Atrofia parcial do corpo

Introdução A atrofia hemifacial progressiva (atrofia hemática avançada) é também chamada de síndrome de Parry-Romberg, uma doença distrófica tecidual unilateral progressiva, um pequeno número de lesões envolvendo membros ou corpo, chamada metade atrofia progressiva. Suas características clínicas são fibras musculares atróficas progressivas crônicas de gordura subcutânea focal e tecido conjuntivo em um lado da face e não são afetadas por cartilagem e ossos severos. A maioria dos estudiosos acredita que esta doença e disfunção simpática estão relacionadas a várias causas de lesão do nervo simpático, causando distúrbios neurotróficos no tecido facial e, finalmente, levando à atrofia do tecido facial. Outras doutrinas envolvem danos locais ou sistêmicos à infecção, degeneração genética da doença do tecido conjuntivo do trigêmeo.

Causa

1. Lesões do lobo superior Alguns pacientes com tumores do lobo parietal podem ter atrofia muscular contralateral e são considerados como tendo valor diagnóstico. Esta atrofia muscular é principalmente limitada ao membro superior e na parte proximal do membro superior há freqüentemente um deslocamento da articulação do ombro. Também está associada a distúrbios sensoriais corticais, distúrbios autonômicos nos membros superiores e nas mãos, e até mesmo anormalidades no tecido subcutâneo e no esqueleto. Tem sido sugerido que monoterpenos flácidos ou hemiplegia, distúrbios sensoriais corticais e atrofia muscular são tríades de lesões parietais.

2. hemiplegia doença cérebro-vascular pode também aparecer atrofia muscular, visto em dois casos, no início dos primeiros dias geralmente aparecem dentro de algumas semanas após o início, o outro caso é tarde, ocorre vários meses após o início. Muitas vezes se manifesta na atrofia muscular da extremidade distal e, por vezes, limitada à escápula, especialmente no músculo deltóide, por isso muitas vezes há luxação do ombro. A atrofia muscular dos membros inferiores é rara e freqüentemente pertence à atrofia por desuso.

3. A atrofia muscular excêntrica congênita é caracterizada por atrofia muscular uniforme, sem perda muscular evidente e alterações reflexas sacrais, frequentemente associadas à displasia parietal congênita.

4. A atrofia muscular parcial progressiva é caracterizada por hiperreflexia, disfunção parcial e lesões profundas no hemisfério cerebral contralateral ou no hemisfério cerebral, especialmente nas lesões ocupantes do espaço do tálamo.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tomográfico de cérebro de exame do sistema nervoso

(A) esplenomegalia: Na maioria dos casos, o baço está inchado. Para aqueles que não tocam o baço sob as costelas, outros testes devem ser realizados para confirmar se o baço está inchado. A varredura da área esplênica após a injeção de colóide de 99m 锝, 198 de ouro ou 113m de índio ajuda a estimar o tamanho e a forma do baço. A tomografia computadorizada também pode medir o tamanho do baço e as lesões do baço. No entanto, o grau de esplenomegalia não é necessariamente proporcional ao grau de hiperesplenismo.

(b) Hematocitopenia: Os glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas podem ser reduzidos individualmente ou simultaneamente. Em geral, os casos iniciais, apenas glóbulos brancos ou, em casos avançados, completa citopenia.

(3) A medula óssea é uma hiperplasia de células hematopoiéticas: alguns casos também podem ter distúrbios de maturidade ao mesmo tempo, ou um grande número de células do sangue periférico pode ser destruído, e células maduras são liberadas em demasia, causando distúrbios de maturidade semelhantes.

(D) alterações na esplenectomia: Após a esplenectomia, o número de células sangüíneas pode se aproximar ou voltar ao normal, a menos que a função hematopoiética da medula óssea tenha sido danificada.

(5) Varredura de radionuclídeos: Plaquetas marcadas com 51Cr ou glóbulos vermelhos foram injetadas no corpo e escaneadas na superfície do corpo.Uma quantidade de 51Cr na área do baço era 2 a 3 vezes maior que a do fígado, sugerindo que plaquetas ou glóbulos vermelhos foram destruídos excessivamente no baço. Ao considerar o diagnóstico de baço, os três anteriores são particularmente importantes.

Diagnóstico diferencial

Apenas nos estágios iniciais é necessário identificar as seguintes doenças:

1. Lipodistrofia congênita (também conhecida como síndrome de Lawrence-Seip). Esta doença manifesta principalmente a herança autossômica recessiva da atrofia da gordura no corpo, membros ou face. Início na infância, muitas vezes complicada por hipertrofia genital, hiperidrose, hirsutismo de cabeça, acantose negra mais tarde evoluiu para diabetes pode ocorrer fígado, disfunção renal ou hipertrofia cardíaca e acromegalia.

2. A doença esclerodérmica localizada pode ser confundida no início, mas a cabeça e a face não são o local da esclerodermia, e a esclerodermia cutânea não é fácil de beliscar com o tecido subjacente, e não há distribuição de marca para ajudar a identificar.

3. Distrofia facial (distrofia mucosa facioescapuloumeral) ocorre em adolescentes com uma atrofia muscular facial lenta, uma "face de miopatia" especial, uma ligeira inclinação da mandíbula superior, as dobras frontais e nasolabiais desaparecem, O movimento da expressão é fraco ou desaparece, porque a hipertrofia dos músculos sacrais parece mais espessa e levemente inclinada (face do gato). Com os olhos fechados não é apertado, soprando ar não pode ser capaz de agachar, ombro, face atrofia muscular, fraqueza do braço superior elevador, membros superiores acidente vascular cerebral plana quando os ossos do ombro mostram uma ruptura de asa-like. As atividades de citrato-quinase sérica (CPK) e piruvato quinase (PK) estão aumentadas.

4. A lipodistrofia progressiva (lipodistrofia) é mais comum em mulheres, com mais de 5 a 10 anos de idade, e frequentemente distribuição de simetria, progresso lento. Caracteriza-se por perda progressiva de gordura subcutânea ou perda de peso, aparecimento na face, bochechas e tornozelos côncavos, pele frouxa, perda da elasticidade normal, profundidade das pálpebras, seguida do pescoço, ombros, braços e tronco. Em alguns casos, a lesão é confinada à face ou metade do lado, metade do corpo, pode ser confundida com a síndrome de Parry-Rombery, mas o tecido adiposo subcutâneo da biópsia anterior desapareceu.

Ele ainda precisa ser diferenciado de doenças como a distrofia muscular da esclerose lateral amiotrófica do músculo siringomielia.

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