Tipo de corpo inferior fino

Introdução Menor perda de peso corporal refere-se aos sintomas clínicos de menor perda de peso corporal causados ​​por doenças como a lipodistrofia progressiva. É um dos sintomas clínicos da lipodistrofia progressiva. Lipodistrofia progressiva (também conhecida como desnutrição de cabeça e gordura no peito; doença de Simons; síndrome de Seip-Laurence). É uma característica clínica e histológica rara da doença do sistema nervoso autônomo caracterizada por distúrbios metabólicos do tecido adiposo, caracterizada por uma distribuição bilateral lenta e progressiva com um limite substancialmente simétrico, atrofia ou desaparecimento do tecido adiposo subcutâneo, às vezes combinado com hiperplasia de tecido adiposo limitada, hipertrofia. Por causa da faixa de atrofia da gordura, pode ser dividida em lipodistrofia localizada (doença de Simons ou desnutrição de gordura de cabeça e peito) e lipodistrofia sistêmica (síndrome de Seip-Laurence).

Causa

A etiologia desta doença não é clara, mais comum em mulheres com mais de 5 a 10 anos antes e depois do início, distribuição frequentemente simétrica, progresso lento. Fortalecer o exercício, comer mais frutas e legumes para suplementar vitaminas para facilitar a recuperação desta doença. É geralmente considerado uma doença anormal do metabolismo da gordura associada aos nervos autonômicos.

Patogênese

Principalmente relacionado a lesões hipotalâmicas e neuropatia simpática pós-ganglionar associada a nervos espinhais.O hipotálamo desempenha um papel regulador nas gonadotrofinas, hormônios estimulantes da tireóide e outras glândulas endócrinas, e tem uma relação anatômica próxima com as fibras nervosas simpáticas pós-ganglionares. Parece haver um limite entre a zona de desaparecimento do tecido adiposo distrófico e a zona normal ou a zona de obesidade.Este limite tem uma certa relação com o segmento medular.Geralmente, o corpo é dividido em duas partes, parte superior do corpo e parte inferior do corpo, com a cintura 1 a 2 como limite.

Outro estudo sugere que os componentes hipotalâmico e pituitário constituem um sistema de controle da regulação metabólica, sendo que o desaparecimento da gordura e a promoção do fator de transferência de gordura produzido pelo sistema podem ter história de febre aguda e defeitos endócrinos, como hipertireoidismo, hipopituitarismo e Encefalite, etc., fatores mentais de lesão, menstruação precoce e gravidez podem ser incentivos.A visão atual do papel dos fatores genéticos não foi unificada.

Cheque

Inspeção relacionada

Testosterona, tireóide, globulina ligando, (TBG), tiroxina, (T4) tiróide, iodo, teste, testosterona urinária

De acordo com o desaparecimento do tecido adiposo subcutâneo, o tecido normal do músculo e osso é examinado para o desaparecimento do tecido adiposo, e a ocorrência de perda de gordura subcutânea e normalização pode ser confirmada pela combinação de diferentes maneiras. Pode ser diagnosticado de acordo com seus sintomas clínicos.

Manifestação clínica

1. A maioria dos pacientes é mais comum em mulheres com 5 a 10 anos de idade, com início tardio e evolução, e pacientes com início precoce da doença apresentam desaparecimento do tecido adiposo facial ou dos membros superiores e expansão para baixo, envolvendo as nádegas e coxas, mostrando simetria geral. Distribuição O curso da doença dura 2 a 6 anos e pode ser interrompido pelo paciente.A expressão facial das bochechas e tornozelos do paciente é solta e perde a elasticidade normal.A gordura ao redor das bochechas e pálpebras desaparece, para que o paciente apresente uma face especial.As nádegas e quadris do paciente podem ter subcutâneo óbvio. Hiperplasia do tecido, hipertrofia, mas as mãos e os pés geralmente não são afetados.

2. O paciente pode ser caracterizado pelo desaparecimento do tecido adiposo, obesidade especial e tecido adiposo normal, que são combinados com as características básicas da doença dos custos de diferentes maneiras. De acordo com combinações diferentes, pode ser expresso como os seguintes tipos:

1 obesidade do corpo inferior normal do corpo superior;

2 superior a perda de peso corporal menor obesidade corporal;

3 tipo de perda de peso do corpo superior simples;

4 obesidade do corpo superior;

5 menor tipo de perda de peso corporal;

6 tipo de perda de peso corporal;

7 meio comprimento obeso.

3. Os pacientes podem ser combinados com alterações de umidade da pele, anormalidades da sudorese, diminuição da tolerância à glicose, taquicardia instabilidade vascular, cefaleia vascular, dor abdominal, vômitos e distúrbios da nutrição ungueal, e outras disfunções autonômicas, casos individuais podem ser combinados com a função endócrina Barreiras, como displasia genital, disfunção tireoidiana, acromegalia e distúrbios menstruais. Os sintomas tendem a ser estáveis ​​dentro de 5 a 10 anos após o início.

4. Os músculos do paciente, pêlos dos ossos, mamas e glândulas sudoríparas são normais, sem distúrbios musculares, a força física da maioria dos pacientes não é afetada, e o desenvolvimento físico e mental durante o curso da doença não é afetado. Recentemente, relatou que a doença de Hodgkin e a esclerodermia podem ser complicadas.

5. Neonatal ou crianças com lesões sistêmicas congênitas e múltiplos órgãos, além da cabeça, face e pescoço, tronco e membros, tecido adiposo periférico subcutâneo e visceral também podem ser acompanhadas por hiperlipidemia Hepatoesplenomegalia, pigmentação da pele e hipertrofia muscular.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser distinguida das seguintes doenças:

1. Ao lado da atrofia lateral, a atrofia facial é progressiva e a pele, tecido subcutâneo e osso estão todos envolvidos.

2. A distrofia muscular localizada, como o tipo face-ombro-agachamento, manifesta-se pela perda de massa muscular e a força muscular é enfraquecida, e a EMG indica lesão muscular e restos de gordura subcutânea.

3. Perda excessiva de peso A maioria dos casos de perda excessiva de peso causada por várias causas pode detectar causas como tumores malignos, infecções crônicas e disfunção gastrointestinal em longo prazo.

Inspeção de laboratório:

A bioquímica do sangue pode ter baixos níveis de lipídios no sangue e enzimas musculares normais

Outras inspeções auxiliares:

1. A biópsia da pele e tecido subcutâneo mostrou atrofia do tecido adiposo subcutâneo e pele normal.

2. A eletromiografia mostra músculos e nervos normais.

3. B-ultra-som pode ser encontrado que os órgãos afetados encolhem e se tornam menores.

De acordo com o desaparecimento do tecido adiposo subcutâneo, o tecido normal do músculo e osso é examinado para o desaparecimento do tecido adiposo, e a ocorrência de perda de gordura subcutânea e normalização pode ser confirmada pela combinação de diferentes maneiras. Pode ser diagnosticado de acordo com seus sintomas clínicos.

Manifestação clínica

1. A maioria dos pacientes é mais comum em mulheres com 5 a 10 anos de idade, com início tardio e evolução, e pacientes com início precoce da doença apresentam desaparecimento do tecido adiposo facial ou dos membros superiores e expansão para baixo, envolvendo as nádegas e coxas, mostrando simetria geral. Distribuição O curso da doença dura 2 a 6 anos e pode ser interrompido pelo paciente.A expressão facial das bochechas e tornozelos do paciente é solta e perde a elasticidade normal.A gordura ao redor das bochechas e pálpebras desaparece, para que o paciente apresente uma face especial.As nádegas e quadris do paciente podem ter subcutâneo óbvio. Hiperplasia do tecido, hipertrofia, mas as mãos e os pés geralmente não são afetados.

2. O paciente pode ser caracterizado pelo desaparecimento do tecido adiposo, obesidade especial e tecido adiposo normal, que são combinados com as características básicas da doença dos custos de diferentes maneiras. De acordo com diferentes combinações, pode ser expressa da seguinte forma: 1 parte superior do corpo normal inferior do corpo obesidade, 2 superior do corpo perda de peso inferior do corpo obesidade, 3 simples superior do peso tipo de perda de peso, 4 superior do corpo obesidade tipo 5 inferior do corpo perda de peso tipo; Digite.

3. Os pacientes podem ser combinados com alterações de umidade da pele, anormalidades da sudorese, diminuição da tolerância à glicose, taquicardia instabilidade vascular, cefaleia vascular, dor abdominal, vômitos e distúrbios da nutrição ungueal, e outras disfunções autonômicas, casos individuais podem ser combinados com a função endócrina Barreiras, como displasia genital, disfunção tireoidiana, acromegalia e distúrbios menstruais. Os sintomas tendem a ser estáveis ​​dentro de 5 a 10 anos após o início.

4. Os músculos do paciente, pêlos dos ossos, mamas e glândulas sudoríparas são normais, sem distúrbios musculares, a força física da maioria dos pacientes não é afetada, e o desenvolvimento físico e mental durante o curso da doença não é afetado. Recentemente, relatou que a doença de Hodgkin e a esclerodermia podem ser complicadas.

5. Neonatal ou crianças com lesões sistêmicas congênitas e múltiplos órgãos, além da cabeça, face e pescoço, tronco e membros, tecido adiposo periférico subcutâneo e visceral também podem ser acompanhadas por hiperlipidemia Hepatoesplenomegalia, pigmentação da pele e hipertrofia muscular.

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