Paralisia simétrica do neurônio motor inferior das extremidades

Introdução Espasmo do neurônio motor inferior, também conhecido como escarro periférico. É o resultado de danos às fibras motoras das células do corno anterior (ou das células motoras do nervo craniano), da medula espinal anterior, dos nervos periféricos e dos nervos periféricos do cérebro. Os sintomas de espasmo do neurônio motor nos membros são causados ​​pela doença do neurônio motor, que é caracterizada pela menor simetria dos neurônios motores dos membros. A doença do neurônio motor (MND) é um grupo de doenças neurodegenerativas que são inexplicáveis ​​e danificam seletivamente o corno anterior da medula espinhal e o núcleo motor do tronco encefálico. As manifestações clínicas são a coexistência de neurônios motores superiores e inferiores dos membros, sem afetar o sistema sensorial, os nervos autonômicos e a função cerebelar.

Causa

A etiologia e patogênese não são claras. 5% a 10% dos pacientes têm uma história familiar chamada doença do neurônio motor familiar. Nos últimos anos, anormalidades genéticas da superóxido dismutase foram encontradas neste grupo de pacientes com história familiar de doença do neurônio motor, e acredita-se que esta possa ser a causa da doença. Com a aplicação do modelo experimental da doença do neurônio motor na imunização ativa de animais com células da medula anterior, foram detectados autoanticorpos em pacientes com anticorpos anti-GM1 no soro e líquido cefalorraquidiano, aumento da taxa de detecção de anticorpos anti-canal de cálcio e terapia imunossupressora. A teoria do mecanismo recebeu muita atenção.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame do sistema nervoso

O diagnóstico é baseado em manifestações clínicas.

De acordo com o sistema nervoso mais severamente danificado, os sintomas clínicos variam de acordo com a localização da lesão, sendo a classificação específica a seguinte:

1. Esclerose lateral amiotrófica (ELA): a mais comum. A idade de início é de 40 a 50 anos, mais homens que mulheres. O início da doença é oculto e progride lentamente. Os sintomas clínicos ocorrem frequentemente na parte distal da extremidade superior, que se caracteriza por atrofia e fraqueza dos músculos da mão e desenvolve-se gradualmente no braço, braço e escápula da frente; o músculo atrófico tem fasciculação óbvia; neste momento, a extremidade inferior é o neurônio motor superior, expresso como Aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia, patologia positiva. Os sintomas geralmente se desenvolvem de um lado para o outro. Danos básicos de simetria. Com o desenvolvimento da doença, sintomas de disfunção do núcleo da medula oblonga e da ponte, atrofia dos músculos linguais, disfagia e ambiguidade de fala podem ocorrer gradualmente, podendo a força muscular de início tardio e a musculatura respiratória evoluir tardiamente. As principais características clínicas da ELA: os neurônios motores superiores e inferiores são danificados simultaneamente.

2. Paralisia medular progressiva: A lesão está confinada às células do corno anterior da medula espinhal e não afeta os neurônios motores superiores. Este tipo pode ser dividido de acordo com a idade de início e a localização da lesão:

(1) Tipo adulto (tipo distal): ocorre principalmente em homens de meia-idade, iniciando da extremidade distal da extremidade superior e se desenvolve da mão até a extremidade proximal.Existe atrofia muscular e fraqueza muscular, declínio do reflexo tendíneo e fasciculação muscular. Desenvolvido para os membros inferiores ou músculos do pescoço, causando paralisia respiratória. Muito poucos podem se desenvolver do extremo ao final próximo.

(2) tipo juvenil (tipo quase final): A maioria deles começa na adolescência ou infância, tem história familiar e é autossômica recessiva ou dominante. Clinicamente, a cintura pélvica e a fraqueza muscular e atrofia muscular dos membros inferiores, a marcha é instável ao caminhar, o abdômen incha quando em pé, a banda escapular e o músculo proximal do membro superior são fracos e atrofiados, e há estimulação do corno anterior ), a posição supina não é fácil de se levantar.

(3) tipo de criança: É uma doença genética autossômica recessiva que ocorre na mãe ou dentro de um ano após o nascimento. As manifestações clínicas são fraqueza muscular e atrofia dos membros e tronco. Portanto, o feto que se desenvolve na mãe tem uma redução significativa ou desaparecimento do movimento fetal, e a criança que se desenvolve após o nascimento tem um choro fraco, púrpura óbvia, fraqueza muscular flácida sistêmica e atrofia muscular. A atrofia começa com a cintura pélvica e a extremidade proximal da extremidade inferior, desenvolvendo-se em direção à escápula, ao pescoço e às extremidades distais. Os músculos inervados pelos nervos cranianos também são extremamente vulneráveis. No entanto, o feixe muscular raramente é visto na prática clínica. Inteligência, sensação e função autonômica estão relativamente intactas.

3. Atrofia muscular progressiva: após o início dos 40 anos de idade, os sintomas das lesões medulares aparecem precocemente na lesão, podendo haver atrofia dos músculos linguais, dificuldade para engolir, tosse com água e ambiguidade de linguagem. Mais tarde, devido a danos ao cérebro ponte e feixe de tronco cerebral cortical, pode ser combinado com o desempenho de paralisia pseudobulbar, como a invasão do lado cortical da medula espinhal dos membros, hiperreflexia e reflexo patológico positivo.

4. Esclerose lateral primária: homens de meia-idade têm mais morbidade, manifestam-se clinicamente lentamente nos membros dos neurônios motores, fraqueza muscular, aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia e sinais patológicos. Geralmente, há pouca atrofia muscular que não afeta a função sensorial e autonômica. Feixes medulares corticais que podem invadir o tronco cerebral, manifestados como paralisia pseudobulbar.

As manifestações clínicas são a progressão lenta da fraqueza muscular tônica e, na esclerose lateral primária, a fraqueza muscular da parte distal do membro é a principal fraqueza.Na medula pseudobulbar progressiva, a fraqueza muscular do nervo craniano posterior é dominante. Espasmos musculares e atrofia muscular podem ocorrer muitos anos depois, e geralmente causam perda total da mobilidade do paciente após vários anos de evolução.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de espasmo do neurônio motor em simetria de membros:

1, miastenia gravis: a mesma miastenia grave facilmente afeta a medula e os músculos dos membros, mas a miastenia gravis tem volatilidade e outra fadiga, geralmente não é difícil de identificar.

2, neuropatia motora multifocal: clinicamente muito semelhante à doença do neurônio motor, a principal identificação é a eletromiografia mostrou a influência da velocidade de condução nervosa, especialmente as lesões de mielina punctata multifocal encontrados. Além disso, a taxa positiva de aumento do anticorpo anti-GMI no líquido cefalorraquidiano deste grupo de pacientes foi maior. Às vezes leva muito tempo para fazer uma identificação.

3. Paralisia central das extremidades inferiores: A paralisia central das extremidades inferiores é uma manifestação clínica da hidrocefalia congênita. Quando a hidrocefalia é grave e o progresso é rápido, também pode aparecer.O sintoma é repetido vômito. Degeneração cerebral, distúrbios do desenvolvimento do cérebro, espasmo do membro central, especialmente membros inferiores.

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