Secreção excessiva de mineralocorticóides

Introdução Mineralocorticoide: atua principalmente no metabolismo de sódio, potássio, cloreto e água, sendo chamado de mineralocorticóide. Entre esses hormônios estão a aldosterona e a deoxicorticosterona, dentre os quais a aldosterona é a mais forte. Os mineralocorticóides têm o efeito de preservar sódio e potássio, promovendo a reabsorção de sódio pelos túbulos renais e o efeito da liberação de potássio, mantendo a concentração adequada de sódio e potássio no plasma. Quando a hiperfunção do córtex adrenal (como a síndrome de Cushing), secreção de 11-desoxicorticosterona, devido à retenção de sódio e água no corpo além dos limites do edema, aumento do volume sanguíneo, pressão arterial elevada, açúcar elevado no sangue, hipocalemia Espere. Por outro lado, se a função adrenal cortical é insuficiente, o metabolismo de açúcar e minerais é desordenado, causando uma doença de bronze, ou "doença de Addison", que mostra fraqueza muscular, diminuição da pressão arterial, pigmentação da pele e hipoglicemia, sangue. Sintomas como diminuição de sódio e aumento de potássio, enquanto o sangue perde água e se concentra, e são fatais em casos graves.

Causa

A causa da secreção excessiva de corticosteróides de sal

A hiperfunção adrenal, como a síndrome de Cushing, é causada por:

(A) Cortisol iatrogênico: o uso prolongado de glicocorticóides no tratamento de certas doenças pode ter manifestações clínicas de cortisol, o que é muito comum na clínica. Isso é causado por hormônios exógenos e pode ser restaurado gradualmente após a interrupção do medicamento. No entanto, o uso prolongado de glicocorticóides pode retroalimentar a inibição da secreção hipofisária do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), causando atrofia do córtex adrenal e, uma vez interrompida a droga, pode levar a uma série de manifestações de disfunção cortical e até crise. O cortisol também pode ocorrer com o uso prolongado de ACTH.

(B) hiperplasia adrenal bilateral pituitária: hiperplasia adrenal bilateral é causada pela secreção excessiva de ACTH na hipófise. O motivo: 1 tumor hipofisário. Basófilos mais comuns, também vistos em cromoblastoma; 2 hipófise não tumor evidente, mas aumento da secreção de ACTH. Acredita-se geralmente que seja causada por secreção excessiva do fator de liberação de corticotrofina (CRF) do hipotálamo. Clinicamente, apenas cerca de 10% dos tumores da hipófise podem ser encontrados. Nesse tipo de caso, devido ao alto nível anormal da secreção de ACTH pela hipófise, o aumento do cortisol plasmático não é suficiente para causar inibição normal do feedback, mas a dexametasona oral em altas doses ainda pode inibir.

(C) hiperplasia adrenal bilateral causada por lesões extracorpóreas: câncer de pulmão brônquico (especialmente câncer de células de aveia), câncer de tireoide, câncer de timo, carcinoma nasofaríngeo e tumores originários de tecido de crista neural podem às vezes secretar uma substância semelhante ao ACTH, Semelhante aos efeitos biológicos do ACTH, que causam hiperplasia adrenal bilateral, é chamado de síndrome do ACTH heterólogo. Esses pacientes também costumam ter atrofia muscular e hipocalemia significativas. A secreção de substâncias ACTH nas lesões é autônoma e a dexametasona oral em altas doses não tem efeito inibitório. Depois que a lesão é removida ou curada, a condição diminui gradualmente.

(4) Tumores adrenocorticais: A maioria deles são adenomas adrenais benignos, e alguns são adenocarcinomas malignos. O crescimento tumoral e a secreção do hormônio adrenocortical são autônomos e não controlados pelo ACTH. Como o tumor secreta uma grande quantidade de corticosteroides, o feedback inibe a função de secreção da hipófise, que diminui a concentração plasmática de ACTH, de modo que o córtex adrenal normal da parte não tumoral é obviamente atrofiado. Em pacientes com este tipo de dexametasona induzida por ACTH ou em altas doses, a quantidade de cortisol secretada não se altera. Em tumores adrenocorticais, especialmente tumores malignos, 17 cetosteróides na urina são freqüentemente aumentados significativamente.

Os tumores supra-corticais são em sua maioria adenomas simples benignos, geralmente com menos de 3 a 4 cm de diâmetro, com uma coloração amarelo-acastanhada e um envelope completo. A morfologia e disposição das células tumorais são semelhantes às das células adrenocorticais. O adenocarcinoma é muitas vezes grande, em forma de peixe, infiltrando-se ou espalhando-se para os órgãos adjacentes, geralmente com linfonodos e metástases à distância. As células são caracterizadas por células malignas. Os tumores adrenocorticais sem função endócrina não causam cortisol.

Clinicamente, alguns casos de glândula adrenal são hiperplasia nodular, que é um tipo intermediário de hiperplasia e adenoma. Pacientes com ACTH plasmática podem ser reduzidos, altas doses de dexametasona não têm efeito inibitório.

Segundo as estatísticas, 70% dos casos clínicos são hiperplasia adrenal bilateral causada por lesões hipofisárias, adenomas benignos representam 20-30%, adenocarcinomas adrenais malignos respondem por 5-10% e secreção ectópica excessiva de ACTH é rara. .

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tomográfico adrenal (ACTH) exame de tomo adrenal exame de ressonância magnética adrenal imagem medular supra-renal imagem cortical supra-renal

Secreção excessiva de corticosteróides de sal

(A) para determinar o diagnóstico da doença: principalmente com base em sintomas e sinais clínicos típicos. Tais como obesidade centrípeta, linhas roxas, aumento de cabelo, disfunção sexual, fadiga e assim por diante. Além disso, a descarga de 17-hidroxicorticosteróides urinários foi significativamente aumentada, e o teste de inibição de dose baixa de dexametasona não pôde ser inibido e o nível sanguíneo do 11-hidroxicorticosteróide foi maior que o normal e o ritmo circadiano foi perdido para confirmar o diagnóstico de cortisol. Os casos leves iniciais devem ser diferenciados da obesidade simples.

Teste de baixa dose de dexametasona: tomar uma pequena dose de dexametasona não afeta a determinação de 17-hidroxiesteróides na urina, mas pode inibir a inibição da secreção hipofisária de ACTH. O método consistia em medir a descarga de 17-hidroxicorticosteróides na urina por 24 horas por 6 dias consecutivos e administrar dexametasona oral 0,75 mg uma vez a cada 8 horas nos dias 3 a 4. Os valores medidos a cada dia são marcados nas coordenadas e conectados a uma curva. A descarga de 17-hidroxicorticosteróides na urina em pessoas normais 2 dias após a administração foi significativamente menor do que antes da administração, e se diminuiu em mais da metade, mostrou inibição significativa, o que era normal. Por outro lado, se a diminuição não for óbvia ou não exceder 50%, é o cortisol.

(B) diagnóstico etiológico: isto é, a diferença é causada por adenoma adrenal, adenocarcinoma, tumor hipofisário causado por hiperplasia cortical, tumor não hipofisário ou tumor secretor de ACTH heterogêneo causado por hiperplasia cortical.

1. Diagnóstico de raios X da sela: Os tumores da hipófise podem causar compressão do nervo óptico e hemianopsia lateral. Na peça de ponta de radiografia da sela, o fundo do selim e a osteoporose de dorso foram descalcificados e a absorção anterior e posterior foi realizada, e a sela foi aumentada. Comprimidos em camadas ou cT podem mostrar tumores hipofisários menores. Esta hiperplasia adrenal secundária causada por tumores hipofisários é responsável por cerca de 10% do cortisol.

2. Teste de estimulação com ACTH: A hiperplasia adrenal ainda tem uma resposta significativa à estimulação com ACTH. O método foi o mesmo que o teste de dose baixa de dexametasona, mas injetado por via intravenosa em ACTH20u todos os dias do 3º ao 4º dia (em solução de glicose 5% 500-1000ml, 8 horas). Na hiperplasia adrenal, a descarga de 17-hidroxicorticosteróides urinários foi aumentada em mais de 50% 24 horas após a injeção de ACTH, e a contagem de eosinófilos no sangue foi frequentemente reduzida em 80-90%. Quando a hiperplasia adrenal está associada a um pequeno adenoma ou hiperplasia nodular cortical, a resposta e a hiperplasia do teste de inibição do ACTH são semelhantes, mas às vezes fracas ou insignificantes. Nos tumores adrenocorticais, o córtex adrenal normal está em estado atrófico, por isso não responde ou a reação é fraca. No entanto, o curso da doença é curto, especialmente adenoma pequeno ou câncer cortical de rápido desenvolvimento.Como o córtex adrenal fora do tumor não encolheu, ainda há uma resposta relativamente óbvia neste teste. Tumores heterogêneos secretores de ACTH têm sido secretados pelo ACTH em uma grande quantidade de tumores, e o córtex adrenal tem estado em uma persistente alta excitabilidade, então este teste não responde.

3. Teste de inibição de dose alta de dexametasona: O método é o mesmo que o teste de dose baixa de dexametasona, mas 2 mg de dexametasona são administrados a cada 6 horas do 3º ao 4º dia. Após tomar o medicamento por 24 horas, a liberação de 17 hidroxicorticosteróides foi mais de 50% menor do que antes da administração. A função secretora de tumores heterólogos de secreção de ACTH, adenomas corticais e adenocarcinomas corticais foi autonômica e não respondeu a este teste. A hiperplasia cortical pode ser significativamente inibida por uma reação positiva. Hiperplasia cortical com pequeno adenoma ou hiperplasia nodular Embora o teste de estímulo com ACTH possa ser positivo, a dose alta de dexametasona não inibe sua secreção (isto é, excitação, mas não inibição). Neste momento, outros testes são necessários para distinguir se é um tumor cortical ou uma hiperplasia.

4. Teste de mepiridona (bipiridilpirrolidona, metformina, Su4885): a mepiridona inibe a 11β-hidroxilase e converte a 11-deoxicorticosterona em corticosterona e 11-desoxicortisol em O processo de cortisol é bloqueado, o que reduz o cortisol plasmático, e a inibição da retroalimentação é enfraquecida, levando a hipófise a secretar uma grande quantidade de ACTH. O ACTH plasmático aumentou (valor normal 8 ~ 10 horas <100 pg / ml), a síntese de 11-desoxicortisol aumentou. O 11-desoxicortisol está incluído na faixa de medição de 17 hidroxi e 17 corticosteróides cetônicos, de modo que a liberação de 17 hidroxi e 17 corticosteróides cetônicos na urina também é aumentada. Portanto, o teste pode determinar a capacidade de reserva da secreção hipofisária de ACTH. No caso de hiperplasia cortical, o teste da metirapona foi positivo, no caso de tumores corticais, o carcinógeno secretou autonomamente uma grande quantidade de cortisol, inibindo a capacidade da hipófise de secretar ACTH, e os efeitos excitatórios da metirapona não puderam ser revelados. No caso do cortisol causado pelo adenoma hipofisário, a glândula pituitária pode secretar ACTH em grandes quantidades, por isso também é negativa.

5. Teste de vasopressina: A vasopressina tem um efeito similar ao CRF, portanto, pode ser usada para determinar a função de reserva da secreção pituitária de ACTH. A hiperplasia cortical foi positiva (ACTH no sangue e aumento de 17-hidroxicorticóides na urina). Os tumores corticais foram negativos. A vasopressina pode causar a contração da artéria coronária, portanto, pacientes idosos com doença cardíaca coronariana não devem ser julgados. Por exemplo, o ACTH, a metirapona e a vasopressina não responderam, o que pode ser um carcinoma adrenocortical.Quando os três testes foram positivos, foram hiperplasia cortical.

(C) diagnóstico de localização: principalmente a localização de tumores corticais supra-renais, a fim de facilitar a ressecção cirúrgica. No entanto, ao mesmo tempo de posicionamento, o diagnóstico da causa é frequentemente resolvido.

1. Radiografia de tórax por radiografia: Excluindo câncer de pulmão e metástases pulmonares.

2. Pielografia intravenosa: compreender a condição de ambos os rins. Tumores adrenais maiores podem mover o rim afetado para baixo.

3. Angiografia retroperitoneal: Como os adenomas adrenais geralmente não são muito grandes, e o tecido adiposo maciço retroperitoneal posterior obeso pode muitas vezes levar a diagnósticos incorretos, o que é raramente usado.

4.B Ultra: Conveniente e eficaz. A taxa correta de diagnóstico de localização de tumores corticais supra-renais pode chegar a mais de 90%.

5. A TC pode localizar corretamente os adenomas adrenais com um diâmetro de 0,5 a 1 cm ou mais.

6. Colesterol iodado marcado com radionuclídeos Varredura adrenal: O desenvolvimento normal da glândula adrenal é leve e simétrico, e algumas pessoas não visualizam. A imagem da glândula supra-renal em ambos os lados da hiperplasia cortical é simétrica, mas concentrada. No caso de adenoma cortical ou adenocarcinoma, a glândula supra-renal do lado adenoma é concentrada radioativamente, e o lado contralateral não é visualizado. Imagens de tumor em alguns casos de adenocarcinoma, tumores em alguns casos de adenocarcinoma não são visualizados, pode ser que o tecido tumoral por unidade de peso seja um hormônio secretor de baixo funcionamento, e o tecido por unidade de peso de tecido seja menos colesterol, resultando em ausência de radioatividade. Este método também é aplicável à determinação do tecido adrenal residual após cirurgia, tecido adrenal transplantado e pesquisa de tecido adrenal vago.

7. Angiografia adrenal: Os tumores adrenocorticais que causam o cortisol são geralmente pequenos e o suprimento sanguíneo não é abundante, portanto, amostras de sangue não são coletadas para angiografia adrenal e cateteres transvenosos.

Diagnóstico diferencial

Sintomas de secreção excessiva de corticosteróides salinosos

1. Obesidade simples e diabetes tipo 2: pode ter obesidade, hipertensão, metabolismo anormal da glicose, distúrbios menstruais, linhas brancas na pele, etc., o cortisol no sangue e seus metabólitos aumentam, mas pode ser inibido pela dexametasona em baixa dosagem, córtex O álcool e o ritmo ACTH são normais.

Em segundo lugar, síndrome de pseudo-Cushing: dano hepático alcoólico, não apenas vários sintomas e níveis hormonais semelhantes a esta doença, e nenhuma resposta a pequenas doses de dexametasona ou resposta reduzida, mas a abstinência pode ser restaurada.

Terceiro, depressão: embora o hormônio aumentado e seus metabólitos não sejam inibidos por pequenas doses de dexametasona, mas sem manifestações clínicas da síndrome de Chushing.

O diagnóstico é baseado nos sintomas, etiologia e localização da doença.

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