Neonatal trombocytopenisk purpura

Introduktion til neonatal thrombocytopenisk purpura Neonatal trombocytopenisk purpura er meget almindelig i klinisk praksis Trombocytopeni er en af ​​de vigtigste årsager til neonatal blødning. Det normale interval af blodpladetællinger hos nyfødte og premature spædbørn svarer til det hos andre aldersbørn. Det antages generelt, at blodpladetallet <100 × 109 / L (100.000 / mm3) er trombocytopeni, og nogle mennesker mener, at mindre end 150 × 109 / L (150.000 / mm3) er unormal, og årsagen bør identificeres. Der er mange årsager til thrombocytopenisk purpura hos nyfødte, og patogenesen er kompliceret, og de kliniske manifestationer er forskellige. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Infektiøs thrombocytopenisk purpura

Neonatal thrombocytopenisk purpura

(1) Årsager til sygdommen

Blodpladerniveauet er resultatet af balance mellem blodpladeproduktion og ødelæggelse, hvorfor der er tre grunde til neonatal trombocytopeni, megakaryocytproduktion eller frigivelse af thrombocytopeni, øget blodpladedestruktion eller begge dele. Klassificering i henhold til etiologi og patogenese, neonatal thrombocytopenia kan opdeles i immun, infektiøs, medfødt eller arvelig osv., De vigtigste typer af neonatal thrombocytopenic purpura er nu beskrevet nedenfor.

Immun trombocytopenisk purpura

(1) Immuntrombocytopenisk purpura: I tilfælde af maternel og føtal blodplade-antigenicitet er blodpladetallet ofte mindre end 30 × 109 / L, når babyen fødes, så der opstår blødning.

(2) Medfødt passivt immuntrombocytopenisk purpura: Denne sygdom er kendetegnet ved antistoffer, der beskadiger både mors blodplader og føtal blodplader I henhold til etiologien kan de opdeles i følgende to kategorier:

1 idiopatisk thrombocytopenisk purpura hos mødre: kvinder med aktiv idiopatisk thrombocytopenisk purpura, såsom graviditet, antistoffer mod blodplader kan komme ind i føtalets blodcirkulation gennem placenta for at ødelægge føtal blodplader, hvilket resulterer i thrombocytopeni.

2 systemisk lupus erythematosus af moderen: anti-blodplader antistoffer i blodet kan komme ind i fosteret gennem morkagen, efter at babyen er født, mere almindelig trombocytopeni.

(3) Neonatal hæmolytisk sygdom med trombocytopeni: alvorlig neonatal hæmolyse har ofte thrombocytopeni.

(4) medikamentinduceret thrombocytopenisk purpura: medikamentinduceret neonatal thrombocytopeni, kan opdeles i medfødt og erhvervet to:

1 medfødt: gravide mødre brugte et bestemt lægemiddel i andet trimester for at blive sensibiliseret, når det samme lægemiddel bruges, produceres et stort antal antistoffer for at ødelægge føtal blodplader, de vigtigste lægemidler er sulfonamid, kinin, quinidin, p-aminosalicylsyre phenobarbital, chlorothiazid og lignende.

2 erhvervet natur: efter fødslen bruger nyfødte visse medikamenter, såsom sulfonamid, digoxin, indomethacin osv., Til at producere anti-blodplader antistoffer og ødelægge blodplader.

2. Infektiøs thrombocytopenisk purpura: Infektiøs thrombocytopenisk purpura er almindelig i forskellige virus, bakterier, spirochetes (syfilis) og protozoale infektioner, eller DIC på grund af alvorlige infektioner, herunder intrauterine infektioner og postnatale infektioner, især Førstnævnte er let at kombinere med trombocytopeni.

(1) intrauterin infektion: for det meste medfødt kronisk infektion, almindelige patogener inkluderer toxoplasma, røde hunde, cytomegalovirus, humant herpesvirus (samlet kaldet TORCH), coxsackievirus, mæslinger og hepatitisvirus, blandt hvilke gigantiske celler Virus og rubellavirus er de mest almindelige.

(2) Postnatal infektion: infektion efter fødslen er hovedsageligt forårsaget af bakteriel infektion, hovedsageligt Staphylococcus aureus og Gram-negativ bacilli-infektion, såsom sepsis, purulent meningitis, lungebetændelse, enteritis, navlestramminflammation, urinvejsinfektion osv. , ofte sekundær til thrombocytopeni.

3. Medfødt eller arvelig thrombocytopenisk purpura

(1) Medfødt megakaryocyt-hyperplasi: nedsat eller fraværende knoglemarvs-megakaryocytter, der fører til trombocytopeni, kan være enkel medfødt hyperplasi, thrombocytopeni, kan også være forbundet med forskellige medfødte misdannelser, årsagen til sygdommen er ukendt, kan være forbundet med gravide kvinder Det er relateret til at tage medicin eller infektioner, og andre mener, det er relateret til arvelighed.

(2) arvelig thrombocytopenic purpura: Der er rapporteret adskillige arvelige thrombocytopenia syndromer i litteraturen, blandt hvilke Wiskott-Aldrich syndrom er en slags X-bundet recessiv genetisk sygdom. Etiologien er stadig uklar. Det antages at være forbundet med allergier, mononukleart makrofag-system-hyperplasi og kronisk infektion.I de senere år har det været overvejet, at trombocytopeni er forårsaget af defekter i blodpladerne i sig selv. Denne sygdom har en familiehistorie, kvindelig transmission og mandlig begyndelse.

(to) patogenese

1. Immunologisk thrombocytopenisk purpura er en gruppe af sygdomme forårsaget af immuninduceret thrombocytopeni.

(1) Immuntrombocytopenisk purpura: Patogenesen er forårsaget af blodpladernes antigenicitet hos mor og barn. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​anti-blodplader-antigen-immunantistoffer i både moder- og fosterblod. Antistoffet er IgG og kan komme ind i fosteret gennem placenta. In vivo, der dækker fosterpladerne, hvorved man ødelægger ødelæggelsen af ​​blodplader, hvilket får babyen til at reducere tromben efter fødslen, såsom antistoffer ødelægger kun føtal blodplader, sagde den samme familie af immuntrombocytopeni, så som antistoffer samtidig ødelægger moder og føtal blodplader, sagde autoimmune eller Medfødt passiv immuntrombocytopeni, hvis fosteret har PIA1-antigen (fået fra faderen), og moderen mangler dette antigen, kan moderen sensibiliseres ved graviditet eller har modtaget blod med PIA1-antigen, hvilket producerer antistoffer mod PIA1-antigen. Det kan komme ind i føtalets blodcirkulation gennem morkagen, hvilket får føtal blodplader ødelæggelse til at accelerere, og levetiden på blodpladerne er således markant forkortet. Når babyen fødes, er antallet af blodplader ofte mindre end 30 × 109 / L (30.000 / mm3) og blødning opstår.

(2) medfødt passivt immuntrombocytopenisk purpura: en kvinde med aktiv idiopatisk thrombocytopenisk purpura, såsom graviditet, kan antistofferne mod blodplader komme ind i føtalets blodcirkulation gennem placenta for at ødelægge føtal blodplader, fødsel af babyen kan opstå Trombocytopenisk purpura, såsom gravide kvinder efter milt, på grund af andre mononukleære makrofagsystemer kan stadig producere antistoffer, disse antistoffer for gravide kvinder på grund af ingen milt og uskadeligt antal af blodplader er normalt, men dette antistof kommer ind i fosteret gennem morkagen, Fordi fosterets milt har en normal funktion, kan det ødelægge blodpladerne og forårsage trombocytopeni. For modepatienten med systemisk lupus erythematosus, trækkes blodplade-antistoffet i blodet ind i fosteret gennem placenta og når babyen.

(3) Neonatal hæmolytisk sygdom med trombocytopeni: på grund af tilstedeværelsen af ​​både røde blodlegemer og homologe antistoffer fra blodplader, ødelægges røde blodlegemer og blodplader på samme tid, eller et stort antal røde blodlegemer ødelægges, hvilket frigiver erythropoietin, der fungerer på samme måde som blodpladefaktor III Det kan fremskynde blodkoagulationsprocessen, øge forbruget af blodplader og reducere trombocytopeni. Hvis blodtransfusionen bruges til blodtransfusion, forekommer thrombocytopeni ofte efter flere dages blodtransfusion.

(4) Medfødt medikamentinduceret thrombocytopenisk purpura: Den gravide mor er for det meste allergisk og sensibiliseres efter brug af et bestemt lægemiddel i tredje trimester Når det samme lægemiddel bruges, produceres en stor mængde antistof i fosteret, hvilket vil skade fosterpladerne.

Når dette sker, er der tre faktorer på samme tid: blodplader, antistoffer og medikamenter, antistoffer (en Ig G) og medikamenter kan komme ind i fosteret gennem placenta, ødelægge føtal blodplader, forårsage trombocytopenisk purpura efter fødslen, purpura Det kan forsvinde inden for et par dage, men immunantistoffer i babyens blod kan eksistere i flere måneder.

(5) Erhvervet medikamentinduceret thrombocytopenisk purpura: Det er en neonatal anvendelse af visse lægemidler, der kan forårsage immuntrombocytopeni, såsom sulfonamid, fenytoin, kinin, quinidin, digoxin (immuniseret antistof er IgG), klor Thiazid, indomethacin (immuniseret antistof er IgM), rifampicin (immuniserede antistoffer er IgM og IgG), og nogle af dem kan forårsage toksisk thrombocytopeni.

2. Infektiøs thrombocytopenisk purpura: Når den gravide mor er inficeret med toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, røde hunde, herpesvirus osv. I løbet af de sidste 3 måneder af graviditeten, kan disse patogener trænge ind i føtalets blodcirkulation gennem morkagen og blive thrombocytopenisk. Mekanismen er kompleks, sandsynligvis på grund af spredningen af ​​virussen i megakaryocytter, der påvirker blodpladeproduktionen, hæmning af knoglemarv, produktion af anti-blodplade-antistoffer, hævelse af milten og øget blodpladedestruktion eller overdreven blodpladeforbrug på grund af samtidig DIC (på dette tidspunkt I forbindelse med andre koagulationsfaktordefekter er infektionsmekanismen, der fører til trombocytopeni, kompleks, infektion kan producere blodpladeantistoffer, hæmme knoglemarvsproduktion af blodplader, toksinødelæggelse.

3. Medfødt eller arvelig thrombocytopenisk purpura: Medfødt megakaryocyt-hyperplasi er forårsaget af nedsat eller fraværende knoglemarvs-megakaryocytter, hvilket fører til trombocytopeni, arvelig thrombocytopenisk purpura, thrombocytopeni og arvelige defekter på grund af blodplader Ødelagt af sig selv, såsom Wiskott-Aldrich syndrom, er en samtidig recessiv genetisk sygdom.

Neonatal thrombocytopenisk purpura-forebyggelse

1. Undgå at bruge visse medikamenter: Undgå at bruge visse medikamenter, der forårsager koagulation, såsom aspirin, indomethacin, dipyridamol, prostaglandin E1 osv., Når den nyfødte har uforklarlig thrombocytopenisk purpura. Stop medikamenter, der kan forårsage trombocytopeni og fremskynde deres udskillelse.

2. Injektion af vitamin K: Hvis moderen har en historie med at tage de ovennævnte lægemidler under graviditet, skal den gravide mor injiceres med vitamin K i den sene graviditet Ud over injektionen af ​​vitamin K efter fødslen skal babyen følges nøje for blødning.

3. Etiologisk behandling: Etiologisk behandling er meget vigtig for erhvervet blødning, for eksempel ved behandling af DIC, aktiv kontrol af infektion, forbedring af iltforsyning, korrektion af acidose og elektrolytubalance, opretholdelse af kropstemperatur osv., Hjælper alle med at stoppe udviklingen af ​​DIC.

Neonatale thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer , thrombocytopenisk purpura

Intrakranial blødning, kombineret med infektion, alvorlig blødning, kan forårsage død. Intrauterin infektiv thrombocytopenisk purpura og medfødt megakaryocyt-hyperplasi og Wiskott-Aldrich-syndrom, ofte mindre end graviditetsalder, og har forskellige medfødte misdannelser, såsom skelet-misdannelser, hjerte misdannelser, mikrocephaly eller 13 - Tre-krops, 18-trisomisyndrom børn.

Neonatale thrombocytopeniske purpura-symptomer Almindelige symptomer Urinær bilirubin negativ hudslimhindeblødning ekkymose erytrocytisk thrombocytopeni gulsot næseblødning dyspnokråd

På grund af forskellige årsager varierer symptomernes tid og sværhedsgrad.

1. Immun trombocytopenisk purpura

(1) Begyndelse efter fødslen: Det første barn kan være sygt efter fødslen, og fosteret er sjældent sygt. Selvom føtaletrombocytopeni er der ingen åbenlyst blødning ved fødslen, men der er mangler i minutter eller timer efter fødslen, og Børn er påvirket af mekaniske virkninger under fødsel.

(2) hudblødning: en til flere timer efter fødslen kan kroppens hud hurtigt optræde som omfattende blødningspunkter, ekkymose, hæmatom, især i skeletfremspring eller kompressionssted.

(3) visceral blødning: visceral blødning forekommer i alvorlige tilfælde, blødning kan forekomme i gastrointestinal blødning, anden hæmaturi, navlestubblødning, akupunkturhul, der oser eller større hæmatoma i hovedet, intrakraniel blødning osv., Der kan vises børn med intrakraniel blødning Krampe, åndedrætsbesvær, cyanose osv.

(4) Andre manifestationer og resultater: Ud over trombocytopeni er nyfødte udsatte for blødning, andre normale, generelt ingen hepatosplenomegali, hæmolytisk anæmi, ingen intrauterin væksthæmning eller andre systemiske sygdomme, sygdommen er selvbegrænsende Seksuel sygdom, da antistoffet fra moderen gradvist falder og forsvinder, tilstanden genvinder på egen hånd, og blødningen forbedres efter et par dage, men hvis mængden af ​​blødning er stor, eller der er intrakraniel blødning, vil den hurtigt blive til vægt, ofte ledsaget af tungere gulsot, sygdomsforløbet 2 uger til 2 måneder, alvorlige tilfælde ofte kombineret med intrakraniel blødning, er den største dødsårsag.

2. Medfødt passivt immuntrombocytopenisk purpura: kliniske manifestationer, der ligner den samme familie immuntrombocytopeniske purpura, blødning kan forekomme kort efter fødslen, milde tilfælde kan blive forsinket indtil 3 uger efter fødslen, almindelige hud- og slimhindefejl , ekkymose og purpura, eller med epistaxis, gastrointestinal blødning, hæmaturi og endda intrakraniel blødning osv., der er blødningstendenser på blodplader på mere end 50 × 109 / L (50.000 / mm3), varigheden af ​​trombocytopeni Længe, ​​i gennemsnit 1 måned, individuel forsinkelse til 4 til 6 måneder på grund af flere antistoffer i fosteret.

Efter fødslen af ​​en mor med systemisk lupus erythematosus er trombocytopeni almindelig, men der er lidt blødning. Nogle gange er der udslæt. Udslettet kan forsvinde efter flere måneder. Sygdomsforløbet er 4 til 8 uger, men blødningen reduceres efter den første uge.

3. Neonatal hæmolytisk sygdom med trombocytopeni: på grund af ødelæggelse af røde blodlegemer og blodplader på samme tid, er der blødnings manifestationer og forskellige manifestationer af hæmolytisk sygdom; hvis blodtransfusion bruges til blodtransfusion, forekommer trombocytopeni ofte efter flere dages blodtransfusion.

4. Lægemiddelinduceret thrombocytopenisk purpura: Hvis den neonatale thrombocytopeniske purpura er forårsaget af medikamenter, reduceres blødningen og stoppes efter flere dages tilbagetrækning, og blodpladerne vil gradvist blive normale med et forløb på ca. 2 til 3 uger.

5. Infektiøs thrombocytopenisk purpura: Børn med intrauterin infektion er ofte små i graviditetsalder, ofte med medfødte misdannelser, hepatosplenomegaly og gulsot forårsaget af hæmolyse og hepatitis, vises ofte blødning timer efter fødslen, purpura Manifesteres ofte som en bred vifte af blåviolet ekkymose, ca. 1 uge at løse. Men trombocytopeni kan udvides til et par uger for at vende tilbage til normal, blødning eller blødning og graden af ​​blødning forbundet med blodpladetælling, såsom <30 × 109 / L (30.000 / Mm3) har en dårlig prognose og kan endda dø af lungeblødning eller massiv gastrointestinal blødning.

6. Medfødt megakaryocyt-hyperplasi: spædbørn er ofte små i graviditetsalder, såsom mikrocephali, 13-trisomi eller 18-trisomisyndrom, hvor thrombocytopeni-frit tibialt syndrom (TAR) er et repræsentativt Der er åbenlyse skeletdeformiteter, de mest fremtrædende i fravær af humerus og andre lemeanormaliteter, såsom kort leddeformitet, mangel på arme og ben, mangel på ulna osv., 1/3 har medfødt hjertesygdom, ca. halvdelen har leukæmi Reaktion, antallet af hvide blodlegemer oversteg 40 × 109 / L (40.000 / mm3), trombocytopeni og blødning varierer, knoglemarvspunktsundersøgelse af megakaryocytter kan ses reduceret eller fraværende, cirka to tredjedele af tilfældene døde i det første år efter fødslen, Hvis du kan leve til mere end 1 år gammel, er det muligt gradvist at blive bedre.

7. Wiskott-Aldrich-syndrom, der er forbundet med arvelige defekter, ødelægges af defekter i selve blodpladerne.

(1) Familiehistorie: Der er en familiehistorie, kvindelig transmission, mandlig begyndelse.

(2) Kliniske træk: symptomer ved fødslen eller kort efter fødslen, trombocytopeni og blødning, eksem og kompleks immunmangel, blødning manifesteret som perifer blødning eller ekkymose, undertiden næseblødninger, øreblod, hæmaturi, sort Eller udstrømningen af ​​blod fra anus, prognosen for denne sygdom er værre end mere end et par måneder eller år efter fødslen på grund af samtidig infektion, alvorlig blødning eller død af ondartet lymfom, men nogle mennesker tror, ​​at hvis det kan styrke infektionsforebyggelse, forbedre modstand, er det muligt at forlænge livet .

(3) immundefekt: på grund af immundefekt ofte forbundet med infektion, såsom otitis media, lungebetændelse, meningitis og så videre.

(4) Laboratorieundersøgelse: blodplader reduceres kontinuerligt, hvilket kan være mindre end 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ). Knoglemarvscellerne er normale eller øgede og kan producere blodplader. Imidlertid er blodpladernes ultrastruktur alvorligt forstyrret.

Klinisk på grund af den hæmoragiske sygdom forårsaget af thrombocytopeni, er årsagen kompliceret, og årsagsdiagnosen bør afklares yderligere.

Undersøgelse af neonatal thrombocytopenisk purpura

1. Perifert blod: blodpladetælling <100 × 10 ⁹ / L (100.000 / mm ³ ) er trombocytopeni. Det anses også for, at mindre end 150 × 10 ⁹ / L (150.000 / mm ³ ) er unormal, og trombocytopenien er let og tung. Forskellig, den samme familie af immuntrombocytopenisk purpura, babyens blodpladetælling ved fødslen er ofte mindre end 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ), eller endda mindre end 10 × 10 ⁹ / L (10.000 / mm ³ ), efter fødslen Hos børn med infektiøs thrombocytopenisk purpura er der infektiøst blod, antallet af hvide blodlegemer øges markant, ca. halvdelen af ​​børn med medfødt megakaryocyt-hyperplasi har leukæmi-lignende reaktion, og antallet af hvide blodlegemer overstiger 40 × 10 ⁹ / L (40.000 / mm ³ ) .

2. Blodsnoreblod: Det kan også konstateres, at blodplader falder.

3. Knoglemarv: Antallet af megakaryocytter i knoglemarven er normalt, når immuntrombocytopenien er normal, mens antallet af megakaryocytter reduceres på grund af knoglemarvsskade, den arvelige thrombocytopeniske purpura, knoglemarvcellerne er normale eller forøges, og blodplader kan produceres, men blodpladernes ultrastruktur Alvorlig lidelse, børn med medfødt megakaryocyt-hyperplasi, knoglemarvspunktsundersøgelse af megakaryocytter kan ses reduceret eller fraværende.

4. Antistofdetektion

(1) Anti-blodplade-antistof: Anti-blodplade-antistofpåvisning i serum, medikamentinduceret thrombocytopeni kan undersøges ved følgende metoder:

1 Serumet (inklusive antistof) fra barnet, det tilsvarende lægemiddel og blodpladen til barnet tilsættes, og blodpladerne agglomereres eller opløses.

2 Inhibitionstest for blodproppskontraktion, det vil sige barnets serum plus det tilsvarende lægemiddel, kan hæmme blodproppens sammentrækning af blodtypen, og det positive indikerer, at anti-blodplade-antistoffet findes i barnets serum.

(2) Homolog immuntrombocytopenisk purpura, komplementfikseringstest, blodpladeantistoffer i spædbarnsblod og immunrespons på fars blodplader, men ikke som svar på moders blodplader.

(3) IgG, IgM-detektion: Når den gravide mor er inficeret med toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, røde hunde, herpesvirus osv., Kan de tilsvarende antistoffer påvises i blodet.

5. Coombs-test: generelt negativ, infektiøs thrombocytopenisk purpura Coombs-test kan være positiv, neonatal hæmolytisk sygdom med trombocytopeni, Coombs-test positiv.

6. Kromosomundersøgelse: Når der er medfødte misdannelser såsom mikrocephali, 13-trisomi eller 18-trisomisyndrom, kan kromosomet diagnosticeres.

7. Røntgeninspektion

(1) Røntgenundersøgelse af knoglen: Spædbørn med medfødt megakaryocyt-hyperplasi har ofte tydelige knogledeformiteter. Manglen på humerus er mest fremtrædende, og andre lemeanormaliteter såsom kort lem deformitet, mangel på arme og ben, mangel på ulna osv. .

(2) Røntgenundersøgelse: 1/3 af spædbørn med medfødt megakaryocyt-hyperplasi har medfødt hjertesygdom.

8. B-ultralyd: kan have hepatosplenomegali, intrakraniel blødning og anden ydeevne.

9. CT-undersøgelse: lokaliteten, omfanget og prognosen for intrakraniel blødning kan bestemmes.

Diagnose og diagnose af neonatal thrombocytopenisk purpura

Diagnose

1. Diagnose af immuntrombocytopenisk purpura: Direkte måling af blodpladeantigener og antistoffer i mødre- og børneblod kan hjælpe med at diagnosticere homologe immuntrombocytopeniske purpura, men målingsteknikken er vanskelig og kan kun udføres i nogle få videnskabelige forskningslaboratorier. For klinisk diagnose henvises til følgende punkter:

(1) Medfødt thrombocytopenia.

(2) Blødning forekommer kort efter fødslen.

(3) Moderen har et normalt antal blodplader og ingen blødningstendens, ingen historie med idiopatisk trombocytopenisk purpura eller indtagelse af medikamenter, der forårsager immuntrombocytopeni.

(4) Babyen har ikke tidligere haft andre sygdomme, der kan forårsage trombocytopeni såsom infektion og medicin.

(5) I komplementfikseringstesten reagerer blodplade-antistoffer i babyens blod med farens blodplader, men ikke med morens blodplader.

(6) Coombs-testen er generelt negativ.

2. Medfødt immunologisk thrombocytopenisk purpura-diagnose: kliniske manifestationer ud over thrombocytopenisk purpura, der er en historie med systemisk lupus erythematosus hos spædbørnsmødre, børn med udslæt i tillæg til blødning, udslæt kan forsvinde efter flere måneder, indtaste føtalantistoffer Mere, trombocytopeni varer længere, sygdomsforløbet er i gennemsnit 1 måned, og individet udvides til 4 til 6 måneder.

3. Lægemiddelinduceret thrombocytopenisk purpura: en historie med nyttige medikamenter hos mor eller barn efter fødslen (se lægemidlet nævnt ovenfor), blødning stoppet efter et par dages stop af lægemidlet, og blodpladerne er gradvis normale for at hjælpe med diagnosen.

4. Infektiøs thrombocytopenisk purpura: med intrauterin infektion eller postnatal infektionshistorie og forskellige infektions manifestationer, spædbørn med intrauterin infektion har ofte medfødte misdannelser, hepatosplenomegaly og blødning og hepatitis forårsaget af gulsot, cyanose ofte Det er kendetegnet ved en bred vifte af blå-lilla ecchymoser, der opløses i løbet af ca. 1 uge. Trombocytopeni kan imidlertid blive forsinket indtil flere uger, før de vender tilbage til normal. Laboratorietest for specifikke antistoffer som IgG og IgM er nyttige til diagnose.

5. Medfødt megakaryocythyperplasi: åbenlys knoglemisdannelse, den mest fremtrædende mangel på skinneben, medfødt hjertesygdom, ofte leukæmilignende reaktioner, knoglemarvspunktsundersøgelse af megakaryocytter kan reduceres eller fraværende, eller 13- Børn med trisomi eller trisomisyndrom.

6. Wiskott-Aldrich-syndrom: det ødelægges på grund af defekter i blodpladerne i sig selv, med en familiehistorie, drengedebut, ud over thrombocytopeni og blødning samt egenskaber ved eksem og kompleks immunsvigt, ofte kompliceret af forskellige infektioner, Svær blødning eller malignt lymfom, ovenstående egenskaber kan hjælpe klinisk diagnose.

Differentialdiagnose

Denne sygdom er forårsaget af trombocytopeni eller dysfunktion og bør differentieres fra andre almindelige neonatale hæmoragiske sygdomme, såsom:

1. dysfunktionelle blødende spædbørn i vaskulær væg og spædbørn med lav fødselsvægt (især spædbørn med meget lav fødselsvægt) bindevæv i vaskulær væg understøtter svag, øget vaskulær skrøbelighed, skade, kompression, acidose, hypoxæmi, høj kulsyre Blødning kan forårsage blødning, og der er ingen trombocytopeni i laboratorieundersøgelser.

2. Koagulationsfaktormangel eller antikoagulant forbedret blødning

(1) Sygdom: medfødt koagulopati, såsom hæmofili, medfødt lavt (ingen) fibrinogenæmi, K-afhængig faktormangel, hypoprothrombinæmi; erhvervet koagulopati såsom galdearrose eller leversygdom Prothrombinmangel, sekundær hypofibrinogenæmi (diffus intravaskulær koagulering).

(2) Identifikationspunkter: Diagnosen af ​​neonatale blødningsforstyrrelser skal være opmærksom på følgende punkter:

1 historie og fysisk undersøgelse: inklusiv familiehistorie med blødning (mindst 3 generationer), morens historie (infektion, idiopatisk thrombocytopenisk purpura, lupus erythematosus), historie med blødning i moren, maternel og neonatal medicinhistorie Krampe, antikoagulantia, aspirin osv.), Om K-vitamin er blevet brugt efter fødslen, spontan tilbagevendende blødning efter fødslen, babyens helbred eller sygdom, når blødning opstår, blødningstidspunktet, placeringen , grad og type, egenskaber ved purpura osv., alt det ovenstående har en vis betydning for diagnose og differentiel diagnose, såsom neonatal hæmoragisk sygdom forekommer 2 til 3 dage efter fødslen, generelt god; hæmofili er mere almindelig hudstop Plet-, muskel- og ledhematom og thrombocytopenisk purpura mere almindelig sputum eller lille ekkymose, næseblødninger, tandkødsblødning og slimhindeblødning.

2 laboratorieundersøgelser: de vigtigste er 3 tests: blodpladetælling, protrombintid (PT) og delvis thromboplastintid (PTT), såsom trombocytopeni er meget diagnostisk værdi, kan yderligere identificere årsagen, er immun Spontan trombocytopeni eller på grund af infektion øges DIC-induceret blodpladedestruktion, PT er testen for det eksogene koagulationssystem, PTT er bestemmelsen af ​​det endogene koagulationssystem, andre test er:

A. Observation af blodfilm: Hvis der er deformation eller røde blodlegemer, antages det, at DIC.

B. Blødningstid: Blødningens længde er relateret til antallet og kvaliteten af ​​blodplader, kapillærbetingelser og dårlig specificitet.

C. Koaguleringstid (reagensglasmetode): Det kan forstås, at hyperkoagulation af blod eller hypocoagulability har en bestemt betydning for diagnosen og vejledende behandling af DIC.

D. Bestemmelse af fibrinogen- og fibrin-nedbrydningsprodukter (FDP): bidrage til diagnosen og differentiel diagnose af DIC og medfødt fibrinose (sidstnævnte kan ikke påvise FDP).

E. Lys blodtid med fuld blodpropper og delvis opløsningstid for euglobulin: brugt til at bestemme plasminaktivitet.

F. Plasmaprotaminparacoagulation (3P) test: en indirekte måling af FDP.

Klinisk inkluderer de første screeningtest blodpladetælling, blødningstid, kaolin partiel thromboplastintid (KPTT) og koagulationstid (CT). Hvis koagulationsdefekter overvejes, kan yderligere thrombintid (TT) udføres. Screeningstest for koagulationsdefekt med KPTT og PT.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.