Deficiência de cortisol

Introdução A hipofunção anterior do psilótipo (síndrome de Simon-Siehan) é uma síndrome clínica de secreção de múltiplos hormônios hipofisários causada por múltiplas causas, hipogonadismo secundário, tireóide e insuficiência adrenal. A síndrome de Shehan é uma doença comum da hipófise que ocorre em mulheres em idade reprodutiva e tem uma história de hemorragia pós-parto e uma história de choque. Conreux e Kan relataram que a síndrome de Xihan pode ocorrer não apenas no parto vaginal, mas também após a cesárea, e hoje, quando a taxa de cesárea moderna aumenta, ela deve ser altamente valorizada pelos obstetras. Isquemia hipofisária causada por hemorragia pós-parto, hipófise infarto é mais sensível à hipóxia, vasoespasmo ocorre facilmente no estado de alto estrogênio, e hemorragia pós-parto causa hipotensão, de modo que o infarto isquêmico hipófise. Nos últimos anos, com a melhora das técnicas de parto e de enfermagem, a síndrome de Xihan severa foi significativamente reduzida, mas sintomas leves geralmente aparecem entre dez e dez anos após o parto, ou podem não ser diagnosticados na vida sem estresse severo. Em pacientes com síndrome de Han, a necrose isquêmica pode ocorrer na glândula pituitária (hipófise anterior), e então a fibrose forma cicatrizes.O tecido normal restante é um cromófobo não secretor.A glândula pituitária (hipófise posterior) é freqüentemente normal. . Na síndrome de Xihan, a função gonadal é reduzida e o ovário feminino é significativamente reduzido. O útero e a mama estão atrofiados. A secreção de vários hormônios causados ​​por lesões hipofisárias é drasticamente reduzida, e os hormônios tireoidianos, hormônios adrenocorticais e hormônios sexuais são insuficientemente secretados.

Causa

Devido à hemorragia pós-parto, especialmente com choque hemorrágico a longo prazo, o tecido hipofisário é hipoxêmico, degeneração e necrose, seguido de fibrose e, finalmente, a síndrome do hipopituitarismo, a incidência de hemorragia pós-parto e pacientes com choque hemorrágico. Cerca de 25%. Estudos nos últimos anos mostraram que a ocorrência da síndrome de Sheehan não está relacionada apenas ao hipopituitarismo, Otsuka relatou que 40% dos pacientes apresentaram sinais de hipofunção de toda a glândula pituitária, 50% dos quais apresentaram função neuro-hipofisária Existem também vários graus de anomalias. Tumores hipofisários, lesões hipotalâmicas, necrose avascular hipofisária, radioterapia cirúrgica e trauma na região selar, infecção e inflamação, tratamento a longo prazo de glicocorticóides, apoplexia hipofisária moderada.

Hipertrofia da glândula pituitária durante a gravidez, aumento da demanda de oxigênio, pico durante o parto, por isso é particularmente sensível à hipóxia. Após o parto, a glândula pituitária recai rapidamente, o fluxo sanguíneo é reduzido e os hormônios secretados por ela também estão diminuindo rapidamente. Tais como sangramento maciço durante o parto, causando choque hemorrágico, redução do suprimento sanguíneo ou do corpo, degeneração e necrose das células do tecido pituitário, fazendo com que os hormônios secretados pela glândula pituitária e seus órgãos alvo sejam drasticamente reduzidos, resultando na ação de vários hormônios A função do órgão alvo degenera prematuramente e causa uma série de síndromes. As alterações patológicas da disfunção hipofisária variam com a extensão da hemorragia pós-parto e a duração da doença. As lesões precoces são hemorrágicas, degeneração, fibrose avançada ou um pequeno número de células epiteliais císticas. A glândula tireóide, o córtex adrenal, o ovário, etc. estão obviamente atrofiados. Menos folículos tireoidianos, células epiteliais, feixes planos corticais supra-renais e adelgaçamento de faixa reticular apenas alguns folículos primários e corpo branco, sem atrofia do útero da ovulação, parede muscular fina, endométrio fino, menos glandular, fibrose intersticial Os órgãos restantes também podem ter diferentes graus de atrofia.

A glândula pituitária localiza-se na sela adjacente ao fundo do terceiro ventrículo, no hipotálamo e no quiasma óptico, sendo a parte inferior o seio esfenoidal, o seio cavernoso, a veia jugular interna e o 3º, 4º, 5º e 6º pares de nervos cranianos em ambos os lados. A glândula pituitária consiste principalmente de duas partes: a glândula pituitária e a hipófise, ambas com funções endócrinas. Os hormônios secretados pela hipófise são: hormônio estimulante da tireoide (TSH), hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), hormônio do crescimento (GH), hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH), prolactina (PRL), Hormônio estimulante dos melanócitos humanos (MSH) e uma variedade de peptídeos ativos. Peso hipofisário adulto 0,6 ~ 0,8 g, hipertrofia da hiperplasia pituitária durante a gravidez, o volume pode ser aumentada em 20% ~ 40%, o peso pode atingir 1,0 ~ 1,2 g, hormônios secretados pela glândula pituitária, como prolactina, tirotrofina, hormônio adrenocorticotrófico, O conteúdo do hormônio estimulador dos melanócitos no sangue aumentou a ocitocina e a vasopressina produzidas pela glândula pituitária sem alteração. Devido ao aumento da hipófise durante a gravidez, a demanda de oxigênio da hipófise aumenta, e a demanda de oxigênio atinge um pico durante o parto, por isso é particularmente sensível à hipóxia.

Após o parto, a placenta fetal é excretada e a concentração de vários hormônios secretados pela placenta no sangue cai repentinamente, a glândula pituitária recai rapidamente e o fluxo sangüíneo diminui. Neste momento, se houver hemorragia grave, choque hemorrágico, falha circulatória, devido ao suprimento direto de artérias na glândula pituitária, e a glândula pituitária supre o sangue através do sistema portal pituitário, então no caso de hemorragia grave, o fluxo sanguíneo da glândula pituitária é drasticamente reduzido. Ocorre necrose isquêmica. Quando a hemorragia ocorre após o parto, quando o choque ocorre, o reflexo simpático é feliz por contrair ou até mesmo ocluir, de modo que o suprimento sanguíneo para a pituitária é significativamente reduzido, ou mesmo cortado, trombose, resultando em uma redução significativa no suprimento de sangue hipofisário e hormônios hipotalâmicos. Longo não pode restaurar o fornecimento de sangue no tempo, em seguida, a necrose isquêmica hipofisária, perda de função.

Cheque

Inspeção relacionada

Eletrocardiograma dinâmico (monitorização Holter)

Sintomas e sinais

A glândula pituitária tem uma forte função compensatória. Não há sintoma clínico quando a faixa de morte é <50%. Os sintomas clínicos são muito pequenos quando a temperatura é> 75%. Somente quando a necrose do tecido excede 90%, há sintomas óbvios. Os sintomas são graves e, quando a disfunção da hipófise é reduzida, a mais sensível é a redução da secreção de gonadotrofinas, que, por sua vez, afeta a secreção do hormônio estimulante da tireoide e do hormônio adrenal. A idade de início ocorre principalmente no período de crescimento de 20 a 40 anos, e a amenorréia pode ocorrer em 3 meses a 32 anos após o parto, sendo a mãe maior que a primípara e a área rural mais que a cidade.

Os níveis de vários hormônios causados ​​pelas lesões hipofisárias são reduzidos, o grau varia, e as manifestações clínicas correspondentes à disfunção de órgãos-alvo não são completamente paralelas.O início é diferente, os sintomas são diferentes, os sintomas iniciais são leves e o diagnóstico não é fácil. . Pacientes típicos são: após o puerpério choque hemorrágico pós-parto, fadiga envelhecimento a longo prazo, o primeiro não é a secreção de leite e, em seguida, amenorréia secundária, mesmo que a recuperação menstruação, muitas vezes rara, e infertilidade secundária. Perda de libido, secura vaginal, dificuldade em escapar. Pêlos pubianos, perda de cabelo, cabelos, sobrancelhas esparsas, mama, atrofia genital, apatia mental, letargia, desagrado atividade, resposta lenta, calafrios, sem suor, pele seca e áspera, perda de apetite, menos alimentos, constipação, baixa temperatura corporal, pulso Pressão arterial baixa e lenta, anemia pálida. A maioria dos pacientes tem edema, perda de peso e alguns têm perda de peso.

Com histórico de hemorragia pós-parto ou história de choque, as manifestações clínicas e sinais típicos mencionados podem ser diagnosticados em combinação com exames laboratoriais.

Inspeção de laboratório:

1. Teste da hormona pituitária: GH, FSH, LH, ACTH, PRL diminuíram.

2. Detecção do hormônio tireoidiano: TT3, TT4, T3, T4, TSH são reduzidos.

3. Teste de hormônio adrenal: Cortisol, urina 17-hidroxila, 17-cetona diminuída, glicose no sangue em jejum diminuiu.

4. Detecção de hormônios sexuais: estrogênio, progesterona, propionato de testosterona são reduzidos.

5. Rotina de sangue: Hemoglobina, hemácias e hematócrito diminuem.

6. Teste imunológico: Não foi confirmado que a ocorrência da síndrome de Xihan está relacionada à autoimunidade.O teste imunológico indica que o exame de sangue é negativo para anticorpo hipofisário negativo e anticorpo para peroxidase pituitária negativo.

7. Determinação da função da reserva hipofisária

(1) Teste de hormônio liberador do hormônio estimulante da tireoide (TRH): o princípio é que o TRH pode estimular a produção de TSH e PRL na pituitária anterior e o TRH l00 ～ 200μg é dissolvido em 2ml de solução salina normal, respectivamente, antes e após a injeção. Aos 30 e 60 min, 3 ml de sangue foram retirados, e os valores de base de TSH e PRL e a mudança do valor após a administração foram medidos. RESULTADOS: O TSH atingiu seu pico entre 20 e 30 minutos após a injeção, e o valor do pico foi de 6,5 a 20,5 min / L. Se não houve aumento significativo após a injeção do TRH, indicou que a função de reserva hipofisária foi insuficiente. O nível basal de PRL foi <25μg / L, que aumentou para 40μg / L 30min após a injeção de TRH, e se não houver um aumento ou aumento óbvio, não é óbvio, sugerindo que a função hipofisária é insuficiente.

(2) teste luteínico de produção de hormônio liberador (LH): usando LHRH 50 ~ 100μg dissolvido em 5ml de solução salina por via intravenosa, respectivamente, antes da injeção e 15, 30, 60, 90min após a injeção, 3ml, utilizando radioimunoensaio O método mede FSH e LH. FSH e LH aumentaram 2 a 4 vezes 30 min após a injeção normal.Se não houver resposta, a função da glândula pituitária é pobre.

8. Os restantes exames de sangue: menor de açúcar no sangue, menor hemoglobina e maior eosinófilos.

As restantes inspecções auxiliares:

1. Exame de imagem: Exame ultra-sonográfico mostra atrofia uterina, ovário pequeno, sem desenvolvimento folicular e sem ovulação. O raio X da área craniana não apresentou alterações significativas na sela, a TC e a RM mostraram que a fração hipofisária diminuía, 83% dos pacientes apresentavam imagem hipofisária marcadamente menor, mas sua densidade diminuía significativamente, apresentando até mesmo um eco cavitário na região selar. É chamado de "sela vazia".

2. O resto: a temperatura corporal basal cai, manifestada como uma fase única. O eletrocardiograma, a ecocardiografia e os testes de função cardíaca podem ter manifestações de isquemia miocárdica.

3. Esfregaço vaginal: mostra baixos níveis de estrogênio.

4. Exame da urina: 17-KS, 17-OH na urina foi significativamente reduzida em 24 horas.

Diagnóstico diferencial

1. Hipogonadismo primário: a causa comum de hipogonadismo primário é a displasia de ducto deferente associada ao cariótipo 47, XXY, que é reduzido de forma não-separativa pela mãe (alguns são o pai) O número se divide para obter um cromossomo X extra. As características clínicas são discutidas na Seção 261 Anormalidades Cromossômicas Sexuais. Antes do desenvolvimento da puberdade, o diagnóstico da maioria dos pacientes ainda é incerto, até que o desenvolvimento sexual seja anormal ou inspecionado devido à infertilidade. Quando a puberdade normal é atingida, as gonadotrofinas aumentam, mas a testosterona ainda está abaixo do normal ou em níveis baixos normais.

2. Hipotireoidismo primário: A deficiência de hormônio tireoidiano causada por doença da tireóide é uma doença comum na vida diária. Esta deficiência de tiroxina é diferente do edema causado por doença cardíaca e doença renal, e é caracterizada pelo uso de um dedo para pressionar a pele sem deixar uma depressão.

3. Insuficiência adrenal primária: chamada de doença de Addison, a medicina chinesa pertence à categoria de negros e negros. É uma doença sistêmica causada pela hipofunção do córtex adrenal, que é caracterizada por baixa pressão arterial, mal-estar, pigmentação da pele e da membrana mucosa.

4. Anorexia nervosa: também conhecida como perda de apetite nervoso, caracterizada por anorexia a longo prazo, perda de peso significativa. A idade de início é superior a 10 anos e as adolescentes do sexo feminino são mais comuns e, quando não tratadas, podem levar à desnutrição grave e à exaustão extrema, afetando a saúde física e mental e o desenvolvimento dos adolescentes. A razão para o transtorno mental que ainda não foi totalmente verificada é que, a fim de manter a dieta excessiva e a recusa do corpo em longo e longo prazo, resultando em perda de peso, deficiências nutricionais, disfunção metabólica e endócrina e sérios riscos à vida. Mais comum em adolescentes, a prevalência de mulheres é muito maior que a dos homens. A reabilitação pode ser conseguida com o tratamento adequado.

5. Infecção intracraniana: As infecções intracranianas são caracterizadas principalmente por cefaléia e irritação meníngea, incluindo encefalite, meningite, encefalopatia tóxica e aracnoidite cerebral. A tontura não é necessariamente um sintoma. A vertigem geral é mais comum na encefalite purulenta, especialmente no abscesso cerebelar, na aracnoidite da fossa posterior e na aracnoidite do corno cerebral cerebelar.

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