Kæmpecelle arteritis

Introduktion til gigantisk celle arteritis Gigantecellearteritis (gigantisk cellarteritis) er en bred vifte af vaskulære sygdomme, der plejede at kaldes kranial arteritis, temporal arteritis, granulomatøs arteritis og senere erkendte, at enhver stor arterie i kroppen kan være involveret. Dets patologiske træk kaldes kæmpe celle arteritis, som er en speciel type granulomatøs arteritis. Kliniske manifestationer er hovedsageligt forårsaget af ændringer i vaskulær okklusion. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,002% Modtagelig population: hyppigere hos ældre, gennemsnitsalderen for begyndelse er 70 år gammel (50 til 90 år gammel) Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: svimmelhed, søvnløshed

Årsag til gigantisk celle arteritis

GCA er omfattende arteritis, der kan blive påvirket af midten og aorta.Det er almindeligt i halsarteriegrene, såsom overfladisk temporal arterie, vertebral arterie, oftalmisk arterie og posterior ciliærarterie, efterfulgt af indre carotis og ekstern carotisarterie; ca. 10% til 15% Store arterier såsom aortabuen, proksimal og distal aorta er involveret, mens lunge-, nyre- og miltarterierne er mindre involverede, og de berørte arterielle læsioner hoppes segmentalt, hvilket er involveringen af ​​den distale aorta af ujævn hyperplasi, og lungerne, nyrerne, Splenisk arterie er mindre involveret, og de berørte arterielle læsioner er segmenthoppfordeling, som er klodset proliferativt granulom. Vævsektionerne i betændelsesområdet viser lymfocytter, makrofager, vævceller og multinucleated gigantiske celler, der infiltrerer, og den elastiske kældermembran Centraliseret arteritis i fuld tykkelse kan føre til brud på karvæggen, fortykning af intima, stenose af membranen og okklusion [5,6]. Det mest karakteristiske for multinucleated gigantiske celler i infiltrerende celler, lejlighedsvis eosinophils, Granulocytlignende fibrinaflejring er sjælden.

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien for GCA og PMR er ukendt. Familie-sygelighedsundersøgelsen fandt, at de første slægtninge til GCA- og PMR-patienter havde mere sygelighed, og de fleste af dem havde HLA-DR4 og CW3, hvilket antydede genetisk modtagelighed. Den GCA-inflammatoriske respons blev koncentreret i den intra-arterielle elastiske membran. Det kan være relateret til nogle af autoantigenerne. Immunohistokemiske undersøgelser har også fundet, at der er immunoglobulinaflejringer i væggen i betændelse i iliac arterien. De infiltrerende inflammatoriske celler er hovedsageligt TH-celler, og lymfocytterne i det perifere blod fra patienten er i reagensglasset. Humane arterier og muskelresistens er følsomme.

(to) patogenese

Den inflammatoriske respons på GCA er koncentreret i den intra-arterielle elastiske membran, som kan være relateret til nogle af autoantigenerne. Lymfocytterne omkring patientens blod er følsomme over for humane arterier og muskelantigener in vitro. Undersøgelser har fundet, at der er immunoglobuliner i væggen i den iliac arterie af betændelse. Proteindeponering, infiltrerende inflammatoriske celler er hovedsageligt T-celler. Derudover antyder forhøjede niveauer af IL-2 og IFN-y-mRNA i prøverne, at der er T-celle-afhængige immunopatologiske responser i patogenesen.

Forebyggelse af gigantcellearitis

Da årsagen til denne sygdom stadig er uklar, findes der i øjeblikket ingen effektiv forebyggelsesmetode, men man bør være opmærksom på at forhindre komplikationer.

Komplikationer med kæmpecellearitis Komplikationer, svimmelhed, søvnløshed

Almindelige komplikationer af GCA:

1, tygg pause (kæbeklaudikering) og slukning eller sprogpause.

2, blindhed er en af ​​de alvorlige komplikationer ved GCA, afhængigt af øjenlågets hængende eller synshandicap.

3, kan nogle patienter have øregreb, svimmelhed og høretab.

4, depression, hukommelsestab, søvnløshed og så videre.

Giant cellearitis symptomer Almindelige symptomer Pulseløs depression, svimmelhed, søvnløshed, betændelse, kalvesår, tinnitus, oppustet overfladisk temporær arterie, hængende, hængende, vægttab

GCA er generaliseret arteritis, moderate og store arterier er ofte involverede, almindelige i karotisarteriegrene, såsom overfladisk livmoderhalsarterie, vertebral arterie, oftalmisk arterie og posterior ciliærarterie, efterfulgt af indre carotis og ekstern carotisarterie; ca. 10% til 15% Store arterier såsom aortabuen, proksimal og distal aorta er involveret, og lungerne, nyrerne og miltenarterierne er mindre involverede.

Mere almindelig hos ældre, gennemsnitsalderen for begyndelse er 70 år gammel (50 til 90 år gammel), flere kvinder end mænd (2: 1), ofte pludselig begyndelse, typiske manifestationer af symptomer forbundet med arteritis.

1. Hovedpine: Det er det mest almindelige symptom, som er spændingssmerter eller overfladisk forbrænding af siden eller begge sider af ankelen, panden eller occiput. Smertefulde knuder eller knuder på overfladen kan undertiden berøre overfladen. Hævelse af den overfladiske temporale arterie og så videre.

2. Hudskade : Den påvirkede hovedbund kan være betændt og hævet på grund af iskæmi. Bukkal, mavesår, nekrose, almindelig senil purpura, senil arteriel kalvesår og nekrose kan forekomme efterhånden som sygdommen skrider frem.

3. Andre symptomer på utilstrækkelig kranialarterie : typisk intermitterende træningspause, dobbelt syn, hængende øjenlåg eller synsnedsættelse, ca. 10% til 20% af patienterne har en eller begge sider af blindhed eller kortvarig synsnedsættelse, sort Blindhed er en af ​​de alvorlige komplikationer.

4. Andet arteriel involvering: intermitterende dyskinesi i den øvre ekstremitet eller intermitterende klaudikation af de nedre ekstremiteter; når carotisarterien, subclavian arterie eller radial arterie er involveret, kan vaskulære mumlinger høres, pulsation svækket eller pulsation forsvandt (ingen puls) osv.; Aortavbue eller Når aortaen er involveret, kan det føre til adskillelse af det aortabuevæglag, hvilket resulterer i en aneurisme eller dissektion aneurisme, hvilket kræver en angiografisk diagnose.

5. Ydeevne i centralnervesystemet : GCA kan have depression, hukommelsestab og andre symptomer såsom søvnløshed.

Enhver over 50 år, der er ingen åbenbar årsag til feber, udbrændthed, vægttab, anæmi, erythrocytsedimentation> 50 mm / t, ledsaget af nylige hovedpine, synshandicap eller andre tegn på utilstrækkelig blodforsyning til kranearterien, såsom mastikatorisk muskel intermitterende dyskinesi , tinnitus, svimmelhed osv., kan du overveje diagnosen.

Inspektion af gigantisk celle arteritis

GCA og PMR har ingen specifikke eksperimentelle indikatorer, kun mild til moderat positiv pigmenteret celleanæmi, serumalbumin er lidt reduceret, blodsputumproteinelektroforese viser øget α2 globulin, serumtransaminase og alkalisk phosphatase-aktivitet er let Forøget grad osv., Jo mere fremtrædende eksperimentelle abnormiteter er øget erytrocytsedimentationsrate (GCA-aktivitetsperiode er ofte så høj som 100 mm / t) og C-reaktiv kvantitativ proteinforøgelse.

Arteriel biopsi

Overfladisk temporal arterie eller occipital arteriebiopsi er den mest pålidelige metode til diagnosticering af GCA Den positive rate af overfladisk temporær arteriebiopsi er mellem 40% og 80%, og specificiteten er 100%. På grund af den segmentale hoppefordeling af GCA-læsioner, bør biopsi udføres. Tag et par cm længde, det er passende at have en øm eller knudformet del, og en kontinuerlig patologisk sektion for at forbedre detektionshastigheden, radial arteriebiopsi er sikrere, den ene side af biopsienegativet kan bruges til den anden side eller vælg pude Arteriel biopsi.

Brachial angiografi

Det har en bestemt værdi for diagnosen GCA.Det kan konstateres, at den radiale arterie er uregelmæssig og smal, og den kan også bruges som en indikation for biopsi-stedet for den radiale arterie.

3. Selektiv aortaangiografi

Selektiv angiografi, såsom aortabue og dens grenarterier, kan udføres, når man mistænker aortas involvering.

Diagnose og diagnose af gigantisk celle arteritis

Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose

1. Nodulær polyarteritis: hovedsageligt invaderende små og mellemstore arterier, såsom nyrearterie (70% til 80%), cøliaki eller mesenterisk arterie (30% til 50%), sjældent involverer den radiale arterie.

2. Allergisk vaskulitis: hovedsageligt involverer små blodkar, små vener eller kapillærer, åbenlyse hudlæsioner såsom makulopapulært udslæt, papler, cyanose, ecchymoser, knuder, mavesår osv.

3. Wegener granuloma: ovenfor, nedre luftvejsgranuloma, generaliseret lille og mellemlang arteritis og fokal nekrotisk glomerulonephritis (80%) som de vigtigste træk.

4. Aortisk arch arteritis: Aortic arch arteritis har en bred vifte af læsioner, hvilket ofte forårsager segmental stenose af arterierne, arteriel dilatation før og efter okklusion eller indsnævring, og GCA invaderer aorta er sjælden.

5. Andre: Identifikation skal være baseret på ondartede tumorer, systemiske eller systemiske infektioner eller andre årsager til feber, hovedpine, anæmi, blindhed osv.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.