Neonatal medfødt diafragmabrok

Introduktion til medfødt sputum hos nyfødte Medfødt diarré (CDH) er en sygdom forårsaget af dysplasi af membranen i den embryonale periode til de ensidige eller bilaterale membranmuskler, og nogle maveorganer trænger ind i brysthulen gennem defekten, hvilket resulterer i unormalt anatomisk forhold.疝, hiatal brok og medfødt sternal posterior iliac-kam. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,035% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal luftvejssyndrom metabolisk acidose gastroøsofageal reflukssygdom intestinal obstruktion chockanæmi

Neonatal medfødt delirium

(1) Årsager til sygdommen

En del af den membranfejl i udviklingen af ​​embryoet er grundlaget for sygdommen.Fæstelsesstedet omkring membranen er opdelt i tre dele, nemlig brystbenet, ribben og rygsøjlen. Der er tre steder til sputum:

1. bryst- og mavehul (Bochdalek-hul): der er et lille trekantet mellemrum mellem den bageste kant af den bilaterale ribbe og den ydre kant af lænde ribben, kaldet bryst- og mavehul (Bochdalek-hul), hvor den bageste laterale iliac-kam, dvs. brystet og maven Rift sputum eller Bochdalek 疝, 85% til 90% af medfødt sputum er thorax og abdominal brok, hvoraf 80% på venstre side, 15% på højre side, mindre end 5% er bilateral, forekomsten er 1: 10000 ~ 1 3.000, mænd er lidt mere end hunner, 28% til 31% ledsages af misdannelser, og abnormiteter i det kardiovaskulære system er mere almindelige. De vigtigste symptomer er åndedrætsbesvær, og mange symptomer vises i den nyfødte periode. I de senere år er behandlingsbegrebet blevet forbedret markant. Effekten er forbedret.

2. Posterior sternalt eller Morgagni 疝: en lille trekantet spalte mellem sidekanten af ​​brystbenet og den mediale kant af de bilaterale ribber, kaldet Morgagni-hullet, normal bindevævsfyldning, dette hul forekommer kaldet den bageste brystben eller Morgagni 疝, i klinisk Det er relativt sjældent.

3. Esophageal hiatus hernia: esophageal hiatus er fusiform, med en hård bindevevsforbindelse mellem periferien og esophageal væggen. Den forreste og bageste væg er tæt forbundet, og de to sider er svage. Hvis der er en defekt, kaldes esophageal hiatus sygdommen. Der findes især ingen endelige statistiske data for børn. I fortiden har det været overvejet, at Europa er mere almindeligt, men det er sjældent i Nordamerika. I de senere år er sygdommen steget år for år på grund af forbedring af detektionsteknologi i ind-og udland, især hos børn, som er professionelle røntgenlæger. Ikke sjældent i Kina

(to) patogenese

I løbet af den 10. uge af graviditeten, når tarmen vender tilbage til mavehulen gennem navlestrengsbasalen, på grund af tilstedeværelsen af ​​thorax og mave, kan tarmen komme ind i brystet gennem brysthulen og maven, og endda Dalian maven, milten, tyktarmen, venstre lob og lignende bringes ind i brystet. Intern lungedysplasi er nært beslægtet med sputum Alvorligheden af ​​lungedysplasi er relateret til tiden og omfanget af visceral sputumdannelse De kliniske manifestationer er relateret til overfladearealet af den påvirkede alveolære og lungevaskulære seng og andre misdannelser. Ved obduktion af døende dødfødte havde 95% af børnene andre defekter, og mange dødsfald var forbundet med disse misdannelser Cirka 25% af sputumet var forbundet med dårlig tarmrotation, og 10% til 20% af tilfældene havde sække. Forskellige grader af lungedysplasi på grund af visceral indlejring, bronchial vækststop, antallet reduceres, den samlede mængde alveolar reduceres, det samlede antal lungegrener reduceres også, og pulmonal arteriolar muskelag udvides, modstanden øges, hvilket resulterer i neonatal pulmonal hypertension, pulmonal hypertension Forårsager en shunt fra højre til venstre for foramen ovale og den patente ductus arteriosus, hypoxemia og hypercapnia, som igen fremmer lungevasospasme Kredsløbssygdomme omhandlede nyfødte med vedvarende pulmonal hypertension (af PPHN) klinisk.

Lungedysplasi forårsager ændringer i lungeventilationsfunktion og lungehæmodynamik. For eksempel begynder nyfødte med sputum at trække vejret efter fødslen, sluge luft ind i mave-tarmkanalen i brystet, forværre komprimering af lungerne og øge pulmonal vaskulær modstand. Lukket arteriekateter og foramen ovale producerer shunt fra højre til venstre. Alt dette inkluderer acidose, som stimulerer lungesukkens spasme og fører til øget lungebarkemodstand og pulmonal hypertension. Figur 1 viser de patofysiologiske ændringer hos børn med sputum.

Hvis disse patienter ikke får en effektiv behandling efter fødslen, dør det bestemt. Selvfølgelig er et lille antal børn ikke tydelige i den nyfødte periode. På grund af den lille defekt i brysthulen og bughulen, er lungeudviklingen ikke beskadiget, så tilstanden vises. Også let.

Neonatal medfødt spasmeforebyggelse

Bør være godt bevaret under graviditet, forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme under graviditet, styrke ernæring og overvågning under graviditet, såsom opdagelsen af ​​polyhydramnios og påvisning af lecithin og sphingomyelin under normal, kan der ses ultralydsafbildning i føtalets thoracale hulrum, såsom maveorganer Prenatal diagnose kan stilles. Hvis der er andre misdannelser, såsom kromosomer eller hjerte, kan om nødvendigt graviditeten afsluttes eller behandles så hurtigt som muligt.

Neonatale medfødte membrankomplikationer Komplikationer neonatal luftvejssyndrom metabolisk acidose gastroøsofageal reflukssygdom intestinal obstruktion chockanæmi

Samtidig åndedrætsbesvær, metabolisk acidose, hypoxæmi, hypercapnia, gastroøsofageal reflux, tarmobstruktion og endda chok osv. Kan også være forbundet med ardannelse i den nedre spiserør, anæmi, ernæringsmangel, vækst- og udviklingsforstyrrelser, gentaget Luftvejsinfektioner osv.

Neonatal medfødt diafragmatiske symptomer Almindelige symptomer Tæthed i brystet, cyanose, åndenød, dyspnø, abdominal distension, blod i afføringen, stop udstødningen, sort afføring, abdominal depression, scaphoid peritonitis

1. Thoracic og abdominal brok: De vigtigste kliniske manifestationer i den neonatale periode er akutte symptomer på respirations-, cirkulations- og fordøjelsessystemer, men med respirationssymptomer som fremtrædende.

(1) Symptomer: Svær vejrtrækning, uopsættelighed, cyanose og andre symptomer kan forekomme efter fødslen eller inden for timer efter fødslen. Alvorligheden afhænger af størrelsen på den mellemgulvede defekt, antallet af maveorganer, der kommer ind i brystet og lungedysplasi, Problemer med vejrtrækning og cyanose kan være paroxysmal og variation, dvs. forværring under gråd eller spisning, pludselig forværring og gradvis forværring, når vejrtrækning græder, kraftigt vejrtrækning, det berørte bryst producerer et stort negativt tryk, mavehulen Organer indarbejdes i brystet og forårsager alvorlige åndedrætsbesvær. Hvis de ikke behandles eller behandles forkert, kan de dø straks. Maveorganerne kommer ind i brystet ikke kun for at undertrykke lungerne, men også for at fordreje lungearterien, tykkere arterievæggen, reducere tværsnitsarealet i vaskulærbedet osv. Resultatet er vedvarende pulmonal hypertension, ud over cyanose, åndenød, suræmi, hypoxæmi, hypotermi, hypokalsæmi, hypomagnesæmi og andre symptomer, opkastningssymptomer er relativt sjældne i klinikken, kun bryst og mave Opkast opstår, når hiatal brok er forbundet med malrotation i tarmen eller obstruktion i tarmen forårsaget af intubation af bughulen.

(2) Tegn: Den thoracale respiratoriske bevægelse af den berørte side er svækket, fuld, det interkostale rum udvides, og hjertet forskydes til den sunde side. Nogle gange fejldiagnoseres det som det rigtige hjerte. Brystet er percussed af sløvhed eller trommelyd, som ofte er grumset tromme lyd, som er Inddragelse af beskaffenheden af ​​brystorganet eller graden af ​​tarmopblæsning, auskultation af åndedrætssiden svækkes eller forsvandt, og ofte kan man høre tarmlyden, hvilket er vigtigt for diagnosen af ​​medfødt diafragmatisk brok, den neonatale membran er placeret lav, ofte Op til 8. til 9. niveau af brysthvirvlerne, mellemgulvet og bryst- og mavevæggen er svag, det er let at overføre tarmlyden til brystet, så det skal gentagne gange undersøges og analyseres, der er en diagnostisk betydning, maven er et bådformet mave, fordi maveorganerne bryder ind i brystet Bliv tomhed, hvis der er mindre sputum, er sagen ikke indlysende.

2. Esophageal hiatus hernia: Pædiatrisk esophageal hiatus hernia er mere almindelig hos spædbørn og små børn, kliniske manifestationer er forskellige, og kan ikke beskrive den medicinske historie, der er ingen typiske kliniske symptomer, hvis forældrene ikke følger nøje, ofte forsinker diagnose og behandling, fælles kliniske manifestationer er som følger Flere slags:

(1) Opkast: De mest almindelige symptomer på nyfødte, spædbørn og ældre børn, der tegner sig for 80% til 95%, kan forekomme i den første uge efter fødslen, opkast i forskellige former, ofte i liggende stilling eller om natten Tung, nogle gange lidt mælkeagtig, alvorlig jetopkast, opkast er oprindeligt maveindhold, ledsaget af galden i alvorlige tilfælde, ofte på grund af tilbagesvaling af øsofagitis i den nedre øsofagus, opkast kaffelignende væske eller hæmatemese, men mængden er ikke Mere, hvis du ofte kan opretholde en semi-siddende position eller fodring, en tyk diæt, forbedres opkast betydeligt, efter 8 til 9 måneders sygdom er antallet af opkast reduceret, kan det være en bedre tilstand, kan det også være den nedre øsofageale fibrose til dannelse af ardannelse stenose.

(2) hæmatemese, blod i afføring: ud over opkast af kaffelignende stoffer hos syge børn med opkast, hæmatemese, tjærelignende og sort afføring, de fleste afføringstest, okkult blod er ofte positivt, langvarig hæmatemese og blod i afføringen pga. På grund af reflux-esophagitis, utilstrækkeligt næringsindtag, syge børn forekommer anæmi, hæmoglobin er ofte mellem 80 ~ 100 g / L, kropslængde, vægten er ofte lavere end den samme alder, hvilket resulterer i dårlig vækst og udvikling.

(3) symptomer på luftvejsinfektion, såsom hoste, astma osv.: Fordi gastroøsofageal reflux forekommer mest om natten, forårsager det ofte aspiration, gentagne symptomer på luftvejsinfektion, 30% til 75% af spædbørn og spiserør i spiserørshiatus hernia er gentagne åndedrætsorganer Infektion er den største klage, og selvom den antiinflammatoriske behandling, luftvejsinfektioner kan forbedres, men ikke kan helbredes, fordi nogle børn normalt ikke bemærker en lille mængde maveindhold, ofte inhaleret luftrør, danner gentagne luftvejsinfektioner, nogle allergier Et sygt barn med en lille mængde maveindhold blev fejlagtigt suget ind i luftrøret, hvilket resulterede i en allergisk astma-lignende episode.

(4) Dysfagi: Reflux-spiserøret i den glidende esophageal hiatus hernia forværres gradvist, betændelsen er invaderet det muskulære lag, og den nedre ende af spiserøret er fibrotisk. Som et resultat er ikke kun esophageal forkortelse forårsaket, men også gastrisk fundus af cardia kommer ind i brysthulen, og det ser også ud. Esophageal strengering, ofte dysfagi, tidlig faste og antiinflammatorisk behandling kan forbedres, i det sene stadium kan ikke spise eller spy hvidt slim.

(5) paraesophageal sputum: undertiden er spiserøret og maveforbindelsen stadig i den normale position i mavehulen, der er en mavedel i maven ind i brysthulen eller vrider sig til højre side af sputum, dårlig gastrisk udstødning forårsaget af retention gastritis, mavesår, blødning, Torsion for længe, ​​indlejring, forhindring, smerter efter brystet, tæthed i brystet, åndenød.

(6) Fysisk undersøgelse: dårlig udvikling og ernæringsstatus for det syge barn, anæmi-udseende, generel undersøgelse uden positive tegn, kun når den gigantiske øsofageal hiatus hernia forekommer eller gastrisk torsion, kan den øvre del af maven have symptomer på peritoneal betændelse, lungeånden lyder svækket.

3. Medfødt sternale posterior iliac-kam: Der er ikke noget specifikt klinisk symptom på parternal lammelse, som regel ledsaget af gråd, rygmarvsposition, øget mavetryk, paroxysmal dyspnø, åndenød, cyanose osv. Placering, stille, når abdominalt tryk reduceres, forsvinder eller reducerer ovennævnte symptomer. Hvis fordøjelseskanalen ind i brysthulen er indlejret, opkast, abdominal distension, stoppe udmattelse og andre tegn på tarmobstruktion, undertiden gastrointestinal blødning, der forårsager anæmi Tegn, tyktarmen i brystet har ofte ubehag i øvre del af maven.

Neonatal medfødt membranundersøgelse

Blodgasanalyse skal udføres, PaCO2 steg, op til 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mmHg); PaO2 faldt markant, op til 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mmHg); blodets pH kan nå 6,85 ~ 7.11 for at bestemme fremkomsten af ​​luftvej Acidose, metabolisk eller blandet acidose.

1. Røntgenundersøgelse: Det er et vigtigt middel til at diagnosticere denne sygdom. Røntgenbillede af brystet viser en rund eller elliptisk skygge på toppen af ​​hjertebanken. Sidepositionen er som en oppustet eller væskeformet skygge bag brystbenet i det præformale område. Undersøgelse af klyster bekræfter ikke kun diagnosen, men identificerer også den type organ, der bryder ind i brystet.

For esophageal hiatus røntgenundersøgelse er den vigtigste metode til diagnose, det kan fuldt ud forstå formen af ​​maven, placering, esophageal hiatus størrelse og gastrisk peristaltisk ændring.

Røntgenbilleder af thoracoabdominal brok har følgende egenskaber:

(1) Billedet af membranens tværkant er afbrudt, uklart eller forsvinder.

(2) Brysthulrummet indeholder en flydende dampoverflade eller et gasfyldt tarmrørs-honningkambillede, og dette billede har en kontinuerlig bryst og mave.

(3) Den påvirkede side kollapsede, og mediastinum skiftede til den sunde side.

2. B-ultralyd: Det kan konstateres, at der er udvidet tarm og hyppig peristaltis i brysthulen, ledsaget af svømning uden skygge af ekko og gassekko, og slimhinderne i effusionen undertiden viser slimhindefold.

3. MR-undersøgelse: Det er også nyttigt til diagnosticering af denne sygdom. MR-koronalplanet kan tydeligt se kanten af ​​ankleningen og tarmens billede i brysthulen, mens ankelringen i tværsnittet er trekantet med en honningkumskygge i tarmen. Dette ligner CT-undersøgelse.

4. Endoskopi: Det er meget vigtigt for de patologiske forandringer i spiserørshiatus og sværhedsgraden af ​​gastroøsofageal refluks.Det kan direkte observere forekomsten af ​​spiserørslimhinde, overbelastning, ødemer, erosion, blødning, stenose osv., Og også observere tilbageholdelsen af ​​spiserøret; Graden af ​​afslapning, mængden af ​​maveslimhinde i spiserørshulen, afstanden mellem øsofagusslimhinden og maveslimhinden til spiserøret, der ikke kun er til gavn for diagnosen, men også giver en objektiv indikator for yderligere behandling og effektiv bedømmelse af sygdommen.

5,99mTc radionuklidscanning: Type spiserørshiat hernia kan bestemmes i henhold til egenskaberne ved det scannede billede.

6. Esophageal pH 24 timers dynamisk overvågning: ved hjælp af den bærbare pH-mikroelektrodeoptager til at overvåge pH-værdien af ​​den nedre ende af spiserøret, registrere og markere start- og sluttidspunktet for at spise, sove, kropsposition og opkast og derefter analysere overvågningsresultaterne ved hjælp af computer og software. Samtidig overvågning af den lavere pH i spiserøret, gastrisk antrum og gastrisk fundus kan bruges til at bestemme, om der er tolvfingertarmen, og gastrisk tilbagesvaling er alkalisk refluks, hvilket er meget vigtigt for valget af kirurgi og prognose. .

7. Esophageal trykmåling: Den fysiologiske trykmåler bruges til at måle den nedre ende af spiserøret og trykket i maven.Længden af ​​højtryksregionen i den nedre ende af spiserøret, trykket og trykket i maven og trykforskellen mellem de to kan observeres.

Diagnose og diagnose af neonatal medfødt diafragmatisk brok

Diagnose

1. Prenatal diagnose: moderlig fostervand i fosteret, fostervandsopsporing kan findes, at lecithin og sphingomyelin er lavere end normalt, ultralydsafbildning kan ses i fosterets thoracale hulrum med maveorganer, fostervandsvask, se kontrastmiddel i føtalets thoracale hulrum Inden for fosteret kan der stilles intrauterin diagnose. Prenatal diagnosetid er relateret til prognosen. Jo tidligere tid, desto dårligere er prognosen. Prognosen er bedre, når diagnosetiden er større end 25 uger.

2. Diagnose af medfødt membranbrok: Efter fødslen har den nyfødte åbenlyst hypoxi, åndedrætsbesvær, brystet på den påvirkede side og tarmens lyde, og hjertet skiftes til den sunde side. Den medfødte membran skal overvejes først.

3. Hjælpeundersøgelse og diagnose: Røntgenundersøgelse har ofte en uklar kontur på den ene side, og et uregelmæssigt gennemskinneligt område eller væskeoverflade forårsaget af opblæsning af tarmen eller maveboblen i brysthulen.Den parasternal fistel er almindelig i det højre anteriore palpebrale hornområde. Nedadgående bule, tæt skygge af kanter, gas i midten, unormalitet på højre posterior laterale side, leverhøjde eller væsentlig skygge kan fejldiagnostiseres som en tumor, for en mere definitiv diagnose, kan placeres i mave-røret eller oralt kontrastmiddel Hvis mave-røret eller kontrastmidlet ses på den påvirkede side af brystet, fastlægges diagnosen, den nyfødte forbudte sputumundersøgelse, og diagnosen kan udføres ved CT.

Differentialdiagnose

Ved den differentierede diagnose er det nødvendigt at skelne fra hævelse i sputum, medfødt lungeblære-sygdom, medfødt hjertesygdom, pleural effusion og lungebetændelse.

Især er det medfødt sputum hævelse, der er forårsaget af manglen på muskellag og kollagenfiberlag i sputum Sputum bliver en gennemskinnelig tynd membran sammensat af peritoneum, og kliniske manifestationer kan også forårsage dyspnø, undertiden i X. Det er vanskeligt at skelne sputum fra squat på det flade bryst og underliv, men når man observerer åndedrætsbevægelsen og ser sputumbevægelsen på røntgenskærmen, kan squatbevægelsen ofte være unormalt på huk; det vil sige, at sputum falder under normal inhalering, og sputum opsvulmer under normal inhalation. Sidemembranmusklerne stiger i stedet, og de membranmuskler på den berørte side falder ved udånding.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.