Primær hyperparathyroidisme og nefropati

Introduktion til primær hyperparathyroidisme og nefropati Primær hyperparathyreoidisme (primær hyperparathyreoidisme) skyldes hyperplasi af selve parathyreoidea-kirtlen, adenom eller adenocarcinom forårsaget af syntese og sekretion af parathyreoideahormon (PTH) gennem Dens virkninger på knogler og nyrer fører til højt calcium i blodet, lavt fosfor i blodet, øget udskillelse af calcium og fosfor i urinen, nyresten og knogleskader, hvilket resulterer i en række kliniske manifestationer. Primær hyperparathyroidisme er et parathyreoideadenom, hyperplasi af hyperplasi eller adenocarcinom forårsaget af overdreven sekretion af PTH på grund af overdreven sekretion af parathyreoideahormon, calcium fra knoglemobilisering til blodcirkulation, der forårsager hypercalcæmi; Nedsat uorganisk fosforreabsorption, øget udskillelse af urinphosphor, nedsat blodfosfor, forhøjet blodkalcium kan ikke hæmme parathyreoidea-kirtler, øget PTH-effekt, forårsage omfattende knogleresorption og afkalkning, knoglematrixnedbrydning, mucin, hydroxyl Metabolitter såsom prolin øger udskillelsen fra urinen, danner nyresten eller nefrocalcinose og sekundære infektioner forårsager alvorlig skade på nyrefunktionen.Når der er nyreinsufficiens, kan fosfat ikke udtømmes fuldstændigt. Koncentrationen af ​​fosfor i blodet vil rebound, mens blodkalket kan reduceres, og det kan stimulere sekretionen af ​​parathyreoidea-kirtler. Dette kaldes sekundær hyperparathyreoidisme. På grund af det høje calciumniveau udskilles calcium fra urinen, hvilket resulterer i renal parenkymal calcium. Saltaflejring, urinsten forekommer, forekomsten er 60% til 90%, har klinisk nyrekolik, hæmaturi og sekundære urinvejsinfektioner, samt hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion

Primær hyperparathyroidisme og nefiologi af etiologi

Genmutation (30%):

Etiologien af ​​denne sygdom er endnu ikke blevet belyst fuldstændigt og er sandsynligvis relateret til genetiske mutationer. Der er rapporteret adskillige familieundersøgelser i litteraturen, som alle er autosomalt dominerende, og de er fundet i de senere år i parathyreoideadenomer og multiple endokrine neoplasier. (MEN) I type I parathyroid-hyperplasie-celler har q13-genet fra det 11. par rekombination og deletion.

Strålingseksponering (20%):

Strålingseksponering kan også forårsage sygdom. Ifølge en gruppe af røntgenstrålebehandlingspatienter i nakken steg forekomsten af ​​PHPT og parathyreoidtumorer med 10 gange, parathyroid hormonsekretion parathyroider (parathyroidsrrl hormon PTH), PTH er et vigtigt hormon, der regulerer den miljømæssige stabilitet af humant calcium og fosfor. PTH udskilles af hovedcellerne i den parathyreoidea-kirtel. Molekylvægten er 9500D, som er et polypeptid bestående af 84 aminosyrer. Det intakte PTH-molekyle spaltes i nyre og lever. Det er et todelt fragment af aminoterminalen og carboxyterminalen.Den førstnævnte er biologisk aktiv, medens sidstnævnte er fraværende. Det intakte PTH eller dets aminosyrefragment virker på knoglen og nyretubulier, der producerer biologiske effekter og slukkes. PTHs hovedmålorgan er knogler. Med nyrerne.

Patologiske ændringer (20%):

Primær hyperparathyroidisme er et parathyreoideadenom, hyperplasi af hyperplasi eller adenocarcinom forårsaget af overdreven sekretion af PTH på grund af overdreven sekretion af parathyreoideahormon, calcium fra knoglemobilisering til blodcirkulation, der forårsager hypercalcæmi; Nedsat uorganisk fosforreabsorption, øget udskillelse af urinphosphor, nedsat blodfosfor, forhøjet blodkalcium kan ikke hæmme parathyreoidea-kirtler, øget PTH-effekt, forårsage omfattende knogleresorption og afkalkning, knoglematrixnedbrydning, mucin, hydroxyl Metabolitter såsom prolin øger udskillelsen fra urinen, danner nyresten eller nefrocalcinose og sekundære infektioner forårsager alvorlig skade på nyrefunktionen.Når der er nyreinsufficiens, kan fosfat ikke udtømmes fuldstændigt. Koncentrationen af ​​fosfor i blodet vil rebound, mens blodkalket kan reduceres, og det kan stimulere sekretionen af ​​parathyreoidea-kirtler. Dette kaldes sekundær hyperparathyreoidisme. På grund af det høje calciumniveau udskilles calcium fra urinen, hvilket resulterer i renal parenkymal calcium. Saltaflejring, urinsten forekommer, forekomsten er 60% til 90%, har klinisk nyrekolik, hæmaturi og sekundære urinvejsinfektioner, samt hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri.

Egenskaberne ved urinsten forårsaget af denne sygdom er flere, tilbagevendende og bilaterale; sten øges gradvist, forøges og andre aktiviteter, blodkalk hos patienter med urinberegninger overstiger 2,62 mmol / L bør undersøges nærmere og bestemmes Uanset om det er en nyrestein forårsaget af hyperparathyreoidisme.

Primær hyperparathyreoidisme og forebyggelse af nyresygdom

De følgende tilstande i PHPT er kritiske tegn og bør hurtigt korrigeres for højt calcium i blodet og stræbe efter tidlig operation.

1. Tegn på svær hypercalcæmi, såsom blodkalk> 3,5 mmol / L (14 mg / dl), såvel som neuropsykiatriske symptomer, langtids hypercalcæmi, såsom nyresten, nyresvigt, fibrøs cystisk osteitis , tilbagetrækning, forkortet højde, falsk klubbing (indikerer, at slutningen af ​​falanxen har svær osteitis).

2. Der er alvorlig myopati, metastatisk forkalkning (inklusive lunge, nyre, blodkar, ledkalkning og bindende keratopati, "røde øjne" forårsaget af deponering af calciumphosphat i bindehinden), anæmi (overdreven PTH kan inducere knoglemarv) Fibrose og hæmatopoietisk funktion reduceres. Generelt skal forebyggelsen af ​​denne sygdom være tilstrækkelig udhvilet under sygdommens begyndelse, undgå træthed og træne ordentligt i den stabile periode. Vær også opmærksom på at forebygge forkølelse, holde personlig hygiejne ren, forhindre alle slags infektioner og være opmærksom på kosten. Konditionering, diæt skal være regelmæssig, generelt brug kalorier, rig på sukker, protein og vitamin diæt; for at lindre dårlig humør eller unødvendig psykologisk byrde, øge tilliden til bekæmpelse af sygdom.

Primær hyperparathyroidisme og komplikationer af nefropati Komplikationer, urinvejsinfektioner

På grund af ødelæggelsen af ​​den renale tubulære struktur kompliceres sygdommen af ​​gentagne urinvejsinfektioner, hvilket til sidst fører til et fald i nyrenheder og en irreversibel nyresvigt.

Primær hyperparathyroidisme og symptomer på nefropati Almindelige symptomer Hyperparathyreoidisme hyperaktivitet, lemmer, svaghed, polyuria, kvalme, depression, appetitløshed, kompleks urinvejsinfektion, fordøjelsesbesvær, oppustethed

Indtræden er langsom, de kliniske manifestationer er forskellige, og nogle patienter kan være asymptomatiske.

1. Systemiske manifestationer af hypercalcæmi kan påvirke flere systemiske læsioner.

(1) Central nervesystem: hukommelsestab, følelsesmæssig ustabilitet, milde personlighedsændringer, depression, sløvhed, hallucinationer, arrogance, koma.

(2) Neuro-muskelsystem: udbrændthed, svaghed i lemmer, proksimale muskler, muskelatrofi, fordøjelsessystem, peptisk mavesår, pancreatitis osv. Som et resultat af nedsat muskeltone kan det forårsage oppustethed, forstoppelse, appetitløshed, fordøjelsesbesvær, kvalme, opkast osv.

(3) Blødt væv: ikke-specifik ledssmerter.

(4) Hud: Kløende hud.

(5) knoglesystem: tidlig knoglesmerter, især nedre del af ryggen, hofte, ribben, lemmer, lokal knoglethed, andre udvendige manifestationer af flere dele af forkalkning, såsom brusk og blodkar, forkalkning af blødt væv omkring leddene, øjne Forkalkning (diskuteret i båndet keratopati) eller forkalkning af bindehinden kan forårsage høj calciumkrise, når alvorlig hypercalcæmi, og pseudo-gigt, anæmi og højt blodtryk.

2. Udførelsen af ​​nyresygdom

(1) Nyresten: Nyresten er den mest almindelige klage hos patienter med symptomatisk primær hyperparathyreoidisme. Cirka 5% af patienterne med hyperparathyreoidisme har nyresten, mens de med nyresten skyldes primær hyperparathyreoidisme. Cirka 5%, for det meste flere nyresten, nyresten består ofte af calciumphosphat eller calciumoxalat, tilbagevendende nyresten findes hos 60% til 70% af patienterne; nyresten kan forårsage urinvejsobstruktion og komplekse urinvejsinfektioner Gentagne episoder, alvorlige tilfælde kan forårsage nyreskade, nyrekolik, grov hæmaturi eller mikroskopisk hæmaturi med kvalme, opkast og andre systemiske symptomer.

(2) Forkalkning: Ny udbredelse af calciumphosphatkompleks i nyren forårsager forkalkning af nyrerne, renal forkalkning refererer til renal medullær forkalkning, forårsaget af langtids hypercalcæmi og dehydrering, og i sidste ende kan alvorlige tilfælde føre til progressiv kronisk nyresvigt, kan også Forkalkning forekommer i andre dele, såsom brusk og blodkar og forkalkning af blødt væv omkring leddene. Dette er mere almindeligt ved sekundær hyperparathyreoidisme forårsaget af nyresvigt. Øgekalkning er kendetegnet ved båndet keratopati eller deponering i bindehinden. synlig.

(3) Nyreskoncentrationsfunktionsskade: på grund af langvarig hypercalcæmi, der påvirker nyremedulla, hvilket fører til nyrefunktion, polyuri og nedsat blodvolumen, og på grund af den store mængde kalk i urinen til opløst diurese, udfører patienter ofte Mundtørhed, polydipsi, polydipsia og mere urin.

(4) Knoglæsioner: hovedsageligt manifesteret som osteoporose og knogleresorption. Periodsteum, kranium og alveolær knogleplade i fingerbenet er gode steder. Når sygdomsforløbet er langt eller alvorligt, kan cystisk fibrøs osteitis udvikles. Brune tumorer og knoglercyster er tilbøjelige til patologiske frakturer. Typiske knoglelæsioner er cystisk fibrose. Perkutan knoglebiopsi viser typisk indsnævring af kortikalt bredde, øget knogledannelse og knogleresorptionsoverflade og knogledemineralisering på røntgen. Subperiosteal absorption af humerus, lang knogletumor og knoglecyst, kraniumlignende skygge, hårdt tandlag forsvandt, avanceret fibrocystisk osteitis, knogledeformitet og patologisk brud, som kan forårsage vanskeligheder ved at gå, selv i sengen Nogle patienter har knoglercyster, der manifesteres som lokale knogler.

I de senere år er knogledensitetsmåleren blevet brugt til at detektere faldet i tætheden af ​​lang knoglecortex hos patienter med hyperparathyreoidisme. Imidlertid er røntgenundersøgelsen stadig normal på dette tidspunkt, så førstnævnte er en følsom detektionsteknik.

Primær hyperparathyroidisme og nefropati

Laboratorietestene for parathyreoidisme inkluderer hovedsageligt følgende:

1. Forøget blodkalcium Den normale værdi af total calcium i blodet er 2,25 ~ 2,75 mmol / L (9 ~ 11 mg / dl), næsten alle patienter med hyperparathyreoidisme har øget blodkalk, sjældent "blodkalium normal parathyreoidea" Faktisk øges calcium i blodet periodisk og bør måles gentagne gange. Hvis PHPT er ledsaget af vitamin D-mangel, raket, nyreinsufficiens, pancreatitis og sjælden parathyroideaadenomekrose, er der ingen høj calcium. hyperlipidæmi.

2. Den normale værdi af blodfosfor til reduktion af blodfosfor er 0,97 ~ 1,45 mmol / L (3 ~ 4,5 mg / dl). Fordi PTH kan hæmme reabsorptionen af ​​fosfor ved nyretubulier og øge fosforudskillelsen i nyre, er blodet fra typisk PHPT Fosfor er reduceret, men på grund af forskellige faktorer, såsom diæt, alder og nyrefunktion, er kun halvdelen af ​​patienterne i PHPT nedsat serumfosfor, og resten af ​​patienterne har en normal lav grænse. Hvis kronisk nyresvigt opstår i det senere stadium af sygdommen, Blodfosfor kan være normal eller endda høj, men blodfosfor> 1,83 mmol / L understøtter ikke diagnosen PHPT Hypercalcæmi med hypophosphatemia understøtter diagnosen PHPT, som kan være baseret på hypercalcæmi forårsaget af knoglemetastase af ondartet tumor. Identifikation af patienter med normal eller forhøjet blodfosfor.

3. Urinal calciumforøgelse af den normale calcium i urin er 50 ~ 62,5 mmol / 24 timer (200 ~ 250 mg / 24 timer), renal calciumtærskel er 0,175 ~ 2,0 mmol / L (7 ~ 8 mg / dl), så hypercalcæmi fulgte ofte Forøget urincalcium, fordi PTH kan fremme reabsorptionen af ​​calcium ved nyretubulier, hvilket resulterer i højt urinkalcium ved hyperparathyreoidisme sammenlignet med andet højt calcium forårsaget af hypercalcæmi, udskillelse af calcium i urinen er bedst i urinen Beregning af calcium clearance / beregning af kreatininclearance, hypercalcemia-patienter med calcium i urin <60 mmol / 24 timer understøtter diagnosen PHPT.

4. Urinphosphor øgede den normale værdi af urinphosphor var 22,4 ～ 48 mmol / 24 timer (0,7 ～ 1,5 g / 24 h). Hos patienter med PHPT faldt reabsorptionen af ​​fosfor (TRP) med nyretubulier (<83%), og fosforet i urinen steg. Hvis blodfosforet dog reduceres markant hos denne patient, kan den absolutte værdi af udskillelse af fosfor i urinen reduceres til det normale interval, mens den relative værdi stadig er høj, og der er hypophosphatæmi og urinphosphor> 19,2 mmol / 24 timer (0,6 g / 24 timer). , har en diagnostisk værdi for denne sygdom.

5. Radioimmunoassay af PTH i blod Den normale værdi af plasma iPTH er 100-500pg / ml. IPTH for parathyreoidisme kan øges eller ved den normale høje grænse Sammenlignet med blodkalsiumværdien af ​​den samme blodprøve øges den relative værdi markant. PTH i blod stiger parallelt med blodkalkium; PTH i blod er negativt korreleret med blodkalk ved sekundær hyperparathyreoidisme; iPTH er ekstremt lav eller ikke påviselig ved hypercalcæmi forårsaget af parathyreoidisme PTH i blodet skelner imidlertid ikke det primære atopiske (heterologe) PTH-syndrom. I de senere år er det mellemliggende fragment af PTH44-68 blevet målt ved følsom radioimmunoassay, hvilket i høj grad forbedrer følsomheden af ​​diagnosen, højt calcium. Hyperæmi med forhøjet PTH er det vigtigste direkte grundlag for diagnosticering af PHPT, men det skal bemærkes, at ved nyresvigt på grund af dysfunktionen i det carboxy-terminale fragment af PTH35-84 kan måleresultaterne øges unormalt, og højt blodkalk og lavere PTH kan udelukke PHPT.

6. Urinal cyklisk adenosinmonophosphat (cAMP) steg i normal urin total cAMP var 1,83 ~ 4,55 nmol / dl, PTH kan binde til specifikke receptorer i renale tubulære epitelceller, så cAMP-produktionen steg, så urin cAMP steg Det er grundlaget for indirekte diagnose af parathyreoidisme.

7.1,25- (OH) 2D3-bestemmelse af PTH kan aktivere 1a-hydroxylase i nyretubulierne, hvilket øger 1,25- (OH) 2D3 produceret af nyrerne De fleste patienter med hyperparathyreoidisme, især dem med forøget urincalcium og nyresten, øges. , men denne måling kan overlappe hinanden med normale mennesker.

8. Mild hyperchloremia acidose PTH kan direkte hæmme reabsorptionen af ​​bicarbonat med nyre tubuli, og hypophosphatemia kan også hæmme reabsorptionen af ​​bicarbonat, så hyperparathyreoidisme kan kompliceres af højt blodchlorin. Acidose, hypercalcæmi ved ikke-parathyroidisme fremmer renal tubulær reabsorption af bicarbonat, hvilket kan forårsage hypochlore alkalose. Hyperchloreret acidose af hyperparathyreoidisme er mest i parathyroidektomi. Efter bedring, men lejlighedsvis i de første par dage efter operationen, kan metabolisk acidose, men værre, være forbundet med forringelse af nyrefunktion, fosfatudtømning, frigivelse af H under knogleremineralisering eller funktionel genvinding af resterende parathyreoidevæv, etc. relateret.

9. Forøgelse af alkalisk phosphatase i blod, tartratresistent syrephosphatase og urinhydroxyprolinforøgelse afspejler aktiviteten af ​​henholdsvis osteoblaster, osteoclasts og knogleromsætning, ofte med osteoporose Parallelt er dette relateret til den accelererede hastighed af knogleromsætning.

10. Andre laboratorietest Følgende tests har referenceværdi til diagnose af parathyreoidisme og nyreskade:

(1) Blodkalium og blodmagnesium kan reduceres: dette er relateret til faldet i koncentrationsfunktion forårsaget af nyrelæsioner af hyperparathyreoidisme.

(2) Phosphor clearance test (CP): Patienter med hyperparathyreoidisme ofte> 15 ml / min, men følsomheden ved denne test er dårlig.

(3) Calciumtolerance test og calciuminhiberingstest: Efter normal person calciumtransfusion (intravenøs hurtig infusion af 180 mg calcium svarer til 10% calciumgluconat 20 ml), er PTH åbenlyst inhiberet, og selv ikke kan måles, reduceres urinphosforfrigivelse, uP Forholdet / uCr var lavere end det før calciumtransfusion, og det meste af PTH hos patienter med hyperparathyreoidisme var autokrin. PTH faldt eller faldt ikke efter calciumtransfusion, men det var stadig højere end den normale lave grænse; urinær fosfor faldt ikke signifikant (<20%) eller endda Denne stigning hjælper stadig med at diagnosticere lys tidligt PHPT.

(4) Lavt calciumtest: Efter en diæt med lavt calciumindhold hos patienter med hyperparathyreoidisme er urin-calcium stadig> 50 mmol / 24 timer (200 mg / 24 timer).

(5) Fosfor-test (fosfor-deprivationstest): normale mennesker giver fosfor-diæt, mens de tager aluminiumhydroxid reduceres blodfosfor, og tarmkalsiumabsorptionen øges, hvilket hæmmer sekretionen af ​​PTH, reducerer urinphosphor og betydelig uP / uCr Reduceret steg blodkalcium hos patienter med hyperparathyreoidisme markant, og urinphosphor faldt ikke, uP / uCr ændrede sig ikke signifikant, urinkalcium> 62,5 mmol / 24 timer (250 mg / 24 timer), testen er velegnet til blodkalk ved normal høj grænse Hej patienter.

(6) glukokortikoidinhiberingstest: måle først blodkalsium to gange som kontrol, derefter oral prednison 10 mg, en gang hver 8. time, selv i 10 dage, mens blodkalk måles en gang hver anden dag; patathyreoidisme-patienter Der var ingen signifikant reduktion i blodkalk, og hypercalcæmi i hyperparathyreoidisme var signifikant lavere i blodkalk efter indtagelse af glukokortikoider.

(7) urin rutinemæssig undersøgelse: synlig proteinuria, hæmaturi, forøget urincalcium, forøget urinphosphor, øget urincyklisk adenosinmonophosphat (cAMP).

11. Røntgenundersøgelse varierer meget med sygdommens længde og sygdommens sværhedsgrad Det kan ændres fra mild afkalkning til fuldstændig forsvinden af ​​knogler og øget fibrøst væv. De følgende røntgenskilte er diagnostisk signifikante:

(1) Subperiosteal absorption af lange knogler, den mest karakteristiske for subclavian knogleresorption og subperiosteal knogleresorption af den temporale side, efterfulgt af den reduktive afkalkning eller stribet knogleresorption ved den distale ende af clavicle.

(2) Alveolar knogelpladebenabsorption, men specificiteten er dårlig, kan også være forårsaget af periodontal sygdom.

(3) Benabsorptionen af ​​kraniet er et jordglasglaslignende eller "sort-hvid flekket" ormlignende billede, hvilket er mere diagnostisk, hvis kanterne på den indvendige og ydre knogleplade er sløret.

(4) fibrøs osteitis og cystiske ændringer, knoglen er frostet glas, små cyster vises under cortex, større cyster kan få den kortikale knogle til at udvide sfærisk eller oval, svarende til osteoklastlignende struktur, dette Knogleskader invaderer ofte den frontale knogle for at danne en "brun tumor".

(6) Hvirvlerne er fladt eller fiskeben, og det intervertebrale rum udvides.

(7) Åbenbar knoglesafkalkning, blødgøring og fibrose, som kan forårsage brud og deformiteter. Kinesiske forskere har fundet, at der er mange røntgenskilte og pseudobrukturer af knogleskørhed i den parathyreoidiske knoglesygdom. Indtagelse af calcium og D-vitamin er utilstrækkelig.

(8) Røntgen-manifestationer af nyrerne: nyresten er 20% til 40%, for det meste bilateralt, og calciumaflejringerne i nyreparenchym udgør ca. 10%, for det meste diffuse.

(9) Ektopisk forkalkning: mindre almindelig, kan forekomme i nyre, burs, ledbrusk og andre dele.

12. Placeringen af ​​diagnosen parathyreoidea-kirtler er varierende, og antallet og størrelsen varieres.I henhold til forskellige rapporter varierer ectopiske parathyreoidea-kirtler fra 3% til 39%. Almindelige variantsteder inkluderer mediastinal øvre del, skjoldbruskkirtel, svælg og spiserør. Efter thymus eller skjoldbruskkirtlen kan det ses i carotis bifurcation, andre dele af mediastinum eller pericardium. Derfor er det vigtigt for et lille antal patienter, der mislykkedes den første kirurgiske undersøgelse at stille en lokaliseringsdiagnose før genoperation. Følgende kan vælges efter behov. Særlig inspektion.

(1) Ultralydundersøgelse af nakken: B-ultralydsonden i høj opløsning har en diagnostisk nøjagtighed på mere end 80%, men det er ikke let at finde adenomer med en diameter mindre end 1 cm og en ectopisk parathyreoidea-kirtel.

(2) CT-scanning: ektopisk PHPT-syndrom forårsaget af mediastinal adenom med en diameter på mere end 1 cm og ondartet tumor kan påvises.

(3) Radionuklidundersøgelse: 125I, 99mTc, 201TI og 75Sc methioninscanning, mere end 80% af læsioner kan findes.

(4) Selektiv venøs intubationsprøveudtagning PTH: PTH blev målt ved lateral hals og mediastinal kanyle, og koncentrationen af ​​PTH i dræningsvenen og perifert blod blev sammenlignet. Den førstnævnte var signifikant højere end sidstnævnte, hvilket antydede, at siden havde parathyreoidea-kirtler. Adenom, hvis der ikke er nogen signifikant forskel i PTH-værdier mellem det øverste og nedre vene blod i de bilaterale parathyreoidea-kirtler, hvilket antyder, at hyperplasien eller læsionerne er i mediastinum, er den korrekte hastighed af diagnosen over 80%.

Diagnose af primær hyperparathyroidisme og diagnose af nefropati

Diagnostiske kriterier

Tidlig mild parathyroidisme er ofte asymptomatisk eller har kun ikke-specifikke symptomer, afhængig af bestemmelsen af ​​ioner eller gentagen bestemmelse af total calcium i blodet, knogletæthedometri og calciuminhiberingstest til bestemmelse af parathyreoidefunktion. Typisk PHPT er høj. De kliniske manifestationer af blodkalsiumgruppen såvel som knogler og nyrer kan eksistere alene eller i kombination; hvis blodkalsiumet forøges, sænkes blodfosforet, urincalciumet øges, den renale tubulære reabsorption af fosfor sænkes, og røntgenundersøgelsen har knogleresorption. Og de karakteristiske manifestationer af opløsning, nyre-ultralyd og røntgenundersøgelse fandt, at diagnosen af ​​sygdommen om nødvendigt skulle overvejes PTH-blod og forskellige biokemiske tests, der afspejler funktionen af ​​den parathyreoidea-kirtel, men langsom nyreskade og knoglesygdom, Det er ofte vanskeligt at forårsage patientens og lægens opmærksomhed og forsinke diagnosen. Omvendt kan pseudohypercalcæmi forårsaget af laboratoriefaktorer også forårsage forkert diagnose og skal bemærkes.

Differentialdiagnose

1. Identifikation af hypercalcæmi skal være forårsaget af andre årsager

(1) thiaziddiuretikum: Dette lægemiddel kan øge virkningen af ​​PTH på knogler og nyrer og reducere udskillelsen af ​​urinkalcium og dermed forårsage mild hypercalcæmi, men hvis blodkalket øges markant efter indgivelse, efter at medicinen er stoppet Blodkalsium kan ikke hurtigt reduceres, og mild hyperparathyreoidisme bør formodes.

(2) D-vitaminforgiftning: D-vitaminforgiftning kan fremme absorptionen af ​​tarmkalsium og knogler og forårsage højt calcium i blodet. Diagnosen afhænger af indtagelseshistorikken for vitamin D (generelt> 10.000 U / d), ledsaget af fosfor med højt blod og mildt Metabolisk alkalose, glukokortikoidinhiberingstest hjælper med at identificere blodkoncentrationen af ​​vitamin D eller dets hydroxylat under betingelser.

(3) Hypercalcæmi forårsaget af maligne tumorer: Hyperkalscæmi forårsaget af maligne tumorer, som er den mest almindelige type hypercalcæmi i den differentielle diagnose af hyperparathyreoidisme. Især forveksles multipelt myelom med PHPT. Patienten har omfattende osteolytisk knogleødelæggelse, knoglesmerter, hypercalcæmi, høj urinal calcium og nedsat nyrefunktion, men alkalisk phosphatase er normal eller kun lidt forhøjet, blodfosfor er normalt, blod PTH er normalt eller formindsket, og Den specifikke immunoglobulin forøges, proteinet i urinen er for det meste positivt, erytrocytsedimentationshastigheden øges, knoglemarvsbiopsien har myelomceller og mange andre ondartede tumorer (inkluderer almindeligvis lunge, bryst, lever, nyre, binyrerne, prostata, æggestokk osv.) Ondartede tumorer kan forekomme med osteolytiske metastaser og er også tilbøjelige til øget serumkalk, men lemmer er især sårbare over for invasion i den distale ende. Derudover er der en type pseudoparathyreoidisme på grund af udskillelsen af ​​PTH-lignende stoffer fra tumorceller (målt iPTH forøget) ), vækstfaktor (TGF8), prostaglandin, interleukin-2 (IL-2), osteoclastaktiverende faktor (OAF) eller 1,25- (OH) 2D3 og andre humorale faktorer, der forårsager hypercalcæmi, men ikke opløsning Knoglemetastase i knogler, normalt normal eller nedsat blodchlor, kan være let Metabolisk alkalose, ofte anæmi og forhøjet ESR hurtige, hurtige progression, den primære tumor har lokale og systemiske symptomer, efter resektion af den primære tumor calcium tilbagevenden til normal.

(4) idiopatisk hypercalciuria: denne sygdom har en markant stigning i calcium i urin, men blodkalk er normalt.

(5) familiel godartet hypercalcæmi: kendetegnet ved asymptomatisk eller mild hypercalcæmi, hypermagnesæmi, hypocalciuria, normal eller lavt serum PTH, hvilket ikke er usædvanligt i de senere år. Er en autosomal dominerende arvelig sygdom, denne sygdom på grund af nyreafledt cAMP-høj følsomhed over for PTH, kan være en form for funktionel hyperparathyroidisme, skønt klinisk ligner PHPT-højt blodkalk, hypophosphatemia, urinfosfor og Urin cAMP steg, men patientens calcium- og magnesiumclearancehastighed er lavere end PHPT, kalk i urin er for det meste <2,5 mmol / 24 timer (100 mg / 24 timer); kun et lille antal patienter med calcium i urin sekundært med calcium i blodet er højt, og Der er flere calciumoxalatkombinationer, men der er få hypercalcæmi-syndromer, ingen knogleskader på parathyreoidisme, normal eller reduceret PTH i blodet, normal eller hyperplasi i parathyreoidea-kirtlerne og bør ikke forveksles med parathyreoidektomi. .

(6) skal være relateret til identifikation af knoglesygdomme: metabolisk knoglesygdom såsom osteoporose, raket, renal osteodystrofi, fibrøs dysplasi af knogler, slidgigt (Paget sygdom) osv. Det kan identificeres ved egenskaberne ved biokemi og røntgenstråle.

(7) Identifikation af nyrepræstation eller nyresygdom på grund af andre årsager.

2. Ekskludering af sekundær hyperparathyreoidisme (tabel 1) er generelt ikke vanskelig.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.