Dětská idiopatická trombocytopenická purpura

Úvod do idiopatické trombocytopenické purpury u dětí Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je také známá jako autoimunitní trombocytopenická purpura. Klinicky rozdělena na akutní a chronické podtypy, základní vlastnosti kůže, spontánní krvácení sliznice, trombocytopenie, prodloužená doba krvácení, špatný systolický krevní sraženina a zvýšená křehkost cév, kostní dřeň vykazuje normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, Existuje také porucha diferenciace: ITP je autoimunitní onemocnění, při kterém retikuloendoteliální systém fagocytuje a ničí destičky a způsobuje trombocytopenii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intrakraniální krvácení

Příčina idiopatické trombocytopenické purpury u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Doposud se předpokládá, že akutní ITP je spojen s virovými infekcemi. Chronická ITP má mnoho zákeřných nástupů a nejasných příčin. V posledních letech se s rozvojem imunologie značně zlepšilo porozumění jejich patogeneze lidem, neomezovalo se pouze na Tradiční reakce antigen-protilátka, ale více se podílejí na buněčné imunitě, imunitní dědičnosti atd.

Akutní ITP a virová molekulární simulace (20%):

Pokud jde o chronickou ITP, existuje relativně málo studií o patogenezi akutní ITP Důvodem může být to, že akutní ITP je proces, který omezuje klinické komplikace, ale protože akutní ITP je více sekundární vůči virové infekci. To naznačuje, že infekce může být spouštěcím faktorem pro akutní ITP. Wright a kol. Nejprve potvrdili, že „simulace molekul antigenu“ může porušit původní imunitní toleranci, což způsobí, že tělo vytvoří protilátky proti autologním krevním destičkám, které se vztahují k viru varicella. Studie na dětech s ITP zjistily, že IgG a IgM v séru dětí mohou být čištěny kolonou glykoproteinové chromatografie na varicelách a eluované molekuly IgG mohou zkříženě reagovat s destičkami normální krevní skupiny O, Chia Etc. také zjistilo, že glykoprotein na povrchu HIV může zkříženě reagovat s krevními destičkami u pacientů s ITP souvisejících s HIV. Semple et al dále potvrdili, že reaktivní aktivita T buněk u pacientů s akutní ITP se neliší od aktivity normálních lidí.

Je ukázáno, že T buňky nejsou klíčovým faktorem při zprostředkování protitrombocytové imunity v patogenezi akutní ITP Tyto studie ukazují, že alespoň u některých pacientů s akutní ITP jsou protilátky proti destičkám způsobeny interakcí mezi antivirovými protilátkami a autologními destičkami. Výsledky odpovědi, které nám také pomáhají pochopit, proč se mnoho dětí s ITP může léčit bez léčby - jak se zdroj infekce vylévá, protilátky postupně mizí a protidoštičkové odpovědi postupně končí, stále však existuje několik Nevyřešenou otázkou je, proč se u 20% až 30% dětí vyvine chronický ITP? Mohou se tito pacienti vyvinout brzy na chronický ITP? Je ještě mnoho práce, kterou je třeba se naučit a prozkoumat Coompath et al. Spekulovat, že u těchto dětí může být způsobena imunitní poruchou způsobenou infekčním obdobím. V těle přetrvávají zkříženě reaktivní autoprotilátky proti krevním destičkám (IgG) produkované B buňkami. Bytí souvisí s proliferací, ale obecně neexistuje způsob, jak předpovědět, kteří pacienti se mohou vyvinout v chronickou ITP.

Imunita destiček (20%):

Je dobře známo, že abnormální exprese autoantigenů v tkáních zaměřujících se na imunitu lze rozpoznat autoreaktivními pomocnými buňkami T (pomocný T, Th), což je důležitá příčina autoimunitních onemocnění. Nedávné studie rovněž potvrdily, že destičky jsou aktivní „imunizací“. „Účastníci události“ z pohledu imunologie je ITP orgánově specifické autoimunitní onemocnění a krevní destičky jako imunologický cíl tohoto onemocnění hrají nepochybně zásadní roli. Řada studií ukázala, že jako charakteristický glykoprotein na povrchu krevních destiček - Glykoprotein destiček (GP), hlavní cíl autoprotilátek.

Podle pořadí imunogenicity od silné po slabé: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV a V a některé další determinanty povrchu destiček, Kuwana et al. Dále potvrdili, že CD4 T buňky pacientů s ITP patří hlavně k GPIIb / IIIa. Aminoterminus je vysoce reaktivní, Sinha a kol. Navíc potvrdili, že antigeny HLA třídy II, které nejsou přítomny na povrchu normálních buněk, mohou být indukovány za specifických podmínek.Tato událost úzce souvisí s výskytem autoimunitních onemocnění, protože mohou být aktivována. Autoreaktivní Th buňky, které jsou obvykle v klidu, jsou analyzovány průtokovou cytometrií. Procento krevních destiček v HLA-DR je nepřímo úměrné počtu krevních destiček a kontakt s makrofágy za fyziologických podmínek může indukovat vysokou expresi HLA v krevních destičkách. Makrofágy předem stimulované zánětlivým mediátorem IFNy mohou dále zvyšovat expresi HLA-DR na povrchu destiček, čímž se zvyšuje imunogenita destiček a usnadňuje se fagocytóza a destrukce destiček retikuloendoteliálním systémem.

Afinita Fcy receptorů k makrofágům (20%):

Retikulární endoteliální systém hraje klíčovou roli v patogenezi ITP a jeho fagocytární buňky nesoucí Fcy receptor (FcyR) mají destruktivní účinek na autologní krevní destičky. Víme, že segment Fc je vystaven poté, co se protilátka váže na antigen. FcyR z retikuloendoteliálního systému (fagocytární buňky) v játrech a slezině se na něj váže, čímž vyvolává fagocytózu, splenektomii a účinnost IVIG v léčbě ITP. Úloha retikuloendoteliálního systému v patogenezi ITP, fagocytární exprese FcyR lze obecně klasifikovat do tří tříd podle jejich afinity: vysoce afinitní FcyRI, který se může vázat na IgG monomery a vázat se na imunitní komplexy IgG, zatímco nízkoafinitní FcyRIIA a FcyRIIIA se mohou vázat pouze na imunitní komplexy IgG. Mezi nimi jsou poslední dva důležité v patogenezi ITP. Ericson potvrdil, že blokování FcyRI monoklonální protilátkou neovlivňuje stav pacientů s ITP, a oba receptory mohou po blokování zvýšit počet krevních destiček, což naznačuje, že poslední dva receptory Mohou být spojeny s clearance krevních destiček, studie na zvířecích modelech také ukázaly, že blokování FcyRIIA a / nebo FcyRIIIA monoklonální protilátkou může zabránit retikuloendoteliálnímu systému Fagocytóza IgG-senzitivních antigenů, tyto výsledky ukazují, že nízkoafinitní FcyRIIA a FcyRIIIA úzce souvisejí s destrukcí destiček u pacientů s ITP Další studie ukázaly, že lidský FcyRIIA a FcyRIIIA jsou polymorfní, což ukazuje na odlišnou afinitu k vazbě na IgG, což vede k Rozdíly v destrukci destiček mezi různými jedinci, Pol et al věří, že tyto změny souvisejí s citlivostí imunitních poruch. Parrenova studie zjistila, že alelická variace FcyRIIA a FcyRIIIA může významně ovlivnit schopnost těchto dvou vázat antigen, Donomme nedávno analyzoval 98 Bylo zjištěno, že jednotlivé aminokyselinové substituce FcyRIIA H131R a FcyRIIIA V158F u dětí s ITP jsou významně vyšší u dětí s ITP než u zdravých lidí, a proto je vztah mezi polymorfismem FcyR a náchylností k ITP velmi vysoký. Může existovat úzký vztah.

Polarizace cytokinů a T pomocných buněk (16%):

Pomocné buňky T (Th) hrají důležitou roli při udržování homeostázy těla. Podle sekrečního vzorce cytokinů mohou být Th buňky rozděleny do dvou kategorií: Th1 a Th2. Th1 cytokiny zahrnují hlavně IL-2, IL-12, IL. -15, TNFa a IFNy a Th2 cytokiny jsou IL-4, IL-10, IL-13 atd. Za normálních okolností jsou Th1 / Th2 cytokiny dynamicky vyvážené, aby udržovaly tělo v relativně stabilním stavu. Rovnováha je zničena, jedna strana nemůže účinně ovládat druhou stranu, což vede k Th polarizaci, bude vyvolávat poruchy imunitního systému, a dokonce i nemoc, je zjištěno, že různé autoimunitní choroby zahrnují Th polarizaci, Th1 polarizaci a samotný orgánově specifický Souvisí s imunitními chorobami a model Th2 souvisí se systémovými autoimunitními chorobami Současný výzkum ukazuje, že chronická ITP u dětí a dospělých odráží hlavně polarizační vzorce Th1 během aktivity onemocnění a Garcia-Suarez et al našel T u pacientů s chronickou ITP. Buňky stimulované PHA vylučují vysoké hladiny TNFa a IFNy, takže se předpokládá, že lymfocyty u pacientů s ITP mají trend polarizace Th1 Naše nedávná studie zjistila, že hladiny leptinu v séru byly významně vyšší u pacientů s chronickou ITP. Obyčejný a leptin mohou regulovat Th0 buňky tak, aby se diferencovaly na Th1 ve směru proti proudu, což vede k polarizačnímu vzorci Th1 u ITP. Po léčbě může být polarizační obrazec Th1 u pacientů s ITP transformován do režimu Th2 a léčíme různé léčby. Studie T-polarizačního vzoru u pacientů s ITP ve fázi ukazuje, že pacienti, kteří jsou léčeni IVIG a / nebo DXM (dexamethason), mohou vykazovat obraz Th2 v krátkém časovém období (druhý až čtvrtý den léčby), Obrácení vzorce polarizace Th se může stát novým směrem pro léčbu ITP.

Autoreaktivní T buňky (10%):

V roce 1991 Semple a Fredman poprvé uvedli, že pomocné buňky CD4 T byly u pacientů s chronickou ITP defektní. Autologní krevní destičky stimulovaly T-lymfocyty periferní krve k vylučování IL-2, což naznačuje, že chronická ITP může být způsobena abnormálními poruchami funkce T pomocných buněk. B buňky diferencují a produkují autoprotilátky V roce 1996 Filion et al. Prokázal, že deaktivované T pomocné buňky normálních jedinců mohou být aktivovány gpIIb / IIIa a exogenními látkami a pomocné T buňky mohou secernovat IL-2 samy o sobě. Tyto výsledky vedou ke změnám tolerance, tyto výsledky naznačují, že tolerance T-buněk k autologní toleranci destiček může souviset s post-transkripční regulací IL-2 a Shimomura et al zjistili, že shluk kumulativních oligoklonů v periferní krvi pacientů s chronickou ITP, tyto klony TCR má vysokou frekvenci genů Vp3,6,10 a předpokládá se, že chroničtí pacienti s ITP mají jasnou akumulaci klonality T buněk, což úzce souvisí s patogenezí ITP. Následně Kuwana et al. Provedli řadu prací. Potvrzuje se, že některé fragmenty GPIIb / IIIa jsou „horkými místy“ pro rozpoznávání autoreaktivních T buněk u pacientů s ITP. Nedávné experimentální výsledky také ukazují, že slezina může vykazovat Jejich primární místě reaktivní T-lymfocyty.

HLA a genetická vnímavost (5%):

Studie prokázaly, že molekuly HLA úzce souvisejí s autoimunitními chorobami. Molekulární polymorfismy HLA mohou přinejmenším do určité míry představovat vnímavost mezi antigeny a autoreaktivními T buňkami. Pro specifická autoimunitní onemocnění molekulární polymorfismus HLA Malé fragmenty aminokyselin v sexuální oblasti mají důležitý dopad na citlivost / rezistenci na nemoci Předchozí studie ukázaly, že chronické ITP a HLA-DR2 (molekuly HLA-II) a HLA-A28, B8, B12 a další HLA-I Molekulárně příbuzný, ale Gramtama a Gaiger et al. Nenašli korelaci mezi HLA a chronickou ITP. Například neexistuje žádná korelace mezi alelou HLA-DPB1 * 1501 a protilátkou proti destičkám a HLA-DPB1 * 0402 pacientů s alelou reaguje špatně na léčbu sleziny. Tato nedostatečná konzistence může souviset s heterogenitou ITP. Ačkoli jsou diagnostikováni také jako ITP, jejich genetické pozadí se liší kvůli různým příčinám. Totéž, takže je nutné rozšířit velikost vzorku a etnicitu, aby bylo jasně definováno spojení mezi molekulami HLA a chronickou ITP.

Nedávno dvě japonské výzkumné skupiny dosáhly odlišných závěrů detekcí HLA sérotypů a alel. Nomura et al. Zjistil frekvenci HLA-DR4.1 spojenou s alely HLA-DRB1 * 0410 u chronických pacientů s ITP. Gao spekuluje, že tento jev může být způsoben etnickými rozdíly mezi Japonci, Evropany a Američany. Výzkum Kuwana et al. Však potvrdil, že mezi Japonci s ITP jsou geny HLA-II přímo spojeny s autoprotilátky, jako jsou HLA- DRB1 * 0405 a HLA-DQB1 * 0401 se podílejí na tvorbě protilátek anti-GPIIb / IIIa. Domnívají se, že geny HLA-II se podílejí na tvorbě autoprotilátek a vztah s progresí samotné choroby není příliš velký. Obecně platí, že různé rasy Mohou existovat jasné genotypy a fenotypové rozdíly. Kromě výše uvedeného polymorfismu FcyR existují i ​​další genetické studie, které souvisejí hlavně s korelací mezi polymorfismem cytokinů a ITP. Například lymphotoxin A má určité spojení s polymorfismem FcyR. Atabay a kol. Nedávno potvrdil přítomnost polymorfismu genu TGF-pi u dětí s ITP a Pavkovic et al analyzoval vztah mezi polymorfismem genu CTLA-4 a ITP. Nebyly však nalezeny žádné pozitivní výsledky, které by mohly souviset s malým množstvím testovaných vzorků. Status a role těchto cytokinů a signálních molekul v patogenezi a imunitní odpovědi autoimunitních onemocnění nejsou plně známy 7. Další, jako je infekce Helicobacter pylori. Zahájení imunitního mechanismu, apoptóza megakaryocytů atd. Je stále ve fázi diskuse a stále existuje mnoho problémů, které je třeba vyřešit.

(dvě) patogeneze

Trombocytopenie ITP je způsobena zvýšeným poškozením periferií. Bylo prokázáno, že životnost trombocytů značených 51 chromem (51Cr) zkracuje její životnost na 1 až 4 hodiny nebo dokonce na několik minut. Zkrácení je spojeno s přítomností specifických protilátek v krevním oběhu a je k dispozici zdroj protilátek.

1. Z akutní virové infekce

Křížová protilátka se vytvořila po akutní virové infekci.

2. Protilátka odvozená od komponenty anti-krevních destiček

Nedávné studie naznačují, že glykoprotein destiček (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV je primárním cílovým antigenem pro tyto protilátky.

3. Související protilátky odvozené z krevních destiček

Především IgG (IgG spojený s destičkami, PAIgG), PAIgG je významně zvýšen v ITP a jeho hladina je úměrná rychlosti destrukce destiček. Zdroj PAIgG není v současné době příliš jasný a analýza molekulové hmotnosti ukazuje, že je složkou. Protilátka proti krevním destičkám, druhá složka je ekvivalentní imunitnímu komplexu IgG, což může být plazmatický protein, který je nespecificky adsorbovaný na membráně destiček. ITP spojená s nespecifickou adsorpcí nemusí zvýšit PAIgG kvůli výše uvedené protilátce na destičky. Poranění nebo vazba nakonec vede k clearanci mononukleárními makrofágy, ničí veškerou slezinu, játra a kostní dřeň v terénu, zejména slezinu. Lidé s tímto fenotypem jsou ve větším riziku rozvoje nemoci.

Prevence idiopatické trombocytopenické purpury u dětí

Skvrnitý svršek, lze jej otřít kalaminovým krémem nebo práškovým krémem Jiuhua, věnovat pozornost hygieně pokožky, vyhýbat se poškrábání kůže a způsobovat infekci.

Aktivně předcházet a léčit všechny druhy infekčních nemocí, zejména akutní virové infekční nemoci, a dělat dobrou práci při očkování.V epidemickém období infekčních nemocí se vyhýbejte davům. Vylepšete postavu dětí, věnujte pozornost čerstvému ​​vzduchu v místnosti, zvyšujte a snižujte oblečení v čase, posilujte výživu atd.

Pediatrické idiopatické trombocytopenické purpury Komplikace intrakraniální krvácení

Doprovázený gastrointestinálním traktem, krvácení z moči atd., Intrakraniální, mícha a meningální krvácení jsou méně časté, ale pokud máte orální, velké skvrny na jazyku nebo krevní puchýř, doprovázené bolestmi hlavy nebo zvracením, často předchůdcem intrakraniálního krvácení, speciální Buďte opatrní. Obecný stupeň krvácení je přímo úměrný stupni trombocytopenie. Průběh onemocnění je obvykle 4 až 6 týdnů a nejdelší doba může být samoléčení. Játra a mízní uzliny nemoci obecně nejsou zvětšeny a 10% až 20% pacientů může mít mírnou splenomegálii. Během intrakraniálního krvácení se mohou objevit odpovídající neurologické příznaky.

Může být komplikována krvácením sítnice, intrakraniálním krvácením, gastrointestinálním krvácením a hematurií, může být komplikována krvácením do hlubokého svalstva nebo krvácení do kloubní dutiny, dlouhodobé krvácení může způsobit anémii.

Příznaky idiopatické trombocytopenické purpury u dětí Časté příznaky Po kolizi je kůže náchylná k cyanóze, trombocytopenii, krvácení do sliznic kůže, kůže, skvrna, skvrna, nos, krvácení, zvětšení lymfatických uzlin, krvácení z dásní, gastrointestinální krvácení, hematurie

Akutní typ

Tento typ představuje asi 80% ITP. Je běžnější u dětí ve věku 2–8 let. Mezi muži a ženami není žádný rozdíl. 50–80% nemocných dětí má anamnézu před infekcí v anamnéze 1 až 3 týdny před nástupem, obvykle akutní virovou infekcí, jako je respirační infekce. , zarděnky, spalničky, plané neštovice, příušnice, infekční mononukleóza atd. mohou být také vyvolány bakteriální infekce, jako je černý kašel, příležitostně očkované živou vakcínou proti spalničkám nebo intradermální injekcí tuberkulinu, výskyt pacientů, Spontánní kůže, krvácení ze sliznic je výrazné, kůže může být viděna v různých velikostech sputa, ekchymózy, rozptýlených po celém těle, běžných v přední části dolních končetin a vyklenutí kůže, závažné případy podkožního hematomu, mukózního krvácení ve spojivce , bukální sliznice, sliznice měkkého patra, závažné případy krvácení z nosu, krvácení z dásní, krvácení do gastrointestinálního traktu a dokonce i hematurie, dospívající dívky mohou mít menorágii, krvácení uvnitř orgánů, jako je krvácení sítnice, krvácení do středního ucha, vzácné Intrakraniální krvácení se považuje za závažnou komplikaci, často se špatnou prognózou, hlubokým hematomem nebo krvácením do kloubní dutiny nebo s klinickým viděním, klinicky, pokud se nevyskytuje závažná anémie, obecně neexistuje anémie Méně než 10% pacientů může mít mírné splenomegalie, někdy virové infekce může způsobit zduření lymfatických uzlin, tentokrát věnovat pozornost vyloučit sekundární ITP.

2. Chronický typ

Pacienti s průběhem delším než 6 měsíců jsou chronickými ITP. Tento typ představuje asi 20% z celkového počtu ITP u dětí. Je běžnější u starších dětí. Poměr mezi muži a ženami je asi 1: 3. Před chronickou ITP není předinfekce a nástup je pomalý nebo zákeřný. kůže, příznaky krvácení ze sliznic jsou mírné, počet krevních destiček je většinou (30 ~ 80) × 10 ⁹ / l, kožní defekty, ekchymóza je častější u distálních končetin, světlo je vidět pouze na škrábancích kůže, krvácení ze sliznic může být lehké Může být těžký, s krvácení z nosu, krvácení z dásní a menoragie, ústní sliznice následované gastrointestinálním krvácením a hematurií je velmi vzácné, tento typ může být perzistentní nebo opakující se, druhý se mění a útočí a úleva, délka remise Několik let od konce týdne se asi 30% nemocných dětí přirozeně zmírní po několika letech nástupu. Kliničtí recidivující autoři mohou mít mírnou splenomegálii. Podle krvácení, trombocytopenie a destiček megakaryocytů odvozených z kostní dřeně lze stanovit diagnózu. Měření je užitečné pro diagnózu: Sekundární trombocytopenie by měla být vyloučena před klinickou diagnózou, jako je aplastická anémie, leukémie, hypersplenismus, mikroangiopatická hemolytická anémie, systémový lupus erythematodes, lékem indukovaná redukce imunitních destiček. Purpura, akutní virové infekce.

Vyšetření dětské idiopatické trombocytopenické purpury

1. Krevní obraz: Počet krevních destiček je často <20 × ¹⁰⁹ / l, hmotnost může být <10 × ¹⁰⁹ / l, objem destiček (MPV) je zvýšen, hemoglobin je snížen při hemoragické anémii, retikulocyt je zvýšen a počet bílých krvinek je Normálnější, akutní typ asi 25% nemocných dětí může vidět zvýšené eozinofily, prodloužený čas krvácení, špatnou dysfunkci krevních sraženin, špatnou spotřebu protrombinu v séru.

2. Kostní dřeň: Počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený, zvyšuje se podíl klasifikovaného nezralého typu, snižuje se tvorba megakaryocytů vytvářejících destičku, v cytoplazmě některých megakaryocytů, erytroidní buněčná linie a buněčná linie granulocytů jsou normální, a některé případy mají eozinofilitu. Zvýšené granulocyty, pokud je hemoragická anémie, proliferuje systém červených krvinek.

3. Ostatní

(1) Stanovení PAIgG: Obsah byl výrazně zvýšen a akutní typ byl pozoruhodnější.

(2) Zkouška ramenem paprsku: Výsledek zkoušky ramenem paprsku je pozitivní, rentgenové vyšetření hrudníku, vyšetření B-ultrazvukem, případně vyšetření CT.

Diagnostika a diagnostika idiopatické trombocytopenické purpury u dětí

Diagnóza

Diagnostická kritéria ITP vypracovaná na Národní konferenci Čínské lékařské asociace o trombóze a hemostáze v prosinci 1986 jsou následující:

1. Několik testů pro kontrolu snížení počtu krevních destiček.

2. Slezina se nezvyšuje ani mírně nezvyšuje.

3. Vyšetření kostní dřeně Počet megakaryocytů je zvýšený nebo normální a existují zralé překážky.

4. V následujících 5 bodech by měly být body: (1) léčba prednisonem je účinná; (2) účinná léčba sleziny; (3) zvýšená PAIgG; (4) zvýšená hladina komplementu 3 (PAC3) spojená s destičkami; (5) destičky Měření života je zkráceno.

5. Vyloučte sekundární trombocytopenii.

Diferenciální diagnostika

Nejprve je nutné objasnit, že diagnóza ITP je negativní diagnóza, která může být stanovena na základě kombinace anamnézy a laboratorních testů k vyloučení následujících chorob.

Novorozenecká aloimunitní trombocytopenická purpura

I když je nemoc vidět v jakémkoli věku, je třeba věnovat pozornost vyloučení mateřské ITP nebo aloimunitní trombocytopenické purpury pro trombocytopenii v novorozeneckém období.

2. Trombocytopenická purpura spojená s virovou infekcí

Toto onemocnění se může objevit po akutní virové infekci nebo očkování. ITP související s varicellou je zvláště patrný, protože u jednotlivých dětí se rozvinou komplikované poruchy koagulace, zejména související s anti-proteinovými S nebo anti-proteinovými protilátkami, spalničkami, příušnicemi a Vakcína proti rubeole (MMR) může indukovat ITP, obvykle do 6 týdnů po obdržení vakcíny, takže Výbor pro zdravotní péči Spojeného království doporučuje, aby děti, které se poprvé vyvinou MTP do 6 týdnů od MMR, byly sérologicky vyšetřeny před přeočkováním, pokud je sérum Výsledky ukázaly, že dítě dosud nebylo úplně imunizováno proti těmto třem virům a mělo by být očkováno.

3. Chronická ITP

Chronické procesy jsou běžné u dětí starších 10 let. Historie akutní ITP je relativně krátká. Obecně se purpura a ekchymózy mohou vyskytovat 24 až 48 hodin. V této době je počet krevních destiček obecně (10-20) × 10 ⁹ / l nebo dokonce Méně, pokud je počet krevních destiček dítěte relativně vysoký, a krvácení z kůže, ekchymóza a jiná historie krvácení trvající déle, by měly brát v úvahu chronické ITP.

4. Periodická trombocytopenie

Jedná se o onemocnění charakterizované nízkými až vysokými výkyvy počtu pravidelných krevních destiček, které je častější u mladých žen a může se vyskytovat u mužů. Je považováno za variantu chronického ITP s průměrnou dobou fluktuace krevních destiček 30 dní. V některých případech jsou fluktuace krevních destiček u některých pacientů paralelní s menstruací a příčina této cyklické fluktuace není známa.Někteří vědci se domnívají, že souvisí s menstruací.V poslední době bylo zjištěno, že klonální T buňky zprostředkovávají tento cyklus u pacientů s periodickou trombocytopenií. Sexuální trombóza.

5. Ostatní

Děti s krvácivými body nebo purpurou, které trvají týdny nebo měsíce, ačkoli jsou klinické příznaky podobné ITP, by také měly věnovat pozornost tomu, zda jsou kombinovány některé vrozené nemoci. Tyto vrozené nemoci souvisejí s věkem u malých dětí (po narození) Několik týdnů nebo měsíců) podobná onemocnění zahrnují: Wiskott-Aldrichův syndrom, Bernard Soulierův syndrom a další vrozená nebo dědičná trombocytopenie, u starších dětí je častá Fanconiho anémie, vaskularita typu 2B Hemofilie, závažné onemocnění kostní dřeně (Downův syndrom, aplastická anémie, atd.), Pravděpodobnost rozvoje chronické ITP u dětí starších 10 let je relativně vysoká a měla by být zaznamenána u jiných autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, antifosfolipidová syntéza V posledních letech se AIDS celosvětově rozšiřuje, takže by se po infekci HIV u dětí mělo uvažovat o ITP.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.