Dětská idiopatická plicní fibróza

Úvod do idiopatické plicní fibrózy u dětí Děti s idiopatickou plicní fibrózou (IPF), známé také jako idiopatická fibrotická alveolitida, Hammanův-Richův syndrom, idiopatická difúzní plicní intersticiální fibróza, evropští vědci to nazývají kryptogenní fibróza Alveolitida, nyní označovaná jako fibrotická alveolitida (FA). Je to nevysvětlitelná difúzní plicní fibróza, která nemusí být nemoc, ale pouze konečné stadium chronické intersticiální pneumonie způsobené různými příčinami. Stav, který je klinicky charakterizován dráždivým suchým kašlem, dušností, progresivní dušností a hypoxémií, často progreduje a nakonec zemře v důsledku respiračního selhání. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní fibróza, pneumotorax, respirační selhání

Příčina idiopatické plicní fibrózy u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Příčina onemocnění není známa a má se za to, že souvisí s genetickými a imunitními faktory. Někteří lidé zvažovali možné infekce viry a bakteriemi, vdechování prachu a plynů a drogy mohou být predispozičními faktory. To je nyní považováno za imunitní abnormalitu a může to být imunitní komplexní onemocnění. Někteří lidé si myslí, že se jedná o onemocnění pojivové tkáně a autoimunitní onemocnění, ale nebyly potvrzeny. Nemoc souvisí také s genetickými faktory, protože v některých případech je jasná rodinná anamnéza, ke které může dojít u dvojčat.

(dvě) patogeneze

Patologickými rysy jsou difúzní alveolitida a plicní intersticiální fibróza. Typické histologické změny jsou intersticiální difuzní vláknitá tkáň a kolagenová tkáňová hyperplázie a porucha, destrukce alveolární struktury, fúze do tobolky, cysta stěna složená z vláknité tkáně a proliferující alveolární epiteliální buňky typu II. Pod elektronovým mikroskopem zmizely alveolární buňky typu I, buňky typu II se zvýšily a proliferovaly, alveolární kapilární membrána byla zahuštěna, imunitní komplexy a depozice komplementu byly pozorovány v alveolární stěně a intersticiální, bronchiolární hyperplázii hladkých svalů a zesílená plicní arteriolární zeď. Alveolární septum je charakterizováno lymfocyty, plazmatickými buňkami, monocyty, histiocyty a malým počtem neutrofilů a eosinofilů Alveolární dutina je charakterizována buněčným a fibrinálním exsudátem.

Prevence idiopatické plicní fibrózy u dětí

Příčina tohoto onemocnění není známa a má se za to, že souvisí s genetickými a imunitními faktory. Proto v současné době neexistuje žádná konkrétní metoda prevence.

Komplikace idiopatické plicní fibrózy u dětí Komplikace plicní fibróza pneumotorax respirační selhání

Plicní fibróza, pneumotorax, mediastinální a subkutánní emfyzém, často sekundární infekce, se nakonec vyvinula v respirační selhání a selhání pravého srdce. Většina pacientů umírá na respirační selhání spojené s respiračními infekcemi.

Příznaky idiopatické plicní fibrózy u dětí Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, únava, sputum, krevní výstřel, krátkost, suchost, kašel, dušnost, selhání pravého srdce, kluby (prst)

Nemoc se může objevit u dětí a malých dětí, nejmenší viditelná za 4 měsíce dětí. Počátek je většinou skrytý. Nástup příznaků před 6 měsíci je většinou akutní od 6 měsíců do 2 let, což může být akutní nebo chronické a nejčastěji se objevuje po 2 letech věku. Klinické příznaky suchého kašle jsou častější onemocnění, která mohou být spojena se stázami krve, dušností, progresivní dušností, zhoršením po cvičení a cyanózou, obvykle bez horečky, mohou mít úbytek hmotnosti, únavu, ztrátu chuti k jídlu a plicní srdeční choroby. Nakonec se vyvinul v respirační selhání a pravé srdeční selhání. Většina pacientů umírá na respirační selhání spojené s respiračními infekcemi. Fyzikální vyšetření ukázalo, že u dítěte s dysplázií bylo diagnostikováno plicní sputum a na dně plic byl slyšet zvuk malého sputa, který se jmenoval Velcho chrápání a měl zjevné kluby (špička). K diagnostice může pomoci laboratorní vyšetření plicních funkcí EKG a plicního rentgenového vyšetření.

Vyšetření idiopatické plicní fibrózy u dětí

1. Obecné vyšetření 30% až 50% pacientů může mít revmatoidní faktor a anti-nukleární protilátku pozitivní, někteří pacienti se zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů, mohou mít vysokou gama globulinémii, studenou globulin pozitivní. Eosinofilie je vidět.

2. Včasná analýza krevního plynu na hypoxémii bez hyperkapnie, ale hyperkapnie se může objevit v pozdní fázi. Hypoxémie je spojena s námahou nebo cvičením, tj. Hypoxemie se při vyvíjení síly nebo cvičení zhoršuje.

3. Zkoušky plicní funkce prokázaly restriktivní ventilační poruchy. Všechny hodnoty plicního objemu se úměrně snižovaly, jako je plicní kapacita, funkční zbytková kapacita a celkový objem plic, významně se také snížila plicní poddajnost a difúzní funkce, přičemž poslední uvedená se objevila brzy a rychlost detekce byla vysoká.

4. V bronchoalveolární výplachové tekutině bronchoalveolární výplachové tekutiny je více zánětlivých buněk a relativně více žírných buněk.

5. Plicní biopsie může potvrdit diagnózu. Otevřená biopsie hrudníku nebo torakoskopie je považována za „zlatý standard“ pro diagnostiku tohoto onemocnění. Aby se získal reprezentativní vzorek plic, je třeba se vyvarovat alespoň dvou různých míst biopsie ve vrcholovém a středním laloku, většinou v ipsilaterálním horním a dolním laloku. Otevřená hrudní biopsie nebo torakoskopická plicní biopsie může přesněji rozlišit rozsah zánětu a fibrózy. Má určitou diagnostickou hodnotu pro stanovení stupně aktivity alveolárního zánětu a konečné fáze plicní fibrózy. Histopatologické nálezy byly následující: pouhé oko bylo normální v raném stádiu, ale kolem alveolární stěny, alveolárních a průdušek infiltrovaly lymfocyty a plazmatické buňky a občas eilinofilní infiltrace, v pozdním stádiu byly pozorovány difúzní změny podobné včelímu plástu. Při nízkém zvětšení jsou normální plicní tkáň, intersticiální zánět, fibróza a změny podobné včelí plášti nerovnoměrně distribuovány a nejzávažnější je periferní plicní parenchym. Intersticiální zánět je šupinatá distribuce, včetně alveolárních septálních lymfocytů a infiltrace plazmatických buněk, doprovázená proliferací buněk alveolárního typu II.

1. Rentgenové vyšetření plicních rentgenových změn se často shoduje s patologickými změnami, které ukazují širokou škálu granulí nebo bodových stínů nebo uzlů. V pozdějším stádiu jsou tečkované stíny ve středním a dolním plicním poli rozptýlené a jak se fibróza stává stále hustší, objeví se hustý pruhovitý stín. Když se intersticiální vláknitá tkáň stahuje, alveoly a bronchioly se rozšiřují a vytvářejí voštinové plíce. Někdy lze vidět pneumotorax, mediastinum a subkutánní emfyzém, často se sekundární infekcí.

2. Elektrokardiogram může vykazovat známky hypertrofie pravého srdce.

3. Porucha funkce plic. Rezistence dýchacích cest se nezvyšuje, ale existují restriktivní ventilační poruchy se sníženou kapacitou plic, sníženou kapacitou plic, sníženou poddajností plic a sníženou difúzí plic.

4.CT ukazuje širokou síť tečkovaných struktur, smíchaných s malými sacrovými stíny, zvětšenou a prodlouženou texturou plic, viditelnými stíny pruhů a tečkami podobnými stíny rovnajícími se pohrudnici a zvýšenou průhledností plic.

5. CT s vysokým rozlišením (HRCT) vykazuje jemné změny struktury:

(1) Matný skleněný stín s vysokou hustotou, ve kterém jsou pozorovány polycystické změny způsobené malou bronchiektázií, což je časná změna intersticiální plicní fibrózy.

(2) Subpleurální linie vykazovala subpleurální oblouk se stínovou šířkou 3 mm, který byl nalezen v časném stádiu plicní fibrózy.

(3) nepravidelné zesílení mezibuněčného septa, rozhraní s plicemi a pleurou je nepravidelné a lobulární struktura je zdeformována.

(4) Difuzní nebo skvrnitá voštinová stínová zóna s nízkou hustotou, většinou se nachází v subpleurální oblasti (průměr 1 cm).

Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatické plicní fibrózy u dětí

Musí se odlišit od mnoha plicních onemocnění, která mohou způsobit plicní intersticiální zánět nebo fibrózu, a odlišuje se od těch, kteří se na rentgenových paprskách objevují jako retikulární nebo nodulární stíny. Za prvé by se mělo odlišit od miliary tuberkulózy a invazivní plicní tuberkulózy, dále DIP a lymfocytární intersticiální pneumonie (LIP), plicní obří inkluze, různé chronické intersticiální pneumonie, eosinofilní pneumonie a plic Diferenciace hemosiderinu, exogenní alergická alveolitida, plicní onemocnění pojivové tkáně a sarkoidóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.