Kronisk nyresvigt hos børn

Introduktion til børn med kronisk nyresvigt Kronisk nyresvigt (kronisk nyresvigt) omtales som kronisk nyresvigt, hvilket reduceres ved ødelæggelse af nyreenheder, hvilket resulterer i alvorlig forringelse af nyres ekskretoriske regulering og endokrine og metabolske funktioner, hvilket resulterer i en række symptomer, tegn og komplikationer af vand og elektrolytter, syre-base balance sygdomme. sygdom. Årsagen til kronisk nyresvigt hos børn er tæt forbundet med børnenes alder ved den første påvisning af nyresvigt. Kronisk nyresvigt under 5 år er ofte resultatet af anatomiske abnormiteter, såsom renal hypoplasia, unormal nyrefunktion, urinvejsobstruktion og andre medfødte misdannelser; kronisk nyresvigt efter 5 år efterfølges af glomerulær sygdom, såsom glomerulonephritis, Hæmolytisk uremisk syndrom eller arvelige læsioner såsom Alport syndrom, hovedsageligt cystiske læsioner i nyrerne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, pericarditis, kardiomyopati, renal osteodystrofi

Årsager til kronisk nyresvigt hos børn

Uanset årsagen til nyreskade, når nedsat nyrefunktionsskade når et farligt niveau, er det vanskeligt at undgå fremskridt til slutfase nyresvigt, skønt fremskridt til den ufuldstændige forståelse af nedsat nyrefunktion, men relateret til følgende vigtige faktorer, herunder progressiv immunitet Skader, hæmodynamik påvirker den høje filtrering af levedygtige glomeruli, diætprotein- og fosforindtagelse, vedvarende proteinuri og hypertension.

Fortsat deponering af immunkomplekset eller anti-GBM antistof på glomerulus kan føre til glomerulær betændelse, der fører til dannelse af ar.

Uanset den mekanisme, der oprindeligt forårsager nyreskade, kan høj filtreringsskade være en almindelig proces, der fører til en eventuel ødelæggelse af glomerulus. Tab af nefron forårsaget af enhver årsag kan forårsage funktionel og strukturel hypertrofi af den resterende nefron, i det mindste en del af den glomerulære blodstrøm. Forøget, forøget blodgennemstrømning øger styrken af ​​glomerulær filtrering i nefronen, og den høje filtrering af overlevende glomeruli kan bruges til at opretholde nyrefunktion, men kan også forringe mekanismerne for disse glomeruli. De underliggende mekanismer til skade inkluderer øget Hydrostatisk tryk virker direkte på kapillærernes integritet, hvilket får proteinet til at passere gennem kapillærerne eller begge dele, hvilket til sidst forårsager ændringer i den glomerulære internukleære membran og epitelceller, hvilket resulterer i glomerulær sklerose, når sklerosen skrider frem, hvilket resterende Øget byrde med diarré i nefronen, øget glomerulær blodstrøm og høj filtrering af den ondartede cirkulation hæmmer angiotensin-konverterende enzymer. Høj filtrering kan bremse udviklingen af ​​nyresvigt.

Træningsmodellen med kronisk nyresvigt viser, at udviklingen af ​​diæt med højt proteinindhold for at fremskynde nyresvigt kan skyldes udvidelsen af ​​input-arteriolerne og den høje filtreringsskade. Omvendt sænker lavproteindiet hastigheden af ​​nedsat nyrefunktion, og humane studier har bekræftet, at normale menneskelige nyrer er små. Boldfiltreringshastighed er direkte relateret til proteinindtagelse og antyder, at proteinregnskabsfolk, såsom begrænsede diæter, kan nedsætte nedsat nyrefunktion hos patienter med kronisk nyreinsufficiens.

Nogle undersøgelser har vist, at kronisk nyreinsufficiens i dyremodeller, såsom begrænsning af fosforindtagelse i kosten, beskytter nyrefunktionen ved at forhindre deponering af calcium-fosfor-salte i blodkar og væv eller ved at hæmme sekretion af hormoner fra parathyreoidea-kirtlerne. Årsagen til nefrotoksin er stadig uklar.

Vedvarende proteinuria eller hypertension kan direkte skade den glomerulære kapillærvæg, hvilket kan føre til glomerulær sklerose og stor filtreringsskade.

Når nyrefunktionen begynder at forringes, spiller de resterende nefroner en kompenserende rolle for at opretholde det normale indre miljø. Hvis den glomerulære filtreringshastighed er så lav som 20%, vil patienten udvikle kliniske symptomer og biokemiske ændringer og metaboliske abnormiteter af uræmi, uræmi. De patofysiologiske manifestationer er som følger:

(1) Nitrogenæmi: Det er forårsaget af et fald i glomerulær filtrering.

(2) lavt natrium- eller natriumlager: nyrerne mister evnen til at regulere natrium og vand og kan forårsage hyponatræmi hos patienter med langvarig salt eller diuretika, såsom nefrotisk syndrom, kongestiv hjertesvigt, ingen urin eller indtagelse Når saltet er forældet, er der natriumretention.

(3) Acidose: På grund af faldet i brint og ammoniakioner i nyrerne udledes natriumioner og hydrogencarbonationer med urinen i en stor mængde, og de sure metabolitter opbevares i kroppen, så der opstår acidose, men de syge børns modstand mod acidose er bedre. Høj, så selv i tilfælde af moderat acidose kan symptomer muligvis ikke vises klinisk.

(4) Hyperkalæmi: Årsager til hyperkalæmi inkluderer reduktion af glomerulær filtrering, metabolisk acidose, indtagelse af mad med meget kalium, såsom frugt, eller anvendelse af spironolacton, ampicillin osv. Aldosteronsekretion reducerer nyretubulens evne til at udskille kalium.

(5) urinberigelsesforstyrrelse: resultatet af øget diuretisk eller medullær blodstrøm på grund af tab af nefroner.

(6) Renal osteodystrofi: 1 Når nyren er dysfunktionel, kan phosphat ikke udskilles af nyrerne og udskilles med fæces.I tarmkanalen kombineres fosfor og calcium til at danne et uopløseligt kompleks, hvilket forårsager calciummalabsorption, hvilket resulterer i lavt kalkben. Løs, deformeret, 2 på grund af lavt fosfor i blodet, højt calcium i blodet, hyperparathyreoidisme forårsaget af knoglemæssige forandringer, 3 nyrefunktion er utilstrækkelig, 1,25- (OH) 2D3-syntese lidelse.

(7) anæmi: 1 erythropoietindannelse faldt; 2 hæmolyse: 3 blodtab; 4 røde blodlegemer blev forkortet; 5 indtagelse af jern- og folsyre er utilstrækkelig; 6 på grund af ophobning af metabolitter (såsom erythropoietin-hæmmer) kan hæmme erythropoietinaktivitet.

(8) Væksthæmning: på grund af utilstrækkelig protein og kalorier, knogledystrofi, acidose, anæmi og andre uforklarlige årsager.

(9) blødningstendens: på grund af trombocytopeni og blodpladefunktion.

(10) Infektion: granulocytdysfunktion og lav immunfunktion, let til sekundær infektion, er den vigtigste årsag til kronisk nyresvigt.

(11) Neurologiske symptomer: træthed, nedsat koncentration, hovedpine, døsighed, hukommelsestab, uklar tale, øget neuromuskulær stress, lammelse og kramper, koma, perifer neuropati på grund af uræmi, aluminiumsforgiftning.

(12) Mavesår: Det er forårsaget af overdreven sekretion af gastrisk syre.

(13) Hypertension skyldes overdreven vand, natriumretention og reninproduktion.

(14) Høj triglycerid er forårsaget af plasmalipoprotein-lipase.

(15) Årsager til pericarditis og myocardiale læsioner: det er ikke klart.

(16) Glukoseintolerance: på grund af vævs anti-insulin.

Forebyggelse af kronisk nyresvigt hos børn

(1) Sygepleje af børn med kronisk nyresvigt og hæmodialyse

1. Ernæringshåndtering

Ernæringshåndteringen af ​​konservativ behandling justerer hovedsageligt den mængde mad, der kræves i henhold til niveauerne af serumkreatinin og urinstofnitrogen (BUN). Sygeplejersker skal registrere fødeindtaget dagligt for at lægen skal beregne det daglige indtag af protein og kalorier. Mængden af ​​proteinindtagelse skal være i stand til at sikre vækst hos børn, men bør gøre BUN (35 mmol / L, blod P20mmol / L, K <5,5 mmol / L, 2,0 g / kg, og hæmodialyse er 1,5 g / kg) Børn med CRF skal have en saltfattig diæt, spise tørre og blokere måltider og vokse op børn til at måle vandindtag.

2, begræns kalium

CRF er ofte ledsaget af hyperkalæmi, hvilket kræver, at sygeplejersker skal uddanne forældre om frugt og grøntsager med høje kaliumniveauer for at undgå overdreven indtag.

3, streng isolering, forebyggelse af infektion

Forsøg at undgå at gå til offentlige steder, indlagte børn, der bor i et enkelt rum, rummet er ventileret to gange om dagen, UV-desinfektion hver nat, reducer tørhed, blødt og rent undertøj.

4, psykologisk pleje

I plejearbejde skal vi være opmærksomme på familiemedlemmer og børn, vi skal være forsigtige og entusiastiske i sproget. Om nødvendigt skal vi introducere eller deltage i behandlingen af ​​andre patienter, så børn og deres familier kan fjerne bekymringer og aktivt samarbejde for at få sygdommen til at få tidlig kontrol.

(2) Forebyggelse

Aktivt forebygge og helbrede alle former for primære årsager til CRF, såsom kronisk nefritis, pyelonephritis osv., Har nyreskade, har brug for aktivt at forhindre infektion, kontrollere højt blodtryk, undgå at bruge nefrotoksiske medikamenter, mens man er opmærksom på rimelig diæt og hvile, for effektivt Forhindre sygdommens fremskridt og fremme bedring af sygdommen.

Komplikationer af kronisk nyresvigt hos børn Komplikationer, hjertesvigt, perikarditis, kardiomyopati, renal osteodystrofi

Ofte kompliceret af hypertension, anæmi, hjertesvigt, pericarditis, kardiomyopati, hydroelektriske lidelser og syre-base ubalance, renal osteodystrofi, brud, infektioner osv. Ud over de ovennævnte systemiske komplikationer kan langvarige dialysepatienter med kronisk nyresvigt også have følgende komplikationer:

1. Patienter med slutfase nyresygdom behandlet med konventionel dialyse til aluminiumsforgiftning er modtagelige for aluminiumsforgiftning.

2. Dialyserelateret amyloidose dialyserelateret amyloidose (DRA) er en osteoarthrose, der findes hos langtidsdialysepatienter. De kliniske symptomer og forekomst er tæt forbundet med dialysens længde.

3. Sporelementændringer Nyresvigt og dialyse har stor indflydelse på sporstoffernes stofskifte.De kan ophobes i forskellige dele af kroppen og forårsage toksicitet.

Symptomer på kronisk nyresvigt hos børn Almindelige symptomer Træthedsødem Metabolisk acidose Gastropin hypotension Blodtryk proteinuri Kvalme azotæmi Kronisk nyreinsufficiens Hyponatræmi

1. Elektrolytter, syre-basismetabolismeforstyrrelser

(1) Vandmetabolisme: På et tidligt tidspunkt, på grund af faldet i koncentrationsfunktionen, falder eller øges ikke urinmængden, men urinmængden nedsættes i det sene stadium. Slutstadiet kan udvikles til at have ingen urin. Patientens evne til at regulere vandmetabolismen reduceres. Når vandindtagelsen er overdreven, Det er let at forblive i kroppen og danne en fortyndet hyponatræmi, når indtagelsen er for lille, er det let at forårsage utilstrækkelig vand i kroppen.

(2) Kaliummetabolisme: Der er en tendens med hyperkalæmi. Akkumulering af kalium i celler er relateret til faldet af Na + -K + -ATPase-aktivitet. Hyperkalæmi kan ledsages af traumer, kirurgi, anæstesi, blodtransfusion, acidose, pludselig diætændring osv. Intensiveret, forhøjet kalium i blodet ved kronisk nyresvigt er et aspekt, men den samlede kaliumopbevaring er stadig reduceret, så det er stadig vigtigt at opretholde den normale balance i kalium.

(3) Natriummetabolisme: CRF kan opretholde den normale balance i natrium i lang tid, som er relateret til kroppens væskefaktorer såsom nyreenheden og det natriuretiske hormon.

1 natriumforbrugstype: salttab nefropati på grund af reduktion af ekstracellulær væske, hypotension osv. Har natriumtab, mange sygdomme kan forårsage salttab såsom pyelonephritis, renal medullær cystisk sygdom, hydronephrosis, interstitiel nefritis osv. Sådanne patiensers opsamlingsrør kan ofte ikke absorbere en tilstrækkelig mængde natriumsalt til at transportere og producere lavt natrium.

2 natriumretention type: når overdreven indtagelse af natrium, normalt ikke kan udskilles for at forårsage natriumretention, øget ekstracellulær kapacitet i kroppen, højt blodtryk, lungetæthed og hjertestørrelse og endda hjertesvigt.

(4) Syre-basebalance: høj kompenserende kapacitet ved tidlig renal tubulær syntese af ammoniak hos patienter med kronisk nyresvigt er ikke helt tabt, og andre buffersystemer i kroppen kan mobiliseres for at kompensere for metabolisk acidose, såsom åndedrætsorganer, vævskompensation såsom knoglesalttab. Osv., Når sygdommen udvikler sig, reduceres den resterende nyreenhed yderligere. Når GFR er mindre end 20 ml / min, nedsættes nyrens evne til at udskille organisk syre, ammoniakudskillelsesevnen reduceres, og acidose forårsages. Når blodets pH er <7,25, er det nødvendigt at være opmærksom på ketoacidose.

(5) Andre elektrolytter: patienter med kronisk nyresvigt kan ikke fuldstændigt udskille chloridioner, hyperchloræmi er proportional med natriumkoncentration; blodkalsiumkoncentration er ofte reduceret, patienter med kronisk nyresvigt kan ofte tolerere hypokalsæmi uden krampeanfald, disse patienter Intestinal calciumabsorptionskapacitet faldt, oral aktiv vitamin D kan øge blodkalsiumkoncentrationen; når GFR <20 ml / min, kan blodmagnesium øges, urinudskillelse af magnesium reduceres, de fleste patienter er asymptomatiske, ikke nødvendigt at håndtere, når blodmagnesium Når høj (> 2 mmol / L) har kliniske symptomer, kan det bruges til at fjerne natriumdiuretika, fremme magnesiumudskillelse, korrigere dehydrering og give dialyseterapi om nødvendigt; når blod GFR er højere end GFR <20 ml / min, forløber sygdommen til nyrerne. Fjernelse af fosfor reduceres yderligere.

Karsystem

(1) Hypertension: Almindelige årsager er:

1GFR faldt, og nitrogenoxidsekretion faldt: myeloide lipid faldt i VDML-vaskulatur, hvilket forårsagede en stigning i ekstracellulært volumen, en stigning i hjertets output og derefter en stigning i perifer modstand og fortykning af karvæggen.

2 renin, angiotensin, aldosteron-system aktiv, overdreven sekretion af renin.

(2) pericarditis: urinær perikarditis ser ud til at være forårsaget af ukendte biokemiske stoffer, urinsyredeposition og unormal stofskifte, er en fibrøs pericarditis, der er udstråling, blødning, hørbar og perikardiel friktionslyd, lejlighedsvis pericardial tamponade.

(3) Kardiomyopati: Det kan forekomme i det sene stadium med forskellige grader af hjertehypertrofi, interstitiel fibrose, myokard forkalkning, oxalataflejring, klinisk manifestation af hjerteforstørrelse, nedsat hjerteproduktion og forskellige arytmier.

3. Gastrointestinalt system for gastrisk dysfunktion, almindelig opkast, kvalme og andre symptomer, øget vand, saltmetabolisme og syre-basebalanceforstyrrelser, negativ kvælstofbalance øget, calciumabsorption reduceret, og gastrointestinal blødning er også mere almindelig på grund af slimhinde Der er diffuse små blødningspunkter, betændelse og mavesår.

4. Psykiske og mentale symptomer er svage, søvnløshed, irritabilitet, depression, hukommelsestab eller modstand mod psykologisk opførsel Når uræmi er ledsaget af sekundær hyperparathyreoidisme, kan calciumkoncentrationen af ​​hjerneceller øges, og unormal hjernelektricitet vises. Figur, klinisk kan være lammet, bedøvelse og endda koma, perifere neurologiske symptomer såsom smertefuld lammeparalyse, dybe sputumreflekser forsvandt, muskelsvaghed, lammelse og endda følelse forsvandt antages at være relateret til ophobning af molekylære stoffer i kroppen.

5. Blodsystem

(1) anæmi: positiv hæmoglobin, positiv celleanæmi, forøget med nedsat nyrefunktion, hovedsageligt på grund af reduktionen af ​​erythropoietinproduktionen i nyrerne; efterfulgt af forkortet levetid af røde blodlegemer, jern i kosten, utilstrækkelig indtagelse af folsyre deltager også i visse faktorer, Neutrofil kemotaxis ændres, lymfocytfunktionen hæmmes, og immunfunktionen reduceres.

(2) blødningstendens: der kan være næseblødning, blødning efter skade, mave-tarmblødning og forlænget blødningstid, blodpladefunktion, vedhæftning og aggregeringsevne faldt, og frigørelsen af ​​den tredje faktor er relateret.

6. Sukker, protein, fedtmetabolismeforstyrrelse CRF, når nyrerne renser insulinevnen, blodinsulin øges, patienter med kronisk nyresvigt har generelt negativ nitrogenbalance, unormal plasma og intracellulært frit aminosyrespektrum og hypoalbuminæmi, blod Forøgede triglycerider, forøget lipoprotein med lav densitet og nedsat lipoprotein med høj densitet kan være forbundet med nedsat lipoproteinesterase og leveresteraseaktivitet.

7. Når anden GFR falder til en vis grad, kan der være hyperuremæmi, hyperuricæmi, kløe med pigmentering og en uræmi lugt i kroppen, som er relateret til øget ureaudskillelse og reduceret udflod. CRF-patienter skyldes ernæring. Dårlig, immunfunktion er lav, let at lide af en række infektioner, børn på grund af utilstrækkelig indtagelse og endokrine lidelser og andre faktorer kan have væksthæmning eller nyre raket.

Undersøgelse af børn med kronisk nyresvigt

1. Urinundersøgelse af urinrutineprotein er generelt (ti) en (++), sen nyreskade er åbenlyst, når urinproteinet reduceres, urinsediment mikroskopisk undersøgelse har forskellige grader af hæmaturi, rørformet urin, tyk og bred voks Den støbte type har diagnostisk værdi for kronisk nyresvigt, den urinspecifikke tyngdekraft reduceres til under 1,018 eller fastlægges til ca. 1,010, og det osmotiske tryk i urin er under 450 mOsm / kg.

2. Blodrutineundersøgelse af hæmoglobinreduktion, generelt under 80 g / L, alvorlig <50 g / L, er normal form for positiv pigmentanæmi, hvide blodlegemer er normale eller formindskede, hvide blodlegemer kan forhøjes under infektion eller svær acidose, blodplader er normale eller reducerede Erytrocytsedimentationshastigheden stiger.

3. Blodbiokemisk undersøgelse af total plasmaprotein <60 g / l, albumin <30 g / l, blodkalk er ofte lavere end 2mmoL / l blodfosfor> 1,6mmoL / l, serumkalium, natrium, klor, CO2CP, aniongap med Betingelsen ændres.

4. Nyrefunktionstest BUN, Scr-niveaubestemmelse, Ccr-måling, urinkoncentration-fortyndingsfunktionsbestemmelse.

5. Anden undersøgelse røntgen abdominal almindelig film, B-mode ultralyd, radionuklid nyre scanning, CT og magnetisk resonansundersøgelse for at bestemme form og størrelse af nyrerne og tilstedeværelsen eller fraværet af urinvejsobstruktion, stillestående vand, sten, cyster og tumorer osv. Det er meget nyttigt, og nyrevolumenet reduceres i det sene stadie af kronisk nyresvigt (undtagen polycystisk nyresygdom og nyretumor).

Diagnose og diagnose af kronisk nyresvigt hos børn

Kronisk nyresvigt er let at diagnosticere, når forskellige symptomer er tydelige i det sene stadium. Det er vigtigt at genkende tidlig kronisk nyresvigt og forsøge at forsinke den gradvise forringelse af nyrefunktionen.

1. Iscenesat diagnose af kronisk nyresvigt

(1) Kompensationsperiode for nyreinsufficiens: serumkreatinin er 110 ~ 177μmol / L (1,2 ~ 2 mg / dl), GFR forbliver 50% ~ 80%, ingen kliniske symptomer.

(2) Dekompenseret nyreinsufficiens (nitrogenæmi): serumkreatinin er 178-445μmol / L (2 ～ 5 mg / dl), GFR forbliver 25% ～ 50%, kan have mild anæmi, acidose , nocturia, træthed.

(3) Nyresvigtperiode (uremisk periode): Cr er 446-707 μmol / L (5-8 mg / dl), og GFR forbliver 10% til 25%. Det har tydelige gastrointestinale symptomer og anæmi, og kan have metabolisk syre. Forgiftning og abnormiteter i calcium- og fosformetabolisme.

(4) Nyresygdom i slutstadiet: Cr er større end eller lig med 708 μmol / L (8 mg / dl), og GFR forbliver mindre end 10%. Der er forskellige symptomer på uræmi, herunder fordøjelses-, neurologiske og kardiovaskulære dysfunktioner, vand- og saltmetabolismeforstyrrelser. Syre, alkali ubalance, svær anæmi og så videre.

2. For at bestemme årsagen til CRF forårsaget af diagnosen primær sygdom, såsom ødemer forårsaget af glomerulær sygdom, er unormal urin lettere at diagnosticere, men nogle patienter har skjulte symptomer, ingen historie om nyresygdom, nogle symptomer såsom Dårlig, elsker ikke aktiviteter, natlig eller enurese og andre symptomer er ikke specifikke, men også på grund af anæmi, der skal undersøges, ildfast raket, væksthæmning, polydipsi, polyuria kom til en læge, du er nødt til at gennemgå en omhyggelig fysisk undersøgelse, urin Kontroller (inklusive specifik tyngdekraft), biokemisk blod- og nyrefunktion i blodet, og påvis CRF, og prøv at finde årsagen, såsom nyredysplasi forårsaget af medfødt misdannelse af urinsystemet, polycystisk nyresygdom, genetisk sygdom såsom nyresvigt forårsaget af Alport syndrom Begyndelsesalderen er tidligere, symptomer forekommer ved 1 til 2 år gamle, ofte ødem, kort statur, renal osteopati er mere almindelig, CRF forårsaget af glomerulær sygdom er mere almindelig hos ældre børn, ofte> 5 år gamle, kan ledsages Anæmi, højt blodtryk, ødemer, moderat proteinuri, hæmaturi, urin med lav specifik tyngdekraft eller sekundær urinvejsinfektion, den akutte begyndelse af nyresvigt skal differentieres fra akut nyresvigt, de kliniske manifestationer af de to er ens. Årsager og incitamenter Det samme, men de fleste patienter med akut nyresvigt har en god prognose. Et lille antal patienter kan gradvist udvikle sig til CRF efter bedring Kronisk nyreinsufficiens på grund af medfødt eller arvelig nyresygdom, børn er signifikant mere end voksne og børn med medfødt urinvej Der er mange dysplasi, og voksne medfødte eller arvelige nyresygdomme findes hovedsageligt ved medfødt polycystisk nyresygdom.

Ved den differentierede diagnose bør det udelukkes fra tilstedeværelsen af ​​pyelonephritis eller kronisk nyresygdom på grund af visse incitamenter (såsom dehydrering, infektion, urinvejsobstruktion, anvendelse af visse nefrotoksiske lægemidler), midlertidig nyrefunktion Efter fjernelse af sådanne incitamenter kan nyrefunktion ofte vende tilbage til det oprindelige niveau.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.