Sarkoidose

Introduktion til sarkoidose Sarcoidosis er en granulomatøs sygdom med ukendt etiologi i flere systemer og er klinisk kendetegnet ved bilateral hilar lymfadenopati, lungeinfiltration og hud- og øjenskader Granulomaknudler kan invadere alle organer i kroppen. Almindeligvis hos unge voksne har mere end 90% af patienterne lungeforandringer, kendetegnet ved dobbelt hilar lymfadenopati, lungeinfiltration, øjen- og hudskade. Lever, milt, lymfeknuder, spytkirtler, hjerte, nervesystem, muskler, knogler og andre organer kan også blive påvirket. Diagnosticering kan udføres med typiske kliniske fund og røntgenfund samt histologisk ikke-cheed epidermoid cellegranuloma, bortset fra andre granulomatøse sygdomme. De immunologiske egenskaber ved sygdommen er hæmning af allergiske hudlignende hudreaktioner og forbedring af immunrespons af type I-hjælper T-celler (TH1) såvel som øgede cirkulerende immunkomplekser og B-celle-responser. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt, lungesygdom

Årsag til sarkoidose

Immunitetsfaktor (75%):

I de senere år menes denne sygdom at være relateret til immunresponsen. Især spiller T-celleformidlet immunrespons en vigtig rolle. T-celler og makrofager på læsionsstedet aktiveres ved stimulering af visse patogene antigener. Aktiverede T-celler frigiver et stort antal monocyt-kemotaktiske faktorer og makrofagmigrationsinhibitorer, hvilket får mononukleære celler til at aggregere; aktiverede makrofager frigiver interleukin-1, hvilket forårsager T-celledeling og -proliferation, Tidlige læsioner infiltreres hovedsageligt af T-celle monocytter og makrofager. Efterhånden som sygdommen skrider frem, produceres epithelioidceller i store mængder og danner et typisk nodulært granulom. I de senere stadier af sygdommen spredes fibroblaster og bliver til sidst i vid udstrækning fibrotiske.

Andre faktorer (2%):

Nogle forskere har antydet, at sygdommen også kan blive påvirket af andre faktorer, såsom virusinfektion og genetiske faktorer, men den er ikke bekræftet.

Forebyggelse af sarkoidose

1. Årsagen til sarkoidose er ukendt. Derfor skal effektive forebyggende foranstaltninger undersøges. Adrenokortikalt hormon er dog stadig det valgte lægemiddel på nuværende tidspunkt, og at reducere dosis uden at påvirke behandlingen kan reducere hyppigheden af ​​opportunistisk infektion i høj grad.

2. Diabetespatienter kan forværres af hormoner og bør anvendes med forsigtighed.

Sarcoidiske komplikationer Komplikationer, åndedrætssvigt, lungesygdom

Sarcoidose med pleurale læsioner er ikke ualmindelig, det er især påpeget, at nyre- og leverskade eller hjerteaformaliteter kan være forårsaget af almindelige comorbiditeter snarere end sarkoidose i sig selv.I det avancerede stadium af okulær sarkoidose kan grå stær være kompliceret og sekundær. Glaukom, i betragtning af den høje forekomst af tuberkulose i Kina på grund af langvarig brug af hormonbehandling uden lægemidler mod tuberkulose, samtidigt.

Symptomer på sarkoidose almindelige symptomer fælles hævelse parotis kirtel tachycardia granulomatose dyspnø hård sved appetit tab bilateralt binyrebihyperplasi subkutan nodulær keratitis

Sarcoidose er en systemisk granulomatøs sygdom, der involverer huden og mange indre organer. Ud over huden inkluderer de berørte dele lungerne, mediastinum og de omgivende lymfeknuder, falanx, myocardium, det centrale nervesystem, leveren, milten og nyrerne. I øjet og parotis kirtel kan sarkoidose kun invadere et organ eller væv, eller flere organer eller væv kan samtidig invaderes. Tilstanden er langsom, og remission og tilbagevenden veksler. De kliniske symptomer på denne sygdom er forskellige.

Hudpræstation

Sarcoidisk hud manifesterer sig i forskellige former, ofte papler, knuder, plaques, erythroderma, psoriasi-lignende, ardannet sarkoidose, hypopigmentering og alopecia-læsioner, læsioner er asymmetrisk fordelt På ansigt og lemmer er udslettet hårdt og elastisk, spredes gradvist til huden, involverer tykkelsen af ​​hele dermis, epidermisændringerne er ikke tydelige, kan være lidt tynde, misfarvede, telangiectasia og lidt skala, ofte lys rød til lilla Brun, ikke brudt, ingen symptomer.

(1) Papulær sarkoidose: en lille knude med læsioner, der spænder fra nål til ærter, også kendt som miliær sarkoidose, hovedsageligt fordelt på ansigt, nakke og skuldre. Når man glider på objektglasset, viser det lupusknuter. De lysegule prikker, som ikke efterlader spor efter at have forsvundet, og sommetider efterlader pigmentpletter, atrofi og ar.

(2) Sarkoidose af plakketype: Hutchinson rapporterede først denne unikke plaque-læsion, en stor lobuleret nodulær plak med en plan overflade og let forhøjet, almindelig i kinderne, næsen og armene.

(3) Psoriasis-lignende sarkoidose: plaketter med klare grænser på bagagerummet og lemmerne er ofte til stede med psoriasis-lignende vægte på dem.

(4) Frostbit-lignende lupustype: I de dele, der er tilbøjelige til frostskader, såsom øre graviditet, kinder, næse og tæer, er symmetrien i de infiltrerende lysere røde eller lilla-røde plaques.

(5) subkutan sarkoidose: også kendt som Darier-Roussy-sarkoidose, faste subkutane knuder fra bønner til kastanjer, vedhæftning til huden, mild epidermis, fælles for bagagerummet, sjælden ansigt, ingen symptomer .

(6) Arret mesenoma: Skaden opstår i ar, såsom forbrændinger, folliculitis og ar på herpes zoster, som forstørrer det oprindelige arområde og øger højden, der ligner keloid.

(7) erythrodermisk mesotheliom: diffus fordeling af invasivt erythem og skællende pletter med uklare grænser.

(8) Nodulær erytematøs belloid tumor: nogle patienter med sarkoidose med multipel fælles smerte med feber, øget erytrocytsedimentationsrate, røntgenundersøgelse af hilar lymfadenopati, ansigts-, ryg- og ekstremiteter strækket til smerter Subkutane knuder, rød hud på overfladen, hyppigst hos unge kvinder.

(9) slimhindesmotheliom: hård gane i munden, kinder, uvula- og mandelsåler, klynger dannet til flade plaques, små knuder i bindehinden og lacrimal kirtler.

(10) Andre hudlæsioner: Sarcoidose kan være forbundet med subkutan kalcinose, kløe, erythema multiforme og folliculitis, hudatrofi, hyperkeratose, stigning eller reduktion af pigmentering kan også være forårsaget af sygdommen.

2. Anden organskade

Sarcoidose er en systemisk sygdom, hvor mange organer er involveret udover hudskader.

(1) Lymfeknude-læsioner: systemisk lymfadenopati tegner sig for 50%. Det tidlige stadium af sarkoidose er ofte begrænset til hævelse i hals- eller axillære lymfeknuder, og derefter forstørres de systemiske lymfeknuder, især mediastinum og hilar lymfeknuder.

(2) øjenbeskadigelse knuder øjeninddragelse tegnede sig for omkring 25% til 30%, med iritis, iridocyclitis, den mest almindelige er iris granulomatøse knuder, lacrimal kirtel involvering, er en smertefri knude Hævelser, lacrimal kirtellesioner ledsages ofte af cervikale lymfadenopati, submandibulære kirtler, spytkirtler og parotidkirtler er også involveret (Mikulicz syndrom), konjunktivitis, keratitis, retinitis og synsnerveskader, hvilket forårsager blindhed.

(3) Lungeskade: lungeinddragelse er mere almindelig, røntgenundersøgelse er punktum, strimmel eller flassende skygge, hilar lymfeknudeudvidelse, tidlige kliniske symptomer er milde, men silkeundersøgelse er især indlysende; sen lungefiber af det indlysende.

(4) Knogler og ledd: refererer til hævelse og smerter i de falangeale led. Røntgenundersøgelse kan have et hulrumhulrum. Disse cyste-lignende læsioner er for det meste sammensat af epitel-lignende cellepopulationer, svarende til skaden, der ses af huden.

(5) Lever: Cirka 20% af patienter med leverinddragelse, hovedsageligt manifesteret som leverknudler, hepatomegaly, forhøjet serumalkalisk fosfatase, galdecirrose, portalhypertension.

(6) Hjerte: Der er ofte takykardi, arytmi, atrioventrikulær blok, pulmonal hypertension og hjertesvigt.

(7) Nyre: På grund af blodkalcium forårsager øget urincalcium nyresten eller sarkoid glomerulonephritis, hvilket fører til nyresvigt.

(8) Nervesystemet: Både centralnervesystemet og perifere nerver kan blive beskadiget.

Sarcoidosisundersøgelse

Blodrutine: ingen abnormiteter, men lejlighedsvis anæmi, blodændringer i den aktive periode er for det meste moderat reduktion af perifere blodlymfocytter, eosinofiler kan øges midlertidigt, lejlighedsvis trombocytopeni og purpura, ESR kan accelereres; 2% ~ 10% med hypercalcæmi og hypercalciuria, immunoglobulinkoncentration steg generelt, IgM, IgA og IgG steg, sorte var mere end hvide, C-reaktivt protein kan i nogle få tilfælde øges, læsioner invaderede knogler og lever, Alkalisk phosphatase kan forhøjes.

Brystfysisk undersøgelse: normalt normal (men røntgenstråle kan have omfattende abnormiteter), bortset fra Lofgrens syndrom, normalt ingen feber, andre positive tegn er oftest relateret til granulomer eller fibrose i specielle organsystemer, såsom subkutane knoller eller muskelknudler Spaltelampeundersøgelse kan finde øjenlæsioner, palpation kan have moderat lymfeknudeforstørrelse og hepatosplenomegali, tå deformation indikerer knogleskader, kroniske tilfælde kan vise manglende ernæring af negle, derudover kan der være akutte Tegn på gigt.

1. Almindelig fluoroskopi og CT-undersøgelse af brystet : røntgenbillede af brystet er det vigtigste middel til at finde thoraxsarkoidose, hovedsageligt i følgende aspekter:

(1) intrathoracic lymfadenopati: inklusive hilar, mediastinal lymfadenopati, hilar lymfadenopati karakteriseret ved bilateral symmetri, svarende til 90% til 95%, kun den ene side af udvidelsen af ​​hilar lymfeknude tegnede sig kun for 1 % ～ 3%, den højre hilarforstørrelse er generelt mere tydelig end venstre side. Flere lymfeknuder er karakteristiske. De forstørrede lymfeknuder i hver gruppe kan være tæt i størrelse, eller en bestemt gruppe af lymfeknuder kan være mere fremtrædende og forstørrede. Lymfeknuderne er klare, ensartede i densitet, runde eller kartoffelformede, mediastinale lymfeknuder er forstørret i det bageste forreste anteriorsegment, der viser en udvidelse af en eller begge mediastinale skygger, og ca. halvdelen af ​​tilfældene har en paratracheal lymfadenopati øverst til højre. De mest hyppigt krænkede lymfeknuder er de bilaterale hilar, højre øvre mediastinum og aortavindueslymfeknuder.

(2) Ændringer i lungeparenchym: der er mange former:

1 interstitiel ændring: den mest almindelige, når læsionen er mild, bliver lungeteksturen tykkere, nogle gange er der et groft kaos, sommetider vævet ind i et net.

2 alveolære typeændringer: manifesteret som uklare stykker, flokkulerede skygger fordelt i segmenter.

3 Miliære ændringer: i lungerne spredt i miliærskyggen er kanten klar, ca. 1 mm i diameter.

4 intrapulmonale granulomatøse læsioner: manifesteret som flere store knuder i lungerne, ikke mere end interlobulære sprækker, sådanne ændringer er ekstremt sjældne.

5 fiberarrlæsioner: dobbelt lungehårede glasagtige skygger, retikulære skygger, nodulære skygger og infiltrerende skygger med uklare grænser, er en sen manifestation af sarkoidose, kan kompliceres af pulmonal bullae, hule, cystiske bronchier Udvidelse, pneumothorax og endelig udviklet til pulmonal hypertension og pulmonal hjertesygdom.

(3) pleurale læsioner: Tidligere blev sarkoidose generelt betragtet som at være invaderet af pleura, og mindre end 1% af pleurale effusioner var til stede. Det er ikke ualmindeligt at finde sarkoidose med pleurale læsioner. I de senere år er der statistik over effusioner op til 10 %, men generelt forårsager ikke en stor mængde pleural effusion.

På nuværende tidspunkt er den intrakranielle sarkoidose opdelt i fem trin i henhold til røntgenfundene: Fase 0: normal røntgenundersøgelse af lungerne, ofte manifesteret som ekstrapulmonal sarkoidose, set i 5% til 10% af tilfældene; Fase I: dobbelt Laterale hilar og / eller mediastinale lymfeknuder forstørres uden pulmonal infiltration, hvilket findes i ca. 40% af tilfældene; fase II: bilateral hilar lymfadenopati med lungelæsioner, set hos 30% til 50% af patienterne; III Periode: diffuse lungelæsioner, uden lymfadenopati, set hos 15% af patienterne; fase IV: omfattende lungefibrose, bullous bullae, lungecystier, dårlig prognose, sygdommen begyndte at være mere almindelig i alveolære læsioner Lunge feltlæsioner, fibrotiske læsioner er kendetegnet ved en progressiv periode.

2. Biopsi

Det er et vigtigt middel til at diagnosticere sarkoidose. Hvis de kliniske manifestationer, røntgenundersøgelse i brystet stemmer overens med sarkoidose, histologisk beviset ikke-caseous epithelioid celle-granulomdannelse eller Kveim-Siltzbach hudtest positiv, kan diagnosen bestemmes, Væv til biopsi inkluderer overfladiske lymfeknuder, mediastinale lymfeknuder, forstørrede parotidkirtler, nasale slimhindelæsioner, subkutane knuder, okulære membraner og lungevæv.

3. Kvein-test

Det er en specifik, unormal, unormal immunreaktion. Metoden er som følger: under aseptisk operation mueses vævet fra den lymfeknude, fortyndes med fysiologisk saltvand til en koncentration på 1:10, filtreres med gasbind, og filtratet steriliseres ved 60 ° C. To timer, efter aerob og anaerob kultur og marsvininokulation for at bestemme steriliteten, tilsættes den samme mængde normal saltopløsning, fortyndet til 0,25% carbolic acid antigen, 0,1 ~ 0,2 ml antigen på indersiden af ​​underarmsinjektionstesten Inden for 6 uger blev der udført hudbiopsi på injektionsstedet. Hvis der er en typisk sarkoidose, var de patologiske ændringer positive. Den positive rate af Kvein-test hos patienter med sarkoidose var over 90%, og falske af raske mennesker og andre patienter. Den positive rate er meget lav, kun 6,5%, så den diagnostiske værdi af denne test er meget høj, og testen kan være negativ, da sygdommen er lettet.

4. Bronchoalveolær skylning

Antallet af lymfocytter i normal BALF bør ikke overstige 10% og kan stige til 33% eller endda 60% ved sarkoidose Det antages generelt, at antallet af lymfocytter i BALF stiger, og> 20,5% har en diagnose af aktiv sarkoidose. I en bestemt forstand er følsomheden 69,1%, men specificiteten er dårlig, 56,3%. Lymfocytterne i BALF er hovedsageligt T-lymfocytter, og procentdelen af ​​T-hjælperlymfocytter (CD4 +) øges markant, mens T-hæmmende lymfocytter Procentdel af celler (CD8 +) faldt eller ændrede sig ikke. Forøgelsen af ​​forholdet CD4 + / CD8 + var manifestationen af ​​aktiv sarkoidose. Forholdet mellem CD4 + / CD8 + i normal BALF var (1,5 1.5 1,8): 1, og aktiviteten af ​​sarkoidose var CD4 + / Forholdet mellem CD8 + er 5-10 gange højere end normalt, mens forholdet mellem CD4 + / CD8 + i perifert blod (1: 2) er stærkt adskilt fra forholdet mellem CD4 + / CD8 + i BALF.

5. Intradermal test

For første gang blev der udført en intradermal test med 1: 2000 gammel knude 0,1 ml. Hvis den er negativ, bruges 0,1 ml gammel 100 mg som en hudtest. Hvis den stadig er negativ, vil det hjælpe med diagnosen sarkoidose.

6. Radionuklid lungescanning

Når citrat 67Ga injiceres i menneskekroppen, kan det absorberes af normalt eller unormalt cellevæv På grund af øget blodgennemstrømning i det inflammatoriske område, vaskulær lækage og 67Ga kombineret med inflammatoriske celler og proteiner koncentreres 67Ga i læsionsområdet, typisk 67Ga-radionuklid-tegnet på sarkoidose er "pandategnet" på hovedet og ansigtet, det vil sige de lacrimale kirtler på begge sider af hovedet og ansigtet, næseslimhinden og de parotide kirtler på begge sider er koncentreret med radionuklider, der ligner pandas ansigtsudseende. Der er også en koncentration af radionuklider i de bilaterale hilariske og mediastinale lymfeknuder, i overensstemmelse med de forstørrede lymfeknuder, kaldet "lambda-tegnet", fordi dets udseende ligner en omvendt "Y" eller det arabiske bogstav "λ" Pandategn og lambda-tegn ses sjældent i andre sygdomme undtagen for sarkoidose, så de kan hjælpe med at diagnosticere. Selvom 67Ga er en mere følsom test for lungesarkoidose, skyldes det andre granulomatiske sygdomme i lungerne. Såsom silicose eller lungebetændelse, lungekræft og andre sygdomme, 67Ga radionuklidscanning kan også være positiv, så det kan ikke bruges alene til diagnose af sarkoidose.

7. Serum angiotensin I-konvertering af enzymaktivitet (SACE)

ACE findes hovedsageligt på overfladen af ​​alveolære makrofager og epitelceller. Det antages, at stigningen i SACE-aktivitet er relateret til granulombyrden i hele kroppen Ifølge resultaterne af 875 tilfælde af sarkoidose i Kina er den gennemsnitlige værdi af SACE 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (standardafvigelse) er unormal, 60% ~ 81% SACE stigning i aktive patienter, normalt niveau er normalt, SACE-aktivitet ændres med ændring af sygdomstilstand, SACE-aktivitet falder gradvist, indtil bedring Normalt, når sygdommen gentager sig, øges SACE-aktiviteten igen, hvorfor bestemmelsen af ​​SACE-aktivitet har en vis betydning for vurderingen af ​​aktiv sarkoidose og observationen af ​​sygdomsprogression, men på grund af en vis andel af falske positive og falske negativer, måles SACE for knudepunkter. Bedømmelsen af ​​sygdommens aktivitet er af begrænset værdi.

Diagnose og diagnose af sarkoidose

Diagnose

1. Diagnostiske kriterier og grundlag

Diagnosen af ​​sarkoidose er hovedsageligt baseret på kliniske manifestationer, patologisk evidens og andre granulomatøse sygdomme kan diagnosticeres. I 1993 udførte den kinesiske medicinske sammenslutning respiratoriske sygdomme Nodular Disease Group den tredje kliniske og patologiske diagnose af sarkoidose. Revideret, de diagnostiske kriterier er som følger.

(1) Kliniske diagnostiske kriterier:

1 røntgenbillede af brystet viser bilateral hilar og sympatrisk symmetrisk lymfadenopati (lejlighedsvis ensidig hilar lymfadenopati), med eller uden intrapulmonal retikulær, nodulær, flassende skygge, om nødvendigt henvises til bryst CT iscenesættelse.

2 vævsbiopsi bekræftet eller i overensstemmelse med sarkoidose (Bemærk: de overfladiske lymfeknuder kan forstørres, mediastinale lymfeknuder, knudder i endobronchialmembranen, anterior scalene fedtpude-lymfeknuder og leverpunktering eller lungebiopsi osv.) ).

3Kveim test positiv reaktion.

4 serum angiotensin-konverterende enzym (SACE) aktivitet er forhøjet (patienter med steroidbehandling eller inaktiv sarkoidose kan være i det normale interval).

55TU PPD-S-test eller 5TU-tuberculin-test er negativ eller svag positiv reaktion, 6 højt blodkalsium, høj urincalcium, forøget alkalisk phosphatase, plasmaimmunoglobulin forøget, T-lymfocytter i bronchoalveolær skyllevæske og Resultaterne af undergruppeundersøgelser kan bruges som reference til diagnosticering af aktiviteten af ​​sarkoidose Når betingelser er tilgængelige, efter SPECT-billeddannelse, er SPECT-billeddannelse eller fotografering anvendt for at forstå omfanget og omfanget af patologisk invasion.

Personer med 1, 2 eller 1, 3 kan diagnosticeres som sarkoidose, og 4, 5 og 6 er vigtige referenceindikatorer, vær opmærksom på omfattende bedømmelse og dynamisk observation.

(2) Patologiske diagnosekriterier: De patologiske ændringer af sarkoidose mangler specificitet, så patologisk diagnose skal kombineres med klinisk, og følgende træk understøtter den patologiske diagnose af sarkoidose.

1 Læsionen er hovedsageligt en granulomatøs nodule sammensat af epithelioidceller. Knuden er lille i volumen, størrelsen og formen er relativt ensartet, og kanten er klar.

Der var ingen caseøs nekrose i knuderne, og lejlighedsvis var der små fokale celluloselignende nekrose i midten af ​​knuderne.

3 knuder har ofte multinucleare gigantceller og en lille mængde spredte lymfocytter omgivet af flere lymfocytter infiltreret, og senere indpakket i fibrøst væv kan knuder smeltes sammen, men beholder normalt den oprindelige nodulkontur.

4 Schaumann-legemet er til stede i de gigantiske celler, og sandsynligheden for dobbeltbrydningskrystalliseret stellat er mere end tuberkuløse knuder, især flere Schumann-legemer, eller flere birefringente knuder under polariseret lysmikroskop. Når du bliver bedt om det, sarkoidose.

5 sølvfarvning viste et stort antal retikulær fiberhyperplasi i knuderne og omkring knuderne.

6 Speciel farvning viste ingen patogene mikroorganismer, såsom tuberkulose (multifeltundersøgelse med oliespejl) eller svampe, og tyndvæggede små blodkar blev lejlighedsvis set i 7 knuder.

(3) Diagnostiske udtryk for sarkoidose:

I henhold til egenskaber ved histopatologi kombineret med kliniske data kan følgende tre typer diagnostiske udtryk overvejes.

1 diagnose af sarkoidose: patologiske fund er typiske, kliniske træk er også typiske.

2 ingen undtagelse fra sarkoidose: granulomatøse læsioner, atypiske patologiske træk, typiske eller atypiske kliniske manifestationer.

3 lokal nodulær sygdomslignende reaktion: histologisk grundlæggende i overensstemmelse med sarkoidose, men på samme tid er der andre veldefinerede sygdomme, såsom ondartede tumorer.

Sarcoidosis er en granulomatøs sygdom med uklar etiologi og patogenese. De kliniske manifestationer varierer afhængigt af det involverede organ Diagnosen fokuserer på udelukkelse af andre sygdomme, røntgenbillede af brystet, serum ACE-niveauer og biopsi. Det vigtigste middel til diagnosticering af sarkoidose, 67Ga radionuklidscanning er nyttigt til tidlig påvisning af læsionsområdet og placering.

2. Diagnostisk evaluering:

Mere end 90% af patienter med sarkoidose har røntgenændringer i brystet, så røntgenbillede af brystet er den vigtigste måde at finde sarkoidose på, men følsomheden for almindelige almindelige film er lav, den korrekte frekvens er kun 50%, CT-scanning og højopløsnings-CT på bronchioles Diagnostikhastigheden for interstitiel fibrose er højere, hvilket kan være mere følsomt og nøjagtigt afspejle omfanget af læsioner Kombinationen af ​​de tre kan forbedre nøjagtigheden af ​​diagnosen thoraxsarkoidose.

Det vigtigste middel til diagnose af sarkoidose er histopatologisk undersøgelse. Der er mange steder for biopsi. De positive satser er: overfladiske lymfeknuder 65% til 81%; anterior skala muskel fedt puder 40% til 75%, transbronchial bronchus Den positive frekvens af mikroskopisk lungebiopsi var 62%, såsom røntgenstråle med positiv hastighed af plakknodler på 80% -90%, røntgenstråle ingen ændring positiv hastighed på 50% -60%; røntgenstrin I-trin 69%, II-trin 80%, III 83%, multipel biopsi kan øge den positive rate: 8 ved 88%, 6 (3 sessioner): 89% i trin I, 98% i trin II, 88% i trin III, 100% i 10, bryst, lunge, Mediastinal biopsi er den mest værdifulde, den positive rate kan nå 95% ~ 100%, men bryst, lungebiopsi traumer, stor risiko, krav til mediastinal biopsi teknologi, kliniske anvendelser.

3. Diagnosemetode

(1) Medicinsk historie og fysisk undersøgelse: Sarcoidose forekommer hos voksne i alderen 20 til 30 år. Det er mere almindeligt hos kvinder over 40 år. På grund af manglen på karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen diagnosticeres diagnosen let og savnes. De fleste patienter er Korrekt diagnose findes efter opdagelsen af ​​lunge, øje, lymfeknude og andre læsioner, så vær opmærksom, når der er følgende tilstande.

1 feber, nattesved, appetitløshed, vægttab, træthed og andre systemiske symptomer.

2 gentagne udslæt og ledsmerter.

3 åndedrætsbesvær, tryk bag brystbenet, hoste og så videre.

4 overfladiske lymfeknuder, hepatosplenomegaly.

5 øjenlæsioner bilateral uveitis og forskellige retinopati.

6 andre såsom parotid kirtelforstørrelse, central, perifert nervesystem involvering (ansigtsnervespasmer, diabetes insipidus), hjerte, nyre, vaskulær involvering, mentale symptomer.

(2) Resumé af diagnostiske kriterier: Diagnosen af ​​sarkoidose afhænger af kliniske symptomer og tegn og vævsbiopsi og udelukker andre granulomatøse sygdomme. Diagnosticeringskriterierne kan opsummeres som:

1 Brystbilledeundersøgelse viste bilateral stenose af de hilariske og mediastinale lymfeknuder, med eller uden intrapulmonal mesh, nodulære eller flassende skygger.

2 histologisk biopsi bekræftede ikke-caseus nekrotiserende granulom og negativt for syrehurt farvning.

3SACE- eller SL-aktivitet steg.

4 sIL-2R er høj i serum eller BALF.

5 gammel tuberculin (OT) eller PPD-test positiv eller svag positiv.

Lymfocytter> 6% i 6BALF og CD4 + / CD8 + forhold ≥3.

7 højt blodkalsium, højt urinkalcium.

8Kveim-testen var positiv.

9 Ekskludering af tuberkulose eller andre granulomatøse sygdomme er blandt de ovennævnte 9 tilstande 1, 2 og 3 hovedbetingelserne, og andre er sekundære tilstande.

(3) Diagnosen af ​​sarkoidose afhænger af kliniske manifestationer og histologi for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​ikke-caseal granulom og udelukke andre klinisk og histologisk lignende sygdomme. Individuelle organer såsom huden viser ikke-caseal granulom og Kan ikke diagnosticere sarkoidose, diagnosen af ​​sarkoidose bør etablere følgende mål:

1 Histologi bekræftet.

2 Bestem omfanget og omfanget af organskader.

3 vurdere omfanget af sygdomsaktivitet.

4 Bestem, om du har brug for behandling.

Differentialdiagnose

1. Akutte gigteagtigepatienter med 5% til 25% kan invadere leddene, hvoraf nogle er akut arthritis, 25% af patienterne kan være forbundet med øget urinsyre i blodet, så det er let at blive fejlagtigt diagnosticeret som gigt, men denne type arthritis er mere Symmetrisk involvering af flere led, påvirkede dele af knæet, sakrale proximale (tå) led og håndled, albue led er den mest almindelige, enkelt arthritis er ekstremt sjælden, og gigt er mere end 90% af begyndelsen af ​​enkelt led, den mest berørte del Almindeligvis er det første metatarsophalangealt led, og gigt er almindeligt hos unge mænd, kvinder i reproduktionsperioden er sjældne, og kvinder med sarkoidose er mere end mænd. Derudover kan uratkrystaller findes i ledvæsken ved gigtartisk gigt. Identifikation af sygdommen.

2. Begge revmatisk feber kan vise flere led, vandrende betændelse, ledsaget af hud nodulær erytem, ​​men revmatisk feber er mere almindelig hos unge, og der er ofte en historie med streptokokk faryngitis før sygdommen, laboratorieundersøgelser kan finde ASO liter Høj, og SACE er mere normal. Derudover er reumatisk feber mere sandsynligt at have hjertebetændelse end sarkoidose, og lungeinddragelse reduceres markant.

3. Reumatoid arthritis Når ledskaden ved sarkoidose er kronisk, og hånden, håndledet og andre små led skal differentieres fra reumatoid arthritis, men de kroniske ledændringer af sarkoidose forekommer ofte i det sene stadie af sarkoidose. Derfor er lunge- og andre organers ydeevne og forøgelse af serum ACE ofte eksistere på samme tid.Desuden er ledskaden ved sarkoidose for det meste ikke-erosiv, mens læsionen af ​​RA hovedsagelig er i leddet, hvilket er erosivt led ødelæggelse og mindre ekstra-artikulær involvering. Lys kan ud over RF også finde andre antistoffer, såsom anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, synovial sarkoidose er ikke-case-lignende granulom.

4. Bone Pagets sygdom kan karakteriseres ved osteolytiske forandringer, osteosklerose eller begge dele, der ligner Pagets sygdom, men knoglemæssige ændringer i sarkoidose involverer ofte kroniske hudændringer og forhøjede serum ACE-niveauer. AKP-niveauet er normalt, og knoglebiopsien er ikke et ostlignende granulom, som kan skelnes fra Paget knoglesygdom.

5. Sjogren's syndrom Når sarkoidose invaderer lacrimal kirtel, kan parotidkirtlen forårsage tør mund, tørre øjne og kirtelforstørrelse, som let kan forveksles med Sjogren's syndrom, men Sjogren's syndrom bør have specifikke autoantistoffer, såsom anti-SS-A. , anti-SS-B eller RF, ANA osv., patologisk undersøgelse viste, at lymfocytter viste fokal infiltration snarere end ostlignende granulom.

6. Multipel myositis Myopatisk muskelsarkoidose er hovedsageligt forårsaget af proksimal reduktion af muskelstyrke og muskelatrofi, CK kan forhøjes, og EMG kan også vise myogen skade, men dårlig respons på glukokortikoidbehandling. Muskelbiopsi hjælper med at identificere de to.

7. Vasculitis kan involvere store, mellemstore og små blodkar. Når de invaderer store blodkar, ligner det aortainflammation. Biopsi kan identificeres.

8. Patienter med hilar lymfeknude tuberkulose ofte under 20 år, kan have symptomer på tuberkulose, positiv tuberculin test, nogle gange fundet tuberkulose i sputum kan diagnosticeres, røntgenundersøgelse af hilar lymfadenopati, for det meste ensidig, lunge Den primære læsion blev set i ministeriet, og Kveim-testen var negativ.

9. Lungekræft, især central lungekræft, ofte ledsaget af hilar lymfeknude-metastase, hvilket fører til ipsilateral hilar lymfadenopati, men primær lungekræft eller ekstrapulmonal tumormetastase har tilsvarende symptomer, tomografi, lunge-CT, fibrøse bronchier Spejlbiopsi, sputumcytologi osv. Er nyttige til differentiel diagnose.

10. Lymfom ligner klinisk røntgenstråler og immunologiske ændringer i sarkoidose. Almindelige systemiske symptomer inkluderer feber, vægttab og anæmi. Den hilariske lymfadenopati har ofte en tendens til at smelte sammen med det rigtige hjerte ( De hilariske lymfeknuder i sarkoidose adskilles ofte fra det rigtige hjerte.Der er ofte symptomer på hilar lymfeknude-komprimering.

11. Pulmonal mycose Røntgenundersøgelse af bryst ligner undertiden sarkoidose.Det at finde mug og skimmelkultur kan være med til at differentiere diagnosen.

12. Andre sygdomme som venstre-til-højre shunt medfødt hjertesygdom, silicose, viral lungebetændelse, silicose osv. Kan også forårsage bilateral hilar lymfadenopati, mens Crohns sygdom, primær galdesclerose også er et kronisk granulom Seksuelle læsioner, men i henhold til deres respektive egenskaber skal ikke være vanskelige at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.