Polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ micro-polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ polyangitis (MPA) เป็น vasculitis ระบบของการมีส่วนร่วมของเรือขนาดเล็ก อาการทางคลินิกคล้ายกับ PAN ลักษณะมีลักษณะเป็น glomerulonephritis อย่างรวดเร็ว (RPGN) และการมีส่วนร่วมของปอดซึ่งแตกต่างจาก PAN PAN คลาสสิกส่วนใหญ่บุกรุกหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางหากรอยโรคเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำและเส้นเลือดฝอย จากนั้นไม่รวม PAN คลาสสิกและเป็นของ MPA คุณสมบัติทางคลินิกของมันคือ vasculitis ปอดไต, เซรั่มต่อต้าน MPO บวก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, ไอเป็นเลือด, โรคโลหิตจาง

สาเหตุของ micro-polyangiitis

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุยังไม่ชัดเจนมีรายงานของโรคนี้และโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วในพี่น้องคล้ายคลึงกันของมนุษย์เม็ดเลือดขาวแอนติเจน (HLA) ในครอบครัวดังนั้นจึงเชื่อว่าความไวของยีนและสภาพแวดล้อมภายนอกทำให้เกิดโรคร่วมกันและปัจจัยสาเหตุที่ทำให้เกิด vasculitis อาจซับซ้อนมากกว่า เดียว

(สอง) การเกิดโรค

แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (ANCA) ได้รับความนิยมอย่างมากสำหรับการเกิดโรคของโรคหลอดเลือดอัตราการเป็นบวกของ ANCA ใน MPA ซึ่งมีลักษณะเป็นส่วนใหญ่โดย glomerulonephritis necrotizing เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ส่วนประกอบหลักของแอนติเจนคือเม็ดเลือดขาว myeloperoxidase (MPO) หรือโปรตีเอส 3 (PR3) ซึ่งผลิตแอนติบอดีเม็ดเลือดขาวที่เฉพาะเจาะจงที่สอดคล้องกันก่อให้เกิดความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดทฤษฎี ANCA ได้ดึงดูดความสนใจจากนานาชาติอย่างกว้างขวาง ปัจจัยที่เป็นสาเหตุของ vasculitis อาจซับซ้อนมากกว่าเอกพจน์

เมื่อเร็ว ๆ นี้ ANCA ถูกพิจารณาว่าเป็นสาเหตุสำคัญของการบาดเจ็บของหลอดเลือด endothelial โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน WG และ MPA ในการทดลองในหลอดทดลองแสดงให้เห็นว่า ANCA สามารถกระตุ้นการยึดเกาะของนิวโทรฟิลกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดและกระตุ้น TNF-α (necrosis factor-α) เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่ละลายในเม็ดเลือดขาวในวัฒนธรรมเนื่องจากแอนติเจนเป้าหมาย MPO และ PR3 ของ ANCA มีอยู่ในเม็ดคลอโรฟิลล์เท่านั้นกลไกการเปิดใช้งานของ ANCA-PMN (polymorphonuclear neutrophils) ยังไม่ได้รับการอธิบายและได้รับความไวจากเซลล์ PMN PR3 ถูกวัดบนพลาสมาเมมเบรนจากนั้นในการศึกษาในหลอดทดลองและในหลอดทดลองพบว่า TNF-αและ IL-8 ทำหน้าที่เสริมฤทธิ์กันใน PR3 เคลื่อนย้ายจากเยื่อหุ้มเซลล์ไปยังเยื่อหุ้มเซลล์นิวโทรฟิล

การแสดงออกของโมเลกุลยึดเกาะที่เกิดจากไซโตไคน์ (LFA-1, ICAM-1 และ ELAM-1) ทำให้เกิดการสัมผัสใกล้ชิดระหว่าง PMN และเซลล์บุผนังหลอดเลือด, นิวโทรฟิลที่ไวต่อไซโตไคน์, การอยู่ร่วมกันของเซลล์ endothelial และ ANCA Vasculitis เกิดขึ้นในปฏิกิริยาน้ำตกแม้ว่าทั้งผลการทดลองและทางคลินิกบทบาทเฉพาะของ PR3-ANCA และ MPO-ANCA ในการเกิดโรคของ vasculitis ยังไม่ทราบ

แอนตี้ - endothelial เซลล์ autoantibodies (AECA) ตรงเป้าหมาย endothelial เซลล์ผิวแอนติเจนซึ่งถือว่าเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุของ vasculitis แต่เป้าหมายของแอนติเจนใน vasculitis และความสำคัญในการเกิดโรคยังไม่เข้าใจ vasculitis หลักและรองโรคระบบภูมิคุ้มกัน vasculitis สามารถตรวจพบดังนั้นจึงเป็นดัชนีที่ไม่เฉพาะเจาะจงการศึกษาแสดงให้เห็นว่า 28% ของผู้ป่วยที่มี vasculitis ระบบสามารถมองเห็นในเชิงบวกในซีรั่ม AECA AECA บวกบางซีรั่มสามารถ เซลล์บุผนังหลอดเลือดผลิตความเป็นพิษต่อเซลล์แบบพึ่งพาหรือแอนติบอดีขึ้นอยู่กับแอนติบอดี (ADCC) ซึ่งชี้ให้เห็นว่า AECA เกี่ยวข้องกับความเสียหายโดยตรงต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน vasculitis หลัก (WG, MPA และคาวาซากิ) การจับตัวรับFcγของเซลล์หรือ monocytes ช่วยเพิ่มการยึดเกาะของ endothelial และทำให้เกิดความเสียหายของ endothelial การยึดเกาะตัวเองหรือการหลั่งสารพิษอื่น ๆ ยังสามารถเปิดใช้งานเซลล์แม้ว่าจะมี AECA เพิ่มขึ้นทั่วไปใน vasculitis หลัก อย่างไรก็ตามความจำเพาะของมันไม่ดีดังนั้นความสำคัญในทางปฏิบัติของแอนติบอดีดังกล่าวจึงจำเป็นต้องมีการประเมินเพิ่มเติม Cytokines อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ vasculitis มีรายงานว่า TNF-αและ IL-2 ใน PAN และ CSS ในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ TNF-α, IL-1βมีระดับสูงพอสมควรและเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคชนิดนี้คือ IL-1 และ TNF-αซึ่งกระตุ้นเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ PMN เพื่อกระตุ้นหรืออย่างน้อยก็ส่งเสริมความเสียหายของ endothelial, Kelow et al รายงาน TGF-β ( การเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตβ), IL-6, IL-8 ได้รับการปรับปรุงใน vasculitis

การศึกษาทางอิมมูโนวิทยาทางเคมีของเส้นประสาทส่วนปลายและหลอดเลือดของกล้ามเนื้ออุปทานในผู้ป่วย PAN แสดงให้เห็นว่าการแทรกซึมของการอักเสบส่วนใหญ่เป็น monocytes และ T lymphocytes (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง CD4 +) และเซลล์แทรกซึมแสดงแอนติเจนกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น IL-2R ตัวรับและแอนติเจน HLA-DR แนะนำว่ากลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์ T-mediated มีส่วนร่วมในการพัฒนาของการบาดเจ็บ PAN และยืดระยะเวลาการบาดเจ็บ

การป้องกัน polyangiitis ขนาดเล็ก

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่รู้จักในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพโดยทั่วไปเชื่อว่าคนที่มีสุขภาพดีควรใส่ใจกับการป้องกันตนเองในชีวิตประจำวันหลีกเลี่ยงการใช้ชีวิตที่ไม่แข็งแรงและใช้ยาปฏิชีวนะอย่างสมเหตุสมผล หลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้นความรู้สึกทุกชนิดและคาดว่าจะป้องกันโรคได้

ภาวะแทรกซ้อน polyangiitis ขนาดเล็ก ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูง, ไอเป็นเลือด

19% ถึง 33% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูง, 12% ถึง 29% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ด้วยการตกเลือดในปอดและเป็นจำนวนมากของไอเป็นเลือดเช่นการปรากฏตัวในระยะยาวอาจซับซ้อนด้วยอาการหายใจลำบากและโรคโลหิตจาง

อาการ polyangiitis น้อยที่สุดอาการที่พบบ่อยกลุ่ม อาการของ โรคไต oliguria โปรตีนอาการบวมน้ำที่ปัสสาวะไม่มีอาการปวดกล้ามเนื้อปัสสาวะอาการปวดท้องเสมหะด้วยเปื้อนเลือดแดงในช่องปากการสูญเสียน้ำหนักแผล

โรคนี้อาจมีระยะเวลานานที่ไม่มีอาการก่อนการวินิจฉัยนอกจากนี้ยังอาจมีอาการทางระบบเช่นอาการปวดข้อหรือไอเป็นเลือดภายในไม่กี่วันหรือหลายปีก่อนการระบาดและหลักสูตรครอบคลุมตั้งแต่ 4 สัปดาห์ถึง 2 ปีผู้ป่วยส่วนใหญ่ มีอาการทางระบบเช่นความรู้สึกไม่สบายอย่างเป็นระบบโดยไม่มีสาเหตุไข้น้ำหนักลด ฯลฯ มักได้รับการวินิจฉัยผู้ป่วย 56% ถึง 70% ที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในร่างกายและผู้ป่วยบางรายตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงวินิจฉัยมานานกว่า 1 ปี ช่วงเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการของไตไปจนถึงการตรวจชิ้นเนื้อไตสั้นกว่าหนึ่งเดือน

การเปลี่ยนแปลงของไต

คุณสมบัติหลักของ MPA คือการมีส่วนร่วมของไต 100% ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดง RPGN, oliguria หรือไม่มีปัสสาวะ, ปัสสาวะและ 1/3 ของปัสสาวะรวม, โปรตีน, กรณีที่รุนแรงของโปรตีนในไตโรคไต, ความดันโลหิตสูงไม่มาก ดูฟังก์ชั่นการทำงานของไตจะลดลงอย่างต่อเนื่อง

2. การมีส่วนร่วมของปอด

12% ถึง 29% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีความสัมพันธ์กับการตกเลือดในปอดซึ่งเป็นหนึ่งในปัจจัยที่สำคัญของการเจ็บป่วยและการตาย Hemoptysis เป็นส่วนร่วมของปอดที่พบบ่อย แต่เลือดในเสมหะเป็นเลือดและเลือดเป็นหนัก ปรากฏ แต่ยังระยะยาวด้วยความยากลำบากในการหายใจและโรคโลหิตจางเลือดออกในปอดสามารถนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงคุณสมบัติการถ่ายภาพทั่วไปของเงาถุงโดยไม่มีอาการบวมน้ำที่ปอดหรือการติดเชื้อเพิ่มค่าสัมประสิทธิ์การแปลงคาร์บอนมอนอกไซด์ (≥ 30%) เลือดออกในปอดสามารถวินิจฉัยโดยการล้างหลอดลมการทำงานของกล้องถ่ายภาพทางคลินิกของผู้ป่วยบางรายที่มีขนาดเล็กหลอดเลือด vasculitis ปอดสอดคล้องกับกระบวนการแผลคั่นระหว่างคล้ายกับพังผืดปอดไม่ทราบสาเหตุ

3. อาการทางคลินิกอื่น ๆ

คล้ายกับ PAN, 65% ถึง 72% ของผู้ป่วยมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อโครงร่าง (ปวดกล้ามเนื้อ, ปวดข้อ, โรคข้ออักเสบ); 44% ถึง 58% มีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง (จ้ำ, เกล็ดเลือดออก), อาการระบบทางเดินอาหารมีอาการปวดท้อง (32 % ～ 58%) และเลือดออกในทางเดินอาหาร (29%); เพียง 14% ～ 36% ของผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งพบได้น้อยกว่า PAN, แผลในตา, หู, จมูกและลำคอพบได้บ่อยกว่า PAN และผู้ป่วยบางรายมีแผลในช่องปาก .

การตรวจ micro-polyangiitis

ไม่มีการตรวจเฉพาะสำหรับโรคนี้

ตรวจเลือด

ส่วนใหญ่สำหรับการเพิ่มขึ้นของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นจำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มี eosinophilia, เฮโมโกลบินลดลงเซลล์โลหิตจางบวกเซลล์พลาสม่าอัลบูมินระดับลดลงเกือบทั้งหมดผู้ป่วยติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี ระดับของα2-globulin เพิ่มขึ้นส่วนประกอบทั้งหมด, C3, C4 เป็นระดับปกติหรือสูงขึ้นบางส่วนและ 39% ถึง 50% ของผู้ป่วยเป็นบวก RF, พบบ่อยกว่าแอนติบอดี antinuclear (21% ถึง 33%)

2. การทดสอบการทำงานของไต

ผู้ป่วยทุกรายมีส่วนร่วมของไต, creatinine ในเลือด> 120μmol / L, ระดับ creatinine ในเลือด 15% เป็นปกติในกลุ่ม Jerra, และ creatinine เฉลี่ยอยู่ที่574μmol / L ในกลุ่ม Hammersmith (ผันผวนจาก 147 ～ 1405μmol / L), มักมาพร้อมด้วยกล้องจุลทรรศน์ ปัสสาวะมากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มีโปรตีนมากกว่า 3G / 24 ชั่วโมง

3. การทดสอบ ANCA

อิมมูโนอิฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อม (IFT), เอนไซม์ที่เชื่อมโยงอิมมูโนซอร์เพนท์แอสเซย์ (ELISA) และวิธีการอื่น ๆ IFT มักจะมีผลบวกปลอมเนื่องจากแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ดังนั้นผล IFT จะต้องใช้ร่วมกับ ELISA การวินิจฉัยของ vasculitis ขนาดเล็กสูงถึง 90% มีสองรูปแบบในการตรวจสอบ IFT: cytoplasmic C-ANCA, การย้อมสี granulocyte สม่ำเสมอ, perinuclear P-ANCA, สีเข้มข้นรอบนิวเคลียสของ IWT ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น P-ANCA perinuclear แอนติเจนเป้าหมาย ELISA คือ myeloperoxidase (MPO) อัตราการใช้งานในเชิงบวกอัตรา 50% ถึง 75% หรือมากกว่าจาง Shaoling ในประเทศวัด 19 กรณีของ MPA ต่อต้าน MPO บวก 6 กรณีทั้งหมดและ ความเสียหายของไต 5 รายที่มีความเสียหายของปอดแนะนำว่าแอนติบอดีต่อต้าน MPO นั้นพบได้บ่อยในปอดและแผลที่ไตซึ่งสามารถเพิ่มขึ้นได้ในเดือนแรกก่อนช่วงเวลาที่ใช้งานและลดลงในระยะเวลาการให้อภัย

การตรวจสอบเสริม

เนื้อเยื่อชิ้นเนื้อ

arteriovenous ขนาดเล็กเหมือนกับคลาสสิก PAN การวินิจฉัยแยกโรคในการตรวจทางพยาธิวิทยาของไตการตรวจชิ้นเนื้อของไตแสดงให้เห็นถึงจุดโฟกัสของการแข็งตัวของไตส่วนปลาย (FSNG) และการก่อตัวของเสี้ยวส่วนใหญ่ immunofluorescence ไม่มีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันไม่มีการตอบสนองเรืองแสง) เกิดจาก microangiitis

2. Angiography

ไม่มี microaneurysms และตีบ

การวินิจฉัยและการระบุของ micro-polyangiitis

การวินิจฉัยโรค

มีความเสียหายของระบบจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งปอดและไตเกิดความเสียหายจุลพยาธิวิทยาคือการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กโดยไม่ต้องก่อ granuloma พยาธิสภาพของไตเป็นปล้อง glomerulonephritis ส่วนปล้องที่มีการก่อตัวเสี้ยว, อิมมูโนลบเซรุ่ม P-ANCA บวก แอนติบอดีต่อต้านเอ็มพีโอบวกสามารถวินิจฉัยโรคได้

การวินิจฉัยแยกโรค

Wegener granuloma

นอกจากนี้ยังมีการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กส่วนใหญ่จมูกไซนัส paranasal ปอดความเสียหายไตจุดประจำตัวประชาชนคือว่า granulomatosis ของ Wegner มีการก่อตัวของ granuloma ซีรั่ม C-ANCA บวกต่อต้าน PR3 บวก

2. โรค Goodpasture

อาการคล้ายกับ MPA มีเลือดออกในปอดและโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็ว แต่แอนติบอดีเยื่อเมมเบรนป้องกันชั้นใต้ดินสามารถพบได้ในเลือดอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์พยาธิวิทยาทางไตมีลักษณะ IgG เชิงเส้นเมมเบรนเชิงเส้น

3. polyarteritis เป็นก้อนกลมคลาสสิก

คลาสสิกหลายบุกรุกของหลอดเลือดแดงกลางและสาขาในขณะที่หลังเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและ venules โดดเด่นด้วยเนื้อร้ายของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง vasculitis ไม่ใช่ granulomatous, glomerulonephritis เป็น polyarteritis เป็นก้อนกลมคลาสสิกและหลายหลาย จุดที่แตกต่างหลักของหลอดเลือดแดงเช่นหลอดเลือดแดงปานกลางและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กจะเรียกว่าซินโดรมซ้อนทับหลอดเลือดแดงเป็นก้อนกลมและอาการทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของทั้งสองโรคจะแตกต่างกัน

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ