Pode haver marcas de pele no sacro, formando uma cauda

Introdução A pele anormal da região lombossacral é a manifestação clínica da síndrome do cordão umbilical.Os bebês podem ter fístulas na pele e formar caudas. A síndrome do cordão umbilical (STC) é uma síndrome na qual uma medula espinhal ou um cone é puxado devido a várias causas congênitas e adquiridas, resultando em uma série de disfunções e malformações neurológicas. Como a medula espinhal é puxada com maior frequência na medula lombossacra, fazendo com que o cone fique anormalmente baixo, também é chamada de medula espinhal inferior. A síndrome do cordão umbilical é mais comum em recém-nascidos e crianças e é rara em adultos, com mais mulheres do que homens.

Causa

1. Vários displasia espinhal congênita

Tais como meningocele, fissura medular, meningocele espinhal, etc, devido à insuficiência do final do tubo neural. A maioria dos casos após o nascimento foi reparada em poucos dias, com o objetivo de reparar o tecido nervoso anormal da forma mais normal possível, sendo importante prevenir o vazamento de líquido cefalorraquidiano, mas após a reconstrução do tubo dural espinhal. A adesão produzida durante o processo de cicatrização causa amarração no final da medula espinhal.

2. Lipoma medular e lipoma dural e extra-hepático

É causada pela separação prematura do ectoderma neuroectodérmico e epidérmico, e os adipócitos das folhas mesodérmicas entram nas folhas neuroectodérmicas que ainda não estão bloqueadas. O tecido adiposo pode entrar no centro da medula espinal, ou pode ser conectado ao tecido adiposo subcutâneo através de um arco vertebral separado para fixar o cone da medula espinhal. Além disso, os casos após a primeira infância estão relacionados à inflamação da gordura existente no espaço subaracnóideo, resultando em fibrose ao redor das raízes nervosas e aderências causadas pela amarração.

3. Seio latente

É o ectoderma neuroectodérmico e epidérmico que não são bem diferenciados, e o tecido semelhante a cordão formado localmente a partir da pele através do subcutâneo, medula espinhal, causando tethering para o cone da coluna vertebral. Ele também pode ser proliferado pelo tecido da parede do seio latente para produzir cistos dermoides e cistos e teratomas epidermóides, que podem envolver ou puxar os nervos espinhais e causar tethering.

4. Fissura longitudinal da medula espinal

Acredita-se que o mecanismo da ocorrência de fissuras longitudinais da medula espinhal seja causado por anormalidades que não sejam os nervos, isto é, as anormalidades de desenvolvimento das vértebras, sendo também considerada uma ocorrência anormal dos nervos e subsequentes anormalidades do desenvolvimento das vértebras. A medula espinhal é separada da esquerda e da direita, com um tubo dural com os dois tipos de divisão e não-divisão. Ou seja, tipo I: tipo dupla espinha dorsal dupla cápsula do espinhal, ou seja, a medula espinhal está na fissura longitudinal, completamente separada por fibras, cartilagem ou osteófitos, divididos em dois, cada um com sua dura-máter e aracnóide, partição da medula espinhal Puxando, causando sintomas. Tipo II: a espinal medula espinhal dupla tipo de medula espinhal, as meninges na fissura longitudinal, separadas por fibra septo, 2 partes, mas há uma dura-máter comum e aracnóide, geralmente sem sintomas clínicos.

5. O fim da tensão

É devido ao processo de degeneração da extremidade terminal da medula espinhal, que é degenerada para formar um filamento terminal, o que faz com que o filamento terminal seja mais espesso do que o filamento terminal normal, e a parte restante causa o cordão amarrado.

6. Cisto intestinal neurogênico

O chamado cisto intestinal neurogênico é um estado no qual a margem mesentérica do intestino e o tecido em frente à coluna forma um tráfego devido à patente do entalhe da medula espinhal. De acordo com o grau de persistência do canal arterial e comunicação, pode haver manifestações de defeitos ósseos associados à coluna anterior, denominada fístula intestinal e cisto intestinal dentro e fora do canal vertebral.

7. Complicações pós-operatórias como o sulco lombossacral

Alguns estudiosos estimam que isso pode responder por 10% a 20% de todos os casos cirúrgicos.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame radiológico da mamografia da bexiga

1. MRI

É o melhor e preferido método de diagnóstico para a síndrome do cordão umbilical. Pode não só encontrar o baixo cone da coluna vertebral, mas também causar claramente a causa da síndrome da medula presa.

2. angiotomografia

A mielografia por TC pode mostrar a relação entre o lipoma, o cone espinhal, a cauda e a equina, que podem orientar o desenvolvimento da abordagem cirúrgica. Além disso, a TC pode mostrar deformidades esqueléticas, espinha bífida, tumores intraespinhais e semelhantes. Entretanto, a sensibilidade e a confiabilidade do diagnóstico de CT da síndrome da medula presa não são tão boas quanto a RM.A angiografia vertebral da TC também é um exame invasivo, portanto, para pacientes com síndrome de medula presa típica, o diagnóstico de IRM é suficiente. Como a ressonância magnética e a tomografia computadorizada têm suas próprias vantagens e desvantagens, a ressonância magnética e a angiografia por tomografia computadorizada devem ser combinadas com o diagnóstico de síndrome do cordão umbilical ou ressonância magnética complexa.

3. filme de raio X

Como a ressonância magnética e a angiografia por TC se tornaram os principais métodos diagnósticos dessa doença, a radiografia simples e a angiografia convencional de canal vertebral raramente foram utilizadas. O exame de radiografia simples é usado apenas para entender a presença de escoliose e o posicionamento do corpo vertebral no pré-operatório.

4. Exame neurofisiológico

Pode ser usado como um meio para diagnosticar a síndrome do cordão umbilical e julgar a recuperação da função neurológica pós-operatória. Hanson e colaboradores mediram as manifestações eletrofisiológicas dos reflexos tendinosos em pacientes com síndrome do cordão umbilical e descobriram que o encurtamento da latência do reflexo sacral é uma das características eletrofisiológicas da síndrome do cordão umbilical. Boor mediu SSEPs no nervo tibial posterior em pacientes com síndrome do cordão umbilical secundário e constatou que os PESSs estavam diminuídos ou negativos Após a reoperação, os PESSs do nervo tibial posterior aumentaram, confirmando a recuperação da função neurológica após liberação terminal de seda.

5.B Ultra

Para pacientes <1 ano de idade, porque a estrutura posterior do canal vertebral não está totalmente madura e ossificada, a ultrassonografia B pode mostrar o cone da medula espinhal, e pode ser julgada de acordo com a pulsação da medula espinhal.

6. Teste da função da bexiga

Incluindo medição da pressão intravesical, cistoscopia e eletromiografia do esfíncter uretral. Pacientes com síndrome do cordão umbilical podem apresentar anormalidades como ataxia do esfíncter-detrusor, pressão intravesical elevada (escarro) ou diminuição (hipotônica) e alterações no volume urinário residual da bexiga. Os testes de função vesical pré-operatória e pós-operatória são úteis para determinar o efeito curativo.

Diagnóstico diferencial

A síndrome do cordão umbilical precisa ser diferenciada da hérnia de disco lombar, da tensão do músculo lombar, da mialgia e do tumor da medula espinhal. Os adultos também precisam ser diferenciados da estenose espinhal. Tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

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