Discoid lupus erythematosus

Introduktion til discoid lupus erythematosus Discoid lupus erythematosus (DLE) er en kronisk tilbagevendende sygdom, der primært invaderer huden og er kendetegnet ved veldefinerede røde pletter (erythema), hårsækkebemboli, skalaer, telangiectasia og hudatrofi. Årsagen er uklar. Mere almindelig hos kvinder, den højeste forekomst på omkring 30 år. Sygdommen kan opdeles i to typer: 1 begrænset hudskade er begrænset til huden over nakken; 2 spredte hudlæsioner påvirker huden i en lang række dele af kroppen. Nogle forfattere mener, at den spredte type let kan konverteres til systemisk lupus erythematosus. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pladecellecarcinom

Årsag til discoid lupus erythematosus

Genetiske faktorer (25%):

Udbredelsen af ​​denne sygdom varierer mellem racer Forskellige musestammer (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) udvikler spontant SLE-symptomer efter flere måneders fødsel Familieundersøgelser viser, at første- og anden-grad pårørende til SLE-patienter Cirka 10% til 20% kan have den samme type sygdom, nogle har hyperglobulinæmi, en række autoantistoffer og T hæmmer celledysfunktion.

Lægemiddelfaktorer (20%):

Det er rapporteret, at i 1193 tilfælde af SLE udgjorde forekomsten af ​​lægemiddelrelaterede patienter 3% til 12%. Forskellen mellem lægemiddelinduceret ulverlignende syndrom og idiopatisk lupus erythematosus er: 1 klinisk Qinghai, der involverer nyre, hud og nervesystem Mindre; 2 begyndelsesalderen er større; 3 sygdomsforløbet er kortere og lettere; 4 blodkomplementet falder ikke; 5 enkeltstrenget DNA-antistof i serum er positivt.

Infektionsfaktor (15%):

Nogle mennesker tror, ​​at patogenesen af ​​SLE er relateret til infektionen af ​​visse vira (især lentivirus). Fra patienter med glomerulær endotelcytoplasma, vaskulære endotelceller og læsioner kan stoffer, der ligner inklusionskrop, findes, og serum fra patienter øges. Især til mæslingevirus, parainfluenza-virus type III, EB-virus, røde hundevirus og viscovirus.

Fysiske faktorer (10%):

Ultraviolet lys kan inducere hudlæsioner eller forværre de originale læsioner I nogle få tilfælde kan systemiske læsioner induceres eller forværres Cirka 1/3 af SLE-patienter er allergiske over for sollys.

patogenese

Årsagen til denne sygdom er ukendt. Nylige undersøgelser har bekræftet, at denne sygdom er kendetegnet ved forskellige immunresponsabnormiteter. Hvad angår de faktorer, der forårsager immunforstyrrelser, kan den være mangesidig.

(1) Genetisk baggrund

Forekomsten af ​​denne sygdom er i overensstemmelse med en enkelt-oval tvillingforekomst på 24% til 57%, mens dobbelt-ovale tvillinger er 3% til 9%. HLA-typning viser, at SLE-patienter er forbundet med HLA-B8, -DR2, -DR3, Nogle patienter kan være forbundet med komplement C2, C4-mangel og endda TNFa-polymorfisme; manglen på homozygot C2-gen og den høje frekvens af -DQ er tæt forbundet med DSLE; T-celleceptor (TCR) er let at SLE Følsomhed hænger også sammen. Det lave niveau af TNFa kan være det genetiske grundlag af lupus nephritis. Alt det ovenstående antyder, at SL har en genetisk disponering. Ifølge Huashan Hospital-undersøgelse af 100 SLE-familiemedlemmer er det arv med flere gen, og miljømæssige faktorer løfter også. effekt.

(to) stoffer

Det er rapporteret, at i 1193 tilfælde af SLE udgjorde forekomsten af ​​lægemiddelrelaterede patienter 3% til 12%, medikamentinduceret sygdom kan opdeles i to kategorier, den første kategori er lægemidler, der inducerer SLE-symptomer såsom penicillin, sulfonamider, Baotaisong, guldpræparater osv. Disse lægemidler kommer ind i kroppen, forårsager først allergiske reaktioner og stimulerer derefter kvaliteten af ​​lupus eller potentielle SLE-patienter med idiopatisk SLE, eller forværrer tilstanden af ​​SLE, der allerede lider, normalt stopper stoffet ikke kan forhindre sygdommen i at udvikle sig, det andet er at forårsage lupus Lægemidler mod syndromet, såsom hydrazinhydrochlorid (hydralazin), procainamid, chlorpromazin, phenytoinnatrium, isoniazid osv., Disse lægemidler anvendes i en længere periode og større doser Bagefter kan patienter have kliniske tegn og laboratorieændringer i SLE, og deres patogenese er ikke klar: F.eks. Antages chlorpromazin langsomt at blive kombineret med dobbeltstrenget NDA, og UVA-bestråling kombineres hurtigt med denatureret DNA og klinisk udsat for huden. Efter dagslys kan det dobbeltstrengede DNA denatureres og let kombineres med chlorpromazin for at producere et antigent stof, og hvis hydralazin binder til opløseligt nukleoprotein, kan det forbedre immunogeniciteten af ​​dets egne vævskomponenter i kroppen. Syndrom i Symptomer kan stilne autogen lægemiddel eller et lille antal af resterende symptomerne aftager, HLA skrive DR4 vist positive var signifikant højere, er kendt som lægemiddelinduceret SLE genetiske kvalitet.

(tre) infektion

Der er dsRNA, ds-DNA og RNA-DNA antistoffer i serumet til patienten. Førstnævnte findes kun i væv med virusinfektion. Under elektronmikroskopet er disse inklusionskropper i en lille rørnetværksstruktur med en diameter på 20-25 μm. Klyngefordeling, men kan også ses ved dermatomyositis, sklerodermi, akut skleroserende encephalitis. Det har ikke været succesrig at isolere virussen fra væv med inkludering af kropslignende stoffer, så disse stoffer og virale led er endnu ikke bekræftet. Det er blevet antydet, at patogenesen af ​​SLE er tæt beslægtet med C-type RNA-virus Forfatterne har en stigning på 72,3% i serum Syphilin i 47 tilfælde af SLE, som er a-type, indeholdende syrestabilitet og syreinstabilitet. Interferon-koncentration og sygdomsaktivitet Parallel, alfa-type interferon vides at være produceret ved stimulering af vira, polynukleotider eller bakterielle lipopolysaccharider, hvilket indirekte antyder muligheden for virusinfektion Det antages også, at starten af ​​LE er forbundet med tuberkulose eller streptococcal-infektion.

(4) Fysiske faktorer

Epstein UV-bestrålet hudtype LE-patienter, ca. halvdelen af ​​tilfældene med kliniske og histologiske typiske hudlæsioner, to måneder efter hudens fluorescerende båndtest er positiv, såsom forindgivelse af A kan forhindre hudlæsioner, normal human hud dobbeltstrenget DNA er ikke Det er immunogent, og efter dimerisering ved ultraviolet bestråling omdannes thymindimeren til DNA-depolymerisation til et stærkt immunogent molekyle LE-patienter har bekræftet mangler ved reparation af dimeriseret DNA, og nogle mennesker tror, ​​at ultraviolette stråler også er kendt. Først er hudcellerne beskadiget, anti-nukleære faktorer kan trænge ind i cellerne, og kernen fungerer til at producere hudskade. Kold, stærk elektrooptisk bestråling kan også inducere eller forværre sygdommen. Nogle lokale discoid lupus erythematosus kan udvikle sig til Systematisk, fra kronisk til akut.

(5) Endokrine faktorer

I betragtning af det faktum, at kvinder med denne sygdom er signifikant mere end mænd, og oftere i vækstperioden, antages det, at østrogen er relateret til forekomsten af ​​denne sygdom Ved kastrering lettes tilstanden af ​​kvindelige NZB-mus, og de hanrotter intensiveres for at understøtte østrogenens rolle. Signifikant reduktion i sygdommen under gonadfri aktivitet, dvs. under 15 år og efter 50 års alder, udover orale prævention kan inducere lupuslignende syndrom, er der forfattere til 20 mandlig SLE-bestemmelse af kønshormonniveauer, der findes hos 50% af patienter med serumøstradiol Niveauet steg (5% i kontrolgruppen), testosteron faldt hos 65% af patienterne (10% i kontrolgruppen), og estradiol / testosteron-forholdet var højere end i den sunde kontrolgruppe. Alle ovenstående billeder understøtter teorien om østrogen og tilstanden af ​​SLE under graviditet. Ændringen er også relateret til stigningen i kønshormonniveauer. Da progesteronniveauet hurtigt øges, øges forholdet progesteron / østradiol tilsvarende, så tilstanden er relativt stabil og progesteronniveauet sænkes efter fødslen. Derfor kan virussen forværres igen, og serumet hos SLE-patienter er for nylig fundet. En højere prolactinværdi, der fører til sekundære ændringer i kønshormoner, er til videre undersøgelse.

(6) Immunafvik

En person med LE-genetisk kvalitet under ovennævnte forskellige incitamenter gør kroppens immunstabilitetsforstyrrelsesforstyrrelse Når de genetiske faktorer er stærke, kan svage eksterne stimuli forårsage sygdom. Tværtimod, når de genetiske faktorer er svage, kan sygdommen Stærk ydre stimuli er påkrævet, og kroppens immunstabilitetsforstyrrelse fører til regulering af immunsystemet, og hæmningen af ​​T-celle-tab, ikke kun i mængde, men også i funktion, gør det umuligt at regulere B-lymfocytter med potentiale til at producere autoantistoffer. Et stort antal autoantistoffer dannes for at forårsage sygdom Nogle mennesker har fundet overdreven B-cellehyperaktivitet hos lupusmus, men der er ikke observeret nogen defekter i regulering af T-celler. B-lymfocytstammer, der producerer autoantistoffer, er blevet foreslået for at undslippe kontrollen og reguleringen af ​​T-celler. Det vil sige, at når T-lymfocytreguleringsfunktionen er normal, kan den også producere autoantistoffer, som er den såkaldte B-celle-flugtteori for SLE. Nogle mennesker tror, ​​at fordi funktionen af ​​hjælper-T-celler er for stærk, forårsager det et stort antal autoantistoffer på grund af immunregulerende lidelser. Det er blevet antydet, at der kan være hyperaktivitet af monocytter eller makrofager, hvilket normalt producerer en bestemt faktor, der stimulerer hjælper T. Celler, eller direkte stimulere B-celler, der forårsager autoimmunitet, mener den person, der foreslog "forbudt planteteori", at kroppens immunstabilitetsforstyrrelse, hvilket fører til ubalance i T, B-celleforhold eller B-hjælper / induceret celle og T-hæmning / cytotoksisk cellevigsel, Som et resultat var cellerne i den forbudte plante ude af kontrol, og overdreven spredning forårsagede autoimmune sygdomme.

Nylige undersøgelser har fundet, at SLE-patienter har unormal cytokinsekretion, IL-1 syntetiseres af mononukleære makrofager, som kan sprede B-celler i SLE, mediere B-celler spontant producerer IgG, danne immunkomplekser, forårsage vævsskader, MRL / 1pr musnyremakrofager indeholder mere IL-1 mRNA, som kan producere en stor mængde IL-1 in vitro. IL-1 kan inducere produktionen af ​​IL-6, IL-8, TNF og andre inflammatoriske faktorer, som er relateret til forekomsten af ​​lupus nefrit. IL-1-aktivitet er relateret til lysfølsomhed Cirka 50% af patienterne har forhøjede serum-IL-2-niveauer. Næsten alle SLE-patienter har høje niveauer af IL-2R i serum, og den aktive periode er højere end remissionstiden. IL-2 er hovedsageligt sammensat af CD + 4T. Celleproduktion; vækstfaktor for T-celler ud over forhøjede serum-IL-6-niveauer hos SLE-patienter, mere åbenlyst i aktiv fase, hos SLE-patienter med SEL-aktiv periode i centralnervesystemet, IL-10-niveauer steg, IgG-produktion steg, mere Bevis tyder på, at IL-10 spiller en vigtig rolle i den unormale aktivering af B.-celler Disse dynamiske ubalancer i cytokin-netværket forårsager unormale immunresponser og deltager også i lokale patogene effekter.

Mekanismen til dannelse af selvantigen kan skyldes

1 Efter påvirkning af medikamenter, vira eller bakterier, ultraviolette stråler osv. Ændres komponenterne for at opnå antigenicitet.

2 Frigivelsen af ​​skjulte antigener, såsom thyroglobulin, krystaller, sæd osv., Er isoleret fra blodbanen og lymfesystemet. Efter traume eller infektion ødelægges barrieren. Disse vævskomponenter kommer ind i blodbanen og kommer i kontakt med immuncellerne. Antigent stof.

3 krydsallergiske resultater.

Patologi

På grund af de forskellige typer hudlæsioner, der er taget af biopsiprøver, er de patologiske ændringer også forskellige. Følgende patologiske ændringer kan bruges som grundlag for diagnose:

1 hyperkeratose ledsaget af liderlige stik.

2 acanthosis atrofi.

3 Basallaget er flydende.

4 Der er en ujævn infiltration af lymfocytter rundt om huden vedhæng.

5 øvre ødem i dermis, vasodilatation og mild ekstraktion af røde blodlegemer.

Ændringen af ​​dermis går foran overhuden, og den fokale væskedannelse og degeneration af basallaget er hovedbasis for den histologiske diagnose af denne sygdom.

Patologisk mekanisme for kinesisk medicin

Kinesisk medicin mener, at omfanget af sygdommen kan relateres til traditionel kinesisk medicin, såsom kroniske sygdomme, indre skader og hudsygdomme, og dens patogenese kan opsummeres i interne og eksterne faktorer.

(1) Intern årsag: Utilstrækkelig begavelse af nyre: tab af nyrens væsen eller intern skade på syv følelser, træthed og ubalance af yin og yang, tab af blod og blod, og dårlig blodforsyning, qi-stagnation og blodstase, som er det interne grundlag for dannelsen af ​​denne sygdom.

(2) Eksterne årsager: at føle de ydre onde: den ydre invasion af varme og gift er den ydre tilstand, der får sygdommen til at opstå.

I henhold til teorien om, at "barn er medfødt", "kvinder tager leveren som medfødt", og de fem indre organer avler hinanden, fører lever- og nyremangel ofte til indvolde, qi, yin og yang-mangel. Efter at have følt den fremmed uhyggelige gift kan det på den ene side skade huden. På den anden side kan det erodere erytemet og muskel- og ledskader; på den anden side kan det angribe de indre organer og indre organer, der påvirker organernes funktion, og mikrotransporten i vanddalen er unormal, hovedsageligt manifesteret ved tab af Yin-væske i begyndelsen af ​​sygdommen, og den indre varme i Yin-manglen udvikles gradvist til læsionen. Heyang, yin og yang mangel, kan i sidste ende bringe livet på grund af yang mangel og endda yin og yang.Den akutte fase af denne sygdom er hovedsageligt forårsaget af ond varme og hudstagnation. I den kroniske fase eller remission er det for det meste ondt. Virtuelt, huden er hovedsageligt visceral stase.

Discoid lupus erythematosus forebyggelse

Fjern alle årsager, inklusive en række mulige interne medicin, kroniske infektioner osv. For at undgå irriterende lokal medicin og alle eksterne stimuli. Undgå udsættelse for sollys og ultraviolet lys.

Discoid lupus erythematosus Komplikationer pladecellecarcinom

En almindelig komplikation af denne sygdom er kutan squamous cell carcinoma.

Symptomer på discoid lupus erythematosus almindelige symptomer discoid erythematous papules pruritus nodules skællende øsofageal peristaltik dårlig ekspansion ... ødem lipitis

De fleste af patienterne er kvinder i alderen 20 til 40 år gamle, og hudlæsioner forekommer i ansigtet, især kinderne og broen af ​​næsen.De er sommerfuglformet, efterfulgt af læber, ører, hovedbund, baghænder og fingre. Det karakteristiske ved læsionen er vedvarende discoid erythema med klare kanter, let svulmende, dyb pigmentering, størrelse fra sojabønne til søm, rund skiveform eller uregelmæssighed, telangiectasia på overfladen og klæbestoffer. Hvis skalaerne skrælkes af, kan de udvidede hårsækkehuller ses. Den skællede bund har mange tornede, liderlige rygter, der er bundet i hårsækkets mund. Under udviklingen af ​​sygdommen udvides læsionerne gradvist og øges og kan smeltes sammen i næsebroen som centrum. Den sommerfuglformede erytem af fuglen, det ydre øres aurikel, sputum og endda hovedbunden kan påvirkes. Når læsionen forekommer i auriklen, kan det bløde væv påvirkes med en visne form. Når hovedbunden er involveret, krymper hovedbunden og håret falder af. Det er mørkerødt og lysrødt. Eller med hvide pletter kan håndbagsryggen, fingrene og fodens bagside påvirkes på samme tid. Individuelle tilfælde, ansigt, hænder og fingre kan alle være involverede, lys rød, dækket med tynd sputum, og fingerspidsen kan vokse den kløvlignende liderlige Hyperplasi, fodlæsioner findes hovedsageligt på begge sider af sålen og hælen, dækket med store pletter af rødlige vægte.I nogle få tilfælde involverer hudlæsioner læberne og mundslimhinden, der viser grålig hvid keratose, som kan danne erosion og lavt mavesår. Krympning, kan have forskellige grader af kløe og forbrænding.

Der er tre varianter af denne sygdom: enkle erythematøse læsioner er røde pletter eller papler, lokal mild desquamation og let ødemer; hypertrofiske læsioner er sammensat af betændt og hyperkeratotisk hud på ryggen, som generelt er placeret i ansigtet. Og den øverste ekstremitet strækkes, let fejldiagnostiseret som hypertrofisk psoriasis eller hypertrofisk lavplanus; dybe hudlæsioner er en sjælden hudlæsion, manifesteret som dybe knuder i huden, ofte ledsaget af discoide læsioner, subkutant fedt Lipiditis kan forekomme, hvilket efterlader dybe lokale depressioner i læsionsområdet.

Undersøgelse af discoid lupus erythematosus

Kontroller først ydelsen af ​​oral og maxillofacial bør være opmærksom på:

1. Kontroller den røde del af læberne for erytem, ​​vægt, atrofi, erosion, falmning eller pigmentering, og om læsionerne strækker sig til huden.

2. Der er ingen erytem i slimhinden i munden, erosiv, atrofi, og der er hvide, korte linjer arrangeret i et radialt arrangement.

3. Kontroller kinderne for sommerfugllignende erytem, ​​vægte, liderlige propper, hypopigmentering eller atrofi.

For det andet er den eksperimentelle undersøgelse af denne sygdom mindre positiv, ca. 1/3 af tilfældene kan have mild anæmi, leukopeni, trombocytopeni og øget erytrocytsedimentationsrate.

IgG er forhøjet eller positivt for antinukleære antistoffer, og LE-tilfælde er positive i nogle tilfælde med leverdysfunktion.

Diagnose og diagnose af discoid lupus erythematosus

Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen af ​​lyse røde eller rødlige plaques i ansigtet på kvinder i alderen 20 til 40 år. Kanterne er klare og mere eller mindre sommerfuglformede. De er dækket med klæbestof og forstørrede porer. Diagnosen er generelt ikke vanskelig. Patologisk undersøgelse hjælper med at bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

1. Kronisk pleomorf soludslæt: ujævn pleomorf soludslæt svarer til denne sygdom.I det tidlige stadium er det vanskeligt at skelne mellem klinisk og patologisk, men med en bestemt dosis ultraviolet stråling kan det inducere multiple klæbrig Den normale hud hos en patient med soludslæt har et soludslæt, og den normale hud hos en lupus-patient kan ikke fremkalde hudlæsioner, hvorved de to identificeres.

Derudover udsættes hudlæsionerne ved kronisk polymorf soludslæt for sollys, og hudlæsionerne har ingen klæbrig vægt og atrofi.

2. Seborrheic dermatitis og psoriasis Seborrheic dermatitis eller tidlig psoriasis: kan være sommerfuglformet, fordelt på ansigtet på broen af ​​næsen, kan forveksles med discoid lupus erythematosus, men de histologiske ændringer af læsionsbiopsi Signifikant forskellige, derudover reagerer seboreisk dermatitis generelt godt på topisk behandling, og sygdommen reagerer ikke godt på topisk behandling.

3. Basalcelleepiteltumor: overfladisk basalcelleepiteliom kan svare til den isolerede læsion af sygdommen, men kanten af ​​læsionen bliver gradvist udvidet, kapillærerne omkring læsionen udvides, midten er dækket med skalaer, og atrofi kan forekomme. Selvom læsionen ligner den statiske læsion af sygdommen, er de patologiske ændringer af de to helt forskellige.

4. Hudlymfocytisk infiltration: hovedsageligt involverer ansigtet, klinisk let at forveksle med tidligt kronisk discoid lupus erythematosus, læsionen er skiveformet, let hævet, rødlig, begynder at fremstå som små pletter, gradvis udvides til periferien, centrum Ingen vægte, ingen hyperkeratose af hårsækkene, selvopløsende uden ardannelse, histopatologiske forandringer i læsioner hovedsageligt i dermis, mild hævelse af overhuden, intakt epidermal-hudforbindelse og tætte lymfoide lymfeknuder Infiltrerende celler, infiltrerende celler er små lymfocytter, ofte placeret omkring blodkar og vedhæng, fordi huden lymfocytinfiltration er effektiv mod malariamediciner og glukokortikoider, så nogle forfattere mener, at det er en speciel type af denne sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.