Moyamoyas sygdom hos børn

Introduktion til pædiatrisk moyamoya sygdom Moyamoya-sygdom, også kendt som Moyamoya-sygdom eller spontan basilær arterieindtagelse, er en slags aftagelse af arteriernes intima i slutningen af ​​den bilaterale indre carotisarterie og den forreste og midterste cerebrale arterie. Den arterielle lumen er gradvist indsnævret og lukket. En sygdom, der er kendetegnet ved kompenserende dilatation af den perforerende arterie. Kilden til "smog" er en retikulær skygge, der forekommer i bunden af ​​hjernen på grund af unormal kapillærproliferation under cerebral angiografi, som en røget. Lagerrøg, deraf navnet. Moyamoya er udtalen fra japansk "烟烟". Essensen af ​​sygdommen er okklusionen af ​​hjernearterien i hjernen med kompenserende vaskulær spredning. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: sygdommen er sjælden, forekomsten af ​​børn er ca. 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Somatosensoriske sygdomme Epilepsi

Årsager til pædiatrisk moyamoya-sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til denne sygdom er ukendt. På nuværende tidspunkt er sygdommen opdelt i medfødte og erhvervede erhvervede sygdomme. Medfødt moyamoya-sygdom har mange genetiske faktorer. Erhvervet moyamoya sygdom er forårsaget af en række forskellige årsager, såsom seglcelleanæmi, neurofibromatose, tuberøs sklerose, glykogenopbevaringssygdom, bindevævssygdom, aortakarctation, Apert-syndrom efter strålebehandling Og forskellige infektioner i centralnervesystemet, såsom tuberkuløs meningitis, purulent meningitis, leptospirose, syfilis osv. I de senere år understreger etiologien af ​​denne sygdom etniske genetiske faktorer, rapporterer Alva, at sygdommen forekommer i samme familie. Enkelt-ovale tvillinger tegner sig for 7%, og familiær moyamoya-sygdom tegner sig for ca. 10% i Japan. Nylige undersøgelser af familiær moyamoya-sygdom antyder, at sygdommens gener er placeret på kromosomer 3, 7 og 17 (17q25).

(to) patogenese

De grundlæggende læsioner af denne sygdom er kronisk progressiv stenose og okklusion af cerebral arteriering forårsaget af forskellige årsager og danner gradvist en kollateral cirkulation, der er forårsaget af den udvidede Henbnei-arterie, bønneårarterien, den forreste og posterior choroidale arterie og den bageste cerebrale arterie til ventrikel. Forgrening, basalganglier og udvidede kapillærer ved den indre kapsel er et kompenserende fænomen. Det er ikke en ændring i egenskaberne ved en sygdom. Angiografi er et unormalt vaskulært netværk. Hvis sygdommen udvikler sig langsomt, og sikkerhedscirkulationen er rig, forekommer den ikke. Åbenbare kliniske symptomer, såsom hurtig progression af vaskulær okklusion, hvilket resulterer i manglende dannelse af sikkerhedsmæssig kompensation, det vil sige en række symptomer på indre karotisarterie-iskæmi, såsom hemiplegi, afasi osv., På grund af unormal blodkarvæg, der viser hyperplasi, og I det højtryksområde i den proximale okklusion udsættes det for stort blodtryk og blodgennemstrømning, så det kan brydes for at danne subarachnoid blødning.

Pædiatrisk forebyggelse af moyamoya-sygdom

Aktiv forebyggelse og behandling og forskellige infektionssygdomme, såsom hjerne, purulent, syfilis, leptospirose osv., Og vær opmærksom på forebyggelse og behandling af arvelige sygdomme.

Pædiatriske komplikationer med moyamoya-sygdom Komplikationer somatosensorisk lidelse epilepsi

Andre symptomer på sygdommen inkluderer sensoriske forstyrrelser, anfald, blindhed, ufrivillige bevægelser, mental retardering og psykiske lidelser. Blødende type moyamoya sygdom, normalt som en normal person, når starten, pludselig får en alvorlig hovedpine, efterfulgt af kvalme, opkast og snart vil være koma. Gå til hospitalet for en kontrol er hjerneblødning, og yderligere undersøgelser skyldes hjerneblødning forårsaget af moyamoya sygdom. Denne del af patientens tilstand er meget alvorlig, alvorligt i koma, selv efter aktiv behandling er patienten vågen og har alvorlig neurologisk dysfunktion.

Pædiatrisk moyamoya symptomer almindelige symptomer meningeal irritation svaghed intrakraniel blødning

Sygdommen kan forekomme i alle aldersgrupper, alderen hos børn med god alder er under 10 år gammel, de kliniske manifestationer kan opdeles i to typer iskæmisk og hæmoragisk type, børn med iskæmisk type, voksne patienter med intrakraniel blødning, Karasawa Der blev rapporteret 104 tilfælde af børn med moyamoya-sygdom.Den mest almindelige kliniske manifestation var hemiplegi. Blandt dem tegnede forbigående iskæmisk angreb (TIA) sig for 57 tilfælde, vedvarende hemiplegi forekom i 44 tilfælde, og kortikaldysfunktion var mest almindelig i 21 tilfælde afasi. Det er værd at bemærke, at TIA-højfrekvens forekommer i de første 4 år efter første sygdomsdebut, men det er sjældent i fremtiden. Nogle børn eller hovedpine kan forekomme. Hovedpine kan forekomme flere måneder eller et år før hemiplegi, og individuelle tilfælde er også blevet set. Det første symptom på barnet er subarachnoid blødning, som er kendetegnet ved svær hovedpine, åbenlysk halsresistens og meningeal irritation.Det første symptom hos voksne er mere almindeligt ved subarachnoid blødning, efterfulgt af dyskinesi. Beijing børnehospital rapporterer moyamoya sygdom. F.eks. I 12 tilfælde (63%) af patienter over 5 år gamle, 10 tilfælde (53%) med paroxysmal lammesvaghed eller hæmiplegi som det første symptom i de 19 tilfælde, og 17 tilfælde af hæmiplegi i de vigtigste kliniske manifestationer, herunder skiftevis hemiplegi 7 sager 11 tilfælde af afasi af sport, 10 tilfælde af hovedpine, kliniske indikationer såsom lemmeresvaghed eller hæmiplegi, sportsafasi eller hovedpine som den største manifestation af børn, bør overveje muligheden for denne sygdom, bør udføre hovedmagnetisk resonansangiografi så hurtigt som muligt ( MRA) eller cerebral angiografi til tidlig diagnose og yderligere undersøgelse kan hjælpe med at identificere årsagen.

Pædiatrisk røgsygdomskontrol

Der var ingen abnormitet i rutinemæssige laboratorieundersøgelser på tidspunktet for begyndelsen. Ud over børn med subarachnoid blødning ved cerebrospinalvæskeundersøgelse kan cerebrospinalvæsken hos nogle børn have en svag stigning i protein, og antallet af celler og biokemi er normalt. Og undersøgelse af immunologiske antistoffer mod cerebrospinalvæskevirus.

EEG-undersøgelse

Ændringen er uspecifik, og en langsom bølge kan vises på læsionssiden, hvilket hjælper med at bestemme læsionssiden.

2. Neuroimaging

Diagnosen moyamoya-sygdom er hovedsageligt baseret på neuroimaging-diagnose, hvorfor hjernemagnetisk resonansangiografi (MRA) eller digital subtraktionsangiografi (DSA) er et vigtigt grundlag for diagnosen af ​​pædiatrisk moyamoya-sygdom. MRA er en ny vaskulær billeddannelsesteknologi. Det afspejler bedre placeringen og omfanget af intrakranielle vaskulære læsioner, og på grund af dets ikke-invasive, hurtige, intet behov for kontrastmidler, let at gentage osv., Kan det blive en vigtig og almindelig teknisk metode til pædiatriske cerebrovaskulære sygdomme gennem MRA- eller DSA-undersøgelse, Denne sygdom kan vise afslutningen på den indre carotisarterie-sifon og den forreste eller midterste cerebrale arterie stenose eller okklusion, unormal dannelse af vaskulært netværk i bunden af ​​hjernen, mest involveret bilateralt, kan også ses i ensidig involvering i 1 til 2 år Ensidig involvering kan gå videre til bilateral skade.

Diagnose og diagnose af pædiatrisk moyamoya-sygdom

Diagnose

De kliniske manifestationer er hemiplegi i lemmer, motorafasi og hovedpine og hjælpundersøgelse af cerebrale blodkar med røglignende billedændringer, som understøtter diagnosen af ​​denne sygdom.

Differentialdiagnose

Forskellig fra andre cerebrovaskulære sygdomme, såsom intrakraniel blødning, cerebrovaskulær emboli.

1. Cerebrovaskulær blødning er mest almindelig ved craniocerebral traume, fødselsskade, undertiden thrombocytopenisk purpura, aplastisk anæmi, hæmofili, leukæmi, hjernesvulst og erhvervet erhvervet sen K-vitaminmangel. Kan kompliceres af cerebrovaskulær blødning, klinisk debut, kramper, koma, kramper, halsstivhed og symptomer på intrakraniel hypertension (såsom alvorlig hovedpine, hyppig jet-opkast, optisk skiveødem, langsom puls, højt blodtryk osv.), Talje Cerebrospinalvæsken er jævnt rød, trykket øges, og de røde blodlegemer er indeholdt. Efter nogle få timer er der rynkede røde blodlegemer, som let kan kompliceres af hippocampus, og den cerebellare mandler kan forårsage hurtig død.

2. Cerebral vaskulær emboli (cerebrovaskulær emboli) Infektiv endokarditis, rheumatisk hjertesygdom mitral stenose med atrieflimmer, hjertevægstombe kan falde af og forårsage cerebral emboli, lejlighedsvis luftemboli, kompleks åben brud Fedtpropper, emboli af thrombophlebitis kan også forårsage cerebral emboli.Den kliniske begyndelse er pludselig, forekommer nogle gange kun inden for få sekunder. På grund af let at bryde ind i den midterste cerebrale arterie er der tre delvise tegn, cerebrospinalvæske er normal, eller der er svage røde blodlegemer. Forøget, akut fase kan have mild forstyrrelse af bevidstheden, men perioden er kortere, den intrakranielle hypertension er mild, den distale del af cerebral emboli har sekundært cerebralt ødem og efterfølgende blødgørelse af hjernen, lacunarinfarkt (lacunar hjerneinfarkt) Og hulrummet er let at efterlade partelitet, demens.

3. Cerebral trombose (cerebrovaskulær trombose) tetralogi af Fallot, polycythemia vera, thrombocytopeni, diffus intravaskulær koagulering og anden viskøs blod, kan kompliceres af cerebral arterie-trombose, klinisk indtræden er relativt langsom, tilbøjelig til Let og moderat indre kapsel tredobbelt afvigelse, bevidstheden påvirkes ikke, cerebrospinalvæsken er normal, og der er ingen røde blodlegemer.

4. Cerebral arteriel intimitis Tidligere er tuberkuløs meningitis, bakteriel meningitis, leptospirose og cerebral endarteritis sjælden, og bindevævssygdom (især systemisk lupus erythematosus) er sjælden. Efter cryptococcal meningitis og ikke-specifik virusinfektion er der undertiden midtre cerebral arterieendarteritis til stede, og hæmiplegiasyndrom opstår.Den sidstnævnte er mild, de fleste vender tilbage til normal efter 1 til 2 måneder, hvilket forårsager leptospirose Vekslende hemiplegi eller endda bilateral lammelse kan forekomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.