Nodulær panniculitis

Introduktion til nodulær panniculitis Nodular panniculitis (NP), også kendt som Weber-kristen sygdom eller tilbagefaldende nodulær ikke-suppurativ feber panniculitis, med tilbagevendende subkutan fedtinflammatoriske knuder eller plaques En sygdom, der er kendetegnet ved systemiske symptomer, såsom feber, og kliniske manifestationer er forskellige. NP kan forekomme i alle aldre, men det er mere almindeligt hos kvinder i alderen 30 til 50. Forholdet mellem kvindelig og mandligt er ca. 2,5: 1, hvilket ikke er let at genkende. forårsage fejldiagnose. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis, nyresvigt

Årsag til nodulær panniculitis

Unormal immunrespons

Unormale immunresponser kan være forårsaget af en række antigene stimuli, såsom bakterieinfektioner, fødevarer og medikamenter. Nogle tilfælde har været rapporteret at have tilbagevendende betændelse i mandlen inden starten, og sygdommen er rapporteret i jejunal shunt Derefter er der et stort antal bakterier i den blinde musik. Derudover kan halogenforbindelser, såsom jod, brom og andre medikamenter, sulfonamider, kinin og slimløsende stoffer inducere sygdommen.

Lipodystrofi

Nogle rapporter indikerer, at sygdommen er forbundet med abnormiteter i visse enzymer under fedtmetabolismen, såsom en lille stigning i serumlipase eller påvisning af aktive bugspytkirtlenzymer og lipaser i hudlæsioner. Nogle undersøgelser har også fundet, at denne sygdom har Alpha-1 anti-trypsin-mangel er naturligvis denne mangel på antitrypsin ikke sandsynligvis direkte forårsager panniculitis, men kan føre til dysregulering af immunologiske og inflammatoriske reaktioner.

Pankreatisk tumor

Pankreatisk enzym frigøres i cirkulationen, hvilket forårsager opløsning og nekrose af fjernt fedtvæv. Aktiviteten af ​​lipase og amylase kan måles i læsionen, og der er rapporter om sameksistens af panniculitis og bindevævssygdom. Nogle kan være en slags LE. Alien.

I henhold til udviklingen af ​​læsionen kan de patologiske ændringer opdeles i tre faser:

1. Degeneration af fedtceller i akut inflammatorisk fase, infiltreret af neutrofiler, lymfocytter og vævsceller.

2. Makrofaginfiltration består hovedsageligt af vævsceller, og der er også et lille antal lymfocytter og plasmaceller.

3. Skumceller reduceres under fibrose, erstattet af fibroblaster, lymfocytter, plasmaceller og til sidst fibrose.

Nodulær panniculitis forebyggelse

Tag noget medicin i henhold til lægens anvisninger, selvfølgelig skal du være meget opmærksom på kosten.

Nodulær panniculitis komplikationer Komplikationer sepsis nyresvigt

Mennesker med omfattende visceral involvering kan dø af kredsløbssvigt, blødning, sepsis og nyresvigt.

Nodulære lipidinflammatoriske symptomer almindelige symptomer gulsot tab af appetit tarmperforation knoglemarvshæmning afslapning varme lymfeknudeudvidelse leversvigt nyresvigt vævscelle hyperplasi granuloma

Hudskader

Subkutane knuder er de vigtigste træk ved NP. Læsionerne er mere almindelige i ekstremiteterne, hovedsageligt fordelt i lårben, balder og kalve, men underarme, bagagerum og ansigt kan også forekomme. Læsionerne er små subkutane knuder i det første udviklingsstadium. Mild bule, der viser erytem og ødemer, kan også være normal hudfarve; senere knuder øges gradvist, grænsen er klar, størrelsen er forskellig, diameteren er normalt 1 ~ 2 cm, den større diameter kan nå mere end 10 cm; generelt 3 ~ 4 , kan også være så mange som snesevis, ofte symmetrisk fordelt, i en grossist, knuder kan flyttes let, når dybt under huden; når positionen er lav, kan den klæbe til hudens overflade, der er ømhed og spontan smerte, efter flere uger Eller efter et par måneder aftager nodulen af ​​sig selv, og den lokale hud er deprimeret og pigmenteret Dette skyldes forekomsten af ​​nekrose, atrofi og fibrose af fedt i læsionen. Knuderne gentages hver par uger eller måneder, de fleste episoder Der er feber, for det meste afslapningsvarme, den højeste kan nå 40 ° C, og gradvist falde efter 1 til 2 uger, udover feber kan der være træthed, appetitløshed, muskelsmerter og ledsmerten osv., 10% til 15% af patienterne Ingen varme, kun hudknudler, nogle knuder flydende Degeneration, huden er også involveret, og nekrotiske mavesår, gulbrun olieagtig væskeudstrømning, kendt som flydende panniculitis (Liquefying panniculitis), betragtes som en variant af NP, skaden forekommer hovedsageligt i bestanden Den nedre del af maven og den nedre del af maven er sjælden, og 15% af denne type har α1 antitrypsinmangel.

En anden variant af NP kaldes lipogranulomatosis subcutanea, som er Rothmann-Makai syndrom, en specifik lokaliseret panniculitis, der er sjælden og forekommer hovedsageligt hos børn og fedme. Hos kvinden spredte knuderne, ingen atrofi og depression efter regressionen, ingen feber, ingen systemiske symptomer, hele sygdomsforløbet 6 til 12 måneder og til sidst selvhelbredelse.

2. Systemskade

Selvom sygdommen trænger ind i de indre organer og fedt, er den sjælden, men når den først forekommer, er den mest involveret i systemet, og prognosen er dårlig. Generelt er der hudlæsioner og viscerale læsioner. Der er også et par patienter med viscerale læsioner og derefter typiske hudlæsioner. Diagnosen er vanskeligere, når systemet er beskadiget uden hudsymptomer. De kliniske symptomer på visceral skade afhænger af de berørte organer. De karakteristiske symptomer manifesteres ofte, når skaden er alvorlig. Leveren kan blive påvirket af højre hypokondriac smerter, hepatomegaly, gulsot og lever. Unormal funktion; tyndtarmsinvolvering kan have tarmperforation, fedtsputum; mesenterisk, omental og retroperitoneal fedtvæv involvering kan forekomme i øvre del af mavesmerter, oppustethed og masse, derudover knoglemarv, lunge, pleura, myocardium, pericardium, milt, Nyre, binyrerne, hjerne osv. Kan påvirkes, manifesteres som myelosuppression og leukopeni, anæmi og trombocytopeni, lungeskygge, brystsmerter og pleurisy, kardiomyopati og pericarditis, milt og lymfadenopati, proteinuria, hematuria og nyre Utilstrækkelig funktion, mental forstyrrelse og bevidstløshed Personer med omfattende visceral involvering kan dø af cirkulationssvigt, blødning, sepsis og nyresvigt.

Der er også en NP-variant i systemisk skade kaldet cytofagisk histiocytisk panniculitis (CHP), en godartet histiocytosesygdom, der er kendetegnet ved systemisk ømme flere subkutane knuder. Høj feber, hepatosplenomegali, fuldstændig reduktion af blodlegemer, unormal blodkoagulation, sygdommen er kritisk syg, gradvist intensiveret, patientens hæmoragiske død er relateret til diffus intravaskulær koagulation og leversvigt, histopatologi er kendetegnet ved "bean bag En celle, en speciel struktur dannet af vævsceller, der fagocytiserer andre blodlegemer, såsom røde blodlegemer.

Sygdommen forekommer hos unge og middelaldrende kvinder, subkutane knuder forekommer i batches, knuder har smerter og betydelig ømhed, ledsaget af systemiske symptomer såsom feber, lokal hudsag efter nodulær regression, kombineret med histopatologi i anden fase Bekræftet diagnose.

Winkelmann og Bowie rapporterer en variant af nodulær panniculitis, kendt som histiocytisk makrofag panniculitis, en systemisk sygdom karakteriseret ved pannicitis, som de mener er Nodular panniculitis ender blødningen, og patientens blødningsdød er relateret til intravaskulær koagulation og leversvigt. Forskellen mellem denne sygdom og nodulær vaskulitis er, at den har unormal hæmoragisk kvalitet og er i knoglemarven, lymfeknuder, leveren. Talrige vævsceller vises i milten, serosalvævet og subkutant fedt.

Nodular panniculitis

1. Signifikant forøgede hvide blodlegemer mildt hyperplasi.

2. Nyremedvirkning, kan have unormal lever- og nyrefunktion, hæmaturi og proteinuri.

3. Tilfælde kan have immunologiske abnormiteter såsom nedsat komplement, øget immunoglobulin og nedsat lymfocyttransformationhastighed.

4. Involveret med anæmi, leukopeni og thrombocytopeni.

5. rutinemæssig undersøgelse af øget erytrocytsedimentationsrate, anæmi og leukopeni, relativ stigning i eosinophiler, med pancreassygdom, akut blod, forhøjet urinaminylase, forhøjet serumlipase, derudover er der forhøjede immunoglobuliner, Serumkomplementet reduceres, og lymfocyttransformationshastigheden reduceres.

6. Patologisk undersøgelse Patologisk undersøgelse er nyttigt til at bekræfte diagnosen, tidlige hudlæsioner, et stort antal inflammatoriske celleinfiltrationer i fedtvæv med fokale fedtnekrose, vævsinfiltration i mellemstadiet, dannelse af granulom og sekundær vaskulær inflammatorisk ændring I det sene stadium spredes fibroblaster, der er adskilt af små foldere, danner kollagen, erstatter restfedtvæv og til sidst afslutter fibrose.

Bør være røntgen, B-ultralyd, EEG og hjernens CT-undersøgelse.

Diagnose og differentiering af nodulær panniculitis

Diagnose

Sygdommen er kendetegnet ved gentagne subkutane knuder i batch, smertefuld og betydelig ømhed i knuderne, og de fleste af episoderne med feber kombineret med histopatologi i anden fase kan diagnosticeres.

Differentialdiagnose

1. Nodulær erytem: godt hår i foråret og efteråret, de fleste knuder fordeles på forlængelsen af ​​læggen, symmetri, ingen brud, selvopløst efter 3 til 4 uger, ingen depression ved regression, ingen visceral skade, milde systemiske symptomer, Histopatologi indikerer betændelse i det interlobulære septum.

2.Sweet syndrom: Hudlesionerne er mørkerøde ødematiske plaques eller knuder i ansigtet, nakken og andre dele. Grænsen er klar, og overfladen er især dækket med falske blisterlignende grove partikler. Berøringen er hård og øm, og periferien er hård. Forøgede hvide blodlegemer, især neutrofiler, histopatologi viste dermal, central diffus eller tubulær neutrofil infiltreret og nuklear fragmentering.

3. Pankreatitis eller bugspytkirtelkræft: De kliniske symptomer på subkutan nodulær fedtnekrose svarer til NP, men vævsbilledet viser, at fedtcellenekrose er mere alvorlig, ledsaget af en tyk og uklar cellevæg og ikke-nukleare skyggeceller. , kan finde grundlaget for den primære læsion.

4. Subkutan lipidinflammatorisk T-celle-lymfom (SPTCL): SPTCL er et stærkt ondartet T-celle-lymfom, kendetegnet ved ikke-specifikke subkutane knuder med høj feber, klinisk farlig, kortvarig (mere end 1 år) Død, histologisk karakteriseret ved infiltration af tumorceller (CD45RO-positiv) mellem fedtbroschyrer og et stort antal bønne poseceller (CD68-positive), læsioner lokaliseret i det subkutane væv, lymfeknuder, lever, milt og andre organer uden for huden påvirkes ikke, I de senere år, med den gradvise uddybning af forståelsen af ​​SPTCL, har nogle lærde foreslået NP-tilfælde af gentagen feber, som ikke er i stand til at heles eller endda dø, hvilket kan være SPTCL.

5. Andre skal differentieres fra lupus panniculitis (dyb lupus) og kutan T-celle lymfom, spedalskhed og subkutan fedtnekrose forårsaget af traumatisk eller fremmedlegeme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.