Neonatal dissemineret intravaskulær koagulation

Introduktion til spredt intravaskulær koagulation hos nyfødte Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) er ikke en uafhængig sygdom, men en komplikation af mange alvorlige stadier af sygdommen.Det er kendetegnet ved aktivering af koagulationssystemet af kroppen under visse patogene faktorer, og koagulationsprocessen fremskyndes. Fibrinaflejring og blodpladeaggregation forekommer i kredsløbet, hvilket resulterer i omfattende mikrothrombusdannelse i blodkarene, og omfattende blødning forekommer på grund af forbruget af koagulationsfaktorer. På grund af den omfattende dannelse af mikrothrombus i mikrocirkulationen påvirker vævsiskæmi, hypoxi, vigtig organfunktion og endda generatorens kvalitative ændringer. På grund af udbredelsen af ​​alvorlige sygdomme er forekomsten af ​​DIC høj.De vigtigste kliniske manifestationer er omfattende hud-, slimhinde- og visceral blødning, blodtryksfald, chok og emboli. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: Andelen af ​​sygdommen i en bestemt gruppe er 0,01% - 0,02% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Neonatal spredt intravaskulær koagulopati

(1) Årsager til sygdommen

Neonatal DIC er mere almindelig, hvilket er relateret til visse fysiologiske egenskaber hos nyfødte:

1. Lav immunitet er modtagelig for alvorlig infektion.

2. Koagulationsfaktoren formindsker den fysiologiske nedgang i forskellige koagulationsfaktorer, såsom fibrinogen og faktor VII kan ikke passere gennem placenta; på grund af den umodne leversyntesefunktion er det generelle niveau for vitamin K-afhængige faktorer lavt, især protrombin.

3. Lav reaktivitet, dårlig regulering, lav kropstemperatur, åndedræts- og kredsløbssvigt, hypoxia, acidose osv., Det mononukleære makrofagsystem har lav clearanceevne.

4. Blodet er tykt og hyperkoagulerbart. Blodet er tykt og koaguleret, og den fibrinolytiske aktivitet er stærk.

5. Virkningen af ​​visse obstetriske faktorer

(1) Infektion: Alvorlig infektion er den vigtigste årsag til neonatal DIC.

(2) Hypoxia: Syremangel fører til acidose og øget blodviskositet.

(3) Koldskade: på grund af kold og subkutan fedthærdning er mikrocirkulationsperfusion utilstrækkelig, kapillærskade.

(4) Hemolyse: På grund af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer frigives en stor mængde phospholipid-thromboplastin-stoffer, som fremmer DIC.

(5) Andre: For tidlige spædbørn er tilbøjelige til forskellige sygdomme og nedsat koagulationsmekanisme, og forekomsten af ​​DIC er høj.

Nogle obstetriske faktorer, såsom tidlig eksfoliering af placenta, placenta previa, svær graviditetsinduceret hypertension osv. På grund af placental skade frigiver vævstromboplastin i føtalcirkulationen, hvilket udløser DIC.

(to) patogenese

DIC er en patologisk proces, der er kompliceret af mange sygdomme. Forekomsten af ​​DIC er i det væsentlige den patologiske aktivering af koagulationssystemet og fibrinolysesystemet.

1. Koagulationssystemet aktiveres af patogene faktorer, såsom endotoksin, antigen-antistofkompleks osv., Som kan forårsage omfattende vaskulær endotelcellecelleskade og blodplademembranfejl, blodpladefaktor (PF3) og TXA2 frigøres og blod kommer i kontakt med kollagenvæv fra eksponeret karvæg. XII-faktoren aktiveres øjeblikkeligt og danner et blodaktivt thromboplastin gennem en række "vandfald" -reaktioner, som aktiverer blodsystemet (indre koagulation) og forårsager patogene faktorer såsom hypoxia, acidose, obstetriske faktorer osv., Skader på vævet eller karvæggen. Frigiver vævstromboplastin og danner endelig efter en række aktiveringsprocesser vævsaktiv thromboplastin, som aktiverer vævs- (eksokoagulerings) -systemet, dannelsen af ​​aktivt thromboplastin, fremskynder dannelsen af ​​thrombin og gør fibrin Den oprindelige nedbrydning i fibrinmonomer, thrombin kan aktivere XII-faktoren, så fibrinmonomeren syntetiserer fibrinpropper, komplet intravaskulær koagulering, derudover kan de patogene faktorer aktivere koagulationssystemet gennem de følgende to måder, den ene er Blodplader og / eller røde blodlegemer ødelægges i store mængder, frigiver koagulationssubstanser og fremskynder blodkoagulationsprocessen; for det andet mononukleare makrofagssystemfunktion (såsom alvorlig leversygdom) ), Kan du ikke rydde blod af overskydende prokoagulerende stoffer, kan føre til forekomsten af ​​DIC.

2. Det fibrinolytiske system (benævnt fibrinolytisk system) aktiveres under aktiveringen af ​​koagulationssystemet, og det fibrinolytiske system aktiveres på samme tid, hovedsageligt på følgende fire måder:

(1) Den dannede thrombin aktiverer direkte plasminogen til at blive plasmin, så fibrin opløses.

(2) Den aktiverede faktor XII konverterer vasopressin til en kallikrein, der omdanner plasminogen til plasmin.

(3) Nogle organer såsom lunge, milt, nyre, livmoder og andre plasminogenaktivatorer, DIC, disse organer er ofte involveret, plasminogenaktivator frigøres i blodcirkulationen, hvilket gør plasminogen til fiber plasmin.

(4) hypoxia, acidose, blodtab, traumer, kirurgi osv. Kan aktivere fibrinolytisk aktivitet.

Efter dannelse af fibrinolytisk enzym virker det på fibrin og fibrinogen til at nedbryde det til fibrinnedbrydningsprodukter (FDP). FDP har en stærk antikoagulerende virkning og forværrer blødning.

Neonatal formidlet intravaskulær koagulationsforebyggelse

Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) er en patologisk proces og klinisk hæmoragisk syndrom forårsaget af en række forskellige årsager.I pediatri er forskellige systemsygdomme involveret, mest almindelige alvorlige infektioner, herunder bakterier og virusinfektioner, efterfulgt af chok, mangel på Oxygen, hæmolyse, celle- og vævsskade kan forårsages. Derfor er tidlig diagnose, tidlig behandling, aktiv behandling af primære sygdomme, fjernelse af årsagen nøglen til at forhindre forebyggelse af DIC Børn såsom svær lungebetændelse, sepsis, akut hemolyse, nyfødt Børn med svær asfyksi osv. Skal kontrollere udviklingen af ​​sygdommen så tidligt som muligt for ikke at forværre sygdommen og producere DIC.

Neonatale formidlede intravaskulære koagulationskomplikationer komplikation

Sygdommen er en komplikation af udviklingen af ​​mange sygdomme til alvorlige stadier.

Neonatal spredte intravaskulære koagulationssymptomer almindelige symptomer chok hudeksekymose trombocytopeni hemoglobin urin gulsot

1. Blødning er forårsaget af en stor mængde koagulationsfaktorer, thrombocytopeni og sekundær fibrinolyse, blødning, almindelige huddefekter, ekkymose, umbilical oozing, punkteringsspids, svær fordøjelseskanal, urinvej, lunger Blødning og anden generel blødning.

2. Stød på grund af omfattende tromboser i mikrocirkulationen, vejen er blokeret, cirkulationsforstyrrelser forekommer, og der opstår chok.

3. Embolisme på grund af omfattende trombose i mikrocirkulationen, der opstod hypoxisk-iskæmisk skade i de berørte organer, og der opstod multiple organsvigt.

4. Hemolyse er beskadiget af deformation af røde blodlegemer, mikrovaskulær hemolyse forekommer, hæmoglobinuri, gulsot, feber.

Neonatal spredt intravaskulær koagulationsundersøgelse

Blodrutine

(1) Blodprøve: synlige røde blodlegemer er hjelmformede, trekantede, snoede og røde blodlegemer og øgede retikulocytter.

(2) Trombocytantal: ca. 93% af trombocytopeni, progressiv tilbagegang, mindre end 100 × 109 / L (100.000 / mm3), mindre end 50 × 109 / L (50.000 / mm3), ofte sammenlignet Tidligt udseende kan det omgivende blod ses mere nyfødte, større blodplader, blodplader ≤ 30 × 109 / L, der kan være intrakraniel blødning.

2. Koaguleringstest

(1) koagulationstid (reagensglasmetode): normal er 7 til 12 minutter, forkortet i DIC-hyperkoagulerbar periode (≤ 6 point), men den hyperkoagulerbare periode er kort, og forbrugsperioden og lav koagulering er betydeligt forlænget.

(2) Prothrombintid (PT): 90% af DIC kan forlænges, den normale værdi af neonatal PT er relateret til alder, nogle mennesker tror, ​​at det er 12-20s (gennemsnit 16s) inden for 4 dage efter fødslen, DIC diagnostiske kriterier: alder 4 Inden for dage, ≥20 år, og dem, der er ældre end 5 dage ≥15 år.

(3) Partiel thromboplastintid (KPTT) af hvid ler: Resultaterne af huslig normal nyfødt ledningsblodtest er dybest set svarende til dem fra ældre børn (37-45 år). Det vurderes generelt, at> 45'ere kan bruges som den diagnostiske standard for DIC.

(4) Bestemmelse af fibrinogen: normal neonatal værdi på 1,17 ~ 2,25 g / L (117 ~ 225 mg / dl) 2 ~ 2,5 g / L (200 ~ 250 mg / dl), fibrinogen <160 mg, Den har en referenceværdi [ved hjælp af semikvantitativ metode, mindre end 1:32 er ækvivalent med mindre end 1,6 g / L (160 mg / dl)], mindre end 1,17 g / l (117 mg / dl) er den diagnostiske standard, og fibrinogen er ekstremt lav i DIC. Hurtig prognose.

3. Fibrinolytisk undersøgelse

(1) Plasmatrombintid (TT): Den normale værdi af nyfødte er 19-44 s (16,3 s for ældre børn), FDP har antithrombineffekt, og FDP stiger, når fibrinolyse er hyperaktiv, hvilket forlænger TT og overstiger den i kontrolgruppen. 3s har diagnostisk betydning, men det skal bemærkes, at fibrinogen også kan forårsage TT-forlængelse, når det er ekstremt reduceret.

(2) Plasmaprotamin-paracoagulationstest (3P-test): I DIC steg grundet sekundær fibrinolyse, komplekset dannet af FDP og fibrinmonomer, dette eksperiment er positivt, det skal bemærkes, at ca. 65% Børn med forøget fibrinolytisk aktivitet inden for 24 timer efter fødslen kan have FDP, men hvis 3P-testen stadig er positiv efter 24 timer, har den patologisk betydning. I det sene stadium af DIC på grund af forbruget af koagulationsfaktorer og den antithrombine virkning af FDP eller på grund af FDP Det er blevet ryddet af det mononukleare makrofagsystem, og 3P-testen kan drejes negativ, så den negative 3P-test kan ikke udelukke D1C.

(3) opløsningstid for euglobulin: det er et indeks, der afspejler den fibrinolytiske aktivitet. På grund af sekundær fibrinolyse forbedres plasminaktivitet i DIC, så opløsningstiden for euglobulin forkortes, og normal neonatal 3 ~ Inden for 7 dage steg den fysiologiske fibrinolytiske aktivitet, euglobulinopløsningstiden var 84 minutter, vendte sig derefter til normal,> 120 minutter, og DIC var ofte <90 min. Denne test er ikke særlig følsom, og denne test udføres generelt ikke.

Derudover er flere nye eksperimentelle indikatorer, såsom antithrombin II (AT-II), VII og V-faktorer, og blodplade B-thromboxin (B-TG) blevet anvendt i de senere år.

Omfattende af ovennævnte laboratorieundersøgelser kan opdeles i to kategorier: 1 DIC-screeningstest: trombocytopeni; PT-forlængelse; KPTT-forlængelse; plasma-fibrinogenreduktion, 2-test til DIC-diagnose: øget FDP, VII og V-faktor Nedsat, forlænget thrombintid (ikke korrigeret for protamin).

I henhold til den primære etiologi og tilstand blev B-ultralyd-, CT-, røntgen- og andre billeddannelsesundersøgelser valgt for at bekræfte diagnosen og differentiel diagnose og for at vejlede behandlingen og bedømme prognosen.

Diagnostisk diagnose af neonatal spredt intravaskulær koagulation

Diagnostiske kriterier

1. Historie til at observere udviklingen af ​​primær sygdom, observere ændringer i blødningstendens.

2. De vigtigste indikatorer for DIC overvåger de dynamiske ændringer af D-dimer, blodplader, koagulationstid, protrombintid, 3P-test og andre genstande.

3. Den primære sygdom har sygdomme relateret til DIC.

4. Blødning har tendens til at være klinisk multiple blødningstendenser.

5. Mikrocirculationssvigt eller chok er ikke let at forklare mikrocirkulationsfejl eller chok med den primære sygdom.

6. Symptomer og tegn på multipel mikrovaskulær emboli, såsom hud, subkutan, slimhindelig embolisering og nekrose og tidlig nedsat nyrefunktion, hjerne, lunge og anden organ.

7. Blodpladernedgang

8. Fibrinogen fibrinogen <1,5 g / L eller gradvist reduceret eller højere end 4 g / L (<1 g / L ved leversygdom).

9,3P-testen var positiv til 3P-testen eller 0,2 g / l for FDP (0,6 g / l for leversygdom).

10. Plasmaprothrombintiden forkortes eller forlænges med 3s eller dynamisk, eller tiden for delvis thromboplastin i kaolin forkortes eller forlænges med> 10s.

11. Euglobulinopløsningstid euglobulinopløsningstid forkortes med <70 minutter, eller plasminogen reduceres.

12. Andet VIII: C-reduktion, forøget VWF: Ag, nedsat VIII: C / VW: Ag, nedsat antithrombin III (ATIII) indhold og aktivitet; plasma B-trombocytglobulin (B-TG) eller thromboxan A2 (TX A2) steg; plasma fibrinpeptid A (FPA) steg, eller fibrinomsætningshastigheden steg; positiv thrombustest.

I 1987, den første Chinese Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, er de diagnostiske kriterier (ændringer) for DIC som følger: 1 der er basale sygdomme, der er tilbøjelige til at forårsage DIC, 2 har følgende to eller flere kliniske manifestationer: A. flere hæmoragiske tendenser, B. Mikrocirculationssvigt eller chok, som ikke er let at forklare ved primær sygdom, C. Symptomer og tegn på flere mikrofartøjer, såsom hud, subkutan slimhindeemboli, nekrose og tidligt udseende af nyre, galdeblære, lever og anden organdysfunktion, D. Antikoagulanteterapi er effektiv, 3 laboratorieundersøgelser har følgende tre eller flere abnormiteter: A. blodplader er mindre end 100 × 109 / L (100.000 / mm3) eller progressiv tilbagegang [leversygdom DIC er mindre end 50 × 109 / L (50.000) / mm3)], B. fibrinogen er mindre end 1,5 g / l eller progressiv tilbagegang eller højere end 4,0 g / l (leversygdom DIC er mindre end 1,0 g / l), C.3P-test positiv eller FDP højere end 20 mg / l L (leversygdom DIC højere end 60 mg / l), D. protrombintid forkortet eller forlænget mere end 3'erne eller dynamiske ændringer, eller APTT forkortet eller forlænget mere end 10'erne, E. euglobulinopløsningstid forkortet eller plasminogen Reduktion, F. Vanskeligheder, speciel bør have følgende en eller flere eksperimentelle abnormiteter: faktor VIII: C faldt, vwF: Ag øget, VIII: C / vwF: Ag-forholdet faldt, AT-III indeholdt Og reducere aktiviteten, eller B-TG plasma TXB2 forøget plasma fibrinopeptid A (FPA) eller øge vækstraten for omdannelsen af ​​fibrinogen, trombose test positiv.

Differentialdiagnose

1. Neonatal hæmoragisk sygdom skal først differentieres fra neonatal hæmoragisk sygdom forårsaget af vitamin K-mangel. Babyen er generelt i god stand, antallet af blodplader, PT, PTT, fibrinogen er normal, FDP i blodet er normalt, og vitamin K-behandling er effektiv.

2. Alvorlig leversygdom, alvorlig leversygdom forekommer ofte, unormal blodkoagulationstest, på grund af flere blødninger, gulsot, forstyrrelse af bevidsthed, nyresvigt, nedsat blodplade og fibrinogen, forlænget protrombintid, let at forveksle med DIC, bør kombineres med klinisk Analyse, leversygdom uden trombose, 3P-test negativ, FDP og euglobulin lysetid er normal, heparinbehandling har ingen virkning.

3. Thrombotisk thrombocytopenisk purpura Denne sygdom er en mikrothrombus, der er bredt dannet i kapillærerne: mikrovaskulær hemolyse, thrombocytopenisk purpura, skade på nyrerne og nervesystemet, meget lig DIC, men denne sygdom har karakteristisk gennemsigtig trombe, trombose Der er ingen røde, hvide blodlegemer, intet forbrug af koagulation, så protrombintid og fibrinogen er normalt normale, og undertiden unormal patologisk biopsi kan bekræfte diagnosen.

4. Derudover bør hæmofili, medfødt fibrinogenmangel osv. Også udelukkes, primær fibrinolyse er ekstremt sjælden, streptokinase og urokinase-behandling er typiske eksempler, denne sygdom og DIC er ekstremt vanskelige at identificere, fordi to Kan induceres af samme årsag på samme tid, begge har fibrinolyseegenskaber, såsom blødning, forøget FDP, forskellen mellem de to er hovedsageligt fibrinolytiske steder, DIC sekundær fibrinolyse er en fysiologisk reaktion på trombose, typiske steder er begrænset til mikrosirkulation Den primære fibrinolyse er i de store blodkar, og endotelceller frigiver den aktive faktor.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.