Demência subcortical

Introdução Em geral, a demência de infarto cerebral múltiplo, a demência talâmica e a doença de Binswanger estão em sua maioria no núcleo subcortical e na substância branca, e os sintomas estão principalmente na faixa de demência subcortical. A demência do infarto cerebral em grandes áreas e a demência do infarto na área da bacia envolvem o córtex e o subcortical, e os sintomas e sinais clínicos são a demência mista cortical e subcortical.

Causa

(1) Causas da doença

Atualmente, existem cinco principais fatores fisiopatológicos que levam à demência vascular:

1. A oclusão da artéria cerebral leva ao infarto múltiplo e à redução do volume do tecido encefálico: estenose aterosclerótica e oclusão ocorrem repetidamente no início da artéria carótida interna ou da artéria cerebral média, resultando em múltiplos infartos grandes no hemisfério cerebral. A lesão, ou o infarto divisor de águas dos lobos frontal e temporal, reduz significativamente o volume de tecido cerebral.É geralmente considerado que quando o volume do infarto é maior que 80-100 ml, a manifestação clínica de disfunção cognitiva devido à perda neuronal severa e atrofia cerebral Desempenho.

2. Isquemia e hipoxia - baixa perfusão: partes importantes do córtex cerebral envolvidas na função cognitiva e no tecido cerebral sensível à isquemia e hipóxia, deficiência a longo prazo devido a doença de pequenos vasos causada por hipertensão e pequena arteriosclerose O estado de hipoperfusão sanguinolenta causa necrose tardia dos neurônios neste local e disfunção cognitiva progressiva. Pacientes com demência vascular clinicamente comum podem ter perto de perda de memória, humor ou alterações de personalidade após ataques isquêmicos transitórios repetidos. Acadêmicos estrangeiros descobriram que a disfunção cognitiva em pacientes com doença cardiovascular, o número de pacientes com uma história de insuficiência cardíaca ou arritmia, a incidência de demência é significativamente maior do que a mesma faixa etária de controles.

3. Lesões subcorticais da substância branca: degeneração vítrea na parede de pequenas artérias na substância branca, hiperplasia fibrosa e espessamento da parede, e desmielinização difusa extensa da substância branca, que afeta as conexões corticais e subcorticais. O tipo mais comum de disfunção cognitiva é a doença de Binswanger, seguida por doença arterial encefálica autossômica dominante (CADASIL) com infarto subcortical e leucoencefalopatia.

4. Lesões hemorrágicas: hematoma subdural e hemorragia subaracnoidea incluindo hemorragia extracraniana, hematoma hemorrágico no hemisfério cerebral, destruição direta e compressão indireta do parênquima cerebral e obstrução da via de circulação do líquido cefalorraquidiano, clinicamente emergente Diferentes graus de desempenho de demência.

5. Vários tipos de doenças inflamatórias cerebrovasculares: incluindo vasculite não específica, bem como tuberculose, sífilis, fungos, parasitas, etc. podem ser a causa da demência vascular cerebral. Além disso, doenças do sangue, envenenamento por monóxido de carbono e doenças de desembainhamento do sistema nervoso central podem ocasionalmente causar isquemia cerebral ou infarto cerebral e, em seguida, sintomas de demência. Wallin e colaboradores propuseram uma demência de sangue cerebral por infarto não múltiplo com defeitos neurotransmissores, o que é digno de nota.

(dois) patogênese

A distribuição das lesões na demência vascular cerebral tem as seguintes características:

1 lesões múltiplas, o volume total de infartos para atingir uma certa extensão.

2 grandes lesões individuais são mais comuns no lado esquerdo, 3 lesões são mais comuns no frontal, temporal e tálamo.

4 A substância branca ventricular cerebral também está freqüentemente danificada. Do ponto de vista do posicionamento funcional, os danos nessas áreas estão intimamente relacionados aos obstáculos intelectuais que ocorrem clinicamente.

A função do córtex cerebral é extremamente complexa: através de intensas conexões sinápticas celulares, várias informações são analisadas, integradas e reagidas a qualquer momento. Uma vez que o tecido cerebral é danificado, especialmente o dano cortical bilateral, é obrigado a afetar essa função neurológica avançada e vários obstáculos intelectuais aparecem. No entanto, o córtex cerebral é altamente compensatório e somente quando o dano atinge certo nível, ele perde a capacidade compensatória e os sintomas clínicos aparecem.

O hemisfério cerebral esquerdo é o hemisfério dominante na mão direita, desempenha um papel de liderança em atividades neurológicas avançadas, como linguagem e pensamento abstrato.Quando ocorre uma lesão grande, não é difícil entender que ela mostrará o declínio da inteligência e forma demência.

O córtex cerebral tem funções neurológicas específicas nas regiões subcorticais e diversas. Intimamente relacionado com atividades mentais, como lobo frontal, lobo temporal, tálamo, etc., muitas vezes intimamente relacionado à inteligência. O córtex frontal pode ser ligado ao subcórtex por três alças:

1 O córtex pré-frontal dorsolateral lateral e seu núcleo subcortical para o núcleo caudado, globo pálido, tálamo. As lesões podem ter slogan mais lento e design fluência, aprendizagem e disfunção de memória e procedimentos anormais de exercício.

2 O lobo frontal ao núcleo caudado pode apresentar alterações de personalidade nas lesões, maníacas, irritantes e impulsivas.

3 o lobo frontal medial ao ligamento, o lado ventral do estriado. As lesões são silenciosas, insatisfeitas, piscando, mas incapazes de falar espontaneamente.A resposta à pergunta é muitas vezes monossilábica e incontinência urinária. Em suma, o lobo frontal, especialmente as lesões das superfícies pré-frontal e temporal, pode ser maníaco, silencioso, lingüístico e disfuncional, falta de força motora, desatenção, comprometimento da memória e síndrome de demência.

O lobo temporal, especialmente o hipocampo, participa da alça de memória (hipocampo - papilífero-talâmico núcleo-giro cingular), do hipocampo bilateral ou do hipocampo do hemisfério dominante, que pode ter prejuízo importante na memória, especialmente a perda de memória próxima. Perdido e perdido, descuidado. As lesões do lobo temporal também podem apresentar vários distúrbios sensoriais, como odor, odor e distorção visual, ou tornar-se maiores e menores, sonhadoras, familiares ou "desconhecidas", e também podem ter excitação psicomotora, autolesão e lesão. Mastigação inconsciente, exercício, tateando e outras doenças automáticas. A maioria dos sintomas acima é intermitente e também pode ocorrer continuamente.

O tálamo pode ser dividido em três grupos:

1 prenúcleo, principalmente relacionado à via olfatória. A fibra do hipocampo passa através do corpo papilar da cúpula para o hipotálamo, e depois do tálamo do mamilo para o núcleo anterior do tálamo e depois para o cíngulo. Esse loop está relacionado ao famoso loop de Papez.

2 núcleos laterais, subdivididos em duas partes do dorsal e do abdome, o núcleo ventral anterior recebe as fibras do globo pálido e é a estação retransmissora do sistema extrapiramidal.O núcleo ventrolateral posterior e o núcleo póstero-medial recebem o feixe tálamo medular, a colateral medial e o trigêmeo. As fibras do monte são reemitidas para o córtex posterior central.

3 O núcleo medial, que é dividido em núcleo mediano dorsal e núcleo central, recebe fibras de outros núcleos talâmicos e envia fibras para os lobos frontais. As lesões do núcleo dorsal medial bilateral podem apresentar sintomas mentais óbvios, como perda de memória, apatia, alterações de personalidade e letargia. Esquecidos pelas lesões talâmicas, não são apenas os obstáculos da memória, mas também o reconhecimento de obstáculos. Uma lesão comum da demência talâmica é um enfarte lacunar focal do núcleo medial do tálamo. Principalmente lesões bilaterais, ocasionalmente uma única lesão no lado esquerdo.

Lesões de substância branca (mostradas como baixa densidade na TC e altas na RM), especialmente lesões da substância branca paraventricular são frequentemente associadas à inteligência. A substância branca próxima ao corno anterior do ventrículo lateral é composta principalmente de fibras de projeção do lobo frontal, sendo as lesões principalmente a extensão das lesões do lobo frontal, e há distúrbios clinicamente inteligentes. As lesões da substância branca ao lado do corno posterior do ventrículo lateral geralmente mostram construção visual, atenção, velocidade motor-digital e extensão de latência da resolução tátil.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de TC craniano de sangue, corpo normal, sensação de pele

1. Sintomas clínicos: Os sintomas clínicos podem ser divididos em duas categorias, um é os sintomas mentais que constituem a demência e o outro são os sintomas neurológicos do dano cerebral secundário à doença vascular.

Nos sintomas psiquiátricos que constituem a demência, a perda de memória é um sintoma central inicial, incluindo perto da memória, memória distante e memória imediata, mas a aparência mais antiga é a perda de memória próxima e o comprometimento da memória distante ocorre mais tarde. À medida que a memória diminui, déficits de atenção aparecem gradualmente, e o poder computacional, o poder de orientação e a compreensão declinam em graus variados. Alguns autores observaram que os mais comuns são o tempo, a computação, a memória próxima, a escrita espontânea e a transcrição reduzida. Os verdadeiros sintomas mentais são relativamente pequenos. A detecção de memória e inteligência está atualmente na forma de escalas como o quociente de memória (MQ), a Escala de Inteligência de Hasegawa (HDS) e a Escala de Inteligência Simples (MMSE). Se o paciente não conseguir concluir o teste devido a doença, ele poderá receber um questionário social, como a Escala Comportamental Real de Clayton (CRBRS), para entender indiretamente a inteligência do paciente. Ao avaliar os resultados dessas escalas, a condição do sujeito, a idade, o nível de instrução, o estado psicológico e o ambiente no momento do teste, a proficiência técnica do testador, etc. devem ser totalmente considerados. Deve ser enfatizado particularmente que o baixo valor da escala não é necessariamente demência e deve ser considerado de forma abrangente.Se necessário, repita o teste.

Devido a danos cerebrais causados ​​por doença vascular, vários sintomas neuropsiquiátricos relacionados podem ocorrer dependendo do local. Em geral, as lesões localizadas no córtex do hemisfério cerebral esquerdo (hemisfério dominante) podem apresentar sintomas como afasia, mau uso, perda de leitura, perda de livros, erro de cálculo, etc. As lesões corticais localizadas no hemisfério cerebral direito podem apresentar disfunção espacial visual; As lesões do núcleo inferior e seu feixe de condução podem ter movimentos, sensações e distúrbios extrapiramidais correspondentes, podendo ocorrer sintomas de choro forte, forte paralisia pseudobulbariana e, às vezes, alucinações e conversas com o próprio paciente. Sintomas psíquicos, como estupor, silêncio e apatia. Os sintomas e sinais acima são freqüentemente desenvolvidos de forma gradual em pacientes com demência de infarto cerebral múltiplo.O início pode ser repentino ou oculto.Após cada episódio, alguns sintomas neuropsiquiátricos podem ser deixados, sobrepostos repetidamente, até que a inteligência seja totalmente degradada e se torne demência. . Uma grande área de demência do infarto cerebral é mais aguda, e a condição é grave.Afortunadamente, os sobreviventes terão sintomas e sinais neurológicos graves, como convulsões, acamados, afasia, perda de capacidade de vida e mais demência. A incidência de encefalopatia arteriosclerótica subcortical é mais oculta, e a discinesia também é leve, podendo ser relativamente estável por um longo período, mas a condição pode ser agravada rapidamente após um acidente vascular cerebral, e a inteligência é significativamente reduzida e progressivamente deteriorada.

A demência talâmica é caracterizada principalmente por sintomas mentais, como esquecimento, humor anormal e letargia.Devido a lesões no tronco encefálico, podem ocorrer os olhos verticais e outros sintomas do mesencéfalo e da ponte. Em geral, os sintomas do exercício não são óbvios e não são persistentes.

A demência do infarto na área da bacia é rara na prática clínica, baseando-se principalmente no diagnóstico por imagem, e imagens anormais aparecem na vizinhança da artéria cerebral por tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Clinicamente, há muitos casos de perfusão vascular cerebral hipotalâmica após vários motivos, como choque a longo prazo, hipotensão não corrigida, insuficiência cardíaca, uso inadequado de medicamentos anti-hipertensivos. Os sintomas clínicos podem ser leves ou pesados, dependendo da área do cérebro da lesão, e as lesões bilaterais são mais graves, e algumas são mostradas como demência.

Em geral, a demência de infarto cerebral múltiplo, a demência talâmica e a doença de Binswanger estão em sua maioria no núcleo subcortical e na substância branca, e os sintomas estão principalmente na faixa de demência subcortical. A demência do infarto cerebral em grandes áreas e a demência do infarto na área da bacia envolvem o córtex e o subcortical, e os sintomas e sinais clínicos são a demência mista cortical e subcortical.

2. tipo clínico

A demência cerebrovascular pode ser dividida em cinco tipos clínicos: demência por enfarte múltiplo, demência por enfarte cerebral em grandes áreas, encefalopatia arteriosclerótica subcortical, demência talâmica e demência por enfarte em bacias hidrográficas.

(1) demência por enfarte múltiplo: a demência por enfarte múltiplo é o tipo mais comum, devido a demência causada pela maior parte do enfarte cerebral, clinicamente frequentemente com hipertensão, arteriosclerose, doença cerebrovascular recorrente e permanência após cada episódio Sob mais ou menos sintomas neurológicos e psiquiátricos, acumulou-se cada vez menos e acabou por se tornar um grave declínio mental.

(2) grande área de demência do enfarte cerebral: frequentemente devido a oclusão da artéria cerebral principal (tal como artéria cerebral média, artéria basilar, etc.), causando grande área de enfarte cerebral, edema cerebral grave e até paralisia cerebral. A maioria dos pacientes pode morrer na fase aguda, e um pequeno número de pacientes sobreviventes tem diferentes níveis de distúrbios neuropsiquiátricos, incluindo demência e perda de trabalho e de vida.

(3) Encefalopatia arteriosclerótica subcortical: Já em 1894, Otto Binswanger mencionou que alguns pacientes com demência tinham arteriosclerose cerebral grave e atrofia da substância branca subcortical no processo de estudo da demência paralítica, o que chamou de progressão crônica. Encefalite subcortical progressiva crônica Em 1962, Olszewski foi renomeada como encefalopatia aterosclerótica subcortical, agora conhecida como doença de Binswanger. A doença é difícil de diagnosticar devido à vida e não causa atenção clínica há muito tempo.Agora os métodos diagnósticos são continuamente melhorados, especialmente o progresso da imagem.É possível obter o diagnóstico correto da doença de Binswanger por tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Embora ainda exista uma dúvida sobre se esse tipo de demência é um tipo independente, esse tipo de demência é um dos tipos de demência vascular cerebral, independentemente de suas características clínicas ou patológicas.

(4) Demência Talâmica: Demência Talâmica refere-se à demência causada por enfarte focal ou lesão do tálamo bilateral (ocasionalmente um lado do tálamo), o que é raro na prática clínica. A demência talâmica refere-se à demência causada por lesões focais do tálamo simples e não inclui lesões talâmicas presentes em enfarte cerebral múltiplo.

(5) Demência por infarto de bacia hidrográfica: A demência por infarto de bacia hidrográfica, também conhecida como demência de infarto Borderzone, refere-se à baixa perfusão a longo prazo na junção das artérias anterior, média e posterior. Causa isquemia grave ou até mesmo infarto, levando a disfunção cerebral. A demência pode ocorrer clinicamente e pode ser diagnosticada por exames de imagem antes do nascimento, o que é raro.

Atualmente, faltam critérios diagnósticos aceitos para demência vascular cerebral e, segundo a classificação de transtornos mentais e comportamentais publicada pela CID-10, os pontos diagnósticos de demência vascular F01 são: a premissa diagnóstica é demência e o prejuízo da função cognitiva muitas vezes não é Em média, pode haver sinais de perda de memória, deficiência intelectual e dano neurológico focal, e o autoconhecimento e o julgamento podem ser mantidos. Início súbito ou degeneração estagiada, bem como sinais e sintomas neurológicos focais tornam o diagnóstico mais provável. Em alguns casos, apenas a TC ou a neuropatologia final podem ser usadas para confirmar o diagnóstico. As características relacionadas são hipertensão, sopro carotídeo, instabilidade emocional com depressão transitória, choro ou riso estridente, turvação ou convulsões transitórias, muitas vezes exacerbadas por infarto adicional, e a personalidade permanece relativamente intacta, mas alguns pacientes podem aparecer Mudanças óbvias de personalidade, como apatia, falta de controle ou características originais de personalidade, como egocêntrico, paranoico ou irritante.

A Associação Americana de Psiquiatria propôs os seguintes critérios diagnósticos para demência de infarto cerebral em 1979:

1. Demência.

2. Os sintomas são progressivos em um processo progressivo com defeitos irregulares no estágio inicial.

3. Sintomas neurológicos focais e síndromes (hiperatividade do reflexo profundo, reflexo de estiramento alto, paralisia pseudobulbar, marcha anormal, fraqueza das extremidades, etc.).

4. A evidência de doença cerebrovascular que está claramente associada à doença pode ser encontrada na história médica, exame físico ou exame laboratorial.

Recentemente (1992), o Centro de Diagnóstico e Tratamento da Doença de Alzheimer, Califórnia, EUA, também propôs um critério diagnóstico para a demência vascular isquêmica que corresponde à doença de Alzheimer. De acordo com os sintomas, sinais e achados de imagem, e se necessário, combinados com patologia, diferentes conclusões diagnósticas, incluindo "afirmativa", "provável", "possível" e "híbrida". Em particular, a chamada demência mista pode ser devido a provável DIV e Alzheimer Possível ou DIV e hipotireoidismo definitivos.

Atualmente, não há um padrão reconhecido para o diagnóstico de demência vascular cerebral na China, mas o diagnóstico clínico pode incluir 3 pontos: 1 deve ser definitivamente demência, 2 devem ter doença cerebrovascular relacionada ao início da demência e ter imagem confirmada; A causa da demência foi o uso do escore isquêmico de Hachinski na identificação da doença de Alzheimer.

Porque não há consenso sobre o diagnóstico de demência vascular cerebral, juntamente com a popularidade do exame CT, alguns autores acreditam que o diagnóstico é muito amplo, não pode confiar apenas em infarto cerebral múltiplo ou lesões da substância branca paraventricular para diagnosticar demência vascular cerebral ou doença de Binswanger. Alguns autores acreditam que a demência cerebrovascular não é necessariamente infartada, e que a doença cerebrovascular isquêmica progressiva crônica também pode apresentar demência, que é considerada insuficientemente diagnosticada. O diagnóstico é muito amplo ou muito rigoroso? Pode ser que diferentes autores não tenham um consenso sobre a demência vascular cerebral, o que mostra que um critério diagnóstico reconhecido é urgentemente necessário. O diagnóstico de demência vascular cerebral deve ter um diagnóstico diferencial rigoroso, o diagnóstico diferencial inclui dois aspectos, um é identificar se há demência e o outro é distinguir a diferença de outros tipos de demência.

Diagnóstico diferencial

Demência senil

A doença de Alzheimer e a demência vascular são as causas mais comuns de demência em idosos, podendo ocorrer isoladamente ou em combinação. A doença cerebrovascular também muitas vezes exacerba a demência senil. Portanto, o diagnóstico diferencial do período de sobrevida de ambos é mais difícil, e o diagnóstico final requer exame anatomopatológico. A identificação de demência senil e demência vascular usando a escala isquêmica de Hachinski é clinicamente simples e tem certa precisão. Ou seja, 1 ou 2 pontos para cada característica clínica, 7 pontos ou mais para a demência vascular e 4 pontos ou menos para a demência vascular.

Hachinski tabela de pontuação de identificação: Existem conteúdos principais da escala isquêmica Hachinski, além de tomografia computadorizada, aqueles com uma pontuação total de menos de 2 pontos pode considerar demência senil, 3 a 4 pontos podem ser diagnosticados com demência vascular, mais de 4 pontos podem ser Diagnóstico de demência vascular.

Além disso, o método do escore melhorado de Rortra-Sanchey possui certo significado discriminativo para demência senil, demência vascular e demência mista. Ou seja, 6 pontos ou mais é demência vascular, e 3 pontos ou menos é demência senil, e demência mista é entre os dois.

Doença 2.Pick

É um tipo raro de demência senil, responsável por 1% a 7% dos espécimes cerebrais de necropsia, e geralmente ocorre antes dos 65 anos. Gradualmente, mudanças de personalidade como perda de autocontrole, apatia, apatia, comportamento errante e apetite são repetidas. Linguagem estereotipada, as habilidades qualificadas do passado são degradadas, mas a memória e o dano do poder computacional são menos graves, e os sintomas aparecem relativamente tarde. A neuroimagem mostrou TC ou RM da atrofia frontotemporal característica, e o exame SPECT revelou uma redução significativa no fluxo sanguíneo cerebral na região frontotemporal. O exame neuropatológico revelou uma célula inchada e levemente corada no córtex frontal, células Pick, um corpo de inclusão contendo prata no citoplasma, corpo de Pick e microfilamento e agregação de microtúbulos observados sob um microscópio eletrônico. .

3. A doença de Parkinson é uma doença extrapiramidal em idosos com mais de 60 anos de idade, cujas manifestações clínicas são caracterizadas por tremor, rigidez e redução do exercício, 30% dos pacientes podem apresentar demência grave durante o curso da doença, demonstrando um reconhecimento de volatilidade. Conhecendo disfunção e alucinações visuais paroxísticas, alguns pacientes podem apresentar sintomas e sinais de discinesia unilateral dos membros, sem alterações características na neuroimagem. No entanto, alguns pacientes podem ter doença cerebrovascular ao mesmo tempo.

Doença de 4.Creutzfeldt-Jacob

Para a encefalopatia espongiforme subaguda causada por infecção crônica do príon (Prion), as manifestações clínicas precoces são demência progressiva e distúrbio de fala, combinadas com anormalidades mentais e comportamentais, pulsação das mãos e pés e mioclonia, disfagia tardia, Quadriplegia e perturbação da consciência, a duração média da doença é de 6 a 12 meses. 80% dos pacientes apresentaram alterações características no EEG no estágio tardio da doença, e ondas integradas lentas de alta amplitude distribuídas periodicamente no fundo de ondas lentas com um intervalo de 0,5 a 2 s. A TC da cabeça ou ressonância magnética não mostrou alterações características, exceto atrofia cerebral leve. Biópsia cerebral e neuropatologia também são necessárias para determinar o diagnóstico antes do nascimento.

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