Alkalisk calciumfosfatkrystalaflejringssygdom

Introduktion til alkalisk calciumphosphat krystaldeposition sygdom Alkalisk calciumphosphat-krystaldeposition er en gruppe sygdomme, herunder hydroxyapatit (apatit), octacalciumphosphat, tricalciumphosphat og andre krystaller afsat omkring leddene og leddene, ofte kompliceret af slidgigt og destruktiv leddsygdom. Almindelige forkalkningsaflejringer i det scapular scapula ligament, kaldet calcific tendinitis; disse stoffer kan også deponeres i leddene, især sener, hvilket forårsager tilbagevendende episoder med betændelse, så det kaldes også para-calcification, led Fosforlignende reumatisme, forkalket para-artikulær betændelse osv. Dette kliniske syndrom er i øjeblikket sammenfattet som en alkalisk calciumphosphat krystaldeposition sygdom. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: hyppigere hos ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: uræmi, hypertyreoidisme

Årsager til afsætning af alkalisk calciumphosphatkrystall

(1) Årsager til sygdommen

Alkalisk calciumphosphatkrystallaflejring i de para-artikulære sener har været antaget at være sekundær ektopisk forkalkning på grund af seneskade, så den klassiske beskrivelse af sygdommen forbinder det ofte med overdreven brug eller traumer i skulderleddet. Tilfælde af bilateral forkalkning af bilaterale eller multiple læsioner er imidlertid ikke ualmindelige. Det er nu klart, at sygdommen kan være sekundær med nogle basale sygdomme ved unormal calcium- og fosformetabolisme i kroppen, såsom kronisk nyresvigt, diabetes, gigt, skjoldbruskkirtel eller parathyroidea sygdomme og tumorer. Alkalisk calciumphosphataflejringssygdom sekundært med uræmi er mere almindelig. Patienter har ofte metastatisk bløddelsforkalkning, ofte kombineret med ledbetændelse eller para-artikulær betændelse, og andre typer krystaller, såsom calciumoxalatkrystaller, findes ofte. Og calciumpyrophosphatkrystaller osv., Hvilket yderligere antyder, at sekundær alkalisk calciumphosphataflejringssygdom er tæt forbundet med unormal calcium- og fosformetabolisme. Imidlertid ser forekomsten af ​​denne sygdom ikke ud til at have noget åbenlyst forhold til disse underliggende sygdomme.Den beslægtede forskning på genetiske faktorer eller HLA-typning af denne sygdom er endnu ikke bestemt.

(to) patogenese

1. Struktur og funktion af alkaliske calciumphosphatkrystaller

Alkaliske calciumphosphatkrystaller er en generel betegnelse for en stor klasse af krystaller.Den vigtigste mineralhydroxyapatit, der aflejres i normalt knoglevæv, er en af ​​alkaliske calciumphosphater, der danner normalt knoglevæv, dentin og emalje. Det siges, at det er væsentligt, men det er klart, at det alkaliske calciumphosphat, der er ekstraheret fra normalt knoglevæv, er signifikant anderledes i sammensætning fra det mineral, der er ekstraheret fra læsionen.

Den kemiske formel for hydroxyapatit er Ca10O (PO4) 2OH, og hydroxylgruppen i den molekylære formel kan substitueres med andre grupper, især med carbonat. I normalt knoglevæv kuldes hydroxyapatit ofte delvist med et lille krystalkorn på ca. 50 nm som den største eksistensstilstand. Nogle gange vil disse uregelmæssige fine korn passere gennem nogle mellemliggende overgangsformer (såsom fosforsyre) Calcium) danner større krystaller. I de afsatte calciumlæsioner ved siden af ​​leddene er det let at se et stort antal krystaller med multifokal fordeling under lysmikroskopet. Disse krystalkumuleringer er ofte isoleret fra hinanden ved hjælp af det fibrøse kollagenvæv og kan også ses under projektionselektronmikroskopet. I et lignende scenario: en krystal "blok", der akkumuleres i en klynge, flyder i matrixen af ​​kollagenfibre, og disse krystalleragglomerater ligner store sten i en morter under scanningselektronmikroskopi. Den kemiske sammensætning af disse krystalleragglomerater adskiller sig ikke kun fra patient til patient, men endda fra forskellige læsioner af den samme patient. Normalt består de af en lang række krystaller, der spænder fra tilfældige alkaliske calciumphosphater til krystalstrukturer i tænder eller knoglevæv, der er godt dannet og strukturelt stabile. Derudover er graden af ​​carbonering af hydroxyapatit i den para-artikulære forkalkning meget højere end i knoglevæv, og nogle gange kan det ses under højopløsnings elektronmikroskopi, at krystallen er dækket af et elektron tæt stof. Sammenlignet med forkalkningerne omkring samlingerne vides der lidt om de alkaliske calciumphosphatkrystaller, der er afsat i samlingerne, men nogle undersøgelser af synovialvæsker i led viser, at disse krystaller også er sammensat af forskellige komponenter. Disse inkluderer hydroxyapatit og calciumpyrophosphat, som kemisk er tættere på komponenterne i den para-artikulære forkalkning sammenlignet med normalt knoglevæv, hvilket antyder, at de sandsynligvis kommer fra forkalkning snarere end brusk. De nederste knogler faldt af.

2. Forkalket ledbetændelse

Forkalket para-artikulær betændelse forekommer normalt i det "relative blodforsyningskritiske område" ca. et par centimeter bredt ved fastgørelsen af ​​det skulderformede ledbånd, mens de andre dele af senens kalkholdige afsætningsområde ofte er den del af muskelforsyningen, der er relativt manglende. Der er foreslået to hypoteser: 1 hypotese om ektopisk calcinose sekundær med iskæmisk nekrose; 2 hypotese om, at lokal hypoxi fører til brusklignende metaplasi og sekundær forkalkning i sener. Disse hypoteser understøttes af patologi, og det er faktisk muligt at finde chondrocytter omgivet af fibrocartilage i sene og senehulvæv i læsionen, og i cytoplasmaet i disse celler er der også afsætning af alkaliske calciumphosphatkrystaller og under afsætning. Forkalkning forekommer bagefter og absorberes sekundært.

Patologiske eller røntgenundersøgelser af calciumaflejring og fraværet af signifikant betændelse eller andre kliniske manifestationer hos de fleste patienter er ikke blevet tilfredsstillende forklaret. Nogle mennesker mener, at dette er relateret til det materiale, der er pakket ind på overfladen af ​​krystallen. Dette lag kan have Den stærkt selektive absorption af overfladen, hvad enten det forårsager betændelse eller hæmning af betændelse, er relateret til arten af ​​det protein, der er bundet af dette stof, for eksempel hvis overfladen af ​​krystallen er dækket med et lag af affedtet lipoprotein, kan sidstnævnte undertrykke immunitet. Globulin-medieret inflammatorisk respons. De akutte fase manifestationer af forkalket para-artikulær betændelse kan være relateret til den inflammatoriske respons forårsaget af frigørelse af krystaller i celler eller blodrige områder efter brud på forkalkning. Arten af ​​den potentielle inflammatoriske reaktion af hydroxyapatit i sig selv er blevet demonstreret i mange eksperimenter: in vitro, når hydroxyapatit er indviklet af inflammatoriske celler, kan det føre til frigivelse af visse inflammatoriske mediatorer; I eksperimentet med subkutan injektion af hydroxyapatitkrystaller med frivillige blev der observeret en stærk inflammatorisk reaktion. Det antages i øjeblikket, at fagocytose af inflammatoriske celler kan være det primære middel, hvormed kroppen fjerner lokalaflejrede krystaller.

3. Forhold med slidgigt og destruktiv arthritis

Der er meget morfologisk bevis for, at der er afsætning af hydroxyapatitkrystaller i ledbrusk involveret i slidgigt, og disse krystaller ser ud til at udskilles af chondrocytter i den omgivende matrix. Imidlertid antyder både den kemiske sammensætning og den rumlige strukturelle mangfoldighed af disse krystaller, at der er flere krystalkilder, for eksempel kan beskadiget underchondral knogle blive en potentiel kilde til krystaller. På nuværende tidspunkt er en ting sikker, det vil sige, at afsætning af krystaller i leddet kan forårsage ødelæggelse af ledbenet, og ødelæggelsen af ​​leddet kan yderligere føre til frigivelse af krystaller, der er afsat i knoglen eller brusk, hvilket resulterer i mere alvorlige ledskader. Effekten danner en gradvis "forstørrelses" -cyklus, som vist i figur 1.

For ældre varierer graden af ​​ledskade forårsaget af hydroxyapatit-relateret destruktiv arthritis. Hydroxyapatitkrystaller kan forårsage skade på både knogler og bruskvæv, både mekaniske og biologiske. En in vitro mekanisk test viste, at hydroxyapatit kan accelerere slidhastigheden af ​​bruskoverfladen, mens hydroxyapatitkrystall i reagensglasset kan aktivere synoviale celler og fagocytiske celler til at producere mange inflammatoriske mediatorer, herunder collagenase og celler. Faktorer såsom prostaglandiner. Dette er konsistent med en stigning i kollagenase- og proteaseniveauet, der findes i synovialvæske fra patienter med Milwaukee skulder / knæ-syndrom, og antyder, at denne krystalinducerede inflammatoriske respons spiller en vigtig rolle i at fremskynde fælles ødelæggelse. Imidlertid er nogle mennesker uenige i dette. De mener, at materialet, der er faldet ned fra selve underkondralen, indeholder nogle inflammatoriske mediatorer, og det er ikke overraskende, at disse medier kan findes i synovialvæske.

4. Patologi

Patogenesen af ​​alkalisk calciumphosphat-krystaldeposition er stadig ikke fuldt ud forstået. In vitro-undersøgelser har vist, at uorganisk pyrophosphat, proteoglycan-polymerer og ikke-kollagenproteiner i normalt humant bindevæv har en rolle i at forhindre forkalkning. Følgende tilstande vil fremme forekomsten af ​​unormal forkalkning.

(1) Metabolske forstyrrelser forårsager en stigning i lokal opløst koncentration.

(2) Normal hæmning af forkalkning svækkes på grund af aldring og / eller vævsskade.

(3) Der er nukleare stoffer i vævet eller basale vesikler, der er rige på alkalisk fosfatase i cellerne, hvilket fremmer forkalkning af brusk.

De fleste patienter har idiopatisk eller sekundær lokal vævsskade; nogle få er familiære og metaboliske. Såsom hypercalcæmi og hyperphosphatemia, D-vitaminforgiftning, diabetisk nyredialyse, samtidig bindevevssygdom og andre krystalaflejringssygdomme.

De fleste mennesker med forkalkning deponeret på senen er asymptomatiske, idet histologiske forkalkninger er koncentrerede pellets eller ostlignende stoffer. Svær smerte forekommer kun, når sedimentet øger komprimering eller traumer, og burserne sprænger og forårsager betændelse. Det er også muligt at deponere inflammatoriske sækadhæsioner ved forkalkning, hvilket forårsager smerte, begrænset mobilitet og systemiske symptomer.

Forebyggelse af alkalisk calciumphosphat krystaldeposition sygdom

Befolkningsforebyggelse

Med forlængelsen af ​​forventet levealder og forbedring af påvisningsmetoder for patienter med kronisk nyresvigt har detektionsgraden af ​​denne sygdom en stigende tendens. Knoglens biopsi og radionuklidscanning kan bruges til at diagnosticere sygdommen tidligt.

Befolkningskontrolforanstaltninger inkluderer kontrol med højt blodfosfor, korrigering af hypocalcæmi, supplement til D-vitamin, forhindring af hypertyreoidisme, hæmodialyse eller nyretransplantation, men nøglen er at kontrollere hyperphosphatemia tidligt.

2. Personlig forebyggelse

(1) Primær forebyggelse:

1 kontrol af fosfor med højt blod: Først bør kontrollere indtagelsen af ​​fosfat i kosten, fosfat er hovedsageligt fra protein i fødevarer, patienter med avanceret nyresvigt, såsom daglig fosforindtagelse> 1,2 g, og ikke tager fosforbinder, derefter Hyperphosphatemia kan forekomme, efterfulgt af anvendelse af fosforbindemidler, når det er relevant, og brugen af ​​små doser calciumcarbonat eller calciumlactat under nøje overvågning af blodkalk er i øjeblikket den første anbefalede metode.

2 korrekt lavt blodkalsium: opretholdelse af normal calciumbalance er befordrende for knoglemineralisering, hæmning af hyperparathyreoidisme, calciumabsorption hos patienter med avanceret nyresvigt, og indtagelsen af ​​calcium i kosten er kun 400 ~ 700 mg pr. Dag, så skal Daglig tilskud af elementært calcium 1 ~ 2g, som supplement til calciumacetat, calciumgluconat og så videre.

3 anvendelse af aktivt vitamin D: nyre producerer l, 25. dihydroxyvitamin D-svigt, spiller en vigtig rolle i forekomsten og udviklingen af ​​renal osteopati, 1,25-dihydroxyvitamin D3 kan gøre blodkalk hos uremiske patienter Blodniveauet øges markant, og niveauet af parathyreoideahormon i blodet reduceres markant I øjeblikket inkluderer D-vitaminpræparater, der ofte bruges, vitamin D2, alfacalcidol og calcitriol (rosin Calcium).

4 Dialyse og nyretransplantation: Dialyse kan delvist erstatte nyrefunktion, mens nyretransplantation fuldstændigt kan erstatte nyrefunktion og derved behandle nyre knoglesygdom.

(2) Sekundær forebyggelse:

Forekomsten af ​​renal osteopati er skjult, og der er ofte ingen symptomer, blodkalsium sænkes, og forhøjet blodfosfor og alkalisk fosfatase kan bruges som grundlag for tidlig diagnose. Tibial biopsi, fotonabsorption knoglemineraltæthedsmåling og 锝 99ECT-scanning kan stille tidlig diagnose. Statsforøgelse, diagnostiske punkter:

1 diagnosegrundlag for nyresvigt;

2 børn er rakitt, voksne er hovedsageligt knoglesmerter, og underbenene har tunge knogler;

3X linieundersøgelse viste specifik knoglesygdommeydelse.

Når renal osteopati er opdaget, skal ovennævnte forebyggende foranstaltninger gennemføres øjeblikkeligt. Subtotal thyroidektomi skal udføres for patienter med åbenbar sekundær hyperparathyroidisme, vedvarende hypercalcæmi, metastatisk forkalkning og svær kløende hud. .

(3) Forebyggelse af niveau 3 :

I tilfælde af brud og betydelige knogledeformiteter kan kirurgiske procedurer overvejes til korrektion, men præoperativ forberedelse bør være tilstrækkelig, såsom at korrigere patientens anæmi, ernæringsstatus osv. Og udføre intraoperativ overvågning.

Grundlæggende komplikationer med calciumphosphatkrystallaflejring Komplikationer uræmi hyperthyreoidisme

Almindelige komplikationer af denne sygdom: 1. Smerter. 2. Uremisk sygdom. 3. Hyperthyreoidisme.

Alkalisk calciumphosphat krystalaflejring sygdomssymptomer Almindelige symptomer alvorlig smerte parathyroid hyperthyreoidisme calciumaflejring overfølsomhed forkalkning spore dannelse

Alkalisk calciumphosphat krystaldeposition er mere almindelig hos ældre, og dens udbredelse stiger med alderen, hovedsageligt påvirker vægten af ​​de store led, den mest almindelige er skulderledssæk, sen, ledbånd til højre, Andre er hofte-, albue-, håndleds- og knæled. Klinisk, når alkaliske calciumphosphatkrystaller afsættes i forskellige dele af kroppen, kan de forårsage forskellige symptomer eller syndromer.

1. Forkalket ledbetændelse

Forkalket para-artikulær betændelse kan normalt ikke have nogen kliniske manifestationer, men starter ofte med et akut angreb Cirka 70% af patienterne har forkalket para-artikulær betændelse omkring skulderleddet, og nogle anfald kan være sekundære til traume, men de fleste patienter Der er intet incitament eller aura før udbruddet. Det typiske symptom ved begyndelsen er pludselig smerte. Det beskrives ofte som "allergisk". Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres smerten gradvist med alvorlig ømhed. Der kan være en stigning i rødme og hudtemperatur. Hvis det forekommer omkring skulderleddet, er smerterne hovedsageligt koncentreret i det subakromiale område og udstråles til den ipsilaterale overben. Bevægelsen af ​​ankelleddet er åbenbart påvirket. Denne alvorlige tilstand kan vare i flere dage. Derefter lettes symptomerne gradvist, og hele det akutte forløb tager 2 til 3 uger at lindre.Nogle patienter har forskellige grader af stivhed i skulderleddet efter den akutte fase.

Indtræden af ​​den akutte fase antages normalt at være forårsaget af brud på den para-artikulære forkalkning, som er forårsaget af faldet af linsen i det omgivende væv. Krystallerne i skulderleddet løsnes ofte i subakromialsækken og forårsager akut betændelse på stedet. Forkalkningens kant er klar på røntgenfilmen i det forreste skulderled, men forkalkningens grænse bliver sløret efter indtræden, og forkalkningens tæthed reduceres også. Nogle gange vil forkalkningen blive mindre eller endda forsvinde.

I den akutte fase kombineres de involverede led i den akutte fase ofte med nogle kroniske smertefulde sygdomme, og fordi de beskadigede sener er mere tilbøjelige til forkalkning, overlapper de to ofte hinanden, hvilket gør smerterne i denne del ofte vanskelige at sige af hvilken grund, Arten af ​​denne smerte under anfaldsintervallet er moderat til svær, med forskellige grader af ømhed og lokal aktivitetsforstyrrelse, for eksempel når det forekommer i skulderleddet, kan smerterne ofte udstråles til deltoidemuskulaturen, og i alvorlige tilfælde kan det udstråles til underarmen. Patienter undgår ofte at ligge på den ramte side under søvn, og sommetider kan begge skulderled involveres på samme tid.

I nogle få tilfælde kan forkalket akut betændelse i skulder-skulder gentage sig med periodiske perioder fra et par måneder til år, mens det i intermitterende perioder kun er kroniske smerter. Disse patienter ledsages ofte af en sammensætning af skulderkapslen. Et sæt sen- eller muskelskader (især supraspinatus- og infraspinatus-musklerne) kan forårsage en fuldstændig rivning af rotatormansjetten.

Ud over skulderledene er andre ofte involverede steder: den større trochanter i lårbenet, overkæben på albueleddet, håndleddet (især omkring bønnebenet) og knæleddet, men forkert diagnoseringshastighed for disse dele er højere, klinikeren er meget Større lokale hævelser og ømhed er forbundet med forkalkninger i para-artikulære sener.

For det andet, leddet calciumphosphat krystaldeposition sygdom

Fordi det er vanskeligt at identificere de alkaliske calciumphosphatkrystaller, der er afsat i samlingerne i klinikken, vides der lidt om forholdet mellem deponering af alkaliske calciumphosphatkrystaller i leddene og dets kliniske manifestationer, men det ser ud til, at sygdommen er klinisk manifesteret. Prognosen er ikke dårlig, og det er blevet bemærket, at deponering af hydroxyapatitkrystaller i ældre brusk er et ret almindeligt fænomen.

(1) Akut synovitis: Når hydroxyapatitkrystaller falder fra forkalkningen til ledkapslen eller andet ledvæv, kan det forårsage akut forkalkning para-artikulær betændelse, og nogle gange falder krystallerne i den para-artikulære forkalkning direkte. I ledhulen er der for eksempel undertiden direkte passager mellem ældres subakromiale og ankelledd, og krystallerne kommer ofte ind i ankelleddet direkte gennem disse kanaler og forårsager akut synovitis.

(2) Kronisk monoarthritis: Aflejring af alkaliske calciumphosphatkrystaller i leddet kan også forårsage kronisk monoarthritis, nogle gange endda erosiv, hvilket er sjældent og generelt ikke let at gøre sygdommen. diagnose.

(3) Osteoarthritis: Osteoarthritis er ikke kun den mest almindelige samtidige sygdom ved afsætning af alkaliske calciumphosphatkrystaller i leddene, men der kan findes alkaliske calciumphosphatkrystaller i ledvæsken fra 30% til 60% af patienter med slidgigt. Denne tilstand er mere udtalt hos patienter, der tidligere er blevet behandlet med intraartikulære glukokortikoider. Det har vist sig, at sværhedsgraden af ​​ændringer i billeddannelsen af ​​knæartrose og niveauet af hydroxyapatit i synovialvæsken i knæet er positive. Relateret, men dette beviser ikke årsagssammenhængen mellem alkalisk calciumphosphataflejring og slidgigt i leddene, især de alvorlige læsioner i den subchondrale knogle er ofte vanskelige at skelne fra slidgigt, desuden har medicinske forskere ikke fundet Der var andre signifikante forskelle mellem de to grupper af patienter med slidgigt med intra-artikulær krystaldeposition og uden krystaldeposition.

For det tredje Milwankee skulder / knæ syndrom

McCarty studerede 30 patienter med specifik gigt og kaldte det Milwankee skulder / knæ-syndrom, som har en særlig klinisk røntgen- og synovialvæske.

Klinisk manifestation

80% er kvindelige patienter, og invasionen af ​​skulderen er hovedsageligt ledsaget af ankeldegeneration og betydelig rotatorisk manchetrivning. Patienten er 53 til 90 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 72,5 år. Forekomsten er langsom, fra 1 til 10 år. I de fleste år oplever de fleste patienter mild til moderat smerte, især efter skulderaktivitet. Et par mennesker oplever også svær smerte under hvile. Andre symptomer inkluderer begrænset ledaktivitet, stivhed og nattesmerter. Begrænset, ustabil, hvis du skubber humærehovedet til skulderen, kan det frembringe knoglefriktion og smerter. Ledpunkteringen er ofte blodig, ca. 30-40 ml, nogle gange endda op til 130 ml.

2. Relevante faktorer

De faktorer, der er forbundet med det, inkluderer:

1 Skade og overforbrug: inklusive fald, motorcykelulykker, professionelle wrestlers og tilbagevendende forskydning af skulderartrit;

2 medfødt skulderdysplasi;

3 neuropati: såsom cervikal radikulopati eller syringomyelia;

4 langtidsdialysepatienter;

5 Uforklarlige årsager: cirka en tredjedel.

Milwankee skulder / knæ-syndrom, som kan være resultatet af mange årsager, ligner meget rotationsmanchet-tårledslæsionen beskrevet af Neer et al., Og kan være den samme sygdom.

3. Røntgenfunktioner

Røntgenstråle kan findes i ankelleddet degeneration, forkalkning af blødt væv, humeral hoved op og ned forskyvning, artikulær angiografi fundet rotator manchetrivning, de fleste patienters humaler hoved øverste kant til skulderens øverste kant er mindre end 2 mm, almindelig kondyle, skulder Den nederste overflade af toppen og den akromioklavikulære ledskade, det humale hoved, skulderen og knæbenene danner ofte et pseudo-led. Det fælles humalerhoved ødelægges, men spordannelsen er ikke alvorlig. Disse røntgenændringer adskiller sig fra degenerativ arthritis i skulderleddet. Indtil videre er der ikke fundet nogen sådanne tilfælde i Kina.

4. Fælles væskeegenskaber

Antallet af hvide blodlegemer i ledvæsken er ofte mindre end 1 × 109 / L. De fleste af ledvæskerne kan finde alkaliske calciumphosphatkrystaller, granulært kollagen og kollagenase- og proteaseaktivitet kan også findes.

5. Knæledsydelse

Af de 30 patienter, der blev rapporteret af McCarty, havde 16 involveret knæled, hvoraf 30% var lateral stenose.Denne form for knædegeneration var forskellig fra generel knæ degenerativ arthritis. .

Fjerde, sekundær alkalisk calciumphosphat krystallinsk ledsygdom

Nogle sygdomme, inklusive kronisk svigt, autoimmune sygdomme og nerveskader, kan producere forkalkningsaflejringer. Alkaliske calciumphosphatkrystaller kan deponeres i bløde væv i leddene, bursae og leddene, og ofte kombineret med nogle reumatiske sygdomme. symptomer.

Det er rapporteret, at forkalkning findes i ledene hos patienter med sklerodermi, og endda krittlignende ledvæske kan ekstraheres.Det er også rapporteret, at der findes flere forkalkningsaflejringer hos patienter med overlapningssyndrom.

Det har vist sig, at para-arteriel forkalkning efter intraartikulær injektion af glukokortikoider kan forekomme undervejs til nålindføring. Forkalkning kan forekomme flere måneder efter injektion, og denne forkalkning kan gradvist forekomme efter flere måneder eller år. absorption.

En neoplastisk forkalkningssygdom er en enkelt eller multiple intraartikulær eller para-artikulær gradvis udvidelse af forkalkningsaflejringer, som er mere almindelig i Afrika, som sjældent ses i Nordamerika og Europa, og hvis patienten har hyperphosphatemia, bestemmes behandlingen. Metoden er at begrænse fosfatoptagelsen, som ofte er familieorienteret.

Uræmi kan også være forbundet med deponering af alkalisk calciumkrystallisation i leddet eller tilstødende blødt væv. Patienter med uræmi har ofte metastatisk bløddelsforkalkning, ofte ledsaget af ledbetændelse eller para-artikulær betændelse, krystallisationsinduceret arthritis i uræmi Det er ikke ualmindeligt hos patienter at have uratkrystaller eller alkaliske calciumphosphatkrystaller, og krystallisation af dihydratpyrophosphoryl ofte kombineret med sekundær hyperparathyreoidisme.

Undersøgelse af alkalisk calciumphosphat krystaldeposition sygdom

Laboratorieinspektion

1. Identifikation af hydroxyapatitkrystaller

Identificeringen af ​​hydroxyapatitkrystaller kræver nogle ukonventionelle teknikker og udstyr, fordi en enkelt apatitkrystall er usynlig under almindelig lysmikroskopi og kun kan ses under mikroskopet, når mange krystaller tilfældigt akkumuleres i agglomerater. Generelt er det sfærisk eller møntformet. Det generelle laboratorium kan kun bruge nogle calciumfarvningsmetoder, såsom metoden til at bruge Alizarin rød farve til kvalitativt at bestemme krystalagglomeraterne under lysmikroskopet. De farvede krystalblokke har en farve. Ringen ændrer sig som denne, men denne metode kan kun bruges som en primær screeningsmetode, og sandsynligheden for falske positive og falske negativer er stor.

Elektronmikroskopi anvendes ofte til at observere krystalmorfologien af ​​hydroxyapatit, men den endelige komponentidentifikation kræver stadig elementanalyse eller elektrondiffraktion. Hvis laboratoriet kan opnå nok krystaller, kan det også være røntgenkrystaldiffraktion eller Infrarød spektroskopi bruges til at bestemme egenskaberne af krystaller. Det viser sig ofte, at hydroxyapatitkrystaller kombineres med andre typer krystaller ved anvendelse af disse højteknologiske metoder. Blandt dem er calciumpyrophosphatkrystaller eller alkalisk calciumphosphat, såsom octacalciumphosphat, almindelige. Krystaller, mens selve hydroxyapatitkrystallen også er kulsyreholdige i forskellige grader.

2. Metabolisme af calcium og fosfor

Aflejring af hydroxyapatitkrystaller er sjældent forbundet med unormal stofskifte af organismer.Multfokal afsætning, især stort afsnit af krystalafsætning eller krystaldeposition i nogle sjældne dele, indikerer ofte, at kroppen kan være forbundet med unormal calcium- og fosformetabolisme. Især er hyperfosfatæmi mere sandsynligt, at det forårsager calciumaflejring end hypercalcæmi alene.I dette tilfælde er det nødvendigt at overvåge koncentrationen af ​​calcium og fosfationer i patientens blod og nyrens funktion.

3. Undersøgelse af synovialvæske og leddkapselvæske

En typisk ændring i vævekstrakt af leddkapsel og andre led i patienter med akut kalkisk para-artikulær betændelse er en "tandpasta-lignende" eller cremet "hvid-lignende suspension af væske, og nogle gange ekstraheres endda gråhvide gruslignende partikler. Synovialvæsken ekstraheret fra ledhulen hos patienter med alkalisk calciumphosphataflejring i leddet har ikke noget specifikt udseende. Det er normalt tyktflydende, og celletallet er ikke højt, svarende til ændringen af ​​synovialvæske i slidgigt. Derudover er synovialvæsken hos patienter med senil destruktiv arthritis ofte blodig, og nogle bruskfragmenter ses ofte, men celletallet er lavt.

Anden inspektion

1.X-ray ydeevne

(1) forkalket para-artikulær betændelse: Røntgenstrålefilm er den nemmeste måde at finde kalkholdige aflejringer på, og i praksis er det ofte tilstrækkeligt at fotografere højre sideflade af leddet, men nogle gange er det nødvendigt Billedet af skulderledets indre eller udvendige rotation for yderligere at tydeliggøre forkalkningen efter skinnebenet Det er vigtigt at understrege, at den positive side af det kontralaterale led skal fotograferes uanset om sygdommen involverer det andet led på samme tid.

Forkalkning nær skulderleddet er ofte placeret på circumflex-muffen, især et par centimeter fra oprindelsen af ​​supraspinatus-senen, som ofte er involveret, skønt subakromialsækken ofte er involveret, skønt klinisk undertiden ty til CT eller magnetisk Resonanssteknologi til at finde nogle små forkalkninger eller læsioner, men morfologien for forkalkninger er den klareste i fotografering med tør glider, og dens ydeevne kan variere fra et par millimeter til flere centimeter, men inden i samlingerne. Kontrast er nyttigt til diagnosticering af tårer i rotatormansjet. Derudover foreslår nogle klinikere, at når der først er fundet calciumaflejringer langs skuldrene, bør de udvides til at finde andre områder i kroppen (såsom knæled, håndledled, hænder og bækken). Forkalkning for at udelukke multifokale læsioner.

Billeddannelsesresultaterne af forkalkning er ikke statiske. I det akutte stadium af forkalket para-artikulær betændelse har forkalkningen en tendens til at blive mindre eller endda forsvinde, og den vil dukke op igen efter angrebet. Selv hos asymptomatiske patienter er forkalkningens størrelse også Vil svinge med ændringer i calcium- og fosformetabolisme i kroppen Dette fænomen er blevet bekræftet ved radionuklidmærket diphosphater knoglescanningstest, uanset om forkalkningen er forstørret eller delvist absorberet, på knoglescanningsfasen. Forkalkningen er et "hot spot".

Kalciumaflejringer langs leddene forveksles undertiden med ossificering på røntgenstråle, men sidstnævnte kan have trabekulær knogledannelse, som kan identificeres. En anden sygdom, der skal diagnosticeres, er calciumpyrophosfataflejring. Det er hovedsageligt afsat i ledets fibrøse brusk og ledekapsel og sænkes sjældent i senevævet ved siden af ​​forbindelsen, som typisk er kendetegnet ved en tyk lineær skygge med høj densitet parallelt med den underkondrale knogle, i modsætning til den alkaliske calciumphosphataflejring. Der dannes en møntformet skygge med høj densitet (fig. 2, 3, 4, 5).

(2) Alkalisk calciumphosphatkrystallaflejring i samlinger: Alkaliske calciumphosphatkrystaller, der er afsat i samlinger, er næsten vanskelige at forestille sig ved konventionelle billeddannelsesmetoder, hovedsageligt fordi disse aflejres i synovial eller synovial væske i samlinger Krystallpartiklerne er meget små, røntgenstrålingen er let at passere igennem og kan ikke efterlade et billede på filmen Forskellige typer forkalkninger i forskellige dele har klinisk fejldiagnose eller mistet diagnose.

2. Synovialvæske, nålaspiration eller vævsbiopsi er vanskeligt at opdage under lysmikroskopet, fordi BCP-krystallen er lille, men undertiden kan det synlige lys af det synlige lys under det optiske mikroskop også diagnosticeres af den røde Alizarin-farve. (Figur 6), skal yderligere bekræftes ved elektronmikroskopi, men den kliniske kan ikke fremmes.

3. Patologisk undersøgelse De fleste af de patologiske undersøgelser af denne sygdom blev opnået ved at observere læsioner i skulderledene De vigtigste manifestationer var den granulære afsætning af calcium i det fibrøse bindevev. Aflejringslæsionerne blev ensartet ændret i mælkehvid, og der var betændelse infiltration omkring læsionerne. Ved vævsnekrose eller mangel på fibrøs struktur kan nogle hydroxyapatit-krystaldemikroaflejringer med diametre på 0,1-0,2 mm ses i blødt væv såsom sener, ledbånd eller ledkapsler. Muskelforkalkning ledsages ofte af Degenerative ændringer og tilstødende blodkar gennemgår nogle ændringer, der ligner vaskulitis, inklusive fortykning af den vaskulære membran, stenose i lumen og dannelse af trombe, og nogle små blodkar kan også forekomme lumen, andre ikke- Specifikke inflammatoriske ændringer inkluderer også celleproliferation, fagocytose af gigantiske celler og neovaskularisering.

I modsætning til anden diagnostik til krystallinsk arthrose, da alkaliske calciumphosphatkrystaller ikke har nogen dobbeltbrydsegenskaber, kan de ikke diagnosticeres ved polariseret lysmikroskopi med fasekontrast.

Det er let at forveksle med slidgigt, gigt, calciumpyrophosfataflejring, traumatisk myositis, gigt og forskellige ledforkalkninger. Vær særlig opmærksom på forkalkning af sener og bendannelse og knogler af alkalisk apatitkrystalsygdom. Forskellen mellem sputum er værdifuld for differentiel diagnose.

Diagnosticering og identifikation af alkalisk calciumphosphat krystaldeposition sygdom

Diagnose

(1) Identifikation af krystallisation

(B) synovial membran omkring skulderled, sen, ligament og bursalvæv er det mest almindelige forkalkningsaflejringssted, Bosworth fandt, at højre skulder er mere almindelig end venstre skulder, og ca. 50% af patienterne har deponering på begge sider, alkali Calciumphosphat kan næsten afsættes i led eller sener i hele kroppen. Gondoer fandt, at jo mere aktive led, jo lettere er det at finde alkaliske calciumfosfataflejringer, og fandt, at skulderforkalkning tegner sig for ca. 69%, efterfulgt af hofteled, albueled. Håndled og knæled og skulderen med det skulderformede ledbånd, den mest almindelige afsætningsenhed ca. 1 cm fra fastgørelsen af ​​humerusens større tuberkel. Når skulderleddet er i den indre og ydre rotation, Det kan tydeligt ses, at calciumaflejringer på det scapular ligament, forkalkningen af ​​det scapular ligament bundet til den sakrale knude, er sekundær degenerativ forkalkning, og denne degenerative forkalkning er irreversibel. Den primære para-arterielle forkalkning er forskellig, og forkalkningen af ​​forkalket para-artikulær betændelse kan blive større, mindre, spredt eller helt forsvinde med tiden.

(3) Kliniske manifestationer

(4) Typisk røntgenpræstation

Differentialdiagnose

1. Akut forkalket para-artikulær betændelse

Der er alvorlig smerte og ømhed i det akutte debut, ledsaget af øget rødme og hudtemperatur.Denne skal differentieres fra gigt, pseudo-gigt og septisk arthritis. Sygdommen involverer hovedsageligt skulderleddet og den større trochanter i lårbenet. Overkæben på albueleddet, håndleddet (især omkring bønnebenet) og knæleddet, forkalkning af røntgenstrålingen ved siden af ​​skulderleddet, ofte placeret på circumflex-ærmet, disse predilection steder har et godt forhold til den ovennævnte sygdom Den store forskel er nyttigt ved klinisk identifikation, og hvis du dynamisk kan observere røntgenændringer på patientens angrebssted, er det mere befordrende for diagnosen af ​​sygdommen, det vil sige i den akutte fase af angrebet, den oprindelige klare forkalkning Hvis læsionen pludselig bliver mindre eller endda forsvinder, tyder den meget på sygdommen, mens anden krystallinsk slidgigt ofte er meget åbenlyst i det akutte forkalkningsstadium. Hvis de kliniske symptomer og røntgenfund af sygdommen ikke er typiske, skal den udvindes. Leddvæsken ser efter en typisk krystal under mikroskopet for at stille en diagnose.

2. Kronisk parasympatisk syndrom

Sygdommens kroniske fase er hovedsageligt manifestationen af ​​kronisk senebetændelse. Den skal differentieres fra tendinitis forårsaget af andre sygdomme i klinisk praksis. Ud over de specifikke forudsætningssteder for denne sygdom finder lokal røntgenundersøgelse ofte mere klar forkalkning. Komfur, men generelt anbefales ikke lokal biopsi for at bekræfte diagnosen.

3. Akut og kronisk gigt

Som nævnt tidligere giver arthritis forårsaget af afsætning af alkalisk calciumphosphat i leddene ikke en endelig diagnose, medmindre beviset for tilstedeværelse af alkalisk calciumphosphat findes i ledvæsken, og sygdommen er klinisk Ofte kombineret med andre fælles sygdomme, især slidgigt, har diagnosen af ​​denne sygdom ofte ikke indflydelse på behandlingen af ​​sidstnævnte, nogle medicinske eksperter antyder, at i den faktiske situation ikke kan overveje diagnosen af ​​sygdommen, men først behandle fusionen den ledsygdom.

4. Destruktiv ledesygdom hos ældre patienter

Sygdommen skal differentieres fra Charcot arthritis, kronisk septisk arthritis, avanceret reumatoid arthritis, osteonecrosis og destruktiv pyrophosphat arthritis ud over de særlige forudindkomststeder (skuldre, knæled osv.) Af sygdommen, klinisk Uden kendetegnene ved nervesystemets sygdomme kan sygdommen adskilles fra Charcot-ledssygdomme; den fælles mikroskopiske undersøgelse og kultur af ledvæske kan skelne den fra septisk arthritis, og krystallen kan findes under polastisk polariseret lysmikroskop. Det er nyttigt at skelne fra anden krystallinsk arthropati; identificering af osteonecrose kræver røntgenoptagelse af leddet. Bortset fra den specifikke manifestation af ledforringelse kan begge sider af sygdomens ledlinie involveres. I modsætning til osteonecrose, flere forskellige diagnoser af krystallinsk gigt (tabel 2).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.