Primární srdeční rhabdomyosarkom

Úvod do primárního srdečního rabdomyosarkomu Primární rabdomyosarkom srdce je srdeční maligní nádor, který je nejlépe vyvinut z tkáně myokardu s výjimkou angiosarkomu. Srdeční rhabdomyosarkom je považován za abnormální ve vývoji a může být odlišen od primitivních mezenchymálních buněk. Je vrozený. Z patologického hlediska je rhabdomyosarkom běžným a maligním mezenchymálním nádorem. Končetiny, většinou umístěné ve svalu nebo přiléhající ke svalu, jsou uzlové nebo lobulované a povrch řezu je rybovitý, šedavý nebo šedočervený, často vykazující krvácení a nekrózu. Mikroskopicky je nádor složen hlavně z různých fází diferenciace. Složení pruhovaných svalových buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Vnímavá populace: věk nástupu je starší než 30 až 40 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, perikardiální výpotek, synkopa, arytmie

Příčiny primárního srdečního rabdomyosarkomu

Souvisí s traumatem (30%):

Nádor je vícečetné, vícestupňové a vícenásobné mutační onemocnění, způsobené střídáním vnitřních a vnějších faktorů, výsledkem interakce, příčina sarkomu je stejná. Sarkom měkké tkáně byl navržen tak, aby souvisel s traumatem, ale neexistuje dostatečný základ, jiné jako dědičnost Vztah mezi viry, zářením a šupinatými cizími tělesy a sarkomy se většinou uvádí v jednotlivých případech nebo při pokusech na zvířatech, příčina sarkomu nebyla dosud stanovena a zbývá ji prozkoumat.

Vývojové abnormality (30%):

Srdeční rhabdomyosarkom je považován za abnormální ve vývoji a může být odlišen od primitivních mezenchymálních buněk. Je vrozený. Z patologického hlediska je rhabdomyosarkom běžným a maligním mezenchymálním nádorem. Končetiny, většinou umístěné ve svalu nebo přiléhající ke svalu, jsou uzlové nebo lobulované a povrch řezu je rybovitý, šedavý nebo šedočervený, často vykazující krvácení a nekrózu. Mikroskopicky je nádor složen hlavně z různých fází diferenciace. Složení pruhovaných svalových buněk, u dospělých, nádorových buněk častější pleomorfismus, hlavně vřetenové buňky, s kulatými, polygonálními, škorpionovými nebo pruhovanými buňkami, nádory cytoplazmy červené, s podélnými svaly Fibrily lze pozorovat u vodorovných pruhů: U adolescentů je obyčejný rabdomyosarkom převážně tvořen malými kulatými buňkami se špatnou diferenciací a cytoplazmatickým červením, často ve formě alveolárních, zatímco rabdomyosarkom u dětí je běžný v očních víčkách a krku. Může být také nalezen v oblastech bez pruhované svalové tkáně, jako je močový měchýř, vagína atd. Nádorové buňky jsou hlavně nediferencované vřetenovité buňky a malé kulaté buňky a horizontální pruhy jsou obtížně vidět. V elektronovém mikroskopu jsou nádorové buňky rabdomyosarkomu Myofibrilami viditelné pod optickým mikroskopem s významným často obtížné najít pruhy.

Patologie (30%):

Primární srdeční rabdomyosarkom je rozdělen do tří typů: polymorfní, acinární a embryonální.

(1) polymorfní rabdomyosarkom: velký objem, někdy s falešnou tobolkou, měkký, řezaný povrch je rybí šedý nebo červený, často doprovázený krvácením nebo nekrózou, rychlý růst nádoru, infiltrace a destrukce okolní tkáně, nádorových buněk Tvar je rozmanitý, cytoplazma je bohatá, jádro je nepravidelné, zbarvení je hluboké a dělení je více.

(2) acinar rhabdomyosarkom: řezaný povrch je šedobílý, textura je jako kaučuk, cytoplazma nádorových buněk je menší, eozinofilní, nádorové buňky jsou uspořádány do žlázovitého tvaru a jsou také rozptýlené nebo vnořené, centrální část je volně uspořádaná, netvoří se žádná Pravidelné dutiny, tzv. Alveolární struktury.

(3) Embryonální rabdomyosarkom: Nádorové buňky jsou většinou nezralé rabdomyoblasty a primitivní mesenchymální buňky v časném stádiu embryonálního vývoje. Sliznice je přítomna v nádoru. Řezaný povrch je edém sliznice, cytoplazma je tmavě červená a jádro je temně obarvené. Obrázek 1 A, B), průnik typů nádorových buněk je někdy vidět ve výše uvedené klasifikaci.

Primární prevence srdečních rabdomyosarkomů

1. Prevence nádorů se liší od prevence běžných infekčních nemocí, protože jeho etiologie a patogeneze jsou komplexní, jeho význam zdaleka není schopen zahrnout pouze odstranění patogenních faktorů, a proto koncept prevence rakoviny zdůrazňuje odstranění příčiny, tj. Prevalence rakoviny. Na základě etiologie snižte nebo eliminujte patogenní faktory, léčte prekancerózní stavy a plně využívejte komplexní léčbu ke zlepšení úrovně léčby nádorů, snížení míry úmrtnosti a maximalizaci účinné kontroly nádorů.

2. Včasná detekce, komplexní diagnostika a včasná léčba komplexních opatření, onemocnění je první volbou pro chirurgickou resekci, ale lze ji zcela odstranit, i když částečná resekce může zmírnit klinické příznaky, ale prognóza je špatná, nemoc není citlivá na radioterapii, chemoterapii.

Komplikace primárního srdečního rabdomyosarkomu Komplikace, městnavé srdeční selhání, perikardiální výpotek, synkopa, arytmie

Může se objevit městnavé srdeční selhání, perikardiální výpotek, synkopa, arytmie a další komplikace.

Příznaky primárního srdečního rabdomyosarkomu Časté příznaky Dyspnoe, hepatosplenomegalie, plicní embolie, pleurální výpotek, synkopa

Věk nástupu je většinou 30 až 40 let, incidence mužů a žen je zhruba stejná. Obecná anamnéza je krátká a klinické projevy jsou založeny hlavně na umístění nádoru a obstrukci srdce.

Časní pacienti často trpí horečkou, anorexií, neklidem, úbytkem na váze a dalšími příznaky maligních onemocnění.Když se nádor do určité míry vyvíjí, může způsobit srdeční šelest, bolest na hrudi, pleurální výpotek, dušnost a embolii různých orgánů. Mezi nimi jsou nejčastější kardiopulmonální embolie a mozková embolie.

Když nádor ovlivňuje srdeční výdej, objevují se příznaky, jako je dušnost, bolest na hrudi a kongestivní srdeční selhání, které se obvykle projevují jako progresivní nevysvětlitelné kongestivní srdeční selhání, zejména srdeční selhání, perikardiální výpotek, synkopa, Arytmie, obstrukce vena cava a náhlá smrt, často doprovázená perikardiálním výpotkem a pleurálním výpotkem, v důsledku častějšího u pravého atriálního rhabdomyosarkomu, jeho příznaky a příznaky jsou často zaměňovány s myxomem pravé síně, hlavní klinické projevy jsou Při pravém srdečním selhání je tlak vena cava blokován kvůli zablokování periferní krve, obstrukci, edémům horních a dolních končetin a může dojít k hepatosplenomegalii, kvůli rychlému růstu sarkomu a infiltraci do srdečního svalu, překážce srdečního toku krve nebo vzdálené metastázování a smrti Od začátku symptomů k smrti po týdny až 2 roky má podle literatury asi 75% srdečních sarkomů vzdálené metastázy, běžnými metastázami jsou plíce, lymfatické uzliny hrudníku, mediastinum a konečník, následované játry, ledvinami, nadledvinami, kostmi Počkejte.

Vyšetření primárního srdečního rabdomyosarkomu

Imunochemická metoda myosinu může identifikovat rabdomyosarkom.

1. Snímání bazénu radionuklidových hradel se používá k diagnostice nádorů v komorovém a komorovém myokardu.Tento typ vyšetření má nízkou citlivost na malé defekty výplně, takže má nižší rozlišení než ultrazvukové a kardiovaskulární zobrazení, ale při některých dalších vyšetřeních Když jsou komorové a myokardiální nádory nejasné, radionuklidové skenování poskytuje jasnější obraz defektu plnění.

2. Elektronová počítačová tomografie (CT) CT může jasně ukázat srdeční komoru, svalovou stěnu, perikard a jeho vztah k okolním strukturám a je neinvazivní metodou pro diagnostiku srdečních nádorů a diferenciální diagnostikou s paraventrikulárními hmotami, ale pouze Pro skenování v řezu je třeba injektovat kontrastní látky a rozlišení kontrastu je mnohem menší než MRI.

3. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) Může zobrazovat obrysy srdečních nádorů, v některých případech může ukazovat velikost, tvar a vlastnosti povrchu nádoru a obraz je jasnější než dvourozměrná echokardiografie a CT. Kontrastní činidlo se vstřikuje, ale náklady na vyšetření jsou relativně vysoké.

4. Kardioangiografie Přestože srdeční katetrizace a selektivní plicní angiografie nejsou nutné pro všechny srdeční nádory, většina případů může získat dostatečné předoperační diagnostické informace prostřednictvím dvourozměrného ultrazvuku, CT, MRI. V některých případech mohou být přesnější informace získány srdeční katetrizací, i když je to riskantní, ale je také nutné: 1 neinvazivní vyšetření nemůže určit umístění nebo připojení nádoru, 2 neinvazivní vyšetření Nelze plně zobrazit čtyřkomorový pohled a klinické a podezřelé mnohočetné nádory, 3 další poškození srdce a souběh nádorů mohou vyžadovat různé metody chirurgického zákroku.

5. Rentgenový snímek hrudníku může vykazovat mediastinální léze plicních metastáz, rentgen hrudníku obyčejný difúzní srdeční stín.

6. Elektrokardiogramy obvykle vykazují nespecifické změny ST-T, ale může dojít také k nízkému napětí a větvenému bloku.

Diagnostika a diagnostika primárního srdečního rabdomyosarkomu

Diagnóza

Pro nevysvětlitelné progresivní selhání pravého srdce je kromě konvenčního elektrokardiogramu nezbytný rentgen hrudníku, echokardiografie, je nutná také angiografie pravého srdce, je třeba zvážit také MRI hrudníku, ale konečná diagnóza stále potřebuje Podle histologie jsou charakteristiky mikroskopu, uspořádání nádorových buněk rozptýleny, kolagenová vlákna málo, a nádorové buňky a nádorové tkáně jsou pleomorfní (malé nezralé buňky, binuclear, multinukleární obří buňky, charakterizované myogenními buňkami, jako jsou buňky). Bohatá na buničinu, dráždí červenou).

Diferenciální diagnostika

Identifikace nemocí, jako je srdeční myxom, metastatický nádor srdce a hypertyreóza.

1. Srdeční myxom Myxom je benigní, z předsíňového septa, často pediklovaný, častější v levé síni, jeho klinické projevy jsou velmi podobné mitrální stenóze, charakterizované nádorovou obstrukcí mitrální chlopně v sedu, příznaky jsou dušnost, Vady, mdloby, plicní edém, obstrukce v poloze na zádech k eliminaci příznaků, pacienti mohou mít zvětšení levé síně, apikální oblast hrom jako diastolický šelest, ale žádné zvuky s otevřeným lalokem, klinické projevy pravého síňového myxomu podobné trikuspidální stenóze, Kardioangiografie je užitečná při diagnostice.

2. Metastatické srdeční nádory jsou častější než primární srdeční nádory, z nichž většina se přímo šíří sousedními lymfoidními tkáněmi. Mezi běžné primární nádory patří rakovina plic a prsu, metastatická místa jsou hlavně síňové a perikardové, endokardové a srdce. Chlopně jsou méně zapojeny, pravá strana je častější než levá strana. Klinické projevy jsou srdeční selhání, arytmie a perikardiální výpotek. Pokud se jedná o perikardium, může být produkováno velké množství perikardiální výpotky, což má za následek srdeční tamponádu. Rakovinové buňky, invaze myokardu jsou náchylné k arytmii, rentgenové vyšetření ukázalo omezený nebo rozmazaný tvar srdečního stínu, perikardiální výpotek, oslabené srdeční rytmy pomáhají diagnostikovat.

3. Hypertyreóza je častější u žen ve věku 20 až 40 let, klinické projevy jsou rozmanité, pacienti s kardiovaskulárním systémem si stěžují na palpitace, napětí na hrudi, dušnost během cvičení, zrychlení pulsu, těžkou arytmii, zvětšení srdce, srdeční selhání atd., Bazální metabolismus Stanovení rychlosti a vyšetření radionuklidem jsou užitečné při diagnostice tohoto onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.