Sjögrens syndrom

Introduktion til Sjogren Sjögrensyndrom (SS) er en kronisk autoimmun sygdom, der invaderer de eksokrine kirtler, især spytkirtler og lacrimalkirtler. Manifesteres hovedsageligt som tør mund og øjne, men også flerorganskade. Et stort antal lymfocytter infiltrerer i de berørte organer, og forskellige autoantistoffer i serum er positive. Dette syndrom er også kendt som autoimmun eksokrin sygdom, autologt syndrom og Sjogren's syndrom. Overlapper ofte andre reumatisme eller autoimmune sygdomme. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,012% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kronisk bronkitis, atrofisk gastritis, epilepsi, lymfom

Årsag til Sjogren's syndrom

Genetiske faktorer (30%):

(1) Histokompatibilitetsantigen: I de senere år er hyppigheden af ​​nogle af de største gener af histokompatibilitetskompleks (MHC) steget hos patienter med Sjogren's syndrom, og humant MHC kaldes også menneske. Humant leukocytantigen (HLA), der er forbundet med Sjogren's syndrom, er HLA-DR3, HLA-B8. Denne sammenhæng kan variere fra race til race og rapporteres at være forbundet med HLA-B8 i Vesteuropæisk Sjogren's syndrom. Relateret til DR3, DRW52, HLA-DR5 i Grækenland, HLA-DR53 i Japan, HLA-DR8 i Kina og DRW52 hos mandlige patienter, HLA-genet og Sjogren's syndrom i sig selv Der er også sammenhænge mellem antistofproduktion og kliniske manifestationer. For eksempel har Sjogren's syndrom med HLA-DR3 og DQ1 / DQ2 høje titere af anti-SSA, SSB-antistoffer, kliniske symptomer og vaskulitis. Disse resultater antyder, at nogle klasse II-HLA-gener kan være genetiske markører for modtagelighed for Sjogren's syndrom.De spiller en vigtig rolle i patogenesen, kliniske manifestationer og sygdomspersistens af Sjogren's syndrom, men i ikke-tør syntese Et stort antal raske mennesker i afgiften har også HLA-DR3 eller DR8. Derfor er det genetiske grundlag kun en af ​​årsagerne til Sjogren's syndrom.Det er nødvendigt at have andre faktorer involveret i sygdommen for at forårsage indtræden af ​​Sjogren's syndrom.

(2) Familiehistorie: Sjogrens syndromspatienter har søstre, mødre og døtre på samme tid, hvilket også antyder, at der er genetiske faktorer i årsagen til sygdommen.

Virusinfektion (25%):

Det antages, at en række vira er forbundet med indtræden af ​​Sjogren's syndrom og sygdommens vedholdenhed, såsom Epstein-Barr-virus, herpesvirus type 6, cytomegalovirus, retrovirus og lignende.

(1) Epstein-Barr (EB) -virus: Det er en almindelig herpesvirus, der inficerer mennesker, har egenskaben ved at aktivere B-celler med høj proliferation. Det er kendetegnet ved hyperglobulinæmi, som kan omdannes til B-lymfocyttumorer. Hos patienter med syndrom indikerer den tidlige antigen (EA) og DNA fra Epstein-Barr-virus i den lacrimale kirtel, spytkirtel og renal tubulær epitelcelle, at Epstein-Barr-virus aktivt replikeres i Sjogren-syndromspatienter, der kontinuerligt aktiverer B-celleproliferation og differentiering. Sygdommen fortsætter med at blive hængende; andre forskere har også påvist DNA fra Epstein-Barr-virus fra normale humane spytkirtelbiopsiprøver, så det antages, at Epstein-Barr-virus er årsagen til denne sygdom.

(2) retrovirus: humant immundefektvirus (HIV) inficeret med retrovirus kan have tørt syndrom, parotis kirtel hævelse og andre symptomer på Sjogren's syndrom og 30% af patienterne med Sjögrens syndrom i serum Et antistof mod HIV-komponenten P24gag-protein blev påvist; i HTLV-1 (human T-lymfocytisk leukæmivirus, et andet retrovirus), syntes Sjogren's syndromlignende symptomer også, så nogle mennesker tror, ​​at HIV-infektion kan være Sjogren's syndrom. Selv om HIV-patienter har mund og tørre øjne, har de imidlertid ikke anti-SSA- og SSB-antistoffer i serum. De er ikke relateret til HLA-DR3. Desuden har nogle SLE-patienter også anti-P24-antistoffer i deres serum, så de kan ikke forklare HIV eller HTLV. -1 er den direkte årsag til Sjogren's syndrom.

(3) Hepatitis C-virus: I den amerikanske litteratur rapporteres, at hepatitis C-virus ikke har nogen betydning for Sjogren's syndrom, medmindre det er ledsaget af blandet kryoglobulinæmi eller andre sygdomme, såsom membranproliferativ nefritis, en rapport i Frankrig fundet i originalen I Sjogren's syndrom er hepatitis C-virusinfektion ca. 10%. Disse vira kan forekomme i spytkirtlerne i læberne, og det vurderes, at hepatitis C-virusinfektion er en af ​​årsagerne til Sjogren's syndrom. Italienske forskere mener, at Hepatitis C-virus er tør. Der er ingen virkning på den autonome organskade af syndromet Formen af ​​lymfocytlesionsskader ved kronisk hepatitis C er forskellig fra den ved primære Sjogren's syndrom.

Endokrine faktorer (25%):

Østrogenniveauer hos patienter med Sjogren's syndrom er forhøjede, og de fleste patienter med Sjogren's syndrom er kvinder, formodentlig forbundet med forhøjet østrogen. Sygdommen kan findes i munden, øjnene osv., Og derefter muskler og led i ekstremiteterne, efterfulgt af Indre organer er beskidte; muskel- og leddsymptomer og visceral skade kan også forekomme først efterfulgt af tegn på tørre øjne.

patogenese

Cellular immunitet

(1) Lymfocytter:

1 Perifert blod: det samlede antal lymfocytter og antallet af CD4 og CD8-underpopulationer af T-lymfocytter, forholdet er 70% til 80% af Sjogrens syndromspatienter er normale, men deres funktioner kan være unormale, det er også rapporteret, at CD8 er reduceret Antallet af T-celler med hæmmende funktion i CD8 reduceres, hvilket resulterer i en stor spredning af B. celler. CD5 B-mærkede lymfocytter stiger med op til 30% til 40% i tørhedssyndrom (normalt kun 15% til 25%). Cellerne hører til dårligt differentierede eller ufuldstændigt modne celler, som spontant udskiller IgM-RF og anti-enkeltstrengede DNA-antistoffer (anti-SS-DNA-antistoffer), så der er en signifikant differentiering af T- og B-lymfocytter i blodet, der omgiver Sjogren's syndrom. Ældre og dysfunktionelle.

2 I labialkirtlen: et stort antal lymfocytklynger kan ses i det interstitielle væv i parotidkirtlen, der hovedsageligt er sammensat af T-celler, og T-celler i T-cellerne med den aktiverede markør 4B4 / CD45RO dominerer. 4B4-celler er aktiverede T-celler med komplementær hukommelsesfunktion De fleste af cellerne i labialkirtlen og duktale epitelceller udtrykker HLA-DR-molekyler, hvilket yderligere angiver T- og B-celler i den labiale kirtel i Sjögrens syndrom. Begge ductale epitelceller blev aktiveret, og de samme ændringer blev set i det lille lacrimale kirtelvæv i konjunktiva af Sjogren's syndrom.

(2) Naturlige dræberceller: Naturlige dræberceller er en gruppe af ekstremt store lymfocytter. Antallet af naturlige dræberceller i det perifere blod af Sjogren's syndrom er normalt, men funktionen reduceres og monocytter i deres eksokrine kirtler (læbekirtler) Sådanne celler er fraværende fra infiltrerende læsioner.

2. Humoral immunitet Sjogrens syndromspatienter er kendetegnet ved hyperglobulinæmi og en række autoantistoffer, hvilket afspejler den høje hyperfunktion af B-lymfocytfunktion og hæmningen af ​​T-lymfocytundertrykkelse.

(1) Hyperglobulinæmi: gammaglobulin hos 95% af patienterne er steget i forskellig grad, hvoraf de fleste er polyklonal, immunoglobulin IgG, IgM, IgA kan øges, hvor IgG øges mest Se, IgM eller IgA er heller ikke ualmindeligt, det kan også øges i monoklonalitet, et lille antal patienter kan forekomme κ eller λ-kædefragmenter i urin, hyperglobulinæmi i Sjogren's syndrom sammenlignet med andre bindevævssygdomme såsom systemisk lupus erythematosus og Reumatoid arthritis er mere fremtrædende, og B-lymfocytter har også funktionen til at syntetisere et stort antal immunglobuliner i de lokale væv i labiale kirtler.

(2) Autoantistoffer: På grund af spredningen af ​​B-lymfocytter producerer denne sygdom en række autoantistoffer.

1 anti-SSA (Ro) antistof og anti-SSB (La) antistof: de er tæt beslægtet med Sjogren's syndrom og kan også forekomme hos nogle patienter med systemisk lupus erythematosus, som alle er af IgG type. Antigenet, der genkendes af anti-SSA antistof, er intracytoplasmisk. Det lille RNA (hy5RNA) er knyttet til proteinerne på 60 kD og 52 kD, som begge hører til ribonukleoproteinkomplekset. 80% af antistofferne, der virker på 52 kD, er fra Sjogrens syndromserum, og antistofferne, der virker på 60 kD, er ofte fra SLE. Cirka 85% af Sjogren's syndrom har antistoffer mod 52 kD og 60 kD. Anti-SSB-antistoffet genkender 47 kD-protein, hvilket er forskelligt fra 60 kD og 52 kD-proteiner. Enhver med anti-SSB-antistof har anti-antibiotika. SSA-antistof, fordi SSB-molekylet og SSA er bundet sammen, kan SSB RNA'et være bundet til en række proteiner, herunder 70 kD, SnRNP A og B / B proteiner, SSA 60 kD protein, anti-SSA, SSB antistof mod Sjogren's syndrom Diagnosen har spillet en stor rolle.

To typer rheumatoid faktor (RF): RF er en autoantistof, der binder til IgG-FC-segmentet.Den forekommer i forskellige autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus. Den positive rate af IgM-RF i Sjogren's syndrom er ca. 50%, lavere end RA (70%), højere end SLE (30%), og den RF-positive rate tegner sig for mere end 90% i vores Sjogren's syndrom tilfælde. IgM-RF Det kan forekomme i nogle tumorer, infektioner og andre ikke-reumatiske sygdomme, hvor det kun repræsenterer kroppens immunforstyrrelse, men ingen specificitet.

3 Andre: anticardiolipin-antistof (ACA) (25%), anti-mitochondrial antistof (20%), lavtiter-anti-dobbeltstrenget DNA-antistof (anti-ds-DNA-antistof) (10%), anti-RNP-antistof og lignende.

4 anti-organ-antistoffer: Patienter med Sjogren's syndrom kan også forekomme anti-skjoldbruskkirtel-antistof, anti-thyroid-antistoffer, anticorporale celleantistoffer.

(3) immunkompleks: ca. 80% af Sjogren's syndrom har cirkulerende immunkomplekser, som dannes af et stort antal autoantistoffer og antigener kombineret, og på grund af retikulær endotel-clearance-dysfunktion vises serumkryoglobulin, der ofte repræsenterer Der er skader uden for kirtlen.

(4) Cytokiner: Cytokinerne (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-y) secerneret af blodlymfocytter omkring Sjogren's syndrom og serumcytokinniveauerne var ikke unormale. Niveauene af IL-2 og TNF-a i serum faldt, og mR-NA-ekspression af IL-1p, IL-6, TNF-a og IFN-y blev udtrykt i labiale epitelceller og mononukleære celler, hvilket antyder, at cytokiner er involveret. Sjogren's syndrom lokalt, patogenesen af ​​labia.

(5) Abnormal immunfunktion, T, B-lymfocytter i perifert blod har åbenlyst differentiering, modning og funktionelle abnormaliteter. Den dyremodel af Sjogren's syndrom har for tidligt timymedgang og nedsat T-lymfocytfunktion. B-lymfocyt-hyperfunktion forekommer i en række autoantistoffer, der producerer immunskader, og humant Sjogren's syndrom kan have en lignende patogenese.

3. Patologi

Spytkirtler, lacrimalkirtler og organer i kroppen kan påvirkes, og der er to store patologiske ændringer.

(1) Eksokrin kirtelbetændelse: Der er en stor mængde lymfocytter, inklusive plasmaceller og monocytter, der infiltrerer mellem de eksokrine kirtler sammensat af søjleepitelceller. Denne aggregerede lymfocyt-infiltrative læsion er en karakteristisk patologisk ændring af denne sygdom. Vises i spytkirtlerne (inklusive de små parotidkirtler i læberne, anklerne), lacrimala kirtler (inklusive de små lacrimale kirtler i bindehinden), renal interstitiel, interstitiel lunge, fordøjelseskanal slimhinde, leverportal, galdekanaler og lymfeknuder. Kanalernes epitelceller spreder sig, efterfulgt af degeneration, atrofi, ødelæggelse og tabet af deres rigtige funktion ved at erstatte fibrøst væv. Nogle mennesker i spytkirtlen og den lacrimale kirtel har en stor mængde lymfocytinfiltration kaldet pseudo-lymfe. Tumor (figur 2, 3).

(2) vaskulitis: forårsaget af kryoglobulinæmi, hyperglobulinæmi eller immunkompleksaflejring, er det patologiske grundlag for denne sygdom kompliceret af glomerulonephritis, perifere og centralnervesystemlæsioner, udslæt og Raynauds fænomen.

4. Etiologien og patogenesen af ​​TCM er højere end den normale population Derfor, når lymfocytinfiltrationen er mere fremtrædende og cellemorfologien er mere primitiv, bør opmærksomheden rettes mod muligheden for ondartede læsioner. Hvis den lokale lymfocytstruktur er beskadiget, betyder det Det er blevet konverteret til et ondartet lymfom.

Årsagen er tørhed og indre tørhed. Sygdommen er forårsaget af indre tørhed. "Nei Jing" har en sky: "Tørheden er tør", og den senere Liu Hehe påpegede i den "Su Wen Xuanji originale sygdom": "Zhu Yu Tørhed, tørhed og sputum er alle tørre. Den mest almindelige årsag til tørhed er sæsonbestemmelsen. Efter efterårshøjdejorden er den vigtigste årsag til det tørre guld, at folket dampes af Xiayueyan, væsken er sved, indbukken er tør, og vandet er opbrugt. Det føles tørt, eller den gamle held er tør Jinsitian, også let at føle sig ond, dette er tørt; kroppens mangel på Yin-væske, eller kronisk sygdom og skade, postoperativ, postpartum, yin essensskader plus høj kropsvaghed Eller behandling af mishandling og andre behandlinger kan føre til tørhed og stagnation af sputum, men sputumet går tabt, men sputumet er tørt, yinmangelen er mangelfuld, blodet er utilstrækkeligt, slimet tabes i slim, og sygdommen er langvarig. , der involverer hudslimhinden, muskelleddene, dybt ind i indlæggene og omkostninger.

(1) medfødt mangel: sygdommen er ofte mangel på medfødt begavelse, tab af yin-essens eller yin-mangel, mindre væsketab eller langvarig sygdom kan føre til yin- og yang-mangel, klar sputumdystrofi og sygdommen Kvinders krop yin og brug yang, 40-årig kvindes skorpion er udmattet, blodmangel, mangel på Yin-væske og mere på grund af yin-mangel varme og skade på Tianjin, forårsager øjenlåg clearing og dystrofi, menstrual blodstase og flere Sygdommen.

(2) erhvervede faktorer: eller såret på grund af følelsesmæssig, overdreven træthed, eller ved langvarig sygdom og døende, blod i kroppen, eller for mennesker med høj indkomst, vil være udmattede, eller for mishandling, behandling, såsom misbrug af sved , spytte, den næste metode, eller over middel af Xin Wensheng-pulver, eller tab af blod osv., kan føre til utilstrækkelig Yin-væske, tab af retfærdighed og sygdommen.

(3) Seks kinky og ondskab: seks kinky, vind, sommer, tør, ild fire onde kaldet Yangxie, Yang varme 亢 Sheng, derefter fjerne kropsvæske, og kolde og kolde mennesker kan varme, vind og varme kan skade folk Klem tør, varme er flydende, tør er såret, begyndelsen på sygdommen er i bordet, kollateralerne er blokeret, ledmusklerne er smertefulde, væsken er tør, og munden er tør, og sygdommen vil skade de indre organer.

Patogenese: tør fra den øverste, lunge guld først, så mange lunger ser sygdommen, se tør hoste, brystet fuldt, gas reversering eller trækkraft brystsmerter kan ikke vende side, astma og opkast, tør næse og tørre læber, tør tunge Shaojin, Halsont, hudopdeling, forkølelse og smerter i kroppen, osv.; Lungerne er hovedkroppen i kroppen, føler ond qi-stagnation er ugunstig, muskler og led er smertefulde, en smertefuld krop; lungetørhed kan ikke transporteres med vandessens, Zhonggong vand er svært at klæde Det kan spildes i fælles hævelse; tør og tør guld mordisk gas, Jinhuo Tonggong, alle ting visne, så de gamle har "ild på tør", gassen er tør og varm, blodet bliver tvunget til at se huden.

Den grundlæggende patogenese af denne sygdom er svagheden i kroppen, Yin og Jin-mangel, dens sygdom i munden, øjne, næse, svelget og andet klart sputum kan påvirke hele kroppen, tæt forbundet med lungerne, milten, leveren, nyrerne og endda hjertet , mave, såvel som hudslimhinden, muskelled; naturen er den virtuelle standard, lunge, milt, lever, nyre yin-mangel, varm og tør gas som standard.

Sjogren's syndrom forebyggelse

Etiologien af ​​Sjogren's syndrom er ikke fuldt ud forstået, men den er relateret til Epstein-Barr-virusinfektion og er relateret til genetiske faktorer. Aktiv forebyggelse og behandling af EB-virusinfektion skal have positive virkninger for at forhindre forekomst af Sjogren's syndrom.

Analyse af handicap

(1) Cirka halvdelen af ​​patienterne med reumatoid arthritis, invaderer hovedsageligt knæ-, albue- og proximale metacarpophalangeale led og metacarpophalangeal led, der viser smerter og svaghed, der påvirker ledfunktionen.

(2) 20% til 30% af patienter med systemisk vaskulitis, neurologisk vaskulitis kan have neuropsykiatriske symptomer, epileptiske anfald, hemiplegi, hemianopia, ataxi.

(3) Forekomsten af ​​malignt lymfom øges markant, hvilket kan være dødeligt.

2. Personlig forebyggelse

(1) Primær forebyggelse

Undgå faktorer, der kan forårsage sygdom, såsom vind og varme, tør ild osv.; Livsregler, arbejde og hvile, styrke fysisk træning, forbedre immunitet, være opmærksom på helbredet, forhindre infektion.

(2) Sekundær forebyggelse

1 tidlig diagnose: Sjogren's syndrom er en systemisk sygdom, der kan påvirke forskellige organsystemer, og de kliniske manifestationer er diversificerede, og begyndelsen skjules, langsomt skrider frem, og det er vanskeligt at diagnosticere tidligt. Middelaldrende kvinder har tandkaries, gentagen parotid kirtelforstørrelse og gentagne øjenlåg. Suppurativ infektion, purulent udflåd af øjenlåg, ikke-infektiøs organskade, uforklarlig renal tubulær acidose, kronisk pancreatitis, hypergammaglobulinæmi, bør stærkt mistænkes for denne sygdom, autoantistofundersøgelse, øje og mund De relevante test hjælper med tidlig diagnose.

2 tidlig behandling: hovedsageligt til erstatning og symptomatisk behandling for at forhindre sekundære læsioner forårsaget af mundtørhed.

Sjogren's syndrom komplikationer Komplikationer kronisk bronkitis atrofisk gastritis epilepsi-lymfom

Parotid eller submandibular kirtelforstørrelse, keratitis, nedsat syn eller endda blindhed; kronisk bronkitis og interstitiel lungebetændelse, atrofisk gastritis; hepatosplenomegaly, kronisk aktiv hepatitis, distal renal tubular acidosis og hypokalæmi Lammelse, renal diabetes, diabetes insipidus, nyresygdom, glomerulonephritis osv.; Purpura, Hashimotos thyroiditis, Raynauds fænomen; skader på centralnervesystemet forårsaget af epilepsi, psykiske lidelser; kan også være kompliceret af lymfom, gigt, myosit og så videre.

Symptomer på Sjogren's syndrom Almindelige symptomer Tør hud igen infektion, ansigtsskrælning, ofte tørst, ledsmerter, svaghed, tør hud, overbelastning, svaghed, tør hoste

Forekomsten af ​​kvinder er mere end mænds. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 9. Størstedelen af ​​begyndelsesalderen er 40 til 60 år gammel, men unge kan også udvikle sygdommen.

1. Tørhedsvinkel, konjunktivitis: patienter har ofte fremmedlegemer i øjnene, brændende fornemmelse, kløende øjne, tørre øjne, overdreven tårer vises ofte i det tidlige stadie, efterhånden som sygdommen skrider frem, synet er gradvis sløret, røde øjne, øjensmerter, morgen Det er vanskeligt at blinke i starten, og tårer kan ikke frembringes i fremtiden, når fremmedlegeme stimuleres eller følelsesmæssigt ophidses.

Ophthalmologic undersøgelse kan ses omkring hornhinden, undertiden synlig lacrimal kirtelforstørrelse, avanceret hornhindedannelse i det sene stadium ledsaget af skysputum, efterfulgt af mavesår, undertiden på grund af perforation eller iridocyclitis, fuld okulær betændelse, empyem i øjet Og blindhed.

2. Oral tørhed: Patienter med et tidligt stadie af sygdommen føler ofte utilstrækkelig spyt, tør mund eller klæbrig mund, efterfulgt af mangel på spyt under spisning, tab af smag, smerter i tunge og mund revner, vanskeligheder med at tygge og sluge osv. Opvækning, på grund af den tørre bestand af drikkevand, kan svare til diabetes insipidus, mad klæber til det tørre mundslimhinde, oral slimhindeskræning og oral blødning kan forekomme, nogle gange Candida albicans-infektion, på grund af reduceret spyt, let Dental karies forekommer, oral undersøgelse fandt ofte, at spytkirtlerne omkring tungen ligament er fraværende, og spytkirtler i spyt udskiller heller ikke spyt.

3. Parotid kirtelforstørrelse: mindre end 1/3 af patienterne kan have hævet parotis kirtel, de fleste patienter føler lokalt mildt ubehag, parotidkirtelens struktur er hård, ingen ømhed, men i den sekundære infektion kan være øm, parotid kirtelforstørrelse Enkel mund, for det meste tørre øjne, parotis angiografi viser, at der er næsten forskellige grader af parotis kirtelkanalekspansion eller stenose, parotis hævelse kan skyldes forkalkning eller sekundær infektion, let fejlagtig diagnosticeret som fåresyge, parotid kirtel Forskellige episoder med feber kan forekomme i hver episode, som kan skyldes et akut angreb af selve sygdommen eller på grund af sekundær infektion.

4. Otolaryngeal ydeevne: Efterhånden som sygdommen skrider frem, påvirker ændringen af ​​tørhed ofte slimhinden i slimet, som er forårsaget af øre, næse og hals. Det forårsager næseudflod, tør næsebær, slimhindearofi, lugtende insufficiens, tør smerter i halsen og ubehag. Den høje stemme, et lille antal patienter kan have en perforering af næseseptum, som let er fejlagtigt diagnosticeret som Wegener granuloma.

5. Fælles ydeevne: De fleste patienter kan have ledssymptomer, som er kendetegnet ved ledssmerter, hævelse, nogle få ledvæsker, og nogle gange muskelsmerter og muskelatrofi omkring leddene. På få år kan munden først være tør, og ledssymptomer vises efter mange år.

6. Respirationssystemets ydeevne: laryngeal, luftrør, bronchus kan forekomme lymfocytter og plasmacelleinfiltration, kirtelatrofi, som kan føre til luftvejsslimhindes atrofi, og endelig føre til svær tør hoste eller klæbrig hoste er ikke let at hoste, da sygdommen skrider frem, ofte Forårsager gentagen infektion i lungerne, bronchiectasis, diffus lungefibrose og undertiden pleural effusion, selvom den orale tørtype ofte ledsages af fibrøs alveolitis, kan pulmonal hypertension forekomme i de senere stadier af sygdommen, der fører til pulmonal hjertesygdom.

7. Fordøjelseskanalens ydeevne: Ud over orale symptomer kan alvorlige patienter på grund af posterior esophageal strikning af brusk og tørre slimhindeslimhinde, øsofageal motilitetsforstyrrelse, dysfagi, forekomme, individuelle patienter kan udvikle spiserør, kronisk atrofisk gastritis, pernicious anæmi eller kronisk pancreatitis Etc., cirka 10% af patienterne kan udvikle autoimmun hepatitis, primær cholestasis hepatitis og okkult cirrhose.

8. Urinsystemets ydeevne: unormal nyrefunktion, hovedsageligt påvirker nyre tubulær funktion, ca. 1/4 af patienter med renal tubular acidosis, anden renal tubular dysfunction inklusive renal diabetes insipidus, multiple aminosyrurier, renal tubular re Absorption af urinsyredysfunktion, hyperuricæmi, renal tubulær dysfunktion kan være forårsaget af interstitiel nefritis, kronisk pyelonephritis eller hypergammaglobulinæmi, et lille antal patienter kan udvikle glomerulonephritis og renal arteritis, fluorescerende immunitet Undersøgelse afslørede, at den glomerulære kældermembran havde IgM og C3-bundfald.

9. Neuromuskulære system manifestationer: Individuelle patienter kan have isoleret kranial nervekrampe, og undertiden kan der forekomme multiple kraniale nerver og perifer neuropati Næsten halvdelen af ​​patienterne har neurasteni, og nogle patienter kan udvikle myositis og myasthenia gravis.

10. Hudslimhindepræstation: På grund af delvis eller fuldstændig atrofi af svedkirtler kan mere end halvdelen af ​​patienterne have tør hud, delvis eller fuldstændig svedeløshed, 1/3 af patienterne kan have tørhed i vulva og vaginal, og svære patienter kan have svaghed i vaginal eller seksuel samleje. Gynækologisk undersøgelse viser tørre slimhinder, undertiden erytem, ​​kønsbestemt tørhed falder ofte sammen med svær mundtørhed, ca. 10% af patienterne kan have ikke-trombocytopenisk purpura, som er forårsaget af hypergammaglobulinæmi, purpura Generelt gentages i batches, runde, lyserøde, mere almindelige i underekstremiteterne.

11. Ændringer i det kardiovaskulære system: nogle patienter kan have pericarditis, myocarditis, kongestiv hjertesvigt og så videre.

12. Andre: Nogle patienter kan være ledsaget af systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis, polyarteritis, vaskulitis, kronisk lymfocytisk thyroiditis, periodisk feber og andre kliniske manifestationer, derudover sygdommen Ligesom systemisk lupus erythematosus er den også tilbøjelig til allergier såsom penicillin.

I det fremskredne trin kan lymfom forekomme Lymfom er opdelt i spytkirtellymfom og spytkirtellymfom. Spytkirtellymfom involverer ikke lacrimal kirtel og spytkirtel. Når lymfekræft er til stede, er spytkirtlen betydeligt forstørret, og lymfeknuder i andre dele øges også markant. I alvorlige tilfælde kan ikke-thrombocytopenisk purpura forekomme, lever og milt forøges markant, neuropati eller Raynaud-fænomen forværres også, derudover forværres Walström macroglobulinæmi, thymom, akut Ved granulocytleukæmi, hvis IgM findes ved immunoelektroforese, er det stærkt mistænkt for ondartet transformation, selvom der ikke er noget lymfom i klinisk praksis, og IgM kan formindskes efter malign transformation eller ondartet transformation.

Sjogrens syndromkontrol

Laboratorieinspektion

1. Blodrutine : Halvdelen af ​​patienterne kan have mild positiv cellepositiv anæmi, og mild leukopeni kan forekomme hos individuelle patienter.

2. Biokemisk undersøgelse: halvdelen af ​​patienterne kan have nedsat plasmaalbumin, forøget globulin og øget globulin til flere toppe, hovedsageligt i gamma-globulinfraktionen, eller øget i alfa- eller beta-globulin, og globulin kan være lige så høj som 40 ~ 60 dl kombineret med polymyositis og systemisk sklerose er mere åbenlyst.

3. Immunologisk undersøgelse: IgM, IgA og sekretorisk IgA er forhøjet. Individuelle patienter kan finde makroglobulin og koldt agglutinin. På grund af tilstedeværelsen af ​​IgG og dets komplekser i blodet stiger blodviskositeten undertiden.

50% til 60% af patienterne er positive til anti-SSA antistof og / eller anti-SSB antistof Mere end halvdelen af ​​patienterne er positive til reumatoid faktor Ca. 33% af patienterne er positive til anti-skjoldbruskkirtel og anti-glat muskel antistof. Alle patienter med positivt anti-thyroidea antistof er Der er anti-mave-celle-antistof-positivt, ca. halvdelen af ​​patienterne har antispyt-kirtel-antistof, ca. 10% af patienterne med lupus-celler er positive. I de senere år er der også udfældede antistoffer mod lymfoide celleudstrålet opløseligt nukleinsyre-antigen, tuberculin og Dinitrochlorobenzene hudtest, lymfocyttransformationstest antyder alle, at den cellulære immunfunktion er lav.

4. Rødrød eller fluoresceinfarvningstest : 1% rosenrød eller 2% fluorescein til hornhindes konjunktivafarvning, kan vise overlapningen af ​​gigt med mavesår, kan findes med delvis opskæring af hornhindens epitelnære, hornhindeaffald eller bord Lavt hornhindestromainfiltration.

5. Filterpapirtest: Det er den enkleste metode til at kontrollere reduktionen af ​​tåresekretion. Tag et 35 mm × 5 mm filterpapir og fold det i en ret vinkel på 5 mm i den ene ende. Placer enden i konjunktivalsækken på øjenlåget. Efter 5min måles det våde dyppelse af filterpapiret. Længden til folden er 15 mm eller mere for normale mennesker.

6. Spytkirteldetektion : Bestemmelse af spytudskillelse (sukkerprøve med saccharose komprimeret til tabletter, 800 mg pr. Stykke, placeret i midten af ​​tungen, registrering af den tid, der kræves til fuldstændig opløsning, <30 normal; spytstrømningshastighedsmåling: forbundet med hule kateter Den lille sugekop adsorberes i den ensidige parotidkanalåbning med undertryk, og spytudskillelsen opsamles, normal> 0,5 ml / min), parotid angiografi, 40% lipiodolangiografi, kirtelmorfologi, skader og atrofi, Kontrastmidlet forblev i parotidkirtlen, parotidkanalen blev indsnævret eller udvidet, og parotidkirtlen blev scannet med 131 iod eller 99 m. Radioaktivitetsfordelingen blev observeret, og om udskillelsen og koncentrationen blev forsinket eller formindsket for at forstå den sekretoriske funktion fra læberne eller næsen. Slimhindebiopsi for at observere patologiske ændringer i kirtlen. Ovenstående to positive er i overensstemmelse med xerostomia.

Billeddannelsesundersøgelse

Røntgeninspektion

(1) Parotidkirtelangiografi: Injektion af 40% iodiseret olie fra parotidkanalen i 2-3 ml, som kan vise uregelmæssig ekspansion og stenose af hovedkanalen, uregelmæssige kanter, grenkanaler med forskellige udvidelsesgrader og 3 til 4 små kanaler. Antallet er markant reduceret eller forsvundet. I alvorlige tilfælde ødelægges parenchymen, lipiodol bevares, og acinus er punkteret, lille sfærisk eller bomuldslignende.

(2) brystradiografi eller CT-undersøgelse: lungeændringer i forskellige, omfattende netværk, nodulære eller ujævn infiltrerende læsioner, med bunden af ​​lungerne, hilariske lymfeknuder, undertiden med lungebetændelse, pleurisy Eller lungerne strækkes ikke.

(3) Skeletradiografi: De små led i lemmerne ændres til osteoporose.

2. Parotid ECT-undersøgelse: Efter intravenøs injektion af radionuklid 99m sputum, skannes parotidkirtlen i en positiv position for at observere dens form og størrelse. Da spyt kan koncentrere sig 99 m 锝, kan spytprøver opsamles på samme tid, og radioaktivitetstallet kan måles for at reflektere spytkirtler. Funktionen af ​​denne sygdom er, at spytkirtlen er ringere.

Diagnostisk identifikation af Sjogren

Diagnose

Diagnosen af ​​dette syndrom skal baseres på symptomer på munden, tørre øjne og lacrimal kirtel, spytkirtelsekretionsundersøgelse, parotis angiografi og histologisk undersøgelse. Følgende diagnostiske kriterier er tilgængelige som reference:

1. De diagnostiske kriterier for xerostomia er mundtørhed og følgende test abnormaliteter:

(1) Spytstrømningshastighed Når spytkirtlen har læsioner, reduceres den ustimulerede naturlige spytstrømningshastighed, og de normale værdier for hver aldersgruppe er forskellige med et gennemsnit på> 0,6 ml pr. Minut, og de ældre er lavere.

(2) Kanalerne og de små kirtler beskadiges, når den parotidkirtel er kirtelformet.

(3) lymfatisk infiltration i kirtelvævet i den nedre læbe biopsi af labia-kirtlen, hvor 50 eller flere celler er samlet i en bunke kaldet en foci, og en eller flere fokale celleinfiltrater er unormale. .

(4) Radionuklid Når spytkirtelfunktionen er lav, er dens indtag og udskillelse lavere end normalt.

Ovenstående bør udelukke virkningerne af ældre og andre sygdomme, og 2 ud af de 4 abnormiteter er tør mundtørhed.

2. Diagnostiske kriterier for tør keratitis

(1) Sehirmer-test (Sehirmer-test) 5 min. Filterpapirets vådlængde> 15 mm er normal, ≤ 10 mm er unormal.

(2) Tårefilmets opbrydningstid (MEN) er unormal i mindre end 10 sekunder.

(3) Hornhindefarvning Under spaltelampen er hornhindefarvningspunktet> 10 punkter unormalt.

(4) Konjunktival biopsi Fokal lymfocytinfiltration i konjunktivalvævet er unormal.

To af de ovennævnte fire abnormiteter var tør keratitis.

3. Der er ingen fælles international diagnostisk standard for primært Sjogren's syndrom Følgende kriterier gælder også for forekomsten af ​​sygdom i Kina:

(1) Europæiske diagnosekriterier (1992):

1 Der er mere end 3 måneder med tørre øjne eller sandede øjne eller mere end 3 kunstige tårer om dagen, en af ​​dem er positive.

2 Der er mere end 3 måneder med tør mund, eller når du går til tør mad, skal du sende det med vand, eller der er tilbagevendende eller vedvarende parotid kirtelforstørrelse, hvoraf den ene er positiv.

3 filterpapirtest ≤ 5 mm / 5min eller hornhindefarvningsindeks ≥ 4 er positiv.

4 Celleinfiltrationen i den nedre læbe slimhinde biopsi var positiv for ≥ 1/4 mm2.

5 parotid angiografi, radionuklidscanning i spytkirtler, en af ​​spytstrømningshastigheden, som er positiv.

6 serum anti-SSA, anti-SSB antistof positivt, ANA, RF enhver positiv.

Mindst 4 af de ovennævnte 6 poster, bortset fra andre kollagensygdomme, lymfom, AIDS, sarkoidose, graft-versus-vært-sygdom, kan diagnosticeres som primært Sjogren-syndrom, der er en bestemt bindevævssygdom På samme tid er der 1 eller 2 ovenfor, og 2 af 3 til 5 er positive, som kan diagnosticeres som sekundært Sjogren's syndrom.

(2) Københavns diagnostiske kriterier (1976-1977) bekræftede tilfælde af patienter med xerostomia og tør keratitis og udelukkede eksistensen af ​​en anden klassifikation af bindevævssygdom.

Der er mindst to af følgende test abnormaliteter i en mundtørhed: ustimuleret spytflowhastighedsfald, labial kirtelbetændelse indeholder mere end en fokal lymfocytisk infiltration; spytkirtelisotop kontrast abnormaliteter.

2 Tør keratitis Der er mindst to af følgende test abnormiteter: filterpapirtesten er lavere end normalt, tårefilmens brudstid er lavere end normalt, hornhindens farvningspunkt forøges.

(3) Diagnostiske kriterier foreslået af Dong Yi (1991):

1 tør keratitis med Københavns standarder.

2 mundtørhed med Københavns standarder.

3 anti-SSA-antistof-positivt eller anti-SSB-antistof-positivt eller ANA> 1:20 eller RF> 1:20.

Dem med ovennævnte tre emner og andre bindevævssygdomme, lymfom, AIDS, GVH og andre sygdomme er diagnosticeret; to er mulige.

Differentialdiagnose

Vær opmærksom på identifikationen af ​​sygdomme, der forårsager hævelse af parotidkirtlen.

1. Systemisk lupus erythematosus: Selvom sygdommen og SS har til fælles, at begge er autoimmun gigt, er anti-nukleære antistoffer, anti-RNP antistoffer, anti-SSA antistoffer og anti-SSB antistoffer positive, men ved at undersøge anti-dsDNA antistoffer Anti-Sm-antistof og kliniske manifestationer er ikke vanskelige at identificere, det skal bemærkes, at 60% af patienterne overlapper hinanden.

2. Reumatoid arthritis: Det fælles træk ved begge sygdomme er, at reumatoid faktor kan være positiv. Den fælles sygdom ved leddegigt er en aggressiv gigt. Det er lettere at skelne fra SS, men bør være opmærksom på 60% ~ 70. % reumatoid arthritispatienter overlapper hinanden med SS.

3. renal tubular acidosis: for uforklarlig renal tubular acidosis, skal være meget opmærksom på muligheden for SS-sekundær.

4. Epidemisk fåresyge: mere almindelig hos børn, er epidemi, kontakt med infektionskilden efter 2 til 3 ugers inkubationsperiode, sygdommen gentages ikke, symptomerne lettes på cirka 1 uge, undertiden ledsaget af gigt, gigt Kan reduceres på få uger.

5. Suppurative fåresyge: hyppigere hos voksne og diabetespatienter, når kroppens modstand mindskes, er de fleste af dem ensidige med feber, øgede hvide blodlegemer og lokal åbenlys betændelse.

6. Parotis malign tumor: ensidig langsom stigning, såsom invasion af ansigtsnerven, kan forårsage paralyse i ansigtsnerven.

7. Kronisk granulom: Kronisk granulom i parotis kirtel forårsaget af tuberkulose, sarkoidose, skimmel, identifikation er vanskeligere, er nogle gange afhængig af patogener og patologisk undersøgelse for at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.