytisches Syndrom (VAHS), wonach festgestellt wurde, dass nicht nur Viren ein hämophagozytisches Syndrom verursachen können, sondern auch viele Bakterien, Pilze und sogar kürzlich durchgeführte Bluttransfusionen, Tumordisseminationen usw. können ebenfalls infektionsassoziiertes hämophagozytisches Syndrom (infektionsassoziiertes Syndrom) verursachen. Assoziiertes hämophagozytisches Syndrom), bekannt als hämophagische Histiozytose, wird zusätzlich zum hämophagischen Syndrom aus der Perspektive der Knochenmarkzytologie abgeleitet und manifestiert sich als Gewebezellproliferation und aktiv Verschlingen Sie verschiedene Blutzellen.

Es wurden viele Krankheitserreger identifiziert, die ein hämophagozytisches Syndrom verursachen:

1 Virus, wie Epstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Varicella-Zoster-Virus, Adenovirus, Parvovirus B19;

2 Bakterien, wie gramnegative Darmbazillen, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae usw .;

3 Bernard Rickettsia;

4 Mycobacterium tuberculosis;

5 Pilze, wie Kapselhistoplasma, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.

6 Leishmanie, die klinischen Manifestationen des hemophagocytic Syndroms variieren mit der Grunderkrankung, das häufigste Symptom ist Fieber, meist mit hohem Fieber, kann von Schüttelfrost, Nachtschweiß, Anorexie, Gewichtsverlust und Leber begleitet werden, Milz, Lymphknoten sind leicht vergrößert, bei einigen Patienten kann es zu Blutungen, Hautausschlägen, einer Verringerung der Gesamtblutzellen, einer Schädigung der Leberfunktion oder einer Koagulopathie kommen, bei VAHS kann es zu Symptomen des Zentralnervensystems, einer Infiltration der Lunge oder einer Niereninsuffizienz und anderen Symptomen von Organschäden kommen VAHS weist häufig Symptome einer Virusinfektion 2 bis 6 Wochen vor der Erkrankung auf, obwohl das hämophagozytische Syndrom im Wesentlichen eine reaktive Histiozytose darstellt. Wenn keine Sekundärinfektion vorliegt, lindert es sich natürlich innerhalb von 1 bis 8 Wochen, ist jedoch schwerwiegend. In Fällen, in denen der klinische Prozess der "schlechten Gruppe" sehr ähnlich ist, kann die Sterblichkeitsrate bis zu 30% bis 40% betragen, der Grad der Gefährdung ist fast schwer von der "schlechten Gruppe" zu unterscheiden, wie Chen et al., 1991, 10 Fälle von taiwanesischen Kindern mit EB-Virus berichteten Explosive VAHS, klinische Manifestationen von Fieber, Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, vollständiger Blutkörperchenreduktion, Koagulopathie und Leberfunktionsstörung, Knochenmarksuntersuchung mit atypischen T-Lymphzellen und eine geringe Anzahl von B-Immunoblasten-Infiltrationen, Die ersten 6 Fälle wurden als bösartige Gruppe diagnostiziert, und 10 Fälle starben schnell ab. Die durchschnittliche Überlebenszeit von Fieber bis zum Tod betrug 16 Tage, hauptsächlich aufgrund einer Koagulopathie mit multiplem Organversagen und Zufall. Die Pathogeninfektion, die durch serologische Identifizierung und Blot-Hybridisierungsexperimente bestätigt wurde, war eine akute Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus.

2. Laboruntersuchung der reaktiven Histiozytose

(1) Periphere Blutzellen waren in unterschiedlichem Ausmaß reduziert: 828,4 Fälle von reaktiver Histiozytose im Land wiesen eine Anämie von 48,4% auf, die vollständige Zytopenie machte 14,6% aus, der Rest bestand aus Thrombozytopenie oder Leukopenie oder der dritten Linie der drei Linien Reduziert, erhöhte sich eine kleine Anzahl weißer Blutkörperchen (7,3%), periphere Blutausstriche stellten fest, dass reife Gewebezellen 17,8% (1% bis 31%) ausmachten, ausländische Daten Anämie, weiße Blutkörperchen und Thrombozytopenie waren 9l%, 80% Und 88%.

(2) Knochenmarkabstrich zeigt vermehrte Gewebezellen: Die meisten Zellen sind reife oder einkernige und lymphoide Gewebezellen, die mit einer Phagozytierung von Blutzellen einhergehen können. In einigen Fällen ist eine geringe Anzahl abnormaler Gewebezellen oder 1 oder 2 mehrkernige Riesenzellen zu sehen. Gegenwärtig wird angenommen, dass die Verringerung der Gesamtblutzellen nicht durch eine übermäßige Phagozytose der Blutzellen durch die Gewebezellen verursacht wird, sondern durch eine Infektion, die das Knochenmark hemmt.

(3) Andere Labortests: Häufig erhöhte Alaninaminotransferase im Serum, möglicherweise Azotämie oder erhöhtes Bilirubin im Blut, verlängerte Prothrombinzeit, Hypogammaglobulinämie, erhöhtes Alpha-2-Globulin-Verhältnis im Blut , Laktatdehydrogenase erhöht usw., bei VAHS-Patienten kann der Serum-Serum-Antikörpertiter erhöht werden, die Viruskultur kann positiv sein, andere Gründe für die Zellproliferation des reaktiven Gewebes können früher oder später Anzeichen für die Grunderkrankung und die entsprechenden experimentellen Befunde auftreten.

3. Identifizierung der malignen Gruppe und der reaktiven Histiozytose

Im Jahr 1994 berichteten Feng Yun et al. Über die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen 13 Fällen des hemophagocytic Syndroms und der zwischen 1986 und 1992 diagnostizierten "malignen Gruppe".

Es ist ersichtlich, dass es manchmal Schwierigkeiten gibt, zwischen klinischen Manifestationen und Zellmorphologie zu unterscheiden, und dass die Pathogenuntersuchung und der Nachweis von Serumferritin bei der Identifizierung der beiden hilfreich sein können. Es wird angenommen, dass Serumferritin in der "schlechten Gruppe" signifikant höher ist als in reaktiven Gewebezellen. Hyperplasie, aber es wurde auch berichtet, dass das Serumferritin beider Krankheiten signifikant erhöht ist, gibt es keinen signifikanten Unterschied zwischen den beiden, zusätzlich ist die positive Rate und das Integral der neutrophilen alkalischen Phosphatase (NAP) in der "schlechten Gruppe" extrem niedrig Der größte Teil des reaktiven NAP ist jedoch erhöht.Es wird angenommen, dass die Zellen der "malignen Gruppe" schlechte Mitosezahlen aufweisen und das Phänomen der phagozytischen Blutzellen weniger häufig ist, während die reaktiven Gewebezellen mit wenigen Mitosezahlen und Phagozytenzellen reifer sind. Das Phänomen ist äußerst offensichtlich. Unsere bisherigen Erfahrungen zeigen, dass das Hormon der Nebennierenrinde ohne offensichtliche Infektion getestet werden kann. Die reaktive Person kann das Arzneimittel 2 bis 3 Tage lang einnehmen und die Körpertemperatur kann allmählich zurückgehen und in kurzer Zeit gestoppt werden, obwohl es nur wenige Patienten gibt. Erwärmung, aber es kann ein längeres Intervall geben, und die Körpertemperatur kann immer noch gesenkt werden. Es hängt davon ab, ob die Grunderkrankung gleichzeitig behandelt wurde. Wir haben 38 Fälle von reaktiver Histiozytose durchgeführt. Analyse, 16 Fälle von Grunderkrankungen können nicht festgestellt werden, 9 Fälle von natürlicher Temperatur ohne natürliche Behandlung, 7 Fälle von oralem Prednison nach Hitzeeinbruch, Leber, Milz und Lymphknoten schrumpfen nach Hitzeeinbruch, Blut und Knochenmark normalisieren sich allmählich und sind böse Die Gruppe reagierte schlecht auf das Hormon der Nebennierenrinde: Selbst wenn die Körpertemperatur abfiel, fiel sie oftmals nicht normal oder ging in kurzer Zeit zurück, und die kontinuierliche Anwendung schlug allmählich fehl. Es wurde berichtet, dass bei der Anwendung von Cyclosporin A ein gewisses hämophagozytisches Syndrom wirksam ist. Es wird betont, dass die Zunahme von Gewebezellen im Knochenmark mit Phagozytose zuerst die ansprechenden ausschließen sollte, da häufiger mehr als die Hälfte der Responder die Grunderkrankung finden und das allgemeine reaktive Gewebezellwachstum nicht lange anhält. Wiederholte Knochenmarkpunktionen haben sich stark verändert und sind schnell verschwunden. Sobald die abnormalen Gewebezellen im Knochenmark in der bösen Gruppe auftauchen, nehmen die abnormalen Zellen einer wiederholten Knochenmarkpunktion allmählich zu.

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