Sekundární sideroblastická anémie

Úvod do sekundární anémie železa granulocytů Sekundární anémie železa granulocytů je sekundární k určitým lékům nebo chemickým jedům (jako jsou protinádorová léčiva, chlor, alkylační činidla a jiná protirakovinná léčiva a olovo, alkohol atd.) A některá onemocnění (jako je kostní dřeň Po proliferačních onemocněních a nádorech, myeloproliferačních poruchách a chronických syndromech abnormálního syndromu je počet červených krvinek, anémie a železa v kruhových železných částicích světlý. Jakmile je léčivo odstraněno z chemického jedu nebo je kontrolováno primární onemocnění, lze symptomy eliminovat pomocí vitaminu B6. Kromě toho mohou být některá onemocnění také spojena s anémií železa granulocytů, jako jsou hematopoetická onemocnění, maligní nádory, zánětlivá onemocnění, podchlazení atd., Mechanismus není znám. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemochromatóza diabetes trávicí trakt krvácení srdce selhání

Anémie sekundárního železa granulocytů

Onemocnění krvetvorby (30%):

Mezi nemoci, které mohou způsobit toto onemocnění, patří hematopoetická onemocnění, jako je hemolytická anémie, perniciální anémie a jiná megaloblastická anémie, polycythemia vera, myelofibróza, mnohočetný myelom, erythroleukémie, atd .; maligní nádory, jako je maligní lymfom , rakoviny prostaty atd .; zánětlivá onemocnění: revmatoidní artritida, nodulární polyarteritida a infekce; další, jako je hypotermie, mucinózní edém, hypertyreóza, urémie, erytropoetika a opožděný porfyrin Nemocný a tak dále.

Drogy (20%):

Tato léčiva jsou antagonisty PLP: Chloramfenikol, azathioprin, dusíkatá hořčice a fenylpropionát inhibují syntézu RNA v buňkách kostní dřeně a co je důležitější, inhibují mitochondriální proteiny, včetně určitých cytochromů a cytochromů. Syntéza oxidázy, aktivita chelatázy železa a ALA syntázy snížená s chloramfenikolem, může souviset s poškozením cytochromu v mitochondriích, inhibovat přeměnu pyridoxinu na PLP, inhibovat ALA dehydratázu, syntézu hemu Enzymy a inhibice přeměny koproporfyrinogenu III na protoporfyrin III, takže při chronické otravě olovem může dojít k anémii železných granulocytů, úplná parenterální výživa bez doplňování mědi může způsobit nedostatek mědi, v tuto chvíli kvůli plazmatické měděné modři Nedostatek bílkovin (železitá oxidáza), vedoucí k absorpci a transportu železa ve střevě, od mononukleárních makrofágů a hepatocytů k plazmatickému transferinu, zatímco protoporfyrin, produkce glycinu a ALA a syntéza heme Aktivita není snížena a porucha metabolismu železa se vyskytuje v mitochondriích erytrocytů. V důsledku poklesu cytochrom oxidázy se redukuje železité železo na dvojmocné železo a může dojít také ke snížení ketonových enzymů (jako jsou cytochromové enzymy) ve střevních buňkách. Zasahuje do hematopoézy a způsobuje neutropenii.

Nebezpečné látky (20%):

Zinek může vyvolat produkci střevního proteinu metalothioneinu, který má výhodu vazby na měď, může zabránit absorpci mědi a podpořit vylučování, a je sekundární k nedostatku mědi a způsobuje onemocnění.

Kromě toho mohou být některá onemocnění také spojena s anémií železných blastů, jako jsou hematopoetická onemocnění, maligní nádory, zánětlivá onemocnění, hypotermie atd., Mechanismus není znám.

Prevence sekundární anémie železa granulocytů

Aktivně léčit primární onemocnění, vyhýbat se nebo snižovat anti-tuberkulózu a chloramfenikolová léčiva a zabránit vystavení škodlivým látkám. V důsledku tohoto léku lze celkovou anémii opravit. Pokud je krev způsobena maligními nádory, je prognóza špatná.

Komplikace sekundární granulocytické anémie železa Komplikace hemochromatóza diabetes krvácení zažívacího traktu srdeční selhání

Komplikace: mohou být způsobeny masivním ukládáním železa v kombinaci s hemochromatózou, cukrovkou, cirhózou, kardiomyopatií atd., Mohou být způsobeny současnou infekcí, mohou být komplikovány krvácením v močovém traktu zažívacího traktu, závažné případy mohou být komplikovány srdečním selháním, dysfunkcí jater.

Symptomy anémie sekundárního železa granulocytů společné příznaky palpitace, dysfunkce šedé jater, hepatosplenomegalie, aktivita, dušnost

Hlavním projevem je to, že anémie způsobená drogami může být docela závažná, dokonce vyžaduje krevní transfúzi, ale příznaky se rychle zlepšují po přerušení nebo (a) použití pyridoxinu a anémii lze postupně snižovat poté, co chronický alkoholismus přestane pít. Mnohem jasnější je, že hemoglobin klesl na 30 ~ 40 g / l a progresivní exacerbace, iatrogenní dlouhodobá suplementace zinkem může způsobit zinek v těle více než 2 až 3krát normální, což má za následek zjevnou anémii železných granulí, což by mělo způsobit lékařům Buďte opatrní, po doplnění mědi nebo zastavení zinku může dojít k postupnému zotavení. Ve vzácných případech se onemocnění vyskytuje po užití určitého léku a nemoc postupuje po zastavení podezřelého léčiva. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je způsobeno primární chudokrevností granulocytů železa. Není založeno na drogách.

Vyšetření sekundární anémie železa granulocytů

1. Periferní krev: Stupeň anémie se velmi liší. Většina redukce hemoglobinu je zřejmá. Charakteristiky anémie hypopigmentace jsou zřejmé. Průměrný objem červených krvinek (MCV) je většinou snížen, několik je normálních a jedinec se zvyšuje. Morfologie krevního nátěru je často obousměrná. Můžete vidět dva typy buněk s normální a abnormální morfologií: Červené krvinky jsou zjevně nerovnoměrné: abnormální tvar, cílový tvar, oválný tvar a zvýšení erytrocytů, retikulocyty jsou normální, občas se zvýší, bílé krvinky a krevní destičky jsou normální a červené krvinky jsou infiltrovány. Křehkost je zjevně nekonzistentní a lze ji zvýšit nebo snížit.

2. Nadměrná proliferace erytroidních buněk v kostní dřeni: barvení železa ukázalo významné zvýšení hemosiderinu, železné granulocyty se zvýšily na 80% až 90% a bylo pozorováno asi 10% až 40% prstencovitých železných granulí, druhé Většina z nich jsou střední a pozdní erytrocyty. Železné granule se také nacházejí v krevních nátěrech.Někdy se vyskytují obří erytrocyty, které mohou být doprovázeny nedostatkem kyseliny listové.

3. Většina železa v séru je zvýšena a saturace železa je často výrazně zvýšena Studie kinetiky železa obvykle ukazuje, že rychlost vylučování železa v plazmě je zrychlena, což je 1/4 až 1/2 normálu, míra využití železa je snížena, asi 1/5 normálu. Jedna třetina, jaterní biopsie vykázala depozici železa a játra u pacientů bez transfúze mohou mít stejné změny, často s asymptomatickou malou nodulární cirhózou, podobné jaterním lézemím dědičné hemochromatózy.

4. FEP v červených krvinkách se snížil nebo na spodní hranici normálu, FEC v erytrocytech byla většinou normální, a v případech, kdy byla léčba pyridoxinem neúčinná, FEC byla vysoká a FEP byla významně snížena.

5. Doba přežití červených krvinek měřená pomocí 51Cr je normální nebo mírně zkrácená a průměrná délka života červených krvinek je 40 až 100 dnů.

6 Vylučování kyseliny močové, kyseliny močové (4,8-dihydroxychinolinová kyselina) a / nebo psí chinolinové kyseliny, což naznačuje abnormální metabolismus tryptofanu.

Diagnostika a diagnostika anémie sekundárních železných granulocytů

Podle charakteristik tohoto onemocnění není obecně obtížné stanovit diagnózu anémie železných granulí.

Musí se však odlišit od dědičné anémie železných granulocytů, a proto je třeba ji zvážit na základě podrobné anamnézy a fyzického vyšetření, s výjimkou dědičné anémie železa.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.