Sekundær sideroblastisk anæmi

Introduktion til sekundær jerngranulocytanæmi Sekundær jerngranulocytanæmi er sekundær for bestemte medikamenter eller kemiske giftstoffer (såsom kræftfremkaldende medikamenter, chlorin, alkyleringsmidler og andre kræftdæmpende stoffer og bly, alkohol osv.) Og visse sygdomme (såsom knoglemarv Efter proliferative sygdomme og tumorer, myeloproliferative lidelser og kroniske syndromer med unormalt syndrom er antallet af røde blodlegemer, anæmi og jern i de cirkulære jernpartikler let. Når lægemidlet er fjernet fra den kemiske gift eller den primære sygdom er kontrolleret, kan symptomerne fjernes ved hjælp af vitamin B6. Derudover kan nogle sygdomme også være forbundet med jerngranulocytanæmi, såsom hæmatopoietiske sygdomme, ondartede tumorer, inflammatoriske sygdomme, hypotermi osv., Mekanismen er ukendt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hemochromatosis diabetes fordøjelseskanalblødning hjertesvigt

Sekundær jerngranulocytanæmi

Hematopoietisk sygdom (30%):

Sygdomme, der kan forårsage denne sygdom, inkluderer hæmatopoietiske sygdomme, såsom hæmolytisk anæmi, pernicious anæmi og anden megaloblastisk anæmi, polycythemia vera, myelofibrosis, multiple myeloma, erythroleukemia osv.; Ondartede tumorer, såsom ondartet lymfom , prostatacancer osv.; inflammatoriske sygdomme: reumatoid arthritis, nodulær polyarteritis og infektion; andre, såsom hypotermi, slimhindem, hypertyreoidisme, uræmi, erytropoietisk og forsinket porphyrin Syg og så videre.

Narkotika (20%):

Disse lægemidler er antagonister mod PLP Chloramphenicol, azathioprin, nitrogen sennep og phenylpropionat inhiberer RNA-syntese i knoglemarvsceller, og endnu vigtigere hæmmer mitochondriale proteiner, herunder visse cytochromer og cytokromer. Syntese af oxidase, aktiviteten af ​​jernchelatase og ALA-syntase faldt med chloramphenicol, kan være relateret til skaden af ​​cytochrome i mitochondria, hæmme omdannelsen af ​​pyridoxin til PLP, hæmme ALA dehydratase, heme syntese Enzymer og hæmning af coproporphyrinogen III-omdannelse til protoporphyrin III, så jerngranulocytanæmi kan forekomme ved kronisk blyforgiftning, fuldstændig parenteral ernæring uden kobbertilskud kan forårsage kobbermangel på dette tidspunkt på grund af plasmakobberblåt Mangel på protein (jernholdig oxidase), der fører til absorption og transport af tarmjern fra mononukleære makrofager og hepatocytter til plasmaoverførsel, mens protoporphyrin, glycin og ALA produktion og heme syntase Aktiviteten er ikke reduceret, og jernmetabolismeforstyrrelse forekommer i erythrocyttemitochondria På grund af faldet af cytochrome oxidase reduceres reduktionen af ​​jern til divalent jern, og reduktionen af ​​ketoneenzymer (såsom cytochrome enzymer) i tarmceller kan også være Han forstyrrer hæmatopoiesis og forårsager neutropeni.

Farlige stoffer (20%):

Zink kan inducere produktionen af ​​tarmproteinmetallothionein, som har fordelen ved at binde til kobber, kan forhindre kobberabsorption og fremme udskillelse og er sekundær for kobbermangel og forårsage sygdom.

Derudover kan nogle sygdomme også være forbundet med jernblastcelleanæmi, såsom hæmatopoietiske sygdomme, ondartede tumorer, inflammatoriske sygdomme, hypotermi osv., Mekanismen er ukendt.

Sekundær forebyggelse af jerngranulocytanæmi

Behandl den primære sygdom aktivt, undgå eller reducer anti-tuberkulose og chloramphenicol-medikamenter, og undgå udsættelse for skadelige stoffer. På grund af lægemidlet kan den generelle anæmi korrigeres. Hvis blodet skyldes ondartede tumorer, er prognosen dårlig.

Sekundære komplikationer med jerngranulocytisk anæmi Komplikationer hemochromatosis diabetes fordøjelseskanalblødning hjertesvigt

Komplikationer: kan skyldes massiv afsætning af jern kombineret med hæmochromatose, diabetes, skrumpelever, kardiomyopati osv.; Kan være forårsaget af samtidig infektion; kan kompliceres ved blødning i fordøjelseskanalen urinveje; alvorlige tilfælde kan være kompliceret af hjertesvigt, leverdysfunktion.

Sekundær jerngranulocytanæmi-symptomer almindelige symptomer hjertebanken, grå leverdysfunktion, hepatosplenomegali, aktivitet, åndenød

Den største manifestation er, at anæmi forårsaget af medikamenter kan være temmelig alvorlig, endda kræver blodtransfusion, men symptomerne forbedres hurtigt efter stop eller (og) brug af pyridoxin, og anæmi kan gradvist reduceres, når kronisk alkoholisme holder op med at drikke. Ofte mere indlysende, hæmoglobin er faldet til 30 ~ 40 g / L, og progressiv forværring, iatrogen langvarig zinktilskud kan gøre kroppen til zink mere end 2 til 3 gange normal, hvilket resulterer i åbenlyst jerngranulææmi, bør forårsage læger Vær forsigtig, efter kobbertilskud eller zink ophør, kan den gradvist gendannes. I sjældne tilfælde forekommer sygdommen efter brug af et bestemt lægemiddel, og sygdommen skrider frem, efter at det mistænkelige stof er stoppet. Nogle mennesker tror, ​​at sygdommen er forårsaget af primær jerngranulocytanæmi. Ikke stofbaseret.

Undersøgelse af sekundær jerngranulocytanæmi

1. Perifert blod: Graden af ​​anæmi varierer meget. De fleste af hæmoglobinreduktionen er åbenlyse. Egenskaberne ved hypopigmenteringsanæmi er åbenlyse. Det gennemsnitlige antal røde blodlegemer (MCV) er for det meste reduceret, nogle få er normale, og individet øges. Morfologien til blodudstrygning er ofte tovejs. Du kan se to typer celler med normal og unormal morfologi. De røde blodlegemer er åbenlyst ujævne i størrelse; den unormale form, målform, oval form og erytrocytforøgelse, reticulocytter er normale, lejlighedsvis forøges, hvide blodlegemer og blodplader er normale, og røde blodlegemer infiltreres. Skørhed er åbenlyst inkonsekvent og kan øges eller formindskes.

2. Overdreven proliferation af erythroidceller i knoglemarven: jernfarvning viste en markant stigning i hæmosiderin, jerngranulocytter steg til 80% til 90%, og ca. 10% til 40% af ringformede jerngranuler blev observeret, sidstnævnte De fleste af dem er midterste og sene erytrocytter. Jerngranuler kan også findes i blodudstrygning. Lejlighedsvis findes der gigantiske erytrocytter, som kan være ledsaget af folinsyremangel.

3. Det meste af serumjernet forøges, og jernmætning er ofte markant forøget. Jernkinetikundersøgelsen viser normalt, at plasmajernfrigøringshastigheden accelereres, hvilket er 1/4 til 1/2 af det normale; En tredjedel, leverbiopsi, viste jernaflejring, og leveren fra ikke-transfusionspatienter kan have de samme ændringer, ofte med asymptomatisk lille nodulær cirrhose, svarende til leverlæsioner af arvelig hæmochromatose.

4. FEP i røde blodlegemer faldt eller ved den nedre normale grænse, FEC i erytrocytter var for det meste normalt, og i tilfælde, hvor pyridoxinbehandlingen var ineffektiv, var FEC høj, og FEP blev signifikant reduceret.

5. Overlevelsestiden for røde blodlegemer målt ved 51Cr er normal eller lidt forkortet, og den gennemsnitlige levetid for røde blodlegemer er 40 til 100 dage.

6 Udskillelse af urinsyre, urinsyre (4,8-dihydroxyquinolinsyre) og / eller hundekinolinsyre, hvilket indikerer unormal metabolisme af tryptophan.

Diagnose og diagnose af sekundær jerngranulocytanæmi

I henhold til egenskaberne ved denne sygdom er det generelt ikke svært at stille en diagnose af jerngranulæmæmi.

Det skal dog differentieres fra arvelig jerngranulocytanæmi, hvorfor den skal overvejes på baggrund af detaljeret medicinsk historie og fysisk undersøgelse, bortset fra arvelig jernblæstanæmi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.