ถุงน้ำดีแต่กำเนิด

ถุงน้ำดี choledochal เบื้องต้น ถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิดหรือที่รู้จักกันว่าการขยายตัวเรื้อรังของท่อน้ำดีทั่วไปส่วนใหญ่มีรูปร่างผิดปกติ แต่กำเนิด เมื่อได้รับการวินิจฉัยโรคแล้วการผ่าตัดในช่วงต้นจำเป็นต้องมีเพื่อลดโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีที่เกิดจากการติดเชื้อทางเดินน้ำดีและโรคดีซ่านอุดกั้น Cystectomy, hepaticojejunal Roux-Y anastomosis เป็นขั้นตอนมาตรฐานในปัจจุบันสำหรับการรักษาซีสต์ choledochal เนื่องจากการผ่าตัดผ่านกล้องถุงน้ำและ jejunal Roux-Y anastomosis ที่พบบ่อยสำหรับการสร้างใหม่ทางเดินน้ำดีแผลผ่าตัดมีขนาดเล็กและเด็กฟื้นตัวได้อย่างรวดเร็วซึ่งสามารถบรรลุการระบายน้ำแจ้งชัด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน

สาเหตุของการเกิดถุงน้ำดี

สาเหตุยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดมีความผิดปกติของการเกิดโพรงอากาศในท่อน้ำดีตัวอ่อนทฤษฎีการติดเชื้อไวรัสเส้นประสาทท่อน้ำดีส่วนปลายและ dysplasia ของกล้ามเนื้อ ในช่วงปลายทศวรรษ 1960, Babbitt เสนอความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับความผิดปกติของการบรรจบกันของตับอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากปี 1970 นักวิชาการชาวญี่ปุ่น Komi Nobuhiko ก่อตั้งตอนของการบรรจบกันของตับอ่อนผิดปกติหลังจากการวิจัยถูกผลักลึก บทบาทของการเกิดโรคของการขยายตัวทางเดินน้ำดีได้รับความสนใจมากขึ้นเรื่อย ๆ ในปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่านี่เป็นโรคประจำตัว

ทางเดินน้ำดีผิดปกติของตัวอ่อนพัฒนาการ (20%):

การก่อตัวของระบบท่อน้ำดี extrahepatic ส่วนใหญ่ในสัปดาห์ที่ 5 ถึง 7 ของทารกในครรภ์ ในเวลานี้เซลล์เยื่อบุผิวในหลอดระบบทางเดินน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นก่อให้เกิดสายแข็งของเซลล์และ vacuoles หลังก่อตัวและหลอมรวมเข้าไปในรูของทางเดินน้ำดี หากส่วนหนึ่งของเซลล์บุผิวมีการขยายตัวมากเกินไปการตีบส่วนปลายและการหายใจเร็วเกินไปอาจก่อให้เกิดการขยายตัวของท่อน้ำดีเมื่อการทำ vacuolization ซ้ำ นักวิชาการบางคนแนะนำว่าการบดเคี้ยวของท่อตับอ่อนทางเดินไปยังลำไส้เล็กส่วนต้นเปิดเป็นหนึ่งในการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของการขยายทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าแผลนี้อาจเป็นสาเหตุของการขยายเส้นทางร่วมกันของท่อตับอ่อน

เส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ dysplasia ของท่อน้ำดี (15%):

นักวิชาการบางคนพบว่าการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดของผนังท่อน้ำดีร่วมกันขาดเซลล์ปมประสาทแสดงให้เห็นว่าการขาดเซลล์ปมประสาทอาจนำไปสู่การลดลงของการเคลื่อนไหวจังหวะไขข้ออักเสบในขณะที่การทำงานของกล้ามเนื้อส่วนปลายหรือโครงสร้าง dysplasia อาจทำให้ท่อน้ำดีทั่วไป การอุดตัน, ความผิดปกติของทางเดินน้ำดีและความดันที่เพิ่มขึ้นในทางเดินน้ำดีใกล้เคียงในที่สุดนำไปสู่องศาที่แตกต่างของการขยายท่อน้ำดี ในการศึกษาที่เกี่ยวข้องที่จัดทำโดยนักวิชาการจีนก็พบว่าชั้นกล้ามเนื้อในตอนท้ายของการตีบของถุงน้ำดีท่อหนาธรรมดาอย่างมีนัยสำคัญและเซลล์ปมประสาทผิดปกติ

ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):

แม้ว่าจะไม่มีหลักฐานยืนยันว่าโรคนี้มีเส้นทางสายพันธุกรรมเชิงบวก แต่มีรายงานการเจ็บป่วยของครอบครัวทั้งในระดับสากลและในประเทศ ผู้เขียนทำการผ่าตัดพ่ออายุ 48 ปีและลูกสาววัย 11 ปีที่มีการขยายท่อน้ำดี แต่กำเนิด

ในปี 1916 นักวิชาการชาวญี่ปุ่น Muji ได้ทำการผ่าซากศพในผู้ป่วยที่มีการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดและพบว่าปลายล่างของท่อน้ำดีร่วมที่ขยายตัวนั้นมีเส้นทางร่วมกันของท่อตับอ่อนและท่อน้ำดี ต่อมาในช่วงปลายทศวรรษที่ 1960 และต้นปี 1970 ชาวอเมริกัน Babbitt และชาวญี่ปุ่นโบราณ Xinyan ได้ทำการศึกษารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความผิดปกติของท่อนำตับอ่อนและความสัมพันธ์กับโรคนี้และเสนอทฤษฎีที่ทำให้เกิดโรคผิดปกติของท่อตับอ่อน ผู้เขียนยังทำการจำลองสัตว์ของลูกสุนัขที่มีการแยกท่อตับอ่อนผิดปกติและการตีบส่วนปลายของท่อน้ำดีร่วมด้วยรูปแบบสัตว์ของการขยายท่อน้ำดีนั้นประสบความสำเร็จในการแนะนำ การศึกษาเหล่านี้สนับสนุนทฤษฎีการเกิดโรคของการบรรจบกันของตับอ่อน

ในปีที่ผ่านมานักวิชาการหลายคนพบว่าทั้งสองชนิดของการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดซึ่งเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของการขยายตัวทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดในคลินิกไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์กับประเภทเรื้อรังและ ดังนั้นสาเหตุอาจเกิดจากการผิดรูป แต่กำเนิดที่เกิดจากปัจจัยหลายประการ

การป้องกันถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด

การวินิจฉัยอย่างเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้การรักษาด้วยการผ่าตัดในเวลาที่เหมาะสมเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้ควรได้รับการเสริมด้วยวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, K, ฯลฯ ) เพื่อรักษาภาวะโภชนาการที่ดี

ภาวะแทรกซ้อนถุงน้ำดี แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อนโรคดีซ่าน

ที่พบมากที่สุดคือดีซ่านซึ่งมักจะเป็นอาการแรกที่จะสังเกตเห็นในเด็กมันสามารถเป็นระยะ ๆ หรือก้าวหน้าดีซ่านสามารถคัน, อุจจาระเป็นสีเทาและปัสสาวะสีเข้มเป็นน้ำดี

อาการของถุงน้ำดี แต่กำเนิด choledochal อาการที่ พบบ่อย โรคดีซ่านปวดท้องอาการปวดหมองคล้ำคลื่นไส้ถุงปัสสาวะปัสสาวะเย็นทางเดินน้ำดี atresia เบื่ออาหารทางเดินน้ำดีอุดตัน

อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่ตามสถิติพบว่า 25% ของผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยในปีแรกหลังคลอด 60% ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 10 ปีและ 23% ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 40 ปีที่เก่าแก่ที่สุดคือ 78 ปี อาการทางคลินิกของอาการปวดท้องเป็นระยะ ๆ , มวล Quadrant บนขวาและดีซ่าน, เรียกว่าสามถุงน้ำดี, แต่คิดเป็นเพียง 1/3 ของทั้งหมด, 55% ถึง 60% ของผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้อง, 60% ถึง 75% มีก้อน, 65% ถึง 80% มีอาการตัวเหลือง, อาการทางคลินิกแตกต่างกันมาก, ไม่เจ็บปวดอย่างสมบูรณ์, หรืออาการปวดหมองคล้ำที่สามารถทนได้ในช่องท้องส่วนบน, หรือแม้กระทั่งตะคริวที่รุนแรงในบริเวณด้านบนขวา. ดีซ่านเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด, อาการที่ระบุไว้เป็นครั้งแรกอาจเป็นระยะ ๆ หรือมีความก้าวหน้าทารกที่มีอาการตัวเหลืองควรพิจารณาอาการทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิดดีซ่านรุนแรงอาจมีอาการคันที่ผิวหนังมีอุจจาระสีเทาสีเทาอุจจาระสีดำเข้มสำหรับปัสสาวะดีซ่านและ การอุดตันทางเดินน้ำดีเกี่ยวข้องโดยตรงกับระดับของการติดเชื้อช่องท้องส่วนบนหรือซี่โครงด้านขวาสามารถสัมผัสกับมวลได้ส่วนใหญ่สามารถใช้ช่องท้องด้านขวาถุงนั้นเซ็กซี่, คงที่และไม่ทำงานถุงเล็ก ๆ สามารถเคลื่อนที่ได้เล็กน้อยหลังจากติดเชื้อ ถ้าอย่างนั้นก็มีความอ่อนโยนและความอ่อนโยนที่ชัดเจน Finger ท่อน้ำดีในลำไส้โป่งขณะที่อาการของการอุดตันลำไส้ในนอกจากนี้พวกเขายังสามารถพบอาการคลื่นไส้อาเจียนเบื่ออาหารท้องเสียและน้ำหนักลดการติดเชื้อมีอาการหนาวสั่นไข้จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น

การตรวจถุงน้ำดีที่มีถุงน้ำดี แต่กำเนิด

การทดสอบการทำงานของตับ: จำเป็นต้องทราบถึงลักษณะของโรคดีซ่านการวินิจฉัยก่อนผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเลือดปัสสาวะและอุจจาระตรวจโดยดีซ่านอุดกั้นชุดของการตรวจของโรคดีซ่านอุดกั้นผิดปกติรวมถึงซีรัมบิลิรูบิน นายกรัฐมนตรีส่วนใหญ่บิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัลคาไลน์ฟอสฟาและγ-glutamyl transpeptidase ยังเพิ่มขึ้นอาจมีองศาที่แตกต่างกันของความผิดปกติของตับเฉียบพลันจำนวนผู้ป่วยเล็ก ๆ สามารถเป็นตัวชี้วัดปกติโดยทั่วไป การเปลี่ยนแปลงการอักเสบเช่นจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นและนิวโทรฟิลที่เพิ่มขึ้นในเลือดสามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีซีสต์

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระบวนการของกระสวยเลือดพบอะไมเลสตับอ่อนปัสสาวะเพิ่มขึ้นและถูกวินิจฉัยว่าเป็นตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันแบบง่ายวินิจฉัยกรณีที่เกิดขึ้นจริงทางคลินิก ได้แก่ ตับอ่อน แต่ส่วนใหญ่ ในกรณีที่ตับอ่อนผิดปกติการบรรจบกันน้ำตับอ่อนจะไหลกลับเข้าไปในท่อน้ำดีและแม้กระทั่งท่อน้ำดี intrahepatic ในท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอย, อะไมเลสตับอ่อนอาจเกิดจากไซนัสตับและไหลกลับเข้าสู่การไหลเวียนของเลือด

การตรวจเอ็กซ์เรย์

มันเป็นประโยชน์อย่างมากสำหรับการวินิจฉัยฟิล์มบนช่องท้องสามารถมองเห็นได้ด้วยเงาหนาแน่นหนาแน่นเอ็กซ์เรย์แบเรียม angiography ระบบทางเดินอาหารหรือ angiography ลำไส้เล็กส่วนต้นต่ำโปรไฟล์จะเห็นได้ว่าแรงดันในกระเพาะอาหารจะย้ายไปทางซ้ายและซ้าย ตำแหน่ง, ความโค้งของลำไส้เล็กส่วนต้นเพิ่มขึ้น, การตรวจ X-ray แบเรียมสวนทวารหนักแสดงให้เห็นการงอตับลำไส้ใหญ่และลงไป, ถุงน้ำดี angiography มักจะล้มเหลวเมื่อซีรั่มบิลิรูบินมากกว่า 3mg / dl, เป็นไปไม่ได้ cholangiography ทางหลอดเลือดดำอาจมีค่าเฉพาะก่อนที่จะเกิดอาการตัวเหลือง, ซีสต์ขนาดเล็กที่คาดว่าจะแสดง; ซีสต์ขนาดใหญ่จะเจือจางเนื่องจากตัวแทนความคมชัดและ cholangiopancreatography อาจได้รับการยืนยันโดยการเจาะตับผิวหนัง การขยายตัวทางเพศ แต่มีความกังวลเกี่ยวกับการรั่วไหลของน้ำดี, ใส่ท่อช่วยหายใจ angiography ถอยหลังเข้าคลองด้วย duodenoscopy ไฟเบอร์ออปติกถ้าประสบความสำเร็จที่มีค่าที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของถุง choledochal แต่ 50% ของกรณีมีอะไมเลสเพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัดแต่ละกรณี อาจเกิดจากการเสียชีวิตตับอ่อน, cholangiography ระหว่างการผ่าตัดที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสามารถแสดงให้เห็นรูปร่างของถุงและสถานะท่อน้ำดี intrahepatic สามารถให้พื้นฐานที่ดีสำหรับการกำหนดแผนการรักษา

2. การตรวจอัลตราซาวด์

ระดับของเหลวคงที่สามารถพบได้ tomograph สามารถแสดงตำแหน่งและขนาดของถุงท้องได้อย่างน่าเชื่อถือการสแกน radionuclide ในตับสามารถช่วยระบุสถานะของท่อน้ำดี intrahepatic เช่นเดียวกับที่ตั้งและขนาดของถุงน้ำดีท่อร่วม หลอดเลือด angiography แสดงพื้นที่ขนาดใหญ่ของพื้นที่ avascular แนะนำที่ตั้งของถุง

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด

ตามที่เริ่มมีอาการของเด็กในช่วงต้นของอาการปวดท้องทั่วไปดีซ่านฝูงท้องควรพิจารณาในสามอาการที่สำคัญ แต่บางคนไม่ได้มีสามอาการที่สำคัญรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ, B- อัลตราซาวนด์ในช่องท้อง, CT และ cholangiography .

อาการหลักของโรคดีซ่านควรจะแตกต่างจากโรคตับอักเสบดีซ่าน, ท่อน้ำดีตีบตันตีบตันและโรคดีซ่าน hemolytic อาการหลักของมวลช่องท้องควรจะแตกต่างจากเด็กทั่วไปที่เป็นรูขุมขนและ hydronephrosis เนื้องอกตัวอ่อนของไต, teratoma, เนื้องอกในตับ, ซีสต์ mesenteric และ omental; ผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องจะต้องมีความแตกต่างจากภาวะลำไส้กลืนกัน, ลำไส้ผนังอวัยวะ, ผนังอวัยวะในลำไส้, ไรทางเดินน้ำดี, ถุงน้ำดี, .

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ